intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Một trường hợp rối loạn thần kinh thực vật cấp tính có phân ly đạm tế bào trong dịch não tủy

Chia sẻ: ViAchilles2711 ViAchilles2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:4

26
lượt xem
1
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày việc tìm hiểu những bệnh khó chẩn đoán về thần kinh trong năm 2015 do bởi biểu lộ lâm sàng rất hiếm gặp tại khoa Thần kinh của Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Một trường hợp rối loạn thần kinh thực vật cấp tính có phân ly đạm tế bào trong dịch não tủy

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016<br /> <br /> <br /> MỘT TRƯỜNG HỢP RỐI LOẠN THẦN KINH THỰC VẬT CẤP TÍNH<br /> CÓ PHÂN LY ĐẠM TẾ BÀO TRONG DỊCH NÃO TỦY<br /> Lê Minh*, Nguyễn Bá Thắng**, Trần Ngọc Tài*, Lê Trí Sĩ*, Đặng Thị Huyền Thương*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Tìm hiểu những bệnh khó chẩn đoán về thần kinh trong năm 2015 do bởi biểu lộ lâm sàng rất<br /> hiếm gặp tại khoa Thần kinh của Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM.<br /> Bệnh nhân và phương pháp: mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của một bệnh nhân bị suy giảm<br /> chức năng thần kinh thực vật cấp có phân ly đạm tế bào của dịch não tủy kèm theo.<br /> Kết quả: Chẩn đoán rất có thể là hội chứng Guillain-Barré thực vật hoặc bệnh thần kinh thực vật cấp toàn<br /> bộ.<br /> Bàn luận và kết luận: Bàn luận về chẩn đoán dựa trên các đặc điểm lâm sàng, đặc điểm điện cơ và đặc<br /> điểm dịch não tủy có đối chiếu với y văn có liên quan.<br /> Từ khóa: Hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực vật, bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn bộ.<br /> SUMMARY<br /> A CASE OF ACUTE DYSAUTONOMIA WITH ASSOCIATED ALBUMINO-CYTOLOGIC<br /> DISSOCIATION OF THE CEREBROSPINAL FLUID<br /> Le Minh, Nguyen Ba Thang, Tran Ngoc Tai, Le Tri Si, Dang Thi Huyen Thuong<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 2 - 2016: 170 - 173<br /> <br /> Objectives: To review rare and difficult diagnostic challenges in clinical neurology in 2015 at the UMC<br /> neurology department.<br /> Patients and method: Record and description based upon the clinical features and laboratory<br /> investigatory data of a female patient presenting partially reversible acute onset dysautonomia with associated<br /> albumino-cytologic dissociation of the cerebrospinal fluid.<br /> Results: Probable diagnosis for this case may be either pure autonomic Guillain-Barré syndrome or acute<br /> panautonomic neuropathy.<br /> Discussion and conclusion: Based upon the clinical features the current relatediterature, we dicussed<br /> about the diagnostic approach of this case.<br /> Key words: Autonomic Guillain-Barré syndrome, pandysautonomia, acute panautonomic neuropathy.<br /> BỆNHÁN thường (M: 76/phút, HA: 120/80 mmHg, không<br /> sốt), tỉnh, chỉ than đau nhức nhiều ở vùng vai<br /> Nữ bệnh nhân Tr.T.Ng., 31 tuổi, nhập viện và lưng hai bên, không thiếu sót cảm giác-vận<br /> 4/11/2015 (SNV: 15-0045383) vì đau thượng vị và động, không liệt dây sọ, không bất thường phản<br /> buồn nôn. Trước nhập viện 3 ngày bệnh nhân<br /> xạ gân cơ (2+), không có dấu hiệu tháp như dấu<br /> đau nhức hai bả vai và thắt lưng, sau 2 ngày thì<br /> Hoffmann và dấu Babinski.<br /> bị thêm đây hơi và chướng bụng, đau thượng<br /> Đến ngày thứ 7 của bệnh, xuất hiện thêm<br /> vị, buồn nôn và nôn. Khám thực thể lúc nhập<br /> triệu chứng dị cảm ngọn tứ chi và tiểu khó. Ở<br /> viện ghi nhận một phụ nữ có sinh hiệu bình<br /> ngày thứ 10, xuất hiện thêm choáng váng khi<br /> <br /> * Khoa Thần kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM  Bộ môn Thần kinh, Đại học Y Dược TPHCM<br /> Tác giả liên lạc: BSCK2. Lê Minh ĐT: 091392017 Email: minhlemd@gmail.com<br /> 170 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> ngồi, có giao động huyết áp theo tư thế (nằm thuyên giảm nhưng các triệu chứng về tiêu hóa<br /> HA: 130/78 mmHg, M: 89/phút; đứng 1 phút như nôn ói, chướng hơi bụng, ăn không tiêu,<br /> HA: 100/61 mmHg, M: 106/phút; đứng 3 phút bón thì không bớt. Đến nay, bệnh nhân chỉ còn<br /> HA: 81/53 mmHg, M:106). Ở ngày thứ 14-15 cân nặng 31 kg, đã mất 20 kg thân trọng so với<br /> bệnh nhân bị bí đái nên phải đặt ống xông tiểu, lúc mới phát bệnh.<br /> bụng trướng hơi và vang khi gõ, bón, mất tiếng NHẬN XÉT<br /> nhu động ruột, phản xạ gân cơ chi dưới có giảm<br /> kín đáo 1 (+), cơ lực vẫn 5/5. Trong qua trình Bệnh cảnh nổi bật của trường hợp này là sự<br /> theo dõi, huyết áp của bệnh nhân có nhiều giao xuất hiện bán cấp của các triệu chứng cảm giác<br /> động trong khoảng 120/70 mmHg và 160/100 đau đối xứng bả vai và dị cảm tứ chi, triệu<br /> mmHg. Các xét nghiệm như công thức máu, tốc chứng thần kinh thực vật như buồn nôn, nôn,<br /> độ lắng máu, procalcitonin, CRP, sinh hóa máu, chướng hơi bụng, khó tiêu, bí tiểu, huyết áp<br /> chức năng tuyến giáp, tổng phân tích nước tiểu, thấp tư thế, mất đáp ứng sinh lý của nhịp mạch,<br /> cortisol máu, ACTH, ANA, antiDs-DNA, CK- nhưng không có yếu liệt ngoại biên hay yếu liệt<br /> MB, Troponin T, và CPK đều cho kết quả bình trung ương kèm theo. Bất thường cận lâm sàng<br /> thường; riêng CPK lúc nhập viên có tăng nhẹ được ghi nhận gồm có tăng nhẹ CPK nhất thời,<br /> (630,6 U/L) nhưng đã trở về bình thường trong hình ảnh liệt ruột cơ năng lan tỏa trên siêu âm<br /> 2 lần xét nghiệm kiểm tra tiếp theo sau đó. bụng và CT scan bụng và dịch não tủy có phân<br /> ly đạm tế bào.<br /> Đo dẫn truyền thần kinh và điện cơ kim đã<br /> được thực hiện hai lần (9/11 và 16/11) và đều Về chẩn đoán<br /> không ghi nhận bất thường điện sinh lý. Khảo Với bệnh cảnh như vậy, có hai khả năng<br /> sát dịch não tủy, được thực hiện ở ngày thứ 14 chẩn đoán có thể là hợp lý nhất là hội chứng<br /> của bệnh, có ghi nhận bất thường gồm có phân Guillain-Barré thể thần kinh thực vật<br /> ly đạm tế bào (2 BC/mm3, L 100%; protein 96 (autonomic Guillain-Barré syndrome) đơn<br /> mg%), glucose (60 mg%/ đường huyết 90 mg%) thuần hoặc bệnh dây thần kinh thực vật cấp<br /> và lactate (1,2 mmol/L) dịch não tủy đều bình toàn bộ (acute panautonomic neuropathy,<br /> thường. Hình ảnh liệt ruột cơ năng gồm có dãn pandysautonomia).<br /> nhẹ hầu hết ống tiêu hóa được ghi nhận trên CT Đối với định hướng chẩn đoán hội chứng<br /> scan bụng ngày 16/11, trong khi đó siêu âm Guillain-Barré thể thần kinh thực vật đơn thuần,<br /> bụng ngày 16/11 cũng cho thấy khung đại tràng trường hợp bệnh nhân ở đây đã có những biểu<br /> trướng hơi, và các quai ruột non vùng quanh lộ lâm sàng và cận lâm sàng có thể xem là<br /> rốn có đường kính dãn to và chứa dịch. chứng cứ phù hợp gồm có sự xuất hiện cấp tính<br /> Đến lúc này định hướng chẩn đoán ưu tiên và bán cấp tính của các triệu chứng thần kinh<br /> là hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực thực vật như sinh hơi bụng, khó tiêu, liệt ruột,<br /> vật, và điều trị immunoglobulin truyền tĩnh bí tiểu, tụt huyết áp tư thế, và sự hiện diện của<br /> mạch đã được chỉ định. Tuy nhiên, do trở ngại hiện tượng phân ly đạm tế bào trong dịch não<br /> về tài chánh thân nhân đã đề nghị được chuyển tủy(4), trong khi đó lại không có các biểu lộ lâm<br /> sang điều trị tiếp tại một bệnh viện công lập sàng và điện cơ kinh điển của hội chứng<br /> khác ở thành phố. Từ lúc chuyển đến nay đã 4 Guillain-Barré(6). Hội chứng Guillain-Barré thực<br /> tháng (tính đến 2/2016), bệnh nhân đã tiếp tục vật đơn thuần cùng với hội chứng Guillain-<br /> được điều trị tại 3 bệnh viện ở thành phố Hồ Barré cảm giác đơn thuần hiện được xem là<br /> Chí Minh và được thực hiện phẫu thuật nong những thể rất hiếm gặp(4), còn tranh cãi và<br /> tâm vị tại một bệnh viên trung ương ở thủ đô, không thấy được liệt kê trong phân loại các thể<br /> các triệu chứng choáng váng và tiểu khó có lâm sàng-điện cơ chính thức ở các bài tổng quan<br /> <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016 171<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016<br /> <br /> cập nhật về hội chứng Guillain-Barré này(2,6,10). Ở đoán hội chứng này(2,4,6).<br /> bệnh nhân này có sự hiện diên của triệu chứng Định hướng chẩn đoán thứ hai cho bệnh<br /> đau rát, nhói kiểu của đau thần kinh nhân này là bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn bộ<br /> (neuropathic pain) nhưng khảo sát dẫn truyền (acute panautonomic neuropathy) cũng có thể<br /> cảm giác và đã không ghi nhận bất thường, các phù hợp do bởi bệnh cảnh lâm sàng cấp tính có<br /> điện thế hoạt động cảm giác SNAP đều bình biểu lộ chủ yếu là các rối loạn thần kinh thực vật<br /> thường, bởi lẽ đó chỉ có thể được giải thích là do đơn thuần đã nêu và lại có bất thường phân ly<br /> tổn thường sợi nhỏ (small fibers neuropathy) đạm tế bào của dịch não tủy kèm theo. Theo<br /> vốn có thể được gặp trong cả hội chứng Suarez(9), bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn<br /> Guillain-Barré, các bệnh dây thần kinh có tổn bộ có kiểu xuất hiện bán cấp, diễn tiến đơn pha<br /> thương sợi thần kinh thực vật và các bệnh chỉ có nặng dần trong 1-2 tháng với các triệu chứng rối<br /> tổn thương đơn độc của các sợi nhỏ như sợi C loạn thần kinh thực vật thống trị bệnh cảnh lâm<br /> và sợi A delta(5). Đối với phân loại hội chứng sàng. Triệu chứng thần kinh thực vật gồm có<br /> Guillain-Barré hiện tại có các thể lâm sàng-điện huyết áp thấp tư thế, nhịp mạch không tăng khi<br /> cơ chính thức sau đây: cố gắng hoạt động thể lực, mất tiết mồ hôi, khô<br /> Hội chứng Guillain-Barré thể viêm đa rễ dây mắt, khô miệng, bí đái, suy giảm cương dương,<br /> thần kinh mất myelin cấp (Acute inflammatory đau tức bụng, mau no, sình hơi bụng, buồn nôn<br /> demyelinating polyradiculoneuropathy-AIDP), và nôn, bón và tiêu chảy xen kẽ, liệt dạ dày và<br /> chiếm 80% các trường hợp hội chứng Guillain- liệt ruột, đồng tử mất phản xạ ánh sáng. Đáng<br /> Barré ở Bắc Mỹ, với bất thường dẫn truyền thần lưu ý là bện cạnh các triệu chứng thực vật này,<br /> kinh điển hình của một bệnh thần kinh ngoại cơ lực và cảm giác thân thể đều vẫn bình<br /> biên mất myelin. thường. Theo Low(7,8), mặc dù hiếm gặp, một số<br /> Hội chứng Guillain-Barré thể sợi trục (axonal trường hợp suy thần kinh thực vật cấp lại có<br /> Guillain-Barré syndrome) gồm có thể sợi trục vận triệu chứng đau thần kinh dữ dội kèm theo.<br /> động cấp (Acute motor axonal neuropathy, Phân ly đạm tế bào của dịch não tủy được ghi<br /> AMAN) và thể sợi trục cảm giác vận động cấp nhận ở 70% bệnh nhân mắc bệnh dây thần kinh<br /> (acute sensory-motor axonal neuropathy, thực vật cấp toàn bộ(9).<br /> AMSAN), với bất thường điện cơ kim điển hình Như vậy định hướng chẩn đoán trường hợp<br /> của một bệnh mất sợi trục đơn thuần vận động này về một trong hai bệnh hiếm gặp của hệ thần<br /> (AMAN), hay của một bệnh sợi trục cảm giác và kinh ngoại biên là hội chứng Guillain-Barré thể<br /> vận động (AMSAN). thần kinh thực vật đơn thuần hoặc bệnh dây<br /> Hội chứng Miller Fisher mà bệnh cảnh lâm thần kinh thực vật cấp toàn bộ dựa trên các<br /> sàng điển hình là sự xuất hiện cấp sau đó thoái chứng cứ lâm sàng nổi bật phối hợp với hiện<br /> lui tự phát của tam chứng liệt vận nhãn toàn bộ- tượng phân ly đạm tế bào của dịch não tủy,<br /> thất điều tư thế-mất toàn bộ phản xạ gân cơ. trong khi đó các chức năng vận động, cảm giác<br /> và khảo sát điện cơ đều là bình thường. Trường<br /> Cần lưu ý thêm trong chẩn đoán hội chứng<br /> hợp này cần được khảo sát thêm về chức năng<br /> Guillain-Barré, triệu chứng thần kinh thực vật<br /> thần kinh thực vật(1), khi có đủ phương tiện kỹ<br /> có thể được thấy ở cả các thể kinh điển như<br /> thuật thăm dò, như khảo sát khoảng cách R6 và<br /> AIDP và AMSAN, và có khi là triệu chứng nổi<br /> sự thay đổi nhịp tim khi thở sâu, đo tỷ lệ<br /> bật gây đe dọa cho bệnh nhân(3,6,9,10). Thời gian từ<br /> Valsalva, test định lượng phản xạ sợi trục tiết<br /> lúc khởi phát bệnh cho đến lúc triệu chứng toàn<br /> mồ hôi (quantitative sudomotor axon reflex<br /> phát không quá 4 tuần trong hội chứng<br /> testing), đo đáp ứng phản xạ giao cảm da<br /> Guillain-Barré cũng là một tiêu chuẩn chẩn<br /> (sympathetic skin responses). Việc theo dõi lâm<br /> <br /> <br /> 172 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> sàng lâu dài cũng là cần thiết và hữu ích cho 7. Low PA (1998). Autonomic neuropathies. Curr Opin Neurol,<br /> 11: 531-537.<br /> chẩn đoán cuối cùng. 8. Low PA, Gilden JL, Freeman R, et al (1997). Efficacy of<br /> midodrine vs placebo in neurogenic orthostatic hypotension.<br /> TÀI LIỆU THAM KHẢO A randomized, double-blind multicenter study. Midodrine<br /> 1. Aminoff MJ (2005). Evaluation of the autonomic nervous Study Group. JAMA, 277: 1046-1051.<br /> system, In Michel J Aminoff Editor Electrodiagnosis in 9. Suarez GA, Fealey RD, Camilleri M, Low PA (1994).<br /> Clinical Neurology, 5th Edition, Elsevier-Churchill Idiopathic autonomic neuropathy: clinical, neurophysiologic,<br /> Livingstone, 407-423. and follow-up studies on 27 patients. Neurology, 44: 1675-<br /> 2. Burns TM (2008). Guillain-Barré syndrome. Semin Neurol, 1682.<br /> 28: 152-156. 10. Yuki N, Hartung HP (2012). Guillain-Barré syndrome. N<br /> 3. Burns TM, Lawn ND, Low PA, et al (2001). Adynamic ileus Engl J Med, 366: 2294-22304.<br /> in severe Guillain-Barré syndrome. Muscle Nerve, 24: 963- 11. Zollei E, Avramov, Gingl Z, Rudas L (2000). Severe<br /> 965. Cardiovascular autonomic dysfuntion in a patient with<br /> 4. Dimachkie MM, Saperstein DS (2014). Demyelinating Guillain-Barré syndrome: a case report. Auton Neurosci, 86:<br /> neuropathies. Continuum (Minneap Minn), 20: 1241-1260. 94-98.<br /> 5. Gibbons CH (2014). Small fibers neuropathies. Continuum<br /> (Minneap Minn), 20: 1398-1412.<br /> 6. Griffin JW, Sheikh K (2005). The Guillain-Barré syndromes. Ngày nhận bài báo: 10/03/2016<br /> In Peter J Dyck and PK Thomas Editors Peripheral<br /> Neuropathy, 4th edition, vol 2, Elsevier Saunders, 2197-2219. Ngày phản biện nhận xét bài báo: 15/03/2016<br /> Ngày bài báo được đăng: 25/03/2016<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016 173<br />
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2