ĐỘNG KINH – Phần 2

Chia sẻ: Nguyen Uyen | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:13

Thêm vào BST

Báo xấu

55
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Hoạt động điện ngoài cơn của tế bào động kinh Nghiên cứu điện nội bào của các tế bào động kinh ngoài cơn người ta thấy một quá trình kích thích biểu hiện bằng sự khử cực kịch phát (PDS). Đặc điểm của sự khử cực kịch phát là: Điện thế khử cực màng với biên độ lớn: Theo sau nó là một chuỗi những điện thế hoạt động tần số cao Thay đổi này thường kết thúc bằng tình trạng tăng phân cực màng tế bào – một quá trình ức chế. ...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: ĐỘNG KINH – Phần 2

ĐỘNG KINH – Phần 2 3.2- Hoạt động điện ngoài cơn của tế bào động kinh Nghiên cứu điện nội bào của các tế bào động kinh ngoài cơn người ta thấy một quá trình kích thích biểu hiện bằng sự khử cực kịch phát (PDS). Đặc điểm của sự khử cực kịch phát là: Điện thế khử cực màng với biên độ lớn - Theo sau nó là một chuỗi những điện thế hoạt động tần số cao - Thay đổi này thường kết thúc bằng tình trạng tăng phân cực màng tế - bào – một quá trình ức chế. Hiện tượng điện nói trên về bản chất đây là một quá trình khử cực - kéo dài tới mức bênh lý. Trong thực tế chỉ có một số đám neuron trong ổ động kinh có thể ngẫu nhi ên lâm vào tình trạng khử cực kịch phát. Chúng sẽ đóng vai trò khởi động hoạt động điện
động kinh và được gọi là các tế bào phát nổ (burster cells). Trong trường hợp có sự giảm sút ức chế si-nap hoặc giảm ức chế nội sinh, sự khử cực đó sẽ được lan truyền đi, thông qua đó những tế bào phát nổ sẽ kích hoạt nhiều đám tế bào thần kinh khác, làm các tế bào này cũng lâm vào tình trạng khử cực, các tế bào này được gọi là tế bào hưởng ứng . Sự khử cực kịch phát của hàng ngàn tế bào như vậy sẽ tạo ra một điện thế rất lớn. Tuy nhiên điện thế này không được lan truyền sang các khu vực xung qua nh mà bị hạn chế bởi một vành đai ức chế đồng tâm (concentric surround inhibition) xung quanh ổ động kinh. Đai ức chế này kéo từ vỏ não tới các lớp ở sâu nên còn được gọi là ức chế dọc (verticale inhibition). Về bản chất đai ức chế này là sự tăng phân cực của các tế bào sau PDS và có vai trò giữ cho hiện tượng hoạt động điện trên (PDS) chỉ tồn tại trong phạm vi ổ động kinh mà không gây cơn động kinh trên lâm sàng. Khi có những hoàn cảnh thuận lợi nhất định, sự tăng phân cực (ức chế) sau PDS có thể bị suy yếu đi và chuyển thành sự khử cực sau PDS. Qua đó đai ức chế bị phá vỡ, hoạt động điện nền tảng (PDS) ngoài cơn sẽ đạt mức độ cao hơn và chuyển thành sự phóng điện tự phát, đồng bộ và kịch phát (dạng cơn) của nhiều đám tế bào với biểu hiện là cơn đông kinh trên lâm sàng. Đăc điểm hoạt động điện nói trên dựa trên cơ sở của sự chuyển dịch các ion giữa 2 khoang nội và ngoại bào. Điểm đặc trưng của các neuron trong ổ động kinh
là sự mất thăng bằng điện thế màng trầm trọng với khuynh hướng phóng điện tự phát. Sự mất thăng bằng đó gây nên bởi: - những rối loạn cấu trúc đặc biệt của màng - những rối loạn thành phần ion nội và ngoại bào - mất thăng bằng của các axit amin kích thích hoặc các chất vận chuyển. - thiếu hụt chức năng của các neuron ức chế. 3.3- Vai trò của các vùng chức năng khác trong não bộ Trong sự xuất hiện của hoạt động cơn động kinh, bên cạnh neuron động kinh (tế bào phát nổ) thì môi trường ngoại bào của các neuron và các tập đoàn động kinh (epileptic aggregate) cũng có vai trò quan trọng. Các tập đoàn động kinh chính bao gồm những dao động neuron (neural oscillations) trong hệ thống lưới hải mã (Hypocampus) hoặc hệ thống lưới đồi- vỏ não. Hoạt động cơn động kinh có thể xảy ra được là nhờ sự hoạt động tương hỗ kết hợp của nhiều qúa trình với nhau: sinh lý, giải phẫu và sinh hoá. 3.4- Cơ chế xuất hiên cơn Trong thực tế hoạt động của từng neuron riêng biệt không thể đủ mạnh để gây cơn động kinh, mà cần phải có các tập đoàn động kinh gồm nhiều neuron hoạt động phối hợp.. Ở đây người ta thừa nhận rằng các tập đoàn động kinh phóng điện kịch
phát và đồng bộ được là do có hoạt động feedback dương tính giữa chúng với nhau thông qua các sợi dẫn truyền riêng. Thêm vào đó là tình trạng giảm sút ức chế do tổn thương các neuron liên hợp ức chế (inhibitory interneuron) cũng như do giảm các dòng ion ức chế (kalium, chlor). Sự lan truyền của hoạt động động kinh xảy ra theo nhiều cơ chế khác nhau. Bên cạnh sự dẫn truyền xinap, sự tham gia của vòng điều chỉnh đồi thị- vỏ não thì các cơ chế dẫn truyền khác như hiệu ứng ephaptic (xinap điện, gap juntions), sự xuất hiện điện thế lạc vị (ectopic potential) cùng sự lan truyền ngược dọc theo axon của nó cũng đóng một vai trò nhất định. 3.5- Cơ chế duy trì cơn Hoạt động cơn động kinh có thể kéo dài được nhờ có 3 yếu tố đặc biệt quan trọng sau: - Sự mất thăng bằng giữa hưng phấn và ức chế (ở mức tế bào, xinap và các kích thích ngoaị lai) - Các tế bào phát nổ thoát khỏi sự kiểm soát xinap và hoạt động theo nhịp riêng. - Những cơ chế đồng bộ hoá thông qua các hiệu ứng xinap và không xinap hoạt động như một quá trình feedback dương tính dẫn đến sự kết tập hoạt động phóng điện của các tập đoàn động kinh, từ đó tuỳ theo vị trí của ổ nguyên phát,
các vùng não khác cũng bị kéo vào quá trình bệnh lý. Khu trú của ổ động kinh nguyên phát và mức độ của sự lan truyền thứ phát sẽ dẫn đến các dạng cơn khác nhau trên lâm sàng. Đối với cơn động kinh toàn thể thì bên cạnh những cơ chế bệnh sinh giống như trong cơn động kinh cục bộ còn phải kể đến vai trò quan trọng của những đặc tính tạo nhịp trong các hệ xuất chiếu đồi thị- vỏ não cũng như các neuron GABA lực (GABAnerge) của đồi thị. Các dòng điện của tế bào T hoạt hoá các neuron ức chế trong nhân lưới đồi thị (nucleus reticularis thalami). Sau sự ức chế này là sự tái kích thích (reexitation). Nó dẫn tới sự dao động nhịp nhàng (rhythmic oscillation) và gây cơn vắng (abscence) chuyển dạng từ cơn vắng không co giật thành cơn lớn. 3.6- Cơ chế kết thúc cơn Để kết thúc hoạt tính cơn thì vai trò của bơm Natrium và Kalium có ý nghĩa quyết định. Các ion dương (cation) được chuyển ra ngoại bào, canxi tích tụ trong nội bào sẽ mở các kênh kalium phụ thuộc canxi và dẫn đến tình trạng tăng phân cực (Hyperpolarisation). Adenosin được giải phóng từ các đầu tận cùng dây thần kinh sẽ có tác dụng chống co giật.
Thêm vào đó dòng ion tăng lên cũng như sự hoạt hoá các bơm ion sẽ gây tăng chuyển hoá, gây tăng phân áp CO2. Quá trình này cũng gây tăng phân cực trong các neuron thần kinh. Hoạt động động kinh làm phù nề các tế bào thần kinh đệm. Các tế bào này nhận kalium từ khoang ngoại bào và vận chuyển tới nơi khác, từ đó sẽ gây nên dòng chảy ngược dẫn tới lan truyền điện thế chậm. Các đuôi gai của các neuron thần kinh cũng bị phù nề. Sự phù nề neuron này do tác dụng của các axit amin kích thích gây nên sự chuyển dịch ion natrium và chlor. Cơn động kinh kéo dài sẽ gây thiếu ôxy cục bộ cũng như sự tích tụ canxi quá mức trong các neuron thần kinh. Tất cả nhữn g quá trình đó sẽ làm chấm dứt sự phóng điện trong cơn động kinh và kết thúc cơn trên lâm sàng. 3.7- Bệnh sinh động kinh thứ phát (ổ soi gương) Nghiên cứu thực nghiệm trên động vật cho thấy từ tập đoàn tế bào động kinh nguyên phát có thể tạo nên một ổ động kinh ở nơi xa (ổ thứ phát) thông qua sự truyền đạt xinap. Ổ thứ phát sẽ có biểu hiện tập tính động kinh mà tại đó không nhất thiết phải tồn tại một tổn thương về hình thái. Sự hình thành ổ động kinh thứ phát được giải thích bằng “mô hình châm ngòi” (Kindling Model). Trong đó có
vai trò rất quan trọng của các Gen sớm (early genes) như: c- fos; c- jun; crax 24 mRNA của vùng dưới đồi (Hypothalamus). Sự hình thành ổ động kinh thứ phát trải qua 3 giai đoạn - Giai đoạn 1: Trong giai đoạn này ghi được các điện thế kích thích dạng động kinh ở vùng não đối xứng với ổ nguyên phát, các sóng nhọn kích thích luôn tương ứng và đi cùng với các sóng nhọn trong ổ nguyên phát. Tính từ gai nhọn của ổ nguyên phát chúng có thời gian tiềm đặc trưng nhất định. Các sóng nhọn trong ổ thứ phát này sẽ mất đi khi sóng nhọn trong ổ nguyên phát không còn nữa. - Giai đoạn 2: Các sóng nhọn trong ổ thứ phát xuất hiện không phụ thuộc vào hoạt tính động kinh trong ổ nguyên phát. Tuy nhiên chúng còn bị dập tắt nếu ổ nguyên phát bị ức chế. Trong giai đoạn này các điện thế ức chế xuất hiện nhiều hơn. - Giai đoạn 3: Hoạt tính của ổ thứ phát đã trở nên hoàn toàn độc lập , không phụ thuộc vào ổ nguyên phát. Ngay cả khi ổ nguyên phát đã bị loại bỏ, tập tính phóng điện động kinh của ổ thứ phát vẫn còn tồn taị. Thời gian bị bệnh động kinh càng dài khả năng xuất hiện ổ soi gương càng lớn (dưới 12 năm là 29%; dài hơn 12 năm là 61%). Nếu tồn tại một ổ động kinh ở thái dương trái thì thơì gian trung bình để xuất hiện một ổ động kinh thứ phát là 7 năm, còn ổ bên phải là 16 năm. 4. Các nguyên nhân gây động kinh
Có nhiều nguyên nhân gây động kinh, nhưng có thể xếp vào hai nhóm chính là bệnh lý thần kinh nguyên phát và nhóm các bệnh khác như sau: 4.1- Các bệnh thần kinh nguyên phát - Co giật lành tính do sốt ở trẻ em: xảy ra ở 2- 4% trẻ em từ 3 tháng đến 5 năm tuổi. Thường xảy ra trong ngày sốt đầu tiên và không có biểu hiện của nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương (viêm não , viêm màng não), không có biểu hiện tổn thương khu trú hệ thần kinh trung ương. Thời gian có giật không đến 15 phút. Trong tiền sử gia đình có thể có người bị co giật tương tự hoặc các chứng co giật lành tính khác. Khoảng 2/3 số trẻ em chỉ có 1 cơn co giật. Không tới 1/10 số trẻ có tới 3 cơn, đây là số có tiền sử gia đình và trên 90 % số cơn tái phát xảy ra sau cơn đầu tiên trong vòng 2 năm. Vi tính chất cơn là tự giới hạn về thời gian nên đa số các cơn không cần phải điều trị. Nhưng nếu cơn kéo dài hơn 15 phút cần được điều trị bằng Diazepam 0.3mg/kg cân nặng (đ ường uống hoặc tiêm bắp, tiêm tĩnh mạch), 0.6mg đường trực tràng. Việc điề trị sẽ làm giảm nguy cơ tái phát. - Động kinh vô căn: chiếm 75 % số bệnh nhân đông kinh. Tuổi phát bệnh thường từ đến 25 năm. Trong số đó 75% có cơn đầu tiên trước tuổi 18. Không phải tất cả các bệnh nhân động kinh vô căn đều sẽ có cơn tái phát sau cơn lần đầu mà chỉ khoảng 30 –70% trong số họ mà thôi. Các bệnh nhân có thay đổi điện não, các bệnh nhân có liệt Todd sau cơn, có triệu chứng thần kinh kéo dài, trạng thái động kinh, hoặc có tiền sử gia đình thường dễ bị cơn tái phát.
- Chấn thương sọ não: là nguyên nhân gây động kinh thường gặp, đặc biệt khi xảy ra ở giai đoạn chu sinh, hoặc chấn thương gây lún sọ cũng như gây chảy máu não, chảy máu dưới nhện. Co giật xảy ra trong tuần đầu tiên sau chấn thương sọ não không có ý nghiã dự báo một bệnh lý đông kinh mạn tính sau đó. Việc điều trị dự phỏng động kinh (kéo dài 1 tuần) ở các bệnh nhân chấn thương sọ não nặng là không cần thiết, thực tế không chứng minh tác dụng giảm tỷ lệ động kinh của liệu pháp. Cơn động kinh thường xuất hiện trong vòng một tháng đến một năm sau chấn thương sọ não. Nếu cơn xảy ra trên một năm sau chấn thương sọ não thì gọi là động kinh muộn sau chấn th ương sọ não. Theo thống kê, 80 – 90% bệnh động kinh xảy ra trong vòng 10 năm sau chấn thương. Trong thực tế, chấn đoán động kinh sau chấn thương sọ não phải dựa vào những căn cứ sau: + Cơn động kinh đầu tiên xảy ra không quá 10 năm sau chấn thương sọ não. + Trước khi chấn thương sọ não, bệnh nhân không bị động kinh. + Chấn thương sọ não phải đủ nặng để gây tổn thương tổ chức naõ, trên lâm sàng bệnh nhân có mất ý thức hoặc có triệu chứng tổn thương thần kinh khu trú. + Không tìm thấy nguyên nhân gì khác gây động kinh.
- Đột quỵ não: Khỏang 5- 15% bệnh nhân đột quỵ có các cơn co giật. Tương tự như trong co giật trong chấn thương, những cơn co giật trong tuần đầu tiên sau đột quỵ không có ý nghĩa dự báo một bệnh lý động kinh mạn tính về sau. Cũng ở đây giá trị của việc điều trị dự phòng động kinh là không cần thiết. Các di dạng mạch máu não chưa vỡ cũng có thể gây động kinh do kích thích các tổ chức não xung quanh. - Khối phát triển nội sọ: như u não, áp xe não. 50% các u não gây động kinh trên lâm sàng. Đăc điểm động kinh do u não là động kinh cục bộ và thường xảy ra muộn (sau tuổi 40), Các u não hay gây động kinh là u nguyên bào thần kinh đệm, u tế bào sao và u màng não. Đa số các u này khu trú ở bán cầu đại não. - Viêm màng não, viêm não: Có thể do vi khuẩn (H. inf;uenza), virus (Herpes simplex), lao, nấm, ký sinh trùng (cysticercosis). Động kinh ở đây thường nằm trong bệnh cảnh lâm sàng của viêm màng não, viêm não. 4.2- Các bệnh khác - Giảm đừơng huyết (Hypoglucemia): giảm đường huyết có thể gây co giật, đặc biệt khi đường huyết còn có 20 –30 mg%. Tuy nhiên các triệu chứng thần kinh còn phụ thuộc vào mức độ hạ đường huyết. - Hạ natri huyết (Hyponatremia): nếu nồng độ Natri còn dưới 120mE/L hoặc ở mức cao hơn nhưng giảm xuống nhanh cũng có thể gây co giật.
- Tình trạng tăng thẩm thấu (Hyperosmolar States): gồm cả hai tình trạng tăng đường huyết tăng thẩm thấu không keton và tăng Natri huyết. Cơn co giật có thể xảy ra khi áp lực thẩm thấu tăng trên 330 mosmo/L. - Hạ canxi huyết:nếu canxi huyết trong khoảng 4,3-9,2 mg% có thể gây co giật () có thể có tetanie kèm theo hoặc không. - Tăng uré huyết cũng có thể gây co giật: đặc biệt khi uré huyết tăng nhanh - Bệnh thoái hoá gan- não: có thể là các cơn cục bộ hoặc tòan thể. - Porphyria: là quá trình bệnh lý gây rối loạn tổng hợp nhân heme và có thể gây nên bệnh thần kinh ngoại vi và co giật. Các cơn co giật do bệnh porphyria thường khó điều trị vì đa số các thuốc chữa co giật đều có thể làm tăng bệnh (chúng induce men tổng hợp ọ- aminolevunilc acid). Vì vậy các cơn co giật do bệnh Porphyria cần được điều trị bằng Bromides 1-2 g uống 2-3 lần mỗi ngày. Trong khi điều trị cần theo dõi sát nồng độ thuốc trong huyết thanh, cần phải giữ ở mức10- 20 mEq/L vì lý do nhiễm độc (biểu hiện lâm ssàng: các cơn nóng bừng, triệu chứng tiêu hoá, rối loạn tâm thần, rối loạn ý thức). - Dùng thuốc quá liều: có thể gây cơn ở các bệnh nhân động kinh và gây co giật ở các bệnh nhân không có bệnh động kinh. Loại cơn thường là toàn thể co cứng co giật, thế nhưng cơn cục bộ cũng có thể xảy ra. Các thuốc thường gây co
giật khi quá liều là: thuốc chống trầm cảm, thuốc hướng thần, cocaine, insulin, isoniazid, lidocaine và methylxanthine. - Cai thuốc: đặc biệt khi cai rượu, các thuốc an thần. Loại cơn thường gặp là cơn co cứng co giật, các cơn này thường tự thuyên giảm. Cai rượu thường gây co giật trong vòng 2 ngày đầu sau khi cai hoặc giảm nhu cầu (90% trường hợp). Cai thuốc thường gây co giật tròng vòng 2 đến 7 ngày sau khi cai. - Thiếu máu não toàn bộ do ngừng tim: Bệnh nhân thường có một vài cử động co cứng hoặc co cứng co giật ngay từ đầu. Cơn thường có tính chất toàn thể, rất hhiếm khi thấy có cơncục bộ. - Bệnh não tăng huyết áp: có thể gây cơn toàn thể co cứng, co giật hoặc cơn cục bộ. - Sản giật: Các sản phụ có tăng huyết áp, proteine niệu và có phù thường dễ bị sản giật trong giai đoạn chu sinh. Tình trạng co giật ở những bệnh nhân này cũng có thể do phùh não, thiếu máu não hoặc chảy máu nội sọ. ậ các bệnh nhân này thường dùng magne sulfat để điều trị thì có kết quả hơn là dùng các thuốc kháng động kinh. - Tăng thân nhiệt: thường do nhiễm khuẩn, bị say nắng, say nóng, tổn thương đồi thị hoặc do các thuốc nh ư anti cholinergic, neuroleptic, thuốc gây mê thể khí, thuốc blốc xi nap thần kinh – cơ. Lâm sàng tăng thân nhiệt là thân nhiệt
trên 42oC, co giật, rối loạn ý thức hoặc hôn mê, suy thận. Cách điều trị là hạ thân nhiệt nhanh xuống 390C, chống co giật, điều trị đặc hiệu. Sau đó bệnh nhân có thể có thất điều do tổn thương các tế bào tiểu não.