TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 3-2014<br />
<br />
SO SÁNH ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG THOÁT VỊ<br />
CƠ HOÀNH BẨM SINH Ở TUỔI SƠ SINH VÀ NGOÀI SƠ SINH<br />
Trần Thanh Tú*<br />
TÓM TẮT<br />
Nghiên cứu hồi cứu 438 bệnh nhân (BN) (46 thoát vị cơ hoành [TVCH] sơ sinh và 192<br />
TVCH ngoài sơ sinh) điều trị TVCH lần 1 tại Bệnh viện Nhi TW từ 2001 đến 2012. Kết quả:<br />
tỷ lệ ngạt sau đẻ TVCH sơ sinh (93%) cao hơn TVCH ngoài sơ sinh (24%). Tổn thương trên<br />
X quang của TVCH sơ sinh là mờ phổi bên thoát vị. Tổn thương trên X quang TVCH ngoài sơ<br />
sinh làm mờ 2 bên phổi do viêm. Chụp lưu thông ruột có hình ảnh thoát vị dạ dày và ruột 57,3%<br />
ở nhóm TVCH sơ sinh và 26,6% TVCH ngoài sơ sinh. Tăng áp lực động mạch phổi: 45% BN<br />
TVCH sơ sinh, 3% ở nhóm TVCH ngoài sơ sinh. Suy hô hấp, tăng áp lực động mach phổi là<br />
dấu hiệu lâm sàng nổi bật ở nhóm TVCH sơ sinh, TVCH ngoài sơ sinh thường gặp là tình trạng<br />
nhiễm trùng phổi tái diễn.<br />
* Từ khóa: Thoát vị c¬ hoành sơ sinh; Thoát vị cơ hoành ngoài s¬ sinh; Đặc điểm lâm sàng,<br />
cận lâm sàng.<br />
<br />
Comparison of clinical and laboratory features<br />
of neonatal and post-neonatal congenital<br />
diaphragmatic hernia<br />
summary<br />
A retrospective study was carried out on 438 patients, included 246 neonates and 192 postneonates received treatment of congenital diaphragmatic hernia at National Hospital Pediatrics<br />
from 2001 to 2012. The rate of neonatal patients with congenital diaphragmatic hernia having<br />
postnatal respiratory failure was 93%, higher than postnatal patients with diaphragmatic hernia<br />
(24%). In neonatal patients with congenital diaphragmatic hernia, X-rays showed blurred lung<br />
on the hernia side. In postnatal patients, X-rays showed blurred lungs on both two side. The<br />
rate of small bowel follow-through for neonatal patients revealing hernia stomach and bowel<br />
loops was 57.3% and 26.6% in postnatal patients. 45% of neonatal patients having congenital<br />
diaphragmatic hernia suffered from pulmonary arterial hypertension while the rate was 3% in<br />
postnatal patients. Respiratory failure and in pulmonary arterial hypertension are clear -cut<br />
symptoms in neonatal patients. Recurrent pulmonary infection most happe ns in postnatal<br />
congenital diaphragmatic hernia patients.<br />
* Key words: Neonatal congenital diphatagmatic hernia; Post-congenital diphatagmatic hernia;<br />
Clinical and laboratory features.<br />
* Bệnh viện Nhi TW<br />
Người phản hồi (Corresponding): Trần Thanh Tú (tufr2004@yahoo.com)<br />
Ngày nhận bài: 25/01/2014; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 05/03/2014<br />
Ngày bài báo được đăng: 12/03/2014<br />
<br />
123<br />
<br />
TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 3-2014<br />
ĐẶT VẤN ĐỀ<br />
Thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau<br />
bên hay còn gọi là thoát vị qua lỗ<br />
Bochdaleck là sự di chuyển của các tạng<br />
nằm trong ổ bụng như dạ dày, ruột non,<br />
đại tràng, gan, lách… lên trên lồng ngực.<br />
Tỷ lệ gặp TVCH bẩm sinh qua lỗ sau bên<br />
là 2,4 trường hợp/10.000 trẻ sơ sinh [1].<br />
Tỷ lệ TVCH bẩm sinh ở thai chết lưu ít<br />
được nghiên cứu. Nếu gộp cả TVCH ở<br />
thai chết lưu và trẻ được sinh ra thì tỷ lệ bị<br />
bệnh ở nữ cao hơn nam [2].<br />
Khoảng 80% TVCH xảy ra ở bên trái và<br />
20% ở bên phải, TVCH cả hai bên rất<br />
hiếm gặp [3]. TVCH bẩm sinh là bệnh có<br />
từ ngay sau sinh, tuy nhiên trong thực tế<br />
lâm sàng có nhiều trường hợp TVCH bẩm<br />
sinh được chẩn đoán và điều trị ở giai<br />
đoạn ngoài sơ sinh. Như vậy, những<br />
trường hợp TVCH được phát hiện trong<br />
giai đoạn sơ sinh và ngoài sơ sinh có<br />
những điểm gì khác biệt?<br />
Chúng tôi tiến hành nghiên cứu nhằm<br />
mục tiêu: Đánh giá và so sánh đặc điểm<br />
lâm sàng, cận lâm sàng giữa hai nhóm<br />
TVCH được phát hiện ở thời kỳ sơ sinh và<br />
thời kỳ ngoài sơ sinh.<br />
ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP<br />
NGHIÊN CỨU<br />
1. Đối tƣợng nghiên cứu.<br />
Hồ sơ bệnh án BN được chẩn đoán<br />
TVCH bẩm sinh (xác định bằng phẫu thuật<br />
hoặc bằng phim chụp ngực và lưu thông<br />
ruột cho BN không phẫu thuật) nhập viện<br />
điều trị.<br />
Đối tượng loại trừ: TVCH do chấn<br />
thương, TVCH bẩm sinh tái phát.<br />
<br />
Nghiên cứu hồi cứu từ 1 - 2001 đến 12<br />
- 2012.<br />
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU<br />
VÀ BÀN LUẬN<br />
Bảng 1: Đặc điểm chung của đối tượng<br />
nghiên cứu.<br />
SƠ SINH<br />
<br />
NGOÀI SƠ<br />
SINH<br />
<br />
TỔNG<br />
CỘNG<br />
<br />
Nam<br />
<br />
136 (55,3)<br />
<br />
121 (63,0)<br />
<br />
257<br />
<br />
Nữ<br />
<br />
110 (44,7)<br />
<br />
71 (37,0)<br />
<br />
181<br />
<br />
Tổng cộng<br />
<br />
246 (100,0) 192 (100,0)<br />
<br />
BIẾN SỐ<br />
<br />
Giới tính<br />
<br />
438<br />
<br />
Kết quả nghiên cứu trên 438 hồ sơ cho<br />
thấy tỷ lệ TVCH sơ sinh là 246/438<br />
(57,6%). Nhóm trẻ 29 ngày đến < 2 tuổi là<br />
142 (33,3%), nhóm trẻ 2 - 5 tuổi chiếm<br />
5%. Không có sự khác biệt về tỷ lệ nam<br />
và nữ giữa 2 nhóm sơ sinh và ngoài sơ<br />
sinh. Không có sự khác biệt giữa nam<br />
và nữ trong BN TVCH. Kết quả của chúng<br />
tôi phù hợp với nghiên cứu của một số tác<br />
giả khác về tỷ lệ nam/nữ TVCH [2, 5]. Tỷ<br />
lệ trẻ TVCH có cân nặng thấp < 2.500 g chỉ<br />
chiếm 15%, không có trẻ nào thấp<br />
<br />
<<br />
<br />
1.800 g. Kết quả nghiên cứu này khác với<br />
những nghiên cứu trước. Nghiên cứu<br />
trước đây cho thấy trẻ TVCH thường kèm<br />
theo sinh thiếu tháng và cân nặng thấp [1,<br />
6]. Có thể giải thích do cải thiện tình trạng<br />
dinh dưỡng của bà mẹ mang thai.<br />
Bảng 2: Một số thông tin tiền sản khoa<br />
của đối tượng nghiên cứu.<br />
<br />
Tuổi thai<br />
Thiếu tháng (< 37 tuần)<br />
<br />
36 (14,8)<br />
<br />
8 (13,3)<br />
<br />
Đủ tháng (≥ 37 tuần)<br />
<br />
207 (85,2)<br />
<br />
52 (86,7)<br />
<br />
2. Phƣơng pháp nghiên cứu.<br />
124<br />
<br />
TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 3-2014<br />
<br />
Chẩn đoán TVCH trước<br />
sinh<br />
Có<br />
<br />
29 (11,9)<br />
<br />
1 (1,7)<br />
<br />
Không<br />
<br />
215 (88,1)<br />
<br />
59 (98,3)<br />
<br />
< 2,5 kg<br />
<br />
40 (16,5)<br />
<br />
9 (15,0)<br />
<br />
≥ 2,5 kg<br />
<br />
203 (83,5)<br />
<br />
51 (85,0)<br />
<br />
Sinh thường<br />
<br />
190 (78,2%)<br />
<br />
Sinh mổ<br />
<br />
53 (21,8%)<br />
<br />
58<br />
(96,7%)<br />
<br />
Cân nặng khi sinh<br />
<br />
Cách thức sinh<br />
<br />
2 (3,3%)<br />
<br />
kế hoạch cấp cứu hồi sức phù hợp. Đây<br />
cũng là một yếu tố ảnh hưởng đến kết quả<br />
điều trị. Tại các trung tâm tiên tiến trên thế<br />
giới, chăm sóc bệnh nhi bị TVCH bẩm<br />
sinh bắt đầu ngay từ trước sinh. Cố gắng<br />
giữ thai đến sát ngày sinh dự kiến, cả mẹ<br />
và thai nhi phải được chuyển đến một<br />
trung tâm sơ sinh có đầy đủ các trang<br />
thiết bị như máy thở cao tần, khí NO và<br />
lọc máu ngoài cơ thể [11].<br />
Bảng 3: Suy hô hấp và can thiệp điều<br />
trị.<br />
<br />
Ngạt sau đẻ<br />
Có<br />
<br />
176 (72,4%)<br />
<br />
Không<br />
<br />
62 (27,6%) 55 (91,7%)<br />
<br />
5 (8,3%)<br />
<br />
Dị tật phối hợp<br />
Có<br />
Không/không rõ<br />
Tổng cộng<br />
<br />
29 (11,8)<br />
<br />
17 (8,9)<br />
<br />
217 (88,2) 175 (91,1)<br />
243 (100,0) 60 (100,0)<br />
<br />
Can thiệp tại tuyến trước<br />
Đặt nội khí quản<br />
<br />
127 (51,6)<br />
<br />
Thở oxy<br />
<br />
102 (41,5)<br />
<br />
44 (22,9)<br />
<br />
17 (6,9)<br />
<br />
145 (75,5)<br />
<br />
25 (10,2)<br />
<br />
139 (72,4)<br />
<br />
Thở oxy<br />
<br />
45 (18,3)<br />
<br />
44 (22,9)<br />
<br />
Thở máy CMV<br />
<br />
144 (58,5)<br />
<br />
8 (4,2)<br />
<br />
Thở máy HFO<br />
<br />
32 (13,0)<br />
<br />
1 (0,5)<br />
<br />
Khối thoát vị có màng<br />
bọc<br />
<br />
64 (26%)<br />
<br />
124 (65%)<br />
<br />
Khối thoát vị không có<br />
màng bọc<br />
<br />
182 (74%)<br />
<br />
68 (35%)<br />
<br />
Tổng cộng<br />
<br />
246 (100,0) 192(100,0)<br />
<br />
Không can thiệp hô hấp<br />
Hô hấp khi vào viện<br />
Tự thở<br />
<br />
Tiền sử sản khoa được ghi nhận ở 303<br />
trường hợp, không có sự khác biệt về tỷ lệ<br />
sinh non, cân nặng < 2.500 g giữa<br />
2<br />
nhóm TVCH sơ sinh và nhóm TVCH ngoài<br />
sơ sinh. Tỷ lệ sinh mổ trong nhóm TVCH<br />
sơ sinh là 21,8% và ngạt sau đẻ trong<br />
nhóm TVCH sơ sinh 72,4%, cao hơn<br />
nhóm TVCH ngoài sơ sinh. Không có sự<br />
khác biệt về tỷ lệ dị tật bẩm sinh khác phối<br />
hợp giữa hai nhóm. Mặc dù TVCH là bẩm<br />
sinh, tuy nhiên chỉ có khoảng 50% được<br />
phát hịện và điều trị ở giai đoạn sơ sinh.<br />
Như vậy, khả năng chẩn đoán sớm<br />
TVCH, nhất là chẩn đoán trước sinh ở<br />
nước ta còn nhiều hạn chế. Tỷ lệ chẩn<br />
đoán TVCH trước sinh thấp chiếm khoảng<br />
11%. Đây là tỷ lệ rất thấp so với các trung<br />
tâm chẩn đoán trước sinh tiên tiến trên thế<br />
giới [7, 8, 9, 10].<br />
Những trẻ TVCH sơ sinh có tỷ lệ chẩn<br />
đoán trước sinh cao hơn nhóm trẻ TVCH<br />
ngoài sơ sinh. Như vậy, đa số BN chỉ<br />
được chẩn đoán sau sinh, do vậy khó lên<br />
<br />
3 (1,6)<br />
<br />
93% trẻ TVCH được phát hiện trong<br />
thời kỳ sơ sinh có biểu hiện suy hô hấp<br />
cần phải can thiệp ngay, trong khi đó<br />
nhóm trẻ TVCH phát hiện điều trị giai<br />
đoạn ngoài sinh chỉ 24% có biểu hiện suy<br />
hô hấp nhẹ. Đặc điểm lâm sàng trước<br />
phẫu thuật cho thấy, nhóm trẻ TVCH điều<br />
trị ở giai đoạn sơ sinh có tỷ lệ suy thở phải<br />
sử dụng máy thở là 58,5%, ở nhóm trẻ<br />
TVCH ngoài sơ sinh là 4,2%, sự khác biệt<br />
có ý nghĩa thống kê. 51,6% BN TVCH sơ<br />
sinh đã phải đặt ống nội khí quản để hỗ<br />
trợ hô hấp ở tuyến trước, tỷ lệ này ở trẻ bị<br />
TVCH ngoài sơ sinh chỉ là 1,6%. Khi nhập<br />
viện 71,5% trong nhóm TVCH sơ sinh<br />
125<br />
<br />
TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 3-2014<br />
phải thở máy ngay, trong khi đó chỉ có<br />
4,7% BN TCVH ngoài sơ sinh cần phải<br />
thở máy.<br />
Bảng 4: Một số đặc điểm cận lâm sàng<br />
trước phẫu thuật.<br />
<br />
( n = 246)<br />
(n = 192)<br />
Chụp X quang phổi<br />
Mờ 2 bên phổi<br />
<br />
31 (12,6)<br />
<br />
69 (36,0)<br />
<br />
Mờ toàn bộ bên<br />
trái<br />
<br />
137 (55,7)<br />
<br />
15 (7,8)<br />
<br />
Mờ toàn bộ bên<br />
phải<br />
<br />
14 (5,7)<br />
<br />
11 (5,7)<br />
<br />
Khác/không có<br />
thông tin<br />
<br />
64 (26,1)<br />
<br />
97 (50,5)<br />
<br />
141 (57,3)<br />
<br />
51 (26,6)<br />
<br />
32 (13,0)<br />
<br />
31 (16,1)<br />
<br />
Thoátvị dạ dày<br />
<br />
9 (3,7)<br />
<br />
24 (12,5)<br />
<br />
Khác/không có<br />
thông tin<br />
<br />
64 (26,0)<br />
<br />
86 (44,8)<br />
<br />
(2)<br />
<br />
(3)<br />
<br />
59 (23,8)<br />
<br />
4 (2,1)<br />
<br />
187 (76,2)<br />
<br />
188 (97,9)<br />
<br />
Không tăng<br />
<br />
136 (55,3)<br />
<br />
188 (97,9)<br />
<br />
Tăng nhẹ<br />
<br />
41 (16,7)<br />
<br />
3 (1,6)<br />
<br />
Chụp transit<br />
Thoát vị dạ dày +<br />
ruột<br />
Thoát vị ruột<br />
<br />
(1)<br />
Dị tật tim bẩm sinh<br />
Có<br />
Không/không có<br />
thông tin<br />
Tăng áp lực động<br />
mạch<br />
<br />
Tăng vừa<br />
<br />
20 (8,1)<br />
<br />
0<br />
<br />
Tăng nặng<br />
<br />
49 (19,9)<br />
<br />
1 (0,5)<br />
<br />
Trên phim chụp X quang thông thường,<br />
74% trẻ TVCH sơ sinh có biểu hiện bất<br />
thường, cao hơn nhóm trẻ ngoài sơ sinh<br />
(49%).<br />
Chụp lưu thông ruột cho thấy: nhóm trẻ<br />
TVCH sơ sinh, 57,3% thoát vị cả dạ dày<br />
ruột, nhóm TVCH ngoài sơ sinh chỉ có<br />
26,6%.<br />
<br />
Siêu âm tim: 28,3% trẻ TVCH sơ sinh<br />
có kèm theo phối hợp dị tật tim mạch (xác<br />
định bằng siêu âm tim), nhóm trẻ TVCH<br />
ngoài sơ sinh 2,1%. 44,7% trẻ TVCH sơ<br />
sinh có tăng áp lực động mạch phổi, nhóm<br />
trẻ TVCH ngoài sơ sinh có 2,1%. Mặc dù<br />
> 95% là TVCH bên trái, tuy nhiên chỉ có<br />
57% BN có biểu hiện tổn thương mờ phổi<br />
trái, 13% có tổn thương mờ cả hai phổi,<br />
có thể giải thích ngoài hiện tượng tổn<br />
thương do chèn ép của khối thoát vị, còn<br />
có tổn thương do hít, hoặc do viêm phối<br />
hợp.<br />
Trong khi đó, 49% trẻ TVCH ngoài sơ<br />
sinh có hình ảnh tổn thương trên X quang,<br />
8% có tổn thương trên X quang mờ phổi<br />
trái, 36% tổn thương cả hai phổi, có thể<br />
tổn thương viêm kèm theo thường gặp ở<br />
nhóm trẻ TVCH ngoài sơ sinh với triệu<br />
chứng của viêm phổi tái diễn.<br />
Khi chụp lưu thông ruột, 57,3% BN<br />
TVCH sơ sinh có hình ảnh thoát vị cả<br />
dạ dày và ruột, trong khi đó chỉ có 26,6%<br />
BN TVCH ngoài sơ sinh có biểu hiện thoát vị<br />
dạ dày và ruột. Tỷ lệ thoát vị một tạng:<br />
ruột hoặc dạ dày cao hơn trong nhóm trẻ<br />
phát hiện TVCH ngoài sơ sinh. Tỷ lệ thoát<br />
vị dạ dày và ruột cùng lúc cao hơn ở nhóm<br />
tuổi sơ sinh, do tình trạng suy hô hấp của<br />
trẻ sớm hơn và nặng hơn sau khi sinh, do<br />
phổi và tim bị chèn ép nhiều hơn...<br />
Tăng áp lực động mạch phổi xuất hiện<br />
ở 50% trẻ TVCH sơ sinh, trong đó 3% trẻ<br />
TVCH ngoài sơ sinh có dấu hiệu tăng áp<br />
lực động mạch phổi. Như vậy, tăng áp lực<br />
động mạch phổi là một trong những<br />
nguyên nhân làm cho tình trạng bệnh<br />
nặng ngay trong giai đoạn sơ sinh, gây<br />
suy hô hấp và tuần hoàn khiến BN phải<br />
nhập viện sớm.<br />
65% TVCH ngoài sơ sinh có màng bọc,<br />
26% TVCH sơ sinh có màng bọc. Có thể<br />
màng bọc đã ngăn cản các tạng bị chui<br />
lên lồng ngực ít hơn, nên phổi ít bị giảm<br />
sinh hơn, tim bị chèn ép ít hơn, BN không<br />
126<br />
<br />
TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 3-2014<br />
có các biểu hiện lâm sàng ngay sau khi<br />
sinh.<br />
Kết quả nghiên cứu cũng cho thấy tỷ lệ<br />
dị tật tim phối hợp ở nhóm TVCH sơ sinh<br />
cao hơn nhóm TVCH ngoài sơ sinh<br />
(23,8% so với 2,1%). Như vậy, dị tật tim<br />
phối hợp đã làm biểu hiện bệnh nặng hơn<br />
và xuất hiện sớm hơn.<br />
KẾT LUẬN<br />
Thoát vị cơ hoành sơ sinh có biểu hiện<br />
suy hô hấp cao hơn và nặng hơn so với<br />
TVCH ngoài sơ sinh. Mức độ suy hô hấp<br />
và thời gian suy hô hấp là dấu hiệu nặng<br />
và tiên lượng xấu. TVCH ngoài sơ sinh<br />
thường là thoát vị có màng bọc, tỷ lệ dị tật<br />
tim phối hợp và tỷ lệ tăng áp lực động<br />
mạch phổi ít hơn so với nhóm tuổi sơ<br />
sinh.<br />
TÀI LIỆU THAM KHẢO<br />
1. Nguyễn Thanh Liêm. Chẩn đoán và điều trị<br />
thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên.<br />
Y học Thực hành. Kỷ yếu Công trình Bảo vệ sức<br />
khỏe trẻ em. 1995, tr.212-215.<br />
2. Dott MM, Wong LY, Rsmusen SA.<br />
Population-bases study of congenital<br />
diaphragmatic hernia: risk factor and survival<br />
in Metropolitant Atlanta, 1968-1999. Birth Defect<br />
Res A Clin Mol teratol 2003, 67, pp.261-267.<br />
<br />
3. Butler N, Claireaux AE. Congenital<br />
diaphragmatic hernia as a cause of perinatal<br />
mortality. Lancet. 1962, 31, pp.659-663.<br />
4. Neville H L, Jaksic T, Wilson J M et al.<br />
Bilateral congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr<br />
Surg . 2003, 38, pp.522-524.<br />
5. Edmonds L, Boniface C, Alcock G, et al.<br />
Congenital diaphragmatic hernia in Northern<br />
Queensland. J Paediatr Child Health. 2013, 49<br />
(6), pp.475-479.<br />
6. Wilson JM, Lund DP, Lillehei CW et al.<br />
Congenital diaphragmatic hernia–a tale of two<br />
cities: the Boston experience. J Pediatr Surg<br />
1997, 32 (3), pp.401-405.<br />
7. Colvin J, Bower C, Dickinson JE et al.<br />
Outcome of congenital diaphragmatic hernia: a<br />
population-based study in western Autralia,<br />
Paediatrs. 2005, 116, pp.356-363.<br />
8. Yang EY, Allmendinger N, Johnson SM<br />
et al. Neonatal thoracoscopic repair of congenital<br />
diaphragmatic hernia: selection criteria for<br />
successful outcome. J Pediatr Surg. 2005, 40,<br />
pp.1369-1375.<br />
9. Kim AC, Bryner BS, Akay B et al.<br />
Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic<br />
hernia in neonates: lessons learned. J<br />
Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2009, 19 (4),<br />
pp.575-580.<br />
10. Gourlay DM, Cassidy LD, Sato TT et al.<br />
Beyond feasibility: a comparison of newborns<br />
undergoing thoracoscopic and open repair of<br />
congenital diaphragmatic hernias. J Pediatr<br />
Surg. 2009, 44 (9), pp.1702-1707.<br />
<br />
127<br />
<br />