VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ

Chia sẻ: Nguyễn Thắng | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:43

Thêm vào BST

Báo xấu

116
lượt xem 10
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Khảo sát một số đặc điểm về dịch tễ, chẩn đoán bệnh SCV ở trẻ em và đánh giá vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị bệnh lý này. Phương pháp: hồi cứu mô tả. Kết quả: Đặc điểm dịch tễ và chẩn đoán: Tuổi trung bình là 5,68. 64% trẻ mắc bệnh dưới 6 tuổi. Tỉ lệ nam/nữ: 1/1. Vị trí bướu: các chi (36%), vùng đầu cổ (30%), niệu dục (10%) và các vị trí khác (32%). 56% các trường hợp có bướu ≥ 5 cm. Giải phẫu bệnh: dạng phôi (62%), dạng hốc...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ

VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ
VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM TÓM TẮT Mục tiêu: Khảo sát một số đặc điểm về dịch tễ, chẩn đoán bệnh SCV ở trẻ em và đánh giá vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị bệnh lý này. Phương pháp: hồi cứu mô tả. Kết quả: Đặc điểm dịch tễ và chẩn đoán: Tuổi trung bình là 5,68. 64% trẻ mắc bệnh dưới 6 tuổi. Tỉ lệ nam/nữ: 1/1. Vị trí bướu: các chi (36%), vùng đầu cổ (30%), niệu dục (10%) và các vị trí khác (32%). 56% các trường hợp có bướu ≥ 5 cm. Giải phẫu bệnh: dạng phôi (62%), dạng hốc (22%), dạng chùm nho (8%). Xếp giai đoạn sau phẫu thuật: nhóm LS I (18%), nhóm LS II (40%), nhóm LS III (30%) và nhóm LS IV (10%). Nhóm nguy cơ: thấp (30%), trung bình (62%) và cao (8%). Điều trị và sống còn: Phẫu thuật: cắt rộng bướu (8%), lấy bướu (52%), sinh thiết bướu (28%). Hóa trị 43 trường hợp và có tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 67%. Thời gian theo dõi
trung bình là 63 tháng. Sống còn không bệnh và sống còn toàn bộ 5 năm lần lượt là 46,3% và 50,2%. Các trường hợp được phẫu thuật cắt rộng bướu ngay từ đầu có tỉ lệ sống còn 5 năm là 100%. Kết luận: Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi mầm non và mẫu giáo với khả năng mắc bệnh tương đương nhau ở cả bé trai và gái. Vị trí thường gặp nhất là các chi (36%). Nhóm lâm sàng II chiếm đa số (40%) khi tiến hành xếp giai đoạn bệnh sau phẫu thuật và 62% các trường hợp thuộc nhóm nguy cơ trung bình.Sarcôm cơ vân ở trẻ em đòi hỏi điều trị phối hợp đa mô thức: phẫu trị, hóa trị và xạ trị. Trong đó, phẫu thuật là phương tiện quan trọng giúp chẩn đoán và điều trị bệnh. Các trường hợp được cắt rộng bướu nguyên phát ngay từ đầu cho sống còn 5 năm là 100%. Hóa trị toàn thân với phác đồ thích hợp cho từng trường hợp cụ thể có tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 67%. Sống còn không bệnh và sống còn toàn bộ 5 năm lần lượt là 46,3% và 50,2%. ABSTRACT ROLE OF SURGERY IN CHILDREN WITH RHABDOMYOSARCOMA
Vo Thi Phuong Mai, Cung Thi Tuyet Anh, Tran Chanh Khuong, Ngo Thi Thanh Thuy, Tran Tan Quang, Đoan Minh Trong, Quach Vinh Phuc * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 4 - 2007: 136 – 147 Objective: This study was to have an overview the clinical aspects and to assess the role of surgery in children with rhabdomyosarcoma. Methods: Retrospective study. * Bệnh viện Ung Bướu Results: Epidemic and clinical features: 62% of patients were under 6 years of age (maen age = 5.68) and male/female ratio: 1/1. Common sites of primary disease included extremmities (36%), the head and neck region (30%) and the GU tract (10%). The largest size of primary tumors were 5 cm or larger in 56% of children. The embryonal rhabdomyosarcoma was the most frequently observed histologic subtype, accounting for 62%. Postsurgical staging: clinical group (CG) I (18%), CG II (40%), CG III
(30%) and CG IV (10%). Risk classification: low risk (30%), intermediate risk (62%) and high risk (8%). Treatment and survival: Surgery was carried out with complete resection of the primary tumor (8%), excision (52%) and incisional biopsy (28%). General chemotherapy was administered in 43 patients and completed response rate was 67%. The mean of duration of follow-up was 63 months. And 5-year DFS and OS rate were 46,3% and 50,2%, respectively. Patients with complete resection of the primary lesion had a 5-year disease free survival rate of 100%. Children with rhabdomyosarcoma required multimodality therapy (surgery-chemotherapy and radiation therapy). Patients with complete resection of the primary lesion had a 5-year disease free survival rate of 100%. CR rate was 67% for children indicated chemotherapy with appopriate protocol. The 5-year DFS and OS rate were 46,3% and 50,2%, respectively. Univariate analysis identified the respose to initial therapy as the only prognostic factor for OS and DFS. Conclusions: Rhabdomyosarcoma occurred particularly in children less than six years of age (mean age = 5.68); the boy/girl ratio: 1/1. The most common site of primary disease included extremmities (36%). 40% of patients were in the clinical group II and intermediate risk accounted for 62%. Surgery plays an important role in the diagnosis and treatment of
children with rhabdomyosarcoma. Patients with complete resection of the primary lesion had a 5-year disease free survival rate of 100%. ĐẶT VẤN ĐỀ Sarcôm cơ vân (SCV) là loại sarcôm phần mềm thường gặp nhất và chiếm tỉ lệ khoảng 3,5% tất cả các loại ung thư được chẩn đoán ở trẻ em 1 dưới 15 tuổi . Trong ba thập niên qua, sự phát triển điều trị đa mô thức (đặc biệt là hóa trị) giúp cải thiện rõ rệt tỉ lệ sống còn của bệnh (sống còn không bệnh 5 năm tăng từ 20% lên khoảng 70%)(1,6). Chúng tôi thực hiện đề tài nghiên cứu này với mong muốn có được cái nhìn tổng quan về vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị trẻ bị sarcôm cơ vân đến điều trị tại Bệnh viện Ung Bướu TPHCM. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Khảo sát một số đặc điểm dịch tễ học và chẩn đoán SCV ở trẻ em. Đánh giá vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị SCV ở trẻ em. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
50 bệnh nhi có chẩn đoán xác định bằng giải phẫu bệnh là sarcôm cơ vân và được điều trị tại Khoa Nội 3 Bệnh viện Ung Bướu TPHCM từ 01/01/2001 đến 31/12/2004. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Hồi cứu mô tả KẾT QUẢ Đặc điểm dịch tể học và chẩn đoán Đặc điểm dịch tễ học Tuổi Trung bình: 5,68 tuổi Trung vị: 4 tuổi Lớn nhất: 16 tuổi Nhỏ nhất: 3 tháng 32 trường hợp (64%) dưới 6 tuổi.
Biểu đồ 1: Phân bố tuổi của nhóm nghiên cứu Giới Biểu đồ 2: Phân bố giới tính của nhóm nghiên cứu Chẩn đoán Thời gian từ lúc có triệu chứng đến lúc được chẩn đoán 49 trường hợp có ghi nhận thời gian từ lúc có triệu chứng đến lúc được chẩn đoán bệnh. Khoảng thời gian này thay đổi từ 1 tuần đến 144 tuần (36 tháng).
Trung bình: 20 tuần (5 tháng) Trung vị: 8 tuần (2 tháng) 62% các trường hợp được chẩn đoán trễ hơn 1 tháng kể từ khi có triệu chứng đầu tiên. Triệu chứng đầu tiên Đa số bệnh nhi đến khám với triệu chứng đầu tiên là bướu (78%). Các triệu chứng khác ít gặp hơn như: đau, rối loạn đi tiểu và các triệu chứng khác do bướu chèn ép gây ra … Vị trí bướu Bảng 1: Vị trí bướu Vị Số Tỉ trí lệ TH (%) bướu Đầu cổ 15 30 Chi 18 36
Niệu 5 10 dục Bụng 6 12 Thân 2 4 mình Hội âm 2 4 Lồng 1 2 ngực Không 1 2 ghi nhận Tổng 50 100 cộng
Bướu có thể xuất phát từ nhiều vị trí khác nhau trên cơ thể. Trong đó, 36% các bệnh nhi có bướu nguyên phát xuất hiện ở các chi. Vùng đầu cổ là vị trí thường gặp thứ nhì, chiếm tỉ lệ 30%. Kích thước lớn nhất của bướu Bướu nguyên phát có kích thước lớn nhất dao động từ 1 – 20 cm. 28 TH (56%) có kích thước lớn nhất của bướu ≥ 5 cm, trong đó 24 TH (48%) có kích thước từ 5 – 10 cm. Xâm lấn xung quanh 29 TH (58%) có bướu xâm lấn mô xung quanh ngay từ đầu. Hạch vùng 4 TH (8%) có di căn hạch vùng lúc chẩn đoán. Trong đó, 1 TH có bướu nguyên phát ở hốc mắt, 1 TH ở xoang hàm, 1 TH ở hốc miệng và 1 TH ở nách. Di căn xa Vào thời điểm chẩn đoán, tổn thương di căn xa được phát hiện ở 5 TH (10%), gồm: 3 TH di căn phổi, 1 TH di căn xương và 1 TH di căn phổi và xương cùng lúc.
Giải phẫu bệnh Dạng phôi là loại mô học gặp nhiều nhất, chiếm tỉ lệ 62%. Loại thường gặp thứ hai là dạng hốc (22%) và kế đến là dạng chùm nho (8%). 14 TH (28%) có làm hóa mô miễn dịch và kết quả phù hợp sarcôm cơ vân. Các xét nghiệm hình ảnh Tất cả bệnh nhi đều được siêu âm bụng đánh giá di căn gan và các tổn thương khác kèm theo trong ổ bụng. Không trường hợp nào ghi nhận có di căn gan hay các bất thường khác đi kèm. Trước khi điều trị, tất cả bệnh nhi được chụp X quang phổi và ghi nhận 3 TH có tổn thương di căn. Chụp cắt lớp điện toán được thực hiện trong 15 trường hợp giúp xác định một số đặc điểm của bướu đồng thời đánh giá tình trạng xâm lấn và di căn hạch.
Xếp giai đoạn trước điều trị Biểu đồ 3: Giai đoạn trước điều trị Giai đoạn 1 và 3 chiếm đa số với tỉ lệ lần lượt là 30% và 32%. Giai đoạn 2 chiếm 26% và giai đoạn 4 là 10%. Xếp giai đoạn sau phẫu thuật Nhóm LS II và III gặp nhiều nhất: 40% và 30% TH. Nhóm LS I là 18% Xếp nhóm nguy cơ Gần 2/3 số bệnh nhi được xếp vào nhóm nguy cơ trung bình (31 TH). Nhóm nguy cơ thấp gồm 15 TH và cao 4 TH.
Biểu đồ 4: Nhóm nguy cơ Điều trị Phẫu thuật Nơi thực hiện phẫu thuật lần 1 30 TH (60%) được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi đồng (BVNĐ) 1 và 2. BVUB tiến hành phẫu thuật cho 11 TH (22%) và các TH còn lại được phẫu thuật tại các nơi khác. Biểu đồ 5: Nơi phẫu thuật lần 1
Mức độ phẫu thuật lần 1 Phẫu thuật lấy trọn bướu được ghi nhận ở 26 TH (52%). Chỉ có 4 TH (8%) được cắt rộng bướu. Sinh thiết bướu được thực hiện cho 14 TH (28%). 2 TH không ghi nhận cách phẫu thuật. Biểu đồ 6: Mức độ phẫu thuật lần 1 Phẫu thuật lần 2 Có 6 TH được thực hiện phẫu thuật lần 2: thực hiện tại Bệnh viện Ung Bướu (2 TH), Bệnh viện Nhi đồng 1 (3 TH) và 1 TH ở bệnh viện Đa khoa tỉnh. Trong đó, 2 TH cắt rộng, 3 TH lấy trọn bướu và 1 TH phẫu thuật Whipple do vị trí sarcôm cơ vân ở đầu tụy. Hóa trị
Trong 50 trường hợp nhập viện, có 6 TH bỏ điều trị ngay sau khi nhập viện; 1 TH không hóa trị. Những TH còn lại đều được hĩa trị (43 TH). Đáp ứng sau hĩa trị Tính chung, tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 67%, đáp ứng 1 phần là 7% và 26% TH bệnh tiếp tục tiến triển. Biểu đồ 7: Đáp ứng sau hóa trị Xạ trị Có 20 TH được xạ trị bổ túc vào nền bướu. Hầu hết các TH đều được thực hiện sau hóa trị. Tổng liều xạ thay đổi từ 30 Gy đến 60 Gy. Sống còn Tỉ lệ theo dõi
Có 6 TH bệnh nhi bỏ điều trị ngay từ lúc nhập viện. 44 TH có điều trị tiếp tại Bệnh viện Ung Bướu. Đến ngày kết thúc nghiên cứu (30/04/2007), 39 TH có thông tin cuối (88,6%) và 5 TH mất dấu. Thời gian theo dõi: ngắn nhất 1 tháng, dài nhất 74 tháng và trung bình 63 tháng. Tỉ lệ tháng
Biểu đồ 8: Tỉ lệ theo dõi Tính theo Kaplan Meier: 87,2% TH theo dõi đến 74 tháng (sai số chuẩn 5,3%). Tình trạng thông tin cuối Trong tổng số 44 trường hợp được điều trị, có 17 TH tử vong do bệnh và 27 TH còn sống. 24 trường hợp sống không bệnh và 3 trường hợp có bệnh tái phát tại chỗ, trong đó có 1 TH đang được điều trị tiếp tại Bệnh viện Nhi Trung ương (Hà Nội) Bảng 2: Tình trạng lúc có thông tin cuối Tình trạng lúc có Còn Tử Tổng thông tin sống vong số cuối 24 0 24 Không
bệnh Còn bệnh Tiến triển 3 17 20 Tái 0 9 9 phát tại chỗ 3 2 5 Tái 0 1 1 phát hạch 0 3 3 Di căn xa 0 1 1 Tái 0 1 1 phát tại chỗ, tại hạch Tái phát tại chỗ
và di căn xa Tổng 27 17 44 số Sống còn không bệnh Sống còn không bệnh sau 5 năm (6 năm): 46,3% (sai số chuẩn 8,5%). Trung bình 44 tháng, trung vị 32 tháng. tháng Tỉ lệ