zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Sức khỏe trẻ em

Kết quả điều trị thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Báo xấu

3
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA: Autoimmune hemolytic anemia) là một nhóm các rối loạn đặc trưng bởi một bất thường của hệ thống miễn dịch, do sự hiện diện của các tự kháng thể bám trên bề mặt hồng cầu do chính cơ thể người bệnh sản xuất ra, làm cho các hồng cầu này bị phá huỷ sớm hơn bình thường. Bài viết trình bày nhận xét kết quả điều trị thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Kết quả điều trị thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương

T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THIẾU MÁU TAN MÁU TỰ MIỄN Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Nguyễn Thị Mai Hương1 , Lưu Thị Nhàn1 , Nguyễn Hồng Sơn2 , Nguyễn Thị Hà1 , Nguyễn Hoàng Nam1 , Trần Thị Mạnh1 TÓM TẮT 34 ứng tốt sau khi được sử dụng IVIG là 9/11 trẻ. Thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA: Có 5/5 trẻ đáp ứng tốt khi được điều trị bằng Autoimmune hemolytic anemia) là một nhóm các Rituximab. rối loạn đặc trưng bởi một bất thường của hệ Kết luận: Trẻ mắc AIHA đáp ứng tốt với thống miễn dịch, do sự hiện diện của các tự điều trị bằng corticoid nhưng tỉ lệ tái phát cao, kháng thể bám trên bề mặt hồng cầu do chính cơ IVIG và rituximab được lựa chọn ưu tiên khi tái thể người bệnh sản xuất ra, làm cho các hồng cầu phát. này bị phá huỷ sớm hơn bình thường. Hiện nay Từ khóa: Tan máu tự miễn, trẻ em các phương pháp chẩn đoán và điều trị thiếu máu tan máu tự miễn đã được cập nhật với khuyến SUMMARY nghị corticoid là lựa chọn ưu tiên hàng đầu, tiếp OUTCOME OF TREATEMENT WITH theo đó là Rituximab và IVIG. AUTOIMMUNE HEMOLYTIC Mục tiêu: Nhận xét kết quả điều trị thiếu ANEMIA’S CASES AT NATIONAL máu tan máu tự miễn ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi CHILDREN’S HOSPITAL Trung Ương. Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: 52 rare immune disorder. It happens when your trẻ em được chẩn đoán AIHA tại Bệnh viện Nhi body mistakes red cells as foreign substances and Trung ương, nghiên cứu mô tả loạt ca bệnh: hồi attacks them. cứu từ tháng 06/2016 đến hết tháng 05/2022, tiến Objective: Evaluate the outcome of cứu từ tháng 06/ 2022 đến hết tháng 05/2023. autoimmune hemolytic anemia in children at Kết quả: 52 trẻ đều được điều trị bắt đầu với Vietnam National Children’s Hospital. corticoid, đáp ứng sau 21 ngày điều trị là 80,8 %; Methods: Study of 52 children was 19,2% trẻ thất bại; 21% trẻ đã đáp ứng điều trị diagnosed with AIHA at Vietnam National với Glucocorticoid bị tái phát từ 4,5 tháng đến 34 Children’s Hospital. Case series descriptive tháng sau khi ngừng glucocorticoid. Trẻ có đáp study: a retrospective series from June 2016 to May 2022, a prospective study from June 2022 to May 2023. 1 Bệnh viện Nhi Trung ương Result: 52 children were treated starting with 2 Bệnh viện Thanh Nhàn corticosteroids, with 80.8% response after 21 Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thị Mai Hương days of treatment; 19.2% of children failed; 21% SĐT: 0912010305 of children were relapsed after Glucocorticoid Email: huong.ntmai@gmail.com course from 4.5 months to 34 months. The Ngày nhận bài: 30/7/2024 patients had complete response were 9/11 of Ngày phản biện khoa học: 01/8/2024 cases with IVIG and all patients had good result Ngày duyệt bài: 27/9/2024 305
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU when they were treated by Rituximab (5 cases). 2.2 Phương pháp nghiên cứu: nghiên Conclusion: Children with AIHA respond cứu mô tả loạt ca bệnh. Nghiên cứu hồi cứu: well to corticosteroid treatment, but with a high Từ tháng 06 năm 2016 đến hết tháng 05 năm recurrence rate. IVIG and Rituximab are 2022. Nghiên cứu tiến cứu: Từ tháng 06 năm preferred choices for relapse. 2022 đến hết tháng 05 năm 2023. Keywords: Autoimmune hemolytic anemia, 2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán: dựa vào children hướng dẫn chẩn đoán AIHA của Hội huyết học Mỹ2 bao gồm: Test Coombs trực tiếp I. ĐẶT VẤN ĐỀ dương tính, thiếu máu hồng cầu bình thường Thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA: hoặc to, hemoglobin giảm từ mức độ nhẹ đến Autoimmune hemolytic anemia) là một nặng, bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng, nhóm các rối loạn đặc trưng bởi một bất hồng cầu lưới tăng. Methyl Prednisolon là thường của hệ thống miễn dịch do sự hiện lựa chọn đầu tiên với liều ban đầu từ 2-4 mg/ diện của các tự kháng thể bám trên bề mặt kg cân nặng/ ngày tùy vào tình trạng tan máu hồng cầu do chính cơ thể người bệnh sản của bệnh nhân, có thể nâng liều lên 8- 10 mg/ xuất ra, làm cho các hồng cầu này bị phá huỷ kg cân nặng/ ngày nếu không đáp ứng với sớm hơn bình thường1 . Biểu hiện lâm sàng liều ban đầu. Liều IVIG được dùng là 1g/ kg của thiếu máu tan máu tự miễn có thể là tan cân nặng trong 1 ngày. Liều Rituximab: 375 máu cấp đe dọa tới tính mạng hoặc tan máu mg/ m2 da, truyền tĩnh mạch 1 tuần/ lần trong mạn tính tiến triển từ từ tăng dần. Tại Việt 4 tuần. Bệnh nhân được đánh giá là lui bệnh Nam đã rất lâu chưa có báo cáo về tan máu khi không có biểu hiện tan máu trên lâm tự miễn trên trẻ em, trong khi với tiến bộ về sàng, nồng độ hemoglobin tăng lên, bilirubin khoa học, các phương pháp chẩn đoán và trở về bình thường, nước tiểu trong. Các điều trị đã thay đổi rất nhiều. Vì vậy nghiên thông tin của bệnh nhi về dịch tễ, lâm sàng, cứu này nhằm mục đích nhận xét kết quả xét nghiệm, phương pháp điều trị và kết quả điều trị AIHA ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi điều trị trong hồ sơ bệnh án được ghi nhận Trung Ương. vào trong bệnh án nghiên cứu. II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu Có 52 bệnh nhân điều trị thiếu máu tan Nghiên cứu gồm 52 trẻ em được chẩn máu tự miễn được bắt đầu bằng đoán và điều trị thiếu máu tan máu tự miễn Glucocorticoid (Methylprednisolon) liều ban tại Khoa Huyết học lâm sàng - Bệnh viện đầu là 2 – 4 mg/kg/ngày chiếm 77,9%. Tỷ lệ Nhi Trung ương từ tháng 06 năm 2016 đến nam/ nữ là như nhau và không có sự khác hết tháng 05 năm 2023. Tiêu chuẩn lựa chọn: biệt giữa các nhóm tuổi. tất cả bệnh nhi được chẩn đoán thiếu máu tan 3.1. Kết quả điều trị trẻ mắc AIHA máu tự miễn tại Bệnh viện Nhi Trung ương trong thời gian nghiên cứu. 306
T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 Bảng 1. Kết quả điều trị bằng methylprednisolon Đặc điểm n % Đáp ứng hoàn toàn 18 34,6 Kết quả điều trị sau 21 ngày Đáp ứng một phần 24 46,2 Thất bại điều trị 10 19,2 Đáp ứng hoàn toàn 20 83,3 Kết quả đáp điều trị lâu dài Thời gian đáp ứng (tháng) (Min-Max) 0,7 – 7,7 Thất bại 0 0 Thời gian sử dụng Glucocorticoid (tháng) (Min-Max) 0,7-8,4 Nhận xét: Sau 21 ngày điều trị có 80,8% tháng. Có 10/52 (19,2%) trẻ thất bại điều trị. trẻ đáp ứng với điều trị (34,6% trẻ đáp ứng Có 21% trẻ đã đáp ứng điều trị với hoàn toàn và 46,2% trẻ đáp ứng một phần). Glucocorticoid bị tái phát. Thời gian tái phát Theo dõi các trẻ đáp ứng một phần có 83,3 % từ 4,5 đến 34 tháng sau ngừng điều trị trẻ đáp ứng hoàn toàn, thời gian đáp ứng Glucocorticoid. hoàn toàn là sau tháng 0,7 tháng đến 8,4 Bảng 2. Kết quả điều trị bằng IVIG Đặc điểm n % Kết quả điều trị bằng Có đáp ứng 9 81,8 IVIG Không đáp ứng 2 19,2 Nhận xét: Có 9/11 trẻ (81,8%) được sử dụng IVIG để điều trị AIHA có đáp ứng điều trị. Có 2/11 trẻ (19,2%) trẻ sử dụng IVIG để điều trị AIHA không có đáp ứng điều trị. Cả 2 trường hợp này đều là những trẻ không đáp ứng điều trị với Glucocorticoid đơn thuần và Glucocorticoid có kết hợp Cyclosporin A. Bảng 3. Kết quả điều trị trẻ AIHA bằng Rituximab Đặc điểm n % Kết quả điều trị bằng Có đáp ứng 5 100 Rituximab Không đáp ứng 0 0 Nhận xét: Có 5 trẻ mắc AIHA được điều 4.1. Hiệu quả điều trị của trị bằng Rituximab, kết quả cho thấy cả 5 trẻ Glucocorticoid đều có đáp ứng tốt. Methylprednisolon là thuốc điều trị đầu 3.2. Điều trị hỗ trợ tay ở trẻ em mắc AIHA, thuốc được sử dụng Có 75% trẻ mắc thiếu máu tan máu tự ở hầu hết các nghiên cứu khác trước đây. miễn cần truyền máu để điều trị. Số lần Liều điều trị chủ yếu 2-4 mg/kg/ngày chiếm truyền máu từ 1– 4 lần. Số bệnh nhân đáp 77% trong đó có 21,2% trẻ phải tăng liều ứng với truyền máu là 84,6% trẻ và không có trong quá trình điều trị. Tỷ lệ trẻ mắc AIHA tai biến nào xảy ra trong quá trình truyền được sử dụng Methylprednisolon là thuốc máu. điều trị đầu tay theo Aladjidi (2004) là 92%, theo Sankaran (2016) là 88,5% hay theo IV. BÀN LUẬN Arora (2021) là 100% liều trung bình 2 307
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU mg/kg cân nặng.3,4,5 Sau 21 ngày sử dụng 4.3. Hiệu quả điều trị của Rituximab liệu pháp Glucocorticoid có 80,8% trẻ đáp Chúng tôi ghi nhận có 5 trẻ được điều trị ứng điều trị trong đó có 34,6% trẻ đáp ứng bằng Rituximab sau khi đã điều trị bằng hoàn toàn và 46,2% trẻ đáp ứng 1 phần. Tiếp Glucocorticoid và IVIG. Khác biệt về ưu tiên tục theo dõi điều trị, tất cả các trẻ còn lại đạt lựa chọn Rituximab do nguyên nhân giá được đáp ứng hoàn toàn sau 0,7 đến 7,7 thuốc ở Việt Nam khá đắt và không được bảo tháng. Thời gian điều trị Glucocorticoid từ hiểm y tế tại Việt Nam chi trả do đó rất khó 0,7 đến 8,4 tháng. Tỷ lệ này tương tự với để lựa chọn điều trị rộng rãi. Tuy vậy, kết nhiều nghiên cứu trước đây vào khoảng 70- quả ghi nhận được rất khả quan. Cả 5 trẻ đều 90%. Tại Việt Nam điều trị có đáp ứng tốt với điều trị Rituximab, không Methylprednisolon vẫn là liệu pháp đầu tay ghi nhận tác dụng phụ và tất cả đều đạt được và cũng đạt hiệu quả tương đương với các lui bệnh hoàn toàn. Kết quả này tương đương nước khác trên thế giới. với các nghiên cứu khác trên thế giới. Theo 21% trẻ mắc AIHA thuyên giảm khi điều Birgens và cộng sự (2013), 75% bệnh nhân trị bằng Methylprednisolon bị tái phát bệnh được điều trị bằng Rituximab và Prednisolon với thời gian tái phát từ 4,5 đến 34 tháng, đã có đáp ứng hoàn toàn với tỉ lệ sống sót và tương đương với các tác giả khác từ 6 tháng - không tái phát cao hơn đáng kể so với chỉ 1 năm. Tỉ lệ tái phát như vậy khá cao, cần 36% ở những bệnh nhân chỉ dùng đơn thuần theo dõi lâu dài ở các nhóm trẻ điều trị. Prednisolon.9 Stasi và cộng sự (2010) thấy 4.2. Hiệu quả điều trị của IVIG 85% các trường hợp đáp ứng điều trị tốt với IVIG là một trong những liệu pháp được Rituximab.10 sử dụng nhiều để điều trị thiếu máu tan máu 4.4. Truyền máu ở trẻ mắc thiếu máu ở trẻ em. Trong 52 trẻ được điều trị thiếu tan máu tự miễn máu tan máu tự miễn có 11 trẻ (17,3%) cần Nguyên tắc điều trị thiếu máu tan máu tự dùng đến liệu pháp IVIG, kết quả có 9/11 miễn ở trẻ em là duy trì nồng độ huyết sắc tố (81,8%) trẻ đáp ứng điều trị với liệu pháp trên 70 g/L vì vậy rất nhiều trẻ mắc thiếu này. Kết quả này tương đồng với Yarah và máu tan máu tự miễn cần truyền máu để duy cộng sự (2018), hiệu quả điều trị của liệu trì nồng độ huyết sắc tố như trên. Trong 52 pháp lên đến 94,7%.6 Tuy nhiên nhiều trẻ mắc thiếu máu tan máu tự miễn ở nghiên nghiên cứu chỉ ra rằng IVIG không đạt hiệu cứu của chúng tôi, 75% trẻ cần truyền máu từ quả cao như vậy. Theo Flores và cộng sự 1 – 4 lần. Có 84,6 % trẻ đáp ứng tốt với (1993) tại Vương quốc Anh, tỷ lệ đáp ứng truyền máu và không ghi nhận trường hợp với IVIG chỉ có 30%.7 Tương tự, Sankara nào xảy ra tai biến khi truyền máu. Do có (2016) báo cáo 3 trường hợp sử dụng IVIG phương pháp chọn máu để truyền nên hầu thì chỉ có một (33,3%) trẻ đạt đáp ứng điều hết các trường hợp đều đáp ứng tốt với trị với IVIG.4 Theo chúng tôi IVIG vẫn có truyền máu và không ghi nhận tai biến khi nhiều hiệu quả trong điều trị thiếu máu tan truyền máu. máu tự miễn. Vì vậy, IVIG vẫn nên được sử 4.5. Các yếu tố ảnh hưởng đến hiệu dụng để điều trị AIHA ở trẻ em nếu không quả điều trị của Glucocorticoid đáp ứng với liệu pháp Glucocorticoid. Không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về ảnh hưởng của tuổi, giới, mức độ thiếu 308
T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 máu và kết quả test Coombs đến hiệu quả 5. Arora S, Dua S, Radhakrishnan N, et al. điều trị. Tuy nhiên cần phải có nhiều nghiên Autoimmune hemolytic anemia in children: cứu khác với cỡ mẫu lớn hơn và có so sánh Clinical presentation and treatment outcome. đối chứng giữa các nhóm. Asian J Transfus Sci. 2021;15(2):160-165. doi:10.4103/ajts.AJTS_31_20 V. KẾT LUẬN 6. Yaralı N, Bilir ÖA, Erdem AY, et al. Trẻ mắc thiếu máu tan máu tự miễn đáp Clinical features and treatment of primary ứng tốt với Methylprednisolon. Tuy nhiên tỷ autoimmune hemolytic anemia in childhood. lệ tái phát ở nhóm trẻ này còn cao. IVIG và Transfusion and Apheresis Science. 2018; Rituximab là thuốc được sử dụng ưu tiên khi 57(5):665-668. không đáp ứng với Glucocorticoid và cho 7. Flores G, Cunningham-Rundles C, hiệu quả cao. Nhiều trẻ mắc AIHA cần Newland AC, et al. Efficacy of intravenous truyền máu, hầu hết đều đáp ứng tốt với immunoglobulin in the treatment of truyền máu và không có tai biến xảy ra. autoimmune hemolytic anemia: Results in 73 Không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê patients. American Journal of Hematology. về ảnh hưởng của tuổi, giới, mức độ thiếu 1993; 44(4): 237-242. doi:10.1002/ máu và kết quả test Coombs đến hiệu quả ajh.2830440404 điều trị. 8. Vagace JM, Bajo R, Gervasini G. Diagnostic and therapeutic challenges of TÀI LIỆU THAM KHẢO primary autoimmune haemolytic anaemia in 1. Lâm Thị Mỹ. Thiếu máu tan máu tự miễn. children. Archives of Disease inChildhood. Sách Giáo Khoa Nhi Khoa. Hà Nội: Nhà 2014; 99(7): 668-673. doi:10.1136/ xuất bản Y học; 2016:1000-1003. archdischild-2013-305748 2. Hill A, Hill QA. Autoimmune hemolytic 9. Birgens H, Frederiksen H, Hasselbalch anemia. Hematology. 2018; 2018(1):382- HC, et al. A phase III randomized trial 389. doi:10.1182/asheducation-2018.1.382 comparing glucocorticoid monotherapy 3. Aladjidi N, Leverger G, Leblanc T, et al. versus glucocorticoid and rituximab New insights into childhood autoimmune inpatients with autoimmune haemolytic hemolytic anemia: a French national anaemia. British Journal of observational study of 265 children. Haematology.2013;163(3): 393-399. doi: Haematologica. 2011; 96(5):655-663. 10.1111/bjh.12541 4. Sankaran J, Rodriguez V, Jacob EK, et al. 10. Stasi R. Rituximab in autoimmune Autoimmune Hemolytic Anemia in Children: hematologic diseases: not just a matter of B Mayo Clinic Experience. Journal of Pediatric cells. Semin Hematol. 2010; 47(2):170-179. Hematology/Oncology. 2016; 38(3):e120- doi:10.1053/j.seminhematol.2010.01.010 e124. doi:10.1097/MPH.0000000000000542 309

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.