intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Nhận xét kết quả điều trị 43 bệnh nhân u tế bào hình sao tại vùng tiểu não ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Chia sẻ: ViBandar2711 ViBandar2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

28
lượt xem
3
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

U tế bào hình sao là loại u não khá thường gặp ở vùng tiểu não trẻ em. Đây là loại u có tiên lượng tốt nhất so với các loại khác. Mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đánh giá kết quả điều trị 43 bệnh nhân u tế bào hình sao vùng tiểu não ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Nhận xét kết quả điều trị 43 bệnh nhân u tế bào hình sao tại vùng tiểu não ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương

  1. phần nghiên cứu NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 43 BỆNH NHÂN U TẾ BÀO HÌNH SAO TẠI VÙNG TIỂU NÃO Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Trần Văn Học*, **Nguyễn Văn Thắng *Bệnh viện Nhi Trung ương , **Trường Đại học Y Hà Nội TÓM TẮT U tế bào hình sao là loại u não khá thường gặp ở vùng tiểu não trẻ em. Đây là loại u có tiên lượng tốt nhất so với các loại khác. Mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đánh giá kết quả điều trị 43 bệnh nhân u tế bào hình sao vùng tiểu não ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Phương pháp nghiên cứu: Mô tả tiến cứu một loạt ca bệnh. Đối tượng: 43 bệnh nhân được chẩn đoán u tế bào hình sao vùng tiểu não của trẻ em dưới 16 tuổi. Kết quả: Có 43 bệnh nhân (21 nam, 22 nữ), tuổi trung bình là 6,9 (từ 12 tháng đến 15 tuổi). Triệu chứng thường gặp ở bệnh nhân là đau đầu, nôn, hội chứng tiểu não, phù gai thị. Hình ảnh khối u thường gặp có kích thước 3 - 5 cm (67,4%), ranh giới rõ (86,1%), có nang dịch (81,4%), giãn não thất III và bên (83,7%). Bệnh nhân có kết quả mô bệnh học bậc thấp là 93%. Số bệnh nhân phẫu thuật lần đầu lấy hết u là 58,1%. Tỷ lệ sống sót đến đến thời điểm kết thúc nghiên cứu là 69,8%, chỉ số IQ trong giới hạn bình thường ở trẻ sống là 98,3%. Kết luận: U não tế bào hình sao vùng tiểu não chiếm 30,1% số u tiểu não ở trẻ em, chủ yếu có độ ác tính bậc thấp. Ước đoán tỷ lệ sống sau 5 năm là 70%. Từ khoá: U tế bào hình sao tiểu não, trẻ em. ABSTRACT TREATMENT results of cerebellar astrocytomas in children at Nation Hospital of Pediatrics Cerebellar astrocytoma is one of the fairly common posterior fossa tumours in children. This type of brain tumour has the best prognosis than other types. Objective: To study the clinical, imaging and histology features. To assess the initially results of treatment of cerebellar astrocytomas in children at the Nation Hospital of Pediatrics. Methods: Restrospective and prospective observational studies Subjects: 43 patients with diagnosis of the cerebellar astrocytoma under 16 years of age. Results: There were 43 children patients (male: 21, female: 22), mean age 6.9 (from 12 months to 15 years). The main signs are headache, volmiting, cerebellar syndrome, papiloedema...; The size of imaging tumors are the most of 3-5 cm (67.4%), clear boundaries (86.1%), cyst (81.4%), lateral and third ventricular dilatation (83.7%). The low - grade of pathology is common (93%). The first time of operation, there are 58.1% patients was total resection of tumour. Survival rates come to the end of the study was 69.8%. The IQ in the normal range is 100% among survivors. Conclusion: The cerebellar astrocytoma accounted for 30.1% cerebellar tumour in children, mainly of pathology with the low grade malignant. Estimated survival rate after 5 years is 70%. Keyword: Cerebellar astrocytoma, children. 67
  2. tạp chí nhi khoa 2016, 9, 6 1. ĐẶT VẤN ĐỀ bệnh sau khi phẫu thuật là u tế bào thần kinh đệm hình sao (astrocytoma). U tế bào thần kinh đệm hình sao tiểu não Tiêu chuẩn loại trừ (cerebellar astrocytoma) có nguồn gốc phát triển Bệnh nhân mất theo dõi. từ tế bào thần kinh đệm hình sao (astrocyte), chiếm khoảng 14 - 20% tổng số các u trong sọ và Gia đình bệnh nhân không đồng ý tham gia chiếm 1/3 u tiểu não trẻ em [1]. Mô bệnh học được nghiên cứu. chia làm 4 nhóm tuỳ theo mức độ ác tính, bao gồm u 2.2. Phương pháp sao bào lông (pilocytic astrocytoma grade 1) chiếm 2.2.1. Phương pháp 71,2%, u sao bào lan toả (diffuse astrocytoma grade Mô tả tiến cứu một loạt ca bệnh. 2) chiếm 24,7%, u sao bào mất biệt hoá (anaplastic 2.2.2. Cỡ mẫu astrocytoma grade 3) chiếm 2,1% và u nguyên bào Lấy theo thuận tiện. Tất cả bệnh nhân đủ tiêu thần kinh đệm (gioblastoma grade 4) chiếm 1%. chuẩn được vào nhập viện lần đầu trong 6 năm Nhóm bậc thấp (low grade) gồm u sao bào lông (2008 – 2013) tại khoa Thần kinh - Bệnh viện Nhi và u sao bào lan tỏa có tiên lượng điều trị tốt nếu Trung ương. như phẫu thuật lấy hết u, nhóm bậc cao (gồm u 2.2.3. Nội dung và các đánh giá sao bào mất biệt hóa và u nguyên bào thần kinh Các số liệu cần thu thập được thiết kế bằng đệm) có tiên lượng xấu hơn [2],[3]. bệnh án trước nghiên cứu. Một số bệnh nhi mắc bệnh u não tế bào sao tiểu Bệnh nhân được khám, đánh giá các dấu hiệu não có độ ác tính thấp sau khi điều trị trẻ có thể lâm sàng, như đau đầu, nôn, hội chứng tiểu não, sống và hoà nhập cộng đồng khá bình thường. phù gai thị, liệt chi, liệt thần kinh sọ… Sau đó Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài đánh giá hình ảnh cộng hưởng từ sọ não với đặc “Nhận xét kết quả điều trị 43 bệnh nhân u tế bào điểm khối u về: vị trí, kích thước, độ ngấm thuốc, hính sao vùng tiểu não ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi ranh gới, có nang dịch hay không... Tất cả bệnh Trung ương”, nhằm các mục tiêu sau: nhân được hội chẩn với bác sĩ ngoại thần kinh 1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng trước khi phẫu thuật. Bệnh phẩm bảo quản và trả u tế bào hình sao vùng tiểu não. lời kết quả mô bệnh học tại khoa giải phẫu bệnh 2. Đánh giá kết quả điều trị bệnh nhân bị u tế bào Bệnh viện Nhi Trung ương. hình sao vùng tiểu não. Sau phẫu thuật bệnh nhân được chụp CT hoặc MRI sọ não trong vòng 72 giờ hoặc sau 14 ngày. 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Sau đó bệnh nhân tiếp tục được khám và đánh 2.1. Đối tượng giá lại triệu chứng lâm sàng, hình ảnh MRI sọ não Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân cứ 3 tháng/ 1 lần (trong năm đầu), 6 tháng/ lần (năm thứ 2), 1 năm/ lần (trong các năm tiếp theo). Gồm 43 bệnh nhân u tế bào thần kinh đệm Bệnh nhân theo dõi dài nhất là 5 năm, ngắn nhất hình sao vùng tiểu não ở lứa tuổi từ 15 trở xuống, là 2 năm (phần này viết vào mục tiêu 2). được nhập viện lần tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1/2008 đến tháng 12/2013, sau đó được 2.2.4. Phương pháp xử lý số liệu theo dõi tiếp đến 31/12/2015. Số liệu thu thập đươc xử lý bằng phương pháp Tiêu chuẩn chẩn đoán: Bệnh nhân được xác thống kê y học định là u tiểu não dựa trên triệu chứng lâm sàng 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU có triệu chứng tăng áp lực nội sọ, hội chứng tiểu não ..., hình ảnh cộng hưởng từ sọ não có khối u 3.1. Đặc điểm tỷ lệ mắc và dấu hiệu khởi phát tại vùng tiểu não và não thất IV, kết qủa giải phẫu Tổng số 43 bệnh nhân (chiếm 33,1% bệnh 68
  3. phần nghiên cứu nhân u tiểu não được phẫu thuật). Tỷ lệ Nam /Nữ 3.2. Đặc điểm triệu chứng tại thời điểm nhập viện = 21/22 (0,95/1). Chia theo nhóm tuổi: 1 - 5: 16 Đau đầu gặp ở 37 bệnh nhân (chiểm 86,1%), trẻ (37,3%); 6-10: 18 (41,9%); 11-15: 9 trẻ (20,9%). nôn 38 (88,4%), hội chứng tiểu não 39 (90,7%), Tuổi trung bình khởi phát: 6,9 tuổi (nhỏ nhất 12 phù gai thị 17/38 (44,7%), nhìn đôi 8 (18,6%), tháng, lớn nhất là 15 tuổi). Thời gian trung bình yếu/liệt chi 11 (25,6%), liệt thần kinh sọ 7 (16,3%), từ khi khởi phát đến lúc nhập viện là 84,9 ngày. Các dấu hiệu khởi phát: đau đầu (65,1%), nôn dấu hiệu Babinski 8 (18,6%), đầu to 3 (7%), nghẹo (20,9%), liệt chi (9,3%), lơ mơ (2,3%), nghẹo cổ cổ 3 (7%), rối loạn tri giác 2 (4,7%). (2,3%). 3.3. Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ sọ não Bảng 1. Đặc điểm hình ảnh chụp cộng hưởng từ sọ não Đặc điểm n Tỷ lệ Vị trí khối u ở đường giữa 16 37,2% Vị trí khối u ở bán cầu tiểu não 13 30,2% Vị trí khối u ở đường giữa lan sang bán cầu 14 32,6% Đường kính khối u 3 - 5 cm 29 67,4% Đường kính > 5 cm 14 32,6% Ranh giới rõ 37 86,1% Ngấm thuốc mạnh 29 67,4% Không đồng nhất 38 88.4% Có nang dịch 35 81,4% Có giãn NT III và bên 36 83,7% Tổng số 43 100% Khối u thường có kích thước 3 - 5 cm, nằm ở đường giữa và lan về bán cầu tiểu não, ranh giới rõ, có nang dịch, không đồng nhất, có giãn não thất. 3.4. Mô bệnh học Đặc điểm phân loại mô bệnh học: u sao bào lông 37 bệnh nhân (86,1%), u sao bào lan tỏa 3 (7%), u sao bào bất thục sản 1 (2,3%), u tế bào thần kinh đệm bậc cao 2 (4,6%). Hình ảnh mô bệnh học BN Nguyễn Tiến V, 6T Mã số: 1918/2011 U sao bào lông Nhiều tế bào hai cực, bào tương kéo dài thành sợi mảnh, nhân hình thoi đều nhau. Hình 1. Hình ảnh mô bệnh học 69
  4. tạp chí nhi khoa 2016, 9, 6 3.5. Kết quả điều trị phẫu thuật Có 25 bệnh nhân (58,1%) được lấy hết u ngay lần phẫu thuật đầu tiên, 10 bệnh nhân phẫu thuật lần 2 đều lấy hết u . Hình 2. Hình ảnh cộng hưởng từ Hình ảnh cộng hưởng từ sọ não BN Mai Phương, trước phẫu thuật (bên trái) và sau phẫu thuật 2 năm (bên phải). Hiện tại trẻ sống và đi học bình thường. 3.6. Kết quả theo dõi các mức độ khác nhau. Các di chứng có thể gặp là: Sau 8 năm bệnh nhân đầu tiên, 2 năm của bệnh 3 trẻ có liệt dây thần kinh VII trung ương một bên, nhân cuối cùng của nhóm nghiên cứu, có 30 trẻ 02 có rối loạn vận động, 01 rối loạn ngôn ngữ, 01 còn sống (69,8%), 13 trẻ chết (30,2%) trong đó có 1 thay đổi tính nết. trẻ tử vong không phải do u não (trẻ bị đuối nước). Trong số trẻ sống đều có chỉ số IQ từ 80 điểm Trong 30 trẻ còn sống, có 05 còn di chứng ở trở lên. Tỷ lệ (%) Thời gian sống (tháng) Hình 3. Đường Kapland - Meier Bệnh nhân tử vong xảy ra hầu hết trong năm thứ nhất. Dự kiến số sống qua 5 năm đạt 70% 70
  5. phần nghiên cứu 4. BÀN LUẬN hiệu quả rõ rệt của việc xạ trị bổ sung sau phẫu thuật cắt bỏ khối u [1]. Hiện tại số đang được theo 4.1. Đặc điểm mắc và dấu hiệu khởi phát dõi chưa có dấu hiệu khối u tái phát ở những bệnh U tế bào hình sao chiếm 30,1% u tiểu não trẻ nhân được phẫu thuật lấy hết u. Theo Jean Aicardi em, tỷ lệ mắc nam : nữ tương đương nhau, tuổi tỷ lệ tái phát khi theo dõi lâu dài là 9,5% [3]. được chẩn đoán trong nghiên cứu trung bình là 6,9, kết quả này tương đương một số nghiên cứu 4.6. Kết quả điều trị của Sgouros, Campbell và Pllack, Ketan I. Desai Đánh giá về khả năng sống sau 5 năm qua đường [1],[4],[5]. Kapland - Meier là 70%. Theo nghiên cứu của Tycho 4.2. Đặc điểm triệu chứng J. Zuzak và cộng sự ở Bệnh viện Đại học Zurich, Thụy Các triệu chứng lâm sàng thường gặp là đau sĩ nghiên cứu thời gian dài sau phẫu thuật u tế bào đầu (86,1%), nôn (88,4%), hội chứng tiểu não hình sao bậc thấp trên đường Kapland - Meier cho (90,7%), sau đó đến các triệu chứng: phù gai thị, thấy 96,2% bệnh nhân sống sau 10 năm [6]. nhìn đôi, liệt chi, liệt thần kinh sọ...; Theo Spiros 4.7. Thông báo một ca bệnh Sgouros: 89,6% có hội chứng tiểu não, 87,6% Bệnh nhân nam, 7 tuổi (sinh ngày 14/10/2006), phù gai thị, 85,5% đau đầu, 84,5% nôn, 79,3% hội vào viện lần đầu 10/12/2013 vì đau đầu và nôn. chứng tiểu não [1]. Trước 1 ngày vào viện, trẻ xuất hiện đau đầu dữ Nghiên cứu của Ketan I.D và cộng sự, các dấu dội, nôn nhiều lần, nôn vọt tự nhiên, đau đầu hiệu chính là: đau đầu (72,5%), phù gai thị (68,6%), hội chứng tiểu não (61,7%), nôn (58,8%)...[5]. giảm đi sau khi nôn. Khám trẻ tỉnh, da niêm mạc bình thường, phát triển thể chất và tinh thần phù 4.3. Đặc điểm hình ảnh hợp tuổi. Không có dấu hiệu rối loạn thăng bằng Vị trí khối u thường từ đường giữa lệch sang một bên bán cầu hoặc ở bán cầu tiểu não (62,8%), hay mất điều hòa động tác. Ngoài ra không có đường kính 3 - 5cm (67,4%), ranh giới rõ (86,1%), các dấu hiệu thần kinh khu trú và nội khoa khác. có nang dịch (81,4%), có giãn hệ thống não thất Soi đáy mắt không thấy bất thường. Chụp cộng (83,7%). Theo Spiros Sgouros các đặc điểm chính: hưởng từ sọ não (ngày 10/12/2013), thấy một lêch một bên bán cầu: 58,6% [1], còn Campbell khối choán chỗ vùng bán cầu tiểu não trái, giới J.W và Pollack I.F: 70% khối u tiểu não có dạng hạn rõ, kích thước 54 x 60 mm, có cấu trúc dạng nang, tỷ lệ khối u vùng bán cầu và vùng thùy nhộng nang, kèm theo một nốt đặc bám thành nang. Sau (đường giữa) là tương đương nhau [4], nghiên cứu tiêm thuốc đối quang từ, khối đặc ngấm thuốc của Desai K.I và cộng sự: 74,6% khối u lệch sang mạnh. Khối đè đẩy não thất IV về phía trước và một bên bán cầu, 58,9% có dạng nang, 77,4% có lệch sang phải, não thất III và 2 não thất bên giãn giãn não thất [5]. mức độ trung bình. Bệnh nhân được phẫu thuật 4.4. Đặc điểm giải phẫu bệnh cắt bỏ khối u ngày 31/12/2013, sau phẫu thuật 1 Nghiên của chúng tôi u sao bào lông chiếm tuần, bệnh nhân tự đi lại được. Kết quả mô bệnh 86,1%, ba loại còn lại chỉ chiếm 13,9%. Theo Spiros học: Tế bào hình sơ dài, nhân nhỏ, vi nang, có sợi Sgouros, nghiên cứu ở 97 bệnh nhân u tiểu não Rosenthal ưa acid. Mao mạch chùm, thành mỏng trẻ em, 72,1% là u sao bào lông, 21,7% là u tế bào nhuộm hóa mô miễn dịch GFAP (+). Kết luận: U hình sao lan tỏa, còn lại 6,2% là nhóm bậc cao [1]. sao bào lông (Pilocytic astrocytoma WHO grade 4.5. Đặc điểm điều trị I). Chụp CLVT sau phẫu thuật cắt u 2 tuần không Khi điều trị phẫu thuật, có 25/43 bệnh nhân thấy hình ảnh u tồn dư. Sau điều trị bệnh nhân được lấy hết u ngay lần phẫu thuật đầu tiên, trong số 18 bệnh nhân không lấy hết u có 10 bệnh nhân được tiếp tục theo dõi, tái khám định kỳ. Kết được phẫu thuật lần 2 sau đó đã lấy hết khối u. quả cho thấy bệnh nhân ổn định, không có các Trong nghiên cứu của chúng tôi không có bệnh di chứng về thần kinh, điểm IQ đạt 100. Chụp nhân nào điều trị xạ, do 3 bệnh nhân thuộc nhóm cộng hưởng từ sọ não sau phẫu thuật ở các thời bậc cao đều tử vong ngay trong thời kỳ sau phẫu điểm từ sau phẫu thuật đến 12 tháng không thấy thuật. Theo Sporos Sgouros cho rằng chưa thấy sự u tồn dư. 71
  6. tạp chí nhi khoa 2016, 9, 6 A B C Hình 4. Một số hình ảnh liên quan bệnh nhân Tràng Ngọc L A. Hình ảnh CHT sọ não trước phẫu thuật B. Hình ảnh CHT sau phẫu thuật C. Hình ảnh mô bệnh học (Mã giải phẫu bệnh: 9462b/13) 5. KẾT LUẬN Cerebellar astrocytoma of childhood: long - term follow - up. Child’s Nerv Syst (1995), 11, 89 - 96. U tế bào hình sao vùng tiểu não có những đặc 2. Michael E. Cohen and Patricia K. Duffner điểm sau: (2006). “Tumors of the brain nand spinal cord, 1. Các dấu hiệu lâm sàng chính là đau đầu, including leukemic involvement”. In Kenneth nôn, phù gai thị, hội chứng tiểu não, nhìn đôi...; F.S, Stephen A, Donna M. F: Pediatric Neurology 2. Khối u thường có kích thước 3 - 5 cm, lệch sang principles and practice, volum 2, Fouth Edition, một bên bán cầu, không đồng nhất, ranh giới rõ, có pp 1687 - 1757. nang dịch, thường giãn não thất ba và bên. 3. Jean Aicardi (2009): Diseases of the nervous 3. Mô bệnh học chủ yếu là bậc thấp (93%). system in childhood 3rd Edition, page 501-546. 4. Điều trị chủ yếu là phẫu thuật cắt bỏ hết 4. Campbell J W, Pollack I E: Cerebellar khối u kết hợp điều trị triệu chứng và phục hồi astrocytomas in children, Journal of Neuro - chức năng. Oncology, May/June 1996, Volume 28, Issue 2- 3, 5. Số sống 69,8%, ước đoán số sống sau 5 năm pp 223-231. đạt 70%, điểm IQ trung bình ở bệnh nhân sống 5. Ketan I. Desai, Trimurti D. Nadkarni, đạt 98,3%. Dattatraya P. Muzumdar: Prognostic Factors for Lời cám ơn Chúng tôi chân thành cám ơn sự Cerebellar Astrocytomas in children: A Study of cộng tác và giúp đỡ của các đồng nghiệp ở khoa 102 cases. Pediatric neurosurgery 2001, 35, pp Thần kinh - Bệnh viện Nhi Trung ương, nhóm u 311-317. não và các khoa liên quan. 6. Outcome of children with low – Tycho J. Zuzack, Andrea Poretti, at al: grade cerebellar astrocytoma: TÀI LIỆU THAM KHẢO long term complications and quality of life. Child’s Nervous System, 2008, volum 24 number 1. Sgouros S, Hockley A. D, Fineron P. W: 12, pages 1447-55. 72
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
16=>1