Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br />
<br />
KHẢO SÁT CÁC YẾU TỐ LÀM THẤT BẠI KẾT QUẢ CỦA PHẪU THUẬT<br />
NỘI SOI CẮT TUYẾN ỨC TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ<br />
TẠI 3 TRUNG TÂM: BV. CHỢ RẪY, BV. ĐẠI HỌC Y DƯỢC<br />
VÀ BV. TRƯNG VƯƠNG<br />
Nguyễn Công Minh*<br />
<br />
TÓM TẮT<br />
Mục tiêu: Bệnh nhược cơ là bệnh tự miễn gây rối loạn tại tấm động thần kinh-cơ. Phương thức điều trị lý<br />
tưởng bao gồm phẫu thuật, ức chế men, ức chế miễn dịch, lọc huyết tương hoặc Immunoglobulin, tùy diễn biến<br />
của lâm sàng. Mục tiêu của công trình này là phân tích những yếu tố lâm sàng trước mổ liên quan đến thất bại<br />
sau mổ cắt rộng tuyến ức, qua kết quả trung hạn trong điều trị bệnh nhược cơ, tại ba trung tâm (BV Chợ Rẫy,<br />
BV ĐH Y Dược và BV cấp cứu Trưng Vương).<br />
Phương pháp nghiên cứu: Trong 3 năm (1/2007-1/2010), chúng tôi thu nhận được 83 trường hợp điều trị<br />
PTNS bệnh nhược cơ có u tuyến ức. Tuổi trung bình là 28,5, nữ nhiều gấp đôi Nam (64% so với 36%). 30%<br />
BNC mức độ nhẹ (giai đoạn I và IIa) và 70% độ nặng (giai đoạn IIb trở lên). Tăng sản tuyến hung chiếm 74,7%<br />
và u chiếm 25,3%). Thời gian bệnh trung bình trước mổ là 23,50 6,75 tháng (4 -150 tháng). Thời gian theo dõi<br />
trung bình là 18 tháng (12-36 tháng).<br />
Kết quả: Không có tử vong sau mổ và biến chứng nhẹ chiếm 13, 2%. Sự không đáp ứng sau mổ giữa nam<br />
và nữ không khác biệt (16,6% và 13,3%). Đáp ứng sau mổ của nhóm BN có phân độ MGFA dưới độ III đạt<br />
96,2%, trong khi từ độ III trở lên thì tỷ lệ đáp ứng sau mổ chỉ có 50%. Liệt cơ sọ hầu là một tiên lượng không tốt.<br />
Chín mươi tám phần trăn (98%) đạt hiệu quả sau mổ đều thuộc nhóm BN không u và nhỏ hơn 40 tuổi. Trong<br />
khi đó, 9 BN không đáp ứng sau mổ đều là BNC có u và > 40 tuổi. Thời gian chờ mổ dưới 12 tháng đạt hiệu quả<br />
hoàn toàn sau mổ, trong khi nhóm BN có thời gian trên 12 tháng chỉ đạt hiệu quả sau mổ là 37,5%.<br />
Kết luận: Phẫu thuật nội soi cắt tuyến ức trong điều trị BNC đã mang lại kết quả trung hạn phấn khởi với<br />
hiệu quả đạt được trên 85,5% các trường hợp. Một tỷ lệ nhỏ bệnh không thuyên giảm (15,5%). Về giới tính, hiệu<br />
quả sau mổ không khác nhau. Với bệnh nhược cơ trên 40 tuổi kết hợp với u tuyến ức, triệu chứng nhược cơ toàn<br />
thân trước mổ kéo dài (> 12 tháng), sự hiện hữu của nhược cơ sọ hầu thì hiệu quả sau mổ kém. Vấn đề còn tùy<br />
thuộc vào sự hiện hữu của kháng thể kháng men tyrosine đặc hiệu cơ, nếu có, sẽ ít đáp ứng với phẫu thuật.<br />
Từ khóa: Bệnh nhược cơ- Các yếu tố tiên lượng không đáp ứng sau cắt tuyến ức. PT cắt tuyến hung trong<br />
điều trị bệnh nhược cơ - Các yếu tố tiên lượng ngoại khoa thất bại.<br />
<br />
ABSTRACT<br />
INVESTIGATION OF THE RELATED FACTORS ON THE FAILURE OF THE VIDEO ASSISSITED<br />
THYMECTOMY IN THE TREATMENT OF MYASTHENIA GRAVIS AT CHO RAY, TRUNG VUONG<br />
AND MEDICAL UNIVESITY HOSPITAL.<br />
Nguyen Cong Minh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 1 - 2012: 188 - 195<br />
Objective: Myasthenia gravis is disorder of the neuromuscular junction. The treatment options include<br />
thymectomy, cholinesterase inhibitors, immunosuppessive, plasma exchange or intravenous immunoglobulin,<br />
according to the clinical presentation. The purpose of the study is the analysis the clinical presentation related to<br />
* Bệnh viện Trưng Vương<br />
Tác giả liên lạc: PGS.TS Nguyễn Công Minh<br />
<br />
188<br />
<br />
ĐT: 0903732399,<br />
<br />
Email: bscongminh@gmail.com<br />
<br />
Chuyên Đề Ngoại Khoa<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
the failure of extended thymectomy on the result of medium time follow for treatment myasthenia gravis at three<br />
centers (Cho Ray, Trung Vuong and Medical univesity hospital).<br />
Methods: Eighty three video-assisted thymectomy for myasthenia gravis were performed between january<br />
2007 and january 2010. Mean age: 28,5 years. Female to male ratio was 53 (64%): 30 (36%). Stage I - IIa: 30%<br />
and 70% from IIb in MGFA classification. Thymic hyperplasia was 74.7% and thymoma in 25.3%. Mean<br />
duration of disease before surgery was 23.50 6.75 months (4 - 150 months). Mean follow-up was 18 months<br />
(range 12-36 months).<br />
Results: No operated mortality and 13.2% minimal postop-complications. The surgical respones rate of the<br />
male and female was not different (16.6% và 13.3%). The outcome of the patients under grade III of MGFA<br />
classification was 96,2% and the more than grate III, only 50%. The presence of oropharyngeal involvement MG<br />
was a predictor of nonresponse. Ninety eight per cent responded patients were nonthymoma and under 40 years<br />
old. 9 nonresponded MG patients were thymoma associated over 40 yeas old. An response rate of the patients with<br />
long duration symtoms (more than 12 months)was 37.5%, but effect on the patients under 12 months.<br />
Conclusion: Video-assisted thymectomy for myasthenia gravis provides the satisfactory mid-term clinical<br />
results in more than 85.5% of the patients. The small percentage was inchanged (15.5%). The remission and<br />
clinical improvement after surgery on patient’ s sex was not different. The outcome of the patients over 40 years<br />
old associated with thymoma MG was not better. The short duration of symtomes and absence of oropharyngeal<br />
involvement were both predictors of response to thymectomy. On other hand, because the problem was related to<br />
the existence of the muscle specific receptors tyrosine kinase antibodies (anti-MuSKab), less efficacy postoperative.<br />
Keywords: Myasthenia gravis - The predictors of the nonresponse rate to thymectomy. Thymectomy for<br />
myasthenia gravis - The pedictors of the surgical failure.<br />
bộ gần đây của khoa học và Y học phân tử… là<br />
ĐẶT VẤN ĐỀ<br />
mục đích của công trình nghiên cứu này.<br />
Bệnh nhược cơ là một bệnh tự miễn được<br />
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU<br />
tìm hiểu và được biết một cách sâu xa nhất trong<br />
số các bệnh tự miễn.(29) Điều trị thuốc lâu dài<br />
• Thử nghiệm lâm sàng, không đối chứng.<br />
luôn là một thách thức, bởi vì nó có thể gây hậu<br />
• Cỡ mẫu dự trù: 81 bệnh nhân. Công thức<br />
quả nghịch, làm trầm trọng thêm tình trạng<br />
tính cỡ mẫu: n = {Z2 – x/2P(1-P)}/ d2<br />
bệnh hiện có. Phương thức điều trị lý tưởng<br />
Độ tin cậy 95% (Z2 – x/2)/ d2 = 1,96. d: độ<br />
hiện nay là làm sao lấy hết được các kháng thể<br />
chính xác tuyệt đối = 95%. P: tỷ lệ ngưng thuốc<br />
bất thường mà không gây tổn thương trên hệ<br />
sau PT 3 năm ước tính trong quần thể = 30%. Kết<br />
thống miễn dịch của cơ thể. Từ nguyên tắc đó,<br />
quả: n = 80,6736 # 81<br />
cắt tuyến ức được xem như là phương pháp<br />
Đánh giá hiệu quả sau cắt tuyến ức<br />
điều trị sau cùng.(29) Thực tế, trên phương diện<br />
•Trên ý nghĩa rộng, 4 mức độ đáp ứng LS<br />
miễn dịch, nhiều chi tiết cho thấy rằng bệnh<br />
sau mổ cắt mô tuyến ức triệt để:<br />
nhược cơ (BNC) còn phức tạp hơn những gì<br />
người ta nghĩ trước đây, tình trạng phản ứng<br />
1-Khỏi hoàn toàn (thuyên giảm hoàn toàn):<br />
miễn dịch khác nhau có thể cho các dạng lâm<br />
không còn TC mà không cần phải dùng thuốc.<br />
sàng (LS) khác nhau và cũng cho kết quả khác<br />
2-Khỏi nhưng phải dùng thuốc giảm liều. 3-LS<br />
nhau sau khi cắt bỏ tuyến ức.(23,28) Nghĩa là vẫn<br />
cải thiện nhưng phải dùng thuốc. 4-Lâm sàng<br />
có những trường hợp kém hoặc chậm đáp ứng<br />
không cải thiện. tình trạng xấu đi.<br />
với phẫu thuật. Tìm hiểu các yếu tố ảnh hưởng<br />
• Thực tế, sự thuyên giảm trên LS là thước<br />
đến hiệu quả sau mổ, trên nền tảng của các tiến<br />
đo quan trọng, đánh giá kết quả PT: 2 tiêu<br />
<br />
Chuyên Đề Ngoại Khoa<br />
<br />
189<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br />
<br />
chuẩn chính của MGFA: 1. Khỏi hoàn toàn mà<br />
không cần phải dùng thuốc (CSR: Complete<br />
Stable Remission): BN không còn triệu chứng<br />
lâm sàng của BNC, ít nhất 1 năm mà không<br />
phải điều trị thuốc gì cả trong thời gian này.<br />
2. Bệnh thuyên giảm, phải dùng thuốc nhưng<br />
có giảm liều (PR: Pharmacologic Remission):<br />
<br />
Các yếu tố ảnh hưởng đến hiệu quả phẫu<br />
thuật<br />
Ảnh hưởng của mức độ nặng-nhẹ theo MGFA<br />
Bảng 1: Mức độ nặng nhẹ trước mổ và hiệu quả sau<br />
mổ<br />
Kết quả<br />
Hiệu quả Không hiệu quả Tổng số<br />
MGFA<br />
trước mổ<br />
<br />
tiêu chuẩn giống như CSR nhưng BN còn<br />
<br />
Độ nhẹ<br />
<br />
23 (33,3%)<br />
<br />
0 (0%)<br />
<br />
23 (33,3%)<br />
<br />
phải sử dụng vài loại thuốc điều trị nhược cơ,<br />
<br />
Độ nặng<br />
<br />
36 (52,2%)<br />
<br />
10 (11,5%)<br />
<br />
46 (66,7%)<br />
<br />
đặc biệt, những BN có dùng thuốc ức chế<br />
<br />
Tổng số<br />
<br />
59(85,5%)<br />
<br />
10 (14,5%)<br />
<br />
69 (100%)<br />
<br />
cholinesterase phải dùng ở liều thấp hơn<br />
trước mổ, bởi vì điều này chứng tỏ bệnh chưa<br />
khỏi (còn yếu cơ)(32).<br />
<br />
Tư liệu nghiên cứu<br />
Từ tháng 1/2007 đến tháng 1/20010, tại 3<br />
trung tâm, chúng tôi có 83 bệnh nhân nhược cơ<br />
có chỉ định mổ.<br />
<br />
• Nhóm BN có phân độ MGFA mức độ<br />
nhẹ đều đạt hiệu quả sau mổ (23/23 BN).<br />
Nhóm BN mức độ nặng, hiệu quả sau mổ chỉ<br />
chiếm 78,3% (36/46 BN).<br />
• Trên 10 BN không hiệu quả sau thời<br />
gian theo dõi:10 BN đều ở mức IIIb trở lên.<br />
<br />
Ảnh hưởng của tuổi trên hiệu quả phẫu thuật<br />
Bảng 2: Tuổi và hiệu quả sau phẫu thuật<br />
<br />
69 BN được theo dõi từ 12 tháng đến 36<br />
tháng, trung bình là 18 tháng, kết quả như sau:<br />
- Khỏi hoàn toàn mà không cần phải dùng<br />
thuốc: 6 BN, chiếm tỷ lệ 8,69%.<br />
- Bệnh thuyên giảm nhưng phải dùng thuốc:<br />
53 BN, chiếm tỷ lệ 76,81%.<br />
- Không thuyên giảm: 10 BN, chiếm tỷ lệ<br />
14,49% (BN phải dùng thuốc như trước mổ).<br />
<br />
Đặc điểm lâm sàng lúc nhập viện<br />
Phân tích trên 10 BN nhược cơ chưa thuyên<br />
giảm sau mổ:<br />
-Tất cả đều có nhược cơ sọ hầu (khó nói khó<br />
nuốt thường trực) lúc nhập viện.<br />
-Tất cả đều có thời gian chờ mổ trên 2 năm.<br />
-90% là có u tuyến ức và trên 40 tuổi.<br />
-9/10 BN đều có kháng thể kháng Ach (-).<br />
Không tìm được kháng thể kháng thụ thể<br />
tyrosine kinase đặc hiệu cơ (không có xét<br />
nghiệm tại VN).<br />
<br />
190<br />
<br />
Kết quả<br />
Tuổi<br />
≤ 40<br />
> 40<br />
Tổng số<br />
<br />
Hiệu quả<br />
<br />
Không hiệu<br />
quả<br />
<br />
Tổng số<br />
<br />
46 (66,7%)<br />
13 (18,8%)<br />
59(85,5%)<br />
<br />
1 (1,5%)<br />
9 (13%)<br />
10 (14,5%)<br />
<br />
47 (68,2%)<br />
22 (31,8%)<br />
69 (100%)<br />
<br />
98% (46/47 BN) đạt hiệu quả sau mổ đều<br />
thuộc nhóm BN không u và nhỏ hơn 40 tuổi.<br />
9/10 BN không đáp ứng sau mổ đều là BNC<br />
có u và > 40 tuổi.<br />
Điều này cho thấy BNC có u và trên 40 tuổi<br />
thì hiệu quả sau mổ kém hơn nhóm không u và<br />
dưới 40 tuổi.<br />
<br />
Bản chất tuyến ức và hiệu quả sau mổ<br />
Bảng 3: Bản chất mô học và hiệu quả sau mổ<br />
Kết quả<br />
GPB<br />
TĂNG SẢN<br />
U và K<br />
Tổng số<br />
<br />
Hiệu quả Không hiệu quả Tổng số<br />
49 (71%)<br />
10 (14,5%)<br />
59 (85,5%)<br />
<br />
3 (4,4%)<br />
7 (11,1%)<br />
10 (14,5%)<br />
<br />
52 (75,4%)<br />
17 (24,6%)<br />
69 (100%)<br />
<br />
Trên nhóm BN tăng sản: tỷ lệ đạt hiệu quả<br />
sau mổ là 94,2% (49/52 BN);<br />
Trên nhóm BN có u, tỷ lệ đạt hiệu quả sau<br />
mổ là 58,8% (10/17 BN).<br />
<br />
Chuyên Đề Ngoại Khoa<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br />
Xét rêng trên 10 BN không đáp ứng sau mổ:<br />
70%(7/10 BN) là có u.<br />
30% (3/10 BN) là tăng sản (không có u).<br />
<br />
Thời gian chờ mổ ảnh hưởng đến hiệu quả<br />
phẫu thuật<br />
Bảng 4: Thời gian từ lúc khởi bệnh đến khi mổ và<br />
hiệu quả phẫu thuật<br />
Kết quả<br />
Thời gian<br />
chờ mổ<br />
≤ 12 tháng<br />
> 12 tháng<br />
Tổng số<br />
<br />
Hiệu quả<br />
<br />
Không hiệu<br />
quả<br />
<br />
53 (76,8%)<br />
6 (8,7%)<br />
59(85,5%)<br />
<br />
Tổng số<br />
<br />
0 (0%)<br />
53 (76,8%)<br />
10 (14,5%) 16 (23,2%)<br />
10 (14,5%) 69 (100%)<br />
<br />
Nhóm BN có thời gian từ lúc khởi bệnh đến<br />
khi được mổ dưới 12 tháng đều đạt hiệu quả sau<br />
mổ. Nhóm BN có TC nhược cơ toàn thân kéo<br />
trên 12 tháng thì hiệu quả phẫu thuật, sau 18<br />
tháng theo dõi chỉ có 37,5% (6/16 BN).<br />
Tất cả 10 BN không đáp ứng với PT đều có<br />
thời gian chờ mổ kéo dài trên 24 tháng.<br />
<br />
Giới tính và hiệu quả phẫu thuật<br />
Bảng 5: Liên hệ giữa giới tính và hiệu quả sau mổ<br />
Kết quả<br />
Giới<br />
Nữ<br />
Nam<br />
Tổng số<br />
<br />
Hiệu quả<br />
<br />
Không hiệu<br />
quả<br />
<br />
Tổng số<br />
<br />
39 (56,5%)<br />
20 (29%)<br />
59 (85,5%)<br />
<br />
6 (8,7%)<br />
4 (5,8%)<br />
10 (14,5%)<br />
<br />
45 (65,2%)<br />
24 (34,8%)<br />
69 (100%)<br />
<br />
Nhóm BN nữ không hiệu quả sau mổ là<br />
13,3% (6/45BN).<br />
Nhóm BN nam không hiệu quả sau mổ là<br />
16,6% (4/24BN). (P> 0,05)<br />
Khảo sát trên 10 BN không hiệu quả thì: nữ<br />
chiếm 60% (6/10 BN) và nam chiếm 40% (4/10<br />
BN). Sự khác biệt không có ý nghĩa. P>0,05<br />
<br />
BÀN LUẬN<br />
Ý nghĩa của phẫu thuật cắt triệt để tuyến<br />
ức<br />
Nhiều công trình nghiên cứu cho thấy rằng<br />
cắt triệt để tuyến ức sẽ(1): Loại bỏ được nguồn<br />
cung cấp kháng nguyên kích hoạt liên tục gây ra<br />
nhược cơ(2). Lấy di kho dự trử các tế bào B (tiết ra<br />
kháng thể kháng thụ thể acetylcholine)(3). Điều<br />
chỉnh các rối loạn miễn dịch trong BNC.(21,30)<br />
<br />
Chuyên Đề Ngoại Khoa<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Trên một nghiên cứu gần nhất, theo dõi<br />
trên 12 năm, cho thấy tỷ lệ khỏi bệnh (CSR) sau<br />
mổ cắt tuyến ức trên các trường hợp không u là:<br />
40% với BN có huyết thanh (-); 20% với BN có<br />
kháng thể kháng thụ thể đặc hiệu cơ (MuSK); và<br />
lên đến 51% với BN có huyết thanh (+)(20,24,25).<br />
Quan điểm rõ rệt ngày nay, bất chấp đường<br />
mổ nào, mục tiêu lý tưởng nhất hiện nay là lấy<br />
triệt để tuyến hung và phần mỡ bên ngoài bao<br />
tuyến. Điều đó bao gồm phải bóc tách và lấy đi<br />
các mô mỡ trung thất, trên màng bao tim.<br />
-Có một điều hiển nhiên rằng cắt càng<br />
triệt để tuyến hung và phần mỡ bao quanh thì<br />
hiệu quả điều trị BNC càng tốt(16). Cắt không<br />
hoàn toàn tổ chức tuyến hung (bỏ sót mô<br />
tuyến ức sau PT) thì bệnh nhược cơ không cải<br />
thiện hoặc nặng thêm(16).<br />
-Khảo sát đại thể lẫn vi thể cho thấy ngoài<br />
tuyến ức, tổ chức tuyến ức phát tán rộng đến cả<br />
phần mỡ vùng nền cổ và trung thất, ước tính từ<br />
39,5% lên đến 98%(16).<br />
Chúng tôi có 10 BN, trung bình sau 12 - 36<br />
tháng theo dõi: không đáp ứng với phẫu thuật.<br />
Ngoài các yếu tố nêu trên, chúng tôi khảo sát<br />
các yếu tố lâm sàng trước mổ ảnh hưởng đến kết<br />
quả sau mổ.<br />
<br />
Thời gian cần thiết để đánh giá kết quả sau<br />
mổ<br />
Theo dõi trên một số BN nhược cơ, có người<br />
cho rằng hiệu quả giảm ngay trong thời kỳ hậu<br />
phẫu. Có lẽ đó là một cảm giác chủ quan, bởi vì<br />
đây là một bệnh liên quan đến hệ miễn dịch, do<br />
đó mới vừa cắt bỏ tuyến ức dù cho triệt để cũng<br />
không thể có đáp ứng ngay sau mổ. Thực ra,<br />
ngày nay nhờ điều trị nội và chuẩn bị BN tốt, ổn<br />
định trước mổ, nên ta có cảm giác BN có đáp<br />
ứng ngoạn mục với điều trị ngoại, đặc biệt với<br />
nhược cơ độ I. Trên thực tế, kết quả điều trị<br />
ngoại khoa thường đến chậm và kết quả đến<br />
sớm nhất là khoảng 6 tháng. Trên nhiều công<br />
trình nghiên cứu về hiệu quả cắt triệt để tuyến<br />
ức gần đây, các tác giả(9,11,14) đều đồng thuận và<br />
cho rằng BN phải theo dõi ít nhất là 6 tháng sau<br />
mổ mới có thể đánh giá được sự đáp ứng của<br />
<br />
191<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012<br />
<br />
bệnh nhược cơ với các phương thức điều trị<br />
ngoại khoa. Kết quả sau mổ cắt triệt để tuyến ức<br />
trong điều trị BNC thay đổi rõ trong 2 năm đầu<br />
sau mổ và kết quả có thể đến muộn hơn, thậm<br />
chí phải đến 10 năm sau(3,5,7).<br />
<br />
Các yếu tố ảnh hưởng đến hiệu quả sau mổ<br />
Mức độ LS ảnh hưởng đến hiệu quả phẫu thuật<br />
- 10 BN không hiệu quả sau thời gian theo<br />
dõi: cả 10 BN đều ở mức IIIb trở lên theo phân<br />
độ LS của MGFA, là tình trạng nhược cơ sọ hầu<br />
mức độ nặng (khó nói khó nuốt, nói ngọng<br />
thường trực hoặc yếu cơ toàn thân nặng.<br />
- Pompeo(23) theo dõi trung hạn trong 119<br />
tháng (60-156 tháng), trung bình sau 88 tháng<br />
trên những BN sau mổ cho kết quả thỏa đáng: tỷ<br />
lệ khỏi bệnh từ 14% đến 60%. Trên LS, những<br />
BN không có nhược cơ hầu họng hoặc có<br />
thoáng qua, hiệu quả sau mổ đều tốt.<br />
<br />
Ảnh hưởng của tuổi trên hiệu quả phẫu thuật<br />
• NC của chúng tôi: 98% (46/47 BN) đạt hiệu<br />
quả sau mổ đều thuộc nhóm BN không u và<br />
nhỏ hơn 40 tuổi. 9/10 BN không đáp ứng sau mổ<br />
đều là BNC có u và > 40 tuổi.<br />
• Công trình của Masaoka(17) và Cs cho thấy<br />
tuổi < 35 và thời gian kéo dài dưới 24 tháng của<br />
các BNC không có u thì tiên lượng tốt hơn.<br />
Tương tự, theo Huang(8) nhóm BN trẻ < 35 tuổi<br />
cho hiệu quả CSR (khỏi bệnh hoàn toàn) sau mổ<br />
tốt hơn. Theo Bril(2) và Cs thì BN cao tuổi có đáp<br />
ứng sau mổ chậm hơn và biến chứng lại nhiều<br />
hơn, nam trên 45 tuổi thường có diễn tiến xấu<br />
sau mổ nhưng nữ thì không ảnh hưởng.<br />
Trên thực tế, có một điều rõ ràng được sự<br />
đồng thuận của đa số tác giả là: cắt triệt để<br />
tuyến ức ở BNC người trẻ thì bệnh sẽ khỏi, sẽ<br />
thuyên giảm hoặc làm sẽ giảm được liều thuốc<br />
ức chế miễn dịch sau này sớm hơn(8,31).<br />
<br />
Bản chất tuyến ức và hiệu quả sau mổ<br />
• Xét rêng trên 10 BN không đáp ứng sau<br />
mổ trong nghiên cứu của chúng tôi: 70% (7/10<br />
BN) là có u. 30% (3/10 BN) là tăng sản (không<br />
có u).<br />
<br />
192<br />
<br />
• BNC (kèm theo u và không u) có quá trình<br />
bệnh sinh khác nhau, nhưng nếu được cắt triệt<br />
để tuyến ức thì hiệu quả điều trị BNC sẽ như<br />
nhau. Do vậy nên phân biệt rõ ràng hiệu quả<br />
thần kinh học và hiệu quả ung thư học trên<br />
những BN nhược cơ có u.(14)<br />
Kháng thể kháng cơ vân được phát hiện<br />
nhiều (75-80%) trên BN nhược cơ có u tuyến ức.<br />
Cũng có trường hợp kết quả dương tính trên BN<br />
nhược cơ không u, đặc biệt ở BN cao tuổi.(19,26)<br />
Trong số BNC có u, sự hiện diện của KT kháng<br />
thụ thể titin và thụ thể ryanodine cũng được tìm<br />
thấy trên những BN nặng, khởi phát muộn(19,26)<br />
Cũng chính vì là một xét nghiện chỉ điểm của u<br />
tuyến ức, cho nên ngày nay, KT kháng kháng cơ<br />
vân được dùng để tầm soát u trên các BN nhược<br />
cơ khởi phát trước 40 tuổi(19).<br />
●Hsu và một số tác giả(7,22) cho rằng u tuyến<br />
ức kết hợp với nhược cơ toàn thân ở mức độ<br />
nặng thì kết quả sau mổ BNC thường tồi tệ.<br />
Nghĩa là: với BNC không u, hiệu quả sau mổ sẽ<br />
tốt hơn các trường hợp có u.<br />
Theo Durieux,(4) bất chấp mức độ nặng nhẹ<br />
của nhược cơ, về mặt thần kinh học, BNC có u<br />
không làm xấu đi sự thuyên giảm bệnh sau mổ.<br />
● Các công trình sau này(11,18,32) đều kết luận<br />
hiệu quả giữa u và tăng sản như nhau và rõ nhất<br />
là những BN được theo dõi sau 12 tháng, bất<br />
chấp mức độ lâm sàng trước mổ.<br />
<br />
Thời gian chờ mổ ảnh hưởng đến hiệu quả<br />
phẫu thuật<br />
Các nghiên cứu gần đây(18,19,20,34) đều cho<br />
rằng: nếu thời gian xuất hiện triệu chứng nhược<br />
cơ toàn thân càng ngắn thì hiệu quả sau mổ<br />
càng cao. Bởi vì biểu hiện LS càng kéo dài sẽ gia<br />
tăng tổn thương tại tấm động thần kinh-cơ(23).<br />
Như vậy, nếu được mổ sớm kết quả sẽ tốt<br />
hơn.(6,12) Cắt u tuyến hung trên các BN chỉ bị<br />
nhược cơ khu trú ở mắt” sẽ tốt hơn. Có 1 điều<br />
hết sức quan trọng (theo dõi trong 10 năm) là:<br />
“cắt u tuyến hung sẽ ngăn chận được diễn tiến<br />
toàn thân của những BN này”(1,27). Do đó phẫu<br />
thuật ngay trong giai đoạn sớm sẽ cho kết quả tuyệt<br />
vời, hơn là cắt khi có dấu nhược cơ nặng toàn thân.<br />
<br />
Chuyên Đề Ngoại Khoa<br />
<br />