Phẫu thuật cắt toàn bộ u nguyên bào thần kinh sau phúc mạc bao quanh các mạch máu lớn

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> PHẪU THUẬT CẮT TOÀN BỘ U NGUYÊN BÀO THẦN KINH<br /> SAU PHÚC MẠC BAO QUANH CÁC MẠCH MÁU LỚN<br /> Trần Ngọc Sơn*, Dương Văn Mai*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục đích: Báo cáo 2 bệnh nhân được phẫu thuật thành công cắt toàn bộ u nguyên bào thần kinh (UNBTK)<br /> sau phúc mạc bao quanh các mạch máu lớn.<br /> Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu báo cáo 2 ca bệnh.<br /> Kết quả: Có 01 trẻ gái 3 tuổi và 1 trẻ trai 5 tuổi và với chẩn đoán u nguyên bào thần kinh đã được điều trị<br /> hóa chất và được chỉ định điều trị phẫu thuật. Hình ảnh CT cho thấy khối u bao quanh động mạch chủ bụng, động<br /> mạch thân tạng, động mạch mạc treo tràng trên, động mạch thận 2 bên; 1 phần tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch<br /> thận 2 bên ở cả 2 bệnh nhân. Cả 2 bệnh nhân dã được phẫu thuật bộc lộ, tách các mạch máu khỏi u và cắt hết toàn<br /> bộ khối u. Không có tai biến trog mổ. Thời gian mổ là 7- 8 giờ. Sau mổ trẻ trai bị rò dưỡng chấp điều trị nội khoa<br /> không kết quả phải can thiệp phẫu thuật. 2 bệnh nhân đươc ra viện trong tình trạng sức khỏe tốt. Theo dõi sau ra<br /> viện 14 tháng bệnh nhân ổn định, không thấy tái phát.<br /> Kết luận: Phẫu thuật cắt toàn bộ u nguyên bào thần kinh bao quanh các mạch máu lớn ổ bụng là có tính khả<br /> thi. Tuy nhiên đây là 1 phẫu thuật lớn, nhiều nguy cơ tai biến và biến chứng, nên được thực hiện ở trung tâm có<br /> nhiều kinh nghiệm phẫu thuật và hồi sức trẻ em.<br /> Từ khóa: U nguyên bào thần kinh, bao quanh mạch máu lớn phẫu thuật cắt u.<br /> ABSTRACT<br /> COMPLETE SURGICAL RESECTION OF RETROPERITONEAL NEUROBLASTOMA ENCASING<br /> GREAT ABDOMINAL VESSELS<br /> Tran Ngoc Son, Duong Van Mai<br /> * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 22 - No 4- 2018: 21- 25<br /> <br /> Objectives: To report 2 patients with complete surgical resection of retroperitoneal neuroblastoma encasing<br /> great abdominal vessel.<br /> Methods: Retrospective study of 2 cases.<br /> Results: A 3-years old girl and 5 years old boy with diagnosis of neuroblastoma after chemotherapy were<br /> indicated for surgical resection. CT scan showed encasement of abdominal aorta, celiac trunk, superior mesenteric<br /> artery, bilateral renal arteries, and a part of inferior vena cava by the tumor in both patients. Both patients<br /> underwent surgery with exposure and dissection of all those great vessels off from the tumor and complete<br /> resection of the tumor. There were no intraoperative complications. Operative duration was 7 and 8 hours. After<br /> the operation the boy suffered from chylous leak which was repaired by relaparotomy after unsuccessful<br /> conservative treatment. Both patients were discharged in good health. At follow up of 14 months, they were in<br /> stable condition, without recurrence.<br /> Conclusions: Complete surgical resection of neuroblastoma encasing great abdominal vessels is feasible.<br /> However this is a high risk surgical procedure and should be performed in centers experience in pediatric surgery<br /> and resuscitation.<br /> *Bệnh viện đa khoa Saint Paul.<br /> Tác giả liên lạc: PGS. TS. BS Trần Ngọc Sơn, ĐT: 0904138502, Email: drtranson@yahoo.com.<br /> Chuyên Đề Ngoại Nhi 21<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018<br /> <br /> Keywords: Neurobalstoma, great vessel encasement, surgical resection.<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU<br /> U nguyên bào thần kinh (UNBTK) là các u Chúng tôi hồi cứu báo cáo 2 ca bệnh được<br /> của hệ thần kinh giao cảm có nguồn gốc từ tế phẫu thuật tại bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn<br /> bào phôi thai của mào thần kinh, là khối u phổ năm 2017.<br /> biến nhất ở trẻ sở sinh với tỉ lệ gặp 1/10000 trẻ BÁO CÁO CA BỆNH<br /> em, u thường phát triển tại tủy thượng thận hoặc<br /> Bệnh nhân 1<br /> từ các chuỗi hạch giao cảm cạnh sống, có đến<br /> Trẻ nữ 3 tuổi với chẩn đoán u nguyên bào<br /> 80% u ở trong ổ bụng(1,7,8).<br /> thần kinh nguy cơ trung bình (bằng sinh thiết<br /> Phẫu thuật cắt bỏ khối u có ý nghĩa quan kim) đã được điều trị hóa chất và hội chẩn có chỉ<br /> trọng trong điều trị bệnh(2,7). Tuy nhiên với định phẫu thuật. Thăm khám lâm sàng sờ thấy<br /> những khối u nguyên bào thần kinh trong ổ khối u lớn ổ bụng chắc, không di động. Chụp CT<br /> bụng bao quanh hệ thống động tĩnh mạch lớn, có khối u lớn sau phúc mạc kích thước 8 cm, bao<br /> việc phẫu thuật cắt bỏ hết khối u là một thách quanh các mạch máu lớn ổ bụng (ĐM chủ bụng,<br /> thức lớn đối với các phẫu thuật viên vì trong quá ĐM thân tạng, ĐM mạc treo tràng trên, ĐM thận<br /> trình phẫu tích cắt u nguy cơ tổn thương mạch 2 bên, 1 phần TM chủ dưới).<br /> máu là rất lớn. Y văn có rất ít tài liệu về phẫu<br /> thuật cắt u trong các trường hợp u bao quanh<br /> mạch máu lớn ổ bụng, Koltuksuz(4) báo cáo 1<br /> trường hợp u nguyên bào thần kinh giai đoạn III<br /> bao quanh động mạch (ĐM) lớn được phẫu<br /> thuật, quá trình phẫu thuật có tổn thương tĩnh<br /> mạch (TM) chậu chung bên phải, bệnh nhân<br /> được sử dụng nhánh của tĩnh mạch mạc treo<br /> tràng trên vá lại vị trí thủng. Kiely E (2007)(3) báo<br /> cáo tổng kết 22 năm kinh nghiệm về phẫu thuật<br /> u nguyên bào thần kinh có 17/255 bệnh nhân u<br /> Hình 1. CT ổ bụng bệnh nhân: Nguyễn Thị Q. C.<br /> nguyên bào thần kinh bao quanh động mạch chủ<br /> 3 tuổi (mã số 17023963)<br /> bụng, trong đó có 11% số bệnh nhân không cắt<br /> được hết u, tại Việt Nam chưa có báo cáo nào về Bệnh nhân được phẫu thuật ngày 24/02/2017.<br /> Khi phẫu thuât, chúng tôi đã cắt mở phần u phía<br /> phẫu thuật u nguyên bào thần kinh bao quanh<br /> trước, bộc lộ toàn bộ ĐM chủ từ phía dưới lên<br /> động tĩnh mạch lớn trong ổ bụng. Chúng tôi báo<br /> trên cùng các ĐM thân tạng, ĐM mạc treo tràng<br /> cáo 2 ca bệnh u nguyên bào thần kinh bao quanh<br /> trên, ĐM thận 2 bên; bộc lộ TM chủ dưới và TM<br /> động mạch chủ bụng đã được phẫu thuật cắt u thận 2 bên; sau đó phẫu tích cắt từng phẩn cho<br /> thành công tại khoa Phẫu thuật Nhi - Bệnh viện đến khi lấy hết toàn bộ khối u. Thời gian mổ là 7<br /> Đa khoa Xanh Pôn. tiếng. Lượng máu mất trong mổ 300 ml. Sau mổ<br /> Mục đích nghiên cứu BN có tình trạng nhiễm khuẩn, rối loạn nội môi,<br /> Báo cáo 2 bệnh nhân (BN) được phẫu thuật phục hồi chậm. Qua 40 ngày điều trị, bệnh nhân<br /> thành công cắt toàn bộ u nguyên bào thần kinh đã được ra viện trong trạng thái sức khỏe tốt.<br /> (UNBTK) sau phúc mạc bao quanh các mạch Theo dõi sau mổ 14 tháng, BN ổn định, không<br /> máu lớn. thấy tái phát.<br /> <br /> <br /> 22 Chuyên Đề Ngoại Nhi<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Động mạch thân tạng<br /> Tĩnh mạch thận trái<br /> Động mạch chủ bụng<br /> <br /> Tĩnh mạch chủ dưới Động mạch thận T<br /> <br /> Động mạch mạc treo<br /> tràng trên<br /> <br /> <br /> <br /> Hình 2. Bệnh nhân: Nguyễn Thị Quế C. 3 tuổi (mã số 17023963)<br /> Bệnh nhân 2 BÀN LUẬN<br /> Trẻ trai 5 tuổi chẩn đoán u nguyên bào U nguyên bào thần kinh là khối u ác tính ở<br /> thần kinh (bằng sinh thiết kim) nguy cơ cao đã trẻ em, chẩn đoán dựa vào thăm khám phát hiện<br /> được điều trị hóa chất và hội chẩn có chỉ định khối u, siêu âm ổ bụng và chụp cắt lớp vi tính<br /> phẫu thuật. Thăm khám lâm sàng sờ thấy khối giúp đánh giá tính chất và đặc điểm khối u, giải<br /> u lớn ổ bụng chắc, không di động. Chụp CT có phẫu bệnh là tiêu chuẩn vàng chẩn đoán xác<br /> khối u lớn sau phúc mạc kích thước 10 cm, bao định u nguyên bào thần kinh. Điều trị u nguyên<br /> quanh các mạch máu lớn ổ bụng (động mạch bào thần kinh theo đa mô thức kết hợp điều trị<br /> (ĐM) chủ bụng, ĐM thân tạng, ĐM mạc treo hóa chất và phẫu thuật cắt bỏ hết khối u. Việc<br /> tràng trên, ĐM thận 2 bên, 1 phần tĩnh mạch phẫu thuật cắt hết khối u có ý nghĩa quan trọng<br /> (TM) chủ dưới). Bệnh nhân được phẫu thuật trong điều trị bệnh, theo nghiên cứu của Mc<br /> ngày 28/02/2017. Khi phẫu thuât, chúng tôi đã Gregor(5) thời gian sống trên 5 năm ở nhóm bệnh<br /> cắt mở phần u phía trước, bộc lộ toàn bộ ĐM nhân được cắt hoàn toàn khối u là 83%. Tuy<br /> chủ từ phía dưới lên trên cùng các ĐM thân nhiên cắt bỏ hoàn toàn khối u là tương đối khó<br /> tạng, ĐM mạc treo tràng trên, ĐM thận 2 bên; khăn, đặc biệt với những khối u trong ổ bụng<br /> bộc lộ TM chủ dưới và TM thận 2 bên; sau đó bao quanh các mạch máu lớn, phẫu thuật cắt bỏ<br /> phẫu tích cắt từng phẩn cho đến khi lấy hết hết khối u là một thách thức lớn đối với các phẫu<br /> toàn bộ khối u. Thời gian mổ 8 giờ. Lượng thuật viên, quá trình phẫu tích cắt u nguy cơ tổn<br /> máu mất trong mổ 400 ml. Sau mổ BN có tình thương mạch máu là rất lớn.<br /> trạng nhiễm khuẩn, phục hồi chậm. BN bị rò<br /> Năm 2009, một hệ thống phân loại quốc tế<br /> dưỡng chấp 300 – 400 ml/ngày điều trị nội<br /> các yếu tố rủi ro của u nguyên bào thần kinh<br /> khoa (nhịn ăn, nuôi dưỡng tĩnh mạch,<br /> (International Neuroblastoma Risk Group<br /> Sandostatin) 50 ngày không kết quả, phải<br /> Staging System - INRGSS) dựa trên yếu tố lâm<br /> phẫu thuật khâu lại chỗ rò. Sau đó 60 ngày BN<br /> sàng và các yếu tố nguy cơ hình ảnh xác định<br /> ra viện trong tình trạng sức khỏe tốt. BN sau<br /> (image-defined risk factors - IDRF)(6). Tác giả<br /> đó được điều trị tia xạ tại 1 bệnh viện Trung<br /> Polh(9) nhận thấy rằng ở những bệnh nhân có<br /> Ương. Theo dõi sau ra viện 14 tháng BN bệnh<br /> IDRF dương tính thì tỉ lệ cắt hết được khối u<br /> nhân còn sống, trở lại học tập và không thấy u<br /> giảm đi (p