intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Hội chứng rối loạn tuần hoàn não sau có hồi phục (PRES) sau ghép gan trẻ em: Nhân một trường hợp lâm sàng

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

12
lượt xem
2
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Hội chứng rối loạn tuần hoàn não sau có hồi phục (PRES) là một hội chứng hiếm xảy ra với những biểu hiện lâm sàng và hình ảnh do phù mạch máu điển hình ở vùng não sau. Các dấu hiệu có thể hồi phục hoàn toàn sau khi điều trị kịp thời.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Hội chứng rối loạn tuần hoàn não sau có hồi phục (PRES) sau ghép gan trẻ em: Nhân một trường hợp lâm sàng

  1. HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 30 NĂM 2023 HỘI CHỨNG RỐI LOẠN TUẦN HOÀN NÃO SAU CÓ HỒI PHỤC (PRES) SAU GHÉP GAN TRẺ EM: NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG Nguyễn Hồng Vân Khánh1, Trương Thị Yến Nhi1, Bùi Hải Trung1, Nguyễn Văn Lộc2, Huỳnh Văn Tho3, Trần Nam Hưng3, Trần Thanh Trí1 TÓM TẮT 13 với tacrolimus. Tần suất xảy ra hội chứng PRES Hội chứng rối loạn tuần hoàn não sau có hồi sau ghép gan khoảng 1%. Tại Việt Nam đến hiện phục (PRES) là một hội chứng hiếm xảy ra với nay chưa ghi nhận trường hợp ghép gan nhi bị những biểu hiện lâm sàng và hình ảnh do phù hội chứng PRES được báo cáo. Tại đây chúng tôi mạch máu điển hình ở vùng não sau. Các dấu sẽ báo cáo một trường hợp bệnh nhi bị hội chứng hiệu có thể hồi phục hoàn toàn sau khi điều trị PRES sau ghép gan và hồi phục. kịp thời. Tuy nhiên đã có các trường hợp bị di chứng thần kinh đã được báo cáo. Các triệu SUMMARY chứng lâm sàng của PRES bao gồm co giật, nhức POSTERIOR REVERSIBLE đầu, bất thường thị giác và khiếm khuyết thần ENCEPHALOPATHY SYNDROME kinh khu trú, sảng, thay đổi trạng thái tâm thần AFTER LIVER TRANSPLANTATION và hôn mê. Yếu tố nguy cơ của PRES bao gồm IN CHILDREN: A CASE REPORT tăng huyết áp, mang thai và sanh đẻ, ghép tạng, Posterior reversible encephalopathy dùng thuốc ức chế miễn dịch hoặc các thuốc gây syndrome (PRES) is a rare syndrome with độc tế bào, bệnh thận cấp hoặc mạn, bệnh lý tự clinical and imaging findings due to typical miễn, nhiễm trùng, bệnh nội tiết. PRES điển hình posterior vasogenic edema. Signs can be được mô tả sau ghép tạng đặc hoặc tuỷ xương completely recovered after timely treatment. với tần suất 0,5 đến 5% và hầu hết có liên quan However, cases of permanent neurological deficits have been reported. Clinical symptoms of PRES include seizures, headache, visual 1 Khoa Gan mật tuỵ và Ghép gan - Bệnh viện Nhi symptoms and focal neurological deficits, Đồng 2, TP. Hồ Chí Minh delirium, altered mental status, and coma. Risk 2 Khoa Hồi sức tích cực và chống độc - Bệnh viện factors for PRES include hypertension, Nhi Đồng 2, TP. Hồ Chí Minh pregnancy and childbirth, organ transplantation, 3 Khoa Chẩn đoán hình ảnh - Bệnh viện Nhi Đồng 2, immunosuppressive or cytotoxic agents, acute or TP. Hồ Chí Minh Khoa Hồi sức tích cực và chống chronic kidney disease, autoimmune disease, độc - Bệnh viện Nhi Đồng 2, TP. Hồ Chí Minh infection, endocrine disease. Typical PRES is Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Hồng Vân described following solid organ or bone marrow Khánh transplantation with the incidence of 0,5 to 5% SĐT: 0985971753 and is commonly associated with tacrolimus. The Email: drvankhanh1106@gmail.com incidence of PRES after liver transplantation is Ngày nhận bài: 23/8/2023 about 1%. In Vietnam, to date, there have been Ngày phản biện khoa học: 25/8/2023 no reports of liver transplant children with PRES Ngày duyệt bài: 29/8/2023 90
  2. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 530 - THÁNG 9 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 syndrome. Here we will report a case of a trong chẩn đoán. Dấu hiệu điển hình trên pediatric patient who developed PRES syndrome MRI bao gồm các sang thương có hồi phục ở after liver transplantation and made a recovery. chất trắng đối xứng hai bên, thay đổi tín hiệu vùng vỏ ở vùng đỉnh và chẩm trên chuỗi I. GIỚI THIỆU xung FLAIR T2, có thể kèm theo các hình Hội chứng rối loạn tuần hoàn não sau ảnh không điển hình như sang thương không (PRES) được mô tả lần đầu tiên năm 1996 đối xứng hoặc một bên, tổn thương ở hố sau, trên bệnh nhân người lớn. Đây là một hội các sang thương ngấm thuốc cản quang, và chứng hiếm gặp, bệnh còn nhiều vấn đề chưa tổn thương xuất huyết hoặc khuếch tán hạn thống nhất và sinh bệnh học còn chưa được chế trên hình ảnh khuếch tán (DWI) (3). hiểu đầy đủ. Một trong những cơ chế chính của PRES là mất điều hoà mạch máu não II. MÔ TẢ CA BỆNH trong tình huống thay đổi huyết áp đột ngột. Bé nữ 5 tuổi 1 tháng được ghép gan cách Cho đến hiện nay, ba giả thuyết về nguyên 1 năm từ người cho sống. Cách nhập viện 3 nhân đã được đặt ra: (1) co mạch dẫn tới tuần em tăng Aspartate transaminase (AST), nhồi máu, (2) mất khả năng tự điều hoà mạch Alanin transaminase (ALT) và Gamma máu dẫn tới phù mạch, (3) và tổn thương nội glutamyl transferase (GGT). Bé được chẩn mô dẫn đến phá vỡ hàng rào máu – não gây đoán thải ghép và tăng liều prednisolone rò rỉ dịch và protein (1). uống từ 0,6 – 1,2 – 2,4 mg/kg/ngày, Mặc dù PRES được báo cáo phổ biến Tacrolimus duy trì nồng độ 5-6 ng/ml. Sáng hơn ở người lớn, trẻ em vẫn có các yếu tố ngày nhập viện em đau đầu nhiều, uống nguy cơ dẫn đến PRES nhưng ít có dữ liệu Hapacol giảm đau nhưng tối đó bé đau đầu được báo cáo. Tần suất chính xác của PRES trở lại kèm ói, mắt nhìn nghiêng phải, gọi vẫn chưa được biết rõ, các dữ liệu gần đây không đáp ứng, tím tái toàn thân với SpO2 cho thấy tần suất 0,04% trong số các trẻ nhập 60%, mẹ cho bé nhập cấp cứu Bệnh viện Nhi viện (1), 1% trong dân số ghép gan nói chung Đồng 2. Tại phòng cấp cứu huyết áp 130/60 và hầu hết có liên quan với tacrolimus (2). mmHg, mạch 120 lần/phút, nhịp thở 50 Yếu tố nguy cơ và kích gợi PRES ở dân số lần/phút, nhiệt độ 37,7o C, GSC 7 điểm trẻ em bao gồm bệnh não do tăng huyết áp, (E2V1M4), đồng tử 2-3 mm có phản xạ ánh suy thận, thuốc ức chế miễn dịch hoặc gây sáng đều hai bên. Em được đặt nội khí quản, độc tế bào, bệnh ung thư và nhiễm trùng. thở máy, chụp vi tính cắt lớp (CTscan) sọ Não của trẻ em khác người lớn về các khía não không cản quang không thấy dấu hiệu cạnh: dễ bị tổn thương, phản ứng với thay xuất huyết não, huyết áp sau đó tăng lên đổi huyết động và điều hoà mạch máu do đó 172/100 mmHg, em được truyền Nicardipine diễn tiến bệnh cũng sẽ khác người lớn. Biểu và chuyển hồi sức tích cực. hiện lâm sàng của PRES bao gồm đau đầu, Tại hồi sức tích cực em được sử dụng an rối loạn thị giác, co giật và thay đổi trạng thái thần, kháng sinh Meropenem, Vancomycin, tâm thần (1). Acyclovir truyền. Các xét nghiệm về viêm Hình ảnh học đóng vai trò quan trọng não Herpes, Nhật Bản âm tính, chọc dò dịch trong chẩ đoán xác định PRES, chụp cộng não tuỷ bình thường, CRP tăng 141. Sau đó hưởng từ (MRI) được xem là tiêu chuẩn vàng em sốt kéo dài 2 ngày, huyết áp giảm còn 91
  3. HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 30 NĂM 2023 120/80 mmHg, em được ngưng Nicardipine mg/kg/ngày tăng dần lên 3 mg/kg/ngày chia và chuyển sang Nifedipine uống. Sau đó tri 2, Medrol giảm liều dần 0,8 – 0,5 giác em cải thiện dần và ngưng thở máy mg/kg/ngày, Prograf 0,15 mg/kg/ngày chia 2. chuyển khoa Gan Mật Tuỵ - Ghép gan Sau đó huyết áp em ổn định dần và xuất viện (GMT) vào ngày thứ 4 sau nhập viện. Tại với chỉ số 100/70 mmHg. khoa GMT gan em được chụp MRI sọ não có Tuy nhiên sau đó men gan chưa cải thiện cản từ, thực hiện các xét nghiệm tìm nguyên bé được tăng Prograf lên 0,18 mg/kg/ngày nhân tăng huyết áp. Các chỉ số xét nghiệm trong 2 tháng để duy trì nồng độ tacrolimus 7 được trình bày trong bảng 1. Kết quả chụp – 8 ng/ml, thêm Cellcept, tăng Medrol từ 0,5 MRI sọ não cho thấy tổn thương tín hiệu – 0,7 mg/kg/ngày. Ba tháng rưỡi sau em bị thuỳ đỉnh - chẩm hai bên cạnh đầu nhân đuôi lại một đợt ói và rối loạn tri giác như lần đầu hai bên, tổn thương chủ yếu liên quan đến kèm co gồng và co giật với cường độ và thời chất trắng, tín hiệu cao trên T2W, FLAIR, gian ngắn hơn, không cần hỗ trợ hô hấp, em thấp trên T1W, có hạn chế khuếch tán, tổn tỉnh táo lại hoàn toàn sau 9 giờ. Chỉ số huyết thương bắt thuốc tương phản từ sau tiêm. áp đợt nhập viện này không cao như lần Hình ảnh MRI này phù hợp với tổn thương trước, tâm thu dao động từ 100 đến 130 não trong PRES (hình 1). CTscan bụng mmHg, tâm trương từ 70 đến 100 mmHg. không ghi nhận bất thường mạch máu thận Chụp MRI sọ não lại cho thấy các tổn hai bên. Tại khoa GMT huyết áp em dao thương giảm hẳn (hình 2). Em được điều động, tâm thu từ 120 đến 160 mmHg, tâm chỉnh giảm liều Prograf, tăng liều Captopril trương từ 80 đến 120 mmHg. Em được hạ áp lên 4,4 mg/kg/ngày. Hiện huyết áp em được với Nifedipine 1,2 mg/kg/ngày tăng dần lên kiểm soát trong giới hạn tâm thu từ 100 đến 2,4 mg/kg/ngày chia 2 xen kẽ Captopril 1,5 120 mmHg, tâm trương từ 70 đến 90 mmHg. Bảng 1: Các chỉ số xét nghiệm và kết quả hình ảnh học Giá trị Xét nghiệm Giá trị bình thường 10/05/2023 22/08/2023 Adrenaline 19,1 < 100 pg/ml Noradrenaline 1114,8 < 600 pg/ml Dopamine 35 < 100 pg/ml Vị trí đứng 2,21 – 35,3 ng/dL Aldosterone 13 2,98 Vị trí nằm 1,17 – 23,6 ng/dL Vị trí đứng 4,4 – 46,1 IU /mL Renin active 218,7 > 500 Vị trí nằm 1,17 – 23,6 IU /mL Microalbumin/nước tiểu 32,39 > 59,5 < 30 mg/g Cortisol/ nước tiểu 24h 2,7 4,3 – 176 g/24h Mg 0,63 0,64 mEq/L Na 141 132 mEq/L Tacrolimus 4,7 3,8 ng/ml EEG EEG bất thường sóng chậm ưu thế vùng thái dương bên trái và có 92
  4. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 530 - THÁNG 9 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 đợt sóng nhọn toàn thể. Cần theo dõi khả năng động kinh cục bộ thái dương trán bên trái toàn thể hoá Siên âm tim Cấu trúc và chức năng tim trong giới hạn bình thường Siêu âm Doppler mạch máu Chưa ghi nhận bất thường thận CT bụng chậu có cản quang Không ghi nhận bất thường mạch máu thận hai bên dựng hình mạch máu Hình 1: Hình chụp MRI sọ não có cản từ tháng 05/2023 Hình 2: Hình chụp MRI sọ não có cản từ tháng 8/2023 93
  5. HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 30 NĂM 2023 III. BÀN LUẬN báo cáo 7 – 32%(5). Tần suất PRES liên quan Bệnh nhi có triệu chứng lâm sàng của tổn đến tacrolimus sau ghép tạng đặc dao động thương não cấp tính. Ngay thời gian đầu 0,5 đến 5%(6). Không thấy có sự khác biệt về nhập viện đã loại trừ các tổn thương hệ thần PRES giữa ghép gan từ người cho sống và kinh trung ương nặng như viêm não màng chết não(4). Trên bệnh nhi này có uống não, xuất huyết não. Hình ảnh MRI sọ não Prograf với liều trung bình dao động 5 – 6 điển hình của PRES: tổn thương tín hiệu thuỳ ng/ml trong đợt nhập viện đầu và tăng liều đỉnh - chẩm hai bên cạnh đầu nhân đuôi hai lên để đạt nồng độ khá cao 7 – 8 ng/ml ở lần bên, tổn thương chủ yếu liên quan đến chất nhập viện thứ 2. Đây cũng là nguyên nhân trắng, tín hiệu cao trên T2W, FLAIR, thấp nghi ngờ nhiều nhất gây PRES ở bệnh nhi trên T1W, có hạn chế khuếch tán, tổn thương này. bắt thuốc tương phản từ sau tiêm.. Các sang Rối loạn chức năng tự điều chỉnh của não thương này có hồi phục dần giữa hai lần do tăng huyết áp cũng là một nguyên nhân chụp cách nhau 3,5 tháng. Bệnh nhi được dẫn đến PRES tuy nhiên 25% số ca có huyết chẩn đoán xác định PRES. Trên bệnh nhân áp bình thường hoặc thấp cho thấy huyết áp có các yếu tố nguy cơ của hội chứng PRES thay đổi đột ngột là yếu tố nguy cơ cao hơn như: ghép gan, sử dụng thuốc ức chế miễn tăng hằng định(2). Trên bệnh nhi này huyết áp dịch nhóm ức chế calcineurin (CNIs), cao lần đầu dao động khá cao từ huyết áp tâm thu huyết áp. cao nhất 170 mmHg cho đến 100 mmHg, lần Cơ chế bệnh sinh của PRES sau ghép gan nhập viện thứ hai huyết áp ít thay đổi hơn còn chưa được biết rõ. Giả thuyết được ghi dao động huyết áp tâm thu 100 – 130 mmHg nhận nhiều nhất là phù não do mất khả năng và thời gian rối loạn tri giác ở lần sau ngắn điều hoà mạch máu não. Biểu hiện lâm sàng hơn lần 1. Lần 2 tuy huyết áp tuy không cao có đặc điểm phù não do mạch máu có khả và dao động nhiều nhưng PRES vẫn xảy ra năng hồi phục. PRES được hình thành do tổn do đó ngoài nguyên nhân cao huyết áp gây ra thương nội mô liên quan đến thuốc, thay đổi PRES còn nhiều yếu tố phối hợp khác. Các đột ngột huyết áp hoặc cytokine gây tổn nghiên cứu cho thấy PRES thường xuất hiện thương trực tiếp lên nội mô mạch máu(4). trong giai đoạn đầu ghép tạng, cụ thể trong 2 Yếu tố kích gợi mạnh nhất được biết đến là tháng đầu (4). Bệnh nhi của chúng tôi xuất Tacrolimus. CNIs là thuốc có tính chất gây hiện 1 năm sau ghép. co mạch dẫn đến sản xuất quá mức MRI là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán endothelin và các chất oxy hoạt hoá và gây PRES. Điển hình phù não thấy ở vùng đỉnh phù não do mạch máu. Một số quan sát cho chẩm của tuần hoàn não sau chi phối. Hình thấy độc tính lên thần kinh của tacrolimus ảnh trên xung FLAIR - T2 rõ ràng nhất để không phụ thuộc liều(2). Độc tính thần kinh chẩn đoán. Tăng tín hiệu ở vỏ não và phù liên quan tacrolimus sau ghép tạng đặc được dưới vỏ não được thấy trong chuỗi xung 94
  6. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 530 - THÁNG 9 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 FLAIR. Ngoài ra, các tổn thương còn có thể trạng thải ghép nặng hơn, đây là khó khăn xuất hiện ở các khu vực khác như thùy trán, lớn của chúng tôi trong điều trị bệnh nhân ngã ba chẩm và bán cầu tiểu não. Các khu hiện tại. Hiện tại chúng tôi duy trì nồng độ vực như vùng sâu của chất trắng, hạch nền và tacrolimus ở mức 4 – 5 ng/mL, medrol 0,5 thân não cũng thường liên quan với biểu hiện mg/kg/ngày và giảm liều dần, duy trì huyết hạn chế khuếch tán khu trú hoặc xuất huyết áp ở dưới 95 percentile theo lứa tuổi. (4) . Tuy nhiên hình ảnh không phải lúc nào cũng tương quan với mức độ nặng của triệu IV. KẾT LUẬN chứng lâm sàng (4). Trong trường hợp của Qua ca bệnh này chúng tôi muốn đưa ra chúng tôi có hình ảnh MRI điển hình của một hội chứng hiếm gặp trong ghép gan. PRES: tổn thương tín hiệu thuỳ đỉnh - chẩm PRES đa phần phục hồi nếu giải quyết kịp hai bên cạnh đầu nhân đuôi, tổn thương chủ thời các yếu tố nguy cơ tuy nhiên vẫn có tỷ lệ yếu liên quan đến chất trắng, tín hiệu cao di chứng cũng thậm chí tử vong. Nên nghĩ trên T2W, FLAIR, thấp trên T1W, có hạn đến PRES sau khi loại trừ các nguyên nhân chế khuếch tán (hình 1). Các tổn thương có cấp tính nguy hiểm khác như xuất huyết não, xu thế thoái lui ở lần chụp thứ hai (hình 2). viêm não… MRI là tiêu chuẩn vàng để chẩn Các xét nghiệm tầm soát nguyên nhân đoán và nên thực hiện ở tất cả bệnh nhân có tăng huyết áp khác như bất thường động bất thường triệu chứng thần kinh sau ghép mạch thận không ghi nhận trên CTscan bụng gan. Lưu ý ngoài các sang thuơng điển hình, chậu dựng hình mạch máu, không thấy u tuỷ PRES còn có các hình ảnh không điển hình thượng thận, các xét nghiệm catecholamin đặc biệt ở đối tượng trẻ em. Tacrolimus và trong máu trong giới hạn bình thường, không tăng huyết áp là nguyên nhân quan trọng thấy cường aldosterol, không thấy u gây tăng nhất gây PRES trên bệnh nhân ghép tạng, tiết renin. Nồng độ và hoạt tính renin tăng cần chú ý điều chỉnh liều Tacrolimus và cao do tacrolimus . CNIs là thuốc gây co tiểu kiểm soát huyết áp trên bệnh nhi để tránh hậu động mạch đến làm giảm đáng kể dòng máu quả lâu dài. Tuy nhiên cần cân bằng và lưu ý đến thận gây kích hoạt hệ thống Renin – đến nguy cơ thải ghép khi chỉnh liều Prograf. angiotensin(7). Kết quả điện não đồ có bất thường sóng gợi ý động kinh tuy nhiên lâm TÀI LIỆU THAM KHẢO sàng có yếu tố kích gợi của co giật rõ ràng 1. Proenca F, Correia MA, Nunes G, Lucas Neto L. Posterior reversible encephalopathy nên hiện chưa chẩn đoán động kinh và chưa syndrome in the pediatric population: a có chỉ định điều trị thuốc chống động kinh. pictorial essay. Radiol Bras. Nov-Dec Tuy nhiên trên bệnh nhân sau ghép gan 2022;55(6):380-385. doi:10.1590/0100- có tăng men gan và GGT, sinh thiết gan có 3984.2021.0148. biểu hiện thải ghép nhẹ, việc điều chỉnh 2. Rajakumar A, Paulin S, Devarajan D, et thuốc ức chế miễn dịch có nguy cơ làm tình al. An Unusual Presentation of Posterior 95
  7. HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT MỞ RỘNG BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 LẦN THỨ 30 NĂM 2023 Reversible Encephalopathy Syndrome encephalopathy syndrome after solid organ Following Liver Transplantation. Transplant transplantation. Eur Neurol. 2010;64(3):169- Direct. Feb 2022;8(2):e1269. 77. doi:10.1159/000319032. doi:10.1097/txd.0000000000001269. 6. Apuri S, Carlin K, Bass E, Nguyen PT, 3. Saad AF, Chaudhari R, Wintermark M. Greene JN. Tacrolimus associated posterior Imaging of Atypical and Complicated reversible encephalopathy syndrome - a case Posterior Reversible Encephalopathy series and review. Mediterr J Hematol Infect Syndrome. Front Neurol. 2019;10:964. Dis. 2014;6(1):e2014014. doi:10.3389/fneur.2019.00964. doi:10.4084/mjhid.2014.014 4. Acar S, Kavlak ME, Demir B, et al. 7. Prókai Á, Csohány R, Sziksz E, et al. Posterior Reversible Encephalopathy Calcineurin-inhibition Results in Syndrome in a Five-Year-Old Child: A Case Upregulation of Local Renin and Subsequent Report. Transplant Proc. Sep Vascular Endothelial Growth Factor 2019;51(7):2495-2497. Production in Renal Collecting Ducts. doi:10.1016/j.transproceed.2019.01.186. Transplantation. Feb 2016;100(2):325-333. 5. Wu Q, Marescaux C, Wolff V, et al. doi:10.1097/tp.0000000000000961. Tacrolimus-associated posterior reversible 96
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
6=>0