Bài giảng: Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi

Chia sẻ: Than Kha Tu | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:32

Thêm vào BST

Báo xấu

293
lượt xem 66
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh tim bẩm sinh là những bất thường về cấu trúc của tim và các mạch máu lớn xảy ra từ trong thời kỳ bào thai, nên khi sinh ra đã có bệnh. Nhưng bệnh tim bẩm sinh không phải là một dị tật có tính di truyền, mặc dù một số bệnh di truyền có tỷ lệ bị tim bẩm sinh cao hơn những trẻ sơ sinh bình thường khác. Theo thống kê của Hoa Kỳ tỷ lệ bệnh tim bẩm sinh ở trẻ sơ sinh là 0,8%, hay theo thống kê của nhiều quốc gia tỷ lệ này...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng: Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi

NOÁI LIEÀN BAÁT THÖÔØNG TÓNH MAÏCH PHOÅI (Anomaly of pulmonary venous connection) PGS.TS PHAÏM NGUYEÃN VINH VIEÄN TIM TP HOÀ CHÍ MINH
Noái lieàn baát thöôøng TMP baùn phaàn Noái lieàn baát thöôøng TMP toaøn phaàn Noái lieàn baát thöôøng TMP toaøn phaàn ñaõ chieám 2% toång soá beänh tim baåm sinh Noái lieàn baát thöôøng TMP baùn phaàn: 0,6/1000 sô sinh (khaûo saùt giaûi phaãu töû thi) Tim 3 buoàng nhó (Cor triatrium) Heïp ñôn ñoäc TMP 2
Caùc theå giaûi phaãu beänh NLBT TMP/ baùn phaàn A. NLBT TMP vaøo TMC treân. Theå naøy thöôøng coù TLN kieåu xoang tónh maïch B. NLBT TMP vaøo TMC döôùi. Phoåi phaûi thöôøng ñöôïc daãn maùu baèng 1 TMP baát thöôøng.Thöôøng coù baát thöôøng ôû nhu moâ phoåi phaûi. Vaùch lieân nhó thöôøng nguyeân 3 veïn
Caùc theå giaûi phaãu beänh NLBT TMP/ baùn phaàn C. NLBT TMP vaøo TM voâ danh qua TM thaúng ñöùng D. NLBT TMP vaøo xoang vaønh (CS) 4
A. Loã TMP phaûi gaàn thoâng lieân nhó hôn TMP traùi, do ñoù maùu töø TMP phaûi ñoå vaøo nhó phaûi B. Phaàn lôùn maùu töø TMP phaûi ñoå vaøo nhó phaûi, raát ít ñoå vaøo nhó traùi. Moät phaàn maùu TMC treân ñoå vaøo nhó traùi. Phaàn lôùn maùu TMP traùi ñoå vaøo thaát traùi, phaàn nhoû vaøo nhó phaûi SVC: TMC treân RUPV: TMP treân phaûi RLPV: TMP döôùi phaûi LUPV: TMP treân traùi LLPV: TMP döôùii traùi 5
Caùc theå giaûi phaãu beänh NLBT TMP/ toaøn phaàn A. NLBT TMP / toaøn phaàn vaøo TM voâ danh B. NLBT TMP / toaøn phaàn vaøo xoang vaønh 6
Caùc theå giaûi phaãu beänh NLBT TMP/toaøn phaàn C. NLBT TMP/ toaøn phaàn vaøo nhó phaûi D. NLBT TMP/ toaøn phaàn vaøo TM cöûa 7 PV: TM cöûa SMV: TM maïc treo treân SV: TM laùch RH: TM gan phaûi
NLBT TMP toaøn phaàn theå döôùi tim: deã ngheõn maïch a. Illustration showing the confluence of pulmonary veins giving rise to a vascular channel that enters the abdominal cavity rough the diaphragmatic hiatus and terminates in the portal vein (RPV, LPV : right and left pulmonary veins, respectively) b. Illustration showing the anomalous left vertical vein compressed 8 in a “hemodynamic vise” between the pulmonary trunk (PT) and left bronchus
Phoâi thai hoïc heä thoáng TMP ÔÛ thôøi kyø phoâi thai, phoåi, thanh quaûn vaø khí pheá quaûn baét nguoàn töø ruoät nguyeân thuûy (intestin primitif) Phoåi ñöôïc töôùi maùu baèng maïng maïch maùu ruoät: plexus splanchnique Maïng maïch maùu phoåi khoâng ñoå vaøo tim maø ñoå vaøo maïng splanchnique Maïng maïch maùu phoåi seõ noái vôùi TMP nguyeân thuûy (veine pulmonaire primitive) Maïng maïch maùu phoåi seõ khoâng coøn noái lieàn vôùi tónh maïch cardinales vaø tónh maïch ombilico – vitelline Boán TMP noái vôùi nhó traùi qua trung gian TMP chung boán TMP seõ gaén thaúng vaøo nhó traùi 9
Phaùt trieån bình thöôøng heä thoáng TMP A. Maïng splanchnic daãn maùu phoåi taïo thaønh maïng maïch maùu phoåi. Maïng naøy khoâng thoâng thöông vôùi tim maø noái vôùi TM cardinal vaø TM umbilico – vitelline B. TMP chung baét nguoàn töø nhó traùi, thoâng thöông vôùi maïng splanchnic. Do ñoù maùu TMP thoâng thöông vôùi nhó traùi C. Söï noái lieàn giöõa maïng maïch maùu phoåi vôùi TM cardinal vaø TM umbilico- vitelline khoâng caàn nöõa neân bieán maát D. Söï phaùt trieån cuûa nhó traùi, giuùp TMP chung hoøa nhaäp vaøo. Do ñoù töøng TMP gaén vaøo nhó traùi 10 LV: thaát traùi SA: vuøng xoang nhó V: thaát
Caên baûn phoâi thai hoïc cuûa noái lieàn baát thöôøng TMP Traùi: TMP chung ñaõ noái vôùi nhó traùi nhöng söï noái lieàn TM nguyeân thuûy coøn toàn taïi (TMP noái vôùi TM cardinal vaø TM umbilico – vitelline) Treân phaûi: Neáu TMP chung bò bít loã vaøo luùc naøy, maùu töø TMP khoâng coøn chaûy tröïc tieáp vaøo nhó traùi. Moät hoaëc nhieàu maïch noái lieàn TM nguyeân thuûy toàn taïi vaø lôùn hôn. Ñoù laø NLBT TMP/ hoaøn toaøn 11 Döôùi phaûi: Bít loã nhaùnh chính cuûa TMP chung gaây ra NLBT TMP/ baùn phaàn
Giaûi phaãu beänh (1) 1. Noái lieàn baát thöôøng TMP baùn phaàn: - TMP traùi seõ ñoå baát thöôøng vaøo TMC treân traùi vaø xoang vaønh, TMP phaûi seõ ñoå vaøo TMC treân phaûi, TMC döôùi vaø nhó phaûi - Taàn suaát baát thöôøng cuûa TMP phaûi gaáp ñoâi TMP traùi - Caùc baát thöôøng ít gaëp: TMP phaûi ñoå vaøo xoang vaønh hay tónh maïch azygos 12
Giaûi phaãu beänh (2) 2. Noái lieàn baát thöôøng TMP toaøn phaàn: - Noái lieàn TMP treân tim (50% tröôøng hôïp); 4/5 ñoå vaøo TMC treân traùi, 1/5 ñoå vaøo TMC phaûi hay tónh maïch azygos - Noái lieàn TMP vaøo tim (25%): 4/5 ñoå vaøo xoang vaønh, 1/5 ñoå vaøo nhó phaûi - Noái lieàn TMP döôùi tim (20%): ñoå vaøo tónh maïch cöûa hoaëc 1 trong caùc nhaùnh cuûa tónh maïch cöûa - Noái lieàn TMP hoãn hôïp (5%): thí duï 3 TMP ñoå vaøo xoang vaønh, 1 TMP coøn laïi ñoå vaøo TMC treân traùi - Ñaëc ñieåm chung cuûa caùc loaïi naøy laø caùc TMP gom vaøo 1 oáng thu thaäp (tube collecteur) - Ngheõn maùu hoài löu maùu TMP: taêng aùp ÑMP 13
Laâm saøng (Noái lieàn baát thöôøng TMP toaøn phaàn) Bieåu hieän laâm saøng thay ñoåi theo: - Loä trình phaûi traûi qua cuûa maùu TMP ñeå tôùi nhó phaûi - Coù hay khoâng coù taéc ngheõn treân loä trình ñoù - Möùc ñoä thoâng lieân nhó Beänh thöôøng naëng, 75 – 90% khoâng soáng ñeán 1 tuoåi 14
1. Trieäu chöùng cô naêng/ NLBT TMP toaøn phaàn: Khoù thôû, ngaøy caøng naëng Khoù nuoâi aên Nhieãm truøng phoåi thöôøng xuyeân Tím töøng luùc hay tím lieân tuïc, thöôøng laø tím nheï. Möùc ñoä tím tuøy thuoäc möùc ñoä taéc ngheõn TMP Töû vong thöôøng xaûy ra trong beänh caûnh phuø phoåi vaø suy tim phaûi 15
2. Trieäu chöùng thöïc theå/ NLBT TMP toaøn phaàn Vuøng tröôùc ngöïc thöôøng ñaäp maïnh, coù daáu lôùn thaát phaûi T2 sôø thaáy ñöôïc Daáu hieäu thöïc theå gioáng thoâng lieân nhó loã thöù 2 khoâng haïn cheá Coù theå nghe thaáy aâm thoåi lieân tuïc ôû bôø traùi hay bôø phaûi xöông öùc do maùu TMP löu thoâng qua oáng thu thaäp ñoå vaøo TMC treân phaûi 16
ECG ECG b/n nam 49 tuoåi, bò NLBTHT/ TMP theå treân tim: coù TLN lôùn loå thöù 2, shunt traùi phaûi tyû leä 2,5 ñeán 1. AL ÑMP50/20 mmHg. Khoaûng PR daøi, soùng P roäng keøm bloác nhaùnh phaûi khoâng hoaøn toaøn 17
ECG ECG em gaùi 13 tuoåi coù NLBTHT/ TMP theå treân tim. AL ÑMP gaàn baèng aùp löïc ñoäng maïch heä thoáng. Soùng P nhoïn ôû D2, aVF. Truïc QRS leäch phaûi. Daøy thaát phaûi bieåu hieän baèng R ñôn pha ôû V1, soùng T ñaûo ôû V1-4 vaø soùng S saâu ôû V6 18
ECG ECG b/n nam lôùn tuoåi coù NLBTHT/ TMP vaøo TMC treân phaûi. Truïc QRS leäch phaûi. Soùng P cao ôû D2, 3, aVF. Daày thaát phaûi 19
ECG ECG beù trai 9 thaùng tuoåi coù NLBTHT/ TMP vaøo nhó phaûi. Truïc QRS ôû + 900. Daày thaát phaûi bieåu hieän baèng R cao, ñôn pha ôû V1 vaø S saâu ôû V6 20