Đặc điểm hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01/06/2005 đến 01/06/2006

Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 11 * Phuï baûn Soá 1* 2007<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> ÑAËC ÑIEÅM HOÄI CHÖÙNG THIEÁU MAÙU HUYEÁT TAÙN ÔÛ TREÛ EM<br /> TAÏI BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 1 TÖØ 01/06/2005- 01/06/2006<br /> Trang Thanh Minh Chaâu **, Laâm Thò Myõ*, Traàn Thaùi Bình *<br /> <br /> TOÙM TAÉT<br /> Muïc tieâu: Xaùc ñònh caùc ñaëc ñieåm veà dòch teã, nguyeân nhaân, laâm saøng, caän laâm saøng vaø ñieàu trò thieáu<br /> maùu huyeát taùn (TMHT) ôû treû em nhaäp vieän laàn ñaàu taïi Beänh vieän Nhi Ñoàng 1 töø 6/2005 ñeán 6/2006.<br /> Thieát keá nghieân cöùu: tieàn cöùu moâ taû haøng loaït ca.<br /> Keát quaû nghieân cöùu: nghieân cöùu ñöôïc thöïc hieän treân 50 tröôøng hôïp TMHT nhaäp vieän laàn ñaàu taïi BVNÑ<br /> 1 töø 01/06/2005- 01/06/2006. Keát quaû nghieân cöùu cho thaáy: TMHT chieám 9,1 /10 000 toång soá beänh nhaân<br /> nhaäp BVNÑ 1 vaø chieám 2,2% beänh Huyeát hoïc nhaäp vieän. Trong ñoù nhöõng nguyeân nhaân thöôøng gaëp laø<br /> Thalassemia 42%, keá ñeán laø thieáu maùu huyeát taùn mieãn dòch (TMHTMD) 24%, theå phoái hôïp 14%, KRNN<br /> 12% vaø thieáu men G6PD 6%. Beänh gaëp nhieàu nhaát ôû ÑBSCL 42%. Tæ leä nam maéc beänh nhieàu hôn nöõ: 1,7/1.<br /> Beänh Thalassemia thöôøng gaëp ôû treû < 6 tuoåi 66,67% vaø TMHTMD gaëp ôû treû > 6 tuoåi 66,67%. 90,48%<br /> Thalassemia coù khôûi phaùt beänh töø töø, 66,67% thieáu men G6PD vaø TMHTMD khôûi phaùt caáp tính. Da xanh,<br /> nieâm nhaït laø daáu hieäu thöôøng gaëp nhaát 96%, keá ñeán laø vaøng da 60%, tieåu saäm maøu 66%, gan laùch to 58%,<br /> soát 54%, bieán daïng xöông 20%. 38% caùc tröôøng hôïp TMHT coù Hb < 6 g/dl. Tæ leä RI > 1%, BilirubinGT, saét<br /> huyeát thanh, ferritin taêng laàn löôït laø: 50%, 35,56%, 40,63%, 45,16%. 76% tröôøng hôïp TMHT ñöôïc truyeàn<br /> maùu. Khoâng coù tröôøng hôïp naøo töû vong.<br /> Keát luaän: hoäi chöùng thieáu maùu huyeát taùn laø beänh thöôøng gaëp ôû treû em. Trong ñoù nhöõng nguyeân nhaân<br /> thöôøng gaëp laø: Thlassemia 42%, TMHTMD 24% vaø theå phoái hôïp 14%. Beänh Thalassemia thöôøng gaëp ôû treû<br /> < 6 tuoåi 66,67% vaø TMHTMD gaëp ôû treû > 6 tuoåi 66,67%.<br /> <br /> SUMMARY<br /> THE CHARACTERISTICS OF HEMOLYTIC ANEMIA SYNDROME IN CHILDREN<br /> AT THE CHILDREN’S HOSPITAL NO.1 (FROM 1ST JUNE 2005 TO 1ST JUNE 2006)<br /> Trang Thanh Minh Chau, Lam Thi My, Tran Thai Binh<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 1 - 2007: 56 – 62<br /> Objective: to determine the epidemiological, cause, clinical, laboratory characteristics and treatment of<br /> of hemolytic anemia syndrome in children at children hospital N0 1 from 1st June 2005 to 1st June<br /> 2006.Method: single-center, prospective study and case series.<br /> Result: this study included 50 hemolytic anemia patients that were admitted to the Children’s<br /> Hospital No.1 Ho Chi Minh City, for the first time, from 1st June 2005 to 1st June 2006. The result<br /> showed that the rate of hemolytic anemia is 9.1 per 10000 patients who were admitted to the Children’s<br /> Hospital No.1 and 2.2% blood diseases. Common causes of hemolytic anemia syndrome is Thalassemia<br /> 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%, unclear cause 12%, Glucose-6-phosphate<br /> dehydrogenase (G6PD) deficien cy 6%. This syndrome is common in Mekong delta and suburb 42%. Maleto- female ratio is 1.7:1. Among children got Thalassemia, the rate of children under 6 years old was<br /> 66.67%. Among children got autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was<br /> 66.67%. 90.48% cases of Thalassemia had gradual onset. 66.67% cases of autoimmune hemolytic<br /> anemia and 66.67% G6PD deficiency had sudden onset. Common clinical symptoms were pallor<br /> 96%, dark urine 66%, jaundice 60%, hepatosplenomegaly 58%, fever 54%, and skull deformation<br /> * Boä moân Nhi Ñaïi hoïc Y döôïc Tp. Hoà Chí Minh<br /> ** Beänh vieän Nhi Caàn Thô<br /> <br /> 56<br /> <br /> Chuyeân Ñeà Söùc Khoûe Baø Meï – Treû Em<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 11 * Phuï baûn Soá 1* 2007<br /> <br /> 20%. 38% hemolytic anemia patients had Hb < 6 g/dl. The rate of RI > 1%, increased Bilirubin,<br /> Ferritin and Fe were 50%, 35.56%,40.63%, 45.16%. 76% patients were given the packed red cell.<br /> No patient died.<br /> Conclusion: Hemolytic anemia syndrome was common in children. Common causes of hemolytic<br /> anemia syndrome were Thalassemia 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%. Among<br /> children got Thalassemia, the rate of children under 6 year old was 66.67%. Among children got<br /> autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was 66.67%.<br /> <br /> ÑAËT VAÁN ÑEÀ<br /> Taïi Vieät Nam thieáu maùu huyeát taùn laø moät hoäi<br /> chöùng huyeát hoïc coù tæ leä nhaäp vieän cao: theo Vieän<br /> <br /> PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN CÖÙU<br /> Thieát keá nghieân cöùu<br /> Tieàn cöùu: moâ taû haøng loaït ca.<br /> <br /> Baûo veä Söùc khoeû treû em thì tæ leä treû bò thieáu maùu<br /> <br /> Ñoái töôïng nghieân cöùu<br /> <br /> huyeát taùn laø 62% caùc beänh thieáu maùu, theo baùo<br /> <br /> Daân soá nghieân cöùu<br /> <br /> caùo taïi Beänh vieän Nhi Ñoàng 1 naêm 2001 laø 51,4%<br /> <br /> Taát caû nhöõng beänh nhi töø 2 thaùng- 15 tuoåi<br /> ñöôïc chaån ñoaùn thieáu maùu huyeát taùn laàn ñaàu nhaäp<br /> khoa Soát xuaát huyeát Beänh vieän Nhi Ñoàng 1 töø<br /> 01/06/2005 ñeán 01/06/2006.<br /> <br /> caùc beänh thieáu maùu. Trong ñoù beänh lyù phoå bieán<br /> nhaát laø beänh Thalassemia.<br /> Thôøi gian qua taïi TP HCM vaø caùc tænh phía<br /> nam chöa coù coâng trình nghieân cöùu veà ñaëc ñieåm hoäi<br /> <br /> Kyõ thuaät choïn maãu<br /> Laáy troïn.<br /> <br /> chöùng thieáu maùu huyeát taùn ôû treû em vaø caùc nguyeân<br /> <br /> Tieâu chuaån choïn maãu<br /> <br /> nhaân thöôøng gaëp, do ñoù chuùng toâi choïn ñeà taøi naøy<br /> <br /> Taát caû beänh nhi töø 2 thaùng- 15 tuoåi ñöôïc chaån<br /> ñoaùn thieáu maùu huyeát taùn nhaäp khoa huyeát hoïc<br /> Beänh vieän Nhi Ñoàng 1 töø 06/2005 ñeán 06/2006<br /> thoûa caùc tieâu chuaån choïn maãu:<br /> <br /> ñeå tìm hieåu veà hoäi chöùng thieáu maùu huyeát taùn ôû treû<br /> em.<br /> <br /> Muïc tieâu nghieân cöùu<br /> - Xaùc ñònh tæ leä caùc nguyeân nhaân gaây thieáu<br /> maùu huyeát taùn ôû beänh nhi.<br /> - Xaùc ñònh tæ leä caùc ñaëc ñieåm veà tuoåi, giôùi, nôi<br /> cö nguï ôû nhöõng beänh nhi bò thieáu maùu huyeát taùn.<br /> - Xaùc ñònh tæ leä caùc ñaëc ñieåm veà tieàn söû vaø<br /> laâm saøng ôû nhöõng beänh nhi bò thieáu maùu huyeát<br /> taùn.<br /> - Xaùc ñònh tæ leä caùc ñaëc ñieåm veà caän laâm saøng<br /> ôû nhöõng beänh nhi bò thieáu maùu huyeát taùn.<br /> - Xaùc ñònh tæ leä caùc keát quaû ñieàu trò thieáu maùu<br /> huyeát taùn ôû beänh nhi.<br /> <br /> - Laâm saøng: coù daáu hieäu thieáu maùu: da xanh,<br /> nieâm nhaït, meät choùng maët vaø daáu hieäu huyeát taùn:<br /> vaøng da, vaøng maét, tieåu saäm maøu.<br /> - Caän laâm saøng: coù baèng chöùng thieáu maùu<br /> theo tieâu chuaån thieáu maùu cuûa WHO 2001.<br /> Baûng 1. Tieâu chuaån thieáu maùu theo WHO 2001:<br /> Tuoåi<br /> <br /> Löôïng Hb<br /> <br /> Hct (%)<br /> <br /> 2 – < 6 th<br /> <br /> < 9,5 g/dl<br /> <br /> < 28,5<br /> <br /> 6 th – < 6 tuoåi<br /> <br /> < 11 g/dl<br /> <br /> < 33<br /> <br /> > 6 tuoåi<br /> <br /> < 11,5 g/dl<br /> <br /> < 34,5<br /> <br /> Vaø coù moät trong caùc xeùt nghieäm sau:<br /> BilirubinGT taêng. Ferritin/ Fe huyeát thanh taêng.<br /> RI >1%.<br /> <br /> Thu thaäp döõ kieän<br /> Thu thaäp thoâng tin qua maãu beänh aùn nghieân<br /> cöùu veà TMHT.<br /> Xöû lyù döõ kieän: Stata 8.0<br /> <br /> Nhi Khoa<br /> <br /> 57<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 11 * Phuï baûn Soá 1* 2007<br /> KEÁT QUAÛ<br /> Töø thaùng 06/ 2005- 06/ 2006 chuùng toâi ñaõ ghi<br /> nhaän ñöôïc 50 tröôøng hôïp ñöôïc chaån ñoaùn TMTH<br /> laàn ñaàu tieân nhaäp khoa Soát xuaát huyeát BV NÑ1<br /> ñuû tieâu chuaån choïn maãu. Trong cuøng khoaûng thôøi<br /> gian ñoù coù 54 960 beänh nhaân nhaäp vieän NÑ1.<br /> Trong ñoù coù 2271 beänh Huyeát hoïc. Do ñoù beänh<br /> TMTH laàn ñaàu tieân nhaäp vieän NÑ1 chieám 9,1 /10<br /> 000 toång soá beänh nhaân nhaäp vieän NÑ1 vaø chieám<br /> 2,2% beänh Huyeát hoïc.<br /> Baûng 1. Tæ leä caùc nguyeân nhaân TMHT:<br /> Nguyeân nhaân<br /> <br /> Ngoaøi<br /> hoàng caàu<br /> <br /> Taàn soá<br /> <br /> Tæ leä (%)<br /> <br /> Thalassemia<br /> <br /> 21<br /> <br /> 42<br /> <br /> G6PD<br /> <br /> 3<br /> <br /> 6<br /> <br /> Toång coäng<br /> <br /> 24<br /> <br /> 48<br /> <br /> TMHTMD tieân phaùt<br /> <br /> 6<br /> <br /> 12<br /> <br /> TMHTMD thöù phaùt<br /> <br /> 6<br /> <br /> 12<br /> <br /> Soát reùt<br /> <br /> 1<br /> <br /> 2<br /> <br /> Toång coäng<br /> <br /> 13<br /> <br /> 26<br /> <br /> Phoái hôïp<br /> <br /> 7<br /> <br /> 14<br /> <br /> KRNN<br /> <br /> 6<br /> <br /> 12<br /> <br /> TOÅNG COÄNG<br /> <br /> 50<br /> <br /> 100<br /> <br /> Ñaëc ñieåm daân soá hoïc<br /> <br /> Thalas<br /> 3<br /> <br /> Tuoåi 6 th -< 6 t<br /> <br /> 11<br /> <br /> 6<br /> <br /> 7<br /> <br /> 3<br /> <br /> 8<br /> <br /> Nam<br /> <br /> 14<br /> <br /> 3<br /> <br /> 2<br /> <br /> Nöõ<br /> <br /> 7<br /> <br /> ÑB SCL<br /> <br /> 7<br /> <br /> ÑNB<br /> <br /> Giôùi<br /> <br /> Nôi ôû TP HCM<br /> <br /> Chuyeå<br /> n vieän<br /> <br /> 58<br /> <br /> 4<br /> 1<br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> 6<br /> <br /> 1<br /> <br /> 9<br /> <br /> 1<br /> <br /> 3<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> 2<br /> <br /> 1<br /> <br /> Trung boä<br /> <br /> 3<br /> <br /> 3<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> 3<br /> <br /> 12<br /> <br /> 1<br /> <br /> 7<br /> <br /> 6<br /> <br /> 50<br /> <br /> Thalassemia coù khôûi beänh sôùm 2th -< 6 th.<br /> TMHTMD, G6PD, soát reùt, theå phoái hôïp, KRNN<br /> thöôøng gaëp ôû treû > 6 tuoåi. Tæ leä nam/ nöõ: 1,7/ 1.<br /> Ña soá beänh nhaân cö nguï ôû ÑBSCL 42%. Tæ leä<br /> chuyeån vieän tænh so TPHCM: 14/1.<br /> <br /> Ñaëc ñieåm tieàn söû<br /> <br /> Ñaëc tính<br /> <br /> Thalas<br /> <br /> CNLS < 2500<br /> (g)<br /> > 2500<br /> <br /> 1<br /> <br /> Coù<br /> Truyeà<br /> n maùu Khoâng<br /> Gia<br /> ñình<br /> <br /> 20<br /> <br /> TM<br /> G6P<br /> Soát Phoái KR TC Ca<br /> HT<br /> D<br /> reùt hôïp NN (%)<br /> MD<br /> 1<br /> 3<br /> <br /> 5<br /> 16<br /> <br /> 3<br /> <br /> Coù<br /> Khoâng<br /> <br /> TC Ca<br /> <br /> 2 (4)<br /> <br /> 11<br /> <br /> 1<br /> <br /> 7<br /> <br /> 6<br /> <br /> 48 (96)<br /> <br /> 4<br /> <br /> 1<br /> <br /> 5<br /> <br /> 1<br /> <br /> 16 (32)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 5<br /> <br /> 34 (68)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 1<br /> <br /> 5 (10)<br /> <br /> 5<br /> <br /> 5<br /> <br /> 45 (90)<br /> <br /> 7<br /> <br /> 6<br /> <br /> 50<br /> <br /> 8<br /> 1<br /> <br /> 21<br /> <br /> 3<br /> <br /> 11<br /> <br /> 21<br /> <br /> 3<br /> <br /> 12<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> Laâm saøng<br /> <br /> 4<br /> <br /> 1<br /> <br /> 8<br /> <br /> Töø töø<br /> <br /> 19<br /> <br /> 1<br /> <br /> 4<br /> <br /> Da<br /> xanh<br /> <br /> Coù<br /> <br /> 20<br /> <br /> 3<br /> <br /> 12<br /> <br /> Vaøng<br /> da<br /> <br /> Coù<br /> <br /> 15<br /> <br /> 2<br /> <br /> Tieåu<br /> saäm<br /> <br /> Coù<br /> <br /> 14<br /> <br /> Soát<br /> <br /> Coù<br /> <br /> 8<br /> <br /> 4 (8)<br /> <br /> BDX<br /> <br /> Coù<br /> <br /> 5<br /> <br /> 3 (6)<br /> <br /> Gan to<br /> <br /> Coù<br /> <br /> 15<br /> <br /> 5<br /> <br /> I<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> II<br /> <br /> 7<br /> <br /> 4<br /> <br /> 3<br /> <br /> 19 (38)<br /> <br /> 6<br /> <br /> 3<br /> <br /> 28 (56)<br /> <br /> 7<br /> <br /> 6<br /> <br /> 32 (64)<br /> 18 (36)<br /> <br /> 3<br /> <br /> 3<br /> <br /> 21 (42)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3<br /> <br /> 18 (36)<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1 (6,67)<br /> <br /> 3<br /> <br /> 14<br /> (93,33)<br /> <br /> 2<br /> <br /> TM<br /> G6P<br /> Soát Phoái KR TC Ca<br /> HT<br /> D<br /> reùt hôïp NN (%)<br /> MD<br /> 2<br /> <br /> 1<br /> <br /> 2<br /> <br /> Thalas<br /> 2<br /> <br /> 4 (8)<br /> <br /> TPHCM<br /> Tænh<br /> <br /> 21<br /> <br /> TM<br /> G6P<br /> Soát Phoái KR TC Ca<br /> HT<br /> D<br /> reùt hôïp NN (%)<br /> MD<br /> <br /> Caáp<br /> <br /> 3 (6)<br /> <br /> 10<br /> <br /> Taây nguyeân<br /> <br /> TC Ca<br /> <br /> Ñaëc tính<br /> <br /> TM<br /> G6P<br /> Soát Phoái KR TC Ca<br /> HT<br /> D<br /> reùt hôïp NN (%)<br /> MD<br /> <br /> 2 -< 6 th<br /> 15 t<br /> <br /> Thalas<br /> <br /> Baûng 4: Ñaëc ñieåm laâm saøng:<br /> <br /> Baûng 2. Nhöõng ñaëc ñieåm daân soá hoïc cuûa maãu<br /> nghieân cöùu:<br /> Ñaëc tính<br /> <br /> Ñaëc tính<br /> <br /> Baûng 3: Nhöõng ñaëc ñieåm veà tieàn söû:<br /> <br /> Tæ leä caùc nguyeân nhaân<br /> <br /> Taïi hoàng<br /> caàu<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Khôûi<br /> beänh<br /> <br /> Laùch<br /> to<br /> <br /> 1<br /> <br /> 4<br /> <br /> 3<br /> <br /> 21 (42)<br /> <br /> 3<br /> <br /> 3<br /> <br /> 29 (58)<br /> <br /> 1<br /> <br /> 7<br /> <br /> 5<br /> <br /> 48 (96)<br /> <br /> 7<br /> <br /> 1<br /> <br /> 4<br /> <br /> 1<br /> <br /> 30 (60)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 6<br /> <br /> 1<br /> <br /> 6<br /> <br /> 4<br /> <br /> 33 (66)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 9<br /> <br /> 1<br /> <br /> 4<br /> <br /> 3<br /> <br /> 27 (54)<br /> <br /> 5<br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> 5<br /> <br /> 1<br /> <br /> 10 (20)<br /> 3<br /> <br /> 29 (58)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 4<br /> <br /> 2<br /> <br /> 15<br /> <br /> Chuyeân Ñeà Söùc Khoûe Baø Meï – Treû Em<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Ñaëc tính<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 11 * Phuï baûn Soá 1* 2007<br /> <br /> TM<br /> G6P<br /> Soát Phoái KR TC Ca<br /> Thalas<br /> HT<br /> D<br /> reùt hôïp NN (%)<br /> MD<br /> <br /> III<br /> <br /> 1<br /> <br /> IV<br /> <br /> 5<br /> <br /> 4<br /> <br /> 1<br /> <br /> Urobili<br /> nogen<br /> <br /> 9<br /> <br /> Ñieàu trò<br /> <br /> Baûng 5: Ñaëc dieåm caän laâm saøng:<br /> <br /> Hb<br /> <br /> Thala<br /> <br /> TM<br /> G6P<br /> Soát Phoái KRN TC Ca<br /> HT<br /> D<br /> reùt hôïp N<br /> (%)<br /> MD<br /> <br /> < 6 g/dl<br /> <br /> 8<br /> <br /> 1<br /> <br /> 6<br /> <br /> 6- < 9 g/dl<br /> <br /> 12<br /> <br /> 2<br /> <br /> 6<br /> <br /> > 9 g/dl<br /> <br /> 1<br /> <br /> < 80 fl<br /> <br /> 21<br /> <br /> MCV 80 -< 95 fl<br /> <br /> MCH 28 – 31 pg<br /> <br /> 1<br /> <br /> 2<br /> <br /> 1<br /> <br /> 19 (38)<br /> <br /> 5<br /> <br /> 5<br /> <br /> 30 (60)<br /> <br /> 4<br /> 3<br /> <br /> 1<br /> <br /> 4<br /> <br /> 5<br /> <br /> 2<br /> <br /> 33 (66)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 2<br /> <br /> 11 (22)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 6 (12)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 34 (68)<br /> <br /> 4<br /> 18<br /> <br /> 1<br /> <br /> 5<br /> <br /> 1<br /> <br /> 2<br /> <br /> 1<br /> <br /> 7<br /> <br /> 3<br /> <br /> 1<br /> <br /> 7 (14)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 4<br /> <br /> 3<br /> <br /> 9 (18)<br /> <br /> <<br /> Tieåu<br /> 100000/m<br /> caàu<br /> m3<br /> <br /> 1<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3<br /> <br /> Bilirubi<br /> > 1,6 mg%<br /> n GT<br /> <br /> 5<br /> <br /> 6<br /> <br /> 1<br /> <br /> > 31 pg<br /> <br /> 1<br /> <br /> 6 (12)<br /> 3<br /> <br /> 16<br /> (35,56)<br /> <br /> Saét<br /> huyeát > 135 g%<br /> thanh<br /> <br /> 8<br /> <br /> Ferriti<br /> n<br /> <br /> > 450<br /> ng/ml<br /> <br /> 5<br /> <br /> Maûnh vôõ<br /> <br /> 12<br /> <br /> 1<br /> <br /> HC nhoû<br /> <br /> 2<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> 4 (8,57)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> 4 (8,57)<br /> <br /> 4<br /> <br /> 2<br /> <br /> 2<br /> <br /> 12<br /> (25,53)<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> 14<br /> (33,3)<br /> <br /> 3<br /> <br /> 5<br /> <br /> Pheát HC bia<br /> maùu HC ña saéc<br /> (3+)<br /> <br /> RI<br /> Coomb<br /> s test<br /> döông<br /> Hb<br /> nieäu<br /> <br /> 3<br /> <br /> TÑHDKT<br /> (3+)<br /> <br /> 12<br /> <br /> > 1%<br /> <br /> 6<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> 2<br /> <br /> 13<br /> (40,63)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3<br /> <br /> 4<br /> <br /> 3<br /> <br /> 1<br /> <br /> 14<br /> (45,16)<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> 16<br /> (34,04)<br /> <br /> 1<br /> <br /> 9<br /> <br /> 25 (50)<br /> <br /> TT<br /> <br /> 1<br /> <br /> GT<br /> <br /> 6<br /> <br /> 5<br /> <br /> 11<br /> (57,89)<br /> <br /> TT- GT<br /> <br /> 5<br /> <br /> 2<br /> <br /> 7<br /> (36,84)<br /> <br /> Döông<br /> <br /> Nhi Khoa<br /> <br /> Ñaëc tính<br /> <br /> TM<br /> G6P<br /> Soát Phoái KRN TC Ca<br /> HT<br /> D<br /> reùt hôïp N<br /> (%)<br /> MD<br /> <br /> 5<br /> <br /> 2<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1 (5,26)<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1<br /> <br /> 4<br /> (28,57)<br /> <br /> Thalas<br /> <br /> 3<br /> <br /> 2<br /> <br /> 12<br /> (36,36)<br /> <br /> TM<br /> G6P<br /> Soát Phoái KR TC Ca<br /> HT<br /> D<br /> reùt hôïp NN (%)<br /> MD<br /> 12<br /> <br /> Steroid<br /> Caét laùch<br /> <br /> 1 (2)<br /> <br /> > 95 fl<br /> < 28 pg<br /> <br /> Taêng<br /> <br /> Thala<br /> <br /> Baûng 6: Ñaëc ñieåm ñieàu trò:<br /> <br /> Caän laâm saøng<br /> Ñaëc tính<br /> <br /> Ñaëc tính<br /> <br /> Truyeà<br /> n maùu<br /> <br /> 2<br /> <br /> 18 (36)<br /> <br /> 2<br /> <br /> 4 (8)<br /> <br /> 14<br /> <br /> 5<br /> <br /> Töôi<br /> <br /> 3<br /> <br /> 1<br /> <br /> 4<br /> (10,53)<br /> <br /> 3<br /> <br /> 3 (7,89)<br /> <br /> HCL +<br /> Töôi<br /> <br /> 2<br /> <br /> HCL +<br /> Töôi + 3<br /> GÑ<br /> TC Ca<br /> <br /> 21<br /> <br /> 3<br /> <br /> 12<br /> <br /> 1<br /> <br /> 2<br /> <br /> 4<br /> <br /> 26<br /> (68,42)<br /> <br /> HCL<br /> <br /> Phuø hôïp<br /> 3 GÑ<br /> <br /> 1<br /> <br /> 6<br /> <br /> 2<br /> <br /> 4<br /> (10,53)<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1 (2,63)<br /> <br /> 7<br /> <br /> 6<br /> <br /> 50<br /> <br /> BAØN LUAÄN<br /> Tæ leä caùc nguyeân nhaân thieáu maùu huyeát taùn<br /> Beänh Thalassemia chieám tæ leä cao nhaát 42%,<br /> keá ñeán TMHTMD 24%, theå phoái hôïp 14%,<br /> KRNN 12%, G6PD 6%. Ñieàu naøy phuø hôïp thoáng<br /> keâ cuûa Toå chöùc Y teá Theá giôùi: Thalassemia laø<br /> beänh Hemoglobin phoå bieán nhaát treân theá giôùi vaø<br /> theo baùo caùo cuûa Nguyeãn Coâng Khanh vaø coäng söï<br /> naêm 1992, taàn suaát mang gen ôû maùu cuoáng roán<br /> laø 2,5%, taàn suaát mang gen<br /> laø 1,49% (mieàn<br /> Baéc), 2,55% (mieàn Trung) vaø 8,9% (mieàn Nam).<br /> Tæ leä mang HbE ôû daân toäc kinh laø 1,24% (mieàn<br /> Baéc), 4,6% (mieàn Trung) vaø 8,9% (mieàn Nam)(1).<br /> Theo baùo caùo taïi BV NÑI naêm 2001 Thalassemia<br /> laø beänh phoå bieán nhaát trong caùc beänh thieáu<br /> maùu(1). Theo nghieân cöùu cuûa Laâm Thò Myõ (2)<br /> Thalassemia cuõng laø 1 trong nhöõng nguyeân nhaân<br /> thieáu maùu thöôøng gaëp nhaát.<br /> <br /> 59<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 11 * Phuï baûn Soá 1* 2007<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Daân soá hoïc<br /> <br /> thöôøng phaùt trieån sau sanh khoâng aûnh höôûng cô ñòa<br /> <br /> Tuoåi<br /> - Nhoùm tuoåi töø 2 thaùng- < 6 thaùng chieám 6%<br /> caùc tröôøng hôïp TMHT. Taát caû caùc tröøông hôïp naøy<br /> ñeàu laø Thalassemia.<br /> <br /> thai nhi tröø theå<br /> <br /> - Nhoùm tuoåi töø 6 thaùng - < 6 tuoåi chieám 38% caùc<br /> tröôøng hôïp TMHT. Trong ñoù 22% laø Thalassemia,<br /> 8% TMHTMD, 2% theå phoái hôïp vaø 6% KRNN.<br /> <br /> bò khieám khuyeát neân seõ bieåu hieän beänh(8,4). Coøn<br /> <br /> Nhoùm tuoåi töø 6 tuoåi - ≤ 15 tuoåi coù tæ leä cao<br /> nhaát laø 56% caùc tröôøng hôïp TMHT. Trong ñoù<br /> thöôøng gaëp nhaát laø TMHTMD chieám 16%, 14%<br /> Thalassemia, 6% thieáu men G6PD, 2% Soát reùt,<br /> 12% theå phoái hôïp vaø 6% KRNN.<br /> Ñieàu naøy phuø hôïp vôùi ghi nhaän cuûa Paul<br /> Shick: TMHT xaûy ra ôû moïi löùa tuoåi vaø TMHT do<br /> nguyeân nhaân di truyeàn thöôøng xuaát hieän sôùm.<br /> <br /> Giôùi<br /> Tæ leä nam/ nöõ laø: 1,7/1. Theo y vaên thì khoâng<br /> coù söï khaùc bieät veà taàn suaát maéc beänh TMHT giöõa<br /> nam vaø nöõ.<br /> - Trong nhoùm TMHTMD tæ leä maéc beänh cuûa<br /> nöõ nhieàu hôn nam vôùi tæ leä 5/1. Töông töï y vaên tæ<br /> leä maéc beänh TMHTMD nöõ > nam(6,12).<br /> 100% beänh nhaân bò thieáu men G6PD nam.<br /> Töông töï trong nghieân cöùu cuûa Traàn Thò Hoa<br /> Phöôïng(5) nam chieám tæ leä 95%.<br /> Tæ leä maéc beänh Thalassemia ôû nam vaø nöõ<br /> trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi: nam/ nöõ: 2/1.<br /> Töông töï nhö nghieân cöùu cuûa Laâm Thò Myõ vaø<br /> coäng söï: tæ leä maéc beänh cuûa nam/ nöõ: 1,05/ 1(3).<br /> <br /> Nôi cö nguï<br /> Tæ leä beänh nhaân cö nguï taïi caùc nôi khaùc so vôùi<br /> TPHCM: 12,5/1. Ñieàu naøy cho thaáy beänh nhaân töø<br /> caùc tænh coù khuynh höôùng taäp trung veà TPHCM<br /> do ôû caùc tænh chöa coù ñuû phöông tieän chaån ñoaùn<br /> vaø ñieàu trò caùc beänh TMHT noùi chung vaø beänh<br /> TMHTMD noùi rieâng.<br /> <br /> Tieàn caên<br /> Saûn khoa<br /> 100% treû ñöôïc sanh ñuû thaùng, 96% coù caân naëng<br /> luùc sanh ñuû.Ñieàu naøy cho thaáy TMHT di truyeàn<br /> <br /> 60<br /> <br /> Thalassemia ñoàng hôïp töû. Vì<br /> <br /> trong giai ñoaïn baøo thai söï cung caáp oxy cho thai laø<br /> nhôø Hb phoâi vaø HbF, khi ra ñôøi HbF daàn daàn ñöïôc<br /> thay baèng HbA. Ñeán luùc naøy vai troø cuûa hoàng caàu<br /> TMHT maéc phaûi thì do nguyeân nhaân beân ngoaøi neân<br /> khoâng gaây aûnh höôûng thai nhi.<br /> <br /> Truyeàn maùu<br /> 32% treû ñaõ ñöôïc truyeàn maùu tröôùc nhaäp vieän.<br /> Ñieàu naøy cho thaáy thöïc teá ôû caùc beänh vieän ôû tuyeán<br /> tröôùc do khoâng coù ñieàu kieän chaån ñoaùn xaùc ñònh<br /> nguyeân nhaân TMHT maø chæ chaån ñoaùn hoäi chöùng<br /> TMHT neân chæ ñieàu trò trieäu chöùng baèng truyeàn<br /> maùu vaø thöôøng truyeàn maùu toaøn phaàn neân gaây<br /> nhieàu bieán chöùng mieãn dòch cho beänh nhaân, gaây<br /> quaù taûi hoaëc chæ truyeàn phaàn hoàng caàu laéng maø boû<br /> phaàn huyeát töông gaây laõng phí. Do ñoù caàn trang bò<br /> nhöõng thieát bò caàn thieát cho caùc ngaân haøng truyeàn<br /> maùu ôû ñòa phöông ñeå ñaûm baûo an toaøn truyeàn<br /> maùu vaø traùnh laõng phí.<br /> Gia ñình coù ngöôøi beänh töông töï: 10% tröôøng<br /> hôïp coù ngöôøi trong gia ñình bò beänh töông töï.<br /> <br /> Laâm saøng<br /> Tính chaát khôûi phaùt<br /> 90,5% tröôøng hôïp Thalassemia coù khôûi phaùt<br /> beänh töø töø phuø hôïp vôùi ghi nhaän cuûa y vaên(4,8):<br /> beänh thöôøng dieãn tieán töø töø hoaëc coù nhöõng ñôït caáp<br /> treân neàn maõn.66,7% beänh nhaân bò thieáu G6PD coù<br /> khôûi phaùt beänh caáp tính vaø 66,7% tröôøng hôïp<br /> TMHTMD Theo y vaên(10,12): TMHTMD coù theå<br /> khôûi phaùt beänh caáp tính hoaëc khôûi phaùt töø töø.<br /> Khoâng ñaëc tröng tuøy vaøo beänh neàn(7).<br /> <br /> Trieäu chöùng laâm saøng<br /> Da xanh nieâm nhaït laø trieäu chöùng thöôøng gaëp<br /> nhaát chieám 96% caùc tröôøng hôïp TMHT. Keá ñeán laø<br /> tieåu saäm maøu 66%,vaøng da 60%, gan laùch to 58%,<br /> soát 54%, bieán daïng xöông 20%. Caùc tröôøng hôïp<br /> <br /> Chuyeân Ñeà Söùc Khoûe Baø Meï – Treû Em<br /> <br />