Điều trị vi phẫu thuật kết hợp hệ thống dẫn đường u mô bào (langerhans cell histiocytosis) ở não

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:4

Thêm vào BST

Báo xấu

10
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Điều trị vi phẫu thuật kết hợp hệ thống dẫn đường u mô bào (langerhans cell histiocytosis) ở não trình bày một trường hợp biểu hiện thương tổn dạng u trong não của bệnh LCH, được phẫu thuật lấy bỏ thương tổn bằng kỹ thuật vi phẫu có kết hợp kỹ thuật phẫu thuật dẫn đường. Lâm sàng và điều trị được điểm lại qua y văn.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Điều trị vi phẫu thuật kết hợp hệ thống dẫn đường u mô bào (langerhans cell histiocytosis) ở não

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 ĐIỀU TRỊ VI PHẪU THUẬT KẾT HỢP HỆ THỐNG DẪN ĐƯỜNG U MÔ BÀO (LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS) Ở NÃO Phạm Tỵ1 TÓM TẮT 22 Kết luận: U mô bào biểu hiện ở não là một Mục đích: LCH là một thương tổn do sự bệnh lý hiếm gặp.Không có biểu hiện lâm sàng tăng sinh tế bào Langerhans, bệnh hiếm khi biểu đặt trưng để chẩn đoán bệnh. Chẩn đoán xác định hiện ở não, đặc biệt ở người lớn. Mặc dù cơ chế bằng giải phẩu mô bệnh học. bệnh sinh và điều trị còn nhiều quan điểm chưa Vi phẫu thuật là phương pháp cần thiết trong thống nhất, nhưng khi biểu hiện ở não dưới dạng trường hợp bệnh lý LCH biểu hiện ở não dưới khối u, thì việc điều trị lấy bỏ khối u là cần thiết. dạng khối choáng chổ. Vi phẩu kết hợp phẩu Chúng tôi trình bày một trường hợp biểu hiện thuật dẫn đường giúp lấy bỏ toàn bộ thương tổn thương tổn dạng u trong não của bệnh LCH, đồng thời bảo vệ tối đa tổ chức lành được phẫu thuật lấy bỏ thương tổn bằng kỹ thuật Từ khóa: LCH, u não, phẫu thuật dẫn đường, vi phẫu có kết hợp kỹ thuật phẫu thuật dẫn vi phẫu thần kinh. đường. Lâm sàng và điều trị được điểm lại qua y văn. SUMMARY Phương pháp: Báo cáo ca bệnh MICROSURGICAL TREATMENT Kết quả: Bệnh nhân nam 57 tuổi khởi bệnh WITH NAVIGATION SYSTEM FOR khoảng 2 tháng với đau đầu dai dẳng, ngày càng THE LANGERHANS CELL nặng dần, các triệu chứng lâm sàng thần kinh HISTIOCYTOSIS IN BRAIN: CASE bình thường. MRI và CT scanner sọ não cho thấy REPORT hình ảnh thương tổn khối choáng chổ vùng thái Background and purpose: Langerhans cell dương não não phải. Bệnh nhân được phẩu thuật histiocytosis (LCH) refer to a clonal, neoplastic lấy bỏ u với sự hổ trợ của vi phẩu và phẩu thuật expansion of langerhans cell. It is exceptional dẫn đường. Khối u được lấy bỏ hoàn toàn. Kết for LCH to present with brain involvement in quả hình ảnh giải phẩu bệnh lý cho thấy hình ảnh adult. We report a case of Langerhans cell thương tổn đặc trưng của thương tổ u mô bào histiocytosis who underwent a surgical treatment (Langerhans cell histiocytocytes). Sau mổ, bệnh Method: case report nhân hết đau, triệu chứng lâm sàng thần kinh Results: a 57 year – old patient presents with bình thường. headach which is progressive worse. His neurological presentation is intac. The head MRI shows intracerebral masse located in right 1 Trưởng Khoa PTTK Bệnh viện ĐK tỉnh Gia Lai temporal lobe. The patient underwent a Chịu trách nhiệm chính: Phạm Tỵ microneurosurgical operation.The tumor was ĐT: 0905135609 totally removed. The pathological examination Email: phamty2006v@yahoo.fr revealed a histiocytosis with the presence of Ngày nhận bài: 8/10/2023 Langerhans cells. The patient totally recovers Ngày phản biện khoa học: 20/10/2023 after surgery. Ngày duyệt bài: 27/10/2023 157
HỘI NGHỊ KHOA HỌC THƯỜNG NIÊN HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM – LẦN THỨ XXII Conclusion: microneurosugecal treatment is Chẩn đoán: U não a mainstay solution for LCH involved in brain Phẫu thuật ngày 31/08/2017: Vi phẫu when this lesion is present as tumoral mass. thuật + hệ thống dẫn đường (Navigation Keywords: LCH, brain tunor, Navigation surgery) lấy hết u surgery, microneurosurgery Thời gian mổ: 5 giờ; truyền 2 đơn vị máu Hậu phẫu bình thường: Bệnh nhân hết I. ĐẶT VẤN ĐỀ đau đầu, lâm sàng thần kinh bình thường. U mô bào (Histiocytosis) là một bệnh lý Ra viện: 13/09/2017 rất hiếm gặp, tỷ lệ ở người lớn xấp xĩ CT-Scan kiểm tra: Lấy hết u 1/500.000 người / 1 năm. (Shea 2017 ) [7] Kiểm tra sau 1 tháng lâm sàng thần kinh U mô bào ở vị trí u mô não chiếm tỉ lệ bình thường, không đau đầu dưới 10% các u mô bào. Việc chẩn đoán thường khó khăn ngay cả trong trường hợp III. BÀN LUẬN có các phương tiện chẩn đoán hiện đại như 3.1. Đặc điểm lâm sàng MRI, CT- Scan.Việc điều trị hiện nay còn Vì là một bệnh lý hiếm gặp, tỷ lệ gặp u nhiều quan điểm chưa thống nhất. mô bào (LCH = langerhans cell histiocytosis) (Wyspianska 2017) [8]. ở não ở người lớn tuổi, chỉ chiếm tỷ lệ Tại Việt Nam , trong tài liệu chúng tôi khoảng 1/ca/5 triệu dân/ năm, nên hầu hết chưa thấy có báo cáo về u mô bào ở não. các báo cáo lâm sàng trong y văn thường với Chính vì lẽ đó, chúng tôi trình bày một số lượng bệnh nhân ít, vài ca bệnh. Do vậy trường hợp u mô bào ở não được điều trị các đặc trưng về các biểu hiện lâm sàng cũng phẫuthuật lấy bỏ thành công u mô bào ở não tản mạn.Từ 1868 Paul Langerhars phát hiện với sự hỗ trợ kết hợp của vi phẫu và hệ thống tế bào gai thượng bì (Epidermal dendritic dẫn đường. Nhân đó, chúng tôi điểm lại cells) và về sau được đặt tên này là tế bào trong y văn thế giới về triệu chứng lâm sàng Langerhans. Tiếp đó người ta phát hiện siêu và thái độ xử trí. cấu trúc của tế bào này là hạt Birbeck, thuật ngữ Langerhanscell histiocytosis đã hoàn II. TƯ LIỆU LÂM SÀNG toàn thay thế thuật ngữ Histiocytosis X trước Bệnh nhân: Hoàng Văn Ph. 57 tuổi. Giới đây (X nhằm để chỉ bản chất chưa rõ của tế tính: Nam bào Langerhanscell), Shea 2017 [7]. Địa chỉ: Thôn Piơr 2 - Xã Ia Piơr – Đến năm 1893, Hand (theo tài liệu của Chưprông - Gia Lai Grois 2005) [3] thông báo một trường hợp Số nhập viện: 17163383 đái tháo nhạt trên bệnh lao sau này được ghi Ngày vào viện: 08/08/2017 nhận như là một trường hợp của bệnh hệ Lý do vào viện: Đau đầu thống kèm đái tháo nhạt nghi do LCH. Trong Lâm sàng lúc vào viện: Tỉnh táo, M: bệnh Hand-schuller christian là một thể bệnh 79l/p HA: 120/80 mmHg T0: 370C. LCH bao gồm tam chứng: lồi mắt, đái tháo Đồng tử 2 bên 2mm, phản xạ ánh sáng(+) nhạt và hủy nhiều xương sọ. Đau đầu, không liệt, HCMN (-) Đến năm 1994 Grois và cộng sự [3] tập CT- Scan có cản quang: Tổn thương hợp 23 trường hợp từ 17 cơ sở của 9 quốc giảm đậm độ chẩm (P), kèm tăng quang viền gia khác nhau,với tên gọi bệnh ở hệ thần 158
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2023 kinh của LCH.(LDH Neurological disease) c. Thương tổn thoái biến thần kinh không ghi nhận các triệu chứng thường gặp như kèm thâm nhiễm tế bào CD1a ,ảnh hưởng sau: thương tổn xương sọ (20 ca), đái tháo chính đến tiểu não, thân não, biểu hiện quá nhạt (12 ca), thất điều (Ataxia), loạn vận trình viêm, hiện diện nhiễm tế bào Lympho ngôn (Dysarthria), động kinh và tăng áp lực CD8 kèm với sự thoái hóa tổ chức, hoạt hóa nội sọ thường gặp trong các thể thương tổn tế bào vi đệm và sự tăng sinh tế bào thần dạng các khối u trong sọ kinh đệm. Do vậy, bệnh nhân sẽ có các biểu Năm 1996, Belen [1] báo cáo trong vòng hiện lâm sàng của thoái biến thần kinh ở các 20 năm(1973-1993) 23 trường hợp giai đoạn khác nhau. Tuổi từ 8 tháng đến 31 tuổi (trung bình 3.2. Chẩn đoán và xử trí 11,5 tuổi).Với các triệu chứng chính bao Việc chẩn đoán LCH não bước đầu chủ gồm: u vòm sọ 15 ca (65%), rối loạn thị lực yếu dựa vào lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh 4 ca (18%), đái tháo nhạt 3 ca (13%), yếu chi MRI, CT scan sọ não. Tuy nhiên, không có tiến triển trong 1 ca (4%),lâm sàng thần kinh các triệu trứng đặc hiệu cho bệnh, các triệu không phát hiện thương tổn thực thể thần chứng lâm sàng chỉ có giá trị gợi ý kinh16 bệnh nhân (70%). Liệt thần kinh sọ 6 Imasshuka (2017)[5] ca (26%), yếu 2 chi dưới 1 ca (4%), khối u Trên CT-Scan biểu hiện tăng mật độ vòm sọ 60% trường hợp, vùng trên yên 21% không đồng nhất. và cột sống 8%. Trên MRI não Gabbay (2014)[2] tăng tín Mặc dù bệnh học của bệnh lý LCH chưa hiệu không đồng nhất trên T2, đồng tín hiệu được hiểu biết đầy đủ (Shea 2017)[7], cơ sở trên T1. bệnh học của các triệu chứng lâm sàng được Việc chẩn đoán xác định dựa vào mô xác định làm 3 nhóm về phương diện mô bệnh học.Theo Polo( 2014)[6]: bệnh học: các triệu chứng và vị trí thường gặp trong a. U hạt (Granuloma) trong các khoang tổ hình ảnh học có thể phân loại như sau: + chức liên kết tương ứng với thương tổn u Thương tổn ngoài trục trong sọ: trong màng não hoặc đám rối mao mạch, a. Trục dưới đồi tuyến yên (đái tháo thành phần giống u hạt Langerhans trong các nhạt). cơ quan khác với sự hiện diện của tế bào b. Các vị trí khác màng não, đám rối mao Lympho T, CD8 (+) và tế bào phản ứng mạch, tuyến tùng. CD1a. + Thương tổn trong trục trong sọ b. U hạt (Granuloma) trong khoang tổ a. Thương tổn tronmg nhu mô não chức liên kết của não với thâm nhiễm bán b. Thương tổn thoái biến thần kinh phần nhu mô hệ thống thần kinh trung ương c. Các biểu hiện khác: khoang Virchaw - xung quanh bỡi các mô bào phản ứng CD1a Robinson giãn (CD1a reactive histiocytes. Biểu hiện phối Việc điều trị hiện nay bao gồm phẫu hợp của sự xâm nhiễm Lympho T và thoái thuật, lấy bỏ toàn bộ thương tổn khu trú đến biến thần kinh nặng. Đặc trưng bởi sự mất mức có thể được, kết hợp tia xạ, hoặc hóa gần hoàn toàn các noron và sợi trục và sự chất Hund (1999) [4]. Benlen(1996)[1] trong tăng sinh tế bào thần kinh đệm ( Grois 2005 ) công trình 23 ca, tất cả bệnh nhân đều được [3]. phẩu thuật, cắt bỏ toàn bộ khối u, tạo hình sọ 159
HỘI NGHỊ KHOA HỌC THƯỜNG NIÊN HỘI PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM – LẦN THỨ XXII 65%, cắt u bán phần 26%, cắt bỏ đốt sống 128, Issue 4, 1 April 2005, Pages 829-838, 13%. Vì số lượng ca tiến hành không nhiều, https://doi.org/10.1093/brain/awh403 nhưng các báo cáo đều cho thấy với các 4. Hund E, Steiner H, Jansen O, Sieverts h, trường hợp dạng u trong sọ, cần được phẫu Sohl G, Essig M. Treatment of cerebral thuật lấy bỏ đến mức có thể được Langerhans cell histiocytosis. J Neurol Sci. Hund(1999)[4]. 1999 Dec 15;171(2):145-52 Trong trường hợp của chúng tôi vi phẫu 5. Imashuku S, Shioda Y, Kobayashi R, kết hợp hệ thống dẫn đường đã cho phép Hosoi G, Fujino H, Seto S, Wakita H, Oka chúng tôi lấy bỏ hết u não phương diện đại A, Okazaki N, Fujita N, Ninato T, Koike thể một cách ngoạn mục, với sự tôn trọng tối k, Tsunematsu Y and Morimoto. A the đa nhu não lành xung quanh. Japan LCH Study Group (JLSG) Neurodegenerative Central Nervous System IV. KẾT LUẬN Disease As Late Sequelae Of Langerhans LCH trên não ở người trưởng thành là Cell Histiocytosis. Report from The Japan một thể bệnh hiếm, việc chẩn đoán xác định LCH Study Group rất khó khăn, việc điều trị và theo dõi cần http://www.haematologica.org/content/93/4/ được tiếp tục nghiên cứu.Vi phẫu và phẫu 615.full.print thuật dẫn đường giúp lấy hết u về phương 6. Polo LH, Polo MR, Lopez JM, Fons C, diện đại thể kèm theo bảo vệ tối đa nhu mô Martinez OC; Central Nervous System não lành. Manifestations of Langerhans Cell Histiocytosis in the Pediatric Populatinon TÀI LIỆU THAM KHẢO European Society of Radiology / 1. Benlen D, Colak a, Ozcan OE. CNS www.myESR.org involvement of Langerhans cell histiocytosis. 7. Shea CR, Chief Editor: James W.D. (2017) Report of 23 surgically treated cases. Langerhans Cell Histiocytosis Neurosurg. Rev.19 (1996) 247 – 2522. Htt://emedicine. medscape.com/article/ 2. Gabbay LB, Leite CC, Andriola RS, 1100579-overview Pinho. PC Histiocytosis: a review focusing 8. Wyspianska JK, Owecki M, Rzymkowska on neuroimaging findings Arq M, Gabryel HB and Kozubski W. Neuropsiquiatr 2014; 72(7):547-558 Intracranial Tumorous Lesion as the First 3. Grois N, Prayer D, Prosch H, Lassmann manifestation of Langerhans Cell H. The CNS LCH Co-operative Group Histiocytosis: A Diagnostic and Therapeutic Neuropathology of CNS disease in Challenge – Case Report J Alzheimers Dis Langerhans cell histiocytosis Brain, Volume Parkinsonism, 2017, 7:298, doi: 10.4172 /2161- 0460.1000289, an open access journal 160