intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị bệnh lý bướu nguyên bào võng mạc ở trẻ em tại Bệnh viện Ung Bướu thành phố Hồ Chí Minh từ năm 2018-2020

Chia sẻ: ViJenchae ViJenchae | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:11

38
lượt xem
1
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày xác định các đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị bệnh lý bướu nguyên bào võng mạc tại khoa Nội 3 bệnh viện Ung Bướu Hồ Chí Minh từ năm 2018 - 2020. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu 43 bệnh nhân bướu nguyên bào thần kinh được chẩn đoán và điều trị tại khoa Nội 3 từ 6/2018 - 1/2020.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị bệnh lý bướu nguyên bào võng mạc ở trẻ em tại Bệnh viện Ung Bướu thành phố Hồ Chí Minh từ năm 2018-2020

  1. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH LÝ BƯỚU NGUYÊN BÀO VÕNG MẠC Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN UNG BƯỚU THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH TỪ NĂM 2018 - 2020 NGUYỄN PHƯƠNG NGUYÊN1, NGÔ THỊ THANH THỦY2, CHU HOÀNG MINH1 TÓM TẮT Mục tiêu: Xác định các đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị bệnh lý bướu nguyên bào võng mạc tại khoa Nội 3 bệnh viện Ung Bướu Hồ Chí Minh từ năm 2018 - 2020. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu 43 bệnh nhân bướu nguyên bào thần kinh được chẩn đoán và điều trị tại khoa Nội 3 từ 6/2018 - 1/2020. Kết quả: Độ tuổi trung bình mắc bệnh là 33,58 ± 21,26 tháng. Tỷ lệ Nam/Nữ là 1:1. Triệu chứng lâm sàng vẫn nổi bật là đốm trắng đồng tử và lé mắt. Đa số các bệnh nhân đến điều trị tại khoa ở giai đoạn trễ, hầu hết đều đã được can thiệp phẫu thuật múc bỏ nhãn cầu, có thể kết hợp với điều trị tại chỗ hay không. Trong nghiên cứu ghi nhận các trường hợp bướu nguyên bào võng mạc một bên mắt, 2 bên mắt và đặc biệt ghi nhận một trường hợp tổn thương 3 vị trí với 2 bên mắt và ở tuyến tùng. Đồng thời ghi nhận 4 trường hợp có yếu tố liên quan di truyền và trong quá trình điều trị đã được vấn về vấn đề di truyền cho thân nhân bệnh nhân. Nghiên cứu không ghi nhận trường hợp tử vong trong khoảng thời gian theo dõi, tỷ lệ tiến triển thấp, chủ yếu ở những bệnh nhân ở giai đoạn trễ, đồng thời cho thấy được hiệu quả cao của hoá trị và cần thêm sự phối hợp giữa các chuyên khoa để cho kết quả điều trị tốt hơn. Từ khoá: Bướu nguyên bào võng mạc, đặc điểm lâm sàng, điều trị. ĐẶT VẤN ĐỀ Theo giáo sư Nguyễn Chấn Hùng, tỷ lệ các loại ung thư trẻ em tại TP. HCM trong giai đoạn 1995 - 1997 Bướu nguyên bào võng mạc là bệnh lý ác tính thì bướu nguyên bào võng mạc xếp thứ 4 trong các của mắt hay gặp nhất ở trẻ, là 1 trong 10 loại ung loại ung thư thường gặp, đứng sau các bệnh lý bạch thư trẻ em phổ biến, bệnh thường được phát hiện ở cầu cấp, các khối u não và bệnh lý lymphoma(32). trẻ dưới 2 tuổi và hiếm khi được chẩn đoán với bệnh Ngoài ra, Theo Nghiên cứu dịch tễ học một số bệnh nhi từ 6 tuổi trở lên(22, 23, 29). Bướu nguyên bào võng ung thư phổ biến ở trẻ em tại một số vùng địa lý mạc chiếm tỉ lệ khoảng 1/20000 trẻ sinh sống, tần 2001 - 2004, bướu nguyên bào võng mạc gặp 12 ca suất mắc mới mỗi năm khoảng 200 - 300 ca ở Hoa (5,6%) ở Hà nội, 5 ca (6,4%) ở Hải phòng, 2 ca Kì, bệnh chiếm tỷ lệ khoảng 11% các loại ung thư (3,6%) ở Thái Nguyên, 1 ca (1,3%) ở Thừa Thiên phát triển trong năm đầu sau sinh nhưng chỉ chiếm Huế và không gặp ca nào ở Cần thơ(1). Theo một ghi khoảng 2 - 3% toàn bộ các loại ung thư ở trẻ dưới nhận mới đây, mỗi năm tại BV mắt tiếp nhận điều trị 15 tuổi(4, 22, 23). Các nhà nghiên cứu ở Trung và Nam khoảng 60 - 70 ca bệnh mới mắc bướu nguyên bào Mỹ, Trung Đông và Ấn Độ cho rằng tỉ lệ có thể lớn võng mạc, phần lớn đều ở giai đoạn rất muộn, và số hơn ở những vùng này(4, 29). lượng bệnh có xu hướng ngày càng gia tăng(2). Tại Việt Nam hiện vẫn chưa có số liệu thống kê Bệnh có thể xuất hiện ở một mắt, hay cả 2 mắt, đầy đủ về tỷ lệ mắc bệnh hàng năm của bệnh lý này. với một hoặc nhiều khối u, và bệnh thường có yếu tố Địa chỉ liên hệ: Nguyễn Phương Nguyên Ngày nhận bài: 09/10/2020 Email: nguyennguyen211093@gmail.com Ngày phản biện: 03/11/2020 Ngày chấp nhận đăng: 05/11/2020 1 Bác sĩ điều trị Khoa Ung bướu Nhi - Bệnh viện Ung Bướu TP. HCM 2 BSCKII. Trưởng Khoa Ung bướu Nhi - Bệnh viện Ung Bướu TP. HCM 42
  2. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 liên quan đến di truyền, tuy nhiên nếu chỉ có 1 khối u PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU duy nhất tồn tại thì khả năng liên qua đến di truyền Thiết kế nghiên cứu thấp hơn(29). Trước đây, khoét bỏ nhãn cầu là phương pháp điều trị được áp dụng nhiều nhất. Tuy Thiết kế mô tả cắt ngang kết hợp hồi cứu. nhiên trong những thập niên qua, điều trị bướu nguyên bào võng mạc đã phát triển nhiều kỹ thuật Đối tượng nghiên cứu mới như: xạ trị ngoài (1920s), liệu pháp quang hóa Tất cả các bệnh nhân mắc bệnh lý bướu trị (1950s), sau đó có kỹ thuật quang đông nguyên bào võng mạc tại Khoa Nội 3, bệnh viện Ung (1970s)(41). Tuy nhiên phải thế kỉ 20 người ta mới bướu TP. HCM từ 6/2018 đến 1/2020. phổ biến điều trị hoá chất cho tất cả các giai đoạn nhằm bảo tồn mắt và thị lực và/hoặc giúp co nhỏ Tiêu chuẩn chọn vào khối u tạo điều kiện cho phẫu thuật. Tỷ lệ sống thêm Tất cả bệnh nhân chẩn đoán xác định bệnh lý 5 năm toàn bộ của trẻ em bướu nguyên bào võng bướu nguyên bào võng mạc. Dựa trên giải phẫu mạc ở Mỹ là 95%(11). bệnh. Ở Việt Nam hiện nay, do bướu nguyên bào Có đầy đủ hồ sơ bệnh án ghi chép lâm sàng, võng mạc các triệu chứng khó nhận biết sớm, và sự cận lâm sàng, điều trị và diễn tiến trong quá trình hiểu biết của người dân cũng như hệ thống y tế cấp nhập viện. cơ sở còn nhiều hạn chế, đa phần chỉ phát hiện khi Tiêu chuẩn loại ra khối u đã vượt ra ngoài nên đa số trường hợp bệnh nhi nhập viện trong tình trạng trễ, khiến cho việc điều Các bệnh nhân chẩn đoán xác định mắc bệnh trị gặp nhiều khó khăn. Thêm vào đó, việc thăm lý bướu nguyên bào võng mạc không rõ ràng. khám và chẩn đoán và phối hợp giữa các tuyến, các Không có bệnh án hoặc bệnh án ghi chép chuyên khoa còn nhiều trở ngại, các biện pháp bảo không đầy đủ về lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị và tồn mắt chưa phát triển ở nước ta. Bên cạnh đó, ở diễn tiến trong quá trình nhập viện. nước ta hiện chưa có nhiều các công trình nghiên cứu về bướu nguyên bào võng mạc, do đó việc Bệnh nhân tự ý bỏ điều trị hoặc tử vong không nghiên cứu xác định tình hình bệnh lý này lại đặc do nguyên nhân bệnh trong quá trình điều trị và theo biệt có ý nghĩa trong việc đề ra các biện pháp nhằm dõi. cải thiện hơn tỷ lệ sống, cũng như nâng cao khả Thời gian nghiên cứu: 6/2018 - 1/2020. năng bảo tồn thị lực của bệnh nhân. Việc nắm rõ được đặc điểm lâm sàng, cũng như kết quả điều trị Địa điểm nghiên cứu trong thời gian qua ở các đơn vị điều trị ung thư đối Khoa Nội 3 bệnh viện Ung Bướu TP. HCM. với bệnh lý này là cần thiết, góp phần cung cấp thêm nhiều thông tin hữu ích nhằm mục đích nâng cao kết Phương pháp thu thập số liệu quả điều trị, cải thiện tiên lượng cho các bệnh nhân. Công cụ thu thập số liệu: bảng đánh giá được Do đó chúng tôi thực hiện nghiên cứu này tại Bệnh thiết kế sẵn. viện Ung bướu Thành phố Hồ Chí Minh không ngoài Cách thức thu thập số liệu: tra cứu hồ sơ bệnh những mục tiêu kể trên. án, bảng tóm tắt bệnh án trên cổng thong tin điện tử MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Bệnh viện Ung bướu TP. HCM. Mục tiêu tổng quát 1: Xác định một số đặc điểm Cỡ mẫu lâm sàng của bệnh lý bướu nguyên bào võng mạc Do là bệnh lý hiếm gặp nên tiến hành lấy mẫu tại Khoa Nội 3 Bệnh viện Ung bướu TP. HCM từ thuận tiện. Mỗi trường hợp được chọn sẽ có một 6/2018 - 1/2020. bảng khảo sát đi kèm. Mục tiêu tổng quát 2: Xác định kết quả điều trị Trong nghiên cứu xác định được 43 trường hợp của bệnh lý bướu nguyên bào võng mạc tại khoa nội phù hợp. 3 Bệnh viện Ung Bướu TP. HCM từ 6/2018 - 1/2020. Bảng định nghĩa biến số Bảng 1. Định nghĩa biến số Tên biến số Giá trị biến số Cách thu thập Tuổi TÍNH BẰNG THÁNG Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. Lưu ý: tuổi chẩn đoán là thời điểm bệnh nhân được 43
  3. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 chẩn đoán dựa trên giải phẫu bệnh. Giới tính Nam. Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. Nữ. Tiền căn gia đình Có Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. Không Triệu chứng khởi phát Đốm trắng đồng tử. Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. Lé mắt. Triệu chứng khác: giảm thị lực, viêm giác mạc, kết mạc,... Giai đoạn bệnh A,B,C,D,E theo hệ thông phân loại quốc tế. Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. Mắt bệnh Một mắt Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. 2 bên mắt 3 vị trí Điều trị trước khi nhập Chưa điều trị gì. Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát viện Điều trị tại chỗ bảo tồn. Phẫu thuật MBNC. Kết hợp điều trị tại chỗ và phẫu thuật MBNC đối với trường hợp 2 mắt. Hoàn thành 3 đợt hóa trị Bệnh nhân sẽ được điều trị bước 1 với phác đồ Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. VEC, nhận 2 giá trị Đạt Không đạt Đáp ứng sau 3 đợt hóa trị Chỉ xét đối với những trường hợp đã hoàn thành Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. được ít nhất 3 đợt hóa trị. Phương tiện đánh giá tổn thương: thông Hoàn toàn: Bệnh nhân bị một bên mắt đã múc bỏ qua kết quả siêu âm hoặc kết quả soi đáy nhãn cầu không xuất hiện tổn thương mới, bệnh mắt khi bệnh nhân tái khám ở Bệnh viện nhân 2 bên mắt đạt được đáp ứng hoàn toàn ở mắt Mắt TPHCM hoặc các cận lâm sàng khác. còn bảo tồn, bệnh nhân điều trị bảo tồn đạt dược đáp ứng hoàn toàn. Một phần: bỆnh nhân 2 bên mắt đáp ứng một phần đối với mắt được bảo tồn, bệnh nhân điều trị bảo tồn đạt được đáp ứng một phần. Không đáp ứng: Bệnh nhân 2 bên mắt không thay đổi tổn thương sau 3 đợt điều trị, bệnh nhân điều trị bảo tồn không thay đổi tổn thương sau 3 đợt điều trị. Tiến triển: Bệnh nhân 2 bên mắt có tổn thương tiến triển ở cả 2 mắt, bệnh nhân điều trị bảo tồn có tổn thương tiến triển. Điều trị sau 3 đợt hóa trị Hóa trị cho đủ phác đồ. Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. Chuyển sang một biện pháp điều trị khác. Đổi phác đồ hóa trị khác. Hoàn thành toàn bộ phác Chỉ áp dụng cho các bệnh nhân tiếp tục điều trị đủ Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. đồ hóa trị phác đồ VEC, nhận 2 giá trị. Đạt. Không đạt. Đáp ứng sau 6 đợt hóa trị Chỉ áp dụng đối với các bệnh nhân hoàn thành toàn Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. bộ phác đồ hóa trị. Phương tiện đánh giá tổn thương: thông Hoàn toàn. qua kết quả siêu âm hoặc kết quả soi đáy mắt khi bệnh nhân tái khám ở Bệnh viện 44
  4. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 Một phần. Mắt TPHCM hoặc các cận lâm sàng khác. Tiến triển. Không đáp ứng. Điều trị sau khi hoàn thành Đối với những bệnh nhân đã hoàn thành đủ 6 chu kì Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. đủ phác đồ hóa trị VEC, nhận 3 giá trị. Xạ trị. Hóa trị. Điều trị khác. Thời gian Tái phát Bao nhiêu tháng; tính từ thời điểm đạt được đáp Thu thập qua hồ sơ và bảng khảo sát. ứng đến khi bệnh tái phát. Công cụ xử lý số liệu Phần mềm xử lý số liệu SPSS 16.0. KẾT QUẢ Đặc điểm lâm sàng của bệnh lý bướu nguyên bào võng mạc Độ tuổi Bảng. Độ tuổi bệnh nhân Bướbướu nguyên bào võng mạc Tuổi Số lượng Tỷ lệ % Dưới 6 tháng 0 0 Từ 6 đến 12 tháng 3 7 Biểu đồ. Tỷ lệ nam nữ Từ 12 đến 24 tháng 8 18,5 Nhận xét: Qua bảng và biểu đồ trên, ta có thể Từ 24 đến 36 tháng 21 48.8 thấy trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu, tỷ lệ nam nữ là gần như tương đương 1: 1. Điều này được thể Từ trên 36 tháng 11 25.7 hiện đối với tất cả các trường hợp được nghiên cứu, Nhận xét: Độ tuổi trung bình mắc bệnh của các cũng như trong từng nhóm tuổi cụ thể, sự khác biệt bệnh nhân tại khoa trong nhóm từ 24 đến 36 tháng, là không đáng kể về mặt giới tính. trung bình 33,58 ± 21,261 tháng, chiếm tỷ lệ 48.8%, Các dạng lâm sàng và giai đoạn bệnh của bệnh đồng thời trong khoảng thời gian khảo sát, không ghi nhân nhận một trường hợp nào dưới 6 tháng tuổi mắc bệnh. Trong đó, bệnh nhân nhỏ tuổi nhất là 7 tháng tuổi, và lớn nhất là 11 tuổi, đây là một trường hợp hiếm gặp đối với bệnh lý này. Tỷ lệ nam nữ của các bệnh nhân Bảng. Tỷ lệ nam nữ theo tuổi Giới Nam Tỷ lệ % Nữ Tỷ lệ % Tổng Tuổi 6 - 12 tháng 0 0 3 15 3 12 - 24 tháng 6 26.1 2 10 8 24 - 36 tháng 11 47.8 10 50 21 Biểu đồ. Tỷ lệ các dạng lâm sàng Trên 36 6 26.1 5 25 11 tháng 23 20 43 45
  5. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 Nhận xét: Đa phần những bệnh nhân đều đến khám vì vô tình được cha mẹ phát hiện có đốm trắng ở đồng tử, tỷ lệ chiếm 70%. Số trường hợp đến khám vì triệu chứng lác mắt là 18% và mối liên quan giữa triệu chứng này và sự xâm lấn vào thần kinh thị là không rõ ràng. Còn lại 12% bệnh nhân đến khám vì các triệu chứng khác như đau nhức mắt, chảy nước mắt sống, giảm thị lực,... Tình trạng điều trị trước khi nhập BV Ung Bướu Biểu đồ. Tỷ lệ giai đoạn bệnh Nhận xét: Qua 2 biểu đồ trên, ta nhận thấy, đa phần các trường hợp đến khám và điều trị đều thuộc trong nhóm D, E kể cả trong các trường hợp với dạng lâm sàng kết hợp của cả 2 bên mắt thì số lượng các bệnh nhi có một mắt trong nhóm D hoặc E cũng chiếm tỷ lệ cao, cá biệt có 1 trường hợp nằm trong cả 2 nhóm D và E, hoàn toàn không còn khả năng bảo tồn thị lực. Từ đó có thể thấy, các bệnh nhi hầu như được phát hiện ở giai đoạn trễ, nên khả năng điều trị cũng như bảo toàn thị lực không cao. Thêm vào đó, ta cũng thấy được đa phần các bệnh nhi biểu hiện ở một bên mắt, và tỷ lệ trái phải cũng gần tương đương nhau. Tuy nhiên tỷ lệ các bệnh nhi mắc bệnh ở cả 2 mắt cũng chiếm tỷ lệ tương đối 35%, nhưng đa phần là có sự phối hợp giữa 2 nhóm lâm sàng khác nhau, nên khả năng bảo tồn thị lực ở mắt có dạng lâm sàng tốt hơn vẫn còn. Đồng thời có 1 trường hợp bé có dạng lâm sàng bướu nguyên bào võng mạc 3 bên, chiếm tỷ lệ 2%, và cũng là dạng lâm sàng hiếm gặp nhất. Biểu đồ. Điều trị trước khi nhập viện Một phần quan trọng khác cũng được khảo sát Nhận xét: Ta có thể thấy, đa phần tất cả bệnh trong số 43 trường hợp bệnh nhân được theo dõi thì nhân trước khi nhập viện đều đã được phẫu thuật số trường hợp bệnh nhân có ghi nhận tiền căn gia múc bỏ nhãn cầu, do như đã nói ở trên, hầu như các đình chiếm tỷ lệ khoảng 10%, và có 1 trường hợp bệnh nhi khi phát hiện đều ở nhóm lâm sàng trễ, nên ghi nhận có nhiều người trong cùng 1 gia đình mắc khả năng bảo tồn thị lực không cao. Và qua biểu đồ chung bệnh lý bướu nguyên bào võng mạc. cũng có thể thấy, số bệnh nhân được tiếp nhận cả 2 phương thức điều trị cũng chiếm ưu thê, và hầu như Triệu chứng mắc bệnh đều rơi các trường hợp bệnh biểu hiện ở cả 2 bên mắt. Kết quả điều trị của các bệnh nhân tại khoa nội 3 bv ung bướu trong thời gian theo dõi. Tỷ lệ bệnh nhân hoàn thành một nửa phác đồ, tình trạng đáp ứng và điều trị sau khi hoàn thành 3 chu kì hóa trị VEC Biểu đồ. Tỷ lệ triệu chứng mắc bệnh 46
  6. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 BIỂU ĐỒ Tỷ lệ hoàn thành 3 chu kì Biểu đồ. Các tỷ lệ sau khi hoàn thành toàn bộ phác đồ hóa trị Nhận xét: Ta thấy qua biểu đồ có 1 sự biến chuyển rõ tỷ lệ đáp ứng hoàn toàn và đáp ứng một phần sau khi bệnh nhân hoàn thành toàn bộ phác đồ điều trị, tỷ lệ đáp ứng hoàn toàn vượt trội và gần đạt BIỂU ĐỒ Đáp ứng sau 3 chu kì hóa trị gấp đôi số lượng đáp ứng hoàn toàn trong số các trường hợp hoàn thành toàn bộ phác đồ. Và đa số Nhận xét: Qua 2 biểu đồ trên, ta có thể thấy, đa trong các trường hợp đáp ứng một phần đều nằm phần các bệnh nhân đều hoàn thành được nửa chu trong nhóm các bệnh nhi lúc đầu nhập viện với kì đầu của liệu trình hóa trị, lí do có những trường nhóm lâm sàng giai đoạn muộn, do đó khả năng hợp chưa hoàn thành là do bệnh nhi mới nhập viện điều trị cho đáp ứng hoàn toàn là không cao. Tuy thời gian theo dõi chưa đủ để hoàn thành nửa chu nhiên, vẫn không ghi nhận trường hợp bệnh tiến kì. Tuy nhiên, khi xét tới tỷ lệ đáp ứng sau nửa chu triển hoặc không đáp ứng sau khi bệnh nhân đã kì ta có thể thấy là đa số các trường hợp chỉ đáp hoàn thành toàn bộ phác đồ. ứng một phần khi đánh giá lại bằng lâm sàng, hoặc khám đồng tử mê hoặc qua hình ảnh học, thay vào Tình trạng đáp ứng cuối cùng và thời gian theo đó, tín hiệu khả quan là không ghi nhận tình trạng dõi trong nghiên cứu bệnh tiến triển hay không đáp ứng nào. Và cũng chính vì lí do đó, nên 100% bệnh nhi đều được tiếp tục điều trị hướng hoàn thành toàn bộ phác đồ. Tỷ lệ bệnh nhân hoàn thành toàn bộ phác đồ, tình trạng đáp ứng sau, điều trị sau khi hoàn thành toàn bộ phác đồ 47
  7. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 bệnh ở giai đoạn sớm của nước ta cũng có cải thiện tốt(10). Trong nghiên cứu này thì độ tuổi trung bình phát hiện bệnh nằm trong nhóm từ 24-36 tháng tuổi, mà trung bình là 33, 58 tháng. Trong một nghiên cứu của tác giả Quách Vĩnh Phúc thực hiện với nội dung tương tự vào năm 2003 cho độ tuổi trung bình của các bệnh nhân tại BV Ung Bướu là 35,6 tháng(6). Sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê (p
  8. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 Nghiên Một điểm sáng là tỷ lệ tử vong bằng 0 và tỷ lệ cứu này 0% 5% 2% 42% 51% tái phát rất thấp, đây là tín hiệu khả quan. Tuy nhiên, (2020) do thời gian nghiên cứu ngắn, hạn chế về kĩ thuật Quách Giai đoạn I: 0% Giai đoạn II: 23% nghiên cứu, thời gian theo dõi trung bình chỉ đạt Vĩnh khoảng 9 tháng nên các bệnh nhân này vẫn cần Phúc Giai đoạn III: 76% Giai đoạn IV: 01% được theo dõi sát để đưa ra kết luận cuối cùng về tỷ (2003) lệ sống còn toàn bộ ở 1 nghiên cứu khác sau này. Tính mới, tính ứng dụng của nghiên cứu Ngoài ra, như đã đề cập, do vấn đề chẩn đoán và điều trị sau, cộng thêm các bệnh nhân được phát Như đã đề cập ở trên, nghiên cứu được thực hiện trễ nên nhóm lâm sàng phổ biến là nhóm D và hiện phần nào giúp cung cấp cho chúng ta một cái E, đồng thời, tỷ lệ liên quan đến di truyền cũng nhìn tổng quan về bệnh lý u nguyên bào võng mạc ở chiếm thiểu số, chỉ đạt 10% trong tổng số bệnh nhân BV Ung Bướu nói riêng và các cơ sở điều trị ung thư theo dõi, và chỉ có một trường hợp di truyền qua khác nói chung. nhiều thế hệ, điều này phần nào gợi ý đến tính chất Khác với các nghiên cứu được thực hiện ở các di truyền trên tế bào thân thể nhiều hơn từ đột biến trung tâm nhãn khoa, các bệnh nhân ở nghiên cứu từ trong bụng mẹ hay không, điều này vẫn cần thêm này có độ tuổi phát hiện trễ hơn, vì lí do khách quan nhiều thời gian và nhiều công trình hơn nữa để trả là khi bệnh nhân có triệu chứng thì đa phần đều đến lời cho câu hỏi này. khám ở các bệnh viện nhãn khoa, cũng chính vì điều Đặc điểm điều trị của bệnh lý u nguyên bào võng đó, hầu như tất cả mọi bệnh nhân đều đã được tiếp mạc tại Khoa Nội 3 BV Ung Bướu nhận điều trị với một biện pháp đặc hiệu trước đó. Với đặc điểm như vậy, đòi hỏi phải có sự phối hợp Như đã đề cập ở trên, do đặc điểm chẩn đoán điều trị thật chặt chẽ giữa BV Ung bướu với các và điều trị thường đi sau so với các bệnh viện khác trung tâm điều trị nhãn khoa để có thể quản lí và nên việc điều trị chỉ ra ở nghiên cứu này có nhiều điều trị tốt bệnh lý này. Đồng thời, với kết quả điều trị nét đặc thù riêng. ban đầu, có thể thấy được hóa trị đóng một vai trò Với tỷ lệ bệnh nhân chưa điều trị gì đến với quan trọng trong việc điều trị, song song với việc kết khoa thấp, chỉ có 2 trường hợp chưa điều trị gì hợp với các phương pháp điều trị tại chỗ để tăng (4,6%) trên tổng số bệnh nhân được khảo sát. Còn khả năng bảo tồn thị lực và giảm được tình trạng tái lại, hầu như đa số các trường hợp đều đã được can phát đến mức thấp nhất. thiệp tại chỗ hoặc múc bỏ nhãn cầu rồi, do đó toàn Hạn chế của nghiên cứu bộ bệnh nhân trong nghiên cứu đều được thông qua hóa trị theo phác đồ VEC, đồng thời có sự phối hợp Tuy kết quả của nghiên cứu đã phần nào giải thêm với bệnh viện Mắt trong việc tái khám theo dõi quyết được những mục tiêu đã đặt ra, nhưng vẫn tình trạng đáp ứng, cũng như tiếp tục điều trị bảo tồn tồn tại nhiều hạn chế. thị lực cho các bệnh nhân trong trường hợp bướu Thứ nhất, việc nghiên cứu dựa trên hồ sơ bệnh nguyên bào võng mạc 2 bên mắt mà vẫn còn khả án là chủ yếu phụ thuộc rất nhiều vào sự chính xác năng giữ được thị lực. Điều này thể hiện sự nỗ lực của việc ghi nhận bệnh án ban đầu, cũng như dễ của tất cả các chuyên khoa trong việc điều trị cho dàng bỏ mất nhiều mẫu vì việc thất lạc hồ sơ. bệnh nhân. Thứ hai, thời gian nghiên cứu quá ngắn, nhiều Nói về tỷ lệ đáp ứng đối với điều trị, thông qua trường hợp vẫn chưa hoàn thành đủ thời gian theo các kết quả nghiên cứu đã trình bày ở trên, ta thấy dõi, thậm chí chưa hoàn thành cả phác đồ điều trị, từ được tỷ lệ đáp ứng hoàn toàn sau 3 chu kì so với khi đó làm hạn chế việc khảo sát những yếu tố quan hoàn thành toàn bộ phác đồ có sự thay đổi tương trọng như sống còn toàn bộ trong việc điều trị. quan tương đối rõ nét. Theo đó tỷ lệ đáp ứng hoàn toàn sau 3 chu kì là 18,75%, còn tỷ lệ đáp ứng hoàn Thêm vào đó, vì sự phối hợp chưa được chặt toàn sau khi hoàn thành toàn bộ phác đồ đạt được chẽ lắm giữa bệnh viện Ung Bướu và bệnh viện Mắt 63,33%. Qua đó cho thấy được hiệu quả khả quan TP. HCM làm cho việc cung cấp thông tin ban đầu của quá trình điều trị, cũng như hứa hẹn sẽ đem lại cũng như quá trình theo dõi bị gián đoạn, dẫn đến kết quả cuối cùng thuận lợi hơn, nếu bệnh nhân tuân việc mất mẫu khảo sát. thủ điều trị và sự phát triển hơn trong việc chẩn đoán sớm, cải tiến kĩ thuật điều trị cũng như sự tăng cường phối hợp giữa các chuyên khoa với nhau. 49
  9. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 KẾT LUẬN 7. ANH DH. Phương pháp phục hồi thị lực mới cho người mù. 2016. Độ tuổi trung bình mắc bệnh là 33,58 ± 21,26 tháng. 8. Nguyễn Ngân Hà PTV, Phạm Thị Minh Châu1 , Phạm Hồng Vân , Hoàng Anh Tuấn , Vũ Thị Bích Tỷ lệ Nam/Nữ là 1:1. Thủy , Nguyễn Xuân Tịnh , Nguyễn Thị Thu Hiền Triệu chứng lâm sàng vẫn nổi bật là đốm trắng , Hà Thị Thu Hà, Nguyễn Ngọc Chung. Dịch tễ đồng tử và lé mắt. học lâm sàng u nguyên bào võng mạc ở miền bắc việt nam (2004 - 2013). 2013. Đa số các bệnh nhân đến điều trị tại khoa ở giai đoạn trễ, hầu hết đều đã được can thiệp phẫu thuật 9. Thanh NHV. Chẩn đoán và điều trị Bướu nguyên múc bỏ nhãn cầu, có thể kết hợp với điều trị tại chỗ bào võng mạc. luận văn bác sĩ nội trú 2005:trang hay không. 57-60. Trong nghiên cứu ghi nhận các trường hợp 10. Chung NN. Nghiên cứu đột biến gen rb1 và mối bướu nguyên bào võng mạc một bên mắt, 2 bên mắt lien quan đến đặc điểm lâm sàng trên bệnh nhân và đặc biệt ghi nhận một trường hợp tổn thương 3 vị u nguyên bào võng mạc. 2019. trí với 2 bên mắt và ở tuyến tùng. Đồng thời ghi Tiếng Anh nhận 4 trường hợp có yếu tố liên quan di truyền và trong quá trình điều trị đã được vấn về vấn đề di 11. (ASCO) ASoCO. Retinoblastoma - Childhood truyền cho thân nhân bệnh nhân. Guide 10/2018. Available from: https://www.cancer.net/cancer- Nghiên cứu không ghi nhận trường hợp tử vong types/retinoblastoma-childhood/statistics. trong khoảng thời gian theo dõi, tỷ lệ tiến triển thấp, chủ yếu ở những bệnh nhân ở giai đoạn trễ, đồng 12. Ries LAG SM, Gurney JG, Linet M, Tamra T, thời cho thấy được hiệu quả của việc phối hợp giữa Young JL, Bunin GR (eds). Cancer Incidence các chuyên khoa sẽ góp phần tăng khả năng sống and Survival among Children and Adolescents: cho bệnh nhân. United States SEER Program 1975-1995, National Cancer Institute, SEER Program. Thời gian nghiên cứu ngắn, tuy nhiên mẫu Bethesda, MD, 1999: p.73. nghiên cứu vẫn được tiếp tục theo dõi để phục vụ cho các nghiên cứu sau này về sống còn toàn bộ và 13. Steliarova-Foucher E, Colombet M, Ries LAG, sống còn không bệnh của các bệnh nhân mắc bệnh Moreno F, Dolya A, Bray F, et al. International lý bướu nguyên bào võng mạc. incidence of childhood cancer, 2001-10: a population-based registry study. The Lancet TÀI LIỆU THAM KHẢO Oncology. 2017; 18(6):719 - 31. Tiếng Việt 14. Goddard AG, Kingston JE, Hungerford JL. Delay 1. PhạmViệt Hương. Kết quả điều trị u nguyên bào in diagnosis of retinoblastoma: risk factors and võng mạc trẻ em tại bệnh viện k từ 6/2005 đếN treatment outcome. The British journal of 6/2007. 2007:trang 1-3. ophthalmology. 1999; 83(12):1320 - 3. 2. Linh T, KTNN PG, khỏe TtTt-Gds. Ung thư 15. LJ B. Delayed diagnosis of the retinoblastoma: nguyên bào võng mạc mắt – Biết sớm, tỉ lệ bảo analysis of degree, cause, and potential tồn nhãn cầu cao 2017. Available from: consequences. pediatrics. 2002:199. http://www.t4ghcm.org.vn/tin-tuc-su-kien/ung- 16. Sivakumaran TA G. Parental age in Indian thu-nguyen-bao-vong-mac-mat---biet-som-ti- patients with sporadic hereditary retinoblastoma. 3750/. Ophthalmic Epidemiol 2000: 7: p. 285- 91. 3. DIỆU PĐ. Giải phẫu Đầu Mặt Cổ 2012 17. Yip BH PY. Czene K Parental age and risk of 4. GIANG đh. nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm childhood cancers: a population-based cohort sàng và kết quả điều trị u nguyên bào võng mạc study from Sweden. Int J Epidemiol, 2006:35: p. tại bệnh viện k. 2013: trang 3 - 6. 1495-503. 5. Cường vt. sinh lý học các cơ quan cảm giác. 18. Bunin GR MA, Emanuel BS, Bucly JD, Woods 2011:trang 1-3 WG, and H. GD. Pre- and post-conception factors associated with heritable and non- 6. P.V.Q. Dịch tễ học- Chẩn đoán- Điều trị Bướu heritable retinoblastoma. . Cancer Res 1989:49: Nguyên Bào Võng Mạc. 2003. p. 5730-5. 50
  10. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 19. Palazzi MA YJ, Cardinalli IA, Stangehaus GP, 32. Nguyen QM, Nguyen HC, Kramárová E, Parkin Brandalise and F.S. SR, Sobrinho JSP, Villa LL. DM. Incidence of childhood cancer in Ho Chi Detection of oncogenic human papillomavirus in Minh City, Vietnam, 1995-97. Paediatric and sporadic retinoblastoma. Acta Ophthalmol Scand perinatal epidemiology. 2000;14(3): 240 - 7. 2003: 81: p. 396 - 8. 33. Chuah C T LMCC, Seah L L, Ling Y, Chee S P. 20. Ponce-Castneda MV T-LJ, Burgueno-Ferreira, et Pseudoretinoblastoma in enucleated eyes of al. Molecular evidence implicating HPV Asian patients. Singapore Med J 2006: 47 (7): involvement in human retinoblastoma p. 617. pathogenesis. Proceedings of ISGEDR, 2008. 34. Aubin Balmer FM. Differential diagnosis of 21. Gillison ML CR, Goshu E, Rushlow D, Chen N, leukocoria and strabismus, fi rst presenting signs Banister and C.K. C, Gallie BL. Human of retinoblastoma. Clinical Ophthalmology, 2007: retinoblastoma is not caused by known pRb- 1(4): p. 431 - 9. inactivating human DNA tumor viruses. Int J 35. Carol L. Shields M, and Jerry A. Shields, MD. Cancer 2007: 120: p. 1482-90. Diagnosis and Management of Retinoblastoma. 22. Siegel RL, Miller KD. Cancer statistics, 2019. Cancer Control, 2004: 11(5). 2019; 69(1):7-34. 36. Chantada GL, Sampor C, Bosaleh A, Solernou 23. Cohen P, Friedrich P, Lam C, Jeha S, Metzger V, Fandiño A, de Dávila MT. Comparison of ML, Qaddoumi I, et al. Global Access to staging systems for extraocular retinoblastoma: Essential Medicines for Childhood Cancer: A analysis of 533 patients. JAMA ophthalmology. Cross-Sectional Survey. Journal of global 2013; 131(9): 1127 - 34. oncology. 2018; 4: 1 - 11. 37. Orjuela MA TL, Liu X, Ramirez-Ortiz M, Ponce-, 24. Patricia Chévez-Barrios RCEaEFMHfaapf, eds. L.E. Castaneda V, Molina E, Beaverson K,, Histopathologic features and prognostic factors. Abramson aMND. Fruit and vegetable intake 2007, Elservier: ed. 1. Vol. during pregnancy and risk for development of sporadic retinoblastoma. Cancer Epidemiol 25. Moll AC IS, Cruysberg JR, Shouten-Van Biomarkers Prev 2005: 14 p. 1433 - 40. Meeteren and B.M. AY, Van Leeuwen FE. Incidence of retinoblastoma in children born after 38. Wilson MW R-GC, Haik BG et. Multiagent in-vitro fertilization. n. Lancet 2003: 361: p. 09- chemotherapy as neoadjuvant treatment for 10. multifocal intraocular retinoblastoma. Ophthalmology 2001:108 p. 2106 - 14. 26. 26. SHIELDS JASaCL, ed. Clinical Overview: Retinoblastoma. Vol. 1. 2003, Marcel Dekker: 39. L. L. Diode laser thermotherapy and Inc. 19 - 32. chemothermotherapy in the treatment of retinoblastoma. J Fr Ophtalmol. Feb; 2003: 27. Du W PJ. Retinoblastoma family genes. 2006: 26(2): p. 154 - 9. Oncogene, 25, 5190 - 200. 40. Merchant TE GC, Wilson MW et al. Episcleral 28. Chantada GL, Dunkel IJ, Qaddoumi I, Antoneli plaque brachytherapy for retinoblastoma. Pediatr CB, Totah A, Canturk S, et al. Familial Blood Cancer 2004: 43: p. 134 - 9. retinoblastoma in developing countries. Pediatric blood & cancer. 2009; 53(3): 338 - 42. 41. Grossniklaus HE. Retinoblastoma. Fifty years of progress. The LXXI Edward Jackson Memorial 29. Fish PLJMLJD, editor. Lanzkowsky's Manual of Lecture. American journal of ophthalmology. Pediatric Hematology and Oncology. 6th Edition 2014; 158 (5): 875 - 91. ed2016. 42. M. Garcés-Pérez MH-C, P. Hernández-Martínez, 30. A. Linn Murphree ADS, ed. Heritable H. Barranco-González, A. Cisneros-Lanuza. retinoblastoma: the RB1 cancer predisposition NEURON-SPECIFIC ENOLASE: TUMOR syndrome. Vol. 1. 2007: 428. MARKER IN RETINOBLASTOMA? Department 31. Orjuela GRBeM, ed. Geographic and of Ophthalmology, University and Polytechnic enviromental factors. ed. Geographic and Hospital La Fe, Spain 2014. enviromental factors. Vol. 1. 2007, Elsevier: 410. 51
  11. Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2) ABSTRACT Clinical features and results of retinoblastoma tumor treatment at Ho Chi Minh City Oncology Hospital from 2018 - 2020. Purpose: Determine the clinical characteristics of retinoblastoma patients and Identify the treatment results of retinoblastoma tumor in Department of Internal Medicine 3, Ho Chi Minh City's Oncology Hospital Materials and methodes: A retrospective research with 43 retinoblastoma patients treated at Department of Internal Medicine 3, Ho Chi Minh City Oncology Hospital from 6/2018 to 1/2020. Result: The average age of infection is 33.58 ± 21.26 months. Male/Female ratio is 1: 1. Clinical symptoms are still prominent as white pupil spots and strabismus. The majority of patients who come to the department for treatment at a later stage, most of whom have had surgery to remove the eyeball, can be combined with topical treatment or not. In the study, we recorded cases of single, bilateral, and unilateral retinoblastoma tumors and a special case of 3 location lesions with 2 eyes and pineal gland. Also recorded 4 cases with genetic factors and during the treatment were genetic problems for relatives of patients. The study did not record deaths during the follow-up period, the rate of progression was low, mainly in patients with late stage, and showed the effectiveness of chemotherapy and the coordination between specialists, which would contribute to the increase in the ability of the patient to live. Keywords: Retinoblastoma, clinical characteristics, treatment. 52
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
41=>2