Tóm tắt Luận án Tiến sĩ Y học: Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:27

Thêm vào BST

Báo xấu

9
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Tóm tắt Luận án Tiến sĩ Y học "Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi" được nghiên cứu với mục tiêu: Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi được phẫu thuật sửa toàn bộ; Đánh giá kết quả sớm và trung hạn phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội và Bệnh viện Nhi Thanh Hóa.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Tóm tắt Luận án Tiến sĩ Y học: Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÕNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƢỢC LÂM SÀNG 108 ========== NGUYỄN HỮU THÀNH KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT Ở TRẺ DƢỚI 1 TUỔI Ngành/Chuyên ngành: Ngoại khoa/Ngoại lồng ngực Mã số: 9720104 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2023
Công trình được hoàn thành tại: VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƢỢC LÂM SÀNG 108 Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: 1. PGS.TS. Nguyễn Sinh Hiền 2. PGS.TS. Mai Văn Viện Phản biện 1: Phản biện 2: Phản biện 3: Luận án sẽ được bảo vệ tại Hội đồng chấm luận án cấp Viện họp tại: Viện Nghiên cứu Khoa học Y Dược Lâm sàng 108. Vào hồi giờ, ngày tháng năm 2023 Có thể tìm hiểu luận án tại: 1. Thư viện Quốc gia Việt Nam 2. Thư viện Viện NCKH Y Dược lâm sàng 108
NHỮNG CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN ĐÃ CÔNG BỐ 1. Nguyễn Hữu Thành, Nguyễn Sinh Hiền, Mai Văn Viện (2022). Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ở trẻ dưới 1 tuổi được phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot. Tạp chí Y học cộng đồng, 63(4), 95-101. 2. Nguyễn Hữu Thành, Nguyễn Sinh Hiền, Mai Văn Viện (2023). Đánh giá kết quả sớm phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi. Tạp chí Y Dược lâm sàng 108, 17(8), 108-113. 3. Nguyễn Hữu Thành, Mai Văn Viện, Nguyễn Sinh Hiền (2023). Xác định các yếu tố ảnh hưởng kết quả sớm phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi. Tạp chí Y học Việt Nam 524(1B), 260-264.
1 ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất, chiếm khoảng 5-8% các bệnh tim bẩm sinh. Bệnh đặc trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp phổi, thông liên thất (TLT) lớn, động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất và phì đại thất phải. Trong bệnh cảnh tứ chứng Fallot, do tổn thương TLT lớn và hẹp đường ra thất phải dẫn đến hậu quả xuất hiện luồng shunt phải - trái: lượng máu lên phổi giảm ít, có sự pha trộn giữa máu nghèo oxy và máu giàu oxy trong tâm thất dẫn đến làm giảm độ bão hoà oxy máu động mạch. Bệnh thường biểu hiện tím sớm ngay từ những tháng đầu sau sinh với diễn biến nặng dần theo tuổi. Theo Kirklin, nếu không được phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh tử vong trong năm đầu, 40% tử vong trước 3 tuổi và 70 % tử vong dưới 10 tuổi. Nếu được phẫu thuật sửa toàn bộ kịp thời, người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường. Phẫu thuật sớm được chỉ định bởi mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng lâm sàng và tổn thương giải phẫu. Tuy nhiên, các cơn thiếu oxy xảy ra thường xuyên hơn ở trẻ từ 3 tháng tuổi có thể dẫn đến di chứng phát triển thần kinh và tâm thần vận động và thậm chí tử vong. Do đó, có một xu hướng hiện nay là ưu tiên phẫu thuật sửa toàn bộ trong các trường hợp tứ chứng Fallot có giải phẫu tốt trong năm đầu đời, nhằm giảm tác hại của tình trạng thiếu oxy máu, hạn chế các tổn thương thứ phát, đồng thời giúp trẻ kịp đà phát triển tăng trưởng đặc biệt là sự phát triển của cơ tim, nhu mô và giường mao mạch phổi. Tuy nhiên, thời điểm tốt nhất để thực hiện phẫu thuật sửa toàn bộ vẫn còn nhiều bàn luận. Tuổi, cân nặng, tình trạng lâm sàng của bệnh nhân, có hay không có các dị tật ngoài tim liên quan và kinh nghiệm của các trung tâm phẫu thuật sẽ được thực hiện cùng với việc đánh giá cẩn thận tổn thương giải phẫu tim của từng bệnh nhân (đặc
2 điểm của đường ra thất phải, bất thường động mạch vành) là những yếu tố phải được xem xét để đưa ra chỉ định về thời điểm tốt nhất để phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh này. Phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot được triển khai tại nhiều trung tâm ở Việt Nam. Với sự tiến bộ của gây mê – hồi sức sau mổ và ngành tim mạch nhi khoa, trong vài năm gần đây tại Việt Nam có xu hướng được tiến hành phẫu thuật sớm trong năm đầu tiên. Tại Bệnh viện Tim Hà Nội, phẫu thuật sửa toàn bộ TOF ở trẻ dưới 1 tuổi đã được chỉ định và tiến hành với số lượng tăng dần qua từng năm, tuy nhiên hiện tại chưa có một nghiên cứu riêng biệt đánh giá kết quả của phẫu thuật này. Bệnh viện Nhi Thanh Hóa là bệnh viện tuyến tỉnh đầu tiên triển khai phẫu thuật tim hở từ năm 2010 và cũng bắt đầu phẫu thuật sửa toàn bộ TOF trong thời gian này. Tuy nhiên tuổi trung bình trong giai đoạn này còn tương đối cao dẫn đến kết quả phẫu thuật còn một số hạn chế. Để bắt kịp với xu thế phát triển của các trung tâm phẫu thuật tim mạch trong nước và trên thế giới và nhằm nâng cao hơn nữa chất lượng điều trị bệnh TOF. Việc hạ tuổi phẫu thuật sửa toàn bộ TOF xuống dưới 1 tuổi tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa là cần thiết. Xuất phát từ thực tế trên, chúng tôi tiến hành đề tài “Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dƣới 1 tuổi” nhằm hai mục tiêu: 1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi được phẫu thuật sửa toàn bộ tại Bệnh viện Tim Hà Nội và Bệnh viện Nhi Thanh Hóa. 2. Đánh giá kết quả sớm và trung hạn phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội và Bệnh viện Nhi Thanh Hóa.
3 ĐÓNG GÓP CỦA LUẬN ÁN Nếu như hầu hết các nghiên cứu trước đó đánh giá kết quả phẫu thuật trên nhóm trẻ lớn và có cân nặng trên 10kg hoặc có nghiên cứu ở trẻ nhỏ dưới 1 tuổi nhưng với cỡ mẫu nhỏ và chỉ đánh giá kết quả sớm, nghiên cứu này là một trong những nghiên cứu đầu tiên thực hiện trên nhóm trẻ dưới 1 tuổi với cỡ mẫu lớn, có thời gian theo dõi tới 3-5 năm, cung cấp số liệu theo dõi khách quan và đa dạng cho đánh giá kết quả sau phẫu thuật. Chính nhờ thế, kết quả nghiên cứu có tính mới, đóng góp những bằng chứng quan trọng cho thực hành trong tương lai. Ngoài việc mô tả và đánh giá kết quả phẫu thuật tứ chứng Fallot – một bệnh tim bẩm sinh phức tạp được thực hiện tại một Bệnh viện tuyến Trung ương như trong các nghiên cứu khác, nghiên cứu này có sự chuyển giao kỹ thuật và ứng dụng tại một bệnh viện tuyến tỉnh. Điều này không chỉ góp phần giảm tải quá tải Bệnh viện tuyến trung ương mà còn làm giảm chi phí, tăng khả năng tiếp cận dịch vụ chăm sóc sức khỏe cho người dân ở các địa phương. CẤU TRÖC LUẬN ÁN Luận án gồm 135 trang, trong đó: đặt vấn đề 2 trang, tổng quan 34 trang; đối tượng và phương pháp nghiên cứu 20 trang, kết quả nghiên cứu 31 trang, bàn luận 45 trang, kết luận 2 trang, kiến nghị 1 trang. Luận án có 40 bảng, 8 biểu đồ, 13 hình và 1 sơ đồ. Tài liệu tham khảo gồm 127 tài liệu: 25 tài liệu tiếng Việt, 102 tài liệu tiếng Anh. Chƣơng 1 TỔNG QUAN 1.1. TỔN THƢƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT Tứ chứng Fallot là dị tật thường gặp nhất trong số các dị tật ở vùng thân nón. Cấu trúc giải phẫu trong tim rất thay đổi với tổn thương chính là sự di lệch ra trước, lên trên của vách nón đã dẫn đến một loạt các bất thường khác: vách nón lệch sang một bên làm hẹp đường ra TP trong khi đường ra TT rộng, bờ dưới của vách nón không tiếp nối được với vách liên thất phần cơ vì chúng không cùng
4 nằm trên một mặt phẳng dẫn đến hình thành lỗ TLT lớn ngay dưới van ĐMC, ĐMC bị lệch sang phải cưỡi ngựa lên vách liên thất ngay trên lỗ TLT và nhận máu từ cả 2 thất. Thất phải phì đại là hệ quả của tăng áp lực trong buồng thất gây ra bởi hẹp đường ra TP. Hiện tượng phì đại TP thường hình thành và phát triển sau khi trẻ ra đời. 1.3. Chẩn đoán tứ chứng Fallot 1.3.1. Lâm sàng Các triệu chứng lâm sàng của tứ chứng Fallot tuỳ thuộc vào mức độ hẹp ĐRTP. Các triệu chứng lâm sàng chính bao gồm: Tím: không xuất hiện ngay sau khi sinh (trừ thể nặng có teo ĐMP), thường chỉ xuất hiện sau 6 tháng tuổi và mức độ sẽ tăng dần. Cơn ngất tím: Cơn tím là đặc trưng cho TOF. Trẻ đột nhiên tím nhiều hơn, nhịp tim tăng, trẻ kích thích và quấy khóc nhiều. Đây là hậu quả của sự co thắt phễu TP đột ngột. Những giai đoạn tăng cơn tím này có thể kéo dài có thể dẫn đến ngất, tổn thương não do thiếu oxy và thậm chí tử vong. Sự xuất hiện của giai đoạn này là một dấu hiệu nguy hiểm cần phải phẫu thuật ngay. Khó thở xuất hiện khi gắng sức hoặc khi đi lại. Đôi khi, khó thở thể hiện dưới hình thức những cơn kịch phát hay cơn thiếu oxy cấp. Ngón tay ngón chân dùi trống nặng thường gặp ở trẻ lớn, phán ánh tình trạng thiếu oxy mạn tính. Nghe tim thường thấy tiếng thổi tâm thu cường độ trung bình (3/6) ở khoang liên sườn 2,3 trái lan ra vai trái, rung miu ít gặp. Có thể thấy tiếng thổi liên tục ở khoảng liên bả cột sống do tuần hoàn bàng hệ phát triển mạnh. 1.3.2. Cận lâm sàng Hiện nay siêu âm tim là phương tiện chủ yếu chẩn đoán xác định, chỉ định phẫu thuật, tiên lượng và theo dõi sau phẫu thuật sửa toàn bộ TOF. - Những dấu hiệu trên siêu âm cho chẩn đoán chính xác tứ chứng Fallot là: + Hẹp đường ra TP: Mặt cắt cạnh ức theo trục ngang thấy rõ vùng phễu thất phải, van ĐMP, thân ĐMP, ĐMP phải và ĐMP trái chia đôi thân ĐMP. + Thông liên thất: TLT thường rộng, ở phần màng lan lên cao xác định và đo được ở các mặt cắt như cạnh ức trái theo trục dọc,
5 cạnh ức trái trục ngang, 4 hay 5 buồng từ mỏm tim và mặt cắt dưới bờ sườn. + ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất: Xác định bằng mặt cắt cạnh ức theo trục dọc. Mức độ lệch phải ít hoặc nhiều, thường là 50%. + Thành TP dày, buồng TP giãn rộng. Trường hợp nghi ngờ có bất thường nguồn gốc, đường đi ĐMV, TLT nhiều lỗ, tìm các vị trí hẹp tại nhánh ĐMP và tìm các tuần hoàn bàng hệ thì chỉ định thông tim, chụp cắt lớp vi tính đa dãy (MSCT) 1.4. Điều trị tứ chứng Fallot 1.4.2. Phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot 1.4.2.1. Chỉ định và thời điểm phẫu thuật. Chỉ định quan trọng nhất phẫu thuật sửa toàn bộ là yếu tố giải phẫu kích thước hai nhánh ĐMP. Kích thước này đảm bảo trong giới hạn bình thường theo tuổi – cân nặng. Chỉ số McGoon > 1,5; chỉ số Nakata > 150 mm2/m2 BSA; giá trị Z hai nhánh ĐMP ≥ -2 là có chỉ định tốt. Thời điểm tốt nhất để thực hiện phẫu thuật sửa toàn bộ TOF trong năm đầu đời là khi trẻ được 3-12 tháng tuổi không có hoặc có triệu chứng nhẹ. Trẻ có triệu chứng nặng thì cần phẫu thuật ngay, có thể phẫu thuật sửa toàn bộ hay phẫu thuật tạm thời tùy thuộc vào điều kiện từng trung tâm. 1.4.2.2. Các phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot. * Phƣơng pháp phẫu thuật sửa toàn bộ có mở thất phải Phễu thất phải được mở, việc loại bỏ tắc nghẽn ĐRTP và vá TLT được thực hiện qua chỗ mở này. Nhược điểm là tỷ lệ miếng vá qua vòng van cao, làm mất sự toàn vẹn phễu TP nên giảm khả năng co bóp phễu TP, tăng nguy cơ hở van ĐMP dẫn tới trào ngược ĐMP-TP. Tỷ lệ suy TP sau mổ cũng như những biến chứng khác (hội chứng cung lượng tim thấp, suy thận, tràn dịch màng phổi,...), tử vong tại viện cao sau mổ. * Phƣơng pháp phẫu thuật sửa toàn bộ không mở thất phải Loại bỏ tắc nghẽn đường ra thất phải: đó là việc cắt bỏ các bè cơ phì đại gây hẹp đường ra TP qua van ba lá bằng cách mở nhĩ phải rộng tối đa, song song với rãnh nhĩ thất. Sửa hẹp van ĐMP có
6 thể thực hiện qua van ba lá hoặc qua đường mở dọc ĐMP. Vá thông liên thất qua đường mở nhĩ phải. Trong trường hợp lỗ TLT dưới đại động mạch có thể thực hiện vá thông liên thất qua đường nhĩ phải kết hợp đường mở dọc ĐMP. Ưu điểm của phương pháp là: Bảo tồn sự toàn vẹn của TP nên bảo tồn chức năng co bóp TP, giảm tỷ lệ suy TP và các biến chứng sau phẫu thuật, giảm tỷ lệ tử vong. Giảm tỷ lệ miếng vá xuyên vòng van do đó giảm nguy cơ trào ngược ĐMP-TP, về lâu dài hạn chế nguy cơ giãn TP, rối loạn nhịp tim. Giải quyết rất tốt những trường hợp tứ chứng Fallot kèm bất thường mạch vành chạy qua phễu TP. Do đó kỹ thuật này ngày càng được áp dụng phổ biến tại các trung tâm phẫu thuật tim. 1.4.3. Biến chứng sau phẫu thuật sửa toàn bộ. Biến chứng trong giai đoạn hậu phẫu: Tử vong sớm sau mổ: Nguyên nhân thường do suy thất phải nặng, hội chứng cung lượng tim thấp dẫn đến suy đa cơ quan, tổn thương thận cấp. Chảy máu: khá thường gặp sau phẫu thuật TOF, do đông máu trước phẫu thuật giảm và thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo thường dài. Suy tim phải: Được điều trị bằng các thuốc trợ tim liều cao và dài ngày sau phẫu thuật. Nếu suy tim do hẹp tồn lưu ĐRTP thì cần phẫu thuật lại sớm. Suy thận cấp: Cũng khá hay gặp sau phẫu thuật sửa toàn bộ TOF. Thẩm phân phúc mạc là giải pháp điều trị thường được lựa chọn trên lâm sàng. Rối loạn nhịp: Có thể là block nhĩ - thất khi có tổn thương bó His, hoặc các rối loạn nhịp tạm thời khác. Nhiễm trùng: Có thể là viêm xương ức, nhiễm trùng đường hô hấp, nhiễm trùng máu, hoặc chỉ là các nhiễm trùng nông ngoài da. Các biến chứng khác: Bung miếng vá TLT, liệt thần kinh hoành, liệt thần kinh quặt ngược, tai biến thần kinh. Biến chứng muộn: Rối loạn chức năng TP, loạn nhịp tim, hở van ĐMP, giãn thất phải, hẹp ĐRTP tồn lưu. 1.5. PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ TỨ CHỨNG FALLOT Hầu hết các trung tâm phẫu thuật tim tiên tiến trên thế giới
7 đều phẫu thuật sửa toàn bộ cho bệnh nhi dưới 1 tuổi. Lợi ích của việc phẫu thuật sớm sẽ hạn chế được nhiều biến chứng đồng thời giúp trẻ phát triển thể chất và tinh thần tốt hơn. Tại Việt Nam, phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot đã được thực hiện thành công ở lứa tuổi dưới 1 tuổi tại một số trung tâm tim mạch lớn như nghiên cứu Nguyễn Kinh Bang (2018), Nguyễn Hữu Ước (2019), Vũ Trí Thanh (2021). Tuy nhiên những nghiên cứu này số lượng nghiên cứu còn hạn chế với cỡ mẫu nhỏ, các nghiên cứu chủ yếu đánh giá kết quả sớm, chưa có nghiên cứu nào đánh giá kết quả theo dõi lâu dài sau phẫu thuật. Vì vậy chưa đánh giá hết hiệu quả thực sự phẫu thuật sửa toàn bộ ở nhóm dưới 1 tuổi. Chƣơng 2 ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Đối tƣợng nghiên cứu Trẻ dưới 1 tuổi được chẩn đoán tứ chứng Fallot và tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ tại Bệnh viện Tim Hà Nội và Bệnh viện Nhi Thanh Hóa từ tháng 8 năm 2016 đến tháng 11 năm 2019. 2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn - Trẻ dưới 1 tuổi chẩn đoán TOF và được phẫu thuật sửa toàn bộ. - Có thể đã từng được làm B-T shunt - Phẫu thuật theo kế hoạch hoặc cấp cứu - Gia đình trẻ đồng ý tham gia nghiên cứu 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ - Bệnh nhân tứ chứng Fallot đã được phẫu thuật trước thời điểm tiến hành nghiên cứu phải mổ lại để giải quyết các tổn thương tồn lưu: TLT, hẹp đường ra TP... - TOF kèm các bệnh lý phức tạp khác (kênh nhĩ thất chung...) - Bệnh nhân dự kiến phẫu thuật sửa toàn bộ nhưng trong mổ không thực hiện được kỹ thuật sửa toàn bộ 2.3. Phƣơng pháp nghiên cứu - Phương pháp mô tả cắt ngang theo dõi dọc, thiết kế nghiên cứu tiến cứu. 2.3.1. Cỡ mẫu nghiên cứu Dùng công thức tính cỡ mẫu ước lượng một tỷ lệ trong nghiên cứu mô tả:
8 p = 2,98% là tỷ lệ tử vong sớm sau mổ sửa toàn bộ TOF ở trẻ em dưới 1 tuổi theo nghiên cứu của Moraes Neto FR. Z1-α/2 = 1,96 tương ứng với mức ý nghĩa thống kê α=0,05. d: Sai số mong muốn, trong nghiên cứu này chọn d = 4% n = 70 (bệnh nhân) là cỡ mẫu tối thiểu cần có trong nghiên cứu. 2.3.2. Các bƣớc tiến hành nghiên cứu Bệnh nhân tới viện được tiến hành theo các bước sau:  Chẩn đoán xác định, bao gồm: khám lâm sàng, siêu âm tim qua thành ngực, thông tim và chụp buồng tim hoặc MSCT nếu có chỉ định, các xét nghiệm huyết học, điện tim và X quang.  Bệnh nhân sẽ được phẫu thuật theo cùng một phác đồ về gây mê, cách thức phẫu thuật, hồi sức sau mổ. Tại phòng mổ, các chỉ số về huyết động sẽ được ghi nhận.  Tại khoa phòng hồi sức, bệnh nhân sẽ được làm điện tim, các xét nghiệm sinh học thường quy, siêu âm tim khi có yêu cầu (bất ổn về huyết động...). Các biến chứng cũng như cách thức xử trí đều được ghi lại.  Khi bệnh nhân đã qua giai đoạn cần hồi sức tích cực sẽ được chuyển sang khoa Ngoại để điều trị sau mổ tới khi ổn định ra viện.  Sau khi bệnh nhân ra viện sẽ được tái khám vào 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng và mỗi năm sau đó. Toàn bộ các thông số về khám lâm sàng, điện tim, X quang, siêu âm tim và các xét nghiệm sẽ được ghi nhận theo một mẫu bệnh án và được xử lý theo các thuật toán thống kê y học. 2.3.3. Qui trình phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot Bước 1: Thiết lập hệ thống THNCT. Bước 2: Loại bỏ tắc nghẽn trên đường ra thất phải Mở một đường ở nhĩ phải, đồng thời mở dọc thân ĐMP. Nếu
9 có hẹp các nhánh ĐMP phải hoặc trái thì đường mở thân ĐMP được kéo dài qua chỗ hẹp nhánh đó tới vị trí có kích thước ĐMP bình thường. Nếu van ĐMP dày và mất chức năng thì cần cắt bỏ. Nếu van hẹp do dính mép thì cần xẻ các mép để tạo hình van. Nếu vòng van ĐMP hẹp cần kéo dài chỗ mở ĐMP qua vòng van vài mm về phía phễu thất phải. Dùng dụng cụ vén lá trước van ba lá lên để thăm dò toàn bộ buồng TP và đường ra TP, từ vách cơ bè tới lỗ van ĐMP. Cắt bỏ tất cả những bè cơ phì đại gây hẹp, dọc theo bờ trái của đường thoát cùng với phản ứng xơ vùng phễu. Bước 3: Đóng lỗ TLT Lỗ TLT được đóng qua đường mở nhĩ phải. Các bờ TLT có thể nhìn rõ qua van ba lá, đặc biệt khi các bè cơ phì đại đã được cắt bỏ. Bước 4: Tái tạo lại động mạch phổi và đường ra thất phải Trong những trường hợp đã cắt bỏ van ĐMP hoặc vì vòng van ĐMP quá hẹp phải mở về phía phễu thất phải trên 5mm thì cần tạo van ĐMP một cánh (monocusp) để tránh trào ngược ĐMP. Dùng màng tim mở rộng thân, nhánh và vòng van ĐMP nếu hẹp. Độ rộng của miếng màng tim được coi là đủ khi vòng van, thân và nhánh ĐMP được mở rộng có giá trị Z = 0--> +2. Bước 5: Kết thúc phẫu thuật Hạ dần lưu lượng rồi ngừng hẳn THNCT. Đo áp lực các buồng tim. Rút các ống hệ thống THNCT, cầm máu, đặt điện cực, dẫn lưu và đóng ngực. 2.3.4. Các chỉ tiêu nghiên cứu 2.3.4.1. Nghiên cứu các đặc điểm bệnh nhân - Những đặc điểm chung: + Giới (nam, nữ), tuổi (tháng), cân nặng (kg) + Tiền sử gia đình có tim bẩm sinh, chẩn đoán Fallot trước sinh. + Dị tật bẩm sinh sơ quan khác. - Những đặc điểm lâm sàng: + Triệu chứng tím: Chia theo 4 mức độ
10 + Mức độ suy tim dựa vào phân độ Ross + Chậm tăng cân, khó thở, mức độ tím, cơn tím, ngất, tiếng thổi tâm thu. - Đặc điểm cận lâm sàng + Công thức máu + Xquang ngực: Tim hình hia, phổi tăng sáng, chỉ số tim ngực + Điện tim: Nhịp xoang, dày thất phải. + Siêu âm Doppler tim qua thành ngực: Thông liên thất: Vị trí, kích thước, mức độ lệch phải Hệ ĐMP: Giá trị Z vòng van, thân, nhánh trái và nhánh phải ĐMP. Chênh áp TP- ĐMP (mmHg), chỉ số giãn thất phải, chức năng EF. + Thông tim hoặc chụp MSCT 2.3.4.2. Nghiên cứu những kết quả trong quá trình phẫu thuật - Các thông số trong mổ + Thời gian cặp ĐMC, THNCT + Chênh áp tối đa TP- ĐMP, tỷ số áp lực tối đa TP/TT sau ngừng THNCT - Kết quả sớm sau mổ + Thời gian thở máy (giờ) + Các biến chứng sớm sau mổ + Tử vong sớm sau mổ, nguyên nhân tử vong. - Theo dõi kết quả theo thời gian: + Mức độ suy tim theo Ross. + Loạn nhịp trên điện tâm đồ + Thông liên thất tồn lưu, mức độ hở vam ĐMP, chênh áp tối đa qua TP - ĐMP (mmHg), chỉ số giãn thất phải. + Tử vong, mổ lại trong thời gian theo dõi 2.3.5. Phƣơng pháp xử lý số liệu - Số liệu thu thập được thu thập và xử lý trên phần mềm SPSS 26.0.
11 Chƣơng 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ở trẻ dƣới 1 tuổi mắc bệnh tứ chứng Fallot đƣợc phẫu thuật sửa toàn bộ. 3.1.1. Đặc điểm chung Tuổi trung bình là 8,2 ± 2,7 tháng, tuổi nhỏ nhất là 1 tháng tuổi. Cân nặng trung bình là 7,2 ±1,3 kg, trong đó 7 bệnh nhi có cân nặng ≤5 kg chiếm tỷ lệ 6,1%. Nam giới chiếm 60%. 3.1.2. Đặc điểm lâm sàng Theo phân loại Ross, hầu hết suy tim mức I (47,0%) và II (50,4%). Tỷ lệ suy tim mức III chỉ là 2,6% và không có bệnh nhân suy tim mức IV. Trước phẫu thuật có 84,3% bệnh nhi có tím, trong đó tím độ 1 (43,5%), độ 2 (38,7%), độ 3 (2,6%). Bệnh nhân xuất hiện cơn tím 40%, chỉ có 9/115 (7,8%) tiền sử có ngất. Không có bệnh nhân nào có ngón tay dùi trống. Tất cả bệnh nhân nghiên cứu đều có tiếng thổi tâm thu trước phẫu thuật. 3.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng Chỉ số huyết học: Hồng cầu 5,5 ± 1,0 (3,2 - 9,4), Hematocrit 39,5 ± 6,4% (24- 62%), Hemoglobin 126,7 ± 19,8 g/l (81 - 191 g/l) X-quang ngực thẳng: Chỉ số tim ngực trung bình 0,51 ± 0,03 (0,5 – 0,6). Tỷ lệ phổi tăng sáng 48,7%, tim hình hia 26,1%. Điện tâm đồ: Tất cả đều có nhịp xoang, tỷ lệ dày thất phải là 39,1%. Kết quả siêu âm tim: TLT ở vị trí quanh màng (98,3%), kích thước trung bình 11,0 ± 1,9 mm (5,3 - 16,0) với tỷ lệ đường kính TLT/ĐMC ≥ 0,5 chiếm tỷ lệ 97.4%. Vòng van ĐMP, thân ĐMP với tỷ lệ giá trị Z < -2 lần lượt là 50,45% và 51,3%. Tỷ lệ bệnh nhân có giá trị Z nhánh trái, nhánh phải ĐMP dưới -2 chỉ là 7,8%, 1,7%. Những bệnh nhân có nhánh ĐMP nhỏ trên siêu âm được thông tim hoặc chụp MSCT có kích thước nhánh được, đều có chỉ số McGoon ≥1,5 nên vẫn được chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ. Chênh áp TP – ĐMP trung bình là 83,7 ± 20,8 mmHg, trong đó 60% có chênh áp TP-ĐMP trên 70 mmHg. Chỉ số giãn thất phải
12 trung bình là 0,62 ± 0,14 (0,4 – 1,1), tỷ lệ bệnh nhân có chỉ số giãn thất phải > 0,5 chiếm 77,4%. 3.2. Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot 3.2.1. Kết quả trong mổ Tất cả các trường hợp được phẫu thuật sửa toàn bộ qua đường mở nhĩ phải và ĐMP. Trong nghiên cứu có 56 bệnh nhi mở rộng qua vòng van ĐMP chiếm 48,7%, trong đó có 40/56 trường hợp cần tạo hình van ĐMP 1 lá. Thời gian cặp ĐMC trung bình là 73,4 ± 22,4 phút (23-149 phút). trong đó của Bệnh viện Tim Hà Nội và Bệnh viện Nhi Thanh Hóa lần lượt là 73,8 ± 23,5 phút (23-149) và 70,2 ± 10,3 phút (50- 90). Thời gian THNCT trung bình là 99,3 ± 26,9 phút (38-187 phút). Trong đó của Bệnh viện Tim Hà Nội và Bệnh viện Nhi Thanh Hóa lần lượt là 97,9 ± 27,6 phút (38 – 187) và 110,5 ± 16,7 phút (70 – 140). Sau ngừng THNCT chênh áp tối đa TP – ĐMP trung bình 13,7 ± 8,1 mmHg (3- 42 mmHg). Không có trường hợp nào có giá trị này trên 50 mmHg. Tỷ lệ áp lực tối đa TP/TT trung bình 0,52 ± 0,13 (0,27- 0,92), tỷ lệ áp lực tối đa TP/TT > 0,7 có 11 trường hợp chiếm tỷ lệ 9,6%. 3.2.2. Kết quả sau mổ Thời gian thở máy: trung bình 48,4 ± 69,1 (4-552) giờ, hơn một nửa số bệnh nhi có thời gian thở máy trên 24 giờ chiếm 54,8%. Biến chứng sớm sau phẫu thuật: Viêm phổi 34,8%, hội chứng cung lượng tim thấp 26,1%, chảy máu sau mổ 4,3%, rối loạn nhịp 9,6%, không có trường hợp nào bị block nhĩ thất hoàn toàn. Mổ lại trong thời gian nằm viện: có 6 bệnh nhân phải mổ lại tại Bệnh viện Tim Hà Nội 5,3%. Nguyên nhân do liệt cơ hoành, đóng lại xương ức và mổ lại để cầm máu. Tử vong sớm sau mổ: có 1 bệnh nhân tử vong tại Bệnh viện tim Hà Nội chiếm tỷ lệ 0,9%.
13 3.2.3. Kết quả lúc ra viện Thời gian nằm viện trung bình 21,2 ± 9,5 ngày (8-58 ngày). Thời gian nằm viện sau mổ trung bình 13,4 ± 5,9 ngày (6-39 ngày). Lâm sàng: Hầu hết bệnh nhi suy tim mức độ I (97,4%), độ II (2,6%). Điện tâm đồ: Thời điểm ra viện và sau 1 tháng, có 1 bệnh nhân (0,9%) bị loạn nhịp block nhĩ thất cấp 2. Tuy nhiên ở những lần khám lại sau đó, tất cả bệnh nhân không còn loạn nhịp. Siêu âm tim: TLT tồn lưu 13 (11,4%), những trường hợp này đều có kích thước TLT tồn lưu dưới 3mm. 3.2.4. Theo dõi kết quả phẫu thuật theo thời gian Bảng 3.33. Mức độ hở van động mạch phổi sau phẫu thuật Thời điiểm Hở nhẹ ¼ Hở vừa 2/4 Hở nặng ¾ Số BN % Số BN % Số BN % Ra viện 43 37,7 59 51,8 12 10,5 Sau 1 tháng 50 43,9 52 45,6 12 10,5 Sau 3 tháng 49 43,0 54 47,4 11 9,6 Sau 6 tháng 48 42,1 53 46,5 13 11,4 Sau 1 năm 42 43,3 44 45,4 11 11,3 Sau từ 3 năm 33 37,1 36 40,4 20 22,5 Sau 3 năm hở van ĐMP mức độ nặng tăng lên 22,5%. Bảng 3.34. Mức độ hở van ĐMP và can thiệp vòng van ĐMP Mức độ hở van Hở nặng Hở nhẹ vừa Tổng (n=20) (n=69) (n=89) p Phẫu thuật n % n % N % Mở rộng qua vòng 16 36,4 28 36,4 44 49,4 van ĐMP Không mở rộng 0,02 qua vòng van 4 8,9 41 91,1 45 50,6 ĐMP
14 Tỷ lệ mức độ hở van ĐMP nặng của nhóm có mở rộng qua vòng van ĐMP cao hơn nhóm không mở rộng qua vòng van ĐMP, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,05). 90 83,7 mmHg 80 70 60 50 40 26,3 25,2 25 25,2 24,3 23,7 30 20 10 0 Trước Ra viện Sau 1 Sau 3 Sau 6 Sau 1 năm Từ sau 3 mổ tháng tháng tháng năm Thời gian Biểu đồ 3.7. Chênh áp qua van ĐMP theo dõi theo thời gian Biểu đồ 3.8. Chỉ số giãn thất phải theo dõi theo thời gian Mổ lại trong quá trình theo dõi: Trong suốt thời gian theo dõi, có 2/114 bệnh nhân phải mổ lại chia đều cho cả hai bệnh viện, chiếm 1,7%. Những trường hợp mổ lại do hẹp đường ra thất phải tồn lưu, có chỉ định phẫu thuật lại để mở rộng đường ra thất phải.
15 Chƣơng 4 BÀN LUẬN 4.1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ở trẻ dƣới 1 tuổi đƣợc phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot. 4.1.1. Đặc điểm chung Tuổi trung bình của đối tượng nghiên cứu là 8,2 ± 2,7 tháng, trẻ nhỏ nhất là 1 tháng tuổi. Tuổi trung bình nghiên cứu của Muhammad là 9,39 ± 2,32 tháng, Nguyễn Kim Bang 7,4 ± 2,7 tháng, Adnan Cobanoglu 6,5 ± 0,4 tháng. Tới nay, tại các Bệnh viện lớn ở Việt Nam, quan điểm xử trí đối với tứ chứng Fallot cũng đã dần phù hợp với các trung tâm phẫu thuật tim tiên tiến trên thế giới, đó là cần phẫu thuật sửa toàn bộ sớm. Việc phẫu thuật sớm có lợi điểm rất lớn là tránh được các hậu quả xấu do tình trạng thiếu oxy mạn và tăng gánh tâm thu TP gây ra: tăng sản tế bào cơ tim, xơ hoá cơ tim, thiểu năng phế nang, chậm phát triển thần kinh, tâm thần. Cân nặng trung bình của đối tượng nghiên cứu là 7,2 ±1,3 kg, trong đó bệnh nhân cân nặng thấp nhất là 3kg. Cân nặng trung bình trong nghiên cứu của Muhammad là 7,2 ± 1,3 kg, Nguyễn Hữu Ước 7,8 ± 1,5 kg, Nguyễn Kinh Bang 6,8 ± 1,6 kg, Adnan Cobanoglu 6,6 ± 0,2 kg. Tại Việt Nam, cân nặng của trẻ trên 10kg thường được cho là lựa chọn an toàn cho phẫu thuật tim bẩm sinh nói chung trong đó có tứ chứng Fallot. Tuy nhiên, nhận định này đã dần trở thành lạc hậu khi các phẫu thuật khó, phức tạp ngày càng được thực hiện sớm hơn ở trẻ nhỏ cho kết quả rất tích cực. Theo Nguyễn Hoàng Định, phẫu thuật tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 10kg có thể được áp dùng rộng rãi với kết quả sớm khá khả quan và tỉ lệ tử vong thấp. 4.1.2. Đặc điểm lâm sàng Trẻ bị tứ chứng Fallot thường biểu hiện tím sớm ngay từ vài tháng đầu sau sinh với diễn biến tím nặng dần theo tuổi. Kết quả nghiên cứu cho thấy tỷ lệ tím là 84,3%. Nghiên cứu Nguyễn Kinh Bang tỷ lệ tím là 88,9%, Moraes Neto 86,5%, Nguyễn Hữu Ước 78,8%, Lương
16 Thị Như Huyền 62,8%. Trong khi đó, trong nghiên cứu của Nguyễn Sinh Hiền báo cáo tỷ lệ có triệu chứng tím tới 97,4%, của Lê Quang Thứu 92,8%. Kết quả này có thể được giải thích do lứa tuổi của đối tượng. Trong nghiên cứu này, tất cả bệnh nhi dưới 1 tuổi, trong khi các nghiên cứu của Nguyễn Sinh Hiền, Lê Quang Thứu có thể có độ tuổi lớn hơn. Cơn tím là tình trạng thiếu oxy nặng cấp tính có liên quan đến sự co thắt của vùng phễu thất phải. Trước phẫu thuật, 40% số bệnh nhân xuất hiện cơn tím khi nhập viện. Tỷ lệ này cao hơn so với báo cáo của Nguyễn Kinh Bang tỷ lệ có cơn tím chỉ là 29.6%. Nghiên cứu của Phan Tiến Lợi chiếm tỷ lệ 27,4%. Nghiên cứu Đặng Thị Hải Vân 34,9% và Lương Thị Như Huyền cơn tím chỉ 14%. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi có ngất trước phẫu thuật, chiếm 7,8%. Nghiên cứu của Nguyễn Hữu Ước ở nhóm bệnh nhi dưới 12 tháng bị tứ chứng Fallot không có trường hợp nào có tiền sử ngất. Tuy nhiên tỷ lệ trong nghiên cứu này thấp hơn nhiều so với các nghiên cứu trước đó. Theo nghiên cứu của Nguyễn Sinh Hiền, tỷ lệ ngất là 16,1%, của Lê Quang Thứu là 22,6%. Sự khác biệt có thể giải thích do khác nhau về đối tượng nghiên cứu. Nghiên cứu của chúng tôi có tuổi trung bình thấp hơn nhiều so với các nghiên cứu trước đó và bệnh nhân trong nghiên cứu này được phẫu thuật điều trị tứ chứng Fallot sớm hơn so với các nghiên cứu trước đây, phần nào giảm tỷ lệ bệnh nặng, mãn tính. 4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng Kết quả nghiên cứu cho thấy chỉ số hồng cầu trung bình trước phẫu thuật là 5,5 ± 1,0 x 1012/L. Hematocrit trung bình là 39,5 ± 6,4%. Lượng Hemoglobin trung bình là 126,7 ± 19,8 g/L. Có thể thấy dung tích hồng cầu và nồng độ hemoglobin trung bình trong nghiên cứu không quá cao và phù hợp với độ tuổi dưới 1 tuổi của đối tượng nghiên cứu. Kết quả này của Nguyễn Kinh Bang dung tích hồng cầu trung bình là 40,7 ± 7,4%, và nồng độ Hb trung bình 13,5 ±
17 2,4g/dl. Nghiên cứu của Vũ Trí Thanh hematocrit trung bình là 40,78 ± 4,88%. Một số nghiên cứu đã chứng minh chỉ số Hematocrit cao trước phẫu thuật tứ chứng Fallot có ảnh hưởng đến kết quả sau phẫu thuật, theo Ahmad Ali A và cộng sự, tỷ lệ hematocrit trước phẫu thuật cao hơn có tương quan với tử vong (0,047). Kết quả siêu âm cho thấy hầu hết bệnh nhi trong nghiên cứu có lỗ thông ở vị trí quanh màng (98,3%). Kết quả này cũng phù hợp với báo cáo của Nguyễn Kinh Bang cho thấy vị trí thường gặp nhất là phần quanh màng 96,3%, Lê Quang Thứu là 97,08%, Saad M Khan là 84,8%. Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận đặc điểm thông liên thất lớn với tỷ lệ đường kính TLT/ĐMC lớn hơn 0,5 chiếm tỷ lệ 97,4%, đường kính trung bình là 11,0 ±1,9mm. Nghiên cứu của Nguyễn Hữu Ước tỷ lệ đường kính TLT/ĐMC lớn hơn 0,5 chiếm tỷ lệ 93,9%. Động mạch phổi trên siêu âm tim, kết quả nghiên cứu cho thấy, tỷ lệ có giá trị Z van ĐMP dưới -2 là 50,4%. Kết quả nghiên cứu của Vũ Trí Thanh giá trị Z vòng van ĐMP dưới -2 là 28,1%, Nguyễn Kinh Bang 68,5%, Đặng Thị Hải Vân 75,9%. Trong nghiên cứu này tỷ lệ bệnh nhân có giá trị Z nhánh trái ĐMP dưới -2 chỉ là 7,8%, nhánh phải ĐMP dưới -2 chỉ là 1,7%. Tuy nhiên những bệnh nhân có hẹp nhánh ĐMP có giá trị Z dưới -2 được chỉ định thông tim hoặc chụp MSCT có kết quả kích thước hai nhánh đều có giá trị Z lớn hơn -2 nên vẫn chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ. 4.2. Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot 4.2.1. Kết quả trong mổ Thời gian cặp ĐMC trung bình là 73,4 ±22,4 phút. Thời gian trung bình cặp ĐMC trong nghiên cứu này ngắn hơn so với nghiên cứu của Nguyễn Hữu Ước là 87,4 ± 20,3 (52-130) phút, của Muhammad là 98,66 ± 58,62 phút, nhưng dài hơn thời gian được báo cáo trong nghiên cứu của Adnan Cobanoglu 59,7 ± 2,4 phút, của Moraes Neto 51,8 ± 16,6 (25-86). Thời gian THNCT trung bình là 99,3 ± 26,9 phút, ngắn hơn so với các nghiên cứu của Nguyễn Hữu