Nhân 3 trường hợp u tế bào Leydig tại Trung tâm Nam học - Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức: Thông báo lâm sàng và điểm lại y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Thêm vào BST

Báo xấu

23
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết báo cáo 3 trường hợp u tế bào Leydig lành tính ở các nhóm tuổi thiếu nhi, thanh niên và trung niên được chẩn đoán tại Trung tâm Nam học, Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức. Các bệnh nhân này được phẫu thuật cắt u, bảo tồn tinh hoàn. Quá trình theo dõi sau mổ đều ổn định.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nhân 3 trường hợp u tế bào Leydig tại Trung tâm Nam học - Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức: Thông báo lâm sàng và điểm lại y văn

NHÂN 3 TRƯỜNG HỢP U TẾ BÀO LEYDIG TẠI TRUNG TÂM NAM HỌC- BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ VIỆT ĐỨC: THÔNG BÁO LÂM SÀNG VÀ ĐIỂM LẠI Y VĂN Nguyễn Quang1, Bùi Văn Quang1, Cao Đắc Tuấn1, Vũ Thị Cẩm Vân1, Phạm Thị Thu Trang1, Nguyễn Thị Thảo1, Nguyễn Đăng Kiên1 TÓM TẮT (children, adult and middle-aged) who were diagnosed U tế bào Leydig là khối u hiếm gặp ở tinh hoàn. with benign Leydig cell tumors at the Center for Androl- Chúng chiếm tỉ lệ 1-3% các trường hợp u tinh hoàn ogy and Sexual Medicine, Viet Duc University Hospital. nhưng là khối u không tế bào mầm hay gặp nhất. Đa số Three patients underwent testis-sparing surgery and had u tế bào Leydig là lành tính, chỉ có 5-10% là ác tính. Các uneventful postoperative recovery. vị trí di căn hay gặp gồm hạch lân cận, phổi, gan, xương. Keywords: Leydig cell tumors (LCTs), testis- Biểu hiện của chúng thường là sờ thấy khối u hoặc rối sparing surgery, benign, malignant. loạn nội tiết như nữ hóa tuyến vú (20-40%) hay giảm ham muốn tình dục. Tuy nhiên, ở mỗi lứa tuổi, u tế bào I. MỞ ĐẦU Leydig lại có triệu chứng lâm sàng và tiên lượng khác Ung thư tinh hoàn là bệnh lý tương đối hiếm gặp, nhau. Chẩn đoán u tế bào Leydig thường phải dựa vào chỉ chiếm 1% đến 2% các trường hợp ung thư ở nam đặc điểm mô bệnh học của khối u. Chúng tôi xin báo cáo giới trên toàn thế giới. Tuy vậy, đây là bệnh ác tính phổ 3 trường hợp u tế bào Leydig lành tính ở các nhóm tuổi biến nhất ở nam giới từ 15 đến 44 tuổi [1]. Các khối u thiếu nhi, thanh niên và trung niên được chẩn đoán tại tinh hoàn có thể bắt nguồn từ bất kỳ loại tế bào nào có Trung tâm Nam học, Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức. Các trong tinh hoàn, trong đó khoảng 95% là u tế bào mầm bệnh nhân này được phẫu thuật cắt u, bảo tồn tinh hoàn. tinh hoàn, còn lại là u tế bào mô đệm [2]. Trong u tế bào Quá trình theo dõi sau mổ đều ổn định. mô đệm, u tế bào Leydig (u TB Leydig) là phổ biến nhất Từ khóa: u tế bào Leydig, phẫu thuật cắt khối u tinh và có nguồn gốc từ chính các tế bào Leydig thường cư hoàn, lành tính, ác tính. trú ở mô kẽ của tinh hoàn và tiết ra testosterone dưới sự chỉ huy của hormone LH. Nhìn chung, u tế bào Leydig ABSTRACT thường là những khối u lành tính, chỉ 5% đến 10% được 3 CASES OF LEYDIG CELL TUMOR AT coi là ác tính và chủ yếu phân bố ở nhóm tuổi tiền dậy thì CENTER OF ANDROLOGY AND SEXUAL hoặc trong độ tuổi từ 30 đến 60 tuổi [2]. Do đặc tính hoạt MEDICINE, VIET DUC UNIVERSITY HOSPITAL: động nội tiết tố của tế bào Leydig, chúng có thể biểu hiện CLINICAL REPORTS AND LITERATURE RE- lâm sàng như dậy thì sớm, căng ngực hoặc nữ hóa tuyến VIEW vú [3]. Giống như các khối u tinh hoàn khác, triệu chứng Leydig cell tumors (LCTs) are rare testicular tu- hay gặp nhất của u tế bào Leydig là sờ thấy khối ở tinh mors. They constitute 1-3% of all testicular tumors, but hoàn, đau tức mức độ ít [4]. are the most common non-germ cell testicular tumors. They are generally benign tumors with only 5% to 10% II. THÔNG BÁO LÂM SÀNG being considered malignant. The most common metastat- Trường hợp 1: Bệnh nhân nam 8 tuổi vào viện vì ic sites are regional lymph nodes, lung, liver, and bones. sờ thấy khối u ở tinh hoàn phải kèm xạm da toàn thân từ Men usually present with either an asymptomatic mass nhỏ, tím môi, đầu chi, móng tay khum nhẹ và dương vật or with endocrine abnormalities such as gynecomastia tăng kích thước so với lứa tuổi, trẻ đi khám tim mạch (20-40%) or loss of libido. However, each age group has cho các kết quả đều bình thường. Khám phát hiện khối different symptoms and prognoses. The diagnosis of LCT u mào tinh hoàn phải khoảng 2 cm. Siêu âm tinh hoàn 2 is usually based on the morphologic characteristics of the bên có vài nốt vôi hóa rải rác, đầu mào tinh hoàn phải có tumor cells. We report three cases in different age groups khối hỗn hợp âm kích thước 14x10x11mm, có tín hiệu 1. Trung tâm Nam Học, Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức- Center for Andrology and Sexual Medicine, Viet Duc University Hospital Chịu trách nhiệm chính: Bùi Văn Quang 0971392527 buiquanghmu@gmail.com Số chuyên đề 2021 Website: tapchiyhcd.vn 63
JOURNAL OF COMMUNITY MEDICINE 2021 mạch, bờ ranh giới còn rõ, không thâm nhiễm hay xâm terone (2,94 nmol/L), estradiol (
Hình 2. Hình ảnh chụp CLVT tinh hoàn của bệnh nhân T.D.L 43 tuổi Trường hợp 3: Bệnh nhân nam 27 tuổi, chưa có sau tiêm ngấm thuốc mạnh và không đồng nhất, vỏ bao vợ, tiền sử chưa phát hiện gì đặc biệt, vào viện vì đau tinh hoàn còn liên tục. Các marker AFP, beta HCG, LDH nhức tinh hoàn phải ít, không liên tục khoảng 2 tháng. đều trong giới hạn bình thường. Bệnh nhân được tiến Khám lâm sàng có khối cực trên tinh hoàn phải cứng hành phẫu thuật cắt khối u kích thước 1,5 cm và bảo tồn chắc. Cộng hưởng từ phát hiện cực trên tinh hoàn phải tinh hoàn. Khám lại sau mổ 1 tháng không thấy khối u tái có khối kích thước 15x12mm, tín hiệu tổ chức đồng nhất, phát, các xét nghiệm nội tiết tố bình thường. Số chuyên đề 2021 Website: tapchiyhcd.vn 65
JOURNAL OF COMMUNITY MEDICINE 2021 Hình 3-4. Hình ảnh đại thể và vi thể u tế bào Leydig của bệnh nhân N.N.T 27 tuổi III. BÀN LUẬN đánh giá các bệnh lý khác (ví dụ như vô sinh). Các chất U tế bào Leydig (U TB Leydig) chiếm 1-3% các chỉ điểm của ung thư tế bào mầm bao gồm AFB, beta- trường hợp khối u tinh hoàn. Tại Trung tâm Nam học HCG, LDH lần lượt tăng ở 1%, 2% và 3% bệnh nhân. Có bệnh viện Hữu nghị Việt Đức ghi nhận 64 trường hợp 76 trường hợp bệnh nhân dưới 18 tuổi, trong đó hầu hết khối u tinh hoàn từ năm 2017-2021, trong đó có 3 trường có biểu hiện dậy thì sớm (62%) và / hoặc tinh hoàn tăng hợp u TB Leydig chiếm tỉ lệ 4,68%. U TB Leydig thường kích thước (46%). gặp ở 1 bên tinh hoàn, tuy nhiên có 3-9% trường hợp gặp Trong 2 case lâm sàng Sengupta báo cáo, trường ở cả 2 bên. Những khối u này có thể phát triển ở cả trẻ em hợp bệnh nhân azoospermia rất có thể là do ức chế HCG và người lớn. Ở người lớn, chúng phát triển thường gặp vì nồng độ cao của testosterone lưu hành [6]. Và thực tế nhất ở lứa tuổi từ 30 đến 60 tuổi. U TB Leydig thường là sau khi loại bỏ khối u đã cải thiện quá trình sinh tinh, lành tính, nhưng 10% trong số đó là ác tính có khả năng bệnh nhân đã có con sau đó 1 năm. Case lâm sàng còn xâm lấn, di căn. lại bệnh nhân nam 47 tuổi nhập viện vì ho ra máu và trên Nam giới thường sờ thấy khối u hoặc có các bất cận lâm sàng phát hiện u TB Leydig ác tính đã di căn thường về nội tiết như nữ hóa tuyến vú (20-40%) hoặc phổi đa ổ. mất ham muốn tình dục, Azoospermia. Các hormone phổ Về mô bệnh học, u TB Leydig gồm các tế bào u biến nhất được khối u tiết ra là testosterone và estrogen hình đa diện, bào tương rộng chứa các hạt ưa axit. Một (tiết estrogen ít gặp hơn, do u trực tiếp tiết ra hoặc do số trường hợp, bào tương tế bào u có thể sáng hoặc dạng testosterone chuyển hóa). Ở những bệnh nhân trước tuổi hốc. Nhân thường tròn với chất nhiễm sắc mảnh kèm hạt dậy thì, lâm sàng có thể biểu hiện như dậy thì sớm, bao nhân rõ. Các tế bào u thường xếp sát nhau kèm các vách gồm cả sự phát triển sớm của lông mu cũng như dương xơ tạo các cấu trúc giả tuyến hoặc bè. Tinh thể Reinke vật và hệ cơ xương so với độ tuổi của trẻ. Tác động sinh hiện diện trong 25% trường hợp, nhưng cần quan sát dưới lý của việc tăng nồng độ nội tiết tố androgen trong tuần kính hiển vi điện tử để xác định bản chất. Trên kính hiển hoàn ở nam giới sau tuổi dậy thì thường khó nhận thấy vi thường, tinh thể này thường có cấu trúc hình kim hoặc về mặt lâm sàng. Do đó, biểu hiện liên quan đến hor- hình thoi ưa axit nằm ở bào tương u. U TB Leydig có mone phổ biến nhất của nam giới bị u tế bào Leydig là nữ kiểu hình miễn dịch dương tính với Inhibin và Vimentin, hóa tuyến vú. Một số tài liệu báo cáo các biểu hiện bao âm tính với cytokeratins, CD-30, OCT4 hoặc PLAP. U gồm căng ngực, giảm ham muốn tình dục, rối loạn cương TB Leydig đa phần lành tính, tuy nhiên có thể gặp ác dương, azoospermia, vô sinh nguyên phát hoặc thậm chí tính. Các đặc điểm của giải phẫu bệnh của u TB Leydig là hội chứng Cushing. Trong 3 trường hợp báo cáo của ác tính bao gồm kích thước khối u lớn hơn (> 5 cm); u chúng tôi, bệnh nhân nam 9 tuổi có biện hiện của dậy thì ranh giới không rõ, xâm lấn tổ chức xung quanh; có ổ sớm, dương vật phát triển, xạm da toàn thân, tuy nhiên hoại tử; xâm lấn mạch máu và bạch huyết; đặc điểm nhân trên xét nghiệm nội tiết tố không thấy tăng nồng độ của tế bào u bất thường; chỉ số nhân chia> 3/10 vi trường testosterone hay estradiol và không có trường hợp nào độ phóng đại lớn, chỉ số MIB-1 tăng cao và bất thường ghi nhận có biểu hiện của nữ hóa tuyến vú. dị bội DNA [7]. Tuy nhiên, một số trường hợp u TB Theo nghiên cứu tổng hợp của Fankhauser và cộng Leydig có đặc điểm giải phẫu bệnh rơi vào vùng “xám”, sự [5] báo cáo triệu chứng lâm sàng ở 1056 bệnh nhân, khó phân định rạch ròi giữa lành tính và ác tính. Những bao gồm tăng kích thước tinh hoàn (22%), sờ thấy khối trường hợp này cần theo dõi lâm sàng cẩn thận để phát u (26%), nữ hóa tuyến vú (23%), vô sinh (17%), đau bìu hiện di căn. (7%) và dậy thì sớm (7%). Có 23% trường hợp được Suardi và cộng sự đề xuất cắt u, bảo tồn tinh hoàn chẩn đoán tình cờ trong quá trình siêu âm tinh hoàn để cho các trường hợp u TB Leydig do đa số các trường hợp 66 Số chuyên đề 2021 Website: tapchiyhcd.vn
đều là lành tính [4]. Trong những trường hợp này, tất và 14,44. Ngoài ra, qua phân tích đơn biến, tác giả cũng cả các chỉ điểm khối u trước phẫu thuật phải nằm trong nêu ra các yếu tố lâm sàng và giải phẫu bệnh liên quan giới hạn bình thường, các biểu hiện lâm sàng nghi ngờ đến nguy cơ di căn của u TB Leydig như các yếu tố bất khối u tế bào Leydig (nữ hóa tuyến vú, tăng testosterone lợi (đường kính khối u lớn, hoại tử, xâm lấn mạch máu, hoặc estrogen, vô sinh, v.v.), khối u phải có kích thước tế bào đa hình thể, chỉ số nhân chia cao, nhân chia bất nhỏ hơn 2,5 cm và sinh thiết tức thì kết quả là u tế bào thường) và các yếu tố bảo vệ (tinh thể Reinke, hạt chế tiết Leydig. Với các thông số này, Suardi đã báo cáo không lipofuscin, nữ hóa tuyến vú) [5]. tái phát ở 29 bệnh nhân chẩn đoán là u tế bào Leydig [4]. Phẫu thuật cắt tinh hoàn đơn thuần đã có thể điều trị Cả 3 trường hợp chúng tôi thông báo đều có kích thước khỏi u TB Leydig lành tính [9]. Nếu u TB Leydig ác tính khối u nhỏ hơn 2,5 cm, các marker u tế bào mầm đều đã di căn, bệnh thường đáp ứng kém với hóa chất và xạ không tăng. Đồng thời, cả 3 trường hợp được phẫu thuật trị. Tỷ lệ tử vong do ung thư đối với khối u tế bào Leydig cắt u, bảo tồn tinh hoàn, thời gian theo dõi lần lượt là 1 là 2%, tỷ lệ sống sau 5 năm là hơn 90% sau khi cắt bỏ tháng, 8 tháng và 38 tháng chưa phát hiện dấu hiệu khối tinh hoàn [8]. Thời gian sống của bệnh nhân bị u tế bào u tái phát hay di căn. Leydig ác tính di căn thay đổi từ 2 tháng đến 17 năm với Theo nghiên cứu tổng hợp của Fankhauser, phẫu thuật thời gian trung bình là 2 năm [3]. Tình trạng thiểu năng cắt tinh hoàn được thực hiện ở 879 bệnh nhân (65%) sinh dục, rối loạn chức năng tế bào Leydig có thể vẫn trong khi 463 bệnh nhân (35%) được cắt u, bảo tồn tinh tiếp tục tồn tại ngay cả sau khi cắt bỏ khối u và 40% nam hoàn [5]. Theo dõi về tái phát sau phẫu thuật cắt u, bảo giới có thể cần liệu pháp thay thế testosterone sau phẫu tồn tinh hoàn cho 121 trong số 463 bệnh nhân (26%), thuật. Fankhauser quan sát thấy tái phát ở 8 bệnh nhân (7%) Theo Acar, bệnh nhân cần được theo dõi định kỳ sau thời gian trung bình là 17,5 tháng (4-34 tháng). Di trong ít nhất hai năm do hầu hết bệnh nhân có khối u căn gan phát triển ở 1 bệnh nhân sau 107 tháng theo dõi. tế bào Leydig di căn trong vòng hai năm đầu tiên [10]. U TB Leydig tái phát ở bên tinh hoàn còn lại được chẩn Khám lại nên bao gồm khám lâm sàng, xét nghiệm nội đoán ở 17 bệnh nhân (3%) sau trung bình 27 tháng (1– tiết tố, marker của khối u tế bào mầm (beta-HCG, AFP, 168 tháng). LDH), chụp cắt lớp vi tính ngực, bụng và xương chậu 6 Theo dõi 1040 bệnh nhân u TB Leydig, Fankhauser tháng một lần trong 2 năm đầu. và cộng sự báo cáo phát hiện di căn ở 101 trường hợp (10%), trong đó 28 bệnh nhân được mô tả là chỉ có 1 vị IV. KẾT LUẬN: trí bệnh di căn [5]. Các di căn trong quá trình theo dõi U tế bào Leydig chiếm 1-3% của tất cả các trường được chẩn đoán sau thời gian trung bình là 24 tháng (1- hợp khối u tinh hoàn, chúng thường là những khối u lành 204 tháng). Để xác định vùng di căn đầu tiên của u TB tính và có khoảng 5% đến 10% là ác tính. Triệu chứng Leydig, tác giả phân tích nhóm gồm 28 bệnh nhân với thường gặp nhất là sờ thấy khối u hoặc có các bất thường một vị trí di căn duy nhất. Di căn hạch sau phúc mạc là về nội tiết như nữ hóa tuyến vú (20-40%), mất ham muốn phổ biến nhất, bao gồm 17 trường hợp (61%). Vị trí di tình dục, Azoospermia. U TB Leydig ác tính thường di căn tạng trong ổ bụng phát hiện ở 5 bệnh nhân (18%), 4 căn đến các hạch bạch huyết sau phúc mạc, gan, phổi và bệnh nhân di căn phổi (14%), 1 bệnh nhân (4%) di căn xương. Với các trường hợp u TB Leydig lành tính, phẫu xương và 1 bệnh nhân (4%) di căn hạch bẹn. Đồng thời, thuật cắt u, bảo tồn tinh hoàn cho kết quả tốt và bệnh Fankhauser đánh giá các yếu tố nguy cơ di căn của u TB nhân cần được theo dõi ít nhất sau 2 năm. Nếu u TB Ley- Leydig. Tác giả nhận thấy với nam giới tuổi trên 42 và dig ác tính đã di căn, bệnh thường tiên lượng xấu do đáp kích thước khối u trên 30 mm làm tăng nguy cơ di căn ứng kém với hóa chất và xạ trị. của u TB Leydig với tỉ suất chênh OR lần lượt là 9,51 TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Park JS, Kim J, Elghiaty A, Ham WS. Recent global trends in testicular cancer incidence and mortality. Medi- cine (Baltimore). 2018 Sep;97(37):e12390. 2. Mooney KL, Kao CS. A Contemporary Review of Common Adult Non-germ Cell Tumors of the Testis and Paratestis. Surg Pathol Clin. 2018 Dec;11(4):739-758. 3. Al-Agha OM, Axiotis CA. An in-depth look at Leydig cell tumor of the testis. Arch Pathol Lab Med. 2007 Feb;131(2):311-7. 4. Suardi N, Strada E, Colombo R, Freschi M, Salonia A, Lania C, Cestari A, Carmignani L, Guazzoni G, Rigatti P, Montorsi F. Leydig cell tumour of the testis: presentation, therapy, long-term follow-up and the role of organ- sparing surgery in a single-institution experience. BJU Int. 2009 Jan;103(2):197-200. Số chuyên đề 2021 Website: tapchiyhcd.vn 67
JOURNAL OF COMMUNITY MEDICINE 2021 5. Fankhauser CD, Grogg JB, Hayoz S, Wettstein MS, Dieckmann KP, Sulser T, Bode PK, Clarke NW, Beyer J, Hermanns T. Risk Factors and Treatment Outcomes of 1,375 Patients with Testicular Leydig Cell Tumors: Analysis of Published Case Series Data. J Urol. 2020 May;203(5):949-956. 6. Sengupta S, Chatterjee U, Sarkar K, Chatterjee S, Kundu A. Leydig cell tumor: a report of two cases with unusual presentation. Indian J Pathol Microbiol. 2010 Oct-Dec;53(4):796-8. 7. Tichoo SK, Tamboli P, Warner NE, Amin MB. Testicular and paratesticular tumors. In; Weidner N, Cote RJ, Suster S, Weiss LM, editors. Modern Surgical Pathology. Philadelphia: Saunders, Elsevier Science; 2003. p. 1215- 56. 8. Banerji JS, Odem-Davis K, Wolff EM, Nichols CR, Porter CR. Patterns of Care and Survival Outcomes for Malignant Sex Cord Stromal Testicular Cancer: Results from the National Cancer Data Base. J Urol. 2016 Oct;196(4):1117-22. 9. Heer R, Jackson MJ, El-Sherif A, Thomas DJ. Twenty-nine Leydig cell tumors: histological features, outcomes and implications for management. Int J Urol. 2010 Oct;17(10):886-9. 10. Acar C, Gurocak S, Sozen S. Current treatment of testicular sex cord-stromal tumors: critical review. Urol- ogy. 2009 Jun;73(6):1165-71. 68 Số chuyên đề 2021 Website: tapchiyhcd.vn