zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Báo cáo một trường hợp bệnh bạch cầu tế bào lympho T lớn có hạt CD4+/CD8-

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Báo xấu

10
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh bạch cầu tế bào lympho T lớn có hạt (T-Cell Large Granular Lymphocytic Leukemia – T-LGLL) là một phân nhóm trong u lympho tế bào T/NK trưởng thành. T-LGLL được đặc trưng bởi sự tăng sinh đơn dòng của các tế bào lympho lớn có hạt trong máu ngoại biên kéo dài >6 tháng.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo một trường hợp bệnh bạch cầu tế bào lympho T lớn có hạt CD4+/CD8-

KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH BẠCH CẦU TẾ BÀO LYMPHO T LỚN CÓ HẠT CD4+/CD8- Tiêu Ngọc Kim Ngân1, Nguyễn Đắc Quỳnh Anh1, Lê Phương Thảo1 TÓM TẮT 92 SUMMARY Bệnh bạch cầu tế bào lympho T lớn có hạt A CASE REPORT OF CD4+/CD8- T- (T-Cell Large Granular Lymphocytic Leukemia – CELL LARGE GRANULAR T-LGLL) là một phân nhóm trong u lympho tế LYMPHOCYTIC LEUKEMIA bào T/NK trưởng thành. T-LGLL được đặc trưng T-cell large granular lymphocytic leukemia bởi sự tăng sinh đơn dòng của các tế bào lympho (T-LGLL) is a mature T/NK cell neoplasm lớn có hạt trong máu ngoại biên kéo dài >6 characterized by a persistent more than 6 months tháng. Có ba biến thể đáng chú ý của T-LGLL, increase in the number of peripheral blood large chủ yếu dựa trên sự khác biệt về kiểu hình miễn granular lymphocytes. There are three variants of dịch gồm CD4−/CD8+, CD4−/CD8− hoặc CD4+/CD8−/+. Tăng sinh CD4+/CD8− T-LGLL T-LGLL, mainly based on immunophenotypic rất hiếm gặp và được báo cáo lẻ tẻ trong các báo differences: CD4−/CD8+, CD4−/CD8−, or cáo ca. Chúng tôi báo cáo các đặc điểm lâm sàng CD4+/CD8−/+. CD4+/CD8− T-LGLL và phân tích kiểu hình miễn dịch một trường hợp proliferation is rare and has been reported in case bệnh nhân nữ 66 tuổi được chẩn đoán reports. We report the clinicopathologic features CD4+/CD8- T-LGLL với sự biểu hiện của kháng and immunophenotypic analyses of a case of a nguyên liên quan tế bào NK CD56 và CD57. 66-year-old woman with CD4+/CD8- T-LGLL Khảo sát máu ngoại vi cho thấy tăng bạch cầu 30 with an expression of natural killer cell- × 109 tế bào/L với 90% tế bào lympho lớn có hạt. associated antigens CD56 and CD57. Peripheral Sinh thiết tủy xương cho thấy tế bào u lympho blood examination indicated leukocytosis 30×109 chiếm khoảng 30% mật độ tế bào tủy. Phân tích cells/L that consisted of 90% large granular kiểu hình miễn dịch ghi nhận CD3+ (bề mặt và tế lymphocytes. Bone marrow examination bào chất), CD4+, CD2+, CD5+, CD7-, CD8-, revealed 30% neoplastic lymphoid cells. CD16-, CD56+, CD57+, TCR αβ+. Bệnh nhân Immunophenotype analysis indicated CD3+ không có chỉ định điều trị đặc hiệu tại thời điểm chẩn đoán. (surface and cytoplasm), CD4+, CD2+, CD5+, Từ khóa: Bệnh bạch cầu tế bào lympho T CD7-, CD8-, CD16-, CD56+, CD57+, TCR αβ+. lớn có hạt. The patient without therapy requirement. Keyword: T-cell large granular lymphocytic leukemia. 1 Bệnh viện Truyền máu Huyết học I. GIỚI THIỆU Chịu trách nhiệm chính: Tiêu Ngọc Kim Ngân Bệnh bạch cầu tế bào lympho T lớn có Điện thoại: 0902345003 hạt (T-LGLL) là một bệnh hiếm gặp, chiếm Email: kimnganbth1994@gmail.com 2-3% bệnh lý ác tính dòng lympho trưởng Ngày nhận bài: 01/8/2023 thành, được đặc trưng bởi sự tăng sinh đơn Ngày phản biện khoa học: 05/9/2023 dòng của các tế bào lympho lớn có hạt Ngày duyệt bài: 29/9/2023 782
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 (LGL) trong máu ngoại biên. Số lượng tế bào thấy hạch cổ, hạch nách và hạch bẹn, không LGL máu ngoại vi, thường từ 2 đến có biến dạng khớp. 20x109/L, mà không có một nguyên nhân Cận lâm sàng: Công thức máu toàn bộ: tăng LGL được xác định rõ ràng. T-LGLL huyết sắc tố 11,6 g/dl, tổng số lượng bạch thường biểu hiện dấu ấn bề mặt CD3, CD8 cầu 30,6 x 109/L (90% tế bào lympho và và thụ thể tế bào T (TCRα/β). CD5 và/hoặc 10% bạch cầu hạt trung tính), số lượng tiểu CD7 thường không biểu hiện. Ngoài ra, T- cầu 228 x 109/L. Phết máu ngoại vi: hồng LGLL thường biểu hiện các protein dạng hạt cầu đẳng sắc đẳng bào, 90% tế bào lympho gây độc tế bào như TIA1, Granzyme B và kích thước lớn, bào tương rộng, chứa các hạt Granzyme M. Có ba biến thể đáng chú ý của T-LGLL, chủ yếu dựa trên sự khác biệt về azurophilic mịn đến thô, nhiễm sắc chất thô, kiểu hình miễn dịch gồm CD4−/CD8+, không quan sát thấy hạt nhân. Các xét CD4−/CD8− hoặc CD4+/CD8−/+. CD8+ T- nghiệm sinh hóa trong giới hạn bình thường. LGLL chiếm hầu hết các trường hợp, thường Kiểm tra huyết thanh học cho thấy không có biểu hiện tình trạng tăng lympho, giảm bạch bằng chứng nhiễm HIV, HCV hoặc CMV. cầu hạt, lách to, thiếu máu, hiếm khi ghi Siêu âm bụng khẳng định không có gan, lách nhận hạch to và thường liên quan với các to. Siêu âm mô mềm không ghi nhận hạch to bệnh tự miễn. Tăng sinh CD4+/CD8− T- vùng cổ, nách, bẹn. Sinh thiết tủy xương ghi LGLL rất hiếm gặp và được báo cáo lẻ tẻ nhận mật độ tế bào tủy xương bình thường trong các báo cáo ca. CD4+ T-LGLL thường theo tuổi; tế bào lympho trưởng thành kích không kèm theo giảm 3 dòng tế bào máu thước lớn có hạt – hình thái tương tự như ngoại biên, lách to và bệnh lý tự miễn như được thấy trong phết tế bào ngoại biên chiếm CD8+ T-LGLL. 30% mật độ tế bào tủy, hóa mô miễn dịch: CD3+, CD2+ và CD5+, CD7-, CD8- và II. CA LÂM SÀNG CD56+, tế bào u lympho dạng mô kẽ và dạng Bệnh nhân nữ, 66 tuổi. Tiền sử khỏe xoang. Tế bào u biểu hiện dấu ấn tế bào T mạnh không ghi nhận bất thường về nội khoa gây độc TIA1 và không biểu hiện Granzyme lẫn ngoại khoa. Bệnh nhân khám tổng quát, B (Hình 1). Đếm tế bào dòng chảy mẫu tủy xét nghiệm máu ghi nhận tăng lympho bất ghi nhận 62% quần thể lympho T có kiểu thường nên được nhập viện để chẩn đoán và hình bất thường: TCRαβ+, CD4+, CD57+, điều trị bệnh. Bệnh nhân ăn uống được, CD56+, CD2+, CD5+, CD3+, CD7-, CD8-, không sốt, không sụt cân, không ghi nhận CD16- (Hình 2). tình trạng chảy máu ở bất kỳ vị trí nào. Bệnh nhân được chẩn đoán CD4+/CD8- Không có tiền sử bệnh khớp hoặc tình trạng T-LGLL và không có chỉ định điều trị đặc nhiễm trùng tái đi tái lại. hiệu tại thời điểm chẩn đoán. Bệnh nhân tái Khám lâm sàng: tỉnh táo, tiếp xúc tốt, khám ngoại trú mỗi 3 tháng, đến thời điểm sinh hiệu ổn, da niêm hồng, không dấu xuất hiện tại số lượng lympho máu ngoại biên < huyết, tim đều rõ, phổi không ran, bụng 30 x 109/L, không ghi nhận thiếu máu, giảm mềm, gan lách không sờ chạm, không sờ bạch cầu hạt và giảm tiểu cầu kèm theo. 783
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Hình 1: Sinh thiết tủy xương A: Mật độ tế bào tủy khoảng 30%, trong nhiễm sắc chất thô, không quan sát thấy hạt giới hạn bình thường so với tuổi; B: Tế bào nhân; D: Tế bào LGL biểu hiện CD3 phân bố LGL trên lam lăn, hình thái tương tự máu dạng xoang và mô kẽ chiếm khoảng 30% ngoại biên; C: Tế bào LGL trên lam máu mật độ tế bào tủy; E: Tế bào LGL biểu hiện ngoại biên với kích thước lớn, bào tương TIA1; E: Tế bào LGL không biểu hiện rộng, chứa các hạt azurophilic mịn đến thô, Granzyme B. 784
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Hình 2: Đếm tế bào dòng chảy mẫu tủy Ghi nhận mẫu tủy có 5 quần thể: P1 dòng; P3 (khoảng 2%): quần thể Mono (khoảng 69%): quần thể Lympho trưởng trưởng thành; P4 (khoảng 25%): quần thể thành; P2 (khoảng 0,5%): quần thể blast đa 785
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Myelo trưởng thành; P5 (khoảng 3,5%): độc qua trung gian tế bào. Trong LGL, số hồng cầu và mảnh vỡ. lượng tế bào LGL máu ngoại vi tăng cao, Phân tích quần thể P1 ghi nhận quần thể thường từ 2 đến 20x109/L. Ca lâm sàng của lympho T có kiểu hình bất thường: TCRαβ+, chúng tôi ghi nhận tổng số lượng bạch cầu là CD4+, CD57+, CD56+, CD2+, CD5+, 30,6 x 109/L (90% tế bào lympho và 10% CD3+, CD7-, CD8-, CD16-. bạch cầu hạt trung tính). Phết máu ngoại vi ghi nhận 90% tế bào lympho lớn có hạt, ước III. BÀN LUẬN lượng khoảng 27x109/L. Đặc điểm này hoàn T-LGLL chiếm 2% các trường hợp bệnh toàn phù hợp y văn. bạch cầu tế bào lympho B/T/NK trưởng Theo y văn, trên sinh thiết tủy xương, tế thành ở các nước phương Tây. Tỷ lệ nam: nữ bào lympho lớn có hạt thường phân bố dạng không có sự khác biệt và phần lớn các trường xoang. Tuy nhiên hình thái mô học rất khó hợp ghi nhận ở nhóm tuổi 38-72 (2). Ca lâm để xác định do tế bào u nằm xen lẫn với các sàng chúng tôi mô tả là một bệnh nhân nữ, tế bào tạo máu thông thường như tế bào đầu 66 tuổi. dòng hồng cầu và bạch cầu hạt. Do đó kỹ Theo y văn, CD8+ T-LGLL thường biểu thuật hóa mô miễn dịch vô cùng hữu ích hiện tình trạng tăng lympho, giảm bạch cầu trong khảo sát tế bào lympho lớn có hạt. hạt, lách to, thiếu máu, hiếm khi ghi nhận Cụm của tám tế bào biểu hiện TIA1 hoặc sáu hạch to và thường liên quan với các bệnh tự tế bào biểu hiện Granzyme B được coi là miễn. Trong khi đó CD4+ T-LGLL thường những đặc điểm đặc trưng trong T/NK- không kèm theo giảm 3 dòng tế bào máu LGLL (6). Có ba biến thể đáng chú ý của T- ngoại biên, lách to và bệnh lý tự miễn như LGLL, chủ yếu dựa trên sự khác biệt về kiểu CD8+ T-LGLL. Có sự khác biệt rõ ràng về hình miễn dịch gồm CD4−/CD8+, mặt lâm sàng giữa hai nhóm CD4+ T-LGLL CD4−/CD8− hoặc CD4+/CD8−/+ (5). Tăng và CD8+ T-LGLL (3,4). Trong ca lâm sàng sinh CD4+/CD8− T-LGLL rất hiếm và được được báo cáo, chúng tôi không ghi nhận báo cáo lẻ tẻ trong các báo cáo ca. Trong ca giảm bạch cầu hạt, thiếu máu, viêm khớp bệnh này, chúng tôi ghi nhận tế bào u chiếm dạng thấp và các bệnh lý tự miễn. Kết quả khoảng 30% mật độ tế bào tủy, phân bố dạng của chúng tôi ủng hộ quan điểm cho rằng xoang và mô kẽ, với kiểu hình miễn dịch CD4+ T-LGLL mang các đặc điểm lâm sàng CD3+, CD2+, CD5+, CD4+, CD7-, CD8−, khác biệt so với với CD8+ T-LGLL thông CD56+. Tế bào u biểu hiện dấu ấn tế bào T thường. gây độc TIA1 và không biểu hiện Granzyme Trong điều kiện bình thường, tế bào B. Kết hợp với kết quả đếm tế bào dòng chảy lympho lớn có hạt chiếm 10-15% tế bào đơn ghi nhận quần thể T có kiểu hình bất thường: nhân máu ngoại vi với số lượng tuyệt đối TCRαβ+, CD4+, CD57+, CD56+, CD2+, trong khoảng 0,1 – 0,3 × 109/L. Chúng được CD5+, CD3+, CD7-, CD8-, CD16-. Các dữ đặc trưng bởi kích thước lớn, bào tương rộng kiện giúp chúng tôi hướng đến chẩn đoán và chứa hạt azurophilic trong bào tương. Tế CD4+/CD8− T-LGLL. bào lympho lớn có hạt bao gồm tế bào Liệu pháp ức chế miễn dịch là xương lympho T (sCD3+) và tế bào diệt tự nhiên sống của điều trị đối với LGLL. Khoảng (NK) (sCD3−), cả hai đều đóng vai trò gây 60% bệnh nhân cần điều trị ngay tại thời 786
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 điểm chẩn đoán. Các chỉ định để điều trị bao classification of tumours of haematopoietic gồm giảm bạch cầu hạt nghiêm trọng (< 0,5 and lymphoid tissues: International agency × 109/L), giảm bạch cầu hạt mức độ trung for research on cancer Lyon; 2008. bình (0,5 – 1,0 × 109/L) liên quan nhiễm 3. Li Y, Wu Z, Li J, Peng G, Song L, Yang trùng tái phát, thiếu máu gây ra triệu chứng W, et al. CD4⁺/CD8⁻ T-cell large granular lâm sàng hoặc phụ thuộc vào truyền máu và lymphocytic leukemia: one case report and các bệnh lý tự miễn kèm theo cần can thiệp literatures reviews. 2015;36(9):739-42. điều trị (7, 8). Bệnh nhân của chúng tôi không 4. Lima M, Almeida J, dos Anjos Teixeira ghi nhận giảm bạch cầu hạt, thiếu máu, giảm M, del Carmen Alguero M, Santos AH, tiểu cầu hoặc các tình trạng bệnh lý tự miễn Balanzategui A, et al. TCRαβ+/CD4+ large đi kèm nên chưa có chỉ định điều trị tại thời granular lymphocytosis: a new clonal T-cell điểm chẩn đoán và được theo dõi định kỳ lymphoproliferative disorder. 2003; 163(2): mỗi 3 tháng. Hiện tại bệnh nhân vẫn ổn và 763-71. chưa có chỉ định can thiệp điều trị. 5. Zhang D, Loughran Jr TPJH, the American Society of Hematology Education IV. KẾT LUẬN Program Book. Large granular lymphocytic Mục đích của bài báo cáo ca lâm sàng leukemia: molecular pathogenesis, clinical nhằm trình bày đặc điểm lâm sàng và đặc manifestations, and treatment. 2012; điểm kiểu hình miễn dịch của biến thể hiếm 2012(1):652-9. gặp CD4+/CD8− T-LGLL. Chẩn đoán chủ 6. Morice WG, Kurtin PJ, Tefferi A, Hanson yếu dựa vào sự tăng bạch cầu lympho, hình CAJB, The Journal of the American Society thái tế bào lympho lớn có hạt trên phết máu of Hematology. Distinct bone marrow ngoại biên kết hợp bất thường kiểu hình findings in T-cell granular lymphocytic miễn dịch trên hóa mô miễn dịch và đếm tế leukemia revealed by paraffin section bào dòng chảy. immunoperoxidase stains for CD8, TIA-1, and granzyme B. 2002;99(1):268-74. TÀI LIỆU THAM KHẢO 7. Zambello R, Teramo A, Gattazzo C, 1. Mutreja D, Sharma RK, Kotru M, Saxena Semenzato GJTMU. Are T-LGLL leukemia RJBH. CD4 positive/CD8 negative/CD56 and NK-chronic lymphoproliferative disorder positive T cell large granular lymphocyte really two distinct diseases? 2014;8:4. proliferations; clonal disorders of uncertain 8. Lamy T, Loughran Jr TPJB, The Journal significance. 2014;14(1):1-4. of the American Society of Hematology. 2. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe How I treat LGL leukemia. 2011; ES, Pileri SA, Stein H, et al. WHO 117(10):2764-74. 787

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.