Luận văn Bác sĩ nội trú: Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u Neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Chia sẻ: Tiêu Kính Đằng | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:101

Thêm vào BST

Báo xấu

30
lượt xem 5
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Luận văn được thực hiện với mục tiêu: mô tả một số đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi mắc u neuroblastoma tuyến thượng thận tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 năm 2015 đến tháng 6 năm 2019. Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 năm 2015 đến tháng 6 năm 2019. Mời các bạn cùng tham khảo.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Luận văn Bác sĩ nội trú: Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u Neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương

BỘ GIÁO DỤC VÀ ÐÀO TẠO BỘ Y TẾ ÐẠI HỌC THÁI NGUYÊN TRƯỜNG ÐẠI HỌC Y - DƯỢC ĐINH THỊ THÚY NGÂN KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NỘI SOI ĐIỀU TRỊ U NEUROBLASTOMA TUYẾN THƯỢNG THẬN Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyên ngành: Ngoại khoa Mã số: NT 62 72 07 50 LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: 1. TS. PHẠM DUY HIỀN 2. TS. VŨ THỊ HỒNG ANH THÁI NGUYÊN – 2019 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
i LỜI CAM ĐOAN Tôi là Đinh Thị Thúy Ngân, học viên lớp Bác sĩ nội trú bệnh viện, khóa 10 Trường Đại học Y Dược – Đại Học Thái Nguyên, chuyên ngành ngoại khoa. Tôi xin cam đoan: 1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp viết dưới sự hướng dẫn của Thầy hướng dẫn khoa học Ts. Phạm Duy Hiền (Bệnh viện Nhi Trung ương) và Ts Vũ Thị Hồng Anh (Bộ môn Ngoại – Trường Đại học Y Dược – Đại Học Thái Nguyên). 2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam. 3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của nơi nghiên cứu. Tôi xin chịu hoàn toàn trách nhiệm trước pháp luật về những cam đoan này. Thái Nguyên, Ngày Tháng Năm 2019 Học viên Đinh Thị Thúy Ngân Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
ii LỜI CẢM ƠN Trong quá trình học tập và thực hiện luận văn tốt nghiệp Bác sĩ nội trú bệnh viện Trường Đại học Y Dược Thái Nguyên, Tôi xin gửi lời cảm ơn trân trọng tới quý Thầy, Cô trong: Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Trường Đại học Y Dược, Đại học Thái Nguyên, Bộ môn Ngoại – Trường Đại học Y Dược Thái Nguyên. Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới Thầy Phạm Duy Hiền – Phó Giám đốc, Trưởng khoa Ngoại tổng hợp Bệnh viện Nhi Trung Ương, Cô Vũ Thị Hồng Anh – Phó Giám đốc Bệnh viện Trường Đại học Y khoa, Phó trưởng Bộ môn Ngoại Trường Đại học Y dược Thái Nguyên là Thầy, Cô hướng dẫn khoa học cho đề tài của tôi. Trong thời gian qua Thầy, Cô đã bỏ nhiều thời gian, công sức trực tiếp hướng dẫn và góp ý cho tôi trong quá trình hoàn thiện Đề tài và hoàn thành Luận văn tốt nghiệp. Đó không chỉ là những ý kiến chuyên môn quý báu mà còn là tinh thần nghiên cứu khoa học nghiêm túc, tận tụy. Tôi xin chân thành cảm ơn các Giáo sư, Tiến sĩ là thành viên trong Hội đồng đánh giá đề cương và Hội đồng chấm luận văn tốt nghiệp đã dành nhiều thời gian quý báu để kiểm tra, góp ý, giúp tôi chỉnh sửa những thiếu sót trong luận văn của mình. Tôi cũng xin gửi lời cảm ơn đến các Bác sĩ, Điều dưỡng tại Bệnh viện Trường đại học Y khoa Thái Nguyên, Bệnh viện Trung ương Thái Nguyên, Bệnh viện Nhi Trung ương đã tạo điều kiện giúp đỡ tôi trong quá trình học tập. Cảm ơn gia đình và các bệnh nhi đã đồng ý và hợp tác với tôi trong quá trình thực hiện nghiên cứu. Cuối cùng tôi xin cảm ơn những người thân trong gia đình, bạn bè đã luôn động viên, giúp đỡ tôi vượt qua những khó khăn trong suốt 3 năm qua. Tôi xin chân thành cảm ơn! Thái Nguyên, Ngày Tháng Năm 2019 Học viên Đinh Thị Thúy Ngân Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
iii DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT CT : Computed Tomography: Chụp cắt lớp vi tính DI : DNA index – Chỉ số DNA HVA : Acid homovanillic INPC : International Neuroblastoma Pathology Committee : Hiệp hội u NBTK quốc tế INRG : International Neuroblastoma Rick Group Task Force : Hiệp hội u nguyên bào thần kinh quốc tế theo nhóm nguy cơ LDH : Lactate dehydrogenase LTS : Life Threatening Symptoms : Các dấu hiệu đe dọa chức năng sống. MHB : Mô bệnh học MRI : Magnetic Resonance Imaging: Chụp cộng hưởng từ NBTK : Nguyên bào thần kinh - Neuroblastoma QPM : Qua phúc mạc SPM : Sau phúc mạc TK : Thần kinh VIP : Vasoactive intestinal polypeptid VMA : Acid vanillylmandelic INSS : International Neuroblastoma Staging Systerm INRGSS : International Neuroblastoma Risk Group Staging Systerm Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
iv MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN ............................................................................................ LỜI CẢM ƠN .................................................................................................. MỤC LỤC ....................................................................................................... DANH MỤC BẢNG ........................................................................................ DANH MỤC BIỂU ĐỒ ................................................................................... DANH MỤC HÌNH ẢNH ................................................................................ ĐẶT VẤN ĐỀ ............................................................................................... 1 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU .......................................................... 3 1.1. Giải phẫu và mô học tuyến thượng thận .................................................. 3 1.2. Dịch tễ học u neuroblastoma tuyến thượng thận ...................................... 7 1.3. Mô học và các yếu tố tiên lượng u neuroblastoma tuyến thượng thận ...... 8 1.4. Triệu chứng của u neuroblastoma tuyến thượng thận............................. 11 1.5. Chẩn đoán u neuroblastoma tuyến thượng thận ..................................... 18 1.6. Điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận .......................................... 19 CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .............. 28 2.1. Đối tượng nghiên cứu ............................................................................ 28 2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu .......................................................... 28 2.3 Phương pháp nghiên cứu ........................................................................ 28 2.4. Các chỉ tiêu nghiên cứu ......................................................................... 29 2.5. Phương pháo thu thập và xử lý số liệu ................................................... 36 2.6. Kỹ thuật áp dụng trong nghiên cứu ........................................................ 36 2.7. Đạo đức trong nghiên cứu ..................................................................... 40 CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ...................................................... 41 CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN ............................................................................ 56 4.1. Một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ............................................... 56 4.2. Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em ........................................................................................................... 64 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
v KẾT LUẬN.................................................................................................. 72 KHUYẾN NGHỊ .......................................................................................... 74 TÀI LIỆU THAM KHẢO ................................................................................ PHỤ LỤC ................................................................................................... Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
vi DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1. Phân loại u neuroblastoma theo INPC (1999) ................................. 8 Bảng 1.2. Phân loại giai đoạn theo INRGSS................................................. 10 Bảng 1.3. Phân loại u neuroblastoma theo nhóm nguy cơ của INSS ............. 11 Bảng 1.4. Phân loại yếu tố nguy cơ rất thấp và thấp theo INRGSS hướng điều trị theo nhóm YTNC .................................................................................... 19 Bảng 1.5. Phân loại yếu tố nguy cơ trung bình theo INRGSS hướng điều trị theo nhóm YTNC ......................................................................................... 20 Bảng 2.1. Giá trị bình thường của huyết sắc tố theo tuổi .............................. 31 Bảng 3.1. Phân bố u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận theo tuổi và giới .. 41 Bảng 3.2. Bảng lý do vào viện...................................................................... 42 Bảng 3.3. Triệu chứng lâm sàng bệnh nhi u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận lúc vào viện. ......................................................................................... 42 Bảng 3.4. triệu chứng toàn thân của bệnh nhi u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận .................................................................................................. 43 Bảng 3.5. Kết quả xét nghiệm trước mổ ....................................................... 43 Bảng 3.6. Kết quả xét nghiệm tăng VMA niệu 24h, HVA niệu 24h theo nhóm tuổi ............................................................................................................... 44 Bảng 3.7. Kết quả xét nghiệm thiếu máu theo nhóm tuổi ............................. 45 Bảng 3.8. Đặc điểm vị trí, số lượng kích thước u trên siêu âm và cắt lớp vi tính ..................................................................................................................... 45 Bảng 3.9. Đặc điểm kích thước của u trên siêu âm và cắt lớp vi tính ............ 46 Bảng 3.10. Đặc điểm khác của u trên siêu âm và cắt lớp vi tính ................... 46 Bảng 3.11. Khả năng phát hiện u neuroblastoma tuyến thượng thận của siêu âm và cắt lớp vi tính ........................................................................................... 46 Bảng 3.12. Kết quả giải phẫu bệnh ............................................................... 47 Bảng 3.13. Phương pháp phẫu thuật ............................................................. 49 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
vii Bảng 3.14. Kết quả và tai biến trong mổ theo phương pháp phẫu thuật ........ 49 Bảng 3.15. Kết quả đặt dẫn lưu sau mổ theo phương pháp phẫu thuật .......... 50 Bảng 3.16: Thời gian phẫu thuật................................................................... 50 Bảng 3.17. Biến chứng sau phẫu thuật.......................................................... 51 Bảng 3.18. Thời gian phục hồi lưu thông tiêu hóa sau mổ ............................ 51 Bảng 3.19. Thời gian nằm điều trị hậu phẫu ................................................. 52 Bảng 3.20. Thời gian theo dõi sau phẫu thuật ............................................... 52 Bảng 3.21. Kết quả triệu chứng cơ năng khi khám lại .................................. 53 Bảng 3.22. Kết quả cận lâm sàng khi khám lại ............................................. 53 Bảng 3.23. Tóm tắt kết qủa điều trị của 38 bệnh nhi ..................................... 53 Bảng 3.24. Kết quả về sự hài lòng vết mổ .................................................... 54 Bảng 3.25. Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị neuroblastoma tuyến thượng thận theo tuổi, giới và vị trí u trên cắt lớp vi tính.................................................. 54 Bảng 3.26. Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị neuroblastoma tuyến thượng thận theo kích thước u, thời gian cho ăn đường miệng và thời gian nằm viện ....... 55 Bảng 3.27. Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị neuroblastoma tuyến thượng thận theo các chỉ tiêu phẫu thuật. ......................................................................... 55 Bảng 4.1: So sánh kết quả các triệu chứng lâm sàng và toàn thân của các nghiên cứu trong và ngoài nước ............................................................................... 58 Bảng 4.2: Bảng so sánh lượng máu mất và tỷ lệ truyền máu trong các nghiên cứu trong và ngoài nước ............................................................................... 67 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
viii DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1. Phân bố giai đoạn INRGSS u neuroblastoma tuyến thượng thận . 47 Biểu đồ 3.2. Phần tầng yếu tố nguy cơ theo INRGSS ................................... 48 Biều đồ 3.3. Cách tiếp cận trong phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận .................................................................................................. 48 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
ix DANH MỤC HÌNH ẢNH Hình 1.1. Tuyến thượng thận ......................................................................... 3 Hình 1.2. Liên quan giải phẫu của tuyến thượng thận .................................... 4 Hình 1.3. Phân bố động mạch và tĩnh mạch của tuyến thượng thận phải ........ 6 Hình 1.4. Phân bố của động mạch và tĩnh mạch tuyến thượng thận trái ......... 6 Hình 1.5. Cấu trúc và mô học tuyến thượng thận ........................................... 6 Hình 1.6. Sơ đồ chuyển hóa Catecholamin .................................................. 13 Hình 1.7. Hình ảnh siêu âm ổ bụng của bệnh nhi mắc u neuroblastoma tuyến thượng thận phải (mũi tên) .......................................................................... 15 Hình 1.8. Hình ảnh cắt lớp vi tính bệnh nhi mắc u neuroblastoma tuyến thượng thận trái ............................................................................................ 16 Hình 1.9. Sơ đồ mối liên hệ giữa khối u neuroblastoma tuyến thượng thận .. 17 Hình 1.10. Hình ảnh chụp cộng hưởng từ khối u neuroblastoma xâm lấn ống sống.............................................................................................................. 17 Hình 1.11. Hình ảnh chụp MIBG SPECT và cắt lớp vi tính của bệnh nhi nam 12 tuổi mắc u neuroblastoma tuyến thượng thận phải ................................... 18 Hình 1.12. Tư thế bệnh nhi phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận bên phải (A) và bên trái (B) đường trong phúc mạc .................. 22 Hình 1.13. Hình ảnh trong (A) và sau (B) phẫu thuật nội soi qua phúc mạc có hỗ trợ của robot điều trị U neuroblastoma tuyến thượng thận trái ................. 24 Hình 2.1. Tư thế bệnh nhân trong phẫu thuật nội soi đường qua phúc mạc điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận bên trái............................................. 37 Hình 2.2. Hình ảnh mô phỏng và thực tế của phẫu thuật nội soi qua phúc mạc điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận trái............................................ 38 Hình 2.3. Hình ảnh trong phẫu thuật nội soi sau phúc mạc điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận bên trái (A) và bên phải (B) thượng thận . 48 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
1 ĐẶT VẤN ĐỀ Tuyến thượng thận (glandula suprarenalis) là một tuyến nội tiết nằm sâu trong khoang sau phúc mạc và cực trên thận. Tuyến thượng thận có liên quan chặt chẽ với thận và các bó mạch máu lớn trong ổ bụng [3]. Tuyến thượng thận tiết ra các hormon tham gia quá trình chuyển hóa đường, điện giải và catecholamin có tác dụng điều hòa huyết áp động mạch. U tuyến thượng thận là một trong các nguyên nhân gây tăng tiết bệnh lý các nội tiết tố [71]. Tùy thuộc vào bản chất của khối u là u vùng tủy hay vùng vỏ, lành tính hay ác tính mà biểu hiện trên lâm sàng bằng những triệu chứng và hội chứng khác nhau [58]. U Neuroblastoma hay u nguyên bào thần kinh (NBTK) tuyến thượng thận là u ác tính thường gặp nhất trong số các u tuyến thượng thận ở trẻ em [4], [14], [20], [43]. U NBTK tuyến thượng thận chiếm 25,5 – 87,1% tổng số u NBTK toàn cơ thể [21], [22], [63]. U NBTK tuyến thượng thận có nguồn gốc từ tế bào phôi thai của hệ thần kinh giao cảm, tức là, tế bào gốc của khối u là những tế bào tiền thân đang phát triển, chưa biệt hóa hoặc biệt hóa chưa hoàn toàn, bắt nguồn từ mô bào thần kinh [1], [60]. Chính vì thế, u NBTK thường xảy ra ở trẻ nhỏ, đây là khối u hay gặp nhất ở trẻ dưới 1 tuổi [60]. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của u NBTK tuyến thượng thận đa dạng và không đặc hiệu [1], [8], [10], [58]. U NBTK tuyến thượng thận được biết đến với sự đa dạng về phương diện biến đổi sinh học, đó là: sự phát triển tự phát (u có khả năng tự thoái triển); biệt hóa trưởng thành và tiến triển ác tính mạnh [1], [81]. Do vậy, vấn đề tiên lượng và điều trị u NBTK tuyến thượng thận phụ thuộc vào phân loại yếu tố nguy cơ dựa trên hệ thống phân loại u NBTK quốc tế theo nhóm nguy cơ (International Neuroblastoma Risk Group Staging System – INRGSS). Điều trị u NBTK tuyến thượng thận là sự kết hợp của nhiều phương pháp như phẫu thuật, hóa trị, xạ trị, điều trị miễn dịch, ghép tế bào gốc. Trong đó, phẫu thuật vẫn là phương pháp chính điều trị u NBTK tuyến thượng thận [1], [29], [34]. U NBTK tuyến thượng thận được phẫu thuật cắt bỏ và xạ trị tại Bệnh viện Nhi Boston từ năm 1949. Năm 1995, Holocomb cùng cộng sự lần đầu tiên áp dụng kỹ Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
2 thuật xâm lấn tối thiểu (Mimimally invasible surgery) vào điều trị ung thư nhi (Glazaka, 2019, pp.5853) [44]. Năm 2001, Hirotoshi Yamamoto đã báo cáo cắt u NBTK tuyến thượng thận ở trẻ em bằng nội soi thành công (ở 1 bệnh nhi nam 9 tháng và 1 bệnh nhi nữ 8 tháng) [80]. Những năm sau đó, nhiều nghiên cứu cho thấy phương pháp này là an toàn, khả thi và hiệu quả đối với trẻ em [19], [31], [37]. Năm 2001, tại Bệnh viện Nhi Trung ương, Nguyễn Thanh Liêm và cộng sự đã tiến hành phẫu thuật nội soi (PTNS) cắt u tuyến thượng thận trong đó có u NBTK tuyến thượng thận với 2 cách tiếp cận là qua phúc mạc (QPM) và sau phúc mạc (SPM) [13]. Tuy nhiên, cho đến nay vẫn chưa có nhiều công trình nghiên cứu đánh giá kết quả của PTNS điều trị u NBTK tuyến thượng thận ở trẻ em. Do vậy, chúng tôi tiến hành đề tài “Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương” với hai mục tiêu: 1. Mô tả một số đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi mắc u neuroblastoma tuyến thượng thận tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 năm 2015 đến tháng 6 năm 2019. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1 năm 2015 đến tháng 6 năm 2019. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
3 Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Giải phẫu và mô học tuyến thượng thận Tuyến thượng thận được Batholemeus Eustachius, một giáo sư người Ý, mô tả lần đầu tiên một cách rõ ràng năm 1552, gồm 2 tuyến chữ V ngược nằm sát cực trên thận. Năm 1806, Georges Cuvier phân biệt được hai cấu trúc mô tạo nên tuyến thượng thận. Từ đó, thuật ngữ vỏ thượng thận và tủy thượng thận ra đời. Tuy nhiên, đến năm 1845, thuật ngữ này được sử dụng lần đầu tiên bởi Emile Huschk [71]. 1.1.1. Giải phẫu Vị trí Tuyến thượng thận (glandula suprarenalis) gồm hai tuyến nhỏ nằm áp lên mặt trước trong cực trên mỗi thận, được bao quanh bởi mô mỡ quanh thận cùng với thận, bên trong mạc thận. Song, tuyến thượng thận được ngăn cách với thận bởi một lớp mỏng mạc thận. Tuyến thượng thận cùng với thận nằm sau phúc mạc [3]. Hình thể ngoài Tuyến thượng thận có hình gần giống tam giác hay hình dấu phảy, màu vàng nhạt, dẹt theo chiều trước sau, đầu tuyến ở gần cuống thận, đuôi thì ôm lấy cực trên của thận. Mỗi tuyến thượng thận có 3 mặt: mặt trước, mặt sau, mặt thận và 2 bờ: bờ trên, bờ trong [3]. Hình 1.1. Tuyến thượng thận [3] Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
4 Kích thước Tuyến thượng thận cao 3-5 cm, rộng 2 – 3cm và dày 1cm. Tuyến thượng thận nặng khoảng 5gr, trong đó, tuyến tủy thượng thận chiếm 1/10 tổng trọng lượng tuyến). Kích thước tuyến thượng thận thay đổi tùy thời kỳ phát triển, khi mới sinh kích thước tuyến thượng thận bằng 1/3 thận, trong khi tuyến thượng thận của người lớn chỉ bằng 1/30 thận. Sự thay đổi về tỷ lệ này do sự phát triển của thận và sự giảm kích thước của tuyến thượng thận sau sinh. Đến cuối tháng thứ 2, tuyến thượng thận có trọng lượng bằng ½ lúc mới sinh. Đến nửa sau năm thứ 2, tuyến thượng thận tăng dần kích thước [3]. Liên quan giải phẫu của tuyến thượng thận Tuyến thượng thận phải: hình gần tam giác, nằm sau tĩnh mạch chủ dưới và thùy phải gan, trước cơ hoành và cực trên thận phải. Mặt trước hơi hướng ra ngoài, có một diện hẹp đứng thẳng đứng ở trong và nằm sau tĩnh mạch chủ dưới và một diện ngoài gần tam giác giáp với gan. Mặt sau: rộng, lồi, áp vào cơ hoành. Mặt thận: hẹp, úp lên cực trên và mặt trước thận phải. Hình 1.2. Liên quan giải phẫu của tuyến thượng thận [66] Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
5 Tuyến thượng thận trái: hình bán nguyệt. Mặt sau giáp với trụ trái cơ hoành, mặt thận úp vào thận trái. Bờ trong lồi, liên quan với hạch bụng trái, nằm ở trong và dưới hạch bụng trái. Bờ trên liên quan với động mạch dưới hoành trái [3]. Phân bố động mạch của tuyến thượng thận Tuyến thượng thận được cấp máu bởi 3 nguồn chính: động mạch thượng thận trên, động mạch thượng thận giữa và động mạch thượng thận dưới. - Động mạch thượng thận trên: nguyên ủy là động mạch hoành dưới, gồm 6 – 8 nhánh nhỏ từ ngành sau của động mạch hoành dưới đi thẳng xuống bờ trên tuyến thượng thận. Một số trường hợp bất thường đọng mạch thượng thận trên có thể có nguyên ủy từ động mạch chủ bụng hoặc động mạch thận [3]. - Động mạch thượng thận giữa: tách ra từ động mạch chủ bụng, chạy ngang tới phía trong tuyến rồi chia thành nhiều nhánh tới mặt trước trong của tuyến, tạo vòng nối với động mạch thượng thận trên và dưới. - Động mạch thượng thận dưới tách ra từ động mạch thận, đi lên trên ngoài dọc bờ thận của tuyến và chia nhiều nhánh vào mặt dưới tuyến. Thường có một vòng mạch quanh thận – thượng thận, tạo nên sự tiếp nối giữa các nhánh bên của động mạch tuyến thượng thận ở trên với động mạch thận, động mạch gian sườn, động mạch thắt lưng,… [3], [66]. Phân bố của tĩnh mạch tuyến thượng thận Các tĩnh mạch của tuyến thượng thận thường nhỏ, tương ứng với các động mạch đi theo các nhánh động mạch của tuyến. Trong đó, tĩnh mạch thượng thận chính là tĩnh mạch quan trọng nhất của tuyến thượng thận, còn được gọi là tĩnh mạch trung tâm. Tĩnh mạch thượng thận chính có đường kính khoảng 5mm, thoát ra từ rốn tuyến, nó thu nhận hầu hết máu của tuyến thượng thận, đổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ dưới (bên phải – Hình 1.3.) hoặc gián tiếp qua tĩnh mạch thận (bên trái – Hình 1.4.) [3]. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
6 Hình 1.3. Phân bố động mạch và tĩnh Hình 1.4. Phân bố của động mạch và mạch của tuyến thượng thận phải [66] tĩnh mạch tuyến thượng thận trái [66] 1.1.2. Mô học tuyến thượng thận Tuyến thượng thận gồm 2 phần: phần vỏ và phần tủy. Về bản chất đây là 2 tuyến nội tiết khác nhau về nguồn gốc phát triển và chức năng: Tuyến vỏ thượng thận Bao quanh tủy thượng thận, chiếm khoảng 85% khối lượng tuyến. Vỏ thượng thận có nguồn gốc trung bì trung gian [7]. Vỏ thượng thận giàu lipid, không chứa mô ái crom, tiết ra các nội tiết tố loại steroid [3]. Hình 1.5. Cấu trúc và mô học tuyến thượng thận [7] Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
7 Tuyến tủy thượng thận Nằm ở trung tâm của tuyến thượng thận, tủy thượng thận chiếm khoảng 10,0 – 15,0% trọng lượng của tuyến. Tủy thượng thận có nguồn gốc mào thần kinh [7], do vậy, đây là nơi phát sinh của u NBTK tuyến thượng thận. Tủy thượng thận được coi là mộ cơ quan hậu hạch giao cảm, nó tiết ra epinephrin và norepinephrin đưa vào máu có tác dụng giống như các chất sinh ra do hoạt hóa thần kinh giao cảm [3]. 1.2. Dịch tễ học u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận 1.2.1. Trên thế giới U NBTK là khối u đặc ác tính thường gặp ở trẻ em, chiếm khoảng 8 – 10% tổng số các loại ung thư trên thế giới, đứng hàng thứ 4 sau bạch cầu cấp, u não và u lympho [1], [25]. Tần suất mắc u NBTK trên thế giới là 10,5/106 trẻ dưới 5 tuổi trong 1 năm [1]. Theo nghiên cứu của Frank B. Berthold (2017) tại Đức tần suất mắc bệnh là 13,2/106 trẻ dưới 15 tuổi, trong đó 50% là u NBTK tuyến thượng thận [21]. Trong nghiên cứu của Brisse Hervé J (2001) và Lukens John N. (1999) tỷ lệ mắc u NBTK tuyến thượng thận lần lượt là 48% và 45% tổng số u NBTK [22], [60]. Theo thống kê của Brodeur và cộng sự tỷ lệ mắc mới là 1/7000 trẻ đẻ sống, hàng năm có khoảng 800 bệnh nhi được chẩn đoán u NBTK mới, tróng đó 40% số bệnh nhi là u NBTK tuyến thượng thận [24]. 1.2.2. Tại Việt Nam Theo nghiên cứu của Nguyễn Công Khanh tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ 1991 – 1995, tỷ lệ mắc u NBTK là 6.8% các bệnh ung thư trẻ em, đứng thứ ba sau bệnh bạch cầu cấp và u não (Phùng Tuyết Lan, 2007) [8]. Một nghiên cứu hồi cứu 203 bệnh nhi được chẩn đoán u phôi ác tính từ năm 1995 đến 1997 của Bùi Mạnh Tuấn (2000) cho thấy u nguyên bào thần kinh chiếm 5,4% tổng số bệnh nhi mắc bệnh [16]. Theo Phùng Tuyết Lan (2017) trong số 97 bệnh nhi mắc u NBTK trong nghiên cứu có 84,54% bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận. Theo Hoàng Ngọc Thạch (2009) khi phân tích mô học của 102 bệnh nhi mắc u NBTK có 26 bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận chiếm 25,5% [15]. Trong nghiên cứu của Phạm Duy Hiền và cộng sự (2017) trong số 25 bệnh nhi được PTNS cắt u tuyến thượng thận có kết Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
8 quả giải phẫu bệnh là u NBTK trong 23 bệnh nhi chiếm 92,0% [4]. Tỷ lệ này trong một báo cáo tương tự của Trần Ngọc Sơn (2015) là 10/23 bệnh nhi chiếm 43,7% [14]. 1.3. Mô học và các yếu tố tiên lượng u NBTK tuyến thượng thận 1.3.1. Phân loại mô học u NBTK tuyến thượng thận Trước năm 1982, u NBTK được mô tả trong nhiều tài liệu, nhưng ở thời điểm đó việc sử dụng các thuật ngữ và tiêu chuẩn phân nhóm, dưới nhóm của u NBTK có nhiều điểm khác nhau giữa các tác giả. Năm 1984, Shimada đưa ra đề xuất phân loại u NBTK dựa trên sự biến đổi hình thái học của u trong mối liên quan với biệt hóa, trưởng thành của tế bào và nhấn mạnh sự có mặt của mô đệm Schwann. Đến năm 1992, Joshi đưa ra đề xuất phân loại mới [15]. Với mục đích thống nhất và chuẩn hóa phân loại u NBTK, hiệp hội u NBTK quốc tế - International Neuroblastoma Pathology Committee (INPC) ra đời. Bảng phân loại u NBTK năm 1999 (Bảng 1.1) của INPC kế thừa sự phân loại của Shimada và các phân loại khác kết hợp các đặc điểm hình thái, sinh học và các yếu tố tiên lượng của u NBTK với biểu hiện lâm sàng. Trong phân loại này, u NBTK được chia làm 4 nhóm: U NBTK; U hạch NBTK, hỗn hợp; U hạch thần kinh; U hạch NBTK, nốt [22]. Bảng 1.1. Phân loại u NBTK theo INPC (1999) [15] - U NBTK (Nghèo mô đệm Schwann) U NBTK không biệt hóa (a) U NBTK ít biệt hóa (b) U NBTK đang biệt hóa (c) - U hạch NBTK, thể nốt (Bao gồm giàu mô đệm Schwann/ nổi bật mô đệm Schwann và nghèo mô đệm Schwann) (d) - U hạch NBTK, thể hỗn hợp (giàu mô đệm Schwann)(e) - U hạch thần kinh (mô đệm Schwann nổi bật) U hạch thần kinh đang trưởng thành (f) U hạch thần kinh trưởng thành (g) Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn
9 Chú giải: (a) U NBTK không biệt hóa (2 – 3% các u NBTK): không có NBTK đang biệt hóa thành tế bào hạch thần kinh, không có tơ thần kinh. (b) U NBTK ít biệt hóa (65 – 75% các u NBTK): 5% NBTK đang biệt hóa, có tơ thần kinh, 50% mô đệm Schwann. (f) U hạch thần kinh đang trưởng thành (
10 Bảng 1.2. Phân loại giai đoạn theo INRGSS [27] Giai đoạn Mô tả Khối u khu trí không xâm lấn cơ quan sống còn (theo định nghĩa L1 các yếu tố nguy cơ xác định bằng chẩn đoán hình ảnh) và giới hạn trong 1 khoang cơ thể Khối u lan tỏa khu vực với biểu hiện một hay nhiều yếu tố nguy cơ L2 xác định bằng chẩn đoán hình ảnh M Di căn xa (trừ Ms) Di căn ở trẻ dưới 18 tháng, biểu hiện ở da, gan và/ tủy xương Ms (