Bài giảng Bệnh học tiêu hóa - Bài 9: Vàng da ứ mật ở trẻ nhỏ

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Thêm vào BST

Báo xấu

51
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh vàng da này thường bị đánh giá thấp do vàng da sinh lý rất phổ biến; tuy nhiên, vàng da ở trẻ sơ sinh thường bị gây ra do tăng bilirubin huyết gián tiếp và thường sẽ giảm dần ở tuần thứ hai của cuộc sống, trong khi đó ứ mật ở trẻ sơ sinh, vàng da là do sự khiếm khuyết của bài tiết bilirubin liên hợp và lâu dài. Để biết thêm chi tiết về chẩn đoán và điều trị bệnh vàng da ứ mật ở trẻ nhỏ, mời các bạn cùng tham khảo bài giảng.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Bệnh học tiêu hóa - Bài 9: Vàng da ứ mật ở trẻ nhỏ

VAØNG DA ÖÙ MAÄT ÔÛ TREÛ NHOÛ Vaøng da öù maät laø tình traïng taêng bilirubin tröïc tieáp > 2mg% hoaëc > 20% toång soá bilirubin trong maùu. Ñaây laø haäu quaû cuûa raát nhieàu beänh. Xöû trí vaøng da öù maät caàn löu yù caùc ñieåm sau: vieäc chaån ñoaùn caàn phaûi nhanh choùng vaø quyeát ñònh ñöôïc caùc nguyeân nhaân coù theå ñieàu trò ñöôïc, caàn phaân bieät ñöôïc tình traïng taéc maät ngoaøi gan vôùi caùc roái loaïn taéc maät trong gan vì can thieäp ngoaïi khoa sôùm seõ coù tieân löôïng toát hôn, vaø phaùt hieän caùc bieán chöùng noäi khoa cuûa tình traïng taéc maät vì ñieàu trò seõ caûi thieän ñöôïc keát quaû cuoái cuøng vaø chaát löôïng cuoäc soáng noùi chung. I. CHAÅN ÑOAÙN 1. Coâng vieäc chaån ñoaùn a) Hoûi beänh söû ø: - Tuoåi hieän taïi, tuoåi khôûi ñaàu vaøng da (ngay sau sanh, ngaøy thöù 2 –3, 4- 7, sau 1 tuaàn, thôøi gian vaøng da (keùo daøi trong thaùng ñaàu ?). Tính chaát phaân (baïc maøu, traéng, lieân tuïc hay khoâng, phaân môõ), - Tieàn söû gia ñình : vaøng da, khí pheá thuûng, cheát treû em. - Tröôùc sanh : Nhieãm truøng thai kyø , nguy cô vieâm gan sieâu vi, chuûng ngöøa cuûa meï, thuoác duøng. - Sau sanh : caân naëng luùc sanh , haï ñöôøng huyeát, oùi, li bì khoù ñaùnh thöùc sau khi cho buù, khoâng phaân su, phaân baïc maøu. - Thuoác duøng. b) Thaêm khaùm : - Toång traïng : daáu maát nöôùc, veû maët nhieãm truøng, - Sinh hieäu: M, HA. HH, T (soát) - Da : baàm maùu, rash lan toûa , vaøng saäm maøu aùnh xanh, töôi cam ngheä, maøu ñoàng, veát traày xöôùc do gaõi. - Haïch coå, beïn. - Ñaàu : ñaàu nhoû, böôùu maùu, maét caùch xa nhau, traùn quaù cao, thoùp roäng, mím moâi (pursed lips : hoäi chöùng Zellweger), - Maét : (xin khaùm Maét) ñuïc thuûy tinh theå, u vaøng, vieâm maøng maïch voõng maïc. - Tim : aâm thoåi , nhòp tim. - Ngöïc : rale baát thöôøng. - Buïng : nhu ñoäng ruoät, aâm thoåi vuøng gan, ñau haï söôøn phaûi, kích thöôùc gan, bôø gan, laùch, coå chöôùng, roán loài. - Thaàn kinh : li bì khoù ñaùnh thöùc, giaûm tröông löïc cô, rung vaåy. c. Caän laâm saøng : (baûng 1) Baûng 1. Caän laâm saøng trong xöû trí vaøng da öù maät ôû treû nhoû
2. Chaån ñoaùn nguyeân nhaân: (xem baûng 2) a) Caùc nguyeân nhaân coù theå ñieàu trò : - Vi truøng : xem baøi nhieãm truøng sô sinh. - Vieâm gan sieâu vi : xem baøi vieâm gan sieâu vi Baûng 2: Nguyeân nhaân vaøng da taêng bilirubin tröïc tieáp ôû treû nhoû Giaûi phaãu : Baát thöôøng chöùc naêng tieát maät Ngoaøi gan Hoäi chöùng Dubin-Johnson Teo ñöôøng maät Hoäi chöùng Rotor Heïp oáng maät Hoäi chöùng Summerskill U nang oáng maät chuû Beänh Byler Thuûng oáng maät Nhieãm Buøn oáng maät TORCH (Toxoplamosis, Other agents, Soûi maät / u taân sinh. Rubella, CMV, H.simplex) Trong gan Giang mai Hoäi chöùng Allagile HIV Giaûm saûn oáng maät gian Virus varicella-zoster thuûy khoâng phaûi hoäi Cocksakies chöùng. Virus vieâm gan (A, B, C, D vaø E) Beänh Caroli. Echo virus Xô gan baåm sinh. Lao Maät ñaëc. Nhieãm truøng Gram aâm Noäi tieát (suy giaùp , suy Listeria monocytogenes caän giaùp…) Staphylococcus aureus Chuyeån hoùa/ di truyeàn Nhieãm truøng huyeát, nhieãm truøng tieåu. Thieáu anpha 1- Khaùc antitrypsin Trisomie 17, 18, 21 Galactosemie Nuoâi aên tónh maïch hoaøn toaøn. Khoâng dung naïp Vaøng da haäu phaãu fructose Vieâm gan sô sinh voâ caên. Beänh tích tuï glycogen Tyrosinemia Hoäi chöùng Zellweger Beänh xô nang - Galactosemia: OÙi vaø tieâu chaûy xuaát hieän vaøi ngaøy sau duøng söõa, vaøng da vaø gan to xuaát hieän trong voøng 1 tuaàn vaø coù theå taêng hôn neáu coù taùn huyeát naëng ñi keøm. Ñuïc thuûy tinh theå, co giaät, chaäm phaùt trieån taâm thaàn, nhieãm truøng do E coli. Ño galactose-1-phosphate uridyltransferase trong hoàng caàu . Duøng cheá ñoä aên khoâng coù galactose seõ caûi thieän trieäu chöùng.
- Baát dung naïp fructose : beänh di truyeàn laën nhieãm saéc theå thöôøng. Thieáu men fructose-1-phosphate aldilase ôû gan, voû thaän, ruoät non. Trieäu chöùng xuaát hieän sau khi treû duøng thöïc phaåm coù fructose (thöôøng ôû löùa tuoåi aên daëm : traùi caây, nöôùc eùp traùi caây, rau…). Tuoåi caøng nhoû, löôïng fructose ñöa vaøo caøng nhieàu trieäu chöùng caøng naëng. Bieåu hieän caáp tính : ñoå moà hoâi, run raåy ( trembling), uø tai, buoàn noân, oùi, hoân meâ, co giaät. Bieåu hieän maïn tính : aên keùm, oùi ,suy dinh döôõng, gan laùch to, vaøng da, xuaát huyeát, phuø, coå chöôùng) . Trieäu chöùng thöôøng caûi thieän khi loaïi boû fructose ra khoûi khaåu phaàn aên. Tieân löôïng toát khi loaïi tröø sucrose vaø fructose ra khoûi cheá ñoä aên. Chaån ñoaùn döïa vaøo laâm saøng vaø test dung naïp fructose ñöôøng tónh maïch. - Suy giaùp : xem baøi suy giaùp. - Thuoác : acetaminophen, INH, pemoline, - Nuoâi aên tónh maïch. - Beänh lyù ngoaïi khoa : teo döôøng maät , u nang oáng maät chuû. b. Beänh lyù ngoaïi khoa : b.1. U nang ñöôøng maät:  Chaån ñoaùn nhôø sieâu aâm, laâm saøng coù theå sôø thaáy nang.  Chuïp ñöôøng maät coù caûn quang: thöôøng khoâng caàn thieát. b.2. Teo ñöôøng maät : 4 yeáu toá gôïi yù teo ñöôøng maät: theo Chaån ñoaùn xaùc ñònh :  Chuïp ñöôøng maät trong luùc moå. Alagille  Laâm saøng + sinh thieát gan(+)  Caân naëng luùc sanh : # 3000g  Tieâu phaân baïc maøu / traéng : > 10 Chaån ñoaùn coù theå : Laâm saøng + sieâu aâm khoâng thaáy tuùi ngaøy lieân tuïc / quan saùt trong 3 ngaøy maät/ tuùi maät raát nhoû sau nhòn buù. Chaån ñoaùn loaïi tröø : khi coù 1 trong  Vaøng da xuaát hieän khoaûng ngaøy 16 caùc ñieåm sau : sau sanh.  Tieâu phaân vaøng (phaân coù maøu)  Gan to , chaéc, bôø goà gheà, coù noát.  Coù maät trong dòch huùt daï daøy taù traøng c. Vieâm gan sô sinh voâ caên : Sau khi loaïi tröø beänh ngoaïi khoa vaø laøm heát xeùt nghieäm tìm nguyeân nhaân nhöng khoâng coù keát quaû vaø treân sinh thieát gan coù hieän töôïng vieâm gan ñaïi baøo coù xaùo troân caáu truùc tieåu thuøy gan . Chieám # 30 %. II. ÑIEÀU TRÒ BIEÁN CHÖÙNG Ngoaïi tröø caùc nguyeân nhaân coù theå trò ñöôïc vaø moät soá tröôøng hôïp vieâm gan sô sinh voâ caên, haàu nhö caùc nguyeân nhaân coøn laïi ñeàu ñöa ñeán beänh gan maïn tính . Xöû trí öù maät maïn tính chuû yeáu döïa vaøo kinh nghieäm. 1. Keùm haáp thu, suy dinh döôõng - Boå sung vitamin : moãi ngaøy
A: 5000 –25000 UI ( loaïi tan trong nöôùc) D: 2500 – 5000 UI ( cholecalciferol) , 3-5mcg/kg/ngaøy (25-OH cholecalciferol) K: 2.5-5mg caùch ngaøy (phytonadione K1) E: 50-400 UI (loaïi tan trong nöôùc) Tan trong nöôùc : 2 laàn nhu caàu bình thöôøng. - Duøng MCT ( triglyceride chuoåi trung bình) hoaëc caùc söõa coâng thöùc coù chöùa MCT. - Treû bieáng aên coù theå ñaët sonde daï daøy. 2. Xanthoma, ngöùa : - Cholestyramin : 0.25 –0.5g/kg/ngaøy chia laøm 2-3 laàn ( taùc duïng phuï : taéc ruoät, toan chuyeån hoùa taêng clo maùu, tieâu chaûy phaân môõ) - Phenobarbital : ngöùa trong vaøng da öù maät trong gan, caån thaän taùc duïng phuï 5-10 mg/kg/ngaøy - Ursodeoxycholic : 15-30mg/kg/ngaøy 3. Taêng aùp tónh maïch cöûa : (xem baøi taêng aùp cöûa) 3.1.Coå chöôùng : - Giôùi haïn Na : 1-2mEq/kg/ngaøy - Spironolactone : 3-5 mg/kg/ngaøy chia 3-4 laàn, taêng lieàu khi caàn, coù theå leân ñeán 10-12mg/kg/ngaøy. - Choïc thaùo + truyeàn albumin (1-2g/kg trong 6 giôø) neáu coå chöôùng khoâng ñaùp öùng ñieàu trò nhö treân hoaëc coù aûnh höôûng chöùc naêng hoâ haáp , 3.2. Daõn tónh maïch thöïc quaûn , daï daøy : - Phoøng: propranolol 2 - 8mg/kg/24giôø, uoáng chia 3 laàn. - Chích xô qua noäi soi - Vasopressin : 0.3U/1.73m2/phuùt
LÖU ÑOÀ XÖÛ TRÍ VAØNG DA ÖÙ MAÄT ÔÛ TREÛ NHOÛ ** Vaøng da öù maät (Bili tt > 2mg%) Chöùc naêng gan Ñieän di ñaïm T4, TSH, cortisol, Saét & Ferritin* Cholesterol & triglycerides TORCH serology, VGSV B, C Ñöôøng huyeát, acid amin 10 chæ soá nöôùc tieåu Sieâu aâm buïng (nhòn 4 giôø) Nang / ñöôøng maät giaõn Tuùi maät bình thöôøng / nhoû Phaãu thuaät Sinh thieát gan Giaûm saûn ñöôøng maät Vieâm gan ñaïi baøo coù Taêng sinh oáng maät xaùo troän caáu truùc tieåu +/- nuùt maät +/- xô hoùa khoaûng cöûa Sieâu aâm tim Phaân coù Baïc maøu / traéng Khaùm maét maøu Acid maät /NT Gene (+) Loaïi tröø A1ATD, Tuoåi > 60 ngaøy suy tuyeán yeân, Alagille ? (-) Vieâm gan sô sinh Ñieàu trò noäi khoa Tieáp tuïc ÑT noäi khoa Ñaùnh giaù laïi tröôùc 60 ngaøy tuoåi (sinh thieát gan) Môû buïng * Ñoái vôùi treû sô sinh thieáu thaùng: XN ban ñaàu vaø sieâu aâm buïng loaïi tröù nang ñöôøng maät, dinh döôõng, duøng UDCA ñeán khi >2.5kg hoaëc tuoåi baèng treû ñuû thaùng, neáu coøn vaøng da vaø tieâu phaân baïc maøu thì seõ sinh thieát gan. Moác ñeå ñaùnh giaù laïi laø 6 tuaàn keå töø khi treû ñöôïc tính ñuû thaùng. ** Neáu nghi ngôø