Luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu giá trị chẩn đoán của chụp cắt lớp vi tính 64 dãy và đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi sau phúc mạc điều trị hội chứng hẹp khúc nối bể thận niệu quản

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:148

Thêm vào BST

Báo xấu

25
lượt xem 4
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Mục tiêu nghiên cứu của đề tài là giá trị của chụp cắt lớp vi tính 64 dãy trong chẩn đoán hẹp khúc nối bể thận - niệu quản tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật hẹp khúc nối bể thận niệu quản qua đường nội soi sau phúc mạc tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu giá trị chẩn đoán của chụp cắt lớp vi tính 64 dãy và đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi sau phúc mạc điều trị hội chứng hẹp khúc nối bể thận niệu quản

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÕNG HỌC VIỆN QUÂN Y NGUYỄN ĐỨC MINH NGHIÊN CỨU GIÁ TRỊ CHẨN ĐOÁN CỦA CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH 64 DÃY VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NỘI SOI SAU PHÚC MẠC ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG HẸP KHÚC NỐI BỂ THẬN- NIỆU QUẢN Chuyên ngành : Ngoại khoa Mã số : 9720104 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: 1. PGS.TS. Vũ Nguyễn Khải Ca 2. PGS.TS. Hoàng Long HÀ NỘI - 2020
LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi, đƣợc hoàn thành với sự hƣớng dẫn và giúp đỡ tận tình của nhiều nhà khoa học. Tất cả các số liệu và kết quả nghiên cứu trong luận án này là trung thực và chƣa từng đƣợc ai công bố trong bất kỳ công trình nào khác. Tác giả luận án Nguyễn Đức Minh
MỤC LỤC Trang Trang phụ bìa Lời cam đoan Lời cảm ơn Mục lục Các chữ viết tắt Danh mục bảng Danh mục biểu đồ Danh mục hình ĐẶT VẤN ĐỀ ............................................................................................... 1 CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN .......................................................................... 3 1.1. ĐẠI CƢƠNG VỀ BỆNH LÝ HẸP KHÖC NỐI BỂ THẬN ................. 3 1.1.1. Phôi thai, giải phẫu khúc nối bể thận- niệu quản ........................... 4 1.1.2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của hẹp khúc nối bể thận niệu quản ...................................................................................... 7 1.1.3. Tổn thƣơng giải phẫu bệnh ......................................................... 10 1.1.4. Biểu hiện lâm sàng của hẹp khúc nối bể thận-niệu quản ............. 10 1.1.5. Các phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh......................................... 11 1.2. VAI TRÕ CỦA CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH 64 DÃY TRONG ĐÁNH GIÁ BỆNH LÝ HẸP KHÖC NỐI BỂ THẬN NIỆU QUẢN ..... 14 1.2.1. Lịch sử của việc sử dụng CLVT 64 dãy trong đánh giá bệnh lý hẹp bể thận-niệu quản ............................................................ 15 1.2.2. Vai trò của CLVT 64 dãy trong đánh giá hẹp khúc nối bể thận-niệu quản ............................................................................ 16 1.3. ĐIỀU TRỊ BỆNH LÝ HẸP KHÖC NỐI BỂ THẬN - NIỆU QUẢN ..... 20 1.3.1. Sơ lƣợc lịch sử phát triển, ƣu và nhƣợc điểm của các phƣơng pháp phẫu thuật tạo hình hẹp khúc nối bể thận-niệu quản ........... 20
1.3.2. Theo dõi và đánh giá sau mổ. ..................................................... 29 1.4. CÁC NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN ĐẾN ĐỀ TÀI ............................ 30 1.4.1. Nghiên cứu trong nƣớc ............................................................... 30 1.4.2. Trên thế giới ............................................................................... 32 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ............. 34 2.1. ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU ........................................................... 34 2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân ........................................................ 34 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhân ..................................................... 34 2.2. PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ...................................................... 35 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu, thời gian và địa điểm nghiên cứu ............... 35 2.2.2. Chọn mẫu và cỡ mẫu .................................................................. 35 2.3. CÁCH THỨC TIẾN HÀNH NGHIÊN CỨU .................................... 36 2.3.1. Các chỉ tiêu nghiên cứu trƣớc mổ. .............................................. 36 2.3.2. Các chỉ tiêu nghiên cứu trong mổ ............................................... 40 2.3.3. Tiêu chuẩn đánh giá hiệu quả phẫu thuật .................................... 50 2.4. PHÂN TÍCH SỐ LIỆU ...................................................................... 53 2.5. ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU ............................................................... 53 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ..................................................... 55 3.1. ĐẶC ĐIỂM CỦA NHÓM NGHIÊN CỨU ........................................ 55 3.1.1. Đặc điểm về tuổi, giới ................................................................. 55 3.1.2. Đặc điểm lâm sàng trƣớc phẫu thuật ........................................... 56 3.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng trƣớc phẫu thuật ..................................... 57 3.2. ĐÁNH GIÁ GIÁ TRỊ CỦA CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH 64 DÃY TRONG CHẨN ĐOÁN HẸP KHÖC NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN ..... 61 3.3. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT HẸP KHÖC NỐI BỂ THẬN - NIỆU QUẢN QUA NỘI SOI SAU PHÖC MẠC ............... 64 3.3.1. Đặc điểm chung của phẫu thuật .................................................. 64 3.3.2. Kết quả phẫu thuật ...................................................................... 66 3.3.3. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị .................................... 79
CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN ........................................................................... 82 4.1. ĐẶC ĐIỂM CỦA NHÓM NGHIÊN CỨU ........................................ 82 4.1.1. Đặc điểm về tuổi, giới................................................................. 82 4.1.2. Đặc điểm lâm sàng trƣớc phẫu thuật ........................................... 84 4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng trƣớc phẫu thuật ..................................... 86 4.2. GIÁ TRỊ CỦA CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH 64 DÃY TRONG BỆNH LÝ HẸP KHÖC NỐI - BỂ THẬN NIỆU QUẢN .................. 91 4.3. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT HẸP KHÖC NỐI BỂ THẬN - NIỆU QUẢN QUA NỘI SOI SAU PHÖC MẠC ............... 97 4.3.1. Đặc điểm chung của phẫu thuật .................................................. 97 4.3.2. Đánh giá kết quả phẫu thuật ...................................................... 101 KẾT LUẬN ................................................................................................ 115 KHUYẾN NGHỊ ........................................................................................ 117 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH CÔNG BỐ KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU CỦA ĐỀ TÀI LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT Chữ viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt BC Bạch cầu BN Bệnh nhân BT Bể thận KNBT-NQ Khúc nối bể thận - Niệu quản CLVT Cắt lớp vi tính ĐMCD Động mạch cực dƣới HC Hồng cầu HKNBT-NQ Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản NKTN Nhiễm khuẩn tiết niệu NQ Niệu quản NSSPM Nội soi sau phúc mạc SA Siêu âm UIV Urographie intra veineuse Niệu đồ tĩnh mạch
DANH MỤC BẢNG Bảng Tên bảng Trang 1.1. Phân độ ứ nƣớc thận trên siêu âm theo Hiệp hội siêu âm thai nhi ..... 11 3.1. Đặc điểm về nhóm tuổi và tỉ lệ giới .................................................. 55 3.2. Nguyên nhân vào viện ...................................................................... 56 3.3. Triệu chứng lâm sàng ....................................................................... 56 3.4. Đặc điểm chức năng thận ................................................................. 57 3.5. Đặc điểm xét nghiệm nƣớc tiểu ........................................................ 57 3.6. Đặc điểm siêu âm trƣớc phẫu thuật ................................................... 58 3.7. Độ ứ nƣớc thận trên cắt lớp vi tính 64 dãy trƣớc phẫu thuật ............. 59 3.8. Động mạch bất thƣờng trên cắt lớp vi tính 64 dãy trƣớc phẫu thuật ................................................................................................. 59 3.9. Đặc điểm cắt lớp vi tính 64 dãy trƣớc phẫu thuật .............................. 60 3.10. So sánh giá trị của đƣờng kính bể thận giữa CLVT và đánh giá trong phẫu thuật ................................................................................ 61 3.11. So sánh vị trí niệu quản xuất phát từ bể thận của cắt lớp vi tính và đánh giá trong mổ .............................................................................. 62 3.12. So sánh bất thƣờng động mạch thận của chụp cắt lớp vi tính và đánh giá trong mổ ............................................................................. 63 3.13. Đánh giá sử dụng test Lasix trong phẫu thuật ................................... 65 3.14. Tỷ lệ bệnh nhân có động mạch cực dƣới và sỏi kết hợp trong phẫu thuật ... 65 3.15. So sánh về một số đặc điểm phẫu thuật ............................................ 66 3.16. So sánh về đánh giá trong phẫu thuật ................................................ 67 3.17. So sánh về tai biến trong phẫu thuật ................................................. 67 3.18. Đánh giá trong thời gian hậu phẫu .................................................... 68 3.19. Biến chứng sau mổ ........................................................................... 69 3.20. Thời gian nằm viện ........................................................................... 69 3.21. Đánh giá kết quả điều trị sau 3 tháng ................................................ 75 3.22. Theo dõi kết quả điều trị sau 12 tháng .............................................. 76 3.23. Các yếu trong phẫu thuật liên quan đến kết quả phẫu thuật............... 79
DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ Tên biểu đồ Trang 3.1. Đƣờng cong ROC so sánh đƣờng kính bể thận ................................. 61 3.2. Đƣờng cong ROC so sánh xuất phát của niệu quản .......................... 62 3.3. Đƣờng cong ROC so sánh bất thƣờng động mạch thận ..................... 63 3.4. Phƣơng pháp phẫu thuật ................................................................... 64 3.5. Các thuốc giảm đau sử dụng trong hậu phẫu..................................... 68 3.6. Đƣờng kính trƣớc bể thận trên cắt lớp vi tính trƣớc và sau phẫu thuật .... 70 3.7. Độ dày nhu mô thận trên cắt lớp vi tính trƣớc và sau phẫu thuật ...... 71 3.8. Tỉ lệ ứ nƣớc mức độ 3 và 4 trên cắt lớp vi tính trƣớc và sau phẫu thuật ................................................................................................. 73 3.9. Tỉ lệ lƣu thông thuốc cản quang xuống niệu quản kém trên cắt lớp vi tính trƣớc và sau phẫu thuật ................................................... 75 3.10. Đƣờng kính trƣớc bể thận trên siêu âm trƣớc và sau phẫu thuật........ 77 3.11. Tỉ lệ giãn thận độ 3 và 4 trên siêu âm trƣớc và sau phẫu thuật .......... 78
DANH MỤC HÌNH Hình Tên hình Trang 1.1. Cấu trúc của niệu quản. ...................................................................... 5 1.2. Các động mạch nuôi dƣỡng niệu quản. ............................................... 6 1.3. Mạch máu bất thƣờng cực dƣới đi qua khúc nối bể thận - niệu quản.................................................................................................... 9 1.4. Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản phải, tái tạo theo mặt phẳng axial.................................................................................................. 18 1.5. Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản trái tái tạo theo mặt phẳng coronal ............................................................................................. 19 1.6. Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản phải và động mạch phụ thận phải bắt ngang kỹ thuật dựng hình tái tạo đa bình diện. .................... 19 1.7. Động mạch cực dƣới thận phải gây hẹp khúc nối bể thận - niệu quản với kỹ thuật dựng hình trong không gian 3 chiều. .................... 19 1.8. Tạo hình khúc nối kiểu vạt xoay xoắn của Culp-De Weerd. ............. 21 1.9. Tạo hình của Anderson - Hynes........................................................ 22 1.10. Cắt xẻ khúc nối nội soi qua da. ......................................................... 23 1.11. Cắt xẻ khúc nối qua nội soi niệu quản ngƣợc dòng. .......................... 24 1.12. Cắt xẻ khúc nối bằng bóng Acucise .................................................. 25 1.13. Nong khúc nối bằng bong bóng ........................................................ 25 1.14. Bóc tách, bơm hơi tạo khoang sau phúc mạc .................................... 27 1.15. Vị trí các trocar trong phẫu thuật nội soi sau phúc mạc ..................... 28 1.16. Vị trí các trocar trong phẫu thuật nội soi trong phúc mạc.................. 28 2.1. Dàn máy nội soi và dụng cụ mổ nội soi ............................................ 41 2.2. Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản do nguyên nhân nội tại ................. 43 2.3. Động mạch cực dƣới chèn ép khúc nối bể thận - niệu quản .............. 44 2.4. Khúc nối bể thận - niệu quản giãn to sau khi làm nghiệm pháp lasix .................................................................................................. 46 2.5. Khúc nối bể thận - niệu quản không thay đổi sau khi làm nghiệm pháp lasix ......................................................................................... 46 2.6. Khâu miệng nối trƣớc rồi khâu bể thận ............................................. 47 3.1. Khúc nối bể thận - niệu quản hẹp do tĩnh mạch sinh dục bắt chéo .... 65 3.2. Hình ảnh cắt lớp vi tính độ dày nhu mô thận .................................... 72 3.3. Thận giảm độ ứ nƣớc sau mổ tạo hình khúc nối bể thận - niệu quản.................................................................................................. 74 3.4. Hình ảnh cắt lớp vi tính: Đƣờng kính trƣớc sau khúc nối bể thận - niệu quản trên cắt lớp vi tính ............................................................ 80 3.5. Hình ảnh cắt lớp vi tính: Động mạch cực dƣới bắt chéo khúc nối bể thận niệu quản.............................................................................. 81
1 ĐẶT VẤN ĐỀ Hẹp khúc nối bể thận- niệu quản với danh pháp quốc tế Ureteopelvic Junction Obstruction là một trong những bệnh lý thƣờng gặp trong niệu khoa do nguyên nhân nội tại hoặc do bên ngoài [1], [2], [3]. Phần lớn bệnh lý này là bẩm sinh. Tại Hoa Kỳ, tỷ lệ này là 1/1000 trẻ mới sinh, còn ở Việt Nam theo số liệu của Bệnh viện Nhi Trung ƣơng, bệnh lý này là dị tật phổ biến nhất của thận - tiết niệu, chiếm tỉ lệ 21% [4], [5]. Tùy vào mức độ tổn thƣơng mà biểu hiện lâm sàng sẽ sớm hoặc muộn và ở các mức độ khác nhau. Do đó nhiều bệnh nhân đến khám khi đã lớn tuổi [6], [7]. Bệnh có ảnh hƣởng dần nên chức năng thận. Do vậy, nếu trì hoãn trong chẩn đoán hoặc không điều trị kịp thời, đúng cách sẽ dẫn đến chức năng thận bị suy giảm một cách nhanh chóng, làm tiên lƣợng điều trị xấu hơn [3], [8], [9]. Điều trị ngoại khoa hẹp khúc nối bể thận niệu quản có ba phƣơng pháp điều trị chính: phẫu thuật tạo hình mở, phẫu thuật nội soi ổ bụng và phẫu thuật nội soi trong lòng đƣờng tiết niệu. Cả ba phƣơng pháp điều trị đều có tỷ lệ thành công tƣơng đối cao [5], [7], [10], [11], [12], [13], [14]. Một phân tích gộp đánh giá hiệu quả của từng phƣơng pháp trên cho thấy: Phẫu thuật nội soi ổ bụng có tỷ lệ thành công cao và ít biến chứng hơn phẫu thuật mở [7]. Phƣơng pháp phẫu thuật nội soi ổ bụng tạo hình bể thận niệu quản đƣợc mô tả lần đầu tiên vào năm 1993 bởi Schuessler và cộng sự [15]. Năm 1996 Janetschek G và cộng sự báo cáo tạo hình bể thận - niệu quản qua đƣờng nội soi sau phúc mạc [16]. Tác giả Tan H.L và cộng sự là ngƣời đầu tiên thực hiện kỹ thuật mổ nội soi tạo hình bể thận - niệu quản ở trẻ em bằng đƣờng qua phúc mạc vào năm 1996 [17]. Các báo cáo sau này đã chứng minh phẫu thuật nội soi sau phúc mạc là một lựa chọn tốt thay thế phƣơng pháp mổ mở truyền thống [18], [19], [20]. Việc lựa chọn quy trình điều trị này phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm chức năng thận, mức độ của ứ nƣớc thận, nguyên nhân gây hẹp, các bệnh lý đi kèm…[3], [21]. Và mục tiêu chính của điều trị là cải thiện mức độ lƣu thông,
2 duy trì hoặc cải thiện chức năng thận và giảm triệu chứng [3]. Do vậy, việc theo dõi đánh giá hình thái, chức năng thận sau mổ là vô cùng quan trọng. Với sự phát triển của các phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh trong thời gian gần đây nhất là chụp cắt lớp vi tính 64 dãy đã đem lại giá trị lớn giúp không chỉ đánh giá hình thái mà còn chức năng thận. Bên cạnh đó nó còn cung cấp chi tiết hình ảnh giải phẫu của hệ tiết niệu, bệnh lý sỏi đi kèm, xác định có hay không mạch máu bất thƣờng và vị trí cụ thể của bất thƣờng đó từ đó giúp lập kế hoạch điều trị cụ thể cho từng bệnh nhân [22], [23], [24]. Việc sử dụng chụp cắt lớp vi tính 64 dãy cũng nhƣ phẫu thuật nội soi trong chẩn đoán và điều trị bệnh lý này đã đƣợc áp dụng ở Việt Nam vài năm gần đây. Kỹ thuật mổ nội soi sau phúc mạc điều trị hẹp khúc nối bể thận niệu quản đã đƣợc thực hiện tại khoa Tiết niệu bệnh viện Hữu nghị Việt- Đức từ năm 2007 và thu đƣợc thành công ban đầu đáng khích lệ. Đánh giá đƣợc hiệu quả của các phƣơng pháp này là rất quan trọng để đảm bảo hiệu quả điều trị tốt nhất cho bệnh nhân. Bên cạnh đó, hiện nay đã có nhiều nghiên cứu trong nƣớc về phẫu thuật điều trị bệnh lý này, tuy nhiên nghiên cứu đánh giá với loại tổn thƣơng nào sẽ chỉ định các phƣơng pháp tạo hình phù hợp thì chƣa có nhiều nghiên cứu đề cập đến. Đây là vấn đề mà đề tài nghiên cứu của chúng tôi thực hiện sẽ đặt ra mục tiêu để góp phần giải quyết. Xuất phát từ tình hình thực tế trên, chúng tôi thực hiện đề tài “Nghiên cứu giá trị chẩn đoán của chụp cắt lớp vi tính 64 dãy và đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi sau phúc mạc điều trị hội chứng hẹp khúc nối bể thận- niệu quản ” với 2 mục tiêu: 1. Giá trị của chụp cắt lớp vi tính 64 dãy trong chẩn đoán hẹp khúc nối bể thận - niệu quản tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức. 2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật hẹp khúc nối bể thận niệu quản qua đường nội soi sau phúc mạc tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức.
3 CHƢƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1. ĐẠI CƢƠNG VỀ BỆNH LÝ HẸP KHÖC NỐI BỂ THẬN Hẹp khúc nối bể thận- niệu quản (HKNBT-NQ) với danh pháp quốc tế Ureteopelvic Junction Obstruction là nguyên nhân gây cản trở lƣu thông nƣớc tiểu từ bể thận (BT) xuống niệu quản (NQ), gây nên hiện tƣợng ứ nƣớc thận, nhiễm khuẩn tiết niệu (NKTN) mạn tính, lâu ngày dẫn đến sỏi tiết niệu và suy giảm dần chức năng thận. Phần lớn các trƣờng hợp HKNBT-NQ là dị tật bẩm sinh, tuy nhiên bệnh lý này có thể không biểu hiện lâm sàng cho đến khi trƣởng thành. Nguyên nhân do đè ép từ bên ngoài hoặc chít hẹp từ bên trong. Trƣớc đây, triệu chứng thƣờng gặp nhất ở trẻ sơ sinh là sờ thấy khối u bụng. Ngày nay, nhờ sử dụng rộng rãi siêu âm chẩn đoán trƣớc sinh, ngƣời ta có thể chẩn đoán sớm bệnh lý này khi thai nhi còn nằm trong bụng mẹ, từ đó có kế hoạch theo dõi và điều trị ngay sau sinh, giảm đáng kể tỷ lệ phải cắt thận do suy giảm chức năng. Ở ngƣời lớn và trẻ em khác, các triệu chứng gồm đau bụng vùng hạ sƣờn, nôn, đái máu, hội chứng NKTN trên. Bên cạnh đó, các thiết bị công nghệ hiện đại nhƣ siêu âm, chụp cộng hƣởng từ, chụp cắt lớp vi tính đa dãy cho độ nhạy và độ đặc hiệu cao trong việc phát hiện HKNBT-NQ đã cung cấp nhiều thông tin không chỉ về hình thái, chức năng của thận bị ảnh hƣởng mà còn cung cấp chi tiết giải phẫu các mô xung quanh. Điều trị HKNBT-NQ gồm điều trị bảo tồn và điều trị phẫu thuật. Việc lựa chọn điều trị này phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm chức năng thận, mức độ của ứ nƣớc thận, nguyên nhân gây hẹp, các bệnh lý đi kèm…Mục tiêu chính của điều trị là giảm triệu chứng và duy trì hoặc cải thiện chức năng thận. Tuy nhiên, việc đánh giá thành công sau điều trị HKNBT-NQ còn gặp nhiều khó khăn [24], [25].
4 1.1.1. Phôi thai, giải phẫu khúc nối bể thận- niệu quản 1.1.1.1. Phôi thai học hình thành khúc nối bể thận-niệu quản Vào cuối tuần thứ 4 của phôi nụ NQ phát triển tiến vào mầm thận cùng với quá trình phát triển của thận, đoạn gần phát triển kéo dài trở thành NQ lúc đầu đổ vào ổ nhớp (sau này đổ thẳng vào bàng quang), còn đoạn xa tiến vào hậu thận, phình rộng ra thành BT, rồi phân nhánh liên tiếp nhƣ cành cây thành các đài thận lớn, nhỏ, các ống góp vào tháng thứ 5. Sự phát triển của NQ xảy ra trong một pha liên tục tạo thành một ống và khi tiếp xúc với mầm thận sẽ thay đổi thành hình phễu, hình đài tiếp nối với ống góp chứa những giọt thanh lọc đầu tiên của thận. Nếu xuất hiện sự phát triển bất thƣờng của nụ NQ ở giai đoạn này có thể phát sinh ra một số dị dạng bẩm sinh [26]. 1.1.1.2. Giải phẫu học đài bể thận và niệu quản Đài thận, BT và NQ là một khối đồng nhất về giải phẫu học cũng nhƣ sinh lý học. Thƣờng mỗi thận có từ 7-14 đài thận nhỏ nhận nƣớc tiểu từ các gai thận, hợp lại thành hai hay ba đài thận lớn. Các đài thận lớn hợp lại thành BT, rốn phễu nối tiếp với NQ, thƣờng khoảng 1cm ở bờ dƣới rốn thận. BT có thể nằm chìm trong thận (BT trong xoang) hoặc lộ ra ngoài thận (BT ngoài xoang). NQ là ống dẫn nƣớc tiểu từ BT xuống bàng quang, dài khoảng 25-30 cm và chia làm hai đoạn: NQ bụng và NQ đoạn chậu, mỗi đoạn dài khoảng 12-15 cm. Đƣờng kính ngoài khoảng 4-5mm, đƣờng kính trong 2- 3mm, có ba chỗ hẹp sinh lý ở khúc nối BT - NQ, ở chỗ NQ bắt chéo động mạch chậu và ở đoạn trong thành bàng quang. Khúc nối bể thận niệu quản (KNBT-NQ) dài 2mm, là van sinh lý giữa BT và NQ có vai trò chống hiện tƣợng trào ngƣợc từ NQ vào BT. * Cấu trúc của bể thận-niệu quản Thành BT - NQ dầy khoảng 1mm đƣợc cấu tạo gồm 3 lớp:
5 + Lớp niêm mạc (tunica mucosa): Là lớp tế bào biểu mô chuyển tiếp và mô liên kết (lamina propria), liên tục với niêm mạc đài thận ở trên và niêm mạc bàng quang ở dƣới. + Lớp cơ (tunica muscularis) gồm 3 lớp: Lớp trong cơ dọc, lớp giữa cơ vòng, lớp ngoài thô sơ và chỉ gồm vài bó cơ dọc. + Lớp bao ngoài (tunica adventitia) hay lớp thanh mạc, bao phủ NQ và đám rối mạch máu nuôi dƣỡng NQ. Hình 1.1. Cấu trúc của niệu quản. (MLK: mô liên kết, BMCT: biểu mô chuyển tiếp) * Nguồn: theo Spitzer S. (2007) [27] * Mạch máu và thần kinh: a. Động mạch: BT - NQ từ trên xuống dƣới đƣợc nuôi dƣỡng bởi nhiều mạch máu: + Nhánh của động mạch thận cung cấp máu cho BT và phần trên NQ. Khi tới gần rốn thận, mỗi động mạch thận chia làm nhiều nhánh đi vào xoang thận, một nhánh đi ở phía sau trên của BT, các nhánh còn lại đi ở phía trƣớc BT. Các nhánh động mạch khi vào xoang thận sẽ cung cấp máu cho từng vùng mô thận riêng biệt, gọi là phân thùy thận, và không có thông nối với nhau giữa các nhánh này. Thông thƣờng nhánh đầu tiên của động mạch thận là nhánh phân thùy sau, chia nhánh trƣớc khi động mạch thận đi vào rốn
6 thận và đi vào thận ở mặt sau BT. Nếu nhánh này đi qua mặt trƣớc của NQ thì sẽ chèn ép KNBT-NQ gây ra tình trạng HKNBT-NQ. Các nhánh của động mạch thận ở phía trƣớc cung cấp máu cho một khu rộng hơn các nhánh ở phía sau. Giữa 2 khu có một vùng vô mạch gọi là đƣờng Brodel, đƣờng này là một đƣờng cong cách bờ ngoài thận về phía sau khoảng 1cm. Nhánh của động mạch tinh hoàn hay động mạch buồng trứng nuôi dƣỡng phần trên đoạn NQ bụng. Nhánh của động mạch chậu chung nuôi dƣỡng phần dƣới đoạn NQ bụng. Nhánh động mạch bàng quang dƣới hoặc đôi khi nhánh của động mạch trực tràng giữa nuôi dƣỡng NQ đoạn chậu. b. Tĩnh mạch: Máu trở về từ BTNQ đổ vào các tĩnh mạch tƣơng ứng đi kèm động mạch c. Bạch mạch: Đổ vào các hạch bạch huyết quanh cuống thận, thắt lƣng và dọc động mạch chậu trong. d. Thần kinh: Các thần kinh đến BT - NQ từ đám rối thận và đám rối hạ vị, gồm các sợi vận động chi phối vận động cho cơ trơn thành NQ và các sợi cảm giác mang cảm giác đau khi có sự căng đột ngột thành bể thận NQ. Hình 1.2. Các động mạch nuôi dƣỡng niệu quản. Ghi chú: 1: Động mạch thận; 2: Động mạch sinh dục; 3: Động mạch chủ bụng; 4: Động mạch chậu gốc; 5: Động mạch chậu trong * Nguồn: theo Spitzer S. (2007) [27]
7 1.1.2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của hẹp khúc nối bể thận niệu quản 1.1.2.1. Sự phát triển chức năng sinh lý thận Vào cuối thời kỳ bào thai khoảng từ tháng 7 - 8, thận đã hoạt động bài tiết nƣớc tiểu cùng các chất bất thƣờng đối với cơ thể và ngƣời ta tìm thấy các chất này trong nƣớc ối của tử cung. Tuy vậy, trong thời kỳ bào thai thận hoạt động những chƣa thật sự cần thiết cho đời sống của bào thai. Trong thời kỳ sơ sinh chức năng thận đƣợc phát triển mạnh ngay sau khi sinh để có thể đảm bảo cho sự hằng định thể dịch trong cơ thể. Chức năng lọc của cầu thận trong thời kỳ sơ sinh cũng thấp, mới chỉ đạt đƣợc khoảng một phần tƣ trị số trung bình của trẻ lớn. Nƣớc tiểu đƣợc sản xuất từ các cầu thận chảy vào BT qua các đài thận với tốc độ sản xuất nƣớc tiểu sinh lý, BT sẽ đƣợc lấp đầy dần, áp lực trong BT tăng lên cho đến lúc cao hơn ở NQ. Các đài thận và BT co bóp đẩy nƣớc tiểu xuống NQ. Phần trên NQ sẽ co bóp để đẩy nƣớc tiểu xuống dƣới trong khi KNBT-NQ đọng lại để ngăn chặn nƣớc tiểu trào ngƣợc. Lòng KNBT-NQ thông và có nhu động bình thƣờng là các yếu tố cần thiết để cho nƣớc tiểu đƣợc đẩy từ BT xuống NQ [28]. Vì vậy hẹp KNBT-NQ gây cản trở lƣu thông nƣớc tiểu có thể do bất thƣờng về giải phẫu hoặc do nhu động kém. 1.1.2.2. Sự lưu thông nước tiểu khi có hẹp tắc khúc nối bể thận - niệu quản Khi có sự hẹp tắc nghẽn lƣu thông nƣớc tiểu qua KNBT-NQ do nguyên nhân bên trong hay bên ngoài sẽ tạo nên hai kiểu lƣu thông nƣớc tiểu khác nhau [29]. Hẹp tắc do nguyên nhân bên trong, khúc nối mất chức năng sẽ hạn chế dòng lƣu thông nƣớc tiểu thoát qua tạo nên kiểu tắc phụ thuộc áp lực. Lƣu lƣợng nƣớc tiểu thoát qua và thể tích bể thận phụ thuộc vào áp lực và có mối tƣơng quan tuyến tính với áp lực. Khi thể tích và áp lực BT tăng lên, lƣu lƣợng nƣớc tiểu thoát qua cũng tăng lên vì mức độ cản trở nƣớc tiểu qua khúc nối là cố định.
8 Hẹp tắc do nguyên nhân cơ học từ bên ngoài nhƣ mạch máu bất thƣờng, dải xơ sau phúc mạc tạo nên kiểu tắc phụ thuộc vào thể tích và không có tƣơng quan tuyến tính giữa lƣu lƣợng nƣớc tiểu thoát qua và áp lực. Lúc đầu khi áp lực tăng lên thì lƣu lƣợng nƣớc tiểu thoát qua cũng tăng lên, nhƣng sau đó lƣu lƣợng đột ngột giảm xuống vì khi thể tích BT tăng quá mức sẽ tăng độ gấp góc giữa BT và NQ gây cản trở nƣớc tiểu thoát qua. Áp lực BT trong BT là khoảng từ 5 - 25cm nƣớc. Áp lực trong BT hầu nhƣ không thay đổi với những trƣờng hợp chức năng thận còn bù trừ. Ngƣời ta tin rằng, sự giãn ra của BT chính là hình thức tự bảo vệ của thận chống lại sự tăng áp lực trong BT. Khả năng giãn ra của BT là yếu tố bảo vệ chức năng của các nephron. Đó là cơ sở để giải thích sự bảo toàn chức năng của thận trong những trƣờng hợp ứ nƣớc thận kéo dài. 1.1.2.3. Nguyên nhân gây hẹp khúc nối bể thận niệu quản * Nguyên nhân tại thành niệu quản hay chít hẹp thực thể Van niệu quản: Do nếp gấp bất thƣờng của NQ (theo Well và Watcher - 1952), các nếp gấp xuất hiện trong thời kỳ bào thai do cơ và niêm mạc của thành NQ. Trong quá trình phát triển các nếp gấp này sẽ biến mất nhƣng khi còn tồn tại hoạt động sẽ giống nhƣ một van đậy kín lòng NQ. Nguyên nhân này chỉ chẩn đoán đƣợc trong lúc phẫu thuật hoặc chẩn đoán bằng siêu âm có đầu dò trong lòng NQ. Do polyp: Rất hiếm gặp, cấu trúc của polyp là một tổ chức liên kết xơ- mạch máu đƣợc phủ bởi biểu mô bình thƣờng. Vô sản, thiểu sản khúc nối: Lớp cơ niêm mạc niệu quản hầu nhƣ không có nên NQ mỏng và thiếu nhu động. Quá sản khúc nối: Hanna (1976) nghiên cứu trên kính hiển vi điện tử đã chứng minh những sợi collagen quá sản ở giữa và những tế bào cơ xung quanh tại vùng chít hẹp, tạo nên những cột hẹp không đàn hồi ngăn cản dòng nƣớc tiểu từ BT xuống NQ. Khúc nối mất tính giãn nở: Do rối loạn thần kinh, nên về đại thể niệu quản bình thƣờng nhƣng về sinh lý NQ mất nhu động [1], [24].
9 * Chít hẹp do nguyên nhân bên ngoài thành niệu quản. Khúc nối không lƣu thông đƣợc NT do bị chèn ép từ bên ngoài bởi một dây chằng, vạt xơ dầy, vòng băng hoặc mạch máu bất thƣờng cực dƣới thận [8]. Động mạch và tĩnh mạch cực dƣới là một trong những dị dạng thƣờng gặp nhất phối hợp với bệnh lý HKN BT - NQ. Sự xuất hiện khá thƣờng xuyên của động mạch phụ cực dƣới tới 16% đƣợc xem là nguyên nhân bên ngoài. Các động mạch phụ đi tới cực dƣới của thận thƣờng bắt chéo NQ, chèn ép vào NQ nên có thể là một nguyên nhân gây ứ nƣớc thận. Tỷ lệ của nguyên nhân này khác nhau phụ thuộc vào phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh sử dụng: 33% ở BN đƣợc đánh giá bằng chụp động mạch thông thƣờng [30], 40% [31] đến 79% [32] ở BN đƣợc đánh giá bằng cắt lớp vi tính (CLVT) xoắn ốc, 79% ở những BN đƣợc đánh giá với Doppler màu [33]. Chẩn đoán nguyên nhân mạch máu trƣớc đây dựa vào siêu âm (SA) doppler hoặc chụp CLVT xoắn ốc nhƣng thƣờng chỉ đƣợc phát hiện trong khi phẫu thuật trên những trƣờng hợp ứ nƣớc thận có những đợt nhiễm khuẩn kịch phát. Hiện nay với kỹ thuật dựng hình hệ thống động mạch của CLVT đa dãy giúp chẩn đoán tƣơng đối chính xác sự xuất hiện của ĐMCD bất thƣờng [22], [34]. Theo nghiên cứu của Keeley A.E và cộng sự cho thấy, chụp CLVT đa dãy giúp phát hiện bất thƣờng mạch máu với độ nhạy 91 - 100% và độ đặc hiệu 97 - 100% [3]. Giãn BT Giãn BT Động mạch Động mạch cực dƣới cực dƣới Giãn BT Giãn BT Động mạch Động mạch cực dƣới cực dƣới Hình 1.3. Mạch máu bất thƣờng cực dƣới đi qua khúc nối bể thận - niệu quản * Nguồn: theo Lawler L.P. và cộng sự (2005) [22]
10 1.1.3. Tổn thương giải phẫu bệnh + Nhu mô thận: Độ dầy nhu mô thận phụ thuộc vào mức độ tắc và độ giãn của đài thận. Những trƣờng hợp tắc hoàn toàn đài BT giãn to nên nhu mô thận hầu nhƣ không còn tồn tại. + Đài thận và bể thận: Bể, đài thận giãn từ mức độ nhẹ đến nặng tùy thuộc vào thời gian và mức độ tắc nghẽn của khúc nối, thành BT có hiện tƣợng viêm xơ hóa mạn tính. Trong bệnh lý hẹp KNBTNQ có sự tƣơng phản giữa độ ứ nƣớc của BT và đài thận: BT thƣờng giãn lớn. + Khúc nối bể thận niệu quản: Nhỏ, hẹp, có thể có ngấn lõm ở phía ngoài. Trong hầu hết các trƣờng hợp có thể cho đƣợc một que thăm dò nhỏ đi qua khúc nối. Lớp cơ tại khúc nối giảm sản, thiểu sản hoặc hóa sợi, hoặc tế bào sợi thâm nhập vào mô kẽ, hoặc không có tế bào hạch trong đám rối thần kinh giao cảm. + Niệu quản: NQ có thể nối với BT ở vị trí bình thƣờng hoặc cao. NQ phía dƣới thƣờng nhỏ hơn bình thƣờng. Có thể thấy có mạch máu bất thƣờng ở cực dƣới bắt chéo qua khúc nối [28]. 1.1.4. Biểu hiện lâm sàng của hẹp khúc nối bể thận-niệu quản Trƣớc đây, triệu chứng thƣờng gặp nhất ở trẻ sơ sinh là sờ thấy khối u bụng. Ngày nay, nhờ sử dụng rộng rãi SA chẩn đoán trƣớc sinh, ngƣời ta có thể chẩn đoán sớm bệnh lý này khi thai nhi từ khi còn nằm trong bụng mẹ. Ở ngƣời lớn và trẻ em khác, các biểu hiện lâm sàng của bệnh lý HKNBT-NQ khác nhau phụ thuộc vào nhiều yếu tố nhƣ mức độ tắc nghẽn, thời gian mắc bệnh, tình trạng nhiễm trùng, tình trạng của các bệnh lý đi kèm… [5] mà có các dấu hiệu lâm sàng khác nhau nhƣ: Hội chứng NKTN trên, các triệu chứng của rối loạn tiêu hóa nhƣ nôn, ỉa chảy, đái máu, đau bụng vùng hạ sƣờn, cơn đau quặn thận… Đặc biệt ở ngƣời lớn các triệu chứng lâm sàng có thể mơ hồ và nhẹ hoặc đột ngột thậm chí là nghiêm trọng. Ngoài ra, có thể có một số lƣợng
11 đáng kể BN đƣợc phát hiện tình cờ ứ nƣớc thận thông qua chẩn đoán hình ảnh. Điều này dẫn đến bỏ sót hoặc bị trì hoãn trong chẩn đoán dẫn đến chức năng thận bị suy giảm một cách nhanh chóng, ảnh hƣởng đến tiên lƣợng điều trị [8], [9]. 1.1.5. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh Các phƣơng pháp chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò quan trọng chẩn đoán và quyết định thái độ điều trị của bệnh lý HKNBT-NQ. 1.1.5.1. Siêu âm SA là phƣơng tiện sàng lọc đầu tiên mà không gây sang chấn và dễ thực hiện. SA thƣờng đƣợc sử dụng để đo kích thƣớc thận, tìm kiếm sự hiện diện của khối thận hoặc u nang, phát hiện sỏi thận và xác định xem có ứ nƣớc thận hay không. Bên cạnh đó, SA không chỉ giúp chẩn đoán mà còn đƣợc dùng để theo dõi tiến triển của thận ứ nƣớc. Bảng 1.1. Phân độ ứ nƣớc thận trên siêu âm theo Hiệp hội siêu âm thai nhi (Society of Fetal Ultrasound) Độ Đặc điểm 0 Không có sự giãn đài - bể thận I Có giãn nhẹ của bể thận, không kèm theo sự giãn của đài thận. II Có sự giãn nhẹ của bể thận và đài thận (tuy nhiên cấu trúc đài-bể thận vẫn đƣợc bảo tồn). Không có sự teo nhu mô thận. III Có sự giãn vừa của đài - bể thận; phễu thận hình tù và nhú thận dẹt; vỏ thận mỏng nhƣng vẫn có thể nhìn thấy IV Giãn lớn của đài và bể thận (giống nhƣ trái bóng); mất ranh giới giữa đài -bể thận; teo thận với hình ảnh vỏ thận mỏng. * Nguồn: Theo Hiệp hội siêu âm thai nhi (Society of Fetal Ultrasound) [35]