zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Báo cáo một trường hợp chấn thương trên bệnh nhân Hemophilia A có chất ức chế

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Báo xấu

5
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết đề xuất những điểm chính sau đây trong việc điều trị bệnh nhân Hemophilia A có chất ức chế bị chấn thương: cá thể hóa kế hoạch điều trị bao gồm đánh giá kịp thời tình trạng chất ức chế và kiểm soát chảy máu chuyên sâu với các thuốc bắc cầu, và phối hợp đa chuyên khoa trong kiểm soát chảy máu chu phẫu và chăm sóc vết thương.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo một trường hợp chấn thương trên bệnh nhân Hemophilia A có chất ức chế

Y HỌC VIỆT NAM TẬP 496 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP CHẤN THƯƠNG TRÊN BỆNH NHÂN HEMOPHILIA A CÓ CHẤT ỨC CHẾ Nguyễn Hữu Tuấn*, Lê Thị Kim Châu*, Nguyễn Thị Ngọc Minh*, Lê Thị Toàn*, Nguyễn Thị Thanh Trúc*, Trần Thị Ánh Tuyến*, Phạm Thị Kim Vân*, Nguyễn Hồ Thủy Vy*, Nguyễn Công Doanh* TÓM TẮT 15 required intensive care due to intra- and Điều trị bệnh nhân bệnh Hemophilia có chất postoperative complications related to inhibitor ức chế vẫn còn nhiều thách thức mặc dù những presence. We suggest the following key points in tiến bộ gần đây như liệu pháp dung nạp miễn managing hemophilia patients with trauma and dịch và thuốc bắc cầu. Chúng tôi trình bày một inhibitors: a personalized treatment plan trường hợp bệnh Hemophilia A bị chấn thương consisting of timely assessment of inhibitor cần được chăm sóc đặc biệt do các biến chứng status and intensive bleeding control with trong và sau phẫu thuật liên quan đến chất ức bypassing agents, and a multidisciplinary chế. Chúng tôi đề xuất những điểm chính sau đây approach focusing on perioperative bleeding trong việc điều trị bệnh nhân Hemophilia A có management and wound care. chất ức chế bị chấn thương: cá thể hóa kế hoách điều trị bao gồm đánh giá kịp thời tình trạng chất I. ĐẶT VẤN ĐỀ ức chế và kiểm soát chảy máu chuyên sâu với Việc sử dụng các sản phẩm thay thế yếu các thuốc bắc cầu, và phối hợp đa chuyên khoa tố đông máu để điều trị bệnh Hemophilia đã trong kiểm soát chảy máu chu phẫu và chăm sóc giúp cải thiện đáng kể chất lượng cuộc sống vết thương. của bệnh nhân. Tuy nhiên, điều trị như vậy có khả năng dẫn đến xuất hiện chất ức chế ở SUMMARY nhiều bệnh nhân, làm tăng đáng kể chi phí MANAGEMENT OF HEMOPHILIA A chăm sóc, cũng như tỷ lệ biến chứng và tử PATIENTS WITH TRAUMA AND vong của bệnh [1]. Sự xuất hiện của các chất INHIBITOR PRESENCE: A CASE ức chế đặc biệt đáng quan tâm ở những bệnh REPORT nhân mắc bệnh Hemophilia bị chấn thương Management of hemophilia patients with nặng cần phẫu thuật, vì thường làm phức tạp inhibitors is still challenging despite recent việc kiểm soát mất máu trong phẫu thuật. advances such as immune tolerance induction Vấn đề vẫn còn nhiều thách thức mặc dù therapy and bypassing agents. We present a case những tiến bộ gần đây trong chăm sóc, bao of a Hemophilia A patient with trauma who gồm liệu pháp dung nạp miễn dịch và các thuốc bắc cầu như yếu tố VIIa tái tổ hợp *Bệnh viện Chợ Rẫy hoặc phức hợp prothrombin hoạt hóa Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Hữu Tuấn (aPCC). Trong báo cáo này, chúng tôi mô tả Email: nhtuan232@gmail.com một trường hợp mắc bệnh Hemophilia A bị Ngày nhận bài : 12/8/2020 chấn thương và có nồng độ chất ức chế cao, Ngày phản biện khoa học : 20/8/2020 cần phẫu thuật lớn và chăm sóc chuyên sâu. Ngày duyệt bài : 13/10/2020 339
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP sung một liều bolus 100 đơn vị / kg và thêm Một bệnh nhân nam 29 tuổi được đưa vào hai liều 50 đơn vị / kg aPCC mỗi 12 giờ để Khoa Cấp cứu do sưng và đau ở cẳng chân kiểm soát chảy máu và 100 IU / kg yếu tố bên trái sau khi bị ngã. Bệnh nhân có tiền VIII hai lần mỗi ngày để dung nạp miễn dịch căn đã được chẩn đoán mắc bệnh (ITI). Tuy nhiên, máu vẫn tiếp tục chảy từ Hemophilia A mức độ trung bình lúc 14 tuổi vết thương, và tình trạng thiếu máu cần phải và đã được điều trị bằng yếu tố VIII có truyền máu không cải thiện 24 giờ sau liều nguồn gốc từ huyết tương hoặc truyền kết aPCC đầu tiên. Vì lý do này, aPCC được tủa lạnh, nhưng chưa ghi nhận có chất ức tăng lên 100 đơn vị /kg mỗi 12 giờ và axit chế. Khám thực thể khi nhập viện cho thấy tranexamic (0,5 g mỗi 12 giờ) cũng được hạn chế vận động ở cẳng chân trái do đau và dùng. Sau bốn liều aPCC như trên, vết mất cảm giác ở mắt cá chân và bàn chân trái. thương hết chảy máu và không cần truyền Hình ảnh X quang cho thấy gãy 1/3 giữa 2 hồng cầu lắng thêm để duy trì mức huyết sắc xương cẳng chân. Xét nghiệm ban đầu cho tố> 100 g / L. aPCC được tiếp tục trong 10 thấy aPTT 111,4 giây và yếu tố VIII 1,64%. ngày và sau đó giảm dần. Vào ngày 19 sau Do nghi ngờ hội chứng chèn ép khoang cấp khi phẫu thuật, quan sát thấy tạo mô hạt trên tính, bệnh nhân được phẩu thuật cấp cứu giải vết thương, nhưng cũng có thể nhìn thấy các áp và cố định xương gãy. Trước phẫu thuật, khu vực hoại tử da. Hơn nữa, nuôi cấy dịch xét nghiệm Bethesda cổ điển cho thấy nồng vết thương dương tính với Acinetobacter độ chất ức chế 2,04 đơn vị Bethesda trên mỗi baumanii, bắt buộc phải sử dụng kháng sinh mililit (BU/ml). Yếu tố VIII liều 60 IU/kg x phổ rộng. Để cải thiện quá trình lành vết 2 lần/ngày đã được bổ sung trước phẫu thuật thương của bệnh nhân, phẫu thuật ghép da và để ngăn ngừa chảy máu. Tuy nhiên, trong cắt lọc mô hoại tử đã được chỉ định. Để quá trình phẫu thuật, bệnh nhân cần truyền chuẩn bị cho can thiệp ngoại khoa, xét 02 đơn vị hồng cầu lắng do mất máu quá nghiệm Bethesda thứ ba được thực hiện, cho nhiều. Chảy máu từ vết thương hở của bệnh thấy nồng độ chất ức chế 1000 BU/ml. Do nhân vẫn tiếp tục sau phẫu thuật, cần truyền vậy, một liều bolus aPCC 200 đơn vị/kg máu khối lượng lớn sau 24 giờ, mặc dù đã cố được chỉ được trước phẫu thuật. Không có gắng tăng liều yếu tố VIII lên 100 IU/kg mỗi chảy máu quá mức trong phẫu thuật. Sau đó, 12 giờ, dẫn đến sốc giảm thể tích và nhiễm bệnh nhân được đặt hệ thống VAC (Vaccum- toan chuyển hóa nghiêm trọng (pH = 7.138). assisted closure) trong 12 ngày, và khâu vết Vào thời điểm đó, mức huyết sắc tố của bệnh thương vào ngày 13 phẫu thuật. Đến lúc đó, nhân giảm từ 129g /L xuống 50g /L, và aPTT vết thương của bệnh nhân đã lành hẳn. Bệnh vẫn kéo dài rõ rệt ở mức 100,8 giây. Do đó, nhân được xuất viện sau gần 60 ngày nhập xét nghiệm Bethesda cổ điển lần thứ hai viện, trải qua ba cuộc phẫu thuật và truyền được thực hiện để đánh giá lại chất ức chế 48 đơn vị hồng cầu lắng và 03 đơn vị huyết yếu tố VIII của bệnh nhân, cho kết quả 20,5 tương tươi đông lạnh. BU / ml. Vì kết quả trên, bệnh nhân được bổ 340
Y HỌC VIỆT NAM TẬP 496 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 A B C Hình 1: Hình ảnh X quang cẳng chân trái trước phẫu thuật (A) và tình trạng vết thương ở các giai đoạn khác nhau (B: 24 giờ sau liều aPCC đầu tiên, C: Trước khi ghép da và cắt lọc, D: Một tháng sau khi xuất viện) IV. BÀN LUẬN nghiệm cần thiết để sàng lọc và đo lường Sự hiện diện của chất ức chế không phải chất ức chế như xét nghiệm Bethesda. Trong là hiếm ở bệnh nhân Hemophilia A, với tỷ lệ những trường hợp này, cần chú ý nếu bệnh mắc 20-30% trong trường hợp nặng [2], và là nhân đáp ứng kém với điều trị yếu tố VIII một thách thức trong điều trị. Chất ức chế sau phẫu thuật [3]. được coi là biến chứng nặng nhất liên quan Điều trị chất ức chế bao gồm liệu pháp đến điều trị [2]. Chất ức chế làm giảm đáng dung nạp miễn dịch (ITI) và thuốc bắc cầu. kể thời gian bán hủy của các sản phẩm thay ITI có khả năng loại bỏ vĩnh viễn các kháng thế yếu tố VIII, và do đó cản trở kiểm soát thể, với tỷ lệ thành công được báo cáo là 60- chảy máu, đặc biệt trong các trường hợp xuất 80% [4, 5]. Đối với những bệnh nhân có chất huyết nặng hoặc cần phẫu thuật lớn. Tốt ức chế hiệu giá thấp (
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU nhân của chúng tôi, sau liều yếu tố VIII ban mô hình động vật [8]. Các vết thương ở bệnh đầu, chất ức chế đã tăng lên 20,5 BU / ml. nhân Hemophilia có thể mất nhiều thời gian Do đó, sử dụng các thuốc bắc cầu nên được hơn để lành, và kết quả là có thể dễ bị nhiễm ưu tiên trong các tình huống khẩn cấp. Có trùng hơn [9]. Bệnh nhân của chúng tôi cần hai thuốc bắc cầu thường được sử dụng: gần hai tháng để vết thương lành hẳn, với aPCC và yếu tố VIIa tái tổ hợp (rFVIIa). một đợt nhiễm trùng bệnh viện cần sử dụng aPCC thường được dùng dưới dạng liều kháng sinh phổ rộng. Hơn nữa, chảy máu bolus, và sau đó 50-100 đơn vị / kg mỗi 6-12 muộn trong giai đoạn hình thành mạch máu giờ, với liều tối đa hàng ngày là 200 đơn vị / cũng là một biến chứng phổ biến và có thể kg [3]. Liều thông thường cho rFVIIa là 90 gây nguy hiểm ở những bệnh nhân có chất mcg / kg mỗi 2-3 giờ cho đến khi chảy máu ức chế [8]. Do đó, kiểm soát chảy máu là vô được kiểm soát [3]. Tuy nhiên, các nghiên cùng quan trọng trong suốt thời gian hậu cứu gần đây cho thấy rằng một liều duy nhất phẫu. Ví dụ, trong phẫu thuật chỉnh hình, các 270 mcg / kg rFVIIa có thể ngăn chặn xuất hướng dẫn cho thấy nên sử dụng aPCC hoặc huyết một cách hiệu quả và an toàn [3]. Tuy rFVIIa trong vòng 10 - 14 ngày sau khi làm nhiên, cả hai tác nhân được đề cập đều thủ thuật, và không nên dùng thuốc kháng không có tỷ lệ thành công 100% [3]. Bệnh đông để giảm thiểu nguy cơ chảy máu [10]. nhân của chúng tôi không đáp ứng đầy đủ Các khía cạnh khác của chăm sóc vết thương với aPCC liều ban đầu, cần tăng liều aPCC như hỗ trợ dinh dưỡng hoặc điều trị bệnh đến liều tối đa 200 đơn vị / kg mỗi ngày. đồng thời cũng cần được các bác sĩ xem xét Trường hợp này nhấn mạnh sự khó đoán và [9]. tính thay đổi trong đáp ứng của bệnh nhân đối với các thuốc bắc cầu và cần phải cá thể V. KẾT LUẬN hóa việc điều trị dựa trên sự theo dõi chặt Với liệu pháp thay thế yếu tố đông máu, chẽ tình trạng chảy máu của bệnh nhân, vì ngày nay một bệnh nhân mắc bệnh máu khó không có xét nghiệm nào có thể xác định đông có thể sống một cuộc sống trọn vẹn. một cách khách quan hiệu quả của các thuốc Tuy nhiên, bệnh nhân cũng đồng thời có nguy cơ bị chấn thương lớn và có thể nguy này [3]. Bên cạnh thuốc bắc cầu, sử dụng hiểm do sự hiện diện của chất ức chế. Điều đồng thời các thuốc chống tiêu sợi huyết như trị bệnh nhân Hemophilia chấn thương có axit tranexamic đã được chứng minh là an chất ức chế có thể cực kỳ phức tạp. Để đạt toàn, hiệu quả trong các trường hợp chảy được kết quả khả quan, chúng tôi đề xuất cần máu và không liên quan đến tăng nguy cơ có kế hoạch điều trị cá thể hóa để đánh giá huyết khối [7]. chất ức chế, đánh giá nồng độ chất ức chế Điều trị và theo dõi sau phẫu thuật cho trước phẫu thuật, kiểm soát chảy máu chu bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông nên tập phẫu và chăm sóc sau phẫu thuật. Vì lý do trung vào việc chăm sóc vết thương, vì bệnh này, nên phối hợp đa chuyên khoa tập trung Hemophilia đã được chứng minh là làm giảm vào kiểm soát chảy máu và chăm sóc vết khả năng lành vết thương, mặc dù chỉ trên thương để đảm bảo chăm sóc tốt nhất cho nhóm bệnh nhân này 342
Y HỌC VIỆT NAM TẬP 496 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 TÀI LIỆU THAM KHẢO workshop on immune tolerance induction: 1. Walsh CE, Jimenez-Yuste V, Auerswald consensus recommendations. Haemophilia : G, Grancha S. The burden of inhibitors in the official journal of the World Federation haemophilia patients. Thrombosis and of Hemophilia. 2007;13 Suppl 1:1-22. haemostasis. 2016;116 Suppl 1:S10-7. 7. Tran HT, Sorensen B, Rea CJ, Bjornsen 2. Srivastava A, Brewer AK, Mauser- S, Ueland T, Pripp AH, et al. Tranexamic Bunschoten EP, Key NS, Kitchen S, Llinas acid as adjunct therapy to bypassing agents A, et al. Guidelines for the management of in haemophilia A patients with inhibitors. hemophilia. Haemophilia : the official Haemophilia : the official journal of the journal of the World Federation of World Federation of Hemophilia. Hemophilia. 2013;19(1):e1-47. 2014;20(3):369-75. 3. Rocino A, Franchini M, Coppola A. 8. Hoffman M, Monroe DM. Wound healing Treatment and Prevention of Bleeds in in haemophilia--breaking the vicious cycle. Haemophilia Patients with Inhibitors to Haemophilia : the official journal of the Factor VIII/IX. J Clin Med. 2017;6(4):46. World Federation of Hemophilia. 2010;16 4. Nakar C, Shapiro A. Hemophilia A with Suppl 3:13-8. inhibitor: Immune tolerance induction (ITI) 9. Rodriguez-Merchan EC. Surgical wound in the mirror of time. Transfusion and healing in bleeding disorders. Haemophilia : apheresis science : official journal of the the official journal of the World Federation World Apheresis Association : official of Hemophilia. 2012;18(4):487-90. journal of the European Society for 10. Teitel JM, Carcao M, Lillicrap D, Mulder Haemapheresis. 2019;58(5):578-89. K, Rivard GE, St-Louis J, et al. 5. Coppola A, Di Minno MN, Santagostino E. Orthopaedic surgery in haemophilia patients Optimizing management of immune with inhibitors: a practical guide to tolerance induction in patients with severe haemostatic, surgical and rehabilitative care. haemophilia A and inhibitors: towards Haemophilia : the official journal of the evidence-based approaches. British journal World Federation of Hemophilia. of haematology. 2010;150(5):515-28. 2009;15(1):227-39. 6. DiMichele DM, Hoots WK, Pipe SW, Rivard GE, Santagostino E. International 343

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.