intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Báo cáo một trường hợp bệnh hiếm gặp: Hội chứng POEMS - được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Chợ Rẫy

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Thêm vào BST
Báo xấu
13
lượt xem 3
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Báo cáo một trường hợp bệnh hiếm gặp: Hội chứng POEMS - được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Chợ Rẫy trình bày một trường hợp người bệnh nữ ở độ tuổi trung niên với biểu hiện chính là bệnh lý viêm đa dây thần kinh, được tiếp cận và điều trị tại nhiều chuyên khoa khác trước khi được chẩn đoán hội chứng POEMS.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo một trường hợp bệnh hiếm gặp: Hội chứng POEMS - được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Chợ Rẫy

  1. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH HIẾM GẶP: HỘI CHỨNG POEMS - ĐƯỢC CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY Trần Thanh Tùng1, Lê Thị Vũ My2, Lê Huỳnh Ngọc Hân2, Nguyễn Vũ Hải Sơn1,2, Suzanne Monivong Cheanh Beaupha1,2 TÓM TẮT 41 article, we present a case of a middle - aged Hội chứng POEMS là một hội chứng biểu female patient, with the main manifestation of hiện đa cơ quan hiếm gặp và là một thách thức polyneuropathy, being approached and treated at trong cả chẩn đoán và điều trị. Trong bài viết many different specialties before being này, chúng tôi trình bày một trường hợp người diagnosed with POEMS syndrome. The patient bệnh nữ ở độ tuổi trung niên với biểu hiện chính was first treated with the Rd regimen but did not là bệnh lý viêm đa dây thần kinh, được tiếp cận achieve a response after 3 cycles. VCD regimen và điều trị tại nhiều chuyên khoa khác trước khi was chosen next and initially showed many được chẩn đoán hội chứng POEMS. Người bệnh clinical improvements. được điều trị đầu tiên với phác đồ Rd nhưng Keywords: POEMS syndrome, case report, không đạt đáp ứng sau 3 chu kỳ. Phác đồ VCD polyneuropathy, vascular endothelial growth được lựa chọn tiếp theo và bước đầu cho thấy factor. nhiều cải thiện trên lâm sàng. Từ khóa: Hội chứng POEMS, báo cáo I. ĐẶT VẤN ĐỀ trường hợp bệnh, bệnh lý viêm đa dây thần kinh, Hội chứng POEMS bao gồm: Bệnh lý yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu. viêm đa dây thần kinh (Polyneuropathy), phì SUMMARY đại các tạng (Organomegaly), bệnh lý nội tiết REPORT OF A CASE OF RARE (Endocrinopathy), tăng protein đơn dòng DISEASE: POEMS SYNDROME - (Monoclonal protein) và các biến đổi ở da DIAGNOSED AND TREATMENT AT (Skin changes). Đây là một hội chứng hiếm CHO RAY HOSPITAL gặp do tăng đơn dòng tương bào với sự tham POEMS syndrome, a rare multi - organ gia biểu hiện của nhiều cơ quan và đặc trưng presenting syndrome, is challenging both in the bởi sự sản xuất quá mức yếu tố tăng trưởng diagnostic and therapeutic management. In this nội mô mạch máu (VEGF) [1,2]. Tỷ lệ hiện mắc bệnh khoảng 0,3/100.000 dân với độ 1 Bệnh viện Chợ Rẫy tuổi trung bình lúc khởi phát là 54 tuổi, bệnh 2 Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh ưu thế hơn ở nam giới với nam gấp 1,5 lần Chịu trách nhiệm chính: Lê Thị Vũ My nữ [3]. Chẩn đoán POEMS thường bị chậm Điện thoại: 0777589573 trễ từ 12-16 tháng do biểu hiện lâm sàng đa Email: ltvmy.nthhtm21@ump.edu.vn dạng ở nhiều cơ quan, dẫn đến việc người Ngày nhận bài: 01/8/2023 Ngày phản biện khoa học: 18/9/2023 bệnh đi khám tại nhiều chuyên khoa khác Ngày duyệt bài: 29/9/2023 nhau trước khi có được chẩn đoán xác định. 354
  2. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Trong thời gian chậm trễ, các triệu chứng thoái hóa cột sống thắt lưng, điều trị ngoại thần kinh có thể nặng lên khiến cho người trú với mycophenolate (1000 mg/ngày) và bệnh không đi đứng được [4]. Mục tiêu của methylprednisolone (16 mg/ngày) trong một việc điều trị là loại bỏ nguyên nhân cơ bản - tháng. Tuy nhiên, các triệu chứng đau nhức, tăng đơn dòng tương bào, tuy nhiên có rất ít nóng rát, tê bàn chân lan dần lên cẳng chân dữ liệu thử nghiệm lâm sàng để đưa ra các sau đó đến bàn tay và cẳng tay hai bên. hướng dẫn điều trị chính thức. Do đó, việc Người bệnh xuất hiện thêm yếu cơ, ban đầu đưa ra quyết định lựa chọn phác đồ điều trị xuất hiện ở bàn chân, sau đó lan lên dần lên của bác sĩ lâm sàng hiện nay còn gặp nhiều cẳng chân và cuối cùng đến bàn tay và cẳng khó khăn. Dựa trên hàng loạt báo cáo ca trên tay hai bên. Người bệnh tiếp tục nhập bệnh thế giới, chiến lược điều trị hội chứng viện địa phương và được đo điện cơ kết quả POEMS đã được đưa ra, bao gồm xạ trị, viêm đa rễ dây thần kinh mạn tính (CIDP), ghép tế bào gốc và hoá trị liệu [1,2]. Sau đây, hội chẩn khoa Nội thần kinh xét thấy người chúng tôi xin báo cáo một trường hợp hội bệnh có các triệu chứng tăng sắc tố da, bệnh chứng POEMS có biểu hiện nổi trội với viêm lý đa dây thần kinh, gan lách to, tăng tiểu cầu đa dây thần kinh, bị chẩn đoán nhầm thành nên nghi ngờ hội chứng POEMS. Lúc này, các bệnh lý khác tại thời điểm khởi phát bệnh người bệnh được hội chẩn với chuyên khoa và những khó khăn trong quá trình điều trị. Huyết học chẩn đoán hội chứng POEMS và được chuyển sang bệnh viện Chợ Rẫy để tiếp II. BÁO CÁO CA BỆNH tục điều trị. Lý do nhập viện Tiền căn Người bệnh nữ, 47 tuổi, nghề nghiệp Chưa ghi nhận bệnh lý nội khoa, ngoại buôn bán, nhập bệnh viện Chợ Rẫy vào khoa trước đó. tháng 2/2023 vì yếu cơ tay chân tăng dần. Khám lâm sàng Quá trình bệnh lý Thể trạng gầy (BMI: 18,3 kg/m2), chỉ số Cách nhập viện 6 tháng, người bệnh xuất toàn trạng theo ECOG (Eastern Cooperative hiện triệu chứng đau nhức, nóng rát, tê các Oncology Group) 3 điểm. Sạm da toàn thân, đầu ngón chân lan dần lên bàn chân hai bên. niêm mạc hồng, móng trắng (Hình 1). Hạch Cách nhập viện 2 tháng, người bệnh quan sát cổ nách bẹn không sờ thấy. Phổi thông khí thấy da toàn thân sạm hơn, đầu chi chuyển đều hai bên, nhịp tim đều rõ. Gan lách mấp sang màu tím khi tiếp xúc với nước lạnh, mé bờ sườn. Người bệnh giảm cảm giác móng tay mất màu hồng, da bàn tay khô nông và sâu từ khuỷu tay và đầu gối xuống cứng, ăn uống kém, sụt cân (13 kg trong 4 dưới. Cơ lực chi trên là 3/5, chi dưới là 2/5. tháng). Người bệnh đến khám tại bệnh viện Đánh giá thang điểm Overall Neuropathy địa phương tại khoa Cơ xương khớp, được Limitations Scale (ONLS) 9/12 điểm. chẩn đoán viêm đa cơ chồng lấp xơ cứng bì - 355
  3. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Hình 1: Tăng sắc tố da ở hai bàn tay và móng tay màu trắng Xét nghiệm sợi trục, giai đoạn mạn tính. Soi đáy mắt phát Công thức máu lúc nhập viện hiện hai mắt phù gai thị độ 2. Xét nghiệm hemoglobin 134 g/L, tiểu cầu 634 x 109/L, chẩn đoán hình ảnh: X quang ngực thẳng, bạch cầu 12,5 x 109/L. Chức năng gan và siêu âm tim bình thường; chụp cắt lớp vi tính thận bình thường. Các xét nghiệm máu đánh toàn thân không phát hiện tổn thương xơ giá chức năng nội tiết như chức năng tụy cứng xương, tiêu xương, vài hạch cổ hai bên (hemoglobin A1c, đường máu đói), tuyến dọc bó mạch cảnh đường kính ≤ 1,5 cm (trên giáp (thyroid stimulating hormone, free siêu âm còn rốn hạch), gan lách to. triiodothyronine, free thyroxine), tuyến cận Chẩn đoán xác định giáp (parathyroid hormone), tuyến thượng Người bệnh có đủ 2 tiêu chuẩn bắt buộc thận (cortisol, adrenocorticotropic hormone), (bệnh lý viêm đa dây thần kinh và tăng đơn tuyến sinh dục (estradiol, luteinizing dòng IgA lambda), 1 trong 3 tiêu chuẩn hormone, follicle stimulating hormone) đều chính (nồng độ VEGF tăng cao) và 4 trong 6 trong giới hạn bình thường. Điện di protein tiêu chuẩn phụ (gan lách to, thay đổi da, phù huyết thanh tăng đỉnh β2-globulin. Điện di gai thị, tăng tiểu cầu) [1,2]. Do đó, người miễn dịch cố định huyết thanh cho kết quả bệnh được chẩn đoán hội chứng POEMS vào immunoglobulin (Ig) A, lambda. Định lượng tháng 2/2023. Ig máu tăng ưu thế IgA (863 mg/dL), định Điều trị lượng chuỗi nhẹ tự do máu tăng cả kappa và Tại thời điểm chẩn đoán, người bệnh lambda (72,03 và 82,05 mg/L). Định lượng được tư vấn lựa chọn phương pháp hóa trị. VEGF tăng cao 4032,67 pg/mL (bình thường Do lo ngại bệnh lý thần kinh có sẵn sẽ nặng 1 - 536 pg/mL). Tủy đồ cho kết quả tương lên khi dùng bortezomib, phác đồ phối hợp bào chiếm tỉ lệ 9%. Kết quả điện cơ: giảm lenalidomide và dexamethasone (Rd) được biên độ, tốc độ dẫn truyền của hầu hết thần lựa chọn. Trong đó, lenalidomide sử dụng kinh chi trên và chi dưới, gợi ý bệnh đa dây liều 10mg/ngày từ ngày 1 đến ngày 21, thần kinh cảm giác và vận động tổn thương dexamethasone sử dụng liều 40mg/tuần vào 356
  4. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 ngày 1, 8, 15, 22 của chu kỳ 28 ngày. Ngoài Theo dõi ra, người bệnh được dự phòng huyết khối Người bệnh được đánh giá lại sau 3 chu bằng aspirin (81mg/ngày) [5]. kỳ Rd. Điều trị hỗ trợ bao gồm tập vật lý trị liệu mỗi ngày và hỗ trợ dinh dưỡng. Bảng 1: So sánh lâm sàng và cận lâm sàng trước và sau 3 chu kỳ điều trị Trước điều trị Sau 3 chu kỳ Rd Tổng trạng ECOG: 3 điểm Thay đổi màu sắc da Không cải thiện ONLS: 9 điểm ONLS: 8 điểm Người bệnh ngồi xe lăn, Người bệnh ngồi xe lăn, có Triệu chứng thần kinh không thể đi được 1 mét dù thể đi được 1 mét với sự với sự giúp đỡ của một người giúp đỡ của một người Hemoglobin: 134 g/L Hemoglobin: 127 g/L 9 Công thức máu Tiểu cầu: 634 x 10 /L Tiểu cầu: 943 x 109/L Bạch cầu: 12,5 109/L Bạch cầu: 8,3 109/L Điện di protein huyết thanh Tăng đỉnh β2-globulin Điện di miễn dịch cố định huyết IgA lambda thanh Định lượng chuỗi nặng và chuỗi IgA: 863 mg/dL IgA: 896 mg/dL nhẹ tự do lambda/kappa: 72/82 mg/L lambda/kappa: 214/56 mg/L Định lượng VEGF 4032,67 pg/mL 2779,6 pg/mL Bệnh đa dây thần kinh cảm giác và vận động tổn thương Điện cơ sợi trục, giai đoạn mạn tính, không thay đổi sau điều trị Đánh giá đáp ứng Tiến triển [1] Sau 3 chu kỳ Rd, người bệnh được đánh người). Người bệnh được tiếp tục điều trị giá bệnh tiến triển. Chúng tôi đổi sang phác phác đồ VCD và dự kiến đánh giá lại đáp đồ điều trị bortezomib - cyclophosphamide - ứng sau 3 chu kỳ. dexamethasone (VCD) cho người bệnh, chu kỳ 28 ngày trong đó liều bortezomib giảm III. BÀN LUẬN 50% liều do lo ngại các tác dụng phụ trên hệ Hội chứng POEMS là một bệnh lý đa cơ thần kinh. Hiện tại, người bệnh đã hoàn tất quan do rối loạn tương bào tiềm ẩn. Cơ chế một chu kỳ VCD, chỉ số toàn trạng ECOG: 2 bệnh sinh của hội chứng POEMS vẫn chưa điểm, giảm sạm da toàn thân, ăn uống được, được hiểu rõ, tuy nhiên việc sản xuất quá tăng 3 kg, triệu chứng thần kinh có cải thiện mức các cytokine tiền viêm, chẳng hạn như với ONLS 6/12 điểm (người bệnh có thể đi yếu VEGF, tumor necrosis factor α và được 10 mét khi nắm lấy cánh tay của một interleukin - 6 được cho là một trong những 357
  5. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU yếu tố chính trong sự phát triển của bệnh [1]. CIDP ở điểm nó không có yếu cơ gốc chi ở VEGF tác động lên các tế bào nội mô và gây giai đoạn sớm [2,4]. Người bệnh của chúng ra sự gia tăng nhanh chóng và có hồi phục tôi cũng có các triệu chứng thần kinh phù tính thấm thành mạch, từ đó có thể dẫn đến hợp với đặc điểm thường gặp trong hội các triệu chứng như báng bụng, phù, phì đại chứng POEMS. Ngoài ra, các xét nghiệm các tạng, tràn dịch màng phổi và bệnh lý thần đánh giá chức năng dẫn truyền thần kinh như kinh [6]. đo điện cơ phải được thực hiện nhưng cần Chẩn đoán xác định hội chứng POEMS cẩn thận do sinh lý thần kinh trong 70% hội được dựa trên sự tổng hợp các đặc điểm lâm chứng POEMS đáp ứng tất cả các tiêu chuẩn sàng và xét nghiệm (Bảng 2) [1]. Người bệnh điện sinh lý cho CIDP. Kết quả đo điện cơ có của chúng tôi thỏa tiêu chuẩn chẩn đoán khi thể gây hiểu nhầm khi cho rằng sự chậm dẫn có 2 tiêu chuẩn bắt buộc, 1 trong 3 tiêu chuẩn truyền luôn đại diện cho “sự mất myelin” và chính và 4 trong 6 tiêu chuẩn phụ. Vì sự “tương đương với” CIDP [7]. Khi đó, sự kết hiếm gặp và phức tạp của bệnh, chẩn đoán hợp giữa bệnh viêm đa dây thần kinh và sự thường bị trì hoãn 12 - 16 tháng và có 35% tăng Ig đơn dòng sẽ đóng vai trò là dấu hiệu người bệnh phải ngồi xe lăn hoặc nằm tại cảnh báo cho chẩn đoán hội chứng POEMS. giường tại thời điểm chẩn đoán [4]. Trong Sau khi nghi ngờ, các đặc điểm khác của hội hội chứng POEMS, triệu chứng thần kinh chứng POEMS nên được tìm kiếm, bao gồm phổ biến nhất với tần suất xuất hiện gần như các đặc điểm lâm sàng như phù, thay đổi da, 100% [2]. Do đó, đa số người bệnh ở giai phù gai thị cũng như các xét nghiệm đánh giá đoạn đầu khởi phát bệnh sẽ đến với các bác VEGF, bệnh nội tiết, chẩn đoán hình ảnh để sĩ chuyên khoa thần kinh và hơn một nửa bị xác định tổn thương xương, phì đại các tạng chẩn đoán nhầm thành CIDP như trong ca và hạch to [4]. Ở người bệnh của chúng tôi, bệnh đã mô tả. Tuy nhiên, việc đánh giá kỹ bác sĩ nội thần kinh ở bệnh viện địa phương đặc điểm các triệu chứng thần kinh cũng như đã nhận ra người bệnh ngoài triệu chứng diễn tiến bệnh có thể góp phần giúp phân biệt viêm đa dây thần kinh còn có các triệu chứng hội chứng POEMS với các bệnh lý thần kinh khác như tăng sắc tố da, gan lách to, tăng khác [2]. Bệnh lý đa dây thần kinh trong hội tiểu cầu, điều đó giúp nghi ngờ hội chứng chứng POEMS có những đặc điểm riêng như POEMS và định hướng làm thêm các xét thường khởi phát bán cấp trong nhiều tháng nghiệm để phát hiện rối loạn tương bào đơn với biểu hiện tê, rối loạn cảm giác và sau đó dòng, giúp rút ngắn thời gian từ lúc khởi phát là yếu cơ. Yếu cơ đối xứng, thường bắt đầu ở bệnh đến lúc chẩn đoán. Qua đó cho chúng ta đầu ngón chân, sau đó tổn thương tiến triển thấy được tầm quan trọng của việc phối hợp lan dọc hướng lên trên và bàn tay chỉ bị ảnh đa chuyên khoa như huyết học, thần kinh, hưởng khi bệnh lý thần kinh tiến triển đến nội tiết, da liễu, chẩn đoán hình ảnh trong gối. Triệu chứng yếu cơ nổi bật ở tính chọn việc chẩn đoán sớm hội chứng POEMS. lọc ngọn chi và khác với viêm đa cơ hay 358
  6. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Bảng 2: Các tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng POEMS Tiêu chuẩn Các tiêu chuẩn chính Bệnh lý viêm đa dây thần kinh (thường là mất myelin) bắt buộc (yêu cầu đủ Tăng đơn dòng tương bào (điển hình tăng chuỗi nhẹ lambda) cả 2 tiêu chuẩn) Các tiêu chuẩn chính Bệnh Casstlemana khác (yêu cầu ≥ 1 tiêu Tổn thương xơ cứng xương chuẩn) Tăng nồng độ VEGF Phì đại các tạng (gan to, lách to, hạch to) Quá tải thể tích tuần hoàn ngoại mạch: phù ngoại biên, báng bụng, tràn dịch màng phổi. Các tiêu chuẩn phụ Bệnh lý nội tiết: Tuyến thượng thận, tuyến giápb, tuyến yên, tuyến (yêu cầu ≥ 1 tiêu sinh dục, tuyến cận giáp, tuyến tụyb chuẩn) Thay đổi da: tăng sắc tố, rậm lông, u máu dạng cuộn, móng tay trắng, tím đầu chi, đỏ bừng mặt Phù gai thị Tăng tiểu cầu/Đa hồng cầuc Các triệu chứng và Ngón tay dùi trống, sụt cân, vã mồ hôi, tăng áp lực động mạch dấu hiệu khác phổi/bệnh phổi hạn chế, huyết khối, tiêu chảy, thiếu vitamin B12 a: Biến thể bệnh Castleman của hội chứng POEMS xảy ra mà không có bằng chứng về rối loạn tương bào đơn dòng nên được xem xét riêng. b: Do tỷ lệ mắc bệnh đái tháo đường và bệnh lý tuyến giáp cao nên chỉ riêng chẩn đoán này là không đủ để đáp ứng tiêu chí phụ. c: Khoảng 50% người bệnh sẽ có những thay đổi ở tủy xương để phân biệt với bệnh gammaglobulin đơn dòng chưa xác định điển hình hoặc u tủy xương. Thiếu máu và/hoặc giảm tiểu cầu là bất thường trong hội chứng POEMS trừ khi có bệnh Castleman. Vì hội chứng POEMS là bệnh lý tăng tủy thường được áp dụng. Một số chiến lược đơn dòng tương bào nên một trong những điều trị hội chứng POEMS đã được đưa ra chẩn đoán phân biệt cần đặt ra là đa u tủy. bởi các Hiệp hội Huyết học lớn trên Thế Giới Người bệnh không thỏa các tiêu chuẩn đa u (bảng 3). Theo đó, những người bệnh được tủy như tương bào đơn dòng tủy xương chẩn đoán hội chứng POEMS sẽ chia thành 2
  7. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU (autologous stem cell transplantation: ASCT) sẵn có, do đó phác đồ chứa lenalidomide của người bệnh. Đối với những người bệnh được ưu tiên. Theo báo cáo một thử nghiệm đủ điều kiện, hóa trị kết hợp với ASCT là giai đoạn II của Li và cộng sự trên 41 người phương pháp được ưu tiên với kết cục lâu dài bệnh điều trị 12 chu kỳ Rd có tỷ lệ đáp ứng ấn tượng được công bố trong một số nghiên thần kinh là 95%, tỷ lệ đáp ứng VEGF là cứu lớn. Ở những người bệnh không đủ điều 83%, tỷ lệ đáp ứng huyết học hoàn toàn là kiện ghép, các phác đồ hóa trị chứa các 46% [5]. Trên người bệnh của chúng tôi, do nhóm thuốc điều hòa miễn dịch không đủ điều kiện ghép tế bào gốc và lo (imumunomodulatory agents: IMiDs), nhóm ngại về các triệu chứng bệnh lý viêm đa dây thuốc ức chế proteasome (proteasome thần kinh, phác đồ Rd được ưu tiên lựa chọn. inhibitors: PIs), nhóm kháng thể đơn dòng Các thuốc ức chế VEGF như bevacizumab chống CD38 (anti-CD38),… được cân nhắc phù hợp với cơ chế bệnh sinh nhưng liên lựa chọn tùy vào trường hợp cụ thể [1,2]. quan đến việc tăng tỷ lệ tử vong và không Trên người bệnh biểu hiện bệnh lý đa dây được sử dụng. Daratumumab, kháng thể đơn thần kinh nổi trội, các phác đồ chứa dòng kháng CD38, là một lựa chọn hấp dẫn thalidomide và bortezomib (PIs) thường bị lo khác nhưng dữ liệu ủng hộ việc sử dụng còn ngại do tác dụng phụ trên thần kinh và có thể hạn chế. làm trầm trọng hơn các triệu chứng thần kinh Bảng 3: Chiến lược tiếp cận điều trị hội chứng POEMS [1,2] Điều trị hàng đầu Thể bệnh khu trú Thể bệnh hệ thống Xạ trị vùng Phù hợp ASCT: Rd +/- ASCT Không phù hợp ASCT: Rd Điều trị tiếp theo Xạ trị bổ Hoá trị Chiến lược điều trị phối hợp nhiều thuốc: IMiDs, PIs, anti CD38, thuốc sung liệu ankyl hoá Điều trị hỗ trợ Dự phòng huyết khối, kháng sinh dự phòng, phối hợp đa chuyên khoa bao gồm thần kinh, tim mạch, nội tiết và những chuyên khoa khác khi cần Sau 3 chu kỳ Rd, mặc dù nồng độ VEGF còn có ít dữ liệu hơn để hướng dẫn chiến có giảm nhưng các triệu chứng thần kinh và lược điều trị tối ưu trong trường hợp bệnh da không có cải thiện, đặc biệt protein M tiến triển. Chúng tôi lựa chọn phác đồ phối tăng hơn 25%, do đó người bệnh được đánh hợp VCD vì đây là một phác đồ cho tỷ lệ đáp giá bệnh tiến triển. Trong thử nghiệm lâm ứng khá cao với 61% người bệnh đạt đáp sàng của Li và cộng sự với phác đồ Rd ghi ứng hoàn toàn hoặc đáp ứng một phần rất tốt nhận có 49% người bệnh không đạt đáp ứng trong một phân tích tổng hợp công bố gần về mặt huyết học nhưng chỉ có 5% người đây [8]. Để tránh làm nặng thêm triệu chứng bệnh không đáp ứng về thần kinh [5]. Tuy thần kinh, chúng tôi dùng bortezomib với nhiên, trong nghiên cứu này, các người bệnh liều giảm 50% và dưới dạng tiêm dưới da. được đánh giá đáp ứng sau 12 chu kỳ Rd. Bước đầu đánh giá đáp ứng điều trị sau một Khó khăn được đặt ra tiếp theo khi hiện nay chu kỳ VCD, ghi nhận những dấu hiệu khả 360
  8. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 quan về triệu chứng thần kinh và tổng trạng. 3. Suichi T, Misawa S, Beppu M, et al. Tuy nhiên, chúng tôi cần nhiều thời gian hơn Prevalence, clinical profiles, and prognosis để đánh giá đầy đủ đáp ứng điều trị trên of POEMS syndrome in Japanese nationwide người bệnh này. survey. Neurology. 2019;93(10):e975-e983. 4. Keddie S, Foldes D, Caimari F, et al. IV. KẾT LUẬN Clinical characteristics, risk factors, and Ca bệnh hội chứng POEMS mà chúng tôi outcomes of POEMS syndrome: a báo cáo là một trường hợp hiếm gặp với tổn longitudinal cohort study. Neurology. thương trên nhiều cơ quan, nổi bật với triệu 2020;95(3):e268-e279. chứng viêm đa dây thần kinh. Cần đánh giá 5. Li J, Huang XF, Cai QQ, et al. A đầy đủ đặc điểm và diễn tiến của các triệu prospective phase II study of low dose chứng thần kinh trên lâm sàng cũng như phải lenalidomide plus dexamethasone in patients thực hiện đo điện cơ để phân biệt hội chứng with newly diagnosed polyneuropathy, POEMS với các bệnh lý thần kinh khác. Việc organomegaly, endocrinopathy, monoclonal chẩn đoán sớm bệnh rất quan trọng để giúp gammopathy, and skin changes (POEMS) người bệnh được tiếp nhận điều trị phù hợp, syndrome. American journal of hematology. từ đó cải thiện kết cục điều trị. Phác đồ Rd là 2018;93(6):803-809. một trong những phác đồ được ưu tiên lựa 6. D'Souza A, Hayman SR, Buadi F, et al. chọn hàng đầu nhưng chưa ghi nhận kết quả The utility of plasma vascular endothelial tốt trên người bệnh của chúng tôi. Phác đồ growth factor levels in the diagnosis and VCD được lựa chọn cho điều trị bước hai, follow-up of patients with POEMS trong đó bortezomib với những lo ngại tác syndrome. Blood, The Journal of the dụng phụ trên thần kinh đã được điều chỉnh American Society of Hematology. liều phù hợp, bước đầu ghi nhận những đáp 2011;118(17):4663-4665. ứng lâm sàng khả quan. 7. Liu M, Zou Z, Guan Y, Li J, Zhou D, Cui L. Motor nerve conduction study and muscle TÀI LIỆU THAM KHẢO strength in newly diagnosed POEMS 1. Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2021 syndrome. Muscle & Nerve. 2015;51(1):19- update on diagnosis, risk‐stratification, and 23. management. American journal of 8. Jurczyszyn A, Castillo JJ, Olszewska- hematology. 2021;96(7):872-888. Szopa M, et al. POEMS syndrome: real 2. D’Sa S, Khwaja J, Keddie S, et al. world experience in diagnosis and systemic Comprehensive Diagnosis and Management therapy-108 patients multicenter analysis. of POEMS Syndrome. HemaSphere. Clinical Lymphoma Myeloma and 2022;6(11):e796. Leukemia. 2022;22(5):297-304. 361
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2