Luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi cắt lách điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:179

Thêm vào BST

Báo xấu

9
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Luận án Tiến sĩ Y học "Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi cắt lách điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em" trình bày các nội dung chính sau: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chỉ định phẫu thuật nội soi một đường rạch cắt lách điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn ở trẻ em tại Bệnh viện hữu nghị Việt Đức, giai đoạn 2017-2022; Đánh giá kết quả phẫu thuật và một số yếu tố ảnh hưởng ở nhóm bệnh nhân nghiên cứu trên.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi cắt lách điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI HỒNG QUÝ QUÂN NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG PHẪU THUẬT NỘI SOI CẮT LÁCH ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Ở TRẺ EM LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Hà Nội - Năm 2023
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI HỒNG QUÝ QUÂN NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG PHẪU THUẬT NỘI SOI CẮT LÁCH ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Ở TRẺ EM Chuyên ngành : Ngoại Tiêu hóa Ngành : Ngoại Khoa Mã số : 9720104 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: GS.TS Nguyễn Thanh Liêm PGS.TS Nguyễn Việt Hoa Hà Nội - Năm 2023
LỜI C M ĐO N Tôi H g Quý Quân, nghiê u si h ho 35, chuyê g h Ngoại khoa, Truờ g ại h Y H Nội, xi am đoa : 1. y uậ o hân tôi i h hiện duới s huớ g ẫ a GS TS Nguyễ Tha h Liêm PGS.TS Nguyễ Việt Hoa. 2. Cô g h ghiê u y h g g ới ghiê u o h đã đu ô g ố ại Việt Nam. 3. C số iệu hông tin trong nghiê u ho o h hx , u g h h h ua , đã đu x hậ h hậ a o sở ơi nghie u Tôi xi ho o hu h hiệm truớ h uậ h g am y H Nội, g y 16 h g 01 nam 2023 Nghiên cứu sinh Hồng Quý Quân
D NH MỤC CHỮ VIẾT TẮT VIẾT TẮT TIẾNG NH VÀ ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ NH VIỆT American Scociety of Hematology – ASH Hiệ hội h huy h Mỹ Body mass index – BMI Chỉ số hối ơ hể Fragment crystallizable region – FC V g i hm h( g đu i a h g hể ươ g ới hụ hể o) Immune Thrombocytopenic Purpura -ITP Xu huy gi m iểu ầu miễ h Hand assisted laparoscopic splenectomy – Phẫu huậ ội soi ắ h ó ay hỗ HALS Laparoscopic splenectomy – LS Phẫu huậ ội soi ắ h Multiport laparoscopic splenectomy – MLS Phẫu huậ ội soi hi u ổ g ắ h Robotic assited laparoscopic splenectomy – Phẫu huậ ội soi ắ h ó ố hỗ RALS Scar Cosmesis Assessment and Rating – Tha g đ h gi x oại hẩm mỹ a sẹo SCAR Single incision laparoscopic splenectomy – Phẫu huậ ội soi mộ đườ g ạ h ắ h SILS Standard Error – SE Sai số huẩ Standard Deviation – SD ộ ệ h huẩ Visual analogue scale – VAS Tha g đ h gi đau heo h h hđ g ạ g World health organization – WHO Tổ h y h giới
VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT BC Bạ h ầu BN Bệ h h DL Dẫ ưu ĐM ộ g mạ h HC H g ầu NC Nghiê u PTNSCL Phẫu huậ ội soi ắ h PTNSMĐRCL Phẫu huậ ội soi mộ đườ g ạ h ắ h PTNSNCCL Phẫu huậ ội soi hi u ổ g ắ h TB Trung bình TC Tiểu ầu TH T ườ g h TM Tĩ h mạ h ƢCMD Ứ h miễ h XHGTCMD Xu huy gi m iểu ầu miễ h XN Xé ghiệm
MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ .................................................................................................. 1 CHƢƠNG 1: TỔNG QU N.......................................................................... 3 1.1. Bệnh lý xu t huy t gi m tiểu cầu miễn d ch ở trẻ em ............................ 3 1.1.1. D ch tễ h c ........................................................................................ 3 1.1.2. Sinh lý bệnh c a xu t huy t gi m tiểu cầu miễn d ch ...................... 3 1.1.3. Lâm sàng bệnh lý xu t huy t gi m tiểu cầu miễn d ch ở trẻ em ...... 5 1.1.4. Cận lâm sàng ..................................................................................... 5 1.1.5. Chẩ đo h iệt và chẩ đo giai đoạn ................................... 6 116 i u tr xu t huy t gi m tiểu cầu miễn d ch ở trẻ em. ..................... 7 1.2. Gi i phẫu và ch ă g si h ý a lách .............................................. 10 1.2.1. Hình thể go i h hước .......................................................... 10 1.2.2 Các dây chằng quanh lách ............................................................... 10 123 điểm gi i phẫu cuống lách ....................................................... 11 1.2.4. Lách phụ.......................................................................................... 12 1.2.5. Ch ă g si h ý a lách ............................................................. 13 1.2.6. Vai trò c a lách trong bệnh lý xu t huy t gi m tiểu cầu miễn d ch ... 14 1.3. Phẫu thuật nội soi cắt lách .................................................................... 14 1.3.1. Chuẩn b bệnh nhân ........................................................................ 14 1.3.2. Gây mê cho bệnh nhân nhi phẫu thuật nội soi cắt lách .................. 17 1.3.3. Các phẫu thuật nội soi cắt lách ....................................................... 18 1.3.4. Bi n ch ng c a phẫu thuật cắt lách và các biện pháp d phòng .... 26 1.4. Vài nét v phẫu thuật nội soi mộ đường rạch cắt lách ở trẻ em .......... 30 1.4.1. Tính kh thi c a phẫu thuật nội soi mộ đường rạch cắt lách ở trẻ xu t huy t gi m tiểu cầu miễn d ch .......................................................... 30 142 ộ an toàn c a phẫu thuật nội soi mộ đường rạch cắt lách ở trẻ XHGTCMD .............................................................................................. 31 1.4.3. Hiệu qu c a phẫu thuật nội soi mộ đường rạch cắ h đi u tr xu t huy t gi m tiểu cầu ở trẻ em ............................................................. 32
1.5. Tình hình nghiên c u phẫu thuật nội soi mộ đường rạch cắt lách ở trẻ em............................................................................................................ 34 1 5 1 Lư c sử các nghiên c u trên th giới ............................................. 34 1.5.2. Tình hình nghiên c u tại Việt Nam ................................................ 36 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU......... 38 2.1. ối ư ng nghiên c u ........................................................................... 38 2.1.1. Tiêu chuẩn l a ch n bệnh nhân nghiên c u ................................... 38 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ .......................................................................... 38 2.2 Phươ g h ghiê u. ..................................................................... 38 2.2.1. Thi t k nghiên c u. ....................................................................... 38 2.2.2. Công th c tính cỡ mẫu. ................................................................... 38 2 2 3 Sơ đ nghiên c u ............................................................................ 40 224 C ước ti n hành nghiên c u ...................................................... 40 2.3. Nhân l c và dụng cụ nghiên c u .......................................................... 41 2.4. Quy trình th c hiện nghiên c u ............................................................ 43 2.4.1. Quy trình chuẩn b ước mổ ........................................................... 43 2.4.2. Quy trình phẫu thuật tại phòng mổ Nhi bệnh viện Việ c ......... 44 2.4.3. i u tr và theo dõi sau phẫu thuật ................................................. 48 2.4.4. Quy trình theo dõi xa sau phẫu thuật .............................................. 48 2 5 Phươ g h hu hập số liệu iêu h đ h gi ......................... 49 2.5.1. điểm chung c a nhóm nghiên c u........................................... 49 252 C đ điểm m s g ước mổ.................................................... 50 2.5.3. Cậ m s g ước mổ ................................................................... 53 254 C đ điểm trong mổ ................................................................... 54 2.5.5. Các chỉ số thu thập sau mổ ............................................................. 55 256 h gi t qu xa c a phẫu thuật ................................................ 57 2.6. Xử lý số liệu .......................................................................................... 60 2.7. Thời gian nghiên c u ............................................................................ 62 2.8 ạo đ c nghiên c u .............................................................................. 62
CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ................................................... 63 31 điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chỉ đ nh ..................................... 63 311 điểm lâm sàng .......................................................................... 63 3.1.2. Cận lâm sàng ................................................................................... 72 3.1.3. Các chỉ đ nh cắ h đi u tr XHGTCMD ở bệnh nhi trong NC .. 76 3.2. K t qu phẫu thuật ................................................................................ 77 321 điểm k t qu trong phẫu thuật ................................................. 77 3.2.2. K t qu sớm sau phẫu thuật ............................................................ 82 3.2.3. K t qu theo dõi xa sau mổ............................................................. 87 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN ............................................................................ 95 4.1. điểm m s g ậ ms g a ệ h h o g ghiê u.... 95 411 điểm lâm sàng c a BN trong nghiên c u ................................ 95 4.1.2. Cận lâm sàng c a bệnh nhân trong nghiên c u ............................ 100 4.1.3. Chỉ đ nh cắ h đi u tr XHGTCMD ở trẻ em ........................... 102 4.2. K t qu c a phẫu thuật ........................................................................ 103 4.2.1. Quy trình ng dụng vào phẫu thuật .............................................. 103 4.2.2. K t qu trong mổ .......................................................................... 111 4.2.3. Các y u tố h hưở g đ n k t qu phẫu thuật trong NC .............. 116 4.2.4. K t qu sớm sau mổ ...................................................................... 120 4.2.5. K t qu theo dõi xa sau mổ........................................................... 127 KẾT LUẬN .................................................................................................. 134 KIẾN NGHỊ ................................................................................................. 136 D NH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU ĐÃ ĐƢỢC CÔNG BỐ CÓ LIÊN QU N ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU TH M KHẢO PHỤ LỤC
D NH MỤC BẢNG B g 1.1. Mộ số ghiê u hẫu huậ ội soi mộ đườ g ạ h ắ hở ẻ em ê h giới............................................................................. 36 B g 2.1. điểm hu g a hóm ệ h h ghiê u ..................... 49 B g22 Ti sử ệ h ý............................................................................ 50 B g 2.3. C đ điểm m s g ............................................................... 52 B g 2.4. C đ điểm ậ m s g ......................................................... 53 B g 2.5. điểm o g mổ ..................................................................... 54 B g26 Ph oại i h g hậu hẫu heo C a ie - Dindo ................. 57 B g27 Tha g điểm SCAR ...................................................................... 59 B g 3.1. Liê ua uổi ệ h h hời gia mắ XHGTCMD .......... 66 B g 3 2. Tỷ ệ ệ h h ó i sử xu huy g ............................... 68 B g33 Ph ố i sử xu huy g heo hời gia mắ XHGTCMD . 68 B g34 Tỷ ệ % ệ h h ó i sử ệ h ý èm heo ......................... 69 B g35 Số ư g iểu ầu ướ hi đi u g iểu ầu ...................... 70 B g 3 6. K u siêu m ổ ụ g............................................................... 72 B g 3 7. Số ư g iểu ầu ướ mổ ......................................................... 73 B g 3 8. So s h số ư g iểu ầu ướ mổ theo hóm uổi BN và theo hời gia mắ XHGTCMD ......................................................... 73 B g39 So sánh sánh s hay đổi số ư g iểu ầu ướ hi đi u g iểu ầu số ư g iểu ầu ướ mổ ....................................... 74 B g 3 10 So s h số ư g iểu ầu u g h ướ đi u g iểu ầu số ư g iểu ầu ướ mổ .................................................... 75 B g 3 11 C hỉ số g h m u h .................................................. 75 B g 3 12. Ph ố hỉ đ h ắ h đi u XHGTCMD ở ệ h hi trong NC...................................................................................... 76 B g 3 13 Phân nhóm chi u i đườ g ạ h a o g PTNSM RCL ........ 77 B g 3.14. Tỷ ệ ừ g ỹ huậ a PTNSM RCL ...................................... 77
B g 3 15 Thời gia mổ ư gm um o g mổ ................................ 78 B g 3 16 C u h o g mổ ......................................................... 78 B g 3 17 Phân ố hời gia hẫu huậ ...................................................... 79 B g 3 18 So s h hời gia hẫu huậ theo các nhóm .............................. 79 B g 3 19 So s h hời gia mổ a 7 a đầu ới hời gia mổ a a ò ại .......................................................................................... 81 B g 3 20 So s h ư g m u m theo các nhóm ...................................... 81 B g 3 21 C u sớm a PTNSM RCL .......................................... 82 B g 3 22 Ph ố số g y g gi m đau sau mổ ..................................... 83 B g 3 23 Ph ố hời gia ằm iệ ........................................................ 83 B g 3 24 Ph ốm độ đau heo ha g điểm đ h gi đau .................. 84 B g 3.25. Tỷ ệ i h g sớm sau mổ .................................................... 85 B g 3 26. Ph oại i h g sau mổ heo h oại u C a ie – Dindo . 86 B g 3 27 Số ư g TC ại hời điểm 24 giờ sau mổ .................................. 86 B g 3 28 Tỷ ệ iệu h g m s g heo õi ại hời điểm 6 h g sau mổ ........................................................................................ 87 B g 3 29 So sánh ỷ ệ ệ h h ó iểu hội h g hi u m u ướ sau mổ ......................................................................................... 88 B g 3 30 So s h ỷ ệ ệ h h ó iểu hiệ xu huy ưới a ướ sau mổ ......................................................................................... 88 B g 3 31 So s h ỷ ệ ệ h h ó iểu hiệ hội h g Cushi g ướ sau mổ .................................................................................... 88 B g 3 32 Ph ố điểm heo ha g SCAR đ h gi sẹo mổ ại hời điểm 6 h g sau mổ ............................................................................... 89 B g 3.33. Ph ố điểm theo thang Linkert đ h gi m độ h i ò g a ố mẹ ệ h h ới sẹo mổ ại hời điểm 6 h g sau mổ ....... 89
B g 3 34 So s h m độ h i ò g a ệ h h heo nhóm hi u i đườ g ạ h a ............................................................................. 90 B g 3.35. S hay đổi số ư g TC hời điểm sau mổ ..................... 91 B g 3.36. Tỷ ệ ệ h h đ g số ư g TC heo h oại a ASH .. 92 B g 3.37. C y u ố h hưở g ới đ g sau hẫu huậ ...................... 92 B g 3.38. M h h h i uy ogis i đa i y u ố h hưở g ới đ g sau hẫu huậ ...................................................................... 93 B g 4 1: Thời gia PTNSM RCL a NC ...................................... 111 B g 4.2. Thời gia ằm đi u ại iệ sau hẫu huậ a các NC ...... 120
D NH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đ 3.1. Ph ố ệ h h heo hóm uổi ........................................ 63 Biểu đ 3.2. Ph ố ệ h h heo giới h ........................................... 64 Biểu đ 3.3. Ph ố uổi heo giới h ...................................................... 64 Biểu đ 3.4. Ph ố h ạ g i h ưỡ g a BN heo BMI .................. 65 Biểu đ 3.5. Ph ố hời gia mắ ệ h XHGTCMD .............................. 66 Biểu đ 3.6. Ph hóm huố đi u ho ệ h h ............................... 67 Biểu đ 3.7. Ph hóm i u đi u Co i oi a ệ h h XHGTCMD ..... 67 Biểu đ 3.8. Ph ố ỷ ệ ệ h h ó i sử xu huy g theo hóm uổi ................................................................................ 69 Biểu đ 3 9 Tỷ ệ c iệu h g ms g a ệ h h o g NC ....... 71 Biểu đ 3 10 Tỷ ệ ệ h h mắ hội h g Cushi g heo hời gia mắ XHGTCMD ............................................................................ 72 Biểu đ 3 11 ườ g o g h ậ heo hời gia hẫu huậ a a hươ g h PTNSM RCL ................................................. 80 Biểu đ 3 12 Tươ g ua ư gm um ới hời gia hẫu huậ ........... 82 Biểu đ 3 13 Số ư g iểu ầu ại hời điểm a ghiê u ............... 90
D NH MỤC HÌNH Hình 1.1: Cơ h miễ h o g h h h h ệ h XHGTCMD .................. 4 Hình 1.2. D y hằ g ua h h ................................................................... 10 Hình 1.3. Ph hia độ g mạ h hở ố h ........................................... 11 Hình 1.4. V h hụ hườ g đư m h y .......................................... 12 Hình 1.5. V o a o g PTNSNCCL .............................................. 20 Hình 1.6. ườ g ạ h a ưới sườ đườ g ạ h a h Z o g hạm i ố ............................................................................................ 22 Hình 1.7. V o a o g PTNSM RCL ........................................... 22 Hình 1.8. C i i h u eo h o h h ụ g a Va a se .................. 23 Hình 1.9. C i i h u eo ạ y o h h ụ g a S i a h ............... 23 Hình 1.10. Kỹ huậ “ ug- ex ose e h i ue” a Misawa ............................ 24 Hình 1.11. V ổ g a hẫu huậ ội soi ó ay hỗ ắ h. ....... 25 Hình 1.12. V o a a hẫu huậ ội soi ắ h ó ố hỗ ..... 26 Hình 2.1. Sơ đ ghiê u .......................................................................... 40 Hình 2.2. D m y ội soi ụ g ụ ội soi hẳ g h g hườ g ....... 42 Hình 2.3. ầu ay ao LigaSu e ............................................................... 42 Hình 2.4. V a mổ ........................................................................... 46 Hình 2.5. Ph oại h ạ g i h ưỡ g a ẻ em heo BMI ................. 51 Hình 2.6. Thướ đ h gi đau h h h đ g ạ g VAS ........................... 56 Hình 4.1: Cắ ớ i hs ão a BN Lê Trung Nguyên B. .................. 124
1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệ h ý xu huy gi m iểu ầu miễ h (Immune Thrombocytopenic Purpura) là mộ o g h g ối oạ h y m u mắ h i hổ i h ở ẻ em, xẩy a ở ho g 5 đ 10 ệ h hi ê 100 000 ẻ em Bệ h g y a ởi h ạ g iểu ầu o g m u goại i h huỷ ở hệ iê õ g ội m os óm a h g hể h g iểu ầu.1,2 Các ghiê u gầ đ y đã hỉ a ằ g h g hể h g iểu ầu là các g o u i miễ h đư si h a ại h.2,3 Tuy bệ h xu huy gi m iểu ầu miễ h ở ẻ em ó xu hướ g huyê gi m ố hơ ở gười ưở g h h, hỉ ho g 20% huyể h h hể mạ h, đư x đ h hi h ạ g gi m iểu ầu kéo dài trên 6 tháng.4,5 Như g mộ số ệ h hi hể mạ h iệ đi u ò g hi u hó hă o h gđ g ới o i oi huố h miễ h ũ g hư g i h g o g huố éo i Với ệ h hi y sẽ đư hỉ đ h ắ h để đi u ệ h Cắ h hươ g h đi u hiệu u ới ệ h hi xu huy gi m iểu ầu miễ h hể mạ h kh g đ g ới đi u ội hoa Phươ g h đi u y ó ỷ ệ hỏi ho o ệ hx xỉ 80% 2,4 vì lách ơi h huỷ iểu ầu ó gắ h g hể h ũ g ơi h h si h h g hể h g iểu ầu. T ướ đ y mổ mở ắ h ò hi u hạ h o sẹo mổ ớ ém hẩm mỹ, đau hi u sau mổ, hời gia ằm iệ éo i g ới i h g iê ua mổ hư hiễm g, h y m u, ho Phẫu huậ ội soi hi u ổ g ắ h ầ đầu iê đư i h h trên ẻ em ởi Tullman6 ăm 1993, đã hắ hụ đư hư điểm a mổ mở ắ h Với xu h a hẫu huậ x m , ăm 1999, Barbaros7 ầ
2 đầu iê i h h thành công hẫu huậ ội soi mộ đườ g ạ h ắ h. Ti heo đó, hẫu huậ ội soi mộ đườ g ạ h ắ h đư i h h ộ g ãi a o hiệu u m gi m đau hẩm mỹ, đ iệ ới ệ h hi 8,9 Tại Việ Nam, ghiê u a Lê T g Qu ê ệ h h gười ớ mắ xu huy gi m iểu ầu miễ h đã hỉ ra hẫu huậ ội soi mộ đườ g ạ h ắ ha o hiệu u ao m hẩm mỹ.10 Tuy nhiên, hưa ó ghiê u h g mi h a o hiệu u a hươ g h y ê ệ h hi xu huy gi m iểu ầu Tại ệ h iệ H u gh Việ , hươ g h hẫu huậ ội soi mộ đườ g ạ h ắ h sử ụ g 3 trocar và ụ g ụ ội soi hẳ g đã đư ụ g để đi u ho ệ h hi mắ xu huy gi m iểu ầu ừ ăm 2016. Nhằm u g ằ g h g h hiệu u , a o ũ g hư ỹ huậ h hiệ hươ g h hẫu huậ ội soi mộ đườ g ạ h ắ h để đi u ho ệ h hi mắ xu huy gi m iểu ầu miễ h, chúng i i h h “Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi cắt lách điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em” đư i h h ới 2 mụ iêu sau: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chỉ định phẫu thuật nội soi một đường rạch cắt lách điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn ở trẻ em tại Bệnh viện hữu nghị Việt Đức, giai đoạn 2017-2022 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật và một số yếu tố ảnh hưởng ở nhóm bệnh nhân nghiên cứu trên.
3 CHƢƠNG 1: TỔNG QU N 1.1. Bệnh lý xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em Bệ h xu huy gi m iểu ầu miễ h (Immu e Th om o y o e i Purpura - ITP) mộ o g h g ối oạ g y h y m u hổ i h ở ẻ em ư g a si h ý ệ h h ạ g TC o g m u goại i h huỷ ở hệ iê õ g ội m os óm a h g hể h g TC.1,2 XHGTCMD mộ hội h g ó h gđ điểm sau: TC gi m ưới 100 x109/L; Tă g mẫu TC o g uỷ xươ g; ời số g TC gắ ; Có h g hể kháng TC trong máu.1 1.1.1. Dịch tễ học Tỉ ệ mắ XHGTCMD là 5 đ 10 ệ h hi ê 100 000 ẻ em mộ ăm Tu huộ o độ uổi giới h hư g ũ g hụ huộ om a ừ g hu T ẻ sơ si h mộ hầ ẻ hỏ, XHGTCMD mắ ở ẻ am hi u hơ , ý o ho đi u y ẫ ò hưa õ T o g uổi đi h hi u iê h h g ós h iệ ỉ ệ mắ ở hai giới, o g hi ở ẻ ớ gười ưở g h h g ở BN hi u hơ .3,5 1.1.2. Sinh lý bệnh của xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch Cơ h ệ h si h a XHGTCMD đư ho o ă g h h y iểu ầu ở h gi m s xu iểu ầu o g y xươ g S m ằ g y đư hú đẩy ởi s ươ g gi a 3 guyê h h h: hoạ hóa u m hệ miễ h, s iệ a đầu hởi h ( ó hể hiễm g, h g viêm, ho hiễm h g guyê ), y u ố i uy S ươ g a3y u ố y sẽ ạo h h gi a h g hể ới h g guyê g y o o ei II /IIIa g y o o ei I /IX ê m g iểu ầu C h h y sẽ ắ gi ho i hóa ởi đại h o, i heo đó đại h o sẽ h iệ h g guyê ừs ho i hóa yđ oT h hoạ ó C
4 o T đư hoạ hóa ại h hoạ o B để ừ đó ạo a mộ ò g h kháng hể, u h h y h g oạ iểu ầu Bê ạ h s gia ă g số ư g hoạ h a o B, s m ằ g gi a h ă g đi u hòa h ă g hoạ hóa miễ h a o T, đ iệ ă g hoạ h a Th17, o h ắ gu ừ ò g y (g m o h h, đại h o ạ h ầu u g h) s ess oxi hóa ũ g đã ho h y ai ò o g ơ h ệ h si h a XHGTCMD iệ , o g gia đ h hụ hể F γ, ơi đại h o ho o h h (DC) gắ iểu ầu ó kh g hể để ắ gi ại h, hỉ ó F γRIIB ma g h h , ò h h hầ h đ u ma g h hoạ hóa Bằ g h gia ă g hoạ h a F γRIIB, h g oạ F γ sẽ h , ẫ đ gi m h h y iểu ầu y ơ sở để h iể oại huố mới o g ươ g ai.2 Hình 1.1: Cơ chế miễn dịch trong hình thành bệnh XHGTCMD2
5 1.1.3. Lâm sàng bệnh lý xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em Bệ h hởi h hườ g độ gộ ằ g iểu hiệ xu huy ưới a ho iêm mạ ộ uổi trung bình hởi ệ h 5,7.11 Kho g hai hầ a BN, s hởi đầu a XHGTCMD h sau mộ ệ h uy hiễm, hời gia ho g i g yđ i uầ , trung bình ho g 2 uầ , hườ g hiễm g đườ g h h ê T o g mộ số ườ g h , ệ h xu hiệ sau mộ ệ h o i us đ iệ ( u e a, h y đậu, uai , sởi…) ho h g gừa ằ g ắ xi i us ò số g.2,5 Kh m m s g ổi ậ h iệu h g a xu huy u m độ Tuy hiê ó ỉ ệ ừ9đ 31% ẻ h g ó xu huy , g ở ườ g h TC gi m hẹ.5 Xu huy ưới a m độ ừ h m, ố xu huy , g hơ h đ m hay m g xu huy ở BN ó a đậ hay iêm uy Xu huy iêm mạ ao g m h y m u am, h y m u h ă g g ở ho g mộ hầ ư ẻ mắ XHGTCMD i m u hi m g hơ Ch y m u đườ g iêu ho ao g m m u ỉa h đe iệu h g xu huy g, g o g 1%. Xu huy ão mộ i h g guy hiểm a XHGTCMD, ỷ ệ y ho g 0,2% hườ g ở BN có TC h ưới 20x109/L11 guyê h ử o g h g đầu a ệ h.4,5 Hội h g hi u m u ó hể g ươ g x g ới m độ xu huy Hội h g hiễm g: Bẹ nh nha XHGTCMD ó hể hiễm g h h ho a ng nguy co hiễm g o đi u h miễ h ho sau ắ h 1.1.4. Cận lâm sàng Cậ m s g ua g h để hẩ đo XN g h máu có gi m TC ưới 100 x 109/L, hườ g gi m g T o g hơ mộ ửa số BN, số ư g TC máu goại i ưới 20 x 109/L C hỉ số XN h èm heo hư số ư g HC gi m o m m u (xu huy ưới a, h y m u am…) hay ă g BC trong các TH hiễm g.5
6 BC ưa eosi ă g hẹ, mộ iệu h g hổ i Mẫu XN lam h m u ho h y s gi m đ g ể TC ới mộ số TC ớ .5 Si h hi y xươ g đư h hiệ hi ó ghi gờ ho để hẩ đo n h iệ ới mộ số ệ h ý h, hườ g ho h y ă g o hổ g , hi u o g số đó hưa ưở g h h S gia ă g số ư g i h BC ưa eosi o g y xươ g ó m o g mộ số TH.5,15 1.1.5. Chẩn đoán phân biệt và chẩn đoán giai đoạn 1.1.5.1. Chẩn đoán phân biệt XHGTCMD giai đoạ sớm hẩ đo a o oại ừ ệ h h ũ g g y gi m TC ầu iê h i hỏi ỹ i sử gia đ h, u ó g ha mẹ ệ h gi m TC h hắ m XN hẩ đo ệ h gi m TC di uy Gi m TC i uy ó hể đư h oại a ê h hướ TC ( ớ , h hườ g hỏ) độ i ge .5 Ti sử sử ụ g oại huố ó hể g y gi m TC ũ g ầ h i hỏi ỹ Ngo i a ầ hai h ệ h sử ệ h hi i , h m h hể ẩ hậ , m XN đư a h hẩ đo guyê h hổ i a gi m TC h h , hẳ g hạ hư u us a đỏ hệ hố g Khi ghi gờ ầ m XN tìm h g hể h g h ho XN DNA hố g s i é .4,5 Ti sử uy m u ê đư xem xé o g m i TH và y huộ o độ uổi a ẻ, i sử ao g m u hỏi sử ụ g huố hơi hiễm ới HIV N u ó iê ua , XN h g hể iêm ga C HIV ầ đư m.5,11 1.1.5.2. Chẩn đoán giai đoạn bệnh - XHGTCMD mới ( ew y iag osis): 3 h g đầu sau hẩ đo - XHGTCMD ai ẳ g: Bẹ h éo i ừ3đ 12 h g sau hẩ đo - XHGTCMD mạ h: Bẹ h éo i ho 12 h g sau hẩ đo - XHGTCMD h g : Bao g m ieu huẩ sau: Kéo i ho a h g;
7 + Kho g đ g ho m đ g ới ắ h Ri uxima ; Số u g iểu ầu < 50 G/L - XHGTCMD hụ huộ Co i oi : guời ẹ h ầ i ụ đi u prednisone > 5mg/ g y (ho u g o i oi uo g đuo g) ho iẹu h o i oi ại để uy số u g iểu ầu > 30 G/ / ho để không ó xu huy 1.1.6. Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em. 1.1.6.1. Nguyên tắc điều trị Mụ đ h h h a đi u gă gừa h y m u đe oạ h mạ g, ổ đ h gi m h y m u u ms g ầ hi , ă g h ư g uộ số g C mụ đ h h ao g m ă g số ư g TC ha h ạm hời để huẩ ho hẫu huậ , gă h iệ ắ h h h y m u ho BN ó ệ h ý khác kèm theo.5 1.1.6.2. Các chiến lược điều trị  Với chảy máu đe doạ tính mạng: bao gồm các xuất huyết não, màng não, xuất huyết các cơ quan khác gây bất thƣờng chắc năng (đƣờng tiêu hoá, khớp, thận, phổi), xuất huyết võng mạc gây ảnh hƣởng đến thị lực, xuất huyết gây tử vong1. BN cần nhập việ đi u tr và theo dõi tích c c bằng: - T uy TC - T uy TM i u ao imumog o u i 1 g/ g uy TM methylprednisolone 30 mg/kg trong vòng 3 ngày.5  Với trẻ chẩn đoán mới XHGTCMD: Chi ư đi u sẽ hụ huộ o m s g hơ a ê xét ghiệm TC, ới BN h g ó xu huy ho m độ xu huy hẹ ( hỉ ầm m ho ố xu huy ê a) h hỉ ầ heo õi ại h , h g g oại huố g . Trong TH xu huy m độ hi u hơ