intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Báo cáo một trường hợp suy thận tiến triển nhanh do bệnh thận do trụ chuỗi nhẹ

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

7
lượt xem
4
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Báo cáo một trường hợp suy thận tiến triển nhanh do bệnh thận do trụ chuỗi nhẹ báo cáo 1 trường hợp bệnh nhân nam, 49 tuổi, suy thận tiến triển nhanh trên bệnh nhân đa u tủy do tăng IgG và kappa, và tăng sinh tương bào 55%. Kết quả sinh thiết thận là bệnh thận do trụ.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Báo cáo một trường hợp suy thận tiến triển nhanh do bệnh thận do trụ chuỗi nhẹ

  1. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 528 - THÁNG 7 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP SUY THẬN TIẾN TRIỂN NHANH DO BỆNH THẬN DO TRỤ CHUỖI NHẸ Nguyễn Sơn Lâm1, Lê Thanh Toàn2, Trần Hiệp Đức Thắng3 TÓM TẮT 4 failure. We report a case: a 49-year-old male with Bệnh thận do trụ chuỗi nhẹ là bệnh lý ở bệnh diagnosis of rapid progressive renal failure with nhân đa u tủy, gây ra do chuỗi nhẹ gây bít tắc multiple myeloma (IgG-kappa biclonal lóng ống thận và gây suy thận. Chúng tôi báo cáo myeloma) and marrow plasmacytosis of 55%. 1 trường hợp bệnh nhân nam, 49 tuổi, suy thận Patient was diagnoses with light chain cast tiến triển nhanh trên bệnh nhân đa u tủy do tăng nephropathy on renal biopsy. Patient was IgG và kappa, và tăng sinh tương bào 55%. Kết received intermitent hemodialysis, plasma quả sinh thiết thận là bệnh thận do trụ. Bệnh exchange and chemotherapy. Patient had mutiple nhân được chạy thận nhân tạo, thay huyết tương myeloma remission but dialysis dependent at 18- và hóa trị liệu. Tuy có đáp ứng với hóa trị liệu month followed up. nhưng bệnh nhân vẫn lệ thuộc chạy thận nhân tạo Keywords: Cast nephropathy, light chain, sau 18 tháng theo dõi. multiple myeloma, renal biopsy Từ khóa: Bệnh thận do trụ, chuỗi nhẹ, đa u tủy, sinh thiết thận I. MỞ ĐẦU Suy thận tiến triển nhanh (STTTN) là SUMMARY một hội chứng lâm sàng, biểu hiện bằng tình A CASE REPORT OF RAPID trạng suy giảm nhanh chóng chức năng thận, PROGRESSIVE RENAL FAILURE giảm trên 50% độ lọc cầu thận (glomerular DUED TO LIGHT CHAIN CAST filtration rate, GFR) trong thời gian từ trên 7 NEPHROPATHY ngày đến dưới 3 tháng. Tuy STTTN có tốc Light chain cast nephropathy, a pathological độ giảm GFR chậm hơn tổn thương thận cấp, feature of multiple myeloma, is caused by light nhưng được xem là một tình trạng khẩn cấp chain inducing tubular obstruction and renal trong thận học vì nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, sẽ dẫn đến suy thận mạn giai đoạn cuối không hồi phục. STTTN khác 1 Phân môn Thận, Bộ Môn Nội, Đại Học Y Dược với viêm cầu thận tiến triển nhanh là một TP Hồ Chí Minh chẩn đoán mô bệnh học và là một trong các 2 Khoa siêu âm, bệnh viện Chợ Rẫy tổn thương cầu thận của STTTN, được công 3 Khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện Nhân Dân bố khá nhiều trên y văn. STTTN có thể do Gia Định nhiều nguyên nhân, trong đó chủ yếu là bệnh Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Sơn Lâm cầu thận. Theo Sharma M, tại Ấn độ, năm SĐT: 0986300686 2016, chẩn đoán nguyên nhân của 80 TH Email: sonlam3006@gmail.com STTTN, ngoài 70 TH (87,5%) do bệnh cầu Ngày nhận bài: 10/05/2023 thận, tác giả ghi nhận có 6 TH đa u tủy, trong Ngày phản biện khoa học: 25/05/2023 đó 5 TH (6,25%) bệnh thận do trụ và 1 TH Ngày duyệt bài: 21/06/2023 23
  2. CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC HỘI NGHỊ HUNA NĂM 2023 do amyloidosis 3. Trong nghiên cứu của Trần phải: 55x132mm, thận trái 65x137mm, giới Thị Bích Hương ở bệnh nhân (BN) STTTN, hạn vỏ tủy rõ, độ echo dày hơn gan. Tổn ngoài các BN bệnh cầu thận mà chủ yếu là thương đáy phổi phải trên phim Xquang. XN viêm thận lupus và bệnh thận IgA, nhóm tầm soát nguyên nhân: ANA (-), C3 nghiên cứu còn ghi nhận 1 BN bệnh thận do 153,2mg/dL, C4 8,4mg/dL, Anti dsDNA (-), trụ được trình bày trong bài này. Trường hợp HbsAg (-), Anti-HCV (-), Anti-HIV (-), hội này thuộc nhóm BN trong nghiên cứu về chứng kháng phospholipid (-), mảnh vỡ hồng chẩn đoán và điều trị hồi phục chức năng cầu (-), Ddimer 670 ng/dL, LDH 330UI/L thận ở BN STTTN, thuộc đề tài Cấp Cấp Sở (200-400). Siêu âm Doppler không ghi nhận Khoa Học Công Nghệ TPHCM và được tắc hẹp động mạch thận; Máu ẩn trong phân thông qua Hội Đồng Đạo Đức Bệnh viện (-), rối loạn sử dụng sắt (Ferritine huyết Chợ Rẫy1. Bệnh nhân đồng ý tham gia thanh 897,9 ng/mL, Transferrin 235 mg/dL, nghiên cứu và sử dụng các số liệu để công độ bão hòa transferrin 16,94 %, sắt 10 bố. µmol/L), test sàng lọc kháng thể dương tính; điện di protid máu: Albumin 39,9%, α1 II. TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 3,2%, α2 7,5%, β 8,3%, γ 41,1%. IgA BN nam, 49 tuổi, cách 3 tháng BN mệt 167,3mg/dL (70-400); IgG 2177mg/dL (700- mỏi, ăn uống kém, tiểu ít, không đau nhức 1600); IgM 120,4mg/dL (40-230); free kappa xương khớp, BN đi khám, xét nghiệm 3935mg/L (3,3-19,4); free lambda 52mg/L creatinine huyết thanh (CreHT) 11,5mg/dL (5,7-26,3); β2 microglobulin >40000µg/L (eGFR 3,4mL/phút), được chẩn đoán suy (780-1600). Tủy đồ tăng sinh dòng tương thận mạn giai đoạn cuối và khởi đầu chạy bào 55%. BN được làm sinh thiết thận thận nhân tạo (CTNT) định kỳ. BN vô niệu (STT). hoàn toàn từ lúc khởi bệnh đến lúc nhập viện. BN nhập viện sau khi tự tìm hiểu thông III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU tin và nghi ngờ mình mắc STTTN do siêu âm Cầu thận: Có 11 cầu thận (CT) với 2 CT thận kích thước bình thường. Khám BN tỉnh, xơ hóa toàn bộ, không có CT xơ hóa từng tiếp xúc tốt, không sốt, mạch 80lần/phút, phần hoặc dính. CT không tăng kích thước. huyết áp 110/60mmHg, không sốt, không Không có tổn thương liềm hay hoại tử. Nhiều xuất huyết. Cân nặng 60kg, chiều cao CT giãn rộng khoảng Bowman. Không tăng 165cm, chỉ số khối cơ thể 22kg/m2. Da xanh, sinh gian mạch. Không lắng đọng trong gian niêm nhạt, phù nhẹ mắt cá 2 chân, các cơ mạch, dưới nội mô và dưới biểu mô, không quan khác không ghi nhận bất thường. Xét biến đổi tạo gai của màng đáy. Thành các nghiệm lúc nhập viện: thiếu máu đẳng sắc quai mao mạch mỏng đều. Ống thận: Từng đẳng bào (Hgb 68g/L, BN được dùng Erythropoietin 2000UI tiêm dưới da 3 vùng ống thận teo chiếm #10% vỏ thận. lần/tuần), bạch cầu 11,3G/L (neutrophil Vùng mô kẽ kế cận #20% thấm nhập tế bào 63,3%, lymphocyte 15,8%, monocyte (TB) viêm đơn nhân. Nhiều ống thận giãn 12,9%), tiểu cầu 193G/L, CreHT 5,42mg/dL, rộng và lót bằng TB biểu mô trụ thấp/dẹt canxi toàn phần 2,4mmol/L, albumin HT hoặc TB biểu mô có bào tương phồng to. Rải 3,4g/dL; protid HT 9,6g/dL siêu âm thận rác ống thận chứa trụ hyaline và một số trụ 2 24
  3. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 528 - THÁNG 7 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 màu (amphophilic casts). Ghi nhận lòng 2-3 mạnh các TB biểu mô ống thận. IgA, C3 và ống thận chứa trụ tế bào (cellular cast). Mô C1q nhuộm mức độ vừa thành các mạch kẽ: Từng vùng mô kẽ xơ hóa kèm thấm nhập máu. IgM: nhuộm yếu thành các mạch máu. TB viêm đơn nhân chiếm # 20% vỏ thận. Fibrin âm tính. Kappa nhuộm mạnh các trụ Mạch máu: Các tiểu động mạch hyaline hóa trên nhuộm miễn dịch huỳnh quang và hóa tối thiểu lớp áo trong. Một số động mạch mô miễn dịch. Kết luận: Hình ảnh phù hợp thoái hóa lớp áo trong và áo giữa. Không bệnh thận do trụ (cast nephropathy) trên nền thấy amyloid trên nhuộm Congo Red. Miễn xơ hóa toàn bộ 18% số cầu thận và xơ hóa dịch huỳnh quang: IgG và Kappa nhuộm mô kẽ/teo ống thận mức độ nhẹ. (A) (B) (C) (D) (E) (F) Hình 1: (A), (B) Tạo trụ trong lòng ống thận (nhuộm Trichrome và PAS); (C) Xơ hóa mô kẽ và teo ống thận, nhiều ống thận dãn với trụ trong lòng ống bắt màu đỏ cam (nhuộm Trichrome); (D) Kappa nhuộm mạnh TB biểu mô ống thận và trụ; (E) Kappa nhuộm mạnh các TB biểu mô ống thận; (F) Kappa nhuộm mạnh các trụ (hóa mô miễn dịch) BN được chẩn đoán xác định: suy thận tiến triển nhanh do bệnh thận do trụ chuỗi IV. BÀN LUẬN nhẹ do đa u tủy dòng IgG, Kappa giai đoạn 4.1. Bàn về bệnh thận do trụ IIIB. BN được chuyển theo dõi và điều trị tại Bệnh thận do trụ (cast nephropathy, CN) khoa Huyết học và tiếp tục CTNT định kỳ. hoặc bệnh do trụ trong lòng ống thận (Renal intratubular casts) là bệnh lý gây tổn thương 25
  4. CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC HỘI NGHỊ HUNA NĂM 2023 bít tắc ống thận do trụ protein hoặc trụ tế olive sang màu xanh ngọc lục bảo tùy theo bào. Nguyên nhân của CN khá nhiều, có thể nồng độ của bilirubin trong trụ. gặp trong sinh lý (trụ hyalin, trụ uromodulin Trụ chuỗi nhẹ (light chain cast) điển hình hoặc trụ Tamm–Horsfall), trong bệnh lý toàn thường xuất hiện ở phần xa của nephron, tuy thân như đa u tủy (trụ chuỗi nhẹ), trong tiểu nhiên vẫn có thể thấy ở ống lượng gần và hemoglobin và tiểu myoglobin (trụ sắc tố hiếm hơn, có thể gặp ở khoang Bowman. hemoglobin và myoglobin), trong bệnh viêm Trên KHV quang học, trụ chuỗi nhẹ thường cầu thận (trụ hồng cầu), trong nhiễm trùng nhạt màu khi nhuộm Periodic Acid Schiff tiểu (trụ bạch cầu), trong tắc mật (trụ (PAS), có dạng như pha lê với các đường gãy bilirubin). đồng nhất, và các trụ có thể nhô ra ngoài bờ Về mô bệnh học, chẩn đoán bản chất của giới hạn của mẫu mô sinh thiết, hình 2 4. trụ có thể dựa vào hình thái trên kính hiển vi Phản ứng tế bào khổng lồ là đặc trưng giúp (KHV) quang học và khẳng định bằng chẩn đoán, nhưng hình ảnh này không nhạy nhuộm miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) cũng không đặc hiệu. Phản ứng bạch cầu hoặc miễn dịch men đặc hiệu, song quan trung tính cũng thường gặp. Trụ chuỗi nhẹ trọng nhất là dựa vào bệnh cảnh lâm sàng. thường bắt nhiều màu khi nhuộm Masson Cụ thể, trụ hyaline có cấu trúc đồng nhất, Trichrome. Ít gặp hơn, trụ chuỗi nhẹ có dạng hình tròn, bắt màu hồng lợt (nhuộm tinh thể giống như thủy tinh vỡ vụn, và một hematoxyline và eosin, H&E), kèm theo teo dạng cũng hiếm gặp là trụ chuỗi nhẹ bắt màu ống thận dạng như tuyến giáp xanh táo, lưỡng chiết trên KHV phân cực khi (thyroidization-type tubular atrophy). Trụ nhuộm Red Congo. Một số tác giả gợi ý khi hemoglobin và myoglobin không khác nhau có trụ chuỗi nhẹ bắt màu nhuộm Red Congo, trên vi thể, là trụ hạt có màu đỏ gạch (“brick- không chẩn đoán amyloidosis ở thận nhưng red”) hoặc có hình dạng chuỗi hạt (“bead vẫn cho thấy tăng nguy cơ có amyloidosis hệ like”) hoặc hình dạng như dây thừng. Phân thống. Dvanajscak Z và cs đề nghị chẩn đoán biệt 2 trụ này chủ yếu dựa vào nhuộm bệnh thận do trụ chuỗi nhẹ khi chuỗi nhẹ có MDHQ hoặc miễn dịch men đặc hiệu cho thể thấy được trên MDHQ kết hợp với các myoglobin hoặc hemoglobin. Trụ sắc tố mật dấu hiệu trên KHV quang học. Trụ chuỗi nhẹ thường có màu nâu nhẹ (màu “lông lạc đà” và trụ uromodulin có thể khó phân biệt trên (“camel hair” brown) kèm theo sự đổi màu từ tiêu bản nhuộm H&E; tuy nhiên hình dạng màu vàng đậm sang màu vàng xanh và bọt bóng trên nhuộm PAS giúp xác định trụ thường là trụ hạt hoặc kèm theo mảnh vỡ tế uromodulin. Trong các trường hợp khó, bào, trụ thường lắng và gây bít tắc ống thận nhuộm miễn dịch men uromodulin có thể xa. Trụ sắc tố mật có thể được nhận biết qua giúp xác định các đặc điểm của trụ phép nhuộm đặc hiệu như nhuộm Hall (sử uromodulin. Tuy nhiên, trụ uromodulin có dụng phản ứng oxid hóa của chất chỉ thị thể cho hình ảnh chuỗi nhẹ trên MDHQ ở Fouchet để chuyển bilirubin thành biliverdin) BN bệnh gamma đơn dòng vì chuỗi nhẹ tự làm cho trụ chuyển thành màu xanh đậm của do bị bắt giữ trong lòng các trụ này4. 26
  5. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 528 - THÁNG 7 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 (A) (B) (C) (D) (E) (F) Hình 2: (A) trụ mật bắt màu xanh (nhuộm Hall), kèm vùng hỗn hợp với trụ uromodulin (mũi tên); (B) trụ myoglobin và trụ hemoglobin (nhuộm H&E) màu đỏ gạch, không phân biệt được trên kính hiển vi quang học; (C) trụ hemoglobin (nhuộm miễn dịch men) (mũi tên) bắt màu đậm hơn so với hồng cầu (đầu mũi tên); (D) trụ chuỗi nhẹ (nhuộm PAS) dạng kính, nhô ra ngoài bờ giới hạn của mẫu mô sinh thiết; (E) trụ chuỗi nhẹ (nhuộm masson trichrome) với hình thành tinh thể chuỗi nhẹ. (F) trụ chuỗi nhẹ (mũi tên) với phản ứng tạo tế bào khổng lồ quanh trụ (đầu mũi tên) (nhuộm PAS). Bệnh thận do trụ chuỗi nhẹ (light chain từ FLC gây viêm ống thận mô kẽ mạn qua cast nephropathy) là 1 trong các tổn thương con đường Src kinase. Các tổn thương ống thận ở BN đa u tủy, còn có tên gọi khác: thận và tạo trụ thường khu trú trong giai bệnh thận do protein Bence-Jones, đa u tủy đoạn sớm, sau đó sẽ lan rộng ra toàn bộ thận (myeloma kidney). Cơ chế thành lập trụ thận5. Các yếu tố kích thích tạo trụ và suy trong đa u tủy: chuỗi nhẹ đơn dòng (free thận bao gồm: tải lượng FLC cao trong ống light chain, FLC) được lọc qua cầu thận, đến thận, mất nước, dùng lợi tiểu liều cao, tăng ống thận xa và tạo phức hợp với glycoprotein calci máu, hội chứng tăng độ nhớt máu, các Tamm-Horsfall tại các vùng xác định bổ thể thuốc độc thận (kháng viêm không steroid, trên chuỗi nhẹ (vùng CDR3), phức hợp này kháng sinh, biphosphonate), thuốc cản dễ bị kết tủa và tạo trụ. Trụ gây tắc nghẽn quang, nhiễm trùng. Các phân tích gần đây ống thận và kích hoạt phản ứng viêm, đồng cho thấy mối tương quan suy thận với thuốc thời tổn thương trực tiếp TB ống thận. Ngoài cản quang trên các BN này ít có ý nghĩa. Các ra, vỡ màng đáy ống thận kích thích phản thuốc zoledronate, pamidronate có thể gây ứng viêm quanh ống thận và các gốc oxy hóa hoại tử ống thận cấp đi kèm6. 27
  6. CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC HỘI NGHỊ HUNA NĂM 2023 Đa u tủy (multiple myeloma, MM) là đoạn dựa trên β-2 microglobulin (B2M), bệnh ác tính dòng tương bào với đặc trưng Albumin, Lactate dehydrogenase (LDH) và hiện diện bất thường dòng tương bào trong bất thường NST bằng kỹ thuật FISH tủy tủy xương và tăng nồng độ trong máu xương: và/hoặc nước tiểu các protein đơn dòng do (1) giai đoạn 1: B2M 0,25mmol/L so với ngưỡng bình và Kappa giai đoạn IIIB. thường trên, hoặc >2,75mmol/L); (b) suy Do hầu hết các TH MM việc xác định thận (độ thanh thải creatinine 2mg/dL); (c) thiếu máu (Hb dịch huyết tương nên vẫn còn nhiều tranh cãi 100mg/L); (c) >1 nguyên nhân của suy thận chưa rõ, BN vẫn ổ tổn thương (≥5mm) trên MRI. có chỉ định STT trên cơ sở cân nhắc các biến Theo hệ thống phân giai đoạn quốc tế chứng gây ra do STT. mới 2014 (Revised International Staging Theo Nasr S và CS, hồi cứu trên 190 BN System, R-ISS), MM được phân thành 3 giai MM được STT, chỉ định STT ở BN MM chủ 28
  7. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 528 - THÁNG 7 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 yếu do tổn thương thận cấp (54,7%), STTTN Thanh và cs nghiên cứu trên 78 BN MM tại (26,8%), tiểu protein không kèm suy thận bệnh viện Chợ Rẫy có 37,18% BN nhập viện (9%) và hội chứng thận hư (13,8%). Tác giả vì suy thận trước khi được chẩn đoán MM 2. ghi nhận 73% có bệnh thận liên quan MM, Theo Nasr S và cs, các tổn thương 25% bệnh thận không liên quan MM và 2% thường gặp liên quan 190 BN MM là: CN thận bình thường. Những bệnh thận không (33%), bệnh lắng đọng glubulin miễn dịch liên quan MM như 17 BN hoại tử ống thận đơn dòng (MIDD) (22%), amyloidosis cấp có 10/17(59%) TH có một hoặc nhiều (21%), fibrillary glomerulonephritis (2%), yếu tố kích hoạt: 4/17 TH dùng kháng viêm immunotactoid glomerulopathy (1%), bệnh không steroid, 3/17 TH giảm thể tích, 3/17 ống lượn gần do chuỗi nhẹ (1%) và thâm TH tăng calci máu, 3/17 TH dùng nhiễm TB tương bào ác tính mô kẽ thận zoledronate, 1/17 TH dùng thuốc cản quang7. (2%)7. Trong TH BN của chúng tôi với biểu Chẩn đoán xác định CN khi các trụ bắt hiện lâm sàng là STTTN, kích thước 2 thận màu đơn dòng với kappa hoặc lambda trên to và không mất giới hạn vỏ tủy, BN không kính hiển vi huỳnh quang, nhưng bắt màu đau nhức xương, không tăng calci máu, thiếu đơn dòng có thể không xảy ra trong một số máu đẳng sắc đẳng bào nên BN dễ dàng TH. Dùng pronase để xử lý mô thận đã cố được quy kết cho suy thận nặng đang CTNT. định bằng parafin sẽ giúp biểu hiện các 4.2. Bàn về tổn thương thận ở BN đa u protein đơn dòng ở các trụ có thể giúp tăng tủy bắt màu đơn dòng ở các TH này 5. Trên KHV Suy thận là biến chứng thường gặp ở BN quang học, trụ trong CN thường ở ống lượn MM với tỷ lệ khoảng 20-50% BN có tăng xa, bắt màu ái toan, thường có hình ảnh gãy CreHT (20-30% có eGFR
  8. CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC HỘI NGHỊ HUNA NĂM 2023 dạng thường gặp nhất, ngoài ra các loại trụ học, Bệnh viện Chợ Rẫy trong quá trình theo khác có thể gặp bao gồm: trụ hyalin, trụ tinh dõi bệnh nhân và hoàn thành bài báo này. thể chuỗi nhẹ, trụ amyloid chuỗi nhẹ. STT ở BN MM còn giúp gợi ý tiên lượng TÀI LIỆU THAM KHẢO sống còn của thận. Một số tác giả gợi ý tiên 1. Trần Thị Bích Hương, Trần Văn Vũ, lượng thận hồi phục kém khi số trụ trung Nguyễn Ngọc Lan Anh, Bùi Thị Ngọc Yến & Nguyễn Minh Tuấn. Nghiên cứu hiệu bình >25 trụ/QT10 và xơ hóa ống thận mô quả, và tính an toàn của pulse kẽ8; và tiên lượng thận tốt khi số trụ
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2