zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Phân loại và đặc điểm mô bệnh học của viêm phổi kẽ vô căn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Báo xấu

1
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Viêm phổi kẽ vô căn (VPKVC) là một nhóm đa dạng các bệnh viêm phổi lan tỏa không rõ nguyên nhân, cấp tính hoặc mạn tính, đặc trưng bởi quá trình viêm theo nhiều mức độ và xơ hóa mô kẽ. Bài viết Phân loại và đặc điểm mô bệnh học của viêm phổi kẽ vô căn trình bày các nội dung: Tổng quan về phân loại viêm phổi kẽ; Mô bệnh học viêm phổi kẽ theo phân loại 2013 của ATS/ERS.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Phân loại và đặc điểm mô bệnh học của viêm phổi kẽ vô căn

HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX PHÂN LOẠI VÀ ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC CỦA VIÊM PHỔI KẼ VÔ CĂN Trương Quốc Thanh* TÓM TẮT 61 American Thoracic Society/European Viêm phổi kẽ vô căn (VPKVC) là một nhóm Respiratory Society (ATS/ ERS) has been đa dạng các bệnh viêm phổi lan tỏa không rõ divided into four main groups: chronic fibrosing nguyên nhân, cấp tính hoặc mạn tính, đặc trưng interstitial pneumonia; smoking-related bởi quá trình viêm theo nhiều mức độ và xơ hóa interstitial pneumonia (SR-IP); acute/subacute mô kẽ. Thuật ngữ sử dụng và hệ thống phân loại interstitial pneumonia and rare interstitial cho bệnh viêm phổi kẽ có sự khác biệt giữa các pneumonia. The diagnosis of idiopathic bác sĩ lâm sàng và các nhà bệnh học. Phân loại interstitial pneumonias is challenging, requiring của Hiệp hội Lồng ngực Hoa Kỳ và Hiệp hội Hô close coordination between specialties, including hấp châu Âu (ATS/ERS) đã chia VPKVC thành clinicians, radiologists, and pathologists. High- 4 nhóm chính: VPK xơ hóa mạn tính; VPK liên resolution computed tomography (HRCT) and quan với thuốc lá; VPK cấp/ bán cấp và VPK pathology plays a key role. hiếm gặp. Chẩn đoán VPKVC còn gặp nhiều thách thức, yêu cầu sự phối hợp chặt chẽ giữa I. TỔNG QUAN VỀ PHÂN LOẠI VIÊM PHỔI KẼ nhiều chuyên khoa, bao gồm các bác sĩ lâm Thuật ngữ sử dụng và hệ thống phân loại sàng, bác sĩ điện quang và các nhà bệnh học. cho bệnh viêm phổi kẽ (VPK) có sự khác Trong đó mô bệnh học và cắt lớp vi tính độ phân biệt giữa các bác sĩ lâm sàng và các nhà bệnh giải cao đóng vai trò then chốt. học. Trong y văn lâm sàng học, VPKVC thường được xếp thành nhóm xơ phổi vô căn SUMMARY (idiopathic pulmonary fibrosis) hoặc viêm CLASSIFICATION AND PATHOLOGY phế nang xơ hóa vô căn (cryptogenic OF IDIOPATHIC INTERSTITIAL fibrosing alveolitis), trong khi đó các nhà PNEUMONIA bệnh học phân loại chi tiết thành nhiều dưới Idiopathic interstitial pneumonias (IIPs) is a nhóm khác nhau (1). heterogenous group of acute or chronic diffuse Phân loại đầu tiên được đề xuất bởi pneumonias of unknown etiology, characterized Liebow, VPK được phân thành 5 nhóm, bao by varying degrees of inflammation and fibrosis. gồm: VPK thông thường {usual interstitial Different classification systems and terminology pneumonia (UIP)}, viêm tiểu phế quản liên have been used by clinicians and pathologists for quan với VPK {bronchiolitis with interstitial these diseases. The classification of the pneumonia (BIP)}, VPK tróc vảy {desquamative interstitial pneumonia *Bệnh viện Bạch Mai (DIP)}, VPK giàu lympho bào {lymphoid Chịu trách nhiệm chính: Trương Quốc Thanh interstitial pneumonia(LIP)} và VPK tế bào Email: Thanh282hmu@gmail.com khổng lồ {giant-cell interstitial Ngày nhận bài: 28.10.2020 pneumonia(GIP)}(2). Ngày phản biện khoa học: 20.11.2020 Ngày duyệt bài: 21.11.2020 516
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Năm 1990, Kitachi đề xuất tổn thương gặp(5). VPK xơ hóa mạn tính bao gồm xơ phế nang lan tỏa {diffuse alveolar damage phổi vô căn (IPF) và VPK không đặc hiệu vô (DAD)} là một thể bệnh riêng biệt, thay thế căn (NSIP), trong đó IPF là bệnh hay gặp thuật ngữ BIP bằng bronchiolitis obliterans- nhất trong nhóm VPK nói chung và được organizing pneumonia (BOOP) hoặc DAD, nghiên cứu nhiều nhất trên lâm sàng. Nhóm và loại bỏ thuật ngữ GIP vì GIP chỉ gặp ở bệnh VPK liên quan với thuốc lá hay gặp công nhân tiếp xúc với Cobalt, dưới dạng nhất là DIP và RB-ILD, là các bệnh có mối kim loại cứng. Phân loại này có thêm mục liên quan về mặt dịch tễ học mạnh mẽ với VPK không phân loại (unclassified hút thuốc lá, mặc dù thuốc lá cũng là yếu tố interstitial pneumonia) (3). nguy cơ đối với các bệnh phổi kẽ khác như Phân loại được đề xuất bởi Katzenstein và IPF, viêm phổi giàu bạch cầu ái toan cấp Myers năm 1998 đã loại bỏ LIP, được cân tính, bệnh phổi kẽ liên quan với viêm khớp nhắc là một bệnh tăng sinh lympho bào, và dạng thấp. SR-IP là nhóm bệnh phổi kẽ hiếm loại bỏ BOOP bởi vì tổn thương về mặt bệnh gặp, trước đây ít được nghiên cứu, do đó tỷ học nổi bật ở trong lòng phế quản - phế nang lệ mắc thường không được xác định chính hơn là ở mô kẽ, và thêm VPK cấp tính và xác, chẩn đoán và điều trị không được chú VPK không đặc hiệu(4). trọng. Với sự tiến bộ của y học, nhóm bệnh Năm 2002, Hiệp hội lồng ngực Hoa Kỳ và này đã có các lựa chọn điều trị cụ thể cho các Hiệp hội hô hấp châu Âu (ATS/ERS), công thể bệnh khác nhau. Do đó việc phân loại chi bố một bảng phân loại đồng thuận đa trung tiết các thể bệnh trong nhóm này cũng rất tâm về VPKVC. Phân loại này đã thiết lập cần thiết. Nhóm VPK cấp/bán cấp bao gồm một cách tiếp cận nhất quán về VPKVC, VPK cấp tính (AIP), viêm phổi tổ chức hóa cung cấp các thuật ngữ chuẩn hóa và các (COP), VPK vô căn nguy kịch cấp tính tiêu chuẩn chẩn đoán cho VPKVC. Phân loại (acute exacerbation of IIP). Việc chẩn đoán này gồm: xơ phổi vô căn (IPF) - hay gặp và phân loại chi tiết các thể bệnh trong nhóm nhất trong các bệnh VPKVC, viêm phổi kẽ này còn gặp rất nhiều khó khăn, do các thể không đặc hiệu vô căn (NSIP) - được xem là bệnh này khá hiếm gặp và thiếu sự đồng một chẩn đoán tạm thời khi chưa loại trừ thuận về tiêu chuẩn chẩn đoán. Trong phân được các nguyên nhân khác, viêm phổi tổ loại này và những cập nhập về sau, chức hóa vô căn (COP) - trước đây được gọi ATS/ERS luôn nhấn mạnh chẩn đoán bằng thuật ngữ BOOP, VPK cấp tính (acute VPKVC còn gặp nhiều thách thức, yêu cầu interstitial pneumonia), respiratory sự phối hợp chặt chẽ giữa nhiều chuyên bronchiolitis - associated interstitial khoa, bao gồm các bác sĩ lâm sàng, bác sĩ pneumonia, DIP, và LIP(1). điện quang và các nhà bệnh học. Các bệnh Năm 2013, ATS/ERS đã cập nhật một số VPKVC có thể cho thấy hình thái tổn thương thay đổi quan trọng dựa trên phân loại năm trên phim chụp, đặc điểm lâm sàng, đặc điểm 2002. Lần này, VPKVC được phân thành 4 bệnh học có phần giống nhau và giống với nhóm chính (được liệt kê chi tiết trong bảng nhiều bệnh phổi đã rõ nguyên nhân khác, đặc 1.1): VPK xơ hóa mạn tính (chronic biệt các bệnh có tổn thương ở mô kẽ, gây fibrosing IP); VPK liên quan với thuốc lá khó khăn trong chẩn đoán xác định. Với sự (SR-IP); VPK cấp/ bán cấp và VPK hiếm ra đời của chụp cắt lớp vi tính độ phân giải 517
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX cao (HRCT) đã góp phần rất lớn giúp chẩn trong chẩn đoán VPK, việc phối hợp giữa đoán xác định các bệnh VPKVC. Nhiều bệnh hình thái tổn thương mô bệnh học, hình ảnh có thể được chẩn đoán xác định khi có hình học trên HRCT là việc hết sức cần thiết để thái tổn thương điển hình trên HRCT mà đưa ra hướng dẫn chẩn đoán và theo dõi các không cần phải sinh thiết phổi mở. Mặc dù bệnh nhân nghi ngờ VPKVC (5). mô bệnh học không phải là tiêu chuẩn vàng Bảng 1.1 phân loại VPK theo ATS/ERS 2013 Chẩn đoán lâng sàng/điện Phân nhóm Kiểu hình mô bệnh học quang/bệnh học VPK xơ hóa mạn Xơ phổi vô căn (IPF) VPK thông thường (UIP) tính VPK không đặc hiệu vô căn (NSIP) VPK không đặc hiệu (NSIP) Viêm tiểu phế quản - Bệnh phổi kẽ VPK liên quan với Viêm tiểu phế quản (RB) (RB-ILD) thuốc lá VPK desquamative (DIP) VPK desquamative (DIP) Viêm phổi tổ chức hóa (COP) Viêm phổi tổ chức hóa (OP) VPK cấp/ bán cấp Tổn thương phế nang lan tỏa VPK cấp tính (DAD) VPK giàu lympho bào (LIP) VPK giàu lympho bào (LIP) VPK hiếm gặp Idiopathic pleuroparenchymal Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis fibroelastosis II. MÔ BỆNH HỌC VIÊM PHỔI KẼ THEO Khi có triệu chứng lâm sàng và kiểu hình tổn PHÂN LOẠI 2013 CỦA ATS/ERS thương trên HRCT điển hình thì cho phép 2.1 Viêm phổi kẽ xơ hóa mạn tính chẩn đoán IPF mà không cần sinh thiết (7). (chronic fibrosing IP) Đặc điểm mô bệnh học và tiêu chuẩn chẩn Xơ phổi vô căn (Idiopathic pulmonary đoán chính của UIP gồm: fibrosis) − Tổn thương xuất hiện không đồng nhất Bệnh nhân thường lớn hơn 60 tuổi, có tiền khi quan sát ở độ phóng đại thấp. Vùng tổn sử hút thuốc lá, ho khan và khó thở tiến triển. thương xen kẽ với các vùng nhu mô phổi còn Nhìn chung, tiên lượng bệnh xấu, với thời nguyên vẹn. Tổn thương chủ yếu phân bố gian sống thêm không quá 5 năm kể từ khi gần màng phổi, ngoại vi các tiểu thùy. được chẩn đoán, hầu hết có chỉ định ghép − Xơ hóa đặc (Dense fibrosis): gồm chủ phổi (5,8). yếu các sợi collagen hyalin hóa, gây biến đổi Năm 2018, AST/ đã cập nhật hướng dẫn cấu trúc phổi. Phản ứng viêm thường nhẹ, chẩn đoán và quản lí bệnh nhân IPF, trong bao gồm xâm nhập thành ổ ở mô kẽ các đó vai trò của HRCT được khẳng định chủ lympho bào, tương bào và thường liên quan chốt. Kiểu hình tổn thương trên HRCT và với tăng sản phế bào típ II. mô bệnh học được phân thành các cấp độ từ − Hình tổ ong (Honeycomb): các nang chẩn đoán loại trừ, nghi ngờ đến chắc chắn. có thành xơ hóa và được lót bởi biểu mô trụ 518
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 có lông chuyển. phủ bởi biểu mô phế quản teo đét hoặc dị sản − Ổ nguyên bào xơ (Fibroblastic foci): vảy. Đặc điểm này có thể gặp trong NSIP thể gồm các nguyên bào xơ trong mô đệm xơ xơ (5,6). nhầy, nằm cạnh vùng xơ hóa đặc, được bao Hình 2.1 Kiểu hình mô bệnh học UIP trong IPF. (A) UIP đặc trưng bởi tổn thương đa dạng, xơ hóa xe kẽ với mô phổi lành. (B) Hình ảnh tổ ong (C) Các ổ dị sản cơ trơn trong vùng xơ hóa. (D) ổ nguyên bào xơ, thường được tìm thấy tại ranh giới giữa vùng xơ hóa đặc và mô phổi lành. 2.2 Viêm phổi kẽ không đặc hiệu vô căn Thuật ngữ NSIP là tên kiểu hình mô bệnh (Nonspecific interstitial pneumonia) học. Khi không tìm thấy bất kì nguyên nhân NSIP vô căn hiếm gặp hơn, nhưng tiên đặc hiệu nào, thì chẩn đoán NSIP vô căn lượng tốt hơn IPF, hầu hết là biểu hiện sớm được quyết định. Kiểu hình mô bệnh học của bệnh mô kẽ không phân loại. Tuổi khởi NSIP có thể gặp trong các bệnh mô liên kết phát trung bình là 50, nổi bật ở nữ, không (connective tissue diseases), viêm phổi tăng liên quan rõ ràng với thuốc lá. Điều trị bệnh cảm, viêm phổi do nhiễm khuẩn hoặc do nền, kết hợp corticosteroids hệ thống và các thuốc… thuốc gây độc tế bào có hiệu quả trong hầu Hình thái mô bệnh học của NSIP bao gồm hết trường hợp (5,8). tổn thương xơ viêm đơn dạng và lan tỏa 519
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX (đồng nhất về mặt thời gian) ở vách phế giàu tế bào khi xâm nhập nhiều tế bào viêm nang, thành tiểu phế quản và màng phổi. gồm lympho, tương bào hoặc kiểu hình xơ Thường không có vùng nhu mô phổi nguyên (tiên lượng xấu hơn) hoặc kiểu hình hỗn hợp. vẹn trong các tiểu thùy bị ảnh hưởng. Các Tuy nhiên trong phân loại 2013 NSIP vô căn tổn thương thường không làm biến đổi cấu được xếp vào nhóm VPK xơ hóa mạn tính trúc phổi. Tùy vào mức độ xâm nhập viêm nên NSIP thể giàu tế bào viêm được loại trừ hoặc xơ, NSIP được chia thành kiểu hình khỏi chẩn đoán(5,6). Hình 2.2 Kiểu hình NSIP: (A) vách phế nang dày đồng nhất lan tỏa; (B) vách phế nang dày do xâm nhập viêm và xơ hóa mô kẽ mức độ nhẹ. 2.3 Viêm phổi kẽ liên quan với thuốc lá hồ hoặc không, với tiền sử hút thuốc lá ít (Smoking-Related IIP) nhất 30 bao- năm tại thời điểm chất đoán. Respiratory Bronchiolitis-Interstitial Hiện nay, RB-ILD có thể được chẩn đoán Lung Disease khi có hình ảnh điển hình trên HRCT và dịch Respiratory Bronchiolitis (RB) là tổn rửa phế quản cho thấy nhiều đại thực bào sắc thương mô học cực kỳ phổ biến ở những tố và nghèo lympho bào ở những người hút người hút thuốc lá, kể cả không có triệu thuốc mà không cần sinh thiết phổi (5). chứng lâm sàng. Trái ngược với RB, Đặc điểm mô bệnh học điển hình là tổn Respiratory Bronchiolitis-Interstitial Lung thương nổi bật ở trung tâm tiểu thùy. Các đại Disease (RB-ILD) là một rối loạn không phổ thực bào phế nang ăn sắc tố tập trung dày biến với một tỷ lệ rất nhỏ được tìm thấy ở đặc trong và xung quanh các tiểu phế quản người hút thuốc lá. RB-ILD đặc trưng bởi sự và các phế nang lân cận. Xâm nhập viêm ở kết hợp của bệnh phổi kẽ có các bằng chứng mức độ nhẹ chủ yếu là lympho bào và/hoặc rõ trên lâm sàng và tổn thương mô bệnh học xơ hóa tối thiểu ở các tiểu phế quản, có thể với kiểu hình RB. Các bệnh nhân thường là gặp ở các vách phế nang kế cận (5,9). nam giới từ 30 đến 50 tuổi có triệu chứng mơ 520
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Hình 2.3 Mô bệnh học của RB-IBD: (A) các phế nang lấp đầy bởi ĐTB sắc tố. (B) Vách phế nang xâm nhập viêm và xơ hóa, cùng với quá sản phế bào II. Desquamative interstitial pneumonia. phân bố và mức độ của các tổn thương. Tổn Cũng giống như RB-IBD, DIP là một thương trong RB-ILD giới hạn ở khu vực bệnh hiếm gặp, liên quan chặt chẽ với hút quanh tiểu phế quản, còn trong DIP thường thuốc lá. Tỷ lệ mắc của hai thể bệnh này tổn thương lan tỏa. Một số tác giả đã đề xuất trong nhóm viêm phổi kẽ nói chung chiếm từ rằng RB-ILD và DIP có thể là các hình thái 10-17%. Về mặt dịch tễ học và bệnh học của khác nhau của cùng một bệnh, đại diện cho RB-IBD và DIP khá giống nhau (5,9). các mức độ nghiêm trọng khác nhau của Đặc điểm mô bệnh học trong DIP giống cùng một quá trình gây ra bởi hút thuốc mãn với RB-ILD tuy nhiên tổn thương thường tính, mặc dù điều này vẫn còn gây tranh cãi. đồng nhất và phân bố lan tỏa hơn, vách phế Tuy nhiên, các kết quả nghiên cứu cho thấy nang xơ hóa lan tỏa từ ngoại vi vào trung tiên lượng của hai thể bệnh này khác nhau tâm phổi. Ở giai đoạn muộn, có thể thấy hình nên vẫn tách biệt RB-ILD với DIP. Tỷ lệ tử tổ ong, xơ đặc giống trong IPF. Trên thực tế vong của bệnh nhân mắc bệnh DIP lên đến khác biệt mô bệnh học giữa DIP và RB-ILD 30%, trong khi chỉ hiếm khi bệnh nhân mắc không đáng kể, chủ yếu chỉ khác biệt về sự RB-ILD được báo cáo là chết vì bệnh (6). Hình 2.4 Mô bệnh học của DIP. (A) các phế nang bị tổn thương lan tỏa chứa đầy ĐTB, một số nang lympho phân bố rải rác cũng là đặc điểm hay gặp trong DIP. (B) các ĐTB sắc tố lấp đầy phế nang, phản ứng phế bào II (đầu mũi tên). 521
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX 2.4 Viêm phổi kẽ cấp/ bán cấp OP được đặc trưng bởi sự tăng sinh các ổ Viêm phổi tổ chức hóa vô căn nguyên bào xơ lồi vào trong lòng phế nang , (Cryptogenic organizing pneumonia) tiểu phế quản tạo hình ảnh giả polyp, kèm Thuật ngữ “organizing pneumonia (OP)” theo thâm nhiễm viêm mạn tính ở khoảng kẽ. là kiểu hình tổn thương mô bệnh học có thể OP là phản ứng thường gặp, có thể gặp trong gặp trong nhiều bệnh cảnh khác nhau: viêm nhiều típ VPK. Theo Hashisako thuật ngữ phổi do vi khuẩn, vi rút, quá mẫn, do COP cần phải cân nhắc cẩn thận và sử dung thuốc…Nếu không tìm thấy bất kì nguyên chặt chẽ, chỉ dùng cho VPK đa ổ (multifocal nhân nào khác thì được gọi là COP. Bệnh IIPs). COP phân bố loang lổ và liên quan đến chủ yếu gặp ở lứa tuổi 50 đến 70, không một số tiểu thùy; ranh giới vùng tổn thương khác biệt về giới tính (2). và vùng lành khá rõ ràng(6). A B Hình 2.5 Mô bệnh học của COP. (A) Tổn thương phân bố rời rạc, ranh giới giữa vùng tổn thương và vùng phổi lành khá rõ. Cấu trúc của phổi cơ bản vẫn được duy trì. (B) các ổ nguyên bào xơ tạo hình ảnh giả polyp lồi vào lòng phế nang. 2.5 Viêm phổi kẽ cấp tính (Acute nhất tổn thương phế nang lan tỏa (DAD), interstitial pneumonia) phụ thuộc thời gian khởi phát bệnh, AIP Viêm phổi kẽ cấp tính là một bệnh phổi được phân thành pha xuất tiết, tổ chức hóa kẽ cấp tính vô căn rất nghiêm trọng, đặc và xơ hóa. Trong pha xuất tiết, cấu trúc phổi trưng bệnh học là tổn thương phế nang lan cơ bản còn được bảo tồn. Thay đổi thường tỏa. Bệnh nhân thường ở độ tuổi từ 50 đến gặp là phù viêm, hoại tử biểu mô, giãn phế 60, có tiền sử khỏe mạnh, khó thở đột ngột nang với màng hyaline bao phủ. Pha tổ chức nghiêm trọng (xảy ra trong ba tuần đầu tiên) hóa, tăng sinh nguyên bào xơ trong các vách cần phải thở máy. Đặc điểm lâm sàng, chẩn phế nang, tăng sinh phế bào II và nội mô đoán hình ảnh và mô bệnh học giống như các mạch máu, có hoặc không có huyết khối. hội chứng suy hô hấp cấp tính (5,8). Tăng sinh nguyên bào xơ có thể tạo hình ảnh Mô bệnh học của AIP là sự phân bố đồng viêm phổi tổ chức hóa (OP) nổi bật. Pha xơ 522
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 hóa, xơ đặc có thể kèm theo biến đổi hình tổ trưng. Trong pha này phân biệt giữa DAD xơ ong do giãn phế nang. Dị sản vảy bao phủ hóa và UIP rất khó, do đó chẩn đoán phối khu vực biến đổi tổ ong là hình ảnh đặc hợp đa chuyên nghành là bắt buộc. Hình 2.6 Mô bệnh học của AIP.(A) các túi phế nang giãn rộng là đặc điểm thường gặp trong AIP. (B) màng hyaline ở bề mặt các túi phế nang, một số phế nang bị phá hủy. 2.6 VPK hiếm gặp (Rare IIPs) phát hiện), khi giãn rộng tạo hình ảnh giống Idiopathic Lymphoid Interstitial khí phế thủng. Pneumonia Idiopathic pleuroparenchymal Ở đại đa số bệnh nhân, Idiopathic LIP có fibroelastosis liên quan đến bệnh tự miễn hoặc suy giảm Idiopathic PPFE là bệnh rất hiếm gặp ảnh miễn dịch, bao gồm các bệnh mô liên kết hưởng đến màng phổi và phổi, mới chỉ có (chủ yếu là hội chứng Sjögren, viêm tuyến hơn 40 trường hợp được mô tả trong y văn. giáptự miễn, và xơ gan mật tiên phát). Nó Bệnh có liên quan đến nhiễm trùng, ghép chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ từ 50 đến 70 tủy, bệnh tự miễn và di truyền. Các triệu tuổi, với các triệu chứng không đặc hiệu của chứng của bệnh không đặc hiệu (ho khan và ho mãn tính và khó thở (thường là trong hơn khó thở), tiến triển chậm (trong suốt 10 - 20 ba năm). Idiopathic LIP đặc trưng bởi sự năm). xâm nhập dày đặc, lan tỏa đồng nhất ở mô Mô bệnh học của Idiopathic PPFE được đệm các tế bào lympho trưởng thành, tương đặc trưng bởi xơ hóa từ dưới màng phổi bào, đại thực bào. Các nang lympho với tâm đồng nhất lan vào nhu mô phổi, thành phế mầm rõ khá thường gặp. Bên cạnh đó có thể nang tăng sinh sợi elastic, với xâm nhập thấy lòng các phế nang tích đầy dịch protein viêm thay đổi.Tổn thương xuất hiện nổi bật ở là các immunoglobulin (nhuộm HMMD để phần trên của phổi. 523
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX TÀI LIỆU THAM KHẢO pneumonias.” American journal of respiratory 1. American Thoracic Society, European and critical care medicine 188(6): 733-48. Respiratory Society(2002) International 6. Hashisako, M., & Fukuoka, J (2016). multidisciplinary consensus classification of Pathology of Idiopathic Interstitial the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Pneumonias. Clinical medicine insights. Respir Crit Care Med 165: 277–304. Circulatory, respiratory and pulmonary 2. Liebow A (1975). Definition and medicine 9( 1): 123–133. classification of interstitial pneumonias in 7. Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL et human pathology. Prog Respir Res 8:1-33. al(2018). Diagnosis of Idiopathic Pulmonary 3. Kitaichi M(1990). Pathologic features and Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT the classification of interstitial pneumonia of Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit unknown etiology. Bull Chest Dis Res Inst Care Med 198(5):44-68. Kyoto Univ 23:1-18 8. Oliveira, Daniel Simões et al (2018). 4. Katzenstein A-LA, Myers JL (1998). Idiopathic interstitial pneumonias: review of Idiopathic pulmonary fibrosis. Clinical the latest American Thoracic relevance of pathologic classification: state of Society/European Respiratory Society the art. Am J Respir Crit Care Med 157:1301- classification. Radiologia brasileira 51(5): 1315 321-327. 5. Travis, William D et al (2013). “An official 9. Antonella Caminati, Alberto Cavazza, Nico American Thoracic Society/European la Sverzellati at al(2012). An integrated Respiratory Society statement: Update of the approach in the diagnosis of smoking-related international multidisciplinary classification interstitial lung diseases European of the idiopathic interstitial Respiratory Review 2012 21: 207-217; 524

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.