Luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dãy ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phẫu thuật

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:165

Thêm vào BST

Báo xấu

13
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Luận án Tiến sĩ Y học "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dãy ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phẫu thuật" trình bày các nội dung chính sau: Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dãy ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phẫu thuật; Đánh giá biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân có bệnh lý tĩnh mạch phổi về lạc chỗ trước và sau phẫu thuật.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dãy ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phẫu thuật

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108 -------------------- TRẦN THỊ ÁI XUÂN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH ĐA DÃY Ở BỆNH NHÂN TĨNH MẠCH PHỔI VỀ LẠC CHỖ ĐƯỢC PHẪU THUẬT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2025
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108 -------------------- TRẦN THỊ ÁI XUÂN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH ĐA DÃY Ở BỆNH NHÂN TĨNH MẠCH PHỔI VỀ LẠC CHỖ ĐƯỢC PHẪU THUẬT Ngành/chuyên ngành: Nội khoa/Nội tim mạch Mã số: 9720107 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: 1. PGS.TS. PHẠM NGUYÊN SƠN 2. TS. ĐẶNG VIỆT ĐỨC HÀ NỘI – 2025
LỜI CAM ĐOAN Tôi là Trần Thị Ái Xuân, học viên nghiên cứu sinh chuyên ngành Nội tim mạch, Viện nghiên cứu Khoa học Y Dược Lâm sàng 108 xin cam đoan: 1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của Thầy PGS.TS. Phạm Nguyên Sơn và Thầy TS. Đặng Việt Đức. 2. Nghiên cứu này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam. 3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu. Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm về những cam kết này. Hà Nội, ngày tháng năm 2025 Tác giả luận văn Trần Thị Ái Xuân
LỜI CẢM ƠN Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban lãnh đạo Viện nghiên cứu Khoa học Y Dược Lâm sàng 108, Ban chủ nhiệm Bộ môn Nội tim mạch - Viện nghiên cứu Khoa học Y Dược Lâm sàng 108 là nơi tôi đã học tập trong thời gian qua. Tôi xin chân thành cảm ơn Ban giám đốc, khoa/phòng Bệnh viện Tim Hà Nội đã tạo điều kiện cho tôi học tập và thu thập số liệu trong quá trình học nghiên cứu sinh. Tôi cũng xin được nói lời cảm ơn chân thành tới các đồng nghiệp tại tại Trung tâm tim mạch trẻ em, Bệnh viện Nhi Trung ương, Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức, Bệnh viện Bạch Mai, Bệnh viện Phụ sản Hà Nội đã tạo mọi điều kiện thuận lợi cho quá trình học tập của tôi. Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới Thầy PGS.TS. Phạm Nguyên Sơn và Thầy TS. Đặng Việt Đức là người thầy trực tiếp hướng dẫn, truyền thụ kiến thức cho tôi, dẫn dắt tôi những bước đầu tiên trên con đường nghiên cứu khoa học. Tôi vô cùng biết ơn những sự động viên giúp đỡ vô tư của tất cả các anh chị các bạn đồng nghiệp, bạn bè, đặc biệt tôi xin được tỏ lòng biết ơn tới Bố, Mẹ, và tất cả mọi người thân yêu trong gia đình, những người luôn chia sẻ tình cảm và hết lòng thương yêu động viên giúp đỡ tôi trong thời gian vừa qua. Hà Nội, ngày tháng năm 2025 Tác giả luận văn Trần Thị Ái Xuân
MỤC LỤC Trang bìa Lời cam đoan Lời cảm ơn Mục lục Danh mục các chữ viết tắt Danh mục bảng Danh mục biểu đồ Danh mục hình ĐẶT VẤN ĐỀ .................................................................................................. 1 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU........................................................ 3 1.1. Đặc điểm giải phẫu, sinh lý bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ bất thường .... 3 1.1.1. Khái niệm về bệnh tĩnh mạch phổi lạc chỗ ..................................... 3 1.1.2. Hình thái học ................................................................................... 3 1.1.3. Sinh lý bệnh .................................................................................... 9 1.2. Triệu chứng và diễn tiến tự nhiên của bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ .... 11 1.2.1. Triệu chứng, một số dấu hiệu ....................................................... 11 1.2.2. Diễn tiến tự nhiên .......................................................................... 12 1.3. Chẩn đoán bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ ......................................... 13 1.3.1. Lâm sàng ....................................................................................... 13 1.3.2. Cận lâm sàng ................................................................................. 15 1.4. Vai trò của chụp cắt lớp vi tính trong chẩn đoán bệnh TMPVLC ....... 26 1.4.1. Lịch sử của chụp cắt lớp vi tính ................................................... 26 1.4.2. Nguyên lý cơ bản của CLVT ........................................................ 26 1.4.3. Vai trò của chụp cắt lớp vi tính đa dãy trong chẩn đoán bệnh ..... 27
1.5. Điều trị bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ .............................................. 28 1.5.1. Nội khoa ........................................................................................ 28 1.5.2. Phẫu thuật ...................................................................................... 29 1.6. Một số nghiên cứu liên quan ................................................................ 34 1.6.1. Trên Thế giới................................................................................. 34 1.6.2. Tại Việt Nam ................................................................................. 36 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ........ 39 2.1. Đối tượng nghiên cứu .......................................................................... 39 2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân .......................................................... 39 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ ........................................................................ 39 2.2. Phương pháp nghiên cứu...................................................................... 39 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu....................................................................... 39 2.2.2. Địa điểm nghiên cứu ..................................................................... 39 2.2.3. Thời gian nghiên cứu .................................................................... 40 2.2.4. Cỡ mẫu .......................................................................................... 40 2.2.5. Các bước tiến hành........................................................................ 40 2.3. Các bước tiến hành nghiên cứu ............................................................ 41 2.3.1. Khám lâm sàng.............................................................................. 41 2.3.2. Siêu âm tim ................................................................................... 41 2.3.3. Chụp CLVT: ................................................................................. 44 2.3.4. Quy trình phẫu thuật tĩnh mạch phổi về lạc chỗ ........................... 49 2.4. Các biến số nghiên cứu ........................................................................ 51 2.5. Phân tích và xử lý số liệu ..................................................................... 63 2.6. Đạo đức trong nghiên cứu .................................................................... 63 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ................................................... 66 3.1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dãy ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phẫu thuật ............. 66
3.1.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu .................................. 66 3.1.2. Đặc điểm lâm sàng của đối tượng nghiên cứu .............................. 67 3.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng của đối tượng nghiên cứu ....................... 70 3.1.4. Đặc điểm hình ảnh chụp CLVT của đối tượng nghiên cứu .......... 79 3.2. Đánh giá biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân có bệnh lý tĩnh mạch phổi về lạc chỗ trước và sau phẫu thuật .................................... 88 3.2.1. Một số biến đổi triệu chứng lâm sàng ........................................... 88 3.2.2. Một số biến đổi đặc điểm cận lâm sàng ........................................ 89 3.2.3. Kết quả điều trị bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ .......................... 93 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN .......................................................................... 100 4.1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dãy ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ có chỉ định phẫu thuật . 100 4.1.1. Đặc điểm chung .......................................................................... 100 4.1.2. Đặc điểm lâm sàng ...................................................................... 103 4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng ............................................................... 106 4.1.4. Đặc điểm hình ảnh chụp CLVT .................................................. 113 4.2. Đánh giá biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân có bệnh lý tĩnh mạch phổi về lạc chỗ trước và sau phẫu thuật .................................. 120 4.2.1. Một số biến đổi triệu chứng lâm sàng ......................................... 120 4.2.2. Một số biến đổi đặc điểm cận lâm sàng ...................................... 121 4.2.3. Kết quả điều trị bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ ........................ 126 KẾT LUẬN .................................................................................................. 131 KIẾN NGHỊ ................................................................................................. 133 DANH MỤC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN ĐÃ ĐƯỢC CÔNG BỐ TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT BN : Bệnh nhân BTHLTMPTP : Bất thường tĩnh mạch phổi toàn phần BTHLTMPMP : Bất thường tĩnh mạch phổi một phần BTMPVLCHT : Bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn CT scan : (Computerized tomography scan) Chụp cắt lớp vi tính đa dãy CLVT : Cắt lớp vi tính ĐMP : Động mạch phổi ĐTĐ : Điện tâm đồ EF : (Ejection fraction) Phân suất tống máu HATB : Huyết áp trung bình HATT : Huyết áp tâm thu HATTr : Huyết áp tâm trương LV : (Left ventricle) thất trái LVDd : (Left ventricular end diastolic diameter) Kích thước thất trái cuối tâm trương MSCT : (Multislice Coputed Tomography) Chụp cắt lớp vi tính đa dãy MRI : (Magnetic resonance imaging) Chụp cộng hưởng từ tim RV : (Right ventricle) thất phải RVDd : (Right ventricular end diastotic dimension) Kích thước thất phải cuối tâm trương SpO2 : Độ bão hòa oxy máu mao mạch TAĐMP : Tăng áp độngmạch phổi TAP : Tăng áp phổi TMCD : Tĩnh mạch chủ dưới TMCT : Tĩnh mạch chủ trên
TMP : Tĩnh mạch phổi TMPVLC : Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ TMPVLCMP : Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ một phần TMPVLCHT : Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn TVPAR : (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn XQ : X quang
DANH MỤC BẢNG Bảng 2.1. Một số biến số nghiên cứu .............................................................. 60 Bảng 2.2. Mức độ tăng áp động mạch phổi ................................................... 62 Bảng 2.3. Phân độ suy hô hấp ........................................................................ 62 Bảng 3.1. Phân bố tuổi của bệnh nhân ........................................................... 66 Bảng 3.2. Phân bố cân nặng của bệnh nhân ................................................... 67 Bảng 3.3. Lý do bệnh nhân đi khám .............................................................. 67 Bảng 3.4. Triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật ......................................... 68 Bảng 3.5. Các dị tật kết hợp ............................................................................ 68 Bảng 3.6. Tình trạng tắc nghẽn trước phẫu thuật ........................................... 69 Bảng 3.7. Giá trị đo huyết học và sinh hóa máu của các bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ ................................................................................ 70 Bảng 3.8. Giá trị đo xét nghiệm khí máu của các bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ ............................................................................................ 71 Bảng 3.9. Giá trị đo SpO2 của các bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ ........... 71 Bảng 3.10. Giá trị huyết áp của bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ ........... 72 Bảng 3.11. Giá trị huyết áp của bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ .......... 72 Bảng 3.12. Mức độ suy tim theo phân loại Ross và NYHA .......................... 73 Bảng 3.13. Hình ảnh Xquang ngực thẳng ...................................................... 73 Bảng 3.14. Hình ảnh điện tâm đồ ................................................................... 74 Bảng 3.15. Thông số định lượng trên tim trước phẫu thuật ........................... 75 Bảng 3.16. Kích thước thất phải và động mạch phổi ..................................... 76 Bảng 3.17. Diện tích hở van ba lá trước phẫu thuật........................................ 77 Bảng 3.18. Mức độ tăng áp động mạch phổi ................................................. 77 Bảng 3.19. Kích thước shunt tầng nhĩ ............................................................. 78 Bảng 3.20. Chức năng thất trái........................................................................ 78
Bảng 3.21. Tỷ lệ các thể dưới nhóm .............................................................. 79 Bảng 3.22. Tỷ lệ các thể tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn ...................... 79 Bảng 3.23. Vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn thể trên tim .............. 80 Bảng 3.24. Vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn thể tại tim ................ 80 Bảng 3.25. Vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn thể hỗn hợp .............. 81 Bảng 3.26. Tỷ lệ các thể tĩnh mạch phổi về lạc chỗ một phần ...................... 81 Bảng 3.27. Số nhánh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ một phần ............................. 82 Bảng 3.28. Vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ một phần thể trên tim ............... 82 Bảng 3.29. Vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ một phần thể tại tim ................. 83 Bảng 3.30. Vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn thể hỗn hợp .............. 83 Bảng 3.31. So sánh phát hiện vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ thể hoàn toàn qua chụp CLVT và siêu âm tim ...................................................... 85 Bảng 3.32. So sánh phát hiện vị trí tĩnh mạch phổi về lạc chỗ thể một phần qua chụp CLVT và siêu âm tim ...................................................... 86 Bảng 3.33. Giá trị của phương pháp chụp CLVT và siêu âm tim trong việc phát hiện bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ....................................... 87 Bảng 3.34. Sự đồng nhất về giá trị chẩn đoán của siêu âm và chụp CLVT đối với bệnh TMPVLC ......................................................................... 88 Bảng 3.35. Triệu chứng lâm sàng trước và sau phẫu thuật ............................. 88 Bảng 3.36. Giá trị đo SpO2 trước và sau phẫu thuật ..................................... 89 Bảng 3.37. Mức độ toan máu trước và sau phẫu thuật .................................. 89 Bảng 3.38. Thông số định lượng trên tim trước và sau phẫu thuật ................ 90 Bảng 3.39. Kích thước thất phải, động mạch phổi trước và sau phẫu thuật .. 91 Bảng 3.40. Mức độ tăng áp động mạch phổi trước và sau phẫu thuật ........... 92 Bảng 3.41. Chức năng thất trái, chức năng tâm thu thất phải trước và sau phẫu thuật ........................................................................................ 92 Bảng 3.42. Diện tích hở van ba lá trước và sau phẫu thuật ........................... 93
Bảng 3.43. Phân loại phẫu thuật .................................................................... 93 Bảng 3.44. Phân loại phẫu thuật theo tình trạng tắc nghẽn trước mổ ............ 93 Bảng 3.45. Các kỹ thuật trong mổ ................................................................. 94 Bảng 3.46. Các loại thuốc sử dụng sau phẫu thuật ........................................ 95 Bảng 3.47. Thông số thời gian cặp chủ và thời gian thở máy ....................... 96 Bảng 3.48. Thời gian thở máy và thời gian nằm hồi sức ngay sau phẫu thuật .. 96 Bảng 3.49. Biến chứng sớm sau phẫu thuật ................................................... 97 Bảng 3.50. Tình trạng tắc nghẽn trước mổ và tử vong sớm sau phẫu thuật .. 98 Bảng 3.51. Phân loại phẫu thuật và tử vong sớm sau phẫu thuật .................. 99 Bảng 4.1. So sánh tỷ lệ giới tính giữa các nghiên cứu .................................. 101 Bảng 4.2. So sánh các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật giữa các nghiên cứu ..................................................................................... 104 Bảng 4.3. So sánh tỷ lệ cơn tăng áp phổi ngay sau phẫu thuật giữa các nghiên cứu ..................................................................................... 123 Bảng 4.4. So sánh tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật giữa các nghiên cứu ........... 127
DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1. Giới tính của bệnh nhân ............................................................. 66 Biểu đồ 3.2. Tình trạng thở máy của bệnh nhân trước phẫu thuật ................. 69 Biểu đồ 3.3. So sánh số ca tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phát hiện chính xác bằng chụp CLVT so với siêu âm tim ....................................... 84 Biểu đồ 3.4. So sánh số ca tĩnh mạch phổi về lạc chỗ theo phân nhóm được phát hiện chính xác bằng chụp CLVT với siêu âm tim .................. 85 Biểu đồ 3.5. Tỷ lệ để mở xương ức sau phẫu thuật ........................................ 95 Biểu đồ 3.6. Tỷ lệ tử vong sớm sau phẫu thuật............................................... 98
DANH MỤC HÌNH Hình 1.1. Kết nối tĩnh mạch .............................................................................. 6 Hình 1.2. Bất thường tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn ............................. 7 Hình 1.3. Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi thể bán phần .............................. 8 Hình 1.4. X quang ngực thẳng trong bệnh tĩnh mạch phổi lạc chỗ ................ 16 Hình 1.5. Hình ảnh TMPVLCHT thể trên tim ................................................ 18 Hình 1.6. Thai nhi BTHLTMPTP thể dưới tim .............................................. 19 Hình 1.7. Mặt cắt 4 buồng dưới sườn ............................................................. 21 Hình 1.8. TMP dưới P ..................................................................................... 21 Hình 1.9. Mặt cắt cạnh ức trục dài và trụ ngắn ............................................... 22 Hình 1.10. Mặt cắt trục ngắn trên hõm ức hay “con cua” .............................. 23 Hình 1.11. Cách tính tỷ số chiều cao tĩnh mạch phổi đổ bất thường .............. 25 Hình 1.12. Kỹ thuật sửa chữa TMPVLCHT thể trên tim .............................. 30 Hình 1.13. Kỹ thuật sửa chữa TMPVLCHT thể trong tim ............................ 31 Hình 1.14. Kỹ thuật sửa chữa TMPVLCHT thể dưới tim ............................. 32 Hình 1.15. Kỹ thuật Sutureless ....................................................................... 33 Hình 2.1. Máy siêu âm màu Xario của hãng Toshiba ..................................... 42 Hình 2.2. Hình ảnh siêu âm TM ...................................................................... 43 Hình 2.3. Thiết đồ cạnh ức trục dài ................................................................. 43 Hình 2.4. Máy chụp CLVT 128 lát cắt Stenaria của Hitachi .......................... 46 Hình 2.5. Hình ảnh phim CLVT da dãy bệnh nhân TMPVLC ...................... 46 Hình 2.6. Đo kích thước (1) thất phải (RV) trên siêu âm TM ........................ 54 Hình 2.7. Đo kích thước van 3 lá trên siêu âm 2D ......................................... 55 Hình 2.8. Đo kích thước vòng van, thân và 2 nhánh động mạch phổi trên siêu âm 2D ............................................................................................. 55 Hình 2.9. Đánh giá áp lực thất phải, áp lực động mạch phổi trên siêu âm Doppler liên tục dựa vào dòng hở ba lá .......................................... 56
1 ĐẶT VẤN ĐỀ Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ (TMPVLC) là bệnh lý tim bẩm sinh ít gặp, xảy ra khi một hoặc tất cả các tĩnh mạch phổi thay vì đổ về nhĩ trái, lại nối liền với nhĩ phải, trực tiếp hay qua trung gian một tĩnh mạch khác như tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch cửa, xoang vành…TMPVLC được chia ra hai thể: tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn (TMPVLCHT), khi tất cả tĩnh mạch phổi không nối với nhĩ trái và tĩnh mạch phổi về lạc chỗ một phần (TMPVLCMP), khi một hay nhiều tĩnh mạch phổi không nối với nhĩ trái [1]. Bệnh có thể rất nhẹ không có triệu chứng lâm sàng như TMPVLCMP, có thể có biểu hiện suy tim nặng kèm tím từ sơ sinh (TMPVLCHT có hẹp nơi đổ về của tĩnh mạch phổi). Trong bệnh lý TMPVLC, không có sự thông thương bình thường giữa bất kỳ một tĩnh mạch phổi nào và nhĩ trái. Thay vào đó, các tĩnh mạch phổi đổ bất thuờng vào các tĩnh mạch hệ thống trên đường đi của nó hay đổ vào nhĩ phải. Sau sinh, trẻ thường biểu hiện tăng áp động mạch phổi tiến triển, suy tim do tắc nghẽn đường máu về tim và giảm cung lượng tim, với các triệu chứng như khó thở, tím. Trẻ sinh ra có dị tật này cần được phẫu thuật sửa chữa ngay khi có chẩn đoán xác định. Nếu không được phẫu thuật, tiên lượng trẻ sẽ rất xấu [2], [3]. Trẻ có thông liên nhĩ lớn có thể sống sót qua một tuổi, nhưng dần cũng tiến triển chậm đến tăng áp động mạch phổi, tăng kháng lực phổi và tím. TMPVLC là dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, ở Việt Nam chưa có nghiên cứu thống kê, nhưng theo các tác giả phương Tây tần suất mắc khoảng 0,05 đến 0,1 mỗi 1000 trẻ sống, chiếm 1-2% các dị tật tim bẩm sinh và đứng thứ 12 về mức độ thường gặp trong các dị tật tim bẩm sinh [4], [5], [6]. Trong y văn thế giới, bệnh lần đầu được mô tả rõ ràng bởi Wilson năm 1798. Đến năm 1956 Burroughs và Kirklin đã thành công trong phẫu thuật sửa chữa bất
2 thường tĩnh mạch phổi dưới hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể, và đây vẫn là phương pháp điều trị cơ bản được áp dụng cho đến nay [7]. Tại Việt Nam, các nghiên cứu về điều trị như của tác giả Hoàng Thanh Sơn [8] (2022), Nguyễn Lý Thịnh Trường [9] (2022); và Đinh Xuân Huy [10] (2019), đều cho thấy kỹ thuật phẫu thuật phụ thuộc vào vị trí tĩnh mạch phổi đổ về tim ở từng thể bệnh [11]. Những nghiên cứu còn lại chỉ là những bài báo cáo ca lâm sàng mà chưa thấy một nghiên cứu khoa học nào đầy đủ và chi tiết về TMPVLC, bên cạnh đó chúng tôi cũng chưa thấy nhiều các nghiên cứu về phương pháp chụp cắt lớp vi tính đa dãy trên bệnh nhân TMPVLC. Chẩn đoán bệnh dựa trên gợi ý hình ảnh X-quang ngực thẳng, chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm Doppler tim. Tuy nhiên trong một số trường hợp siêu âm Doppler tim không đánh giá được hết các hình ảnh bệnh lý của bệnh và chưa cung cấp được thông tin đầy đủ giúp phẫu thuật viên định hướng trước chính xác trên phẫu thuật, chụp CT mạch khắc phục được những hạn chế của siêu âm Doppler tim, mô tả tốt hơn giải phẫu của các thể bệnh TMPVLC và các giải phẫu liên quan như các tổn thương đi kèm [12]. Do vậy để đánh giá chính xác hơn về bệnh TMPVLC, từ đó có cách tiếp cận chẩn đoán, điều trị toàn diện hơn, chúng tôi thực hiện đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dãy ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phẫu thuật” với 02 mục tiêu: 1. Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dãy ở bệnh nhân tĩnh mạch phổi về lạc chỗ được phẫu thuật. 2. Đánh giá biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân có bệnh lý tĩnh mạch phổi về lạc chỗ trước và sau phẫu thuật.
3 Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Đặc điểm giải phẫu, sinh lý bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ bất thường 1.1.1. Khái niệm về bệnh tĩnh mạch phổi lạc chỗ Tĩnh mạch phổi lạc chỗ là bệnh tim bẩm sinh trong đó các tĩnh mạch phổi không đổ vào nhĩ trái mà đổ vào nhĩ phải hoặc đổ vào một tĩnh mạch phụ như Winslow mô tả lần đầu tiên vào năm 1739 một trường hợp tĩnh mạch phổi về lạc chỗ một phần và đến năm 1798, Wilson đã mô tả lần đầu tiên một người bệnh mắc chứng tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn. Ngoài ra, tại Việt Nam bệnh còn có các cách gọi tên khác nhau như tĩnh mạch phổi về lạc chỗ, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ, bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi, tĩnh mạch phổi trở về bất thường (anomaly of pulmonary venous connection). Dù là cách gọi là khác nhau thì đây là tình trạng sự thông nối bất thường của hệ thống tĩnh mạch phổi vào hệ thống tĩnh mạch chủ. Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ bán phần là một phần máu vẫn về tâm nhĩ trái, một phần không về đúng chỗ tình trạng này dẫn tới tăng áp lực lên tim phải và động mạch phổi, cơ thể bị thiếu nguồn cung cấp oxy và dưỡng chất. Trường hợp tĩnh mạch phổi lạc chỗ hoàn toàn thì toàn bộ máu ở tĩnh mạch phổi đổ vào tâm nhĩ phải làm giãn buồng tim phải, giãn động mạch phổi, còn tim trái bị nhỏ lại. 1.1.2. Hình thái học Khoảng 1/3 bệnh nhi bệnh tĩnh mạch phổi lạc chỗ có các tật tim khác đi kèm, nhiều trường hợp có hội chứng đảo ngược phủ tạng (heterotaxy syndrome), thường là vô lách. Bệnh thể tại tim thường kèm theo dãn hệ thống bạch huyết ngực và sung huyết phổi Nếu như toàn bộ các tĩnh mạch phổi đều đổ về tĩnh mạch chủ thì bệnh được phân loại là tĩnh mạch phổi trở về bất thường toàn bộ (Total Anomalous
4 Pulmonary Venous Return - TAPVR), nếu chỉ một số tĩnh mạch phổi đổ về bất thường thì bệnh được phân loại là tĩnh mạch phổi trở về bất thường bán phần (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return – TAPVR). Ngoài ra, tại Việt Nam còn có một số tên gọi khác tương ứng như như bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần và bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi bán phần. Phôi thai học Ở thời kỳ phôi thai, phổi, thanh quản và khí phế quản bắt nguồn từ ruột nguyên thủy. Ở những giai đoạn đầu của sự phát triển, phổi được tưới máu bằng mạng mạch máu ruột. Khi phổi phát triển, một phần mạng mạch máu ruột tạo thành mạng mạch máu phổi. Ở thời kỳ này mạng mạch máu phổi không đổ vào tim mà đổ vào mạng mạch máu ruột. Ở giai đoạn này, mạng mạch máu phổi nối liền tĩnh mạch cardinal và tĩnh mạch rốn. Tiếp đến, mạng mạch máu phổi sẽ nối với tĩnh mạch phổi nguyên thủy xuất phát từ tâm nhĩ. Đồng thời, mạng mạch máu phổi sẽ không còn nối với tĩnh mạch cardinal và tĩnh mạch rốn. Ban đầu tĩnh mạch phổi nối với nhĩ trái qua trung gian tĩnh mạch phổi chung, theo tiến triển tĩnh mạch phổi chung sẽ hòa nhập vào nhĩ trái, do đó bốn tĩnh mạch phổi sẽ gắn thẳng vào nhĩ trái. Trong tiến triển của phôi thai, các tĩnh mạch cardinal sẽ thành tĩnh mạch chủ trên phải và tĩnh mạch chủ trên trái; tĩnh mạch rốn sẽ trở thành tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch cửa. Bất thường xảy ra trong tiến triển tạo thành tĩnh mạch phổi sẽ tạo thành nối liền bất thường tĩnh mạch phổi: các tĩnh mạch phổi có thể đổ về một phần hay toàn bộ vào tĩnh mạch chủ trên phải, tĩnh mạch chủ trên trái, xoang vành, tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch cửa và nhĩ phải. Phân loại: Có 4 thể bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi hoàn toàn (Hình 1.1): a. Thể trên tim: Các tĩnh mạch phổi đổ vào một thân chung tĩnh mạch phía trên tim (55%) tĩnh mạch hồi lưu sau đó thường đổ vào tĩnh mạch chủ trên rồi đổ về nhĩ phải. (Hình 1.1B)
5 b. Thể tại tim: Các tĩnh mạch phổi đổ trực tiếp vào nhĩ phải hoặc vào xoang vành (30%). (Hình 1.1C) c. Thể dưới tim: Các tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ dưới (hội chứng Scimitar) hoặc thân tĩnh mạch cửa, đôi khi đổ vào ống Arantius (12%). (Hình 1.1D) d. Thể hỗn hợp: Hỗn hợp các vị trí khác thông qua hai hoặc nhiều hơn các vị trí trên (3%). Trong nhiều nghiên cứu lớn, bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần hay bệnh tĩnh mạch phổi lạc chỗ toàn phần thể trên tim hay gặp nhất, chiếm tỷ lệ 40 – 50 % các trường hợp, tiếp sau đó là thể tại tim, chiếm tỷ lệ 20 – 30 %, kế là thể dưới tim, chiếm 10 – 30 %. Ít gặp nhất là thể hỗn hợp chiếm tỷ lệ 5 – 10% [13], [14], [15]. Năm 1956, Neil mô tả nguồn gốc phôi thai học của các phân loại bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi. Dù không được dùng thường xuyên, hệ thống phân loại này của ông giúp ích trong việc chỉ ra xuất phát của các bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi. Neil phân loại bệnh nhi thành bốn nhóm, bao gồm bất thường hồi lưu kết nối với nhĩ phải, hệ thống tĩnh mạch chính bên phải (bao gồm tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch đơn), hệ thống tĩnh mạch chính bên trái (tĩnh mạch vô danh bên trái, tĩnh mạch chủ trên trái hay xoang tĩnh mạch vành), và hệ tĩnh mạch rốn (tĩnh mạch cửa và nhánh của nó) [16]. Các hệ thống phân loại khác dựa vào khoảng cách bất thường kết nối tĩnh mạch phổi với hệ thống tĩnh mạch chủ. Hệ thống phân loại này chỉ ra khái niệm tắc nghẽn đường về tĩnh mạch phổi, là yếu tố quan trọng liên quan đến biểu hiện lâm sàng, mức cấp tính và tiên lượng điều trị bệnh. Nhìn chung bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi thể trên tim và tại tim có ít nguy cơ hay nguy cơ tắc nghẽn thấp. Ngược lại, bất thường hồi lưu thể dưới tim có nguy cơ tắc nghẽn khá cao do chiều dài của ống góp hay do kháng lực xuôi dòng
6 của các xoang tĩnh mạch gan. Herlong đề nghị mô tả chi tiết bệnh bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi bao gồm vị trí kết nối (trên tim, tại tim, dưới tim, hỗn hợp), có hay không có tắc nghẽn, và nguyên nhân gây tắc nghẽn (chèn ép ngoại lai, nội tại hay tắc nghẽn lưu thông ở tầng nhĩ). Khi phân loại chi tiết như vậy giúp ích cho điều trị tốt hơn [16], [17], [14]. Hình 1.1. Kết nối tĩnh mạch “Nguồn: Paula J,2011” [18] (1.1A) Hình ảnh giải phẫu sự kết nối bình thường của 4 tĩnh mạch phổi với tâm nhĩ trái. (1.1B) Bất thường kết nối tĩnh mạch phổi toàn phần thể trên tim. (1.1C) Thể tại tim. (1.1D) Thể dưới tim. Bất thường giải phẫu tim Hai phần ba trường hợp bệnh TMPVLCHT là tổn thương đơn độc; một phần ba tổn thương phối hợp với: thông liên thất, tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra và situs ambigus.