zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Bài giảng Nội cơ sở 2 - Bài 5: Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Báo xấu

45
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng này giúp người học có thể: Mô tả được các triệu chứng lâm sàng điển hình của hội chứng Cushing, nêu được các xét nghiệm để chẩn đoán hội chứng Cushing, nêu được các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng cường aldosterone tiên phát, mô tả được các triệu chứng của giảm hoạt vỏ thượng thận mạn tiên phát, mô tả được các triệu chứng của suy vỏ thượng thận cấp.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Nội cơ sở 2 - Bài 5: Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận

Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận HỘI CHỨNG TĂNG VÀ GIẢM HOẠT VỎ THƯỢNG THẬN Mục tiêu 1. Mô tả được các triệu chứng lâm sàng điển hình của hội chứng Cushing. 2. Nêu được các xét nghiệm để chẩn đoán hội chứng Cushing. 3. Nêu được các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng cường aldosterone tiên phát. 4. Mô tả được các triệu chứng của giảm hoạt vỏ thượng thận mạn tiên phát. 5. Mô tả được các triệu chứng của suy vỏ thượng thận cấp HỘI CHỨNG TĂNG HOẠT VỎ THƯỢNG THẬN Có 3 hội chứng chính I. HỘI CHỨNG CUSHING Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng do sự gia tăng nồng độ cortisol trong máu. Hội chứng Cushing gồm 3 nhóm hội chứng Cushing tuyến yên, vỏ thượng thận và lạc chổ. 1. Nguyên nhân 1.1. Tăng sản tuyến thượng thận - Thứ phát do tuyến yên tạo ACTH quá mức: + Rối loạn chức năng trục dưới đồi - tuyến yên + U tuyến nhỏ (10mm) tạo ra ACTH của tuyến yên (bệnh Cushing). + Tăng tạo CRH của vùng dưới đồi với sự tăng sản các tế bào tạo ra ACTH của thùy trước tuyến yên. - Thứ phát do các khối u không thuộc nội tiết tạo ra ACTH hay CRH: K biểu mô phế quản (loại tế bào nhỏ), carcinoid tuyến ức, carcinoma tụy hay u tuyến phế quản. 1.2. Tăng sản nốt tuyến thượng thận. 1.3. U tân sinh tuyến thượng thận U tuyến, K biểu mô.. 1.4. Các nguyên nhân ngoại sinh - Sử dụng kéo dài glucocorticoid. - Sử dụng kéo dài ACTH.
Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận Chú ý: có sự tăng giả cortisol gây hội chứng giả Cushing (Pseudo-Cushing’s Syndrome): do dao động sinh lý hoặc bệnh cường cortisol chức năng như mập phì, có thai, dùng thuốc ngừa thai, nghiện rượu, trầm cảm, suy dưỡng, bệnh lý cấp tính. 2. Triệu chứng lâm sàng - Rối loạn phân bố mỡ: mập phì do ứ mỡ ở mặt (mặt tròn như mặt trăng, đỏ tím), ở thân vai cổ (cổ bò); cánh tay, đùi không có mỡ, gầy. - Teo cơ. - Teo da: da mỏng như giấy, có nhiều đường rạn nứt, màu hồng, đỏ tím, rộng (có thể đến 2 cm) ở bụng, đùi, vú; mụn trứng cá, rậm lông, hói đầu ở nữ. - Tổn thương thành mạch và huyết học: đa hồng cầu, dãn mạch; tăng huyết áp trung bình hay trầm trọng đề kháng điều trị. - Chuyển hóa xương: đau xương, loãng xương, xẹp cột sống, gãy xương tự phát. - Tâm thần kinh: chậm chạp; sảng khoái đôi khi hưng cảm; hội chứng trầm cảm. - Rối loạn sinh dục: ở nữ: rối loạn kinh nguyệt (thiểu hay vô kinh); ở nam: giảm libido, liệt dương. - Da: bạc màu ở hội chứng Cushing tiên phát, nhưng tăng màu ở bệnh Cushing (do tăng ACTH và  LPH:  lipotropin). 3. Dấu chứng cận lâm sàng - Đo nồng độ cortisol huyết tương 8 - 16 h (bình thường: lúc 8 giờ: 140-690 nmol/l, lúc16 giờ: 80-330 nmol/l (bằng 1/2 buổi sáng): cortisol máu cao và mất nhịp điệu ngày đêm. - Cortisol tự do: đo ở nước bọt do nước bọt có chứa cortisol ở dạng tự do. - Cortisol tự do nước tiểu: cao (bình thường 50% giá trị bình thường. Hội chứng Cushing: không thay đổi. - Rối loạn dung nạp glucose, đái tháo đường không phụ thuộc insuline. - Hạ kali máu (hiếm gặp trong bệnh Cushing), hạ chlor máu, kiềm chuyển hóa, thường gặp trong u thượng thận hoặc tiết ACTH lạc chỗ. - Đa hồng cầu. - Tăng calci niệu mà calci máu bình thường. - Chụp cắt lớp tỉ trọng (CT) tuyến thượng thận, tuyến yên hoặc chụp cộng hưởng từ trường (MRI).
Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận II. CƯỜNG ALDOSTERONE TIÊN PHÁT (HỘI CHỨNG CONN) Liên quan cường Aldosterone 1. Nguyên nhân U tuyến (thường ở một bên, tỉ lệ nữ / nam : 2/1, tuổi thường gặp 30-50), Tăng sản nốt vỏ thượng thận 2 bên (còn gọi là hội chứng cường aldosterone giả tiên phát - pseudoprimary aldosteronism), hiếm hơn là K biểu mô. 2. Triệu chứng lâm sàng - Tăng huyết áp tâm trương, thường không nặng và không kèm phù. - Yếu cơ, mệt mỏi, có khi gây bại liệt; có khi bị kiểu liệt chu kỳ gia đình, cơn liệt kéo dài vài giờ, vài ngày rồi tự hết không để lại di chứng. - Tiểu nhiều (do giảm khả năng cô đặc nước tiểu), thường kèm uống nhiều. 3. Triệu chứng cận lâm sàng Tùy thuộc diễn biến và mức độ mất kali. - Kali máu hạ < 3 mmol/l. - Natri máu tăng. - Kiềm chuyển hóa, bicarbonat máu tăng - Chụp CT: thường dùng kỹ thuật chụp cắt lớp mỏng kiểu xoắn ốc do u tuyến thường có kích thước nhỏ (< 1cm); nếu CT không phát hiện được u tuyến, cần đặt catheter tĩnh mạch thượng thận 2 bên sẽ thấy nồng độ aldosterone bên có u tuyến cao gấp 2-3 lần so với bên kia. III. HỘI CHỨNG CƯỜNG HORMONE SINH DỤC NAM Liên quan cường hormone sinh dục nam, do quá sản xuất dehydroepiandrosterone (DHEA) và androstenedione, 2 chất này được chuyển thành testosterone ở các mô ngoài tuyến. Có thể đơn độc hay phối hợp với tăng glucocorticoids. 1. Nguyên nhân Tăng sản thượng thận bẩm sinh (hậu quả của thiếu hụt men), u tuyến hay K biểu mô. 2. Lâm sàng - Ở nữ: gồm 4 nhóm dấu chứng : chứng rậm lông (lông mọc nhiều tứ chi, xung quanh núm vú, vùng xương vệ, môi trên và má); thiểu kinh; mụn và nam hóa. - Ở nam: + Trẻ em: to bộ phận sinh dục sớm và phát triển sớm các đặc tính sinh dục phụ. +Người trưởng thành: với chức năng tinh hoàn bình thường, sự chuyển androstenedione thành testosterone chỉ chiếm 5% lượng testosterone toàn thể, do đó tác dụng sinh học hầu như không đáng kể. Vì vậy ở người trưởng thành sự thừa kích thích tố sinh dục nam do thượng thận không gây nên triệu chứng lâm sàng nào.
Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận
Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận GIẢM HOẠT VỎ THƯỢNG THẬN I. NGUYÊN NHÂN 1. Suy thượng thận tiên phát Do phá hủy cấu trúc giải phẫu của tuyến: + Teo thượng thận “vô căn” (tự miễn) + Phẫu thuật cắt bỏ + Nhiễm trùng: lao, nấm, virus - đặc biệt ở bệnh nhân AIDS + Xuất huyết + Di căn - Bất thường chuyển hóa trong việc tạo hormon: + Tăng sản thượng thận bẩm sinh + Các chất ức chế enzyme: metyparone, ketoconazole, aminoglutethimide. + Các chất độc tế bào: mitotan. - Kháng thể phong bế thụ thể ACTH - Đột biến gene tổng hợp protein thụ thể ACTH. 2. Suy thượng thận thứ phát Suy tuyến yên do bệnh lý vùng dưới đồi - tuyến yên - Kìm hãm trục dưới đồi - tuyến yên: + Do steroid ngoại sinh + Do steroid nội sinh từ khối u. II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG bao gồm suy thượng thận mạn (tiên phát, thứ phát) và suy thượng thận cấp. 1. Suy thượng thận mạn tiên phát = bệnh Addison 1.1. Lâm sàng - Suy nhược: là triệu chứng chính. Lúc đầu chỉ xuất hiện lúc bị stress, dần dần thường xuyên. Mệt cả sinh lý, tâm thần kinh và sinh dục. - Xạm da: có thể nổi bật hay không rõ. Thâm các vùng bình thường đã thâm như đầu núm vú, vùng bẹn, chỗ da không được che kín, nơi da thường bị cọ xát (cùi tay, đầu gối, thắt lưng); niêm mạc môi, lưỡi (hình lưỡi chó); bàn tay chân (các đường chỉ); đường sứa đậm ở móng tay. - Gầy: sụt cân nhanh 3-4 kg trong vài tháng. - Hạ huyết áp: < 80/50 mmHg hay thấp hơn với hạ huyết áp tư thế.
Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận - Rối loạn tiêu hóa: chán ăn, buồn nôn, nôn mửa, đi chảy, đau bụng (có lúc dữ dội). - Thay đổi tính tình: dễ kích thích, không yên. - Lông mu, nách thưa ở phụ nữ (do mất kích tố sinh dục nam). 1.2. Cận lâm sàng - Cortisol và Aldosteron cơ bản thấp và không tăng sau kích thích bằng ACTH; cortisol nước tiểu/24h thấp. - Test ACTH tức thời: tiêm tĩnh mạch hay tiêm bắp 0,25 mg Cosyntropin, đo cortisol huyết tương trước, sau 30 và 60 phút. Kết quả: cortisol không tăng trong cả STT tiên phát và thứ phát. - Test Metyparone: uống 30mg Metyparone lúc 12 giờ đêm; định lượng 11 DOC và ACTH huyết tương vào buổi sáng. Kết quả: Bình thường: 11 DOC và ACTH tăng. Suy thượng thận: không tăng hay tăng dưới mức bình thường. - Tăng K+ . - Giảm Na+, Cl-, HCO3-. - Tăng Ca++ không hằng định. - Thiếu máu đẳng sắc. 2. Suy vỏ thượng thận mạn thứ phát Do thiếu ACTH. Triệu chứng tương tự suy thượng thận tiên phát nhưng đặc biệt không có xạm da (do nồng độ ACTH và các peptide liên quan thấp). 3. Suy vỏ thượng thận cấp Là một cấp cứu nội khoa, chẩn đoán dễ nếu biết có tiền sử suy thượng thận mạn. 3.1. Hoàn cảnh xuất hiện - Suy thượng thận mạn kèm nhiễm khuẩn, chấn thương, can thiệp phẫu thuật, ngừng đột ngột glucocorticoide hay dùng liều không thích hợp khi có stress. - Xuất huyết thượng thận hai bên do thuốc chống đông, do bệnh lý đông máu, hoặc trong khi có thai do tắc tĩnh mạch thượng thận . - Nhiễm khuẩn huyết đặc biệt do Pseudomonas hay não mô cầu ở trẻ nhỏ gây hội chứng Waterhouse - Friderichsen. 3.2. Lâm sàng Xuất hiện từ từ, đôi lúc đột ngột với: - Mệt mỏi nhiều. - Buồn nôn, nôn mửa, đau bụng, đôi lúc có bụng giả ngoại khoa. - Sốt cao hay không sốt.
Hội chứng tăng và giảm hoạt vỏ thượng thận - Hạ huyết áp. - Mất nước (lưu ý ở bệnh nhân suy thượng thận mạn được điều trị thay thế bằng glucocorticoid trước đó 2 dấu hiệu hạ huyết áp và mất nước chỉ xuất hiện ở giai đoạn cuối). - Nếu không điều trị: hôn mê, trụy mạch, chết. Tài liệu tham khảo 1. Nội tiết học đại cương. Mai Thế Trạch, Nguyễn Thy Khuê. NXB TP Hồ Chí Minh. 1999. 2. Williams Textbook of Endocrinology. 9th Edition. W.B. Saunders Company. 1998. 3. Endocrinology. 4th Edition. W.B. Saunders Company. 2001.

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.