Rò động tĩnh mạch màng cứng trong sọ ác tính: Báo cáo 1 trường hợp tại Bệnh viện Quân y

TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014<br /> <br /> RÒ ĐỘNG TĨNH MẠCH MÀNG CỨNG TRONG SỌ ÁC TÍNH:<br /> BÁO CÁO 1 TRƯỜNG HỢP TẠI BỆNH VIỆN QUÂN Y 175<br /> Bạch Thanh Thủy*; Tạ Vương Khoa*<br /> Phan Đình Văn*; Phí Ngọc Dương*<br /> TÓM TẮT<br /> Chúng tôi báo cáo 1 trường hợp rò động tĩnh mạch màng cứng (RĐTMMC) trong sọ ác tính,<br /> động mạch (ĐM) nuôi là các nhánh ĐM màng não sau xuất phát từ ĐM chẩm trái và ĐM đốt<br /> sống trái, dẫn lưu tĩnh mạch (TM) cùng một vị trí về xoang sigma cùng bên. Tổn thương gây<br /> trào ngược nặng nề TM vỏ não, biểu hiện bằng khiếm khuyết thần kinh tiến triển trên lâm sàng.<br /> Chúng tôi đã can thiệp nội mạch điều trị thành công. Ý thức bệnh nhân (BN) và một số triệu<br /> chứng khác hồi phục ngay sau thủ thuật. RĐTMMC trong sọ là bệnh lý tương đối hiếm gặp và<br /> khó chẩn đoán. Đây là trường hợp đầu tiên được điều trị bằng phương pháp can thiệp nội<br /> mạch tại Bệnh viện Quân y 175.<br /> * Từ khóa: Rò động tĩnh mạch màng cứng ác tính; Can thiệp nội mạch.<br /> <br /> Malignant Intracranial Dural Arteriovenous Fistula: A Case Report<br /> in 175 Hospital<br /> Summary<br /> We reported a case of malignant intracranial dural arteriovenous fistula in which the feeding<br /> arteries were posterior meningeal arteries originated in left occipital artery and left vertebral<br /> artery, the same draining vein was ipsilateral sigmoid sinus. The lesion resulted in severely<br /> retrograde flow into cortical veins correlative with clinical aggressive neurological symptoms. We<br /> did endovascular treatment successfully. His consciousness and some different symptoms were<br /> recovered immediately. Intracranial dural arteriovenous fistulas are relatively rare lesions and<br /> difficult to diagnose. This case was the first of intracranial dural arteriovenous fistulas cured by<br /> endovascular treatment in 175 Hospital.<br /> * Key words: Malignant dural arteriovenous fistula; Endovascular treatment.<br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> Rò động tĩnh mạch màng cứng (DAVF:<br /> dural arteriovenous fistula) trong sọ là sự<br /> thông nối bất thường (shunt) giữa ĐM và<br /> TM xảy ra tại lớp màng cứng của não.<br /> Hai thành phần chính của tổn thương là<br /> ĐM nuôi và TM dẫn lưu, có hoặc không<br /> có thành phần thứ ba là một búi các mạch<br /> máu nhỏ (nidus) xen ở giữa. ĐM nuôi trong<br /> <br /> hầu hết trường hợp là các nhánh màng<br /> não từ ĐM cảnh ngoài, ĐM cảnh trong hay<br /> ĐM sống nền, một số ít trường hợp có<br /> thêm các nhánh ĐM nuôi xương và da<br /> hộp sọ, hiếm gặp từ các nhánh ĐM trong<br /> khoang dưới nhện. TM dẫn lưu hầu hết là<br /> các xoang TM màng cứng, một số ít trường<br /> hợp dẫn lưu thẳng về TM dưới màng<br /> nhện. Xoang hang, xoang sigma và xoang<br /> ngang là những vị trí bị rò nhiều nhất.<br /> <br /> * Bệnh viện Quân y 175<br /> Người phản hồi (Corresponding): T¹ V-¬ng Khoa (drvuongkhoa@yahoo.com)<br /> Ngày nhận bài: 04/09/2014; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 12/11/2014<br /> Ngày bài báo được đăng: 26/12/2014<br /> <br /> 204<br /> <br /> TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014<br /> <br /> Sachs và Tonnis là những tác giả đầu<br /> tiên mô tả về bệnh. Đây là bệnh lý tương<br /> đối hiếm gặp, chiếm khoảng 10 - 15%<br /> tổng số các trường hợp dị dạng mạch<br /> máu trong sọ.<br /> Bệnh có triệu chứng lâm sàng và cận<br /> lâm sàng rất đa dạng, chẩn đoán chính<br /> xác và điều trị hiệu quả là một trong<br /> những thách thức đối với bác sỹ. Chúng<br /> tôi thông báo 1 trường hợp RĐTMMC<br /> trong sọ ác tính được chẩn đoán đúng và<br /> điều trị can thiệp nội mạch thành công tại<br /> Bệnh viện Quân y 175.<br /> TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG<br /> Bệnh nhân Hà Trọng Đ., nam, 60 tuổi,<br /> nghề nghiệp công nhân (đã nghỉ hưu), địa<br /> chỉ tại Thị xã Dĩ An, tỉnh Bình Dương.<br /> Tiền sử không mắc bệnh nội khoa.<br /> Trước nhập viện gần 1 năm, BN bị tai<br /> nạn giao thông gây máu tụ ngoài màng<br /> cứng thùy chẩm phải và gãy xương cánh<br /> tay phải, được phẫu thuật lấy máu tụ và<br /> kết hợp xương tại Bệnh viện Chợ Rẫy.<br /> Kết quả điều trị tốt, BN xuất viện hoàn<br /> toàn khỏe mạnh.<br /> Trước nhập viện 1 tháng, BN xuất hiện<br /> yếu 2 chân tăng dần, đi lại khó khăn,<br /> không rối loạn cảm giác và cơ vòng.<br /> BN đến khám tại Bệnh viện Chợ Rẫy,<br /> <br /> A<br /> <br /> B<br /> <br /> được chụp CT sọ, điều trị ngoại trú<br /> (không rõ chẩn đoán và điều trị). Tình<br /> trạng yếu 2 chân ngày càng tăng, đi lại<br /> phải có người dìu. Khoảng 10 ngày trước<br /> nhập viện, BN xuất hiện thêm triệu chứng<br /> đau đầu liên tục và nói khó tăng dần,<br /> đồng thời trí tuệ sa sút nhanh chóng.<br /> Ngày 29 - 7 - 2014, BN nhập Bệnh<br /> viện Quân y 175 với 2 mục đích: phẫu<br /> thuật lấy phương tiện cố định xương cánh<br /> tay và khám chữa bệnh thần kinh. BN vào<br /> Khoa Chấn thương Chỉnh hình và được<br /> phẫu thuật, sau đó chuyển Khoa Nội<br /> Thần kinh trong tình trạng đau đầu âm ỉ<br /> liên tục, tỉnh táo, tiếp xúc được, nói khó,<br /> sa sút trí tuệ rõ, yếu 2 chân (sức cơ 4/5),<br /> có dấu hiệu tháp tứ chi. Các xét nghiệm<br /> thường quy trong giới hạn bình thường.<br /> BN được chụp CT sọ, ghi nhận tổn<br /> thương chất trắng dưới vỏ lan tỏa 2 bán<br /> cầu, mất các rãnh vỏ não, não thất bên<br /> 2 bên bị chèn ép nhẹ. Chụp MRI sọ, ghi<br /> nhận hình ảnh tương tự CT, kèm nhiều<br /> tín hiệu dòng chảy trống mạch máu lan<br /> tỏa 2 bên (đặc biệt là bên phải) tại các<br /> rãnh vỏ não cả trên và dưới lều, không<br /> có tổn thương dạng búi mạch (nidus)<br /> trong sọ.<br /> <br /> C<br /> <br /> D<br /> <br /> Hình 1: CT sọ tại Bệnh viện Chợ Rẫy (A) và Bệnh viện Quân y 175 (B): tổn thương<br /> chất trắng dưới vỏ, mất các rãnh vỏ não, não thất bên bị chèn hẹp; MRI sọ tại Bệnh<br /> viện Quân y 175 (C, D): hiện diện nhiều dòng chảy trống bất thường tại các rãnh vỏ<br /> não (nhất là bên phải), ngoài các hình ảnh tương tự CT sọ.<br /> <br /> 205<br /> <br /> TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014<br /> <br /> Phim DSA mạch não ghi nhận hình ảnh rò các nhánh ĐM màng não sau xuất<br /> phát từ ĐM chẩm trái và ĐM đốt sống trái với vận tốc dòng rất cao vào cùng một<br /> vị trí tại xoang sigma cùng bên. Nguồn từ ĐM chẩm rò trực tiếp, còn nguồn từ<br /> ĐM đốt sống qua trung gian một búi mạch tại bề mặt màng cứng. Có hiện tượng<br /> cướp máu ĐM đốt sống trái và hiện tượng dẫn lưu ngược dòng, gây trào ngược<br /> nặng nề máu từ xoang sigma vào TM vỏ não lan tỏa trên và dưới lều cả 2 bên, đặc<br /> biệt là bên phải.<br /> <br /> A<br /> <br /> B<br /> <br /> C<br /> <br /> D<br /> <br /> Hình 2: Chụp DSA, tư thế nghiêng: rò ĐM chẩm bên trái vào xoang sigma (A) gây<br /> trào ngược TM vỏ não (B); rò ĐM đốt sống bên trái vào xoang sigma, cùng vị trí rò của<br /> ĐM chẩm bên trái (C) gây trào ngược TM vỏ não (D).<br /> Đến ngày 7 - 8 - 2014, đã có đủ dữ<br /> <br /> lipiodol theo tỷ lệ 1:1 (đối với nhánh nuôi<br /> <br /> liệu khẳng định đây là trường hợp<br /> <br /> từ ĐM đốt sống). Sau gần 3 giờ làm thủ<br /> <br /> RĐTMMC trong sọ (Borden týp II). Chúng<br /> <br /> thuật, 90% shunt được nút, còn lại 10%<br /> <br /> tôi lên chương trình can thiệp nội mạch<br /> <br /> không nút được do các nhánh nuôi quá<br /> <br /> nút chỗ rò 2 - 3 ngày sau đó. Tuy nhiên,<br /> <br /> nhỏ từ ĐM đốt sống trái không thể luồn<br /> <br /> từ sáng 8 - 8 - 2014, bệnh chuyển biến<br /> <br /> được vi ống thông. Chụp DSA kiểm tra<br /> <br /> xấu rất nhanh, BN rối loạn ý thức, phù gai<br /> <br /> ngay sau thủ thuật ghi nhận hiện tượng<br /> <br /> thị lan tỏa, yếu 2 chân tăng, tê và yếu nhẹ<br /> <br /> trào ngược TM vỏ não đã bị cắt đứt.<br /> <br /> tay trái nên quyết định can thiệp cấp cứu<br /> <br /> Đánh giá 24 giờ sau can thiệp, BN hồi<br /> <br /> cùng ngày. Phương pháp lựa chọn là<br /> <br /> phục ý thức hoàn toàn, đỡ đau đầu, sức<br /> <br /> luồn vi ống thông theo đường ĐM đến nút<br /> <br /> cơ tay chân phục hồi như trước ngày<br /> <br /> chỗ rò bằng dung dịch keo histoacryl pha<br /> <br /> 8 - 8 - 2014. Sau 5 ngày, cho BN xuất<br /> <br /> lipiodol theo tỷ lệ 1:1 (đối với nhánh nuôi<br /> <br /> viện điều trị ngoại trú, hẹn chụp DSA<br /> <br /> từ ĐM chẩm) và thả 2 coils trước để làm<br /> <br /> sau 6 tháng để đánh giá tiến triển của<br /> <br /> giảm vận tốc dòng máu, sau đó, nút chỗ<br /> <br /> chỗ rò còn lại nhằm có hướng giải quyết<br /> <br /> rò bằng dung dịch keo histoacryl pha<br /> <br /> tiếp theo.<br /> <br /> 206<br /> <br /> TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014<br /> <br /> A<br /> <br /> B<br /> <br /> C<br /> <br /> D<br /> <br /> Hình 3: DSA sau can thiệp: chỗ rò ĐM chẩm bên trái được nút hoàn toàn bằng keo<br /> (A); trước tiên làm giảm dòng ĐM đốt sống bên trái đến chỗ rò bằng 2 coils (B), kế tiếp<br /> bơm keo nút chỗ rò, nút được 90% shunt, còn lại 10% do các nhánh ĐM nuôi nhỏ (C);<br /> chụp kiểm tra không còn trào ngược TM vỏ não, không tắc các nhánh ĐM lành quan<br /> trọng (D).<br /> BÀN LUẬN<br /> Thay đổi áp lực trong hệ thống TM dẫn<br /> Rò động tĩnh mạch màng cứng trong<br /> sọ thuộc nhóm bệnh lý dị dạng mạch máu<br /> não, tương đối hiếm gặp, tuổi khởi phát<br /> bệnh trung bình từ 50 - 60. Cơ chế bệnh<br /> sinh của RĐTMMC trong sọ đến nay vẫn<br /> chưa được hiểu cặn kẽ. Ban đầu, người<br /> ta cho rằng đây là bệnh bẩm sinh. Tuy<br /> nhiên hiện nay, yếu tố mắc phải được<br /> xem là cơ chế bệnh sinh chủ yếu. Người<br /> ta cho rằng việc mở các microshunt động<br /> TM vốn tồn tại sẵn tại lớp màng cứng do<br /> thay đổi gradient áp lực bình thường giữa<br /> ĐM và TM, có thể do tăng áp lực ĐM<br /> (tăng huyết áp) hoặc tăng áp lực TM (tắc<br /> nghẽn TM, thường do huyết khối xoang<br /> TM nội sọ) đã tạo ra các shunt có ý nghĩa<br /> về huyết động học, là một giả thuyết đáng<br /> tin cậy về sinh bệnh học. Hiện tượng tăng<br /> tân tạo mạch máu (angioneogenesis)<br /> thường do biến đổi hormon vốn hay gặp<br /> trong thai kỳ hoặc phụ nữ giai đoạn mãn<br /> kinh, dẫn đến việc tạo lập các shunt động<br /> TM mới tại lớp màng cứng cũng là một<br /> giả thuyết về sinh bệnh học.<br /> <br /> 207<br /> <br /> lưu sau khi đón nhận shunt bất thường<br /> ảnh hưởng thế nào đến dòng dẫn lưu TM<br /> trong sọ, vẫn duy trì dẫn lưu xuôi dòng<br /> (antegrade) bình thường hay gây dẫn lưu<br /> ngược dòng (retrograde) bất thường, là<br /> cơ chế sinh lý chủ yếu giải thích mọi triệu<br /> chứng lâm sàng, cận lâm sàng cũng như<br /> có ý nghĩa tiên lượng và quyết định điều<br /> trị. Hiện tượng cướp máu ĐM cũng<br /> thường xảy ra, nhưng đa phần không gây<br /> hậu quả nặng. Borden (1995) đưa ra hệ<br /> thống phân loại RĐTMMC khá đơn giản,<br /> dễ hiểu nhưng phản ánh được toàn bộ<br /> bức tranh về huyết động học của bệnh.<br /> Tác giả chia RĐTMMC thành 3 týp: týp I:<br /> khi rò dẫn lưu về các xoang TM màng<br /> cứng, đồng thời các TM vỏ não cũng như<br /> TM dưới màng nhện vẫn dẫn lưu xuôi<br /> dòng bình thường; týp II: khi rò dẫn lưu<br /> về các xoang TM màng cứng kèm theo<br /> dẫn lưu ngược dòng gây trào ngược TM<br /> vỏ não và TM dưới màng nhện; týp III:<br /> khi rò dẫn lưu trực tiếp về các TM dưới<br /> màng nhện. Týp I được gọi là rò lành tính<br /> (benign), không có triệu chứng lâm sàng<br /> hoặc chỉ là các triệu chứng đơn giản,<br /> <br /> TẠP CHÍ Y - DƯỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 9-2014<br /> <br /> tùy vào vị trí xoang TM bị rò như: đỏ<br /> mắt, nhìn mờ (xoang hang), ù tai (xoang<br /> sigma, xoang ngang)…, trong khi týp II và<br /> III gọi là rò ác tính (malignant) hay rò tiến<br /> triển (aggressive), lâm sàng biểu hiện<br /> bằng các triệu chứng nặng của tăng áp<br /> lực TM trong sọ (sa sút trí tuệ, rối loạn ý<br /> thức, co giật, đau đầu, buồn nôn, nôn,<br /> phù gai, teo dây thần kinh thị…), nhồi<br /> máu TM não, đáng ngại hơn cả là xuất<br /> huyết TM trong sọ (xuất huyết dưới màng<br /> cứng, xuất huyết dưới nhện, xuất huyết<br /> não thất, xuất huyết nhu mô não) có thể<br /> dẫn đến tử vong. Ngoài ra, còn có các hệ<br /> thống phân loại khác của Djindjan và<br /> Merland (1978), Cognard (1995) cơ bản<br /> cũng dựa trên dòng dẫn lưu TM nhưng<br /> phức tạp hơn.<br /> Cùng với sự đa dạng trong triệu chứng<br /> khiến việc chẩn đoán lâm sàng rất khó<br /> khăn, chẩn đoán RĐTMMC trong sọ cũng<br /> là một thách thức đối với các nhà hình<br /> ảnh học. Trong rò lành tính, thường<br /> không có bất kỳ bất thường nào trên CT<br /> cũng như MRI sọ. Chỉ khi có ứ trệ TM vỏ<br /> não trong rò ác tính, CT và MRI sọ mới có<br /> thể ghi nhận một số hình ảnh gián tiếp<br /> như nhồi máu TM não, não úng thủy, teo<br /> vỏ não, hiệu ứng khối, xuất huyết trong<br /> sọ, huyết khối xoang TM (vốn hay gặp<br /> trong RĐTMMC). CT sọ cản quang có thể<br /> ghi nhận hình ảnh các TM dẫn lưu (xoang<br /> TM màng cứng, TM dưới màng nhện, TM<br /> vỏ não) giãn lớn và ứ đọng thuốc gợi ý<br /> chẩn đoán. Đặc biệt, hiện tượng trào<br /> ngược lưu lượng cao về các TM vỏ não<br /> tạo hình ảnh các tín hiệu dòng chảy trống<br /> bất thường tại các rãnh vỏ não, trong khi<br /> không có hình ảnh của búi mạch (như<br /> trong dị dạng động TM màng mềm não:<br /> AVM) trên MRI, gặp > 2/3 các trường hợp<br /> <br /> 208<br /> <br /> RĐTMMC trong sọ có dẫn lưu TM ngược<br /> dòng, là dấu hiệu gợi ý cho chẩn đoán.<br /> Các xét nghiệm mạch não đồ như CTA,<br /> MRA, DSA đều có thể phát hiện hình ảnh<br /> trực tiếp của RĐTMMC (shunt động TM<br /> bất thường, ĐM nuôi, TM dẫn lưu), nhưng<br /> chỉ có DSA mới cung cấp đầy đủ thông<br /> tin, đặc biệt là thông tin về huyết động<br /> học, để quyết định phương pháp điều trị<br /> cũng như tiên lượng bệnh.<br /> BN của chúng tôi khởi bệnh lúc 60<br /> tuổi, phù hợp với tuổi thường gặp theo<br /> y văn. Tiền sử chấn thương và phẫu thuật<br /> sọ não trước đó gần 1 năm. Tuy không<br /> khẳng định chắc chắn nhưng có thể là<br /> yếu tố làm tăng nguy cơ mắc RĐTMMC,<br /> do hình thành các huyết khối trong hệ<br /> thống xoang TM màng cứng làm tăng áp<br /> lực trong xoang. Thời điểm trước nhập<br /> viện 1 tháng, khi bắt đầu xuất hiện yếu<br /> nhẹ 2 chân, trên phim CT sọ chụp tại<br /> Bệnh viện Chợ Rẫy, chúng tôi đã phát<br /> hiện hình ảnh tổn thương chất trắng lan<br /> tỏa 2 bán cầu, tập trung rõ nhất ở thùy<br /> đỉnh chính là tổn thương nhồi máu TM<br /> não do ứ trệ dẫn lưu TM vỏ não, giải thích<br /> được triệu chứng lâm sàng của BN.<br /> 1 tháng sau đó, triệu chứng lâm sàng ban<br /> đầu nặng dần lên, xuất hiện thêm các<br /> triệu chứng mới tiến triển nhanh, phim CT<br /> và MRI sọ chụp tại Bệnh viện Quân y 175<br /> ghi nhận tổn thương nhồi máu TM não<br /> nặng hơn nhiều so với phim CT trước đó<br /> tại Bệnh viện Chợ Rẫy, kèm rất nhiều tín<br /> hiệu dòng chảy trống bất thường, do dẫn<br /> lưu ngược dòng nặng nề về các TM vỏ<br /> não như đã mô tả gây tăng áp lực trong<br /> sọ, giải thích được các biểu hiện lâm<br /> sàng yếu 2 chân và dấu hiệu tháp, nói<br /> khó, đau đầu, sa sút trí tuệ ở BN. Phim<br /> DSA ghi nhận hình ảnh trực tiếp của<br /> <br />