Khảo sát thiếu máu tán huyết miễn dịch ở bệnh nhân thalassemia truyền máu nhiều lần tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> KHẢO SÁT THIẾU MÁU TÁN HUYẾT MIỄN DỊCH<br /> Ở BỆNH NHÂN THALASSEMIA TRUYỀN MÁU NHIỀU LẦN<br /> TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1<br /> Đỗ Hoàng Cúc*, Lâm Thị Mỹ**<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Đặt vấn ñề: Thiếu máu tán huyết miễn dịch là biến chứng thường gặp ở bệnh nhân Thalassemia truyền máu<br /> nhiều lần. Chúng tôi thực hiện nghiên cứu này nhằm mô tả ñặc ñiểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và ñiều trị<br /> truyền máu của TMTHMD trên bệnh nhi Thalassemia ñã truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1.<br /> Phương pháp nghiên cứu - Đối tượng nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang thực hiện trên các bệnh nhi<br /> Thalassemia truyền máu nhiều lần 2500 ng/ml là 80%,<br /> biến dạng xương trên X quang (20%). Về tiền sử ñiều trị, tuổi trung bình bắt ñầu truyền máu là 1,5 tuổi (nhỏ nhất<br /> là 2 tháng, lón nhất là 5 tuổi), 96,7% truyền máu trên 5 lần, trung bình là 27 lần, truyền tại BV tỉnh (56,7%), ñã<br /> từng truyền máu toàn phần (53,4%), chưa thải sắt lần nào (53,3%). Tỉ lệ truyền hồng cầu HCL phù hợp 3 giai<br /> ñoạn (76,7%) trên bệnh nhân Thalassemia có TMTHMD. Thời gian nằm viện trung bình là 12,7 ngày.<br /> Kết luận: Truyền hồng cầu lắng phù hợp phenotype ở bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần là hết sức<br /> cần thiết ñể tránh xuất hiện TMTHMD.<br /> Từ khóa: Thalassemia, thiếu máu tán huyết miễn dịch, hồng cầu lắng.<br /> <br /> ABSTRACT<br /> RED BLOOD CELL ALLOIMMUNIZATION AND AUTOIMMUNIZATION IN MULTIPLY TRANSFUSED<br /> THALASSEMIC PATIENTS AT CHILDREN’S HOSPITAL NO 1<br /> AT HO CHI MINH CITY, VIETNAM<br /> Do Hoang Cuc, Lam Thi My<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 14 - Supplement of No 2 - 2010: 92 - 98<br /> Introduction: The development of erythrocyte alloantibody and auto antibodies resulted from the usual<br /> transfusion therapy can be a threat to thalassemic patients. We performed this research in other to describe this<br /> situation in multiply transfused Thalassemic patients at Children’s Hospital No 1.<br /> Method: This study included 121 thalassemic patients having usual transfusions more than 3 times with ABO<br /> and Rh(D) compatible blood or whole blood cells at Children‘s Hospital No 1, in Ho Chi Minh city, from 1st April<br /> 2008 to 31st September 2008.<br /> Results and Discussions: The result showed that: the rate of the red cell alloimmunization was 24.8%. The<br /> rate of positive Coombs direct test was very high, 4.1% cas bad both Coombs direct and indirect test positive at<br /> the same time. Epidemiological factors, the main findings were as follows: 56.7% patients were under 6 years of<br /> age, the onset of disease under was 60% under 2 years-old, 90% patients from the other provinces, β<br /> Thalassemia/HbE was the most common type of heritable anemia in infants, the rate of β Thalassemia/HbE was<br /> 46.7%. Clinical symptoms: all of them had darkened skin, hepatomegaly (90%), splenomegaly (43.3%).<br /> Laboratory results showed that 73.3% had a pretransfusion hemoglobin level lower than 6 G/dL, the average<br /> * ĐH Y Khoa Phạm Ngọc Thạch.<br /> <br /> ** Đại học Y Dược TP. HCM<br /> <br /> Tác giả liên hệ: BS. Đỗ Hoàng Cúc.<br /> <br /> ĐT: 0918.684.042.<br /> <br /> Email: dohoangcuc@yahoo.com<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010<br /> <br /> 92<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> pretransfusion hemoglobin level was 5 g/dl, 80% had the ferritin level higher than 2500 ng/ml. Skull radiographs<br /> were done revealed that 20% had malformation of the skull (typical “ brush border” appearance). The mean age<br /> of onset transfusion was 1.5 years old, 96.7% cas had transfused more than 5 times, at hospital in the others<br /> province (56.7%). Patients never had iron chelation (53.3%). 76.7% Thalassemic patients with alloimmune<br /> antibodies need transfused packed red blood cell. The average Hct level after transfusion was 15.2%. The mean<br /> duration of treatment was 12.7 days.<br /> Conclusions: We need transfuse phenotype red blood cell to reduce alloimune antibodies in Thalassemic<br /> patients transfused many times.<br /> Từ khóa: Thalassemic, erythrocyte alloantibody and auto antibodies, phenotype red blood cell.<br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> Truyền máu ñịnh kỳ suốt ñời là ñiều trị chủ yếu<br /> cho bệnh nhân Thalassemia nặng, liên quan ñến chất<br /> lượng sống và thời gian sống của bệnh nhân(6). Tại<br /> Việt Nam, hầu hết bệnh nhân chỉ ñược truyền hồng<br /> cầu lắng phù hợp ABO-D, trong khi ñó, có ñến 23 hệ<br /> thống nhóm máu hồng cầu khác nhau, 250 kháng<br /> nguyên các loại ñã ñược khẳng ñịnh chắc chắn có liên<br /> quan ñến phản ứng tán huyết sớm hay muộn như hệ<br /> ABO, Rh, Kell, Duffy, Kidd, MNSs,...(2). Kết quả của<br /> truyền máu lâu dài như trên dẫn ñến nguy cơ hình<br /> thành các KTBT tấn công hồng cầu trong máu truyền<br /> vào dẫn ñến biến chứng tán huyết sau truyền máu ở<br /> bệnh nhân Thalassemia có thể gây hậu quả tử vong,<br /> tình trạng thiếu máu không cải thiện sau truyền máu,<br /> khoảng cách giữa 2 lần truyền máu rút ngắn, khó tìm<br /> ñược máu phù hợp cho bệnh nhân, tăng chi phí ñiều<br /> trị. Do ñó, chúng tôi nghiên cứu ñề tài này với mong<br /> muốn tìm hiểu thực tế tình tình xuất hiện KTBT, các<br /> ñặc ñiểm và hậu quả của TMTHMD trên bệnh nhân<br /> Thalassemia truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1.<br /> <br /> Mục tiêu nghiên cứu<br /> <br /> Các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần<br /> dưới 15 tuổi và ñược nhập viện Nhi Đồng 1 TPHCM<br /> từ tháng 01/04/2008 ñến tháng 31/09/2008.<br /> <br /> Cỡ mẫu<br /> Tính theo công thức sau:<br /> <br /> N=<br /> <br /> Z12−α / 2 Ρ(1 − P )<br /> d2<br /> <br /> Chọn p = 13,04 (theo NTTMai (5)) => Cỡ mẫu là<br /> 121 bệnh nhi.<br /> <br /> Đối tượng nghiên cứu<br /> Tiêu chuẩn chọn vào<br /> Bệnh nhi ñược chẩn ñoán xác ñịnh là<br /> Thalassemia: có kết quả ñiện di huyết sắc tố với Hb<br /> A< 80%, Hb F >20%, Hb A2 thay ñổi có thể có HbE<br /> hoặc Hb H và có tiền căn ñã truyền máu trên 3 lần.<br /> Tiêu chuẩn loại trừ<br /> Bệnh nhi Thalassemia có biến chứng suy tim<br /> nặng, suy gan nặng, suy dinh dưỡng nặng, có biểu<br /> <br /> Mô tả ñặc ñiểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng<br /> và ñiều trị truyền máu của TMTHMD trên bệnh nhi<br /> Thalassemia ñã truyền máu nhiều lần tại BVNĐ 1.<br /> <br /> ngoại biên) hay là ñang bị nhiễm trùng (sốt cao, sốt rét<br /> <br /> Mục tiêu cụ thể<br /> <br /> hay có ổ nhiễm trùng).<br /> <br /> Xác ñịnh tỷ lệ TMTHMD ở các bệnh nhi<br /> Thalassemia truyền máu nhiều lần.<br /> Xác ñịnh tỷ lệ các ñặc ñiểm về dịch tễ ở các bệnh<br /> nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD.<br /> Xác ñịnh tỷ lệ các ñặc ñiểm về lâm sàng, cận lâm<br /> sàng ở các bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều<br /> lần có TMTHMD.<br /> Xác ñịnh tỷ lệ các ñặc ñiểm về ñiều trị ở các bệnh<br /> nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD.<br /> <br /> Hình thức thu thập số liệu<br /> <br /> ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU<br /> Thiết kế nghiên cứu<br /> Nghiên cứu mô tả - cắt ngang.<br /> <br /> Dân số nghiên cứu<br /> <br /> hiện cường lách (lách to, giảm 3 dòng tế bào máu<br /> <br /> Bảng câu hỏi thu thập số liệu tại khoa Sốt Xuất<br /> Huyết và Huyết Học BV NĐ1.<br /> <br /> Xử lý và phân tích số liệu<br /> Phân tích số liệu bằng phần mềm SPSS version<br /> 15.0, EpiInfo version 6.<br /> <br /> KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU<br /> Tỉ lệ bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều<br /> lần có TMTHMD<br /> Bảng 1: Tỉ lệ test Coombs dương tính của các bệnh<br /> nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần.<br /> Test Coombs<br /> <br /> Số ca<br /> <br /> Tỉ lệ (%)<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010<br /> <br /> 93<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010<br /> Dương tính<br /> <br /> 30<br /> <br /> 24,8<br /> <br /> Âm tính<br /> <br /> 91<br /> <br /> 75,2<br /> <br /> Tổng cộng<br /> <br /> 121<br /> <br /> 100,0<br /> <br /> Giới<br /> <br /> Bảng 2: Tỉ lệ các loại test Coombs của các bệnh nhi<br /> Thalassemia truyền máu nhiều lần.<br /> Test Coombs<br /> <br /> Tần số<br /> <br /> Tỉ lệ(%)<br /> <br /> Trực tiếp<br /> <br /> Gián tiếp<br /> <br /> Dương tính<br /> <br /> Dương tính<br /> <br /> 5<br /> <br /> 4,1<br /> <br /> Dương tính<br /> <br /> Âm tính<br /> <br /> 25<br /> <br /> 20,7<br /> <br /> 30<br /> <br /> 24,8<br /> <br /> Tổng Cộng<br /> <br /> Đặc ñiểm về dịch tễ<br /> Bảng 3: Đặc ñiểm dịch tễ học những bệnh nhi<br /> Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và<br /> nhóm không có TMTHMD.<br /> Đặc ñiểm<br /> <br /> Số ca (%)<br /> Trung bình ± ñlc<br /> Thiếu máu Không thiếu<br /> tán huyết máu tán huyết<br /> miễn dịch<br /> miễn dịch<br /> (N=30)<br /> (N=91)<br /> Tuổi lúc<br /> ≤ 6 tuổi<br /> 17 (56,7)<br /> 51 (56)<br /> nhập viện<br /> Trên 6 ñến 10 tuổi<br /> 9 (30)<br /> 21 (23)<br /> (tuổi)<br /> > 10 tuổi<br /> 4 (13,3)<br /> 19 (21)<br /> Tuổi trung bình lúc nhập viện (tuổi)<br /> 7 ± 3,2<br /> 7,1 ± 3,4<br /> Tuổi chẩn ñoán<br /> ≤ 2 tuổi<br /> 18 (60)<br /> 44 (48,4)<br /> xác ñịnh bệnh > 2 tuổi ñến 6 tuổi 10 (33,3)<br /> 42 (46,2)<br /> Thalassemia lần<br /> > 6 tuổi<br /> 2 (6,7)<br /> 5 (5,4)<br /> ñầu<br /> Tuổi trung bình chẩn ñoán<br /> 2,3 ± 1,8<br /> 3,2 ± 1,9<br /> xác ñịnh bệnh Thalassemia lần ñầu<br /> (tuổi)<br /> <br /> Nam<br /> Nữ<br /> Dân tộc<br /> Kinh<br /> Chăm<br /> Nơi cư ngụ<br /> TP.HCM<br /> Các tỉnh<br /> Tiền căn gia ñình bị Thalassemia<br /> Nhóm máu<br /> A<br /> B<br /> O<br /> AB<br /> Thể bệnh<br /> β Thalassemia<br /> β Thalassemia/HbE<br /> α Thalassemia<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> 16 (53,3)<br /> 14 (46,7)<br /> 30 (100)<br /> 0 (0)<br /> 3 (10)<br /> 27 (90)<br /> 1 (3,3)<br /> 6 (20)<br /> 8 (26,7)<br /> 14 (46,7)<br /> 2 (6,6)<br /> 12 (40)<br /> 14 (46,7)<br /> 4 (13,3)<br /> <br /> 47 (50)<br /> 47 (50)<br /> 90 (98,9)<br /> 1 (1,1)<br /> 16 (17,6)<br /> 75 (82,4)<br /> 4 (4,4)<br /> 17 (18,7)<br /> 22 (24,2)<br /> 41 (45,0)<br /> 11 (12,1)<br /> 36 (39,6)<br /> 47 (51,6)<br /> 8 (8,8)<br /> <br /> Đặc ñiểm lâm sàng, cận lâm sàng<br /> Bảng 4: Đặc ñiểm lâm sàng những bệnh nhi<br /> Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và<br /> nhóm không có TMTHMD.<br /> Đặc ñiểm<br /> <br /> Số ca (%)<br /> Thiếu máu tán Không thiếu máu<br /> huyết miễn dịch tán huyết miễn dịch<br /> (N=91)<br /> (N=30)<br /> Xanh xao<br /> 30 (100)<br /> 91 (100)<br /> Gan to<br /> 27 (90)<br /> 83 (91,2)<br /> Lách to<br /> Độ 1<br /> 1 (3,3)<br /> 7 (7,7)<br /> Độ 2<br /> 10 (33,4)<br /> 44 (48,3)<br /> Độ 3<br /> 9 (30)<br /> 25 (27,5)<br /> Độ 4 trở<br /> 4 (13,3)<br /> 9 (9,9)<br /> lên<br /> Cắt lách<br /> 6 (20)<br /> 6 (6,6)<br /> Biến dạng xương<br /> 28 (93,4)<br /> 81 (89)<br /> Xạm da<br /> 30 (100)<br /> 91 (100)<br /> Vàng da vàng mắt<br /> 27 (90)<br /> 81 (89)<br /> <br /> Bảng 5: Đặc ñiểm cận lâm sàng của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và nhóm<br /> không có TMTHMD.<br /> Đặc ñiểm<br /> <br /> Hb trước truyền máu (g/dl)<br /> <br /> ≤6<br /> >6<br /> <br /> Hb trung bình trước truyền máu(g/dl)<br /> MCV (fl)<br /> MCH (pg)<br /> Bạch cầu trung bình (/mm3)<br /> Tiểu cầu trung bình (/mm3)<br /> Bilirubin toàn phần trung bình (mg/dl)<br /> Bilirubin trực tiếp trung bình (mg/dl)<br /> Bilirubin gián tiếp trung bình (mg/dl)<br /> Ferritine (ng/ml)<br /> ≤ 1000<br /> Trên 1000 ñến 2500<br /> <br /> Số ca (%)<br /> Trung bình ± ñlc<br /> Thiếu máu tán huyết miễn dịch Không thiếu máu tán huyết miễn<br /> (N=30)<br /> dịch (N=91)<br /> 22(73,3)<br /> 43 (47,3)<br /> 8 (26,7)<br /> 48 (52,7)<br /> 5,1 ± 2,3<br /> 6,3 ± 1,3<br /> 65,4 ± 8,2<br /> 69,1 ± 11,1<br /> 24,5 ± 18,9<br /> 25,2 ± 3,0<br /> 20734,5 ± 15721,8<br /> 23658,8 ± 32648,9<br /> 218000,9 ± 248128,7<br /> 228128,7 ±10524,3<br /> 3,5 ± 2,5<br /> 3,4 ± 2,7<br /> 1,3 ± 1,8<br /> 1,4 ± 1,6<br /> 2,8 ± 1,7<br /> 2,4 ± 3,5<br /> 0 (0)<br /> 9 (9,9)<br /> 6 (20)<br /> 36 (39, 6)<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010<br /> <br /> 94<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010<br /> > 2500<br /> Ferritine trung bình (ng/ml)<br /> Bờ bàn chải trên X quang xương sọ<br /> Tủy xương rộng và rỗng trên X quang ngực và cột sống<br /> <br /> 24 (80)<br /> 5950,2 ± 4200,1<br /> 7 (23,3)<br /> 6 (20)<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> 46 (50,5)<br /> 4194,2 ± 4632,8<br /> 19 (20,1)<br /> 11 (12,1)<br /> <br /> Đặc ñiểm ñiều trị<br /> Bảng 6: Đặc ñiểm tiền sử ñiều trị của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD và nhóm<br /> không có TMTHMD.<br /> Đặc ñiểm<br /> <br /> Tuổi truyền máu lần ñầu (tuổi)<br /> <br /> ≤2<br /> Trên 2 ñến 6<br /> >6<br /> Tuổi trung bình truyền máu lần ñầu (tuổi)<br /> Số lần ñã truyền máu (lần)<br /> ≤5<br /> >5<br /> Số lần trung bình ñã truyền máu (lần)<br /> Nơi truyền máu trước ñây<br /> Bệnh viện NĐ 1, 2<br /> Bệnh viện Huyết Học<br /> Bệnh viện tỉnh<br /> Chế phẩm máu ñã truyền<br /> Hồng cầu lắng<br /> Hồng cầu phenotype<br /> Máu toàn phần<br /> HCL phù hợp 3 giai ñoạn<br /> Không lần nào<br /> Thải sắt<br /> 1 lần<br /> Trên 1 lần<br /> Tuổi thải sắt trung bình lần ñầu (tuổi)<br /> Tuổi của nhóm bệnh nhi ñã cắt lách<br /> < 6 tuổi<br /> ≥ 6 tuổi<br /> Tuổi trung bình cắt lách (tuổi)<br /> <br /> Số ca (%)<br /> Trung bình ± ñlc<br /> Thiếu máu tán huyết<br /> Không thiếu máu tán huyết miễn<br /> miễn dịch (N=30)<br /> dịch (N=91)<br /> 20 (66,7)<br /> 54 (59,3)<br /> 8 (26,6)<br /> 34 (37,4)<br /> 2 (6,7)<br /> 3 (3,3)<br /> 1,5 ± 1,9<br /> 2,4 ± 1,8<br /> 1 (3,3)<br /> 9 (9,9)<br /> 29 (96,7)<br /> 82 (90,1)<br /> 27 ± 14,5<br /> 12,4 ± 11,1<br /> 12 (40)<br /> 47 (51, 6)<br /> 1 (3,3)<br /> 2 (2,2)<br /> 17 (56,7)<br /> 42 (46,2)<br /> 10 (33,3)<br /> 44 (48,4)<br /> 1 (3,3)<br /> 1 (1,1)<br /> 16 (53,4)<br /> 40 (43,9)<br /> 3 (10)<br /> 6 (6,6)<br /> 16 (53,3)<br /> 49 (53,8)<br /> 9 (30)<br /> 27 (29,7)<br /> 5 (16,7)<br /> 15 (16,5)<br /> 4,2 ± 4,1<br /> 4,5 ± 4<br /> 4 (66,7)<br /> 4 (66,7)<br /> 2 (33,3)<br /> 2 (33,3)<br /> 5 ± 1,3<br /> 6 ± 1,1<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch Năm 2010<br /> <br /> 95<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 2 * 2010<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Bảng 7: Đặc ñiểm về ñiều trị truyền máu trong ñợt nhập viện này của những bệnh nhi Thalassemia<br /> truyền máu nhiều lần có TMTHMD và nhóm không có TMTHMD.<br /> Đặc ñiểm<br /> <br /> Số ca (%)<br /> Trung bình ± ñlc<br /> Thiếu máu tán Không thiếu<br /> huyết miễn máu tán huyết<br /> dịch<br /> miễn dịch<br /> (N=30)<br /> (N=91)<br /> Chế phẩm<br /> Hồng cầu lắng<br /> 7 (23,3)<br /> 91 (100)<br /> máu ñiều trị HCL phù hợp 3 giai 23 (76,7)<br /> 0 (0)<br /> ñoạn<br /> Số lần truyền máu trung bình (lần)<br /> 3,4 ± 1<br /> 1,6 ± 3,2<br /> Lượng máu truyền trung bình (ml) 395,3 ± 115,1 118,8 ± 156,3<br /> Hct sau truyền máu lần ñầu(%)<br /> 15,1 ± 9,8<br /> 31,7 ± 10,5<br /> Thời gian nằm<br /> ≤7<br /> 8 (26,7)<br /> 76 (83,5)<br /> viện ñiều trị<br /> Trên 7 ñến 14<br /> 16 (73,3)<br /> 15 (16,5)<br /> (ngày)<br /> > 14<br /> 6 (20)<br /> 0 (0)<br /> 3,3 ± 2,9<br /> Thời gian trung bình nằm viện ñiều 12,7 ± 4,5<br /> trị (ngày)<br /> <br /> BÀN LUẬN<br /> Tỉ lệ bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có TMTHMD.<br /> Tổng số ca TMTHMD là 30 ca (24,8%), 83,3% (25/30) test Coombs TT dương tính, 16,7 %<br /> (5/30) test Coombs GT dương tính. Theo TTQ Hương(7), nhóm truyền hồng cầu ABO-D có 19,3% test<br /> Coombs GT dương tính, 16,3 % test Coombs TT dương tính. Theo NTTMai(5) 19,8% có KTMD và là<br /> một trong những nguyên nhân gây TMTHMD dẫn tới truyền máu không hiệu quả. Theo Wang LY(9),<br /> 37% có KTBT.<br /> <br /> Đặc ñiểm về dịch tễ học của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều lần có<br /> TMTHMD<br /> Tuổi lúc nhập viện, tuổi trung bình xác ñịnh bệnh Thalassemia lần ñầu<br /> Tuổi nhập viện trung bình Thalassemia có TMTHMD là 7 ± 3,2 tuổi. 60% có tuổi chẩn ñoán bệnh<br /> Thalassemia lần ñầu ≤ 2 tuổi. Tuổi trung bình chẩn ñoán xác ñịnh bệnh lần ñầu ở nhóm TMTHMD<br /> sớm hơn nhóm không TMTHMD (2,3 tuổi và 3,2 tuổi). Bệnh nhi Thalassemia nặng có những biểu<br /> hiện lâm sàng thiếu máu rõ từ rất sớm nên ña số ñược truyền máu sớm (thường là máu toàn phần), ñây<br /> là chính là yếu tố nguy cơ gây xuất hiện KTBT(1).<br /> Giới, dân tộc, nơi cư ngụ<br /> Nghiên cứu chúng tôi có không có sự khác biệt giữa tỉ lệ nam và nữ.Các trường hợp là dân tộc<br /> Kinh, chỉ có một trường hợp là dân tộc Chăm. Tỉ lệ cư ngụ ở tỉnh trong nhóm bệnh nhi có TMTHMD<br /> là 90%, cao hơn nhóm không có TMTHMD là 82,4%, ở một số tỉnh, truyền ñịnh kì máu toàn phần<br /> cho bệnh nhân Thalassemia dẫn ñến tăng tỉ lệ TMTHMD.<br /> Nhóm máu và thể bệnh<br /> Nhóm máu O phổ biến nhất(46,7%), nhóm B(26,7%), kế ñến A(20%), ít nhất là nhóm AB<br /> (6,6%). β Thalassemia/HbE chiếm tỉ lệ cao nhất trong các trường hợp có TMTHMD là 46,7%, không<br /> TMTHMD là 51,6%. Theo LT Mỹ(3), tỉ lệ β Thalassemia/HbE là 42,8%.<br /> <br /> Đặc ñiểm lâm sàng, cận lâm sàng của những bệnh nhi Thalassemia truyền máu nhiều<br /> lần có TMTHMD<br /> Gan lách to, biến dạng xương, xạm da<br /> 90% trường hợp có gan to. Tỉ lệ lách to ñộ 3-4 là 43,3%, xuất phát từ thực tế BVNĐ 1 là nơi tiếp<br /> nhận bệnh nhi ñiều trị ở tuyến tỉnh có lách to chuyển về ñể cắt lách. 93,4% trường hợp biến dạng<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ Kỹ Thuật Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch<br /> Năm 2010<br /> <br /> 96<br /> <br />