Bài giảng Vàng da tăng bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh - ThS.BS. Nguyễn Thu Tịnh

Chia sẻ: Lavie Lavie | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:49

Thêm vào BST

Báo xấu

446
lượt xem 48
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Vàng da tăng bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh do ThS.BS. Nguyễn Thu Tịnh biên soạn trình bày về định nghĩa, dịch tễ học của vàng da tăng bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh, bệnh học bệnh não do bilirubin, sinh lý bệnh bệnh não do bilirubin, cơ chế tế bào của độc tính não do bilirubin, nguyên nhân tăng bili gián tiếp bệnh lý,... Mời các bạn tham khảo.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Vàng da tăng bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh - ThS.BS. Nguyễn Thu Tịnh

Vàng da tăng bilirubin gián tiếp ở trẻ sơ sinh ThS.BS. NGUYỄN THU TỊNH Giảng viên Bộ môn Nhi, ĐH Y Dược TP.HCM Khoa hồi sức sơ sinh, BV Nhi Đồng I
Định nghĩa Vàng da Vàng da kéo dài: > 14 ngày (đủ tháng), > 21 ngày (non tháng) Vàng da tăng bili GT Vàng da tăng bili TT: bilirubin TT > 1 mg% (TP ≤ 5mg%) hay > 20% (TP > 5 mg%)
Đại cương  Tăng bilirubin gián tiếp ±  bệnh não do bilirubin (BIND)  Bệnh não cấp tính do bilirubin (ABE): các biểu hiện lâm sàng cấp tính của BIND  Bệnh não mạn tính do bilirubin (CBE) = Vàng da nhân (kernicterus): biểu hiện lâm sàng mạn/di chứng của BIND  Trẻ đủ tháng: Bili GT
Đại cương  Trẻ non tháng: ngưỡng bili liên quan BIND ???  12502500g (2836 tuần): bili > 1820 mg% không liên quan BIND  Tử thiết: vàng da nhân ở những trẻ rất nhẹ cân có bili
Dịch tễ học  VD tuần 1: 60% (đủ tháng), > 80% (non tháng)  Trẻ đủ tháng khoẻ mạnh: 6,1% bili > 13 mg%, 3% bili >15%  Trẻ có vàng da nặng, anh chị em nguy cơ cao vàng da nặng  VDTBGT: 810% bệnh sơ sinh, thứ 5 các nguyên nhân nhập viện  Bili cao nhất trung bình ở trẻ đủ tháng 56 mg% (Dennery et al. NEJM 2001)  Viêm gan sơ sinh 1/5000 ca sanh sống  Teo đường mật 1/10.000  Thiếu 1antitrypsin 1/20.000
Chuyển Myoglobin Cytochromes hoá Ligandin Y bilirubin UDPGT 1g Hb  34 mg bili Trẻ đủ tháng, khoẻ tạo bili 610 mg/kg/d B/A = 1/1 3/1 VK chí Glucuronydase UDPGT Uridine diphosphate glucuronyl transferase
Vàng da sinh lý 5. Bili trực tiếp
Vàng da sinh lý Thể tích HC lớn Myoglobin (Hct 5060%) Cytochromes Đời sống HC ngắn (85 ngày) UGT chưa trưởng thành (7 ngày: 1%, 14 tuần # trưởng thành) Bài tiết ở gan kém Tăng chu trình ruột gan Thiếu VK chí, pH kiềm, Glucuronydase
Yếu tố làm nặng vàng da sinh lý  Đa hồng cầu  Kẹp rốn muộn  Truyền máu mẹ thai  Trẻ nhận trong truyền máu song thai  Thoát mạch  Bầm/tụ máu  Xuất huyết nội  Chậm tiêu phân su  Nuốt máu mẹ  Nuôi ăn thiếu năng lượng  Mất nước  Nuôi sữa mẹ  Non tháng
Qui tắc Kramer Vùng 1 # 6mg% Vùng 2 # 9mg% Vùng 3 # 12mg% Vùng 4 # 15mg% Vùng 5 > 15 mg% Khám lâm sàng đánh giá bili máu: không tin cậy
Vàng da nặng  Vàng da 95th percentile  Tăng TSB > 0,5 mg/dl/h
Bệnh học bệnh não do bilirubin  Orth: 1875 mô tả tẩm nhuận bili ở não trẻ VD nặng  Christian Schmorl 1904: vàng da nhân (kernicterus)  Nhuộm vàng các hạch nền não  Phù Neurons  Chết Neurons
Sinh lý bệnh bệnh não do bilirubin  Bilirubin monoanion gắn kết màng tế bào não  Thay đổi các đặc tính màng tế bào  Thay đổi tính thấm màng tế bào  Pglycoprotein (PGP): chất vận chuyển bili ra ngoài tế bào qua trung gian ATP  Hoạt tính thấp ở động vật sanh non  Có thể bị ức chế bởi thuốc như ceftriaxone
Sinh lý bệnh bệnh não do bilirubin  Hàng rào máu não  Tăng áp suất thẩm thấu mở hàng rào máu não  Tăng CO2 tăng lắng đọng Bili ở não  Bilirubin gắn albumin: 1:1 (8,5mg bili + 1 g Alb)  Tách liên kết bilirubin khỏi Albumin: thuốc gốc sulfonamides, benzyl alcohol, acid béo tự do, ceftriaxone
Cơ chế tế bào của độc tính não do Bili  Gắn kết với màng tế bào  Giảm trao đổi NaK  Tích tụ nước trong tế bào  Phù sợi trục  Hạ thấp điện thế màng tế bào, giảm điện thế động  Giảm cường độ và kéo dài thời gian trong đáp ứng thính giác
Biểu hiện lâm sàng của BIND  Cấp tính (ABE): • Giai đoạn 1 (12 days): bú kém, lơ mơ, TLC. • Giai đoạn 2 (giữa tuần 1): TLC duỗi, khóc thét, sốt, co giật. • Giai đoạn 3 (sau tuần 1): TLC  TLC  Mạn tính (CBE = kernicterus): • Năm đầu: tăng trương lực cơ, chậm phát triển vận động • > 1 năm: rốI loạn vận động (múa vờn, rung vẩy), nhìn lên, điếc, nghịch sản men răng.
Yếu tố tăng nguy cơ  Tác động lên liên kết bilirubin – albumin  Ceftriaxone, chlorothiazide, FFA/Alb > 4/1  Tác động BBB  non tháng, tăng áp lực thẩm thấu máu, tổn thương  Toan máu  Nhiễm trùng huyết  thúc đẩy Bil qua màng sinh học  Tăng CO2 máu  Toan hô hấp, tăng dòng máu não.  Giảm oxy hoá máu, ngạt  Tán huyết  ……………???
Nguyên nhân tăng bili gián tiếp bệnh lý  Tăng tạo bili  Tán huyết  Miễn dịch  Di truyền: màng, men và bệnh hemoglobin  Nhiễm trùng huyết (có thể giảm bài tiết, tăng bili TT)  Thoát mạch: bướu huyết thanh, máu tụ, xuất huyết…  Đa hồng cầu  Con của bà mẹ đái tháo đường  Tăng chu trình ruột – gan  Vàng da sữa mẹ  Hẹp môn vị  Tắc ruột
Nguyên nhân tăng bili gián tiếp bệnh lý  Giảm bài tiết  Sanh non  Bệnh chuyển hoá bẩm sinh  Hội chứng CriglerNajjar típ 1 và 2, Hội chứng Gilbert  Galactosemia (có thể tăng trực tiếp)  Tyrosinemia (có thể tăng trực tiếp)  Hypermethioninemia (có thể tăng trực tiếp)  Bệnh chuyển hoá  Suy giáp  Suy tuyến yên (có thể tăng trực tiếp)