intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Đặc điểm mô bệnh học tuỷ xương của bệnh nhân xơ tuỷ nguyên phát tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương giai đoạn 2016-2022

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:11

Thêm vào BST
Báo xấu
1
lượt xem 0
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết nghiên cứu hồi cứu, mô tả cắt ngang 86 bệnh nhân được chẩn đoán mới xơ tuỷ nguyên phát (PMF) tại viện Huyết học – Truyền máu Trung ương từ tháng 1/2016 đến hết tháng 12/2022. Kết quả: Tỉ lệ tiêu bản có mật độ tế bào tuỷ tăng, bình thường và giảm lần lượt là 39,53%, 24,42% và 36,05%, không có sự khác biệt ở các nhóm đột biến gen (p>0,05).

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Đặc điểm mô bệnh học tuỷ xương của bệnh nhân xơ tuỷ nguyên phát tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương giai đoạn 2016-2022

  1. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC TUỶ XƯƠNG CỦA BỆNH NHÂN XƠ TUỶ NGUYÊN PHÁT TẠI VIỆN HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG GIAI ĐOẠN 2016-2022 Phạm Thị Nguyệt1 , Nguyễn Ngọc Dũng1 , Nguyễn Hà Thanh1 , Lưu Thị Thu Hương1 TÓM TẮT 55 PMF 5,7 lần (95%CI: 1,64-19,84). Mức độ xơ Nghiên cứu hồi cứu, mô tả cắt ngang 86 bệnh tuỷ xương càng cao, tỉ lệ bệnh nhân thiếu máu nhân được chẩn đoán mới xơ tuỷ nguyên phát càng cao và tỉ lệ bệnh nhân tăng tiểu cầu càng (PMF) tại viện Huyết học – Truyền máu Trung giảm, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p0,05). Tỉ lệ bệnh nhân có dòng SUMMARY hồng cầu, bạch cầu giảm sinh là 63,95%, BONE MARROW 32,56%. Tỉ lệ này ở nhóm tiền xơ tuỷ (Overt- HISTOPATHOLOGICAL FEATURES PMF) cao hơn nhóm xơ tuỷ thực sự (Pre-PMF) OF PRIMARY MYELOFIBROSIS (p0.05). The proportion lệ lách to ở nhóm Overt-PMF cao hơn nhóm Pre- of patients with hypoplastic erythroid, leukocyte lineage was 63.95%. It is higher in the Overt- PMF group than in the Pre-PMF group (p
  2. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 PMF group. Megakaryocyte in the Overt-PMF yếu được chẩn đoán và điều trị tại các bệnh group was often distributed in dense clusters and viện lớn nên vẫn chưa có nhiều nghiên cứu loose clusters in the Pre-PMF group. Reticulin cụ thể về đặc điểm mô bệnh học tuỷ xương ở fiber was detected by Gomori staining method. nhóm bệnh nhân này. Chính vì vậy, chúng The rates of MF-0, MF-I, MF-II, MF-III were: tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này với mục 6.98%, 20.93%, 48.84%, 23.26%, respectively. tiêu: Mô tả đặc điểm mô bệnh học tuỷ xương The rate of patients with splenomegaly in the của bệnh nhân xơ tuỷ nguyên phát và mối Overt-PMF group was 5.7 times higher than Pre- liên quan với một số đặc điểm lâm sàng, xét PMF group (95%CI: 1.64-19.84). The higher the nghiệm ở bệnh nhân xơ tuỷ nguyên phát tại bone marrow fibrosis grade was, the higher the rate of patients with anemia was and the lower viện Huyết học - Truyền máu trung ương giai the rate of thrombocytosis was, the difference đoạn 2016-2022 was statistically significant (p
  3. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU nghiệm, lâm sàng (Hb, SLBC, SLTC, đặc d. Các tiêu chuẩn về mật độ, hình thái và điểm lách to, gan to, tắc mạch…). phân bố mẫu tiểu cầu [6]. 2.3. Các tiêu chuẩn sử dụng trong 2.4. Xử lí số liệu nghiên cứu Xử lý và phân tích số liệu bằng phần a. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh xơ tuỷ mềm SPSS 20.0: Biến định lượng được tính nguyên phát theo WHO 2016 [3] giá trị trung bình, trung vị, độ lệch chuẩn, giá b. Phân độ mức độ xơ trong tuỷ xương trị min, max. Biến định tính được tính tỷ lệ theo WHO 2016 [4] %. So sánh các tỷ lệ và tìm mối quan hệ: Sử c. Nhận xét về tăng sinh xơ nền trên tiêu dụng test χ2 các so sánh có ý nghĩa thống kê bản nhuộm Hematoxylin – Eosin [5] khi p0,05. 476
  4. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 3.2.2. Đặc điểm dòng hồng cầu, bạch cầu Bảng 3.3. Mức độ sinh dòng hồng cầu, bạch cầu hạt trong khoang sinh máu Dòng hồng cầu Dòng bạch cầu hạt Tăng sinh Bình thường Giảm sinh Tăng sinh Bình thường Giảm sinh n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) Pre-PMF (n=24)(1) 1 (4,13) 13 (54,17) 10 (41,67) 16 (66,67) 6 (25) 2 (8,33) Overt-PMF(n=62)(2) 3 (4,84) 14 (22,58) 45 (72,58) 5 (8,06) 31 (50) 26 (41,94) Tổng 4 (4,65) 27 (31,4) 55 (63,95) 21 (24,42) 37 (43,02) 28 (32,56) p 1-2 >0,05 0,004 0,007 0,000 0,035 0,002 Nhận xét: Tỉ lệ bệnh nhân có dòng hồng nhóm Pre-PMF (66,67%) cao hơn nhóm cầu giảm sinh ở nhóm Overt-PMF (72,58%), Overt-PMF (8,06%). Ngược lại, tỉ lệ bệnh cao hơn nhóm Pre-PMF (41,67%), sự khác nhân có dòng bạch cầu hạt giảm sinh ở nhóm biệt có ý nghĩa thống kê với p
  5. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU nhóm Pre-PMF, mẫu tiểu cầu chủ yếu phân 3.3. Đặc điểm xơ tuỷ xương và mối liên bố thành cụm lỏng lẻo (66,67%) trong khi ở quan giữa mức độ xơ tuỷ xương với đặc nhóm Overt-PMF, mẫu tiểu cầu phân bố chủ điểm lâm sàng, xét nghiệm yếu dạng cụm dày đặc (83,87%). Sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê với p60 tuổi Mức độ xơ n % n % Pre-PMF (độ 0, độ I) n=24 14 58,33 10 41,67 Overt-PMF (Độ II, III) n=62 20 32,26 42 67,74 Tổng (n=86) 34 39,53 52 60,47 p=0,027 Nhận xét: Tỉ lệ bệnh nhân ≤60 tuổi ở nhóm Pre-PMF (58,33%) cao hơn nhóm Overt- PMF (41,67%), sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p>0,05). Bảng 3.7. Mối liên quan giữa mức độ xơ tuỷ xương với đột biến gen Đột biến JAK (1) CARL (2) MPL Triple-negative (3) Độ xơ n % n % n % n % MF-0 (n=6) 4 7,02 2 22,22 0 0 0 0 MF-I (n=18) 13 22,81 0 0 1 33,33 4 23,53 MF-II (n=42) 29 50,88 4 44,44 1 33,33 8 47,06 MF-III (n=20) 11 19,29 3 33,34 1 33,33 5 29,41 Tổng 57 100 9 100 3 100 17 0 p1,2,3=0,535 Nhận xét: Sự phân bố mức độ xơ tuỷ xương ở nhóm mang đột biến gen (JAK, CARL và nhóm Triple-negative) không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p>0,05). 478
  6. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 Bảng 3.8. Mối liên quan giữa mức độ xơ tuỷ xương với đặc điểm lâm sàng Lâm sàng Lách to Gan to Huyết khối Mức độ xơ n % n % n % Pre-PMF (MF-0, I) (n=24) 16 66,67 7 29,17 6 25 Overt-PMF (MF-II, III) (n=62) 57 91,94 22 35,48 8 12,9 Tổng (n=86) 73 84,88 29 33,72 14 16,28 p 0,003 0,578 0,173 OR 5,7 (1,64-19,84) 1,34 (0,48-3,71) 0,44 (0,14-1,45) Nhận xét: Nhóm bệnh nhân có mức độ xơ độ II/ III có tỉ lệ lách to cao hơn 5,7 lần so với nhóm có xơ mức độ 0/ I, khoảng tin cậy 95% CI: 1,64-19,84, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p0,05). Bảng 3.9. Mối liên quan giữa mức độ xơ tuỷ một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm MF-0 MF-I MF-II MF-III Tổng Mức độ xơ p n (%) (1) n (%) n (%) n (%) (2) n (%) Có 1 (16,67) 15 (83,33) 36 (85,71) 19 (95) 71 (82,56) 0,013 Thiếu máu OR 1- Không 5 (83,33) 3 (16,67) 6 (14,29) 1 (5) 15 (17,44) 2=95 Có 6 (100) 12 (66,67) 28 (66,67) 11 (55) 57 (66,28) Tăng bạch cầu 0,247 Không 0 (0) 6 (33,33) 14 (33,33) 9 (45) 29 (33,72) Có 5 (83,33) 8 (44,44) 13 (30,95) 2 (10) 28 (32,56) Tăng tiểu cầu 0,004 Không 1 (16,67) 10 (55,56) 29 (69,05) 18 (90) 58 (67,44) Nhận xét: bệnh nhân được chẩn đoán mới xơ tuỷ Tỉ lệ bệnh nhân thiếu máu trong nhóm nguyên phát và chưa từng nhận điều trị trước phân độ xơ tăng dần theo mức độ xơ tuỷ đó. Về phân bố giới tính, tỉ lệ nam: nữ trong xương, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê nghiên cứu này là 1,26/1, sự khác biệt không (p0,05). Phần lớn các Tỉ lệ tăng bạch cầu máu ngoại vi ở các trường hợp trong nhóm đối tượng nghiên cứu nhóm mức độ xơ tuỷ không có sự khác biệt ở độ tuổi trên 60 tuổi (72,1%). Nhóm bệnh có ý nghĩa thống kê (p>0,05). nhân dưới 50 tuổi chiếm tỉ lệ thấp nhất là Tỉ lệ tăng tiểu cầu máu ngoại vi ở các 9,3%. Tuổi trung bình là 65 ± 12,96 tuổi, nhóm mức độ xơ tuỷ có sự khác biệt có ý thấp nhất 27 tuổi và cao nhất là 93 tuổi. nghĩa thống kê (p
  7. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU tổng số bệnh nhân PMF là 30-50% [7]. Tỉ lệ chúng tôi khá tương đồng với tác giả Thiele Pre-PMF trong nghiên cứu của chúng tôi và cộng sự (2009): sự tăng sinh dòng hồng thấp hơn có thể do bệnh chỉ được chẩn đoán cầu ở 2 nhóm Pre-PMF và Overt-PMF lần ở những bệnh viện lớn. Ở tuyến cơ sở, việc lượt là ≤10% và 0% ở hai giai đoạn và tiếp cận và chẩn đoán sớm bệnh còn nhiều khoảng 50-80% các trường hợp Pre-PMF có hạn chế. Những bệnh nhân trong nghiên cứu dòng bạch cầu hạt tăng sinh, còn ở nhóm của chúng tôi ban đầu được làm xét nghiệm Overt-PMF thì tỉ lệ này gần như bằng 0 [8]. gen JAK2, những trường hợp âm tính với Các tác giả đã ghi nhận dòng bạch cầu hạt JAK2 được tiếp tục khảo sát gen MPL và thường tăng sinh trong hoặc tăng sinh không gen CARL. Những trường hợp âm tính với rõ ràng và ít ghi nhận rối loạn hình thái trong cả ba gen trên được xếp vào nhóm Triple- bệnh lí PV và ET. Trong khi đó, mức độ sinh negative. Chúng tôi ghi nhận tỉ lệ bệnh nhân bạch cầu hạt thường đa dạng và gặp tỉ lệ khá có đột biến gen JAK2V617F là 66,28%, cao có rối loạn hình thái dòng bạch cầu hạt, tỉ CARL là 10,47%, MPL là 3,49% và Triple- lệ này thay đổi theo từng giai đoạn bệnh ở negative là 19,76%. Theo WHO 2016, tỉ lệ nhóm PMF [3]. đột biến gen JAK2V617F, CARL, MPL và tỉ 4.2.3. Đặc điểm dòng mẫu tiểu cầu lệ triple-negative lần lượt là 50-60%, 30%, Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 8% và 12% [3]. Có thể thấy tỉ lệ đột biến gen 45,4% bệnh nhân có tăng sinh mẫu tiểu cầu trong nghiên cứu của chúng tôi so với các tác (tăng sinh mạnh và rất mạnh) trên tiêu bản giả khác không có sự khác biệt nhiều. sinh thiết. Trong đó có 10,3% trường hợp 4.2. Đặc điểm mô bệnh học tuỷ xương phát hiện mẫu tiểu cầu tăng sinh rất mạnh. Tỉ 4.2.1. Mật độ tế bào tuỷ xương lệ trường hợp có mẫu tiểu cầu giảm sinh là Đánh giá về mật độ tế bào tuỷ xương trên 17,4%, chủ yếu gặp ở những trường hợp ở 86 tiêu bản sinh thiết, chúng tôi nhận thấy: giai đoạn Overt-PMF. Chúng tôi tiến hành có 34/86 (39,53%) trường hợp có mật độ tế đánh giá các đặc điểm kể trên ở tiêu bản sinh bào tuỷ tăng, 21/86 (24,42%) trường hợp có thiết tuỷ xương của các bệnh nhân nghiên mật độ tế bào tuỷ bình thường và 31/86 cứu. Ghi nhận khi đặc điểm đó có trên 30% (36,05%) trường hợp có mật độ tế bào tuỷ tổng số các mẫu tiểu cầu trên tiêu bản. Như giảm. Tỉ lệ này ở các nhóm đột biến gen vậy, trên mỗi tiêu bản, ghi nhận không quá 3 (JAK2V617, CARL và Triple-negative) đặc điểm nổi bật nhất về kích thước, hình không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê thái, mức độ trưởng thành nhân và phân bố. (p>0,05). Về kích thước mẫu tiểu cầu, nghiên cứu của 4.2.2. Đặc điểm dòng hồng cầu, bạch chúng tôi ghi nhận 61,63% trường hợp có cầu hạt mẫu tiểu cầu kích thước lớn. 37,21% trường Tỉ lệ bệnh nhân có dòng hồng cầu giảm hợp có mẫu tiểu cầu kích thước nhỏ và sinh ở nhóm Overt-PMF là 72,58%, cao hơn 29,07% các trường hợp có mẫu tiểu cầu kích so với nhóm Pre-PMF (41,67%), sự khác biệt thước khổng lồ. Tỉ lệ gặp tiêu bản có mẫu có ý nghĩa thống kê (p
  8. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 chúng tôi nhận thấy: Nếu như PV gặp mẫu nghĩa thống kê (p0,05) nhưng tỉ lệ tôi ghi nhận tỉ lệ các mức độ xơ của mảnh gặp nhân trơ và bất thường trưởng thành sinh thiết tuỷ xương bằng phương pháp nhân ở nhóm Overt-PMF lại cao hơn nhóm nhuộm Gomori như sau: xơ độ 0 là 6/86 Pre-PMF (p7 và xơ nền quan sát không chỉ có riêng mẫu tiểu cầu) là 52,33%, tỉ lệ tạo cụm nhỏ reticulin mà còn có các tế bào khác của mô (3-7 mẫu tiểu cầu) là 47,67%. Tỉ lệ này liên kết: tế bào xơ non, sợi collagen loại III, không có sự khác biệt giữa 2 nhóm Pre-PMF lưới fibronectin. Nhuộm xơ reticulin bằng và Overt-PMF. Tuy nhiên, nếu như ở nhóm phương pháp nhuộm Gomori sẽ giúp chẩn Pre-PMF, gặp nhiều trường hợp mẫu tiểu cầu đoán chính xác mức độ tăng của sợi reticulin. tạo cụm lỏng lẻo (66,67%) hơn cụm dày đặc Khi quá trình xơ hóa diễn ra mạnh (MF2, (33,33%) thì ở nhóm Overt-PMF lại gặp MF3) có thể xác định tăng sinh xơ collagen nhiều trường hợp tạo cụm dày đặc hơn loại I bằng phương pháp nhuộm Masson´s (83,87%), sự khác biệt ở hai nhóm có ý trichrome hoặc Van Gieson [10]. 481
  9. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU Chúng tôi nhận thấy tỉ lệ bệnh nhân ≤60 nhóm Pre-PMF thường không có lách to tuổi ở nhóm Pre-PMF (xơ độ 0, độ I) hoặc to nhẹ (mức độ I), trong khi Overt-PMF (58,33%) cao hơn nhóm Overt-PMF (xơ độ thường đi kèm với lách to rõ rệt (thường là II, độ III) (32,26%), sự khác biệt có ý nghĩa độ II và III) [13]. thống kê (p0,05). Một số tác giả tuổi so với 64 tuổi) [11]. Về mối liên quan đã chỉ ra mối liên quan giữa nguy cơ xuất giữa đặc điểm xơ tuỷ xương với đột biến hiện huyết khối với độ tuổi, STLC, SLBC ở gen, chúng tôi nhận thấy mức độ tăng sinh máu ngoại vi của bệnh nhân nhưng chưa có xơ ở các nhóm đột biến gen (JAK2V617F, ghi nhận cụ thể nào về mối liên quan với CARL, TN) không có sự khác biệt có ý mức độ xơ tuỷ xương. Tác giả Buxhofer- nghĩa thống kê (p>0,05). Hiện tại, trên thế Ausch và cộng sự (2012) thì chỉ ra rằng: hai giới cũng chưa có nghiên cứu cụ thể nào chỉ yếu tố làm tăng nguy cơ huyết khối là số ra mối tương quan về đặc điểm tăng sinh xơ lượng bạch cầu cao và tuổi chứ không phải là ở các nhóm đột biến gen. Tác giả số lượng tiểu cầu hay mức độ xơ tuỷ xương Guglielmelli cho rằng, tuy không có mối liên [14]. quan giữa đặc điểm đột biến gen và mức độ Tỉ lệ bệnh nhân thiếu máu ở mỗi nhóm xơ tuỷ xương, nhưng các đột biến phân tử mức độ xơ là khác nhau, sự khác biệt có ý nguy cơ cao, chẳng hạn nghĩa thống kê (p0,05). J. Thiele và H.M. Kvasnicka thống máu ngoại vi ở các nhóm mức độ xơ tuỷ kê trên 865 bệnh nhân PMF cũng chỉ ra rằng xương thì chúng tôi nhận thấy có sự khác 482
  10. T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 biệt có ý nghĩa thống kê (p
  11. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU from the New Zealand Cancer Registry. Curr marrow fibrosis in primary myelofibrosis. A Oncol, 28(2), 1544–1557. study of the AGIMM group on 490 patients. 8. Thiele J. và Kvasnicka H.M. (2009). The American Journal of Hematology, 91(9), 2008 WHO diagnostic criteria for 918–922. polycythemia vera, essential 13. Thiele J. và Kvasnicka H.M. (2006). Grade thrombocythemia, and primary of bone marrow fibrosis is associated with myelofibrosis. Curr Hematol Malig Rep, relevant hematological findings—a 4(1), 33–40. clinicopathological study on 865 patients 9. Bain B.J. (2001), Bone marrow pathology, with chronic idiopathic myelofibrosis. Ann Blackwell Science, Oxford. Hematol, 85(4), 226–232. 10. Kuter D.J., Bain B., Mufti G. và cộng sự. 14. Buxhofer-Ausch V., Gisslinger H., Thiele (2007). Bone marrow fibrosis: J. và cộng sự. (2012). Leukocytosis as an pathophysiology and clinical significance of important risk factor for arterial thrombosis increased bone marrow stromal fibres. in WHO-defined early/prefibrotic British Journal of Haematology, 139(3), myelofibrosis: an international study of 264 351–362. patients. Am J Hematol, 87(7), 669–672. 11. Guglielmelli P., Pacilli A., Rotunno G. và 15. Nazha A., Estrov Z., Cortes J. và cộng sự. cộng sự. (2017). Presentation and outcome (2013). Prognostic implications and clinical of patients with 2016 WHO diagnosis of characteristics associated with bone marrow prefibrotic and overt primary myelofibrosis. fibrosis in patients with myelofibrosis. Leuk Blood, 129(24), 3227–3236. Lymphoma, 54(11), 2537–2539. 12. Guglielmelli P., Rotunno G., Pacilli A. và cộng sự. (2016). Prognostic impact of bone 484
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2