Các rối loạn vận động ngoại tháp - TS. BS. Nguyễn Thi Hùng

Chia sẻ: Vân Võ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:20

Thêm vào BST

Báo xấu

197
lượt xem 21
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

"Các rối loạn vận động ngoại tháp" giới thiệu tới người đọc những kiến thức ban đầu về bệnh rối loạn vận động ngoại tháp, giải phẫu sinh lý hạch nền, phân loại lâm sàng, các bệnh thần kinh có rối loạn vận động ngoại tháp thường gặp, điều trị. Mời các bạn cùng tham khảo.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Các rối loạn vận động ngoại tháp - TS. BS. Nguyễn Thi Hùng

CAÙC ROÁI LOAÏN VAÄN ÑOÄNG NGOAÏI THAÙP TS. BS. Nguyeãn Thi Huøng I. MÔÛ ÑAÀU: Thuaät ngöõ “ngoaïi thaùp”: chæ caùc ñaëc ñieåm veà giaûi phaãu vaø chöùc naêng cuûa heä thoáng vaän ñoäng ñöôïc ñieàu phoái chuû yeáu bôûi haïch neàn. Chöùc naêng sinh lyù haïch neàn laø ñieàu hoøa bieân ñoä, toác ñoä vaø söï khôûi ñoäng cuûa ñoäng taùc. Caùc roái loaïn vaän ñoäng ngoaïi thaùp: laø tình traïng baát thöôøng veà cöû ñoäng vaø tö theá do beänh lyù ôû vuøng haïch neàn. Roái loaïn ngoaïi thaùp ñöôïc phaân laøm 2 loaïi: Roái loaïn taêng ñoäng (run, muùa giaät, rung giaät cô, muùa vôøn, muùa vung, tic, loaïn tröông löïc) vaø Roái loaïn giaûm ñoäng (hoäi chöùng Parkinson). II. GIAÛI PHAÃU SINH LYÙ HAÏCH NEÀN: Caáu truùc haïch neàn goàm nhaân ñuoâi vaø beøo saãm (ñöôïc goïi chung laø theå vaân), nhaân caàu nhaït, nhaân tröôùc töôøng, chaát ñen vaø nhaân döôùi ñoài cuøng caùc caáu truùc lieân quan cuûa nhaân ñoù vaø nhaân löôùi trung naõo. Coù 3 ñöôøng daãn truyeàn chuû yeáu cuûa heä thoáng naøy: - Ñöôøng voû naõo – Haïch neàn – Ñoài thò – Voû naõo: Hai ñöôøng daãn truyeàn chính cuûa haïch neàn:  Ñöôøng tröïc tieáp: Laøm cöû ñoäng ñöôïc deã daøng: Voû naõo  Theå vaân  Nhaân caàu nhaït (phaàn trong) + Chaát ñen thaân naõo  Ñoài thò  Voû naõo.  Ñöôøng giaùn tieáp: ÖÙc cheá cöû ñoäng: Voû naõo Theå vaân  Nhaân caàu nhaït (phaàn ngoaøi)  Nhaân haï ñoài  Nhaân caàu nhaït (phaàn trong) + Chaát ñen thaân naõo  Voû naõo - Ñöôøng daãn truyeàn goàm caùc sôïi thaàn kinh Dopaminergic töø chaát ñen ñeán theå vaân. - Caùc ñöôøng lieân hôïp hoã töông giöõa nhaân caàu nhaït vaø nhaân döôùi ñoài thò. 125 Caùc chaát daãn truyeàn thaàn kinh chuû yeáu cuûa heä thoáng naøy laø: - Acetylcholine Page
 Noàng ñoä cao ôû theå vaân.  Taùc duïng kích thích.  Ñöôïc toång hôïp töø loaïi teá baøo nhoû ôû theå vaân. - Dopamine  Noàng ñoä cao ôû chaát ñen thaân naõo (phaàn ñaëc), toång hôïp bôûi caùc teá baøo taïi phaàn ñaëc vaø phoùng chieáu ñeán theå vaân.  Taùc duïng öùc cheá thụ thể D2 vaø kích thích thụ thể D1.  Bình thöôøng coù söï quaân bình giöõa 2 loaïi chaát daãn truyeàn thaàn kinh naøy. - Gamma-Aminobutyric acid (GABA) - Serotonin - Glutamate ACh Dop Dop ACh ACh Dop Bình thöôøng Giaûm noàng ñoä Dopamine hay Giaûm noàng ñoä Aceylcholine taêng quaù möùc noàng ñoä hay taêng quaù möùc noàng ñoä Acetylcholine  Hoäi chöùng Dopamine  muùa giaät Parkinson 126 Page
III. PHAÂN LOAÏI LAÂM SAØNG: 1. Roái loaïn vaän ñoäng taêng ñoäng: a. Run (tremor):  Laø ñoäng taùc baát thöôøng coù tính chaát dao ñoäng nhòp nhaøng, hai pha, ôû moät phaàn cô theå nhö chi treân, ñaàu, coå, löôõi, chi döôùi vôùi taàn soá haèng ñònh nhöng khaùc 127 nhau veà bieân ñoä.  Phaân loaïi: Page o Run tö theá.
o Run ñoäng taùc. o Run khi nghæ.  Run coù theå gaëp trong caùc beänh lyù nhö: run tieåu naõo, run trong beänh Parkinson, run sinh lyù, run baûn theå, run trong beänh noäi tieát, beänh thaàn kinh ngoaïi bieân. 128 b. Rung giaät cô (Myoclonus): Page
 Ñoäng taùc baát thöôøng thöôøng gaëp ôû chaân hay tay vôùi caùc cöû ñoäng giaät leân ñoät ngoät, hieän töôïng giaät coù theå khu truù hay lan toûa. Rung giaät cô coù theå khu truù ôû moät phaàn cô theå, töøng phaàn cô theå, ña oå hay toaøn thaân.  Nguyeân nhaân thöôøng gaëp: Ñoäng kinh, thieáu döôõng khí sau sang chaán naõo boä, suy gan, haï Natri maùu, haï ñöôøng huyeát, bò ñieän giaät, tai bieán maïch maùu naõo, chaán thöông soï naõo, ngoä ñoäc Bismuth, kim loaïi naëng c. Muùa giaät (Chorea):  Ñoäng taùc baát thöôøng xuaát hieän ngaãu nhieân, khoâng chuû ñích, ñoäng taùc giaät naøy khoâng ñeàu, xaûy ra ôû caùc chi vaø vuøng maët.  Coù 2 loaïi cöû ñoäng: cöû ñoäng nhanh khoâng ñoaùn tröôùc ñöôïc, cöû ñoäng troâng gaàn gioáng rung giaät cô hay TIC, cöû ñoäng chaäm mang tính chaát xoaén vaën gioáng nhö loaïn tröông löïc cô. o Muùa giaät tieân phaùt:  Beänh Huntington, beänh thaàn kinh hoàng caàu, beänh muùa giaät di truyeàn laønh tính, beänh muùa giaät vôøn kòch phaùt... o Muùa giaät thöù phaùt:  Muùa giaät Sydeham, trong beänh töï mieãn, do thuoác, do beänh maïch maùu naõo, trong beänh nhieãm truøng, roái loaïn noäi tieát, roái loaïn chuyeån hoùa, nhieãm ñoäc, sau phaãu thuaät hay ñaët maùy taïo nhòp, trong hoäi chöùng caän ung thö... d. Muùa vung (Hemiballismus):  Laø caùc ñoäng taùc vung vaåy ôû chi vôùi bieân ñoä raát lôùn, aûnh höôûng ñeán caùc cô goác hôn laø ngoïn chi, cuõng coù tính chaát khoâng döï ñoaùn vaø khoâng 129 ñeàu ñaën gioáng muùa giaät nhöng khaùc ôû ñieåm thöôøng phaân boá ôû goác chi vaø coù tính chaát xoay vaën. Page
 Nguyeân nhaân: Tai bieán maïch maùu naõo vuøng nhaân döôùi ñoài thò, taêng ñöôøng huyeát, ngoä ñoäc thuoác Levodopa. e. TIC:  Laø caùc baát thöôøng veà vaän ñoäng vaø phaùt aâm, xaûy ra ngaãu nhieân, thay ñoåi veà ñaëc ñieåm vaø taàn suaát.  Coù 2 loaïi: TIC vaän ñoäng vaø TIC phaùt aâm.  TIC vaän ñoäng: caùc cöû ñoäng giaät ngaén, ñoät ngoät cuûa moät cô hay moät nhoùm cô. Coù 2 loaïi TIC vaän ñoäng ñôn giaûn (nhaùy maét, nhaên maët...) vaø phöùc taïp (ñoäng taùc lieân tuïc laéc ñaàu hay chi treân...).  TIC phaùt aâm cuõng coù 2 loaïi ñôn giaûn (taèng haéng, khòt muõi, khuït khòt...) vaø phöùc taïp (nhöõng lôøi noùi laäp ñi laäp laïi coù tính chaát dung tuïc, nhaïi aâm...) Tics involving the eyes, i.e., eye-blinking, are the most common tics in childhood-onset tic disorders. Patients with tic disorders frequently develop other motor tics of the head and neck, including grimacing and frowning. Common Motor Tics. f. Loaïn tröông löïc cô (Dystonia):  Laø moät hoäi chöùng thaàn kinh coù hieän töôïng co thaét cô keùo daøi gaây neân caùc ñoäng taùc xoaén vaën hay laëp ñi laëp laïi cuøng vôùi caùc tö theá baát thöôøng ôû coå, maët, thaân mình hay caùc chi.  Phaân loaïi: o Loaïn tröông löïc cô nguyeân phaùt (di truyeàn, taûn phaùt). o Loaïn tröông löïc cô thöù phaùt: Beänh Wilson, beänh Leigh, voâi hoùa haïch neàn, beänh Huntington, beänh lieät treân nhaân tieán trieån, hoäi chöùng vaøng da nhaân, ngoä ñoäc CO, mangan, sau ñoät quî, loaïn tröông löïc muoän do thuoác… 130 Cervical Dystonia Page
Untreated torticollis in middle-aged woman. Young man with muscular torticollis. Head Thick, fibrotic, tendon-like bands have replaced tilted toleft with chin turned slightly to right sterno-cleidomastoid muscle, making head because ofcontracture of left appear tetheredto clavicle. Two heads of left sternocleidomastoid muscle. sternocleidomastoidmuscle are prominent. 2. Roái loaïn vaän ñoäng giaûm ñoäng: Hoäi chöùng Parkinson: tam chöùng: - Run khi nghæ - Tình traïng ñô cöùng. - Giaûm ñoäng hay voâ ñoäng. a. Run khi nghæ  Thöôøng khôûi ñaàu ôû moät beân, taàn soá 4-6 chu kyø/giaây, xuaát hieän khi nghæ, taêng khi xuùc ñoäng, khi laøm ñoäng taùc caàn nhieàu taäp trung. Run giaûm hay maát ñi khi laøm ñoäng taùc.  Run thöôøng ôû ñaàu chi, ít khi ôû ñaàu vaø coå, ñoâi khi ôû moâi. b. Tình traïng ñô cöùng:  Taêng tröông löïc ngoaïi thaùp, naëng hôn khi laøm ñoäng taùc gaéng söùc, coøn goïi laø taêng tröông löïc “plastic”, chuû yeáu ôû nhoùm cô gaäp laøm ñaàu hôi cuùi ra tröôùc, deã maát thaêng baèng.  Coù hieän töôïng “baùnh xe raêng cöa”: khi laøm ñoäng taùc xoay caùnh tay, coå tay, coå chaân ghi nhaän roõ söï ñeà khaùng cuûa nhoùm cô taêng tröông löïc ngoaïi thaùp gioáng nhö vaän haønh “baùnh xe raêng cöa”, nhaû ra töøng naác moät roõ hôn khi coù trieäu chöùng run. c. Giaûm ñoäng hay voâ ñoäng:  Cöû ñoäng chaäm chaïp, ngheøo naøn, veû maët maát ñi neùt dieãn taû, linh hoaït, maát söï ñong ñöa caùnh tay khi ñi, khôûi ñoäng caùc ñoäng taùc chaäm hay khoù khaên, deã teù ngaõ. 131 Page
IV. CAÙC BEÄNH THAÀN KINH COÙ ROÁI LOAÏN VAÄN ÑOÄNG NGOAÏI THAÙP THÖÔØNG GAËP: 1. Hoäi chöùng cöùng ñô voâ ñoäng (hoäi chöùng Parkinson): - Söï thoaùi hoùa teá baøo chaát ñen (phaàn ñaëc) laøm giaûm tieát DOPAMINE. - Coù nhieàu giaû thuyeát veà nguyeân nhaân beänh (di truyeàn, moâi tröôøng, nhieãm sieâu vi truøng, nhieãm ñoäc, MPTP...). - Ñaëc ñieåm laâm saøng run khi nghæ, ñô cöùng, giaûm ñoäng, khôûi phaùt trieäu chöùng ôû moät beân cô theå. - Phaân loaïi:  Beänh Parkinson: nguyeân nhaân chöa roõ (coù yeáu toá beänh sinh gôïi yù di truyeàn, moâi tröôøng, ñoäc chaát).  Hoäi chöùng Parkinson: coù nguyeân nhaân (do thuoác, chaán thöông ñaàu, nhieãm ñoäc MPTP, nhieãm truøng, tai bieán maïch maùu naõo).  Hoäi chöùng Parkinson khoâng ñieån hình (nhoùm beänh teo ña heä thoáng – MSA, beänh lieät treân nhaân tieán trieån – PSP) - Phaân loaïi:  Run khi nghæ thöôøng baét ñaàu ôû moät beân cô theå.  Tình traïng cöùng ñôø hay taêng tröông löïc kieåu ngoaïi thaùp: taùc ñoäng cuøng luùc vaø caùc cô gaäp duoãi, coøn ñöôïc goïi laø cöùng ñôø kieåu oáng chì. Söï taêng tröông löïc cô khi nghæ taïo ra hieän töôïng ñeà khaùng khi coù söï caêng cô thuï ñoäng (caûm nhaän hieän töôïng baùnh xe raêng cöa khi gaäp, duoãi hay xoay caùnh tay, coå tay hoaëc coå chaân beänh nhaân  Chaäm vaän ñoäng: khôûi ñoäng vaø thöïc hieän ñoäng taùc raát chaäm.  Tö theá maát thaêng baèng do taêng tröông löïc chuû yeáu ôû caùc cô coå vaø thaân laøm bieán daïng veà tö theá khi caäp coå vaø thaân khi ñöùng hay ñi.  Caùc ñaëc ñieäm laâm saøng khaùc: o Chöõ vieát nhoû, maët ít dieãn taû, tö theá khom löng ra phía tröôùc, chaân böôùc chaäm, keùo leâ treân neàn nhaø, khôûi ñoäng caùc ñoäng taùc chaäm chaïp, gaây ra maát thaêng baèng tö theá. o Trieäu chöùng taâm thaàn kinh: maát nguû, traàm caûm, roái loaïn caûm xuùc, haønh vi, sa suùt trí tueä döôùi voû naõo. o Trieäu chöùng roái loaïn heä thaàn kinh töï chuû: Haï aùp tö theá, taùo boùn, chaäm tieâu hoùa, baát löïc, vaõ moà hoâi, roái loaïn cô voøng  Beänh Parkinson laø beänh thoaùi hoùa thaàn kinh coù hoäi chöùng cöùng ñôø -voâ ñoäng thöôøng gaëp nhaát. Beänh xuaát hieän ôû ñoä tuoåi 60 (giöõa 50-70 tuoåi). 132 Page
Page 133
HC PARKINSON Nguyeân nhaân Beänh lyù thöù phaùt thoaùi hoùa Thuoác Nhieãm truøng Beänh thoaùi hoùa di Ñoät quî Hoäi chöùng truyeàn (Wilson, Beänh Parkinson run voâ caên, beänh Ñoäc chaát Parkinson khoâng TK hoàng caàu gai, Chaán thöông ñieån hình HC Hallervorden - Spatz TDNTALBT LTNTT TVNHN TÑHT (PSP) (CBD) (MSA) HC THCÑTV TTCTN Shydrager (SND) (OPCA) (SDG) - Chaån ñoaùn phaân bieät:  Hoäi chöùng Parkinson trong caùc beänh thoaùi hoùa thaàn kinh khaùc (VD: teo voû naõo-haïch neàn, teo ña heä thoáng), do thuoác (thuoác trò loaïn thaàn), tai bieán maïch maùu naõo, chaán thöông ñaàu, sau khi vieâm naõo.  Chaån ñoaùn phaân bieät caùc trieäu chöùng khaùc (traàm caûm, chaäm vaän ñoäng, run, taêng tröông löïc ngoaïi thaùp…) 2. Beänh Huntington: - Di truyeàn theo tính troäi, coù ñoät bieán ôû nhieãm saéc theå soá 4. - Coù hieän töôïng maát teá baøo ôû theå vaân vaø caû ôû lôùp saâu cuûa voû naõo vuøng traùn vaø vuøng ñính. - Thieáu huït GABA vaø Aceùtylcholine. - Ñaëc ñieåm laâm saøng: xaûy ra ôû tuoåi tröôûng thaønh, coù caùc trieäu chöùng muùa giaät, sa suùt trí tueä, roái loaïn haønh vi, nhaân caùch, traàm caûm. 134 Page
3. Veïo coå do co thaét: - Nguyeân nhaân chöa roõ, veïo coå do söï taêng hoaït cuûa caùc cô vuøng coå gaây ra caùc tö theá xoaén vaën baát thöôøng nhö veïo ra tröôùc, ra sau, xoay hay nghieâng - Döï haäu: coù theå hoài phuïc töï nhieân trong 20% tröôøng hôïp, moät soá tröôøng hôïp coù keøm theâm co giaät mí maét loaïn tröông löïc cô tay khi vieát (writer’s cramp), loaïn tröông löïc mieäng-haøm... 135 Page
4. Beänh Wilson: - Coøn goïi laø beänh thoaùi hoùa gan – nhaân ñaäu. - Beänh di truyeàn theo tính lieät, coù baát thöôøng veà gien ôû NST 13. Coù hieän töôïng maát teá baøo ôû nhaân beøo saãm, caàu nhaït. - Cô cheá beänh sinh: thieáu huït chaát globulin chuyeân chôû ñoàng laø 2- ceruloplasmin haäu quaû laøm öù ñoäng ôû gan, thaän, moùng tay, maøng Descemet ôû maét. - Bieåu hieän laâm saøng: roái loaïn haønh vi, ñô cöùng, loaïn tröông löïc, muùa vôøn, roái loaïn vaän ngoân, xô gan. - Caän laâm saøng: ceruloplasmin giaûm trong huyeát töông, taêng baøi tieát ñoàng trong nöôùc tieåu, xô gan (sinh thieát), MRI: taêng tin hieän ôû beøo saãm vaø ñoài thò. 136 Page
V. ÑIEÀU TRÒ: 1. Ñieàu trò hoäi chöùng cöùng ñô voâ ñoäng: - Sinh lyù beänh: trong beänh Parkinson, coù hieän töôïng thoaùi hoùa teá baøo tieát ra Dopamin ôû phaàn ñaëc cuûa nhaân ñen thaân naõo, söï thoaùi hoùa teá baøo naøy laøm xuaát hieän theå vuøi öa eosinophine (goïi laø theå Levy). - Moät soá thay ñoåi khaùc coù theå thaáy ôû theå vaân, nhaân caàu nhaït. - Haäu quaû, söï thoaùi hoùa teá baøo naøy laøm giaûm tieát ra Dopamin ôû theå vaân ñöa ñeán söï maát quaân bình giöõa Dopamine vaø Acetylcholine. 137 Page
Muïc tieâu ñieàu trò: - Boå sung söï thieáu huït Dopamine hoaëc laøm giaûm taùc duïng cuûa Acetylcholine. - Ñieàu trò caùc trieäu chöùng khaùc (traàm caûm, maát nguû, taùo boùn, roái loaïn heä thaàn kinh töï chuû) - Ñieàu trò nhieàu lieäu phaùp (thuoác, phaãu thuaät, taâm lyù lieäu phaùp, vaät lyù trò lieäu…) Thuoác: a. LEVODOPA (L-dopa):  Laø thuoác caên baûn ñeå ñieàu trò beänh Parkinson. Daïng thuoác söû duïng treân thò tröôøng laø söï phoái hôïp giöõa chaát öùc cheá men Decarboxylase ôû ngoaïi bieân vaø Levodopa ñeå ngaên chaën söï phaù huûy thuoác naøy ôû maùu ngoaïi bieân vaø laøm giaûm caùc taùc duïng phuï nhö buoàn noân, haï huyeát aùp, noân möûa. Hieäu quaû söï ñaùp öùng vôùi thuoác naøy ñöôïc xem laø moät trong nhöõng tieâu chuaån chaån ñoaùn Parkinson.  Teân thöông maïi: Sinemet, Madopar, Modopar. 138 Page
 Phaàn lôùn beänh nhaân Parkinson ñaùp öùng toát vôùi thuoác naøy trong giai ñoaïn ñaàu. Duøng lieàu taêng daàn (VD: 62.5mg, 3-4 laàn/ngaøy, sau ñoù 1-2 tuaàn neáu chöa caûi thieän trieäu chöùng laâm saøng thì taêng leân 125mg, 3-4 laàn/ngaøy) cho ñeán khi coù taùc duïng.  Daàn daàn theo thôøi gian (3-5 naêm) thuoác giaûm taùc duïng, gaây neân hieän töôïng “xaùo troän vaän ñoäng” (motor fluctuation) nôi ngöôøi beänh, luùc thì muùa giaät, ñô cöùng baát ñoäng hay co khi loaïn tröông löïc. Ñieàu naøy do thôøi gian taùc duïng cuûa thuoác ngaén ñi vaø noàng ñoä thuoác qua haøng raøo maùu naõo khoâng coøn haèng ñònh maø thay ñoåi khoâng xaùc ñònh ñöôïc. b. Thuoác chuû vaän thuï theå DOPAMINE:  Laø laø caùc daãn xuaát gioáng Dopamine vaø taùc duïng kích thích tröïc tieáp thuï theå Dopamine. Caùc döôïc chaát coù taùc duïng maïnh nhaát laø chaát kích thích thuï theå D2.  Tuy nhieân, hoaït ñoäng cuûa thuoác chuû vaän Dopamine khoâng maïnh baèng Levodopa.  Thuoác cuõng coù taùc duïng phuï nhö buoàn noân, noân, khoâ mieäng, haï huyeát aùp tö theá, aûo giaùc.  Thöôøng baét ñaàu duøng cho caùc beänh nhaân Parkinson
 Coù hieäu quaû treân trieäu chöùng run hôn laø trieäu chöùng cöùng ñôø vaø giaûm ñoäng. Taùc duïng phuï thöôøng thaáy laø khoâ mieäng, taùo boùn, bí tieåu, aûo giaùc, loùa maét, luù laãn.  Teân thuoác: Beztropine, Trihexphenidyl. d. Thuoác öùc cheá thuï theå :  Coù hieäu quaû ñieàu trò run, ñieàu chænh huyeát aùp ôû beänh nhaân Parkinson maø khoâng coù taùc duïng phuï cuûa thuoác khaùng cholinergic.  VD: Propanolol, Atenolol… e. SELEGILINE:  Laø hoaït chaát coù taùc duïng öùc cheá men Monoamine-oxidase-. Do ñoù öùc cheá ñöôïc söï chuyeån hoùa Dopamine ôû trung öông.  Duøng sôùm thuoác coù theå laøm chaäm quaù trình tieán trieån cuûa beänh Parkinson (caàn löu yù caùc bieán chöùng tim maïch cuûa thuoác). f. Thuoác ñoái khaùng COMT (Catechol – O – Methytransferase):  Laø nhoùm thuoác môùi.  Bình thöôøng, Dopamine bò phaù huûy bôûi men Decarboxylase hay men COMT ôû maùu ngoaïi bieân. Söû duïng thuoác öùc cheá COMT cuøng vôùi Levodopa do ñoù laøm taêng haøm löôïng cuûa Levodopa vaøo ñöôïc heä thaàn kinh trung öông.  Teân thuoác: Entacapone, vieân 200mg, ½-1 vieân, 2 laàn trong ngaøy, uoáng keøm vôùi Levodopa. Phaãu thuaät: - Chæ ñöôïc chæ ñinh cho caùc tröôøng hôïp naëng coù xaùo troän vaän ñoäng, run khoâng kieåm soaùt ñöôïc hay ôû beänh nhaân treû. - Luùc tröôùc ngöôøi ta söû duïng kyõ thuaät caét boû moät phaàn ñoài thò ñeå ñieàu trò run. Caùc kyõ thuaät khaùc laø caét boû moät phaàn nhaân caàu nhaït, gheùp teá baøo phoâi vaøo chaát ñen. Hieän nay, kyõ thuaät kích thích ñieän naõo saâu laø phöông phaùp ñöôïc öa chuoäng ñeå ñieàu trò beänh Parkinson khi coù chæ ñònh vaø caùc tröôøng hôïp loaïn tröông löïc cô nöûa thaân, caùc tröôøng hôïp run khaùng trò. 2. Ñieàu trò roái loaïn vaän ñoäng taêng ñoäng: a. Run:  Phaân loaïi: o Run tö theá, run ñoäng taùc, run khi nghæ. o Run sinh lyù, run voâ caên (baûn theå), run do tieåu naõo, rung trong beänh Parkinson. 140  Ñieàu trò: Propanolol o Lieàu ñaàu: 10 mg x2 laàn/ngaøy, taêng daàn 90-160mg x2-3 laàn/ngaøy. Page
o Caùc thuoác khaùc: Aprazolam, Primidone, Gabapentin, Topiramate. b. Loaïn tröông löïc cô:  Phaân loaïi: loaïn tröông löïc cô khu truù, loaïn tröông löïc cô toaøn theå, loaïn tröông löïc cô töøng phaàn, loaïn tröông löïc cô khi laøm ñoäng taùc.  Phaân loaïi caên nguyeân: loaïn tröông löïc cô oâ caên, coù tính chaát di truyeàn, loaïn tröông löïc cô thöù phaùt (sau vieâm naõo, chaán thöông, tai bieán saûn khoa, do thuoác….)  Ñieàu trò: o Loaïn tröông löïc cô khu truù: Toxin Botulinium coù hieäu quaû roõ reät. o Thuoác: Diazepam, Baclofen, Trihexyphenidyl. o Loaïn tröông löïc cô toaøn theå: ñieàu trò baèng thuoác uoáng hay thuoác truyeàn tónh maïch, duøng phoái hôïp nhieàu loaïi thuoác giaõn cô + khaùng cholinergic. o Loaïn tröông löïc cô ñaùp öùng vôùi Dopamine (DRD hay beänh Segawa), thöôøng ôû thieáu nieân, ñaùp öùng toát vôùi Levodopa. c. Muùa giaät (Chorea):  Trong beänh Huntington.  Trong moät soá beänh lyù noäi khoa (cöôøng giaùp, Herpes, Lupus ban ñoû, thaáp tim…)  Ñieàu trò: o Haloperidol. o Chlorpromazine d. Muùa vung (Hemiballismus):  Ñieàu trò: o Haloperidol. o Chlorpromazine  Do tai bieán, nhoài maùu hoaëc xuaát huyeát vuøng haï ñoài ñoái beân. e. TIC:  Xuaát hieän ôû tuoåi thieáu nieân, giaûm hay maát ñi khi tröôûng thaønh.  TIC hoãn hôïp: hoäi chöùng Tourette.  Ñieàu chænh caùc vaán ñeà taâm lyù öùng xöû nhö hoäi chöùng aùm aûnh, cöôõng 141 cheá, roái loaïn taêng hoaït ñoäng, giaûm chuù yù ñieàu trò lo aâu, traàm caûm. Page
 Tröôøng hôïp aûnh höôûng nhieàu sinh hoaït, hoäi nhaäp, söû duïng Primozide, Haloperidol, Pisperidone, Tetrabenazine, Pergolide lieàu thaém, Toxin Botulinum. f. Rung giaät cô (Myoclonus):  Phaân loaïi: rung giaät cô coù nguoàn goác voû naõo vaø tuûy gai:  Trong beänh lyù: ñoäng kinh, vieâm naõo, beänh naõo do maát döôõng khí, do chuyeån hoùa…  Ñieàu trò: Piracetam, Sodium Valproate, Clonazepam, Levetiracetam. g. Loaïn vaän ñoäng do thuoác:  Phaân loaïi: Côn loaïn tröông löïc cô caáp, hoäi chöùng ñöùng ngoài khoâng yeân, loaïn tröông löïc cô, hoäi chöùng Parkinson do thuoác, run, loaïn vaän ñoäng moâi-mieäng-löôõi…  Nguyeân nhaân: do nhieàu loaïi thuoác laøm öùc cheá söï toång hôïp hay tieát ra Dopamine, laøm thay ñoåi caân baèng cuûa heä Dopamine-Acetylcholine (Chlorpromazine, Haloperidol, thuoác öùc cheá Calci…)  Xöû trí: ngöng thuoác gaây bieán chöùng loaïn vaän ñoäng, duøng Trihexyphenidyl, Benztropine. CAÂU HOÛI TRAÉC NGHIEÄM: 1) Chöùc naêng sinh lyù cuûa haïch neàn laø: A. Ñieàu hoøa caûm xuùc vaø haønh vi. B. Ñieàu hoøa bieân ñoä, toác ñoä vaø khôûi ñoäng ñoäng taùc. C. ÖÙc cheá hoaït ñoäng cuûa voû naõo. D. Ñieàu hoøa bieân ñoä vaø phoái hôïp ñoäng taùc. 2) Caáu truùc haïch neàn goàm caùc phaàn döôùi ñaây, NGOAÏI TRÖØ: A. Nhaân ñuoâi. C. Nhaân ñöôøng giöõa. B. Nhaân caàu nhaït D. Chaát ñen. 3) Chaát daãn truyeàn thaàn kinh chuû yeáu cuûa caùc ñöôøng daãn truyeàn taïi heä thoáng haïch neàn laø: A. Norepinerphine. C. Caùc neuropeptides B. Dopamine D. Somatostatin 4) Noàng ñoä Acetylcholine cao ôû: A. Nhaân döôùi ñoài C. Nhaân beøo saãm B. Nhaân ñuoâi D. Theå vaân 5) Dopamine coù noàng ñoä cao ôû: A. Nhaân tröôùc töôøng C. Nhaân ñuoâi B. Phaàn ñaëc cuûa chaát ñen thaân naõo D. Nhaân döôùi ñoài 142 6) Hoäi chöùng Parkinson xaûy ra do: A. Taêng noàng ñoä Serotonin vaø giaûm noàng ñoä Glutamate. Page B. Taêng quaù möùc noàng ñoä Acetylcholine hay giaûm noàng ñoä Dopamine
C. Giaûm noàng ñoä Dopamine hay taêng quaù möùc noàng ñoä Serotonin. D. Giaûm noàng ñoä Acetylcholine hay giaûm noàng ñoä Dopamine. 7) Taêng tröông löïc ngoaïi thaùp khaùc vôùi taêng tröông löïc thaùp ôû ñieåm: A. Xaûy ra ôû ngöôøi cao tuoåi. B. Maát thaêng baèng veà tö theá. C. Taêng phaûn xaï gaân cô. D. Taêng tröông löïc ñeàu ôû caû cô gaäp vaø cô duoãi trong khi taêng tröông löïc thaùp roõ hôn ôû cô gaäp caùnh tay vaø cô duoãi caúng chaân. 8) Hieän töôïng “Baùnh xe raêng cöa” thaáy trong: A. Tai bieán maïch maùu naõo. C. Beänh Wilson. B. Beänh Parkinson. D. Beänh xô cöùng raûi raùc. 9) Beänh Parkinson coù caùc ñaëc ñieåm döôùi ñaây, NGOAÏI TRÖØ: A. Run khi nghæ. C. Maát thaêng baèng tö theá B. Hoäi chöùng cöùng ñôø voâ ñoäng. D. Rung giaät cô 10) Caùc trieäu chöùng sau ñaây laø beänh Parkinson: A. Côn co giaät. B. Maát ngoân ngöõ Broca. C. Chöõ vieát nhoû daàn, run taêng leân khi tính toaùn. D. Run tö theá vaø khi laøm ñoäng taùc 11) Run coù theå thaáy trong caùc beänh nhaân sau ñaây, NGOAÏI TRÖØ: A. Cöôøng giaùp C. Beänh lyù tieåu naõo. B. Beänh Parkinson. D. Vieâm ña khôùp daïng thaáp. 12) Rung giaät cô xaûy ra trong: A. Beänh Parkinson. C. Hoäi chöùng Guillain-Barre. B. Ñoäng kinh. D. Sa suùt trí tueä. 13) Muùa giaät laø vaän ñoäng baát thöôøng dieãn ra ngaãu nhieân coù theå gaàn gioáng nhö: A. Run tö theá. C. Rung giaät cô B. Loaïn tröông löïc cô D. Hoäi chöùng cöùng ñôø voâ ñoäng. 14) Loaïn tröông löïc cô: A. Baát thöôøng veà vaän ñoäng vaø phaùt aâm. B. Gaëp trong caùc roái loaïn noäi tieát. C. Laø hieän töôïng co thaét cô keùo daøi gaây neân caùc ñoäng taùc xoaén vaën cuøng vôùi caùc tö theá baát thöôøng. D. Laø caùc ñoäng taùc vung vaãy ôû chi vôùi bieân ñoä raát lôùn. 15) Muïc tieâu ñieàu trò Parkinson laø: A. Ñieàu trò caùc trieäu chöùng maát nguû, roái loaïn heä thaàn kinh töï chuû. B. Boå sung söï thieáu huït Acetylcholine. 143 C. Boå sung söï thieáu huït Serotonin. D. Boå sung söï thieáu huït Dopamin. Page 16) Choïn caâu traû lôøi SAI:
A. Levodopa laø thuoác caên baûn ñieàu trò beänh Parkinson. B. Hieäu quaû ñaùp öùng vôùi Levodopa ñöôïc xem laø moät tieâu chuaån ñeå chaån ñoaùn beänh Parkinson. C. Neân duøng lieàu cao ngay töû luùc khôûi ñaàu cuûa beänh Parkinson. D. Levodopa coù lieân quan ñeán hieän töôïng “Xaùo troän vaän ñoäng” ôû giai ñoaïn tieán trieån cuûa beänh Parkinson. 17) Phaãu thuaät kích thích ñieän naõo saâu KHOÂNG ñöôïc chæ ñònh trong: A. Loaïn tröông löïc cô nöûa thaân B. Run khaùng trò C. Beänh Parkinson tieán trieån coù xaùo troän vaän ñoäng. D. Hoäi chöùng cöùng ñôø voâ ñoäng. 18) Run voâ caên ñöôïc ñieàu trò baèng: A. Propanolol C. Chlorpromazine B. Haloperidol D. Risperidone 19) Loaïn vaän ñoäng do thuoác coù theå bieåu hieän laâm saøng baèng caùc hoäi chöùng sau ñaây, NGOAÏI TRÖØ: A. Hoäi chöùng ñöùng ngoài khoâng yeân. B. Loaïn tröông löïc cô caáp tính. C. Hoäi chöùng Parkinson xuaát hieän ôû hai beân cô theå. D. Hoäi chöùng tieåu naõo. 20) Muùa giaät xaûy ra trong: A. Beänh Segawa C. Beänh Wilson B. Beänh Huntington D. Ñoäng kinh ÑAÙP AÙN: 1) B 2) C 3) B 4) D 5) B 6) B 7) D 8) B 9) D 10) C 11) D 12) B 13) C 14) C 15) D 16) C 17) D 18) A 19) D 20) B 144 Page