Điều trị phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng fallot ở người lớn

TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ PHỤ TRƢƠNG 2014<br /> <br /> ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TRIỆT ĐỂ<br /> TỨ CHỨNG FALLOT Ở NGƢỜI LỚN<br /> Đinh Tiến Dũng*<br /> TÓM TẮT<br /> 62 bÖnh nh©n (<br /> tø chøng Fallot (TOF), ≥ 16 tuæi ®-îc phÉu thuËt t¹i BÖnh viÖn Tm Hµ Néi<br /> tõ th¸ng 3 - 2007 ®Õn 3 - 2010. Nghiªn cøu nµy nh»m ®-a ra kÕt qu¶ phÉu thuËt vµ lîi Ých cña<br /> phÉu thuËt triÖt ®Ó TOF ë BN tr-ëng thµnh. Nghiªn cøu 31 BN nam (50%) vµ 31 BN n÷ (50%),<br /> tuæi trung b×nh 21,6 (dao ®éng 16 - 44). 20 BN cã biÕn chøng tr-íc phÉu thuËt nh- xanh tÝm,<br /> hiÖn t-îng nµy t¨ng theo tuæi, ngåi xæm, gi¶m oxy, tai biÕn m¹ch m¸u n·o, ¸p xe n·o, viªm néi<br /> t©m m¹c. 11 BN cã shunt tr-íc ®ã, 29 BN (46,8%) NYHA III tr-íc phÉu thuËt. §-êng kÝnh thÊt<br /> ph¶i trung b×nh 73,4 mmHg (dao ®éng 32 - 129 mmHg). 31 BN t¹o van ®éng m¹ch phæi (§MP)<br /> 1 l¸. Tû lÖ tö vong bÖnh viÖn 1,9% (1 BN), sau phÉu thuËt 87,3% BN NYHA I. PhÉu thuËt söa<br /> ch÷a triÖt ®Ó TOF an toµn víi tû lÖ tö vong vµ biÕn chøng chÊp nhËn ®-îc. Chøc n¨ng cña BN<br /> ®-îc c¶i thiÖn. Cã thÓ ¸p dông ph-¬ng ph¸p nµy ®iÒu trÞ cho nh÷ng BN ng-êi lín m¾c TOF.<br /> * Tõ khãa: Tø chøng Fallot; PhÉu thuËt söa ch÷a triÖt ®Ó.<br /> <br /> complete repair of tetralogy of Fallot in adults<br /> summary<br /> A total of 62 patients with tetralogy of Fallot (TF) aged 16 years and over were operated<br /> upon at Hanoi Heart Institute between March, 2007 and March, 2010. This study was undertaken to<br /> establish the results of surgery and the benefits, if any, of complete repair of TF in adult patients.<br /> There were 31 males (50%) and 31 females (50%), the mean age was 21.6 years (range 16 to<br /> 44 years). Twenty patients had preoperative complications like cyanosis, which is often progressive<br /> with age, squatting, and often hypoxic, cerebrovascular accidents, brain abscess and infective<br /> endocarditis. Eleven patients had previous palliative shunts, twenty nine patients (46.8%) were<br /> in NYHA functional class III prior to the operation. The mean gradient across the right ventricular<br /> outflow tract was 73.4 mmHg (range 32 to 129 mmHg). Transannular patch was used in 31 patients<br /> (50%). Two for residual ventricular septal defect. Hospital mortality was 1.9% (1 patient), postoperatively 87.3% of patients were in NYHA functional class I. Complete repair of TF in adults is<br /> feasible with acceptable mortality and morbidity. The main benefit of the operation is functional<br /> improvement in this patient population. Total correction of tetralogy of Fallot in older patients<br /> can be performed with acceptable results.<br /> * Key words: Tetralogy of Fallot; Complete repair.<br /> <br /> * Bệnh viện Tim Hà Nội<br /> Người phản hồi (Corresponding): Đinh Tiến Dũng (dinhung@yahoo.com)<br /> Ngày nhận bài: 25/01/2014; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 21/02/2014<br /> Ngày bài báo được đăng: 28/02/2014<br /> <br /> 144<br /> <br /> TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ PHỤ TRƢƠNG 2014<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> Tứ chứng Fallot (TOF) là một bệnh tim<br /> bẩm sinh có tím thường gặp nhất, BN có<br /> thể sống được đến tuổi trưởng thành.<br /> Khoảng 66% BN TOF sống đến 1 tuổi<br /> nếu không được điều trị phẫu thuật; 49%<br /> sống được đến 3 tuổi và 24% sống được<br /> đến 10 tuổi. Hiện nay, xu thế chung của<br /> điều trị TOF là phẫu thuật sửa chữa triệt<br /> để sớm nhất ngay khi trẻ nhỏ tuổi, kết<br /> quả phẫu thuật tốt với tỷ lệ tử vong thấp.<br /> Trong các BN bị bệnh tim có tím sống<br /> được đến tuổi trưởng thành, TOF có tỷ lệ<br /> cao nhất, những BN này được gọi là<br /> “Fallot già”. Bệnh cảnh lâm sàng chung<br /> của nhóm BN này là hậu quả của tình<br /> trạng tím kéo dài, máu cô đặc, rối loạn<br /> đông máu, tăng sinh các tuần hoàn phụ,<br /> suy tim cũng như biến chứng của bệnh<br /> như tai biến mạch máu não, áp xe não,<br /> hở van tim, viêm nội tâm mạc, rối loạn<br /> nhịp tim… Do vậy, phương pháp điều trị<br /> phẫu thuật triệt để TOF trên BN “Fallot<br /> già”, cũng như diễn biến hồi sức, theo dõi<br /> sau mổ có một số đặc điểm khác biệt đối<br /> với trẻ nhỏ.<br /> Chúng tôi xin trình bày kết quả điều trị<br /> phẫu thuật 62 BN “Fallot già” tại Bệnh<br /> viện Tim Hà Nội từ tháng 3 - 2007 đến 3 2010 nhằm: Nhận xét đặc điểm điều trị<br /> phẫu thuật và đánh giá kết quả sớm sau<br /> điều trị phẫu thuật sửa chữa triệt để TOF<br /> ở người lớn.<br /> ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP<br /> NGHIÊN CỨU<br /> 1. Đối tƣợng nghiên cứu.<br /> Tổng số BN “ Fallot già” > 16 tuổi được<br /> điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tại<br /> <br /> Bệnh viện Tim Hà Nội từ tháng 3 - 2007<br /> đến 3 - 2010.<br /> * Tiêu chuẩn loại trừ: BN không lỗ van<br /> và teo van động mạch phổi (ĐMP), bệnh<br /> lý phối hợp khác (kênh nhĩ thất toàn<br /> phần, thất phải hai đường ra, đảo gốc<br /> động mạch...).<br /> 2. Phƣơng pháp nghiên cứu.<br /> Nghiên cứu mô tả, tiến cứu và hồi cứu.<br /> - Phương pháp điều trị phẫu thuật triệt<br /> để TOF: áp dụng kỹ thuật tuần hoàn<br /> ngoài cơ thể (THNCT) để sửa chữa triệt<br /> để TOF; đường mổ nhĩ phải qua van ba<br /> lá và thân ĐMP, cắt bỏ và mở rộng<br /> đường thoát thất phải căn cứ theo dụng<br /> cụ nong Hegar có kích thước lớn hơn hai<br /> số so với kích cỡ dự đoán theo bảng<br /> Rowlatt; vá thông liên thất qua van ba lá<br /> hoặc kết hợp với qua van ĐMP. Đo kích<br /> thước vòng van và thân ĐMP, các nhánh<br /> ĐMP theo nong Hegar và so sánh với giá<br /> trị trung bình theo người bình thường (đã<br /> chuẩn hóa thành giá trị Z theo diện tích<br /> da của cơ thể BN), nếu Z ≤ 2, có chỉ định<br /> mở rộng đường mở thân ĐMP xuống qua<br /> vòng van và xẻ vào phễu thất phải 1 - 1,5<br /> cm, miếng vá màng tim ngang qua vòng<br /> van sẽ được sử dụng để mở rộng đường<br /> thoát thất phải. Tùy thuộc vào tình trạng<br /> của van ĐMP, có thể bảo tồn, cắt bỏ một<br /> phần hoặc cắt bỏ hoàn toàn, sau đó dùng<br /> màng tim hoặc miếng gortex 0,1 mm để<br /> tạo hình thành van ĐMP một lá (monocusp)<br /> giúp tránh hở van ĐMP sau mổ và cải<br /> thiện chức năng thất phải sau mổ. Nếu có<br /> hẹp thân, nhánh ĐMP, sẽ dùng miếng<br /> 144<br /> <br /> TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ PHỤ TRƢƠNG 2014<br /> màng ngoài tim đã xử lý bằng dung dịch<br /> glutaraldehyt 0,6% để mở rộng ĐMP theo<br /> bảng Rowlatt. Đo áp lực và đánh giá độ<br /> chênh áp giữa thất phải và ĐMP cũng như<br /> tỷ lệ áp lực tâm thu thất phải/áp lực tâm<br /> thu hệ thống sau khi ngừng tuần hoàn.<br /> * Thu thập số liệu:<br /> - Các dữ liệu lấy trực tiếp từ hồ sơ BN<br /> được lưu trữ tại bệnh viện.<br /> - BN ra viện được tái khám: tuần đầu,<br /> 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng và 1 năm sau<br /> ra viện.<br /> - Thu thập đầy đủ các thông tin về điều<br /> trị trước mổ, về phẫu thuật, hồi sức sau<br /> mổ, điều trị nội khoa đang dùng, siêu âm,<br /> điện tim…<br /> - Phân tích thống kê số liệu bằng<br /> chương trình phần mềm SPSS 16.0.<br /> KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU<br /> 1. Đặc điểm BN “Fallot già” trƣớc mổ.<br /> Tổng số có 62 BN “ Fallot già” > 16 tuổi,<br /> BN nhiều tuổi nhất 44. Theo phân loại<br /> suy tim, 33 BN (53,2%) NYHA II, 29 BN<br /> (46,8%) NYHA III.<br /> Bảng 1: Đặc điểm lâm sàng BN “Fallot<br /> già”.<br /> Đ<br /> <br /> Giới<br /> <br /> n<br /> <br /> %<br /> <br /> Điều trị phẫu thuật tạm thời cầu nối<br /> chủ phổi (Blalock-taussig cải tiến) trước<br /> mổ, sửa toàn bộ 11 BN (17,7%). 7 BN<br /> (11,3%) có shunt vẫn hoạt động tốt trước<br /> khi mổ sửa triệt để và 4 BN (6,5%) shunt<br /> bị tắc hoàn toàn. Không BN nào có biến<br /> chứng gây tăng áp ĐMP.<br /> Bảng 2: Đặc điểm huyết học BN trước<br /> sau mổ.<br /> Đ<br /> <br /> Thấp<br /> nhất<br /> <br /> Cao<br /> nhất<br /> <br /> Thấp<br /> nhất<br /> <br /> Cao<br /> nhất<br /> <br /> Hồng cầu (10ⁿ/µl)<br /> <br /> 4,2<br /> <br /> 9,3<br /> <br /> 2,9<br /> <br /> 6,8<br /> <br /> Hematocrit (%)<br /> <br /> 40<br /> <br /> 85<br /> <br /> 28<br /> <br /> 60,2<br /> <br /> Hemoglobin (g/l)<br /> <br /> 123<br /> <br /> 252<br /> <br /> 95<br /> <br /> 196<br /> <br /> Tiểu cầu (10³/µl)<br /> <br /> 70<br /> <br /> 408<br /> <br /> 61<br /> <br /> 420<br /> <br /> Bảng 3: Đặc điểm tổn thương giải phẫu<br /> tim trên siêu âm trước mổ.<br /> Đ<br /> <br /> Đường kính lỗ thông<br /> liên thất (mm)<br /> <br /> 9<br /> <br /> 27<br /> <br /> 20,3 ± 3,6<br /> <br /> Z value của vòng van<br /> ĐMP<br /> <br /> 2<br /> <br /> -7<br /> <br /> -2,9 ± 1,96<br /> <br /> Z value của thân ĐMP<br /> <br /> 5<br /> <br /> -7<br /> <br /> -1,05 ± 2,1<br /> <br /> Hẹp nhánh phải ĐMP<br /> <br /> 4<br /> <br /> -3<br /> <br /> 0,4 ± 1,44<br /> <br /> Hẹp nhánh trái ĐMP<br /> <br /> 5<br /> <br /> -6<br /> <br /> -0,33 ± 2<br /> <br /> Chênh áp thất<br /> phải/ĐMP (mmHg)<br /> <br /> 32<br /> <br /> 129<br /> <br /> 73,4 ± 16,6<br /> <br /> Nam<br /> <br /> 31<br /> <br /> 50<br /> <br /> Nữ<br /> <br /> 31<br /> <br /> 50<br /> <br /> Tiền sử có cơn tím ngất<br /> <br /> 15<br /> <br /> 24,2<br /> <br /> Tím toàn thân<br /> <br /> 62<br /> <br /> 100<br /> <br /> Tiền sử tai biến mạch máu não<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3,2<br /> <br /> Đường kính thất trái tâm trương lớn<br /> <br /> Tiền sử bị áp xe não<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3,2<br /> <br /> nhất 64 mm của BN trước mổ, nhỏ nhất<br /> <br /> Viêm nội tâm mạc<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1,6<br /> <br /> 145<br /> <br /> TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ PHỤ TRƢƠNG 2014<br /> 21 mm; 38 BN (60,8%) Z value vòng van<br /> ĐMP ≤ 2.<br /> Bảng 4: Các thương tổn phối hợp.<br /> n<br /> <br /> %<br /> <br /> Thông liên nhĩ<br /> <br /> 3<br /> <br /> 4,8<br /> <br /> Còn ống động mạch<br /> <br /> 8<br /> <br /> 12,9<br /> <br /> Tuần hoàn phụ<br /> <br /> 12<br /> <br /> 19,3<br /> <br /> Bất thường động mạch vành<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3,2<br /> <br /> Hở<br /> van tim<br /> <br /> Van động<br /> mạch chủ<br /> <br /> Nhẹ - vừa<br /> <br /> 13<br /> <br /> 20,9<br /> <br /> Nặng<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1,6<br /> <br /> Van hai lá<br /> <br /> Nhẹ - vừa<br /> <br /> 11<br /> <br /> 17,7<br /> <br /> Van ba lá<br /> <br /> Nhẹ - vừa<br /> <br /> 52<br /> <br /> 83,9<br /> <br /> Nặng<br /> <br /> 6<br /> <br /> 9,7<br /> <br /> Phân loại hở van tim: nhẹ: hở 1/4;<br /> vừa: hở 2/4; nặng: 3/4 - 4/4. 6 BN hở van<br /> ba lá nặng (1 BN hở 4/4).<br /> 2. Đặc điểm về phẫu thuật.<br /> Tất cả BN được phẫu thuật dưới THNCT.<br /> Vấn đề hạ thân nhiệt trong mổ tùy thuộc<br /> từng BN khi có tuần hoàn phụ trở về tim<br /> trái nhiều và được áp dụng cho 22 BN<br /> (35,5%) với nhiệt độ hạ từ 28 - 32ºC. 2 BN<br /> (3,2%) phải ngừng tuần hoàn trong mổ để<br /> xử lý tổn thương.<br /> <br /> lớn (MAPCAs). Sau khi ngừng tim, tiến<br /> hành mở nhĩ phải song song với rãnh nhĩ<br /> thất phải và mở dọc thân ĐMP, kiểm tra vị<br /> trí lỗ thông liên thất và cấu trúc lòng của<br /> thất phải, đánh giá van, vòng van ĐMP.<br /> Phẫu tích cắt các bè cơ phì đại thành<br /> trước thất phải (parietal extensions) và<br /> bè cơ hướng vách (septal extensions);<br /> khi vòng van ĐMP nhỏ (Z value ≤ 2) hoặc<br /> phễu thất phải thiểu sản, cần tiến hành<br /> mở rộng thân ĐMP xuống qua vòng van<br /> và xẻ vào phễu thất phải 1 - 1,5 cm. Đánh<br /> giá kích thước đường thoát thất phải bằng<br /> dụng cụ nong Hegar (thường lớn hơn 2<br /> số so với kích thước dự đoán theo bảng<br /> Rowlatt). Đóng lỗ thông liên thất qua van<br /> ba lá hoặc kết hợp qua van ĐMP bằng miếng<br /> vá màng tim đã qua xử lý glutaraldehyt 0,6%.<br /> Cho tim đập trở lại, tạo hình van một lá<br /> ĐMP bằng màng tim hoặc bằng gortex<br /> 0,1 mm khi có chỉ định (tránh hở van ĐMP<br /> và cải thiện chức năng thất phải sau mổ),<br /> mở rộng thân ĐMP và các nhánh nếu có<br /> hẹp bằng miếng vá màng ngoài tim hoặc<br /> gortex 0,4 mm.<br /> Bảng 6: Đặc điểm kỹ thuật phẫu thuật<br /> sửa chữa triệt để TOF.<br /> Đ<br /> <br /> Bảng 5: THNCT.<br /> <br /> n<br /> %<br /> <br /> Đường mổ<br /> <br /> THNCT<br /> Thời gian THNCT (phút)<br /> <br /> 54<br /> <br /> 231<br /> <br /> 116 ± 37,3<br /> <br /> Thời gian cặp động mạch<br /> chủ (phút)<br /> <br /> 39<br /> <br /> 171<br /> <br /> 89,3 ± 29,8<br /> <br /> Phẫu tích thân, hai nhánh ĐMP để<br /> đánh giá kích thước. Phẫu tích tìm và<br /> thắt ống động mạch, tuần hoàn chủ phổi<br /> <br /> Qua van ba lá<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3,2<br /> <br /> Qua van ba lá và ĐMP<br /> <br /> 60<br /> <br /> 96,8<br /> <br /> Mở rộng đường Cắt cơ qua van ba lá<br /> thoát thất phải đơn thuần<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3,2<br /> <br /> Cắt cơ-làm miếng vá<br /> qua vòng van ĐMP<br /> <br /> 31<br /> <br /> 50<br /> <br /> Xẻ mép mở rộng van<br /> đơn thuần<br /> <br /> 46<br /> <br /> 74,2<br /> <br /> 146<br /> <br /> TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ PHỤ TRƢƠNG 2014<br /> Van ĐMP<br /> <br /> Kỹ thuật mở<br /> rộng ĐMP<br /> <br /> Cắt bỏ một phần lá van<br /> <br /> 25<br /> <br /> 40,3<br /> <br /> Cắt bỏ toàn bộ lá van<br /> <br /> 6<br /> <br /> 9,7<br /> <br /> Tạo van ĐMP 1 lá<br /> (monocusp)<br /> <br /> 31<br /> <br /> 50<br /> <br /> Mở rộng thân ĐMP<br /> đơn thuần<br /> <br /> 48<br /> <br /> 77,4<br /> <br /> Mở rộng thân và<br /> nhánh ĐMP<br /> <br /> 9<br /> <br /> 14,4<br /> <br /> (1)<br /> <br /> Đ<br /> Thở máy sau<br /> mổ<br /> <br /> n<br /> ≤ 48 giờ<br /> <br /> 58<br /> <br /> 93,6<br /> <br /> > 48 giờ<br /> <br /> 4<br /> <br /> 6,4<br /> <br /> Thuốc tăng co bóp cơ tim<br /> <br /> 15<br /> <br /> 24<br /> <br /> Điều trị loạn nhịp tim<br /> <br /> 15<br /> <br /> 24<br /> <br /> Suy thận cấp phải thẩm phân phúc mạc<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1,6<br /> <br /> 4<br /> <br /> 6,5<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3,2<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1,6<br /> <br /> Chảy máu<br /> <br /> (2)<br /> <br /> (3)<br /> <br /> (4)<br /> <br /> Vá thông liên thất<br /> <br /> 62<br /> <br /> 100<br /> <br /> Thắt hoặc cắt cầu nối chủ phổi<br /> <br /> 7<br /> <br /> 11,2<br /> <br /> Thắt MAPCAs<br /> <br /> 12<br /> <br /> 19,3<br /> <br /> Làm shunt tầng nhĩ<br /> <br /> 8<br /> <br /> 12,8<br /> <br /> %<br /> <br /> Nguyên nhân Nhiễm trùng xương ức<br /> mổ lại<br /> Mở xương ức<br /> <br /> 1 BN (1,6%) phải thở máy 10 ngày; sử<br /> dụng thuốc tăng co bóp cơ tim dài nhất 8<br /> <br /> * Các phẫu thuật sửa chữa kết hợp khác:<br /> <br /> ngày cho 2 BN (3,2%); dùng phối hợp cả<br /> <br /> Vá thông liên nhĩ: 3 BN (4,8%); sửa<br /> van động mạch chủ: 1 BN (1,6%); sửa<br /> van hai lá: 1 BN (1,6%); sửa van ba lá: 10<br /> BN (16%).<br /> <br /> 3 thuốc (dobutrex - adrenalin - noradrenalin)<br /> <br /> Sau khi ngừng THNCT, đo độ chênh<br /> áp giữa thất phải và ĐMP cũng như tỷ lệ<br /> áp lực tâm thu thất phải/áp lực tâm thu hệ<br /> thống. Dựa trên các chỉ số này, phẫu<br /> thuật viên quyết định có cần mở rộng<br /> thêm đường thoát thất phải hay không để<br /> tránh chênh áp tồn lưu sau mổ.<br /> <br /> Chảy máu do rối loạn đông máu: 7 BN<br /> <br /> Bảng 7: Áp lực các buồng tim đo được<br /> sau phẫu thuật.<br /> Đ<br /> <br /> n<br /> <br /> %<br /> <br /> Chênh áp thất<br /> phải/ĐMP<br /> <br /> < 40 mmHg<br /> <br /> 60<br /> <br /> 96,8<br /> <br /> ≥ 40 mmHg<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3,2<br /> <br /> Chênh áp thất<br /> phải/thất trái<br /> <br /> < 0,7<br /> <br /> 56<br /> <br /> 90,4<br /> <br /> ≥ 0,7<br /> <br /> 6<br /> <br /> 9,6<br /> <br /> Bảng 8: Các vấn đề điều trị hồi sức<br /> sau mổ.<br /> <br /> cho 7 BN (11,2%).<br /> * Biến chứng sau mổ:<br /> <br /> (11,3%); rối loạn nhịp thất, block nhánh,<br /> block AV: 48 BN (76,8%); thông liên thất<br /> tồn lưu: 2 BN (3,2%); để hở xương ức:<br /> 1 BN (1,6%); tràn dịch, tràn máu khoang<br /> màng tim-màng phổi: 8 BN (12,8%); nhiễm<br /> trùng xương ức-vết mổ: 5 BN (8%); suy<br /> thận cấp: 1 BN (1,6%); tử vong: 0 BN. Rối<br /> loạn nhịp tim sau mổ: 7 BN block AV độ I<br /> và 1 BN block AV độ II; 39 BN nhịp bộ nối<br /> và block nhánh.<br /> 3. Kết quả kiểm tra BN sau ra viện 1<br /> tháng.<br /> Bảng 8: Kết quả siêu âm sau mổ 1<br /> tháng.<br /> 147<br /> <br />