intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Luận văn Thạc sĩ Y học: Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và một số yếu tố liên quan đến vàng da tăng Bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh non tháng tại Bệnh viện Đa khoa Trung ương Thái Nguyên

Chia sẻ: Tiêu Kính Đằng | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:83

Thêm vào BST
Báo xấu
29
lượt xem 6
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Luận văn được thực hiện với mục tiêu nhằm: mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của vàng da tăng bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh non tháng tại Bệnh viện Đa khoa Trung ương Thái Nguyên năm 2012-2013. Phân tích một số yếu tố liên quan đến vàng da do tăng bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh non tháng tại Bệnh viện Đa khoa Trung ương Thái Nguyên. Mời các bạn cùng tham khảo.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Luận văn Thạc sĩ Y học: Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và một số yếu tố liên quan đến vàng da tăng Bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh non tháng tại Bệnh viện Đa khoa Trung ương Thái Nguyên

  1. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC NGUYỄN THỊ MAI ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN VÀNG DA TĂNG BILIRUBIN TỰ DO Ở TRẺ SƠ SINH NON THÁNG TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TRUNG ƯƠNG THÁI NGUYÊN LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC THÁI NGUYÊN -2013
  2. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC NGUYỄN THỊ MAI ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN VÀNG DA TĂNG BILIRUBIN TỰ DO Ở TRẺ SƠ SINH NON THÁNG TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TRUNG ƯƠNG THÁI NGUYÊN Chuyên ngành : Nhi khoa Mã số : 60 72 16 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: PGS.TS. NGUYỄN VĂN SƠN THÁI NGUYÊN -2013
  3. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số liệu, kết quả trong luận văn là trung thực và chƣa từng đƣợc ai công bố trong bất kỳ công trình nào khác. Nếu sai tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm. Tác giả Nguyễn Thị Mai i
  4. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ LỜI CẢM ƠN Trong suốt quá trình học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận văn, tôi đã nhận đƣợc rất nhiều sự giúp đỡ của quý thầy cô, các bạn đồng nghiệp và các cơ quan liên quan. Với tất cả lòng kính trọng, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới: PGS. TS. Nguyễn Văn Sơn Phó Hiệu Trƣởng Trƣờng Đại học Y Dƣợc Thái Nguyên, ngƣời thầy đã tận tình dạy dỗ, chỉ bảo và trực tiếp hƣớng dẫn tôi hoàn thành luận văn. Tôi cũng xin đƣợc bày tỏ lòng biết ơn tới: TS. Khổng Thị Ngọc Mai, Trƣởng Khoa Nhi Bệnh viện Đa khoa Trung ƣơng Thái Nguyên.Cùng toàn thể cán bộ nhân viên khoa Nhi, khoa Sản, Bệnh viện Đa khoa Trung ƣơng Thái Nguyên, đã giúp đỡ và tạo mọi điều kiện thuận lợi nhất cho tôi trong quá trình học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận văn. Tôi cũng xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới: Các thầy cô trong hội đồng chấm đề cƣơng và luận văn. Ban Giám hiệu, phòng Quản lý đào tạo sau đại học Trƣờng Đại học Y Dƣợc Thái Nguyên. Ban chủ nhiệm và các thầy cô giáo Bộ môn Nhi Trƣờng Đại học Y Dƣợc Thái Nguyên. Ban Giám đốc, phòng Kế hoạch tổng hợp và các khoa phòng Bệnh viện Đa Khoa Trung ƣơng Thái Nguyên. Ban Giám đốc, khoa Nhi, Bệnh viện Đa khoa Tỉnh Sơn La, đã giúp đỡ và tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu. Tôi xin chân thành cảm ơn bạn bè, đồng nghiệp cùng tập thể lớp Cao học khóa 15 đã luôn luôn sát cánh bên tôi trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu. Tôi vô cùng biết ơn chồng, con cùng những ngƣời thân trong gia đình đã giúp đỡ động viên tôi trong những ngày học tập và hoàn thành luận văn này. Thái Nguyên, ngày 6 tháng11 năm 2013. Nguyễn Thị Mai ii
  5. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ MỤC LỤC Trang LỜI CAM ĐOAN................................................................................................... i LỜI CẢM ƠN ....................................................................................................... ii MỤC LỤC ............................................................................................................ iii CÁC CHỮ VIẾT TẮT .......................................................................................... v DANH MỤC BẢNG ............................................................................................ vi DANH MỤC BIỂU ĐỒ, SƠ ĐỒ ........................................................................ vii ĐẶT VẤN ĐỀ ....................................................................................................... 1 Chƣơng 1.TỔNG QUAN ...................................................................................... 3 1.1. Vàng da ở trẻ sơ sinh ...................................................................................... 3 1.1.1. Một số khái niệm ......................................................................................... 3 1.1.2. Chuyển hóa của bilirubin trong cơ thể ........................................................ 3 1.1.3. Hội chứng vàng da tăng bilirubin tự do ...................................................... 7 1.1.4. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của vàng da sơ sinh non tháng ........... 15 1.1.5. Một số yếu tố liên quan đến vàng da tăng bilirubin ở trẻ non tháng ........ 20 1.1.6. Hậu quả của vàng da tăng bilirubin tự do ................................................. 21 1.2. Tình hình nghiên cứu về vàng da sơ sinh do tăng bilirubin TD .................. 24 1.2.1. Nghiên cứu ở trong nƣớc .......................................................................... 24 1.2.2. Nghiên cứu ở ngoài nƣớc .......................................................................... 25 Chƣơng 2.ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ....................... 28 2.1. Đối tƣợng nghiên cứu................................................................................... 28 2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu ................................................................ 28 2.3. Phƣơng pháp nghiên cứu .............................................................................. 28 2.3.1. Thiết kế nghiên cứu ................................................................................... 28 2.3.2. Chọn mẫu .................................................................................................. 28 2.3.3. Chỉ tiêu nghiên cứu ................................................................................... 29 2.3.4. Kỹ thuật thu thập số liệu ........................................................................... 33 iii
  6. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ 2.4. Xử lý số liệu ................................................................................................. 36 2.5. Đạo đức trong nghiên cứu ............................................................................ 36 Chƣơng 3.KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ................................................................ 37 3.1.Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của trẻ sơ sinh non tháng vàng da do tăng bilirubin tự do. ............................................................................................. 37 3.1.1 Một số đặc điểm của đối tƣợng nghiên cứu ............................................... 37 3.1.2. Đặc điểm lâm sàng .................................................................................... 40 3.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng ............................................................................. 44 3.2. Mối liên quan giữa một số yếu tố với vàng da ............................................. 48 Chƣơng 4.BÀN LUẬN ....................................................................................... 53 4.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của trẻ sơ sinh non tháng vàng da do tăng bilirubin tự do. ............................................................................................. 53 4.1.1. Đặc điểm đối tƣợng nghiên cứu ................................................................ 53 4.1.2. Đặc điểm lâm sàng vàng da tăng bilirubin tƣ do ở trẻ sơ sinh non tháng. .. 57 4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng ............................................................................. 59 4.2. Một số yếu tố liên quan đến vàng da do tăng bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh non tháng tại Bệnh viện Đa khoa Trung ƣơng Thái Nguyên .............................. 60 KẾT LUẬN ......................................................................................................... 64 1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của trẻ sơ sinh non tháng vàng da do tăng bilirubin tự do. ..................................................................................................... 64 2. Một số yếu tố liên quan đến vàng da do tăng bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh non tháng tại Bệnh viện đa khoa Trung ƣơng Thái Nguyên. ..................................... 65 KHUYẾN NGHỊ ................................................................................................. 66 TÀI LIỆU THAM KHẢO ................................................................................... 67 iv
  7. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ CÁC CHỮ VIẾT TẮT ATV Atazanavir B/A Bilirubin toàn phần (mg/dl)/Albumin toàn phần (g/l) BVĐKTƢTN Bệnh viện Đa khoa Trung ƣơng Thái Nguyên G6PD Glucose 6 photphatase dehydrogenase HRMN Hàng rào máu não IgG Immunoglobulin G NADP+ Nicotinamide adenine dinucleotide phosphate NADPH Nicotinamide adenine dinucleotide phosphate Test coombs TT Test coombs trực tiếp TD Tự do UDP Uridin diphosphate UDPGA Uridine diphosphoglucuronic acid UGT1A1 Uridine diphosphateglucuronyl transferase VDSS Vàng da sơ sinh VDTBILTD Vàng da tăng bilirubin tự do v
  8. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ DANH MỤC BẢNG Trang Bảng 1.1: Bất đồng nhóm máu mẹ - con hệ ABO .............................................. 10 Bảng 1.2: Phân vùng vàng da của Kramer (1969) [52]. ..................................... 16 Bảng 1.3: Các yếu tố ảnh hƣởng đến nồng độ bilirubin máu [58] ...................... 21 Bảng 2.1: Phân vùng vàng da của Kramer (1969) [13] ...................................... 34 Bảng 2.2: Chỉ định chiếu đèn ở trẻ sơ sinh non tháng vàng da tăng bilirubin .... 35 Bảng 2.3: Chỉ định thay máu khi chiếu đèn thất bại ........................................... 35 Bảng 3.1: Phân bố đối tƣợng nghiên cứu theo tuổi và giới tính ......................... 37 Bảng 3.2: Phân bố đối tƣợng nghiên cứu theo cân nặng lúc sinh ....................... 37 Bảng 3.3: Phân bố đối tƣợng nghiên cứu theo dân tộc ....................................... 38 Bảng 3.4: Tiền sử của mẹ, con ............................................................................ 38 Bảng 3.5: Phân bố đối tƣợng nghiên cứu phải điều trị vàng da theo tuổi thai ... 39 Bảng 3.6: Phân bố đối tƣợng nghiên cứu phải điều trị vàng da theo cân nặng .. 39 Bảng 3.7: Tỉ lệ mắc bệnh kèm theo có trƣớc khi vàng da .................................. 40 Bảng 3.8: Thời điểm xuất hiện vàng da .............................................................. 40 Bảng 3.9: Thời điểm xuất hiện vàng da theo cân nặng ....................................... 41 Bảng 3.10: Mức độ vàng da theo vùng (theo Kramer) của đối tƣợng nghiên cứu.... 42 Bảng 3.11: Biểu hiện thần kinh ở đối tƣợng nghiên cứu .................................... 43 Bảng 3.12: Tần xuất nguyên nhân, điều kiện thuận lợi gây vàng da theo tuổi ......... 43 Bảng 3.13: Đặc điểm nhóm máu con hệ ABO .................................................... 44 Bảng 3.14: Đặc điểm nhóm máu mẹ hệ ABO..................................................... 44 Bảng 3.15: Mức độ bilirubin trung bình lúc trƣớc điều trị vàng da của trẻ theo cân nặng ............................................................................................................... 45 Bảng 3.16: Mức độ bilirubin trung bình lúc trƣớc điều trị vàng da theo tuổi thai .. 45 Bảng 3.17: Đặc điểm các chỉ số xét nghiệm của đối tƣợng nghiên cứu theo tuổi thai 46 Bảng 3.18: Đặc điểm các chỉ số xét nghiệm của đối tƣợng nghiên cứu theo cân 47 Bảng 3.19: Liên quan giữa cân nặng và mức độ vàng da ................................... 48 Bảng 3.20: Liên quan giữa tuổi thai và mức độ vàng da .................................... 49 Bảng 3.21: Liên quan giữa tuổi thai và thời gian kéo dài vàng da ..................... 49 Bảng 3.22: Liên quan giữa cân nặng với thời gian kéo dài vàng da ................... 50 Bảng 3.23: Mối liên quan giữa bệnh kèm theo trƣớc vàng da với thời gian vàng da trung bình........................................................................................................ 51 Bảng 3.24: Mối liên quan giữa chế độ nuôi dƣỡng với thời gian vàng da ......... 51 Bảng 3.25: Mối liên quan giữa một số chỉ số xét nghiệm với thời gian vàng da .. 52 vi
  9. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ DANH MỤC BIỂU ĐỒ, SƠ ĐỒ Trang Sơ đồ 1.1: Chuyển hoá của bilirubin ...................................................................... 5 Biểu đồ 3.1: Thời điểm xuất hiện vàng da theo tuổi ........................................... 42 Biểu đồ 3.2: Mức độ bilirubin trung bình theo ngày tuổi ...................................... 46 vii
  10. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ ĐẶT VẤN ĐỀ Vàng da ở trẻ sơ sinh (VDSS) là hiện tƣợng sinh lý xảy ra ở phần lớn trẻ sơ sinh liên quan tới đặc điểm về chuyển hóa bilirubin trong cơ thể trẻ ở những ngày đầu sau sinh. Vàng da bắt đầu từ ngày thứ 3 đến ngày thứ năm sau đẻ và hầu hết kết thúc ở ngày thứ 7 đến ngày thứ 10 sau đẻ do tăng phá hủy hồng cầu phôi thai, giảm chức năng của các men chuyển hóa do gan sản xuất và tăng chu trình ruột gan. Vàng da đƣợc xem là bình thƣờng khi nồng độ bilirubin trong máu dƣới 14,8 mg/dl (251 µmol/l) ở trẻ đủ tháng và dƣới 10 mg/dl (170 µmol/l) ở trẻ thiếu tháng, với điều kiện: trẻ bú tốt, nƣớc tiểu vàng, đại tiện phân vàng 2-3 lần/ngày. Tại khoa Nhi Bệnh viện Đa khoa Trung ƣơng Thái Nguyên (BVĐKTƢTN) trong 5 năm 2001-2005, vàng da tăng bilirubin tự do (VDTBILTD) chiếm 30% ở trẻ đủ tháng và 36,75% ở trẻ đẻ non [17]. Đào Minh Tuyết nghiên cứu năm 2009 cũng cho thấy tỷ lệ VDTBILTD ở trẻ đẻ non là 67,9% trong tổng số sơ sinh vàng da [23]. Nguyễn Thị Xuân Hƣơng và cộng sự trong 3 năm từ 2008 đến năm 2010 tại khoa Nhi BVĐKTƢTN thấy tỷ lệ vàng da ở trẻ sơ sinh non tháng là 20,3% [9]. Nghiên cứu của Khu Thị Khánh Dung ở Bệnh viện Nhi Trung ƣơng năm 2005 cho thấy vàng da tăng bilirubin TD ở trẻ đẻ non chiếm 63,57% trong tổng số sơ sinh vàng da [3]. Vàng da nhân não là một trong sáu nguyên nhân hàng đầu gây tử vong ở trẻ sơ sinh [2], [32]. Trẻ đẻ non do gan chƣa trƣởng thành, vàng da dễ gây vàng da nhân não nhất là trên trẻ cóTại Bệnh viện Nhi Trung ƣơng năm 2002 có 17,9% trẻ sơ sinh vào viện vì vàng da tăng bilirubin tự do, trong đó có 28,2% trẻ phải điều trị thay máu và 61,2% tổn thƣơng thần kinh [1]. Khu Thị Khánh Dung cho thấy tỷ lệ vàng da phải thay máu là 21% [3]. Tại BVĐKTƢ Thái Nguyên năm 2009 có 38,8% trẻ sơ sinh vào viện vì VDTBILTD, trong đó có 3,1% trẻ phải điều trị thay máu và 9,2% trẻ tử vong hoặc diễn biến nặng xin về [23]. Ở Bệnh viện Nhi đồng 1 thành phố Hồ Chí Minh, biến chứng vàng nhân não có xu hƣớng tăng dần, 147 trƣờng hợp năm 1995, 158 trƣờng hợp năm 1996 và 238 trƣờng hợp năm 1997 [25]. Tại Bệnh 1
  11. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ viện Bạc Liêu năm 2005, tỷ lệ trẻ vàng da ở trẻ đẻ non là 20,6%, 14% trẻ vàng da nhân, 1,9% tử vong, 59,8% cha mẹ và ngƣời chăm sóc không biết cách phát hiện vàng da [19]. Vàng da sơ sinh bệnh lý tuy thƣờng gặp nhƣng dễ bị bỏ qua, một số trƣờng hợp khi phát hiện đã quá muộn vì diễn biến từ vàng da tăng bilirubin tự do nặng sang giai đoạn vàng nhân não thƣờng xảy ra rất nhanh và phức tạp có khi chỉ trong vòng vài giờ [3], [5]. Thực trạng vàng da tăng bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh non tháng tại Bệnh viện Đa khoa Trung ƣơng Thái Nguyên ra sao? Yếu tố nào liên quan đến vàng da tăng bilirubin tự do ở trẻ non tháng? Để trả lời câu hỏi này, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và một số yếu tố liên quan đến vàng da tăng bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh non tháng tại Bệnh viện Đa khoa Trung ương Thái Nguyên” với mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của vàng da tăng bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh non tháng tại Bệnh viện Đa khoa Trung ương Thái Nguyên năm 2012-2013 2. Phân tích một số yếu tố liên quan đến vàng da do tăng bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh non tháng tại Bệnh viện Đa khoa Trung ương Thái Nguyên. 2
  12. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ Chƣơng 1 TỔNG QUAN 1.1. Vàng da ở trẻ sơ sinh 1.1.1. Một số khái niệm Vàng da là do trong máu có sự gia tăng của chất bilirubin có thể là bilirubin tự do (bilirubin gián tiếp) hoặc kết hợp (bilirubin trực tiếp), trƣớc một trẻ sơ sinh có triệu chứng vàng da ta cần xác định rõ vàng da sinh lý hay vàng da bệnh lý. Vàng da sinh lý: Xuất hiện vào ngày thứ 3-5 sau đẻ và kéo dài đến ngày thứ 7-10, da trẻ vàng nhạt, sáng màu và chủ yếu vùng mặt, ngực và bụng, toàn trạng trẻ vẫn bình thƣờng, phân vàng, nƣớc tiểu trong hoặc hơi vàng. Theo toán đồ của Maisel và Gifford (1994) khi nồng độ bilirubin trong máu từ 10 - 14,8 mg/dl (170-250 µmol/l) ở trẻ đủ tháng và < 10 mg/dl (
  13. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ hóa học là C33H36N4O6, trọng lƣợng phân tử là 584,66 gmol-1 . Cấu tạo cơ bản của bilirubin bao gồm một chuỗi mở 4 vòng Pyrrole, đƣợc gắn kết với nhau bằng 3 cầu nối carbone (methyl). Sự gắn kết của các chuỗi bên (methyl, vynyl và propionic) tƣơng ứng với các chất gốc của Hem, protoporphyrin. Bilirubin đƣợc dẫn xuất từ Hem bằng sự tách ra từ cầu nối methyl. Cấu tạo hình thể trên cầu nối C - 5 và C - 15 là quan trọng nhất đối với cơ chế tác dụng của quang trị liệu. Dạng Z - Z là dạng đặc trƣng chính của bilirubin tự do, vì nó tạo ra các mối liên kết bằng các cầu nối hydrogen nội tế bào. Chính vì lý do này mà phần lớn bilirubin không tan trong nƣớc, mà lại có ái lực với phospholipid, nó có thể lắng đọng trên màng tế bào và gây tổn thƣơng tế bào nhất là các tế bào thần kinh [11], [12], [29]. 1.1.2.2. Chuyển hoá bình thường của bilirubin: Gồm 4 giai đoạn. + Giai đoạn 1: Chuyển hoá bilirubin xảy ra trong hệ liên võng nội mô. Hemoglobin đƣợc tách thành globine và hem. Hem đƣợc chuyển thành biliverdine và sau đó thành bilirubin tự do vào máu (1gam hemoglobin cho 64 mol bilirubin = 3,5 mg bilirubin). Bilirubin tự do dễ thấm qua các màng và dễ hoà tan trong mỡ nếu bị ứ đọng trong máu sẽ thấm vào các tạng có nhiều chất phospholipid nhƣ da, niêm mạc, não... [6]. + Giai đoạn 2: Xảy ra ở máu, bilirubin tự do đƣợc vận chuyển chủ yếu trong máu dƣới dạng liên kết với albumin (1 mol albumin gắn kết được với 1 mol bilirubin), còn một phần tự do không kết hợp [6]. + Giai đoạn 3: Xảy ra ở tế bào gan. Bilirubin tự do đƣợc gắn vào gan nhờ 2 protein: protein Y (hay còn gọi là ligandin) và protein Z. Ở đây nhờ men glucuronyl transferase, nó đƣợc chuyển thành bilirubin trực tiếp, tan trong nƣớc rồi tách khỏi tế bào gan qua đƣờng mật tới ruột. Sau khi bilirubin tự do đến gan, nó kết hợp với uridine diphosphateglucuronyl transferase (UGT1A1). UGT1A1 4
  14. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ ở gan tăng đáng kể trong vài tuần đầu tiên sau khi sinh. Ở tuổi thai 30 – 40 tuần, UGT1A1 giá trị chỉ khoảng 1% so với ngƣời lớn, đạt nồng độ của ngƣời lớn khi đƣợc 14 tuần tuổi, bilirubin tự do đƣợc bài tiết vào ruột qua túi mật và ống mật [30]. + Giai đoạn 4: Xảy ra trong ống tiêu hoá. Một phần bilirubin trực tiếp bị tác động của men beta glucuronidase trở lại dạng bilirubin tự do về gan trong chu trình gan ruột, còn phần lớn thải qua phân và nƣớc tiểu [6], [47]. Hồng cầu (100 - 125 ngày, Hệ liên võng nội mô sơ sinh 90 ngày) Hemoglobin (myoglobin) MEN HEM Methenyloxygenaza HEM Methenylformygenaza Protoporphyrin Biliverdin reductaza Porphyrin Biliverdin Bilirubin gián tiếp Máu + Albumin Gan tiếp Bilirubin Albumin Liagandin Albumin + Protein Y-Z Men Glucuronyl Transferase Bilirubin trực tiếp Stercobilinogen Urobilinogen Ruột (
  15. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ 1.1.2.3. Chuyển hóa bilirubin trong bào thai Sự thanh lọc trong huyết tƣơng thai nhi do cơ thể mẹ đảm nhiệm. Bilirubin tự do của thai nhi qua rau thai gắn với albumin của mẹ, đến gan đƣợc chuyển hóa thành bilirubin kết hợp và đƣợc đào thải ra ngoài. Chỉ có một phần rất nhỏ bilirubin đƣợc biến đổi tại gan thai nhi và đƣợc chuyển xuống ruột, có trong phân xu. 1.1.2.4. Chuyển hoá của bilirubin ở trẻ sơ sinh Sau khi sinh, sự lọc bilirubin tự do của ngƣời mẹ trong thời kỳ bào thai biến mất. Xuất hiện hiện tƣợng tăng tan máu do đời sống hồng cầu của trẻ sơ sinh 30 ngày ngắn hơn ngƣời lớn (90 ngày). Bilirubin đƣợc sản xuất do tan máu của trẻ sơ sinh là 14,5 mol/ngày (gấp đôi ngƣời lớn). Sự lọc bilirubin của gan kém hơn ngƣời lớn do số lƣợng các protein Y và Z ít hơn, lƣợng protein thấp, hoạt động của men glucuronyl transferase ít và hoạt tính yếu. Sự giáng hoá bilirubin ở ruột kém hoặc không có do thiếu các chủng khuẩn ruột, pH kiềm tại ruột non và sự có mặt của beta glucuronidase đã duy trì chu trình ruột gan. 1.1.2.5. Sinh lý vàng da sơ sinh + Trẻ đủ tháng bilirubin tự do trong huyết thanh tăng dần dần đến đỉnh trung bình 5 – 6 mg/dl (85,5 - 102,6 mol/l) vào khoảng ngày thứ ba của cuộc sống ở cả hai trẻ da trắng và trẻ da đen và đạt đỉnh 10 mg/dl (171 mol/l) vào ngày 3 - 4 ở các trẻ châu Á. + Trẻ đẻ non do chức năng gan chƣa trƣởng thành nên vàng da thƣờng xảy ra hơn. Nồng độ đạt cao nhất 10 - 12 mg/dl (171 - 205,2 mol/l) thƣờng vào ngày thứ 5 của cuộc sống [37]. Trẻ đẻ non tháng thể tích dạ dày nhỏ, nằm ngang, các loại men tiêu hóa còn thiếu hụt, lƣợng glucogen dự trữ trong gan giảm nên dễ bị hạ đƣờng huyết. Hệ thống miễn dịch tế bào của trẻ đẻ non còn rất yếu, khả năng thực bào diệt khuẩn đều chƣa hoàn thiện, mặt khác lƣợng globulin miễn dịch dịch thể (IgG) từ mẹ qua thai còn rất ít nếu là non tháng. Hậu quả trẻ 6
  16. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ đẻ non dễ bị nhiễm trùng nặng. Trẻ đẻ non lƣợng albumin máu giảm ảnh hƣởng đến khả năng gắn bilirubin của albumin. Vì thế trẻ đẻ non tháng dễ bị vàng da nặng và kéo dài. 1.1.3. Hội chứng vàng da tăng bilirubin tự do [16], [28], [37]. Vàng da tăng bilirubin tự do là một biểu hiện khá thƣờng gặp ở trẻ sơ sinh 70% trẻ đủ tháng và 80 % trẻ thiếu tháng trong tuần đầu của cuộc sống. Đa số các trƣờng hợp vàng da sơ sinh là vàng da sinh lý. Vàng da sơ sinh đƣợc xem là vàng da bệnh lý khi có sự tăng sản xuất quá mức và sự giảm bilirubin trong những ngày đầu sau sinh tƣơng ứng với nồng độ bilirubin toàn phần > 12,9 mg/dl (220 µmol/l). Biểu hiện này gặp 5 - 25% trẻ sơ sinh [13], [16]. 1.1.3.1. Nguyên nhân * Do sản xuất quá nhiều bilirubin máu + Tiêu huyết tiên phát Là những bệnh bẩm sinh, nguyên nhân do rối loạn cấu tạo hồng cầu làm cho đời sống hồng cầu giảm. Tuy nhiên, những bệnh này không có biểu hiện rõ rệt trong giai đoạn sơ sinh. - Bất thƣờng về cấu tạo màng hồng cầu: Bệnh Minkowski Chauffard, di truyền trội, nhiễm sắc thể thƣờng. Biểu hiện vàng da nặng, sớm, thiếu máu, lách to, tiền sử gia đình. Hồng cầu nhỏ, hình cầu, sức bền hồng cầu giảm, có thể cô đặc máu (Hct > 60%, Hb > 20 g%). - Bệnh hồng cầu nhân đặc (pyknocytosis). Bệnh đa hồng cầu bẩm sinh. - Thiếu hụt các enzym hồng cầu: Thiếu Glucose 6 photphatase dehydrogenase (G6PD): Di truyền lặn, liên kết với nhiễm sắc thể X. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất (với tần số gen từ 5-25%) gặp ở châu Phi nhiệt đới, vùng Trung Đông, châu Á nhiệt đới và cận nhiệt đới, một số vùng quanh Địa Trung Hải. Không triệu chứng là bệnh cảnh thƣờng gặp nhất. 7
  17. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ Các bệnh nhân có triệu chứng biểu hiện dƣới dạng vàng da sơ sinh và thiếu máu tan huyết cấp. Vàng da sơ sinh: Vàng da thƣờng xuất hiện trong vòng từ 1 - 4 ngày cùng thời gian hoặc hơi sớm hơn vàng da sinh lý. Thiếu máu tan huyết cấp: Biểu hiện lâm sàng là hậu quả của những tác nhân gây stress trên hồng cầu nhƣ một số thuốc hoặc các hoá chất có tính oxy - hoá, bệnh nhiễm trùng hoặc ăn món đậu. Men G6PD xúc tác sự oxy hoá của glucose - 6 - phosphate để đƣợc chuyển thành 6 - phosphogluconate và đồng thời khử dạng oxy hoá của nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADP+) thành nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADPH). NADPH, một đồng yếu tố cần thiết trong nhiều phản ứng sinh tổng hợp, giữ glutathione ở dạng khử oxy của nó. Glutathione - khử đóng vai trò dọn dẹp các chất chuyển hoá có tính oxy hoá nguy hiểm trong tế bào. Với sự trợ giúp của men glutathione peroxidase, glutathione - khử cũng chuyển chất hydrogen peroxide nguy hại thành nƣớc. Hồng cầu lệ thuộc rất nhiều vào hoạt động của G6PD vì đây là nguồn NADPH duy nhất bảo vệ tế bào chống lại những chất oxy hoá. Do đó, không đƣợc kê toa thuốc có tính chất oxy hoá cho ngƣời bị thiếu G6PD vì hồng cầu của họ sẽ bị tan huyết nhanh chóng dƣới tác dụng oxy hoá này. Các loại thiếu G6PD bao gồm loại thấp, loại trung bình và loại có lƣợng men tăng cao [62]. Thiếu pyruvatkinase: Vàng da với thiếu máu, lách to, thƣờng thiếu máu nặng, thƣờng gặp ở ngƣời da vàng, với thức ăn chủ yếu là ngô. - Bất thƣờng trong tổng hợp Hemoglobin: Thalasemia, thƣờng ít gặp trong giai đoạn sơ sinh. + Tiêu huyết thứ phát - Khối máu tụ: Sự cô lập của máu trong các khoang cơ thể có thể gây tăng bilirubin và nhƣ vậy gây quá tải con đƣờng thoái hóa bilirubin. Thƣờng gặp trong các trƣờng hợp u máu ở đầu, xuất huyết nội sọ và xuất huyết phổi, xuất huyết dƣới bao gan, ban xuất huyết hoặc chấm xuất huyết dƣới da nhiều, xuất huyết tiêu hóa ẩn và u mạch máu lớn (hội chứng Kasabach Merritt). 8
  18. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ - Trẻ đẻ non, đẻ ngạt do thiếu oxy, thành mạch và hồng cầu dễ vỡ, giảm tổng hợp enzym glucuronyl transferase tại gan. - Nhiễm khuẩn chu sinh nhƣ nhiễm khuẩn huyết, vàng da tăng cả bilirubin tự do và kết hợp. - Dùng vitamin K tổng hợp, liều cao kéo dài gây vàng da tăng bilirubin tự do nhất là ở trẻ đẻ non. - Dùng một số loại thuốc nhƣ naphtalein, thiazid gây vàng da ở trẻ sơ sinh, đặc biệt là trẻ đẻ non. Nghiên cứu của Mandelbrot L [57] trên 33 bà mẹ dùng thuốc kháng retrovirus với atazanavir (ATV) điều trị virus làm suy giảm miễn dịch ở ngƣời (human immunodeficiency virus -HIV), kết quả là tất cả bà mẹ và trẻ sơ sinh sau đẻ đều có tăng bilirubin máu, do vậy trẻ sơ sinh có mẹ đƣợc điều trị với ATV nên đƣợc theo dõi tăng bilirubin máu, có thể là do truyền qua nhau thai của bilirubin tự do từ mẹ hoặc một hiệu ứng trực tiếp của thuốc ATV trên chuyển hóa bilirubin trong bào thai [27], [42]. + Bất đồng nhóm máu mẹ - con: Là hiện tƣợng tiêu huyết do miễn dịch đồng loại, đặc thù ở lứa tuổi sơ sinh và là nguyên nhân chính gây vàng da tăng bilirubin tự do trầm trọng, có khả năng đe dọa tính mạng trẻ. Bất đồng nhóm máu mẹ - con gây tan huyết chủ yếu là bất đồng nhóm máu ABO và Rhesus (Rh). - Bất đồng nhóm máu ABO Cơ chế: Bất đồng nhóm máu ABO thƣờng gặp ở trẻ có nhóm máu A hay B với bà mẹ có nhóm máu O. Đây là tình trạng tan máu đồng miễn dịch gây nên khi có bất đồng nhóm máu ABO giữa bà mẹ và trẻ sơ sinh. Quá trình tan máu bắt đầu từ trong tử cung và là kết quả của quá trình vận chuyển chủ động đồng kháng thể của mẹ qua nhau thai. Ở bà mẹ có nhóm máu O, đồng kháng thể chiếm ƣu thế là 7S-IgG và có khả năng xuyên qua màng nhau thai. Vì kích thƣớc lớn nên đồng kháng thể 19S-IgM gặp ở bà mẹ có nhóm máu A hay B không thể băng qua nhau thai. 9
  19. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ Tỷ lệ mắc bệnh xảy ra khoảng 12-15 % nhƣng test Coombs trực tiếp chỉ dƣơng tính khoảng 3-4%. Bệnh tan huyết do bất đồng nhóm máu ABO có triệu chứng chỉ xảy ra dƣới 1% tất cả trẻ sơ sinh nhƣng nó chiếm khoảng 2/3 trƣờng hợp bệnh thiếu máu tan huyết ở trẻ. Lâm sàng: Có thể biểu hiện từ con thứ nhất, vàng da sáng màu, xuất hiện từ ngày thứ 2 sau đẻ, vàng da tăng nhanh từ đầu xuống thân và các chi, thiếu máu không rõ rệt, nếu thiếu máu nhiều vàng da tăng nhanh không đƣợc điều trị kịp thời sẽ có nguy cơ vàng da ngấm não nhƣ bỏ bú, xoắn vặn, tăng trƣơng lực cơ. Xét nghiệm: Thƣờng có thiếu máu, bilirubin tăng nhanh, hiệu giá kháng thể kháng hồng cầu con trong huyết thanh tăng cao có thể tới 1/640 hoặc hơn (bình thƣờng 1/64) là xét nghiệm khẳng định chẩn đoán. Bảng 1.1: Bất đồng nhóm máu mẹ - con hệ ABO Nhóm máu mẹ Nhóm máu con O A, B, AB A B, AB B A, AB Diễn biến: Nếu đƣợc điều trị sớm, bilirubin sẽ giảm nhanh, bilirubin tự do chuyển thành bilirubin kết hợp, rồi dần trở về bình thƣờng, không để lại hậu quả gì. Nhƣng nếu phát hiện muộn, bilirubin tự do ngấm vào tế bào não thì điều trị không mang lại kết quả gì vì trẻ sẽ tử vong hoặc để lại di chứng bại não. - Bất đồng nhóm máu Rh Hệ nhóm máu Rhesus lần đầu tiên đƣợc Landsteiner [75] tìm thấy vào năm 1940 ở hồng cầu khỉ Macacus Rhesus, ông đặt tên kháng nguyên nhóm máu của hệ này là yếu tố Rh. Hệ Rhesus có các tính chất khác biệt so với hệ ABO. Thứ nhất, có 6 gen chính quy định nhóm máu rhesus tạo thành 3 cặp alen nằm trên mỗi nhánh của một cặp nhiễm sắc thể. 3 gen C, D, E là 3 gen trội và c, d, và e là 10
  20. Số hóa bởi trung tâm học liệu http://www.lrc-tnu.edu.vn/ các gen lặn. Tuy nhiên, chỉ có 1 gen quan trọng nhất quyết định sự bất tƣơng hợp nhóm máu rhesus là gen trội D và nó chịu trách nhiệm đến 95% các trƣờng hợp bất tƣơng hợp nhóm máu. Nếu có yếu tố D (hay còn đƣợc gọi là yếu tố rhesus, theo tên đặt của Landsteiner) thì nhóm máu là Rhesus dƣơng, nếu không có yếu tố D thì nhóm máu tƣơng ứng là Rhesus âm. Thứ hai, kháng thể kháng Rhesus là loại kháng thể miễn dịch, nghĩa là cơ thể của ngƣời Rhesus âm chỉ sản xuất kháng thể khi tiếp xúc với hồng cầu của ngƣời khác có Rhesus dƣơng. Do vậy, trong lần tiếp xúc đầu tiên với nhóm máu bất tƣơng hợp, nếu bất tƣơng hợp nhóm máu ABO thì phản ứng tán huyết sẽ xảy ra ngay lập tức, còn nếu bất tƣơng hợp hệ Rhesus, phản ứng này sẽ chƣa xảy ra do nồng độ kháng thể mới đƣợc sản xuất còn thấp, chƣa đủ mạnh để tạo phản ứng miễn dịch. Phải đến lần tiếp xúc thứ 2, lƣợng kháng thể đƣợc tạo ra mới đủ để gây phản ứng miễn dịch, dẫn đến hiện tƣợng tan huyết. Tan máu chỉ xảy ra khi mẹ có hồng cầu Rh (-) và con có hồng cầu Rh (+). Số ngƣời có hồng cầu Rh (-) ở Việt Nam rất ít. Trong quá trình mang thai, khi bánh rau bị tổn thƣơng, hồng cầu con Rh (+) có kháng nguyên D qua rau thai vào tuần hoàn máu mẹ, mẹ sẽ sản xuất ra kháng thể kháng D là IgG qua rau thai trở lại tuần hoàn con gây tan huyết, mức độ sản xuất kháng thể phụ thuộc vào số lƣợng hồng cầu con vào tuần hoàn mẹ, càng những lần mang thai sau kháng thể kháng D càng tăng nhanh và mạnh có thể gây thai chết lƣu hoặc đẻ non. Lâm sàng: Theo kinh điển có 3 thể chủ yếu. Thể phù thũng: Thể nặng nhất, gây chết thai từ trong tử cung. Thể vàng da: Thể hay gặp, vàng da xuất hiện sớm và tăng nhanh, thƣờng có thiếu máu rõ, gan lách to, có thể tan máu từ trong bào thai nên đẻ ra trẻ đã vàng đậm, rất dễ vàng da nhân não và tử vong nếu không đƣợc điều trị kịp thời. Thể tăng nguyên hồng cầu máu: Trẻ thiếu máu và tăng nhiều hồng cầu non trong máu ngoại biên. Xét nghiệm: Thiếu máu, nhóm máu mẹ Rh (-), con Rh (+), hiệu giá kháng 11
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

LV.09: Bộ Luận Văn Tốt Nghiệp Chuyên Ngành Quản Trị Kinh Doanh
81 tài liệu
1643 lượt tải
THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2