Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016<br />
<br />
<br />
MỘT TRƯỜNG HỢP RỐI LOẠN THẦN KINH THỰC VẬT CẤP TÍNH<br />
CÓ PHÂN LY ĐẠM TẾ BÀO TRONG DỊCH NÃO TỦY<br />
Lê Minh*, Nguyễn Bá Thắng**, Trần Ngọc Tài*, Lê Trí Sĩ*, Đặng Thị Huyền Thương*<br />
<br />
TÓM TẮT<br />
Mục tiêu: Tìm hiểu những bệnh khó chẩn đoán về thần kinh trong năm 2015 do bởi biểu lộ lâm sàng rất<br />
hiếm gặp tại khoa Thần kinh của Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM.<br />
Bệnh nhân và phương pháp: mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của một bệnh nhân bị suy giảm<br />
chức năng thần kinh thực vật cấp có phân ly đạm tế bào của dịch não tủy kèm theo.<br />
Kết quả: Chẩn đoán rất có thể là hội chứng Guillain-Barré thực vật hoặc bệnh thần kinh thực vật cấp toàn<br />
bộ.<br />
Bàn luận và kết luận: Bàn luận về chẩn đoán dựa trên các đặc điểm lâm sàng, đặc điểm điện cơ và đặc<br />
điểm dịch não tủy có đối chiếu với y văn có liên quan.<br />
Từ khóa: Hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực vật, bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn bộ.<br />
SUMMARY<br />
A CASE OF ACUTE DYSAUTONOMIA WITH ASSOCIATED ALBUMINO-CYTOLOGIC<br />
DISSOCIATION OF THE CEREBROSPINAL FLUID<br />
Le Minh, Nguyen Ba Thang, Tran Ngoc Tai, Le Tri Si, Dang Thi Huyen Thuong<br />
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 2 - 2016: 170 - 173<br />
<br />
Objectives: To review rare and difficult diagnostic challenges in clinical neurology in 2015 at the UMC<br />
neurology department.<br />
Patients and method: Record and description based upon the clinical features and laboratory<br />
investigatory data of a female patient presenting partially reversible acute onset dysautonomia with associated<br />
albumino-cytologic dissociation of the cerebrospinal fluid.<br />
Results: Probable diagnosis for this case may be either pure autonomic Guillain-Barré syndrome or acute<br />
panautonomic neuropathy.<br />
Discussion and conclusion: Based upon the clinical features the current relatediterature, we dicussed<br />
about the diagnostic approach of this case.<br />
Key words: Autonomic Guillain-Barré syndrome, pandysautonomia, acute panautonomic neuropathy.<br />
BỆNHÁN thường (M: 76/phút, HA: 120/80 mmHg, không<br />
sốt), tỉnh, chỉ than đau nhức nhiều ở vùng vai<br />
Nữ bệnh nhân Tr.T.Ng., 31 tuổi, nhập viện và lưng hai bên, không thiếu sót cảm giác-vận<br />
4/11/2015 (SNV: 15-0045383) vì đau thượng vị và động, không liệt dây sọ, không bất thường phản<br />
buồn nôn. Trước nhập viện 3 ngày bệnh nhân<br />
xạ gân cơ (2+), không có dấu hiệu tháp như dấu<br />
đau nhức hai bả vai và thắt lưng, sau 2 ngày thì<br />
Hoffmann và dấu Babinski.<br />
bị thêm đây hơi và chướng bụng, đau thượng<br />
Đến ngày thứ 7 của bệnh, xuất hiện thêm<br />
vị, buồn nôn và nôn. Khám thực thể lúc nhập<br />
triệu chứng dị cảm ngọn tứ chi và tiểu khó. Ở<br />
viện ghi nhận một phụ nữ có sinh hiệu bình<br />
ngày thứ 10, xuất hiện thêm choáng váng khi<br />
<br />
* Khoa Thần kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM Bộ môn Thần kinh, Đại học Y Dược TPHCM<br />
Tác giả liên lạc: BSCK2. Lê Minh ĐT: 091392017 Email: minhlemd@gmail.com<br />
170 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016 Nghiên cứu Y học<br />
<br />
ngồi, có giao động huyết áp theo tư thế (nằm thuyên giảm nhưng các triệu chứng về tiêu hóa<br />
HA: 130/78 mmHg, M: 89/phút; đứng 1 phút như nôn ói, chướng hơi bụng, ăn không tiêu,<br />
HA: 100/61 mmHg, M: 106/phút; đứng 3 phút bón thì không bớt. Đến nay, bệnh nhân chỉ còn<br />
HA: 81/53 mmHg, M:106). Ở ngày thứ 14-15 cân nặng 31 kg, đã mất 20 kg thân trọng so với<br />
bệnh nhân bị bí đái nên phải đặt ống xông tiểu, lúc mới phát bệnh.<br />
bụng trướng hơi và vang khi gõ, bón, mất tiếng NHẬN XÉT<br />
nhu động ruột, phản xạ gân cơ chi dưới có giảm<br />
kín đáo 1 (+), cơ lực vẫn 5/5. Trong qua trình Bệnh cảnh nổi bật của trường hợp này là sự<br />
theo dõi, huyết áp của bệnh nhân có nhiều giao xuất hiện bán cấp của các triệu chứng cảm giác<br />
động trong khoảng 120/70 mmHg và 160/100 đau đối xứng bả vai và dị cảm tứ chi, triệu<br />
mmHg. Các xét nghiệm như công thức máu, tốc chứng thần kinh thực vật như buồn nôn, nôn,<br />
độ lắng máu, procalcitonin, CRP, sinh hóa máu, chướng hơi bụng, khó tiêu, bí tiểu, huyết áp<br />
chức năng tuyến giáp, tổng phân tích nước tiểu, thấp tư thế, mất đáp ứng sinh lý của nhịp mạch,<br />
cortisol máu, ACTH, ANA, antiDs-DNA, CK- nhưng không có yếu liệt ngoại biên hay yếu liệt<br />
MB, Troponin T, và CPK đều cho kết quả bình trung ương kèm theo. Bất thường cận lâm sàng<br />
thường; riêng CPK lúc nhập viên có tăng nhẹ được ghi nhận gồm có tăng nhẹ CPK nhất thời,<br />
(630,6 U/L) nhưng đã trở về bình thường trong hình ảnh liệt ruột cơ năng lan tỏa trên siêu âm<br />
2 lần xét nghiệm kiểm tra tiếp theo sau đó. bụng và CT scan bụng và dịch não tủy có phân<br />
ly đạm tế bào.<br />
Đo dẫn truyền thần kinh và điện cơ kim đã<br />
được thực hiện hai lần (9/11 và 16/11) và đều Về chẩn đoán<br />
không ghi nhận bất thường điện sinh lý. Khảo Với bệnh cảnh như vậy, có hai khả năng<br />
sát dịch não tủy, được thực hiện ở ngày thứ 14 chẩn đoán có thể là hợp lý nhất là hội chứng<br />
của bệnh, có ghi nhận bất thường gồm có phân Guillain-Barré thể thần kinh thực vật<br />
ly đạm tế bào (2 BC/mm3, L 100%; protein 96 (autonomic Guillain-Barré syndrome) đơn<br />
mg%), glucose (60 mg%/ đường huyết 90 mg%) thuần hoặc bệnh dây thần kinh thực vật cấp<br />
và lactate (1,2 mmol/L) dịch não tủy đều bình toàn bộ (acute panautonomic neuropathy,<br />
thường. Hình ảnh liệt ruột cơ năng gồm có dãn pandysautonomia).<br />
nhẹ hầu hết ống tiêu hóa được ghi nhận trên CT Đối với định hướng chẩn đoán hội chứng<br />
scan bụng ngày 16/11, trong khi đó siêu âm Guillain-Barré thể thần kinh thực vật đơn thuần,<br />
bụng ngày 16/11 cũng cho thấy khung đại tràng trường hợp bệnh nhân ở đây đã có những biểu<br />
trướng hơi, và các quai ruột non vùng quanh lộ lâm sàng và cận lâm sàng có thể xem là<br />
rốn có đường kính dãn to và chứa dịch. chứng cứ phù hợp gồm có sự xuất hiện cấp tính<br />
Đến lúc này định hướng chẩn đoán ưu tiên và bán cấp tính của các triệu chứng thần kinh<br />
là hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực thực vật như sinh hơi bụng, khó tiêu, liệt ruột,<br />
vật, và điều trị immunoglobulin truyền tĩnh bí tiểu, tụt huyết áp tư thế, và sự hiện diện của<br />
mạch đã được chỉ định. Tuy nhiên, do trở ngại hiện tượng phân ly đạm tế bào trong dịch não<br />
về tài chánh thân nhân đã đề nghị được chuyển tủy(4), trong khi đó lại không có các biểu lộ lâm<br />
sang điều trị tiếp tại một bệnh viện công lập sàng và điện cơ kinh điển của hội chứng<br />
khác ở thành phố. Từ lúc chuyển đến nay đã 4 Guillain-Barré(6). Hội chứng Guillain-Barré thực<br />
tháng (tính đến 2/2016), bệnh nhân đã tiếp tục vật đơn thuần cùng với hội chứng Guillain-<br />
được điều trị tại 3 bệnh viện ở thành phố Hồ Barré cảm giác đơn thuần hiện được xem là<br />
Chí Minh và được thực hiện phẫu thuật nong những thể rất hiếm gặp(4), còn tranh cãi và<br />
tâm vị tại một bệnh viên trung ương ở thủ đô, không thấy được liệt kê trong phân loại các thể<br />
các triệu chứng choáng váng và tiểu khó có lâm sàng-điện cơ chính thức ở các bài tổng quan<br />
<br />
<br />
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016 171<br />
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016<br />
<br />
cập nhật về hội chứng Guillain-Barré này(2,6,10). Ở đoán hội chứng này(2,4,6).<br />
bệnh nhân này có sự hiện diên của triệu chứng Định hướng chẩn đoán thứ hai cho bệnh<br />
đau rát, nhói kiểu của đau thần kinh nhân này là bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn bộ<br />
(neuropathic pain) nhưng khảo sát dẫn truyền (acute panautonomic neuropathy) cũng có thể<br />
cảm giác và đã không ghi nhận bất thường, các phù hợp do bởi bệnh cảnh lâm sàng cấp tính có<br />
điện thế hoạt động cảm giác SNAP đều bình biểu lộ chủ yếu là các rối loạn thần kinh thực vật<br />
thường, bởi lẽ đó chỉ có thể được giải thích là do đơn thuần đã nêu và lại có bất thường phân ly<br />
tổn thường sợi nhỏ (small fibers neuropathy) đạm tế bào của dịch não tủy kèm theo. Theo<br />
vốn có thể được gặp trong cả hội chứng Suarez(9), bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn<br />
Guillain-Barré, các bệnh dây thần kinh có tổn bộ có kiểu xuất hiện bán cấp, diễn tiến đơn pha<br />
thương sợi thần kinh thực vật và các bệnh chỉ có nặng dần trong 1-2 tháng với các triệu chứng rối<br />
tổn thương đơn độc của các sợi nhỏ như sợi C loạn thần kinh thực vật thống trị bệnh cảnh lâm<br />
và sợi A delta(5). Đối với phân loại hội chứng sàng. Triệu chứng thần kinh thực vật gồm có<br />
Guillain-Barré hiện tại có các thể lâm sàng-điện huyết áp thấp tư thế, nhịp mạch không tăng khi<br />
cơ chính thức sau đây: cố gắng hoạt động thể lực, mất tiết mồ hôi, khô<br />
Hội chứng Guillain-Barré thể viêm đa rễ dây mắt, khô miệng, bí đái, suy giảm cương dương,<br />
thần kinh mất myelin cấp (Acute inflammatory đau tức bụng, mau no, sình hơi bụng, buồn nôn<br />
demyelinating polyradiculoneuropathy-AIDP), và nôn, bón và tiêu chảy xen kẽ, liệt dạ dày và<br />
chiếm 80% các trường hợp hội chứng Guillain- liệt ruột, đồng tử mất phản xạ ánh sáng. Đáng<br />
Barré ở Bắc Mỹ, với bất thường dẫn truyền thần lưu ý là bện cạnh các triệu chứng thực vật này,<br />
kinh điển hình của một bệnh thần kinh ngoại cơ lực và cảm giác thân thể đều vẫn bình<br />
biên mất myelin. thường. Theo Low(7,8), mặc dù hiếm gặp, một số<br />
Hội chứng Guillain-Barré thể sợi trục (axonal trường hợp suy thần kinh thực vật cấp lại có<br />
Guillain-Barré syndrome) gồm có thể sợi trục vận triệu chứng đau thần kinh dữ dội kèm theo.<br />
động cấp (Acute motor axonal neuropathy, Phân ly đạm tế bào của dịch não tủy được ghi<br />
AMAN) và thể sợi trục cảm giác vận động cấp nhận ở 70% bệnh nhân mắc bệnh dây thần kinh<br />
(acute sensory-motor axonal neuropathy, thực vật cấp toàn bộ(9).<br />
AMSAN), với bất thường điện cơ kim điển hình Như vậy định hướng chẩn đoán trường hợp<br />
của một bệnh mất sợi trục đơn thuần vận động này về một trong hai bệnh hiếm gặp của hệ thần<br />
(AMAN), hay của một bệnh sợi trục cảm giác và kinh ngoại biên là hội chứng Guillain-Barré thể<br />
vận động (AMSAN). thần kinh thực vật đơn thuần hoặc bệnh dây<br />
Hội chứng Miller Fisher mà bệnh cảnh lâm thần kinh thực vật cấp toàn bộ dựa trên các<br />
sàng điển hình là sự xuất hiện cấp sau đó thoái chứng cứ lâm sàng nổi bật phối hợp với hiện<br />
lui tự phát của tam chứng liệt vận nhãn toàn bộ- tượng phân ly đạm tế bào của dịch não tủy,<br />
thất điều tư thế-mất toàn bộ phản xạ gân cơ. trong khi đó các chức năng vận động, cảm giác<br />
và khảo sát điện cơ đều là bình thường. Trường<br />
Cần lưu ý thêm trong chẩn đoán hội chứng<br />
hợp này cần được khảo sát thêm về chức năng<br />
Guillain-Barré, triệu chứng thần kinh thực vật<br />
thần kinh thực vật(1), khi có đủ phương tiện kỹ<br />
có thể được thấy ở cả các thể kinh điển như<br />
thuật thăm dò, như khảo sát khoảng cách R6 và<br />
AIDP và AMSAN, và có khi là triệu chứng nổi<br />
sự thay đổi nhịp tim khi thở sâu, đo tỷ lệ<br />
bật gây đe dọa cho bệnh nhân(3,6,9,10). Thời gian từ<br />
Valsalva, test định lượng phản xạ sợi trục tiết<br />
lúc khởi phát bệnh cho đến lúc triệu chứng toàn<br />
mồ hôi (quantitative sudomotor axon reflex<br />
phát không quá 4 tuần trong hội chứng<br />
testing), đo đáp ứng phản xạ giao cảm da<br />
Guillain-Barré cũng là một tiêu chuẩn chẩn<br />
(sympathetic skin responses). Việc theo dõi lâm<br />
<br />
<br />
172 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016 Nghiên cứu Y học<br />
<br />
sàng lâu dài cũng là cần thiết và hữu ích cho 7. Low PA (1998). Autonomic neuropathies. Curr Opin Neurol,<br />
11: 531-537.<br />
chẩn đoán cuối cùng. 8. Low PA, Gilden JL, Freeman R, et al (1997). Efficacy of<br />
midodrine vs placebo in neurogenic orthostatic hypotension.<br />
TÀI LIỆU THAM KHẢO A randomized, double-blind multicenter study. Midodrine<br />
1. Aminoff MJ (2005). Evaluation of the autonomic nervous Study Group. JAMA, 277: 1046-1051.<br />
system, In Michel J Aminoff Editor Electrodiagnosis in 9. Suarez GA, Fealey RD, Camilleri M, Low PA (1994).<br />
Clinical Neurology, 5th Edition, Elsevier-Churchill Idiopathic autonomic neuropathy: clinical, neurophysiologic,<br />
Livingstone, 407-423. and follow-up studies on 27 patients. Neurology, 44: 1675-<br />
2. Burns TM (2008). Guillain-Barré syndrome. Semin Neurol, 1682.<br />
28: 152-156. 10. Yuki N, Hartung HP (2012). Guillain-Barré syndrome. N<br />
3. Burns TM, Lawn ND, Low PA, et al (2001). Adynamic ileus Engl J Med, 366: 2294-22304.<br />
in severe Guillain-Barré syndrome. Muscle Nerve, 24: 963- 11. Zollei E, Avramov, Gingl Z, Rudas L (2000). Severe<br />
965. Cardiovascular autonomic dysfuntion in a patient with<br />
4. Dimachkie MM, Saperstein DS (2014). Demyelinating Guillain-Barré syndrome: a case report. Auton Neurosci, 86:<br />
neuropathies. Continuum (Minneap Minn), 20: 1241-1260. 94-98.<br />
5. Gibbons CH (2014). Small fibers neuropathies. Continuum<br />
(Minneap Minn), 20: 1398-1412.<br />
6. Griffin JW, Sheikh K (2005). The Guillain-Barré syndromes. Ngày nhận bài báo: 10/03/2016<br />
In Peter J Dyck and PK Thomas Editors Peripheral<br />
Neuropathy, 4th edition, vol 2, Elsevier Saunders, 2197-2219. Ngày phản biện nhận xét bài báo: 15/03/2016<br />
Ngày bài báo được đăng: 25/03/2016<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016 173<br />