zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Sức khỏe phụ nữ

Báo cáo ca bệnh tăng tiểu cầu tiên phát ở phụ nữ có thai

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Báo xấu

7
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Trong nhóm bệnh tăng sinh tủy mạn tính ác tính, tăng tiểu cầu tiên phát là bệnh hay gặp ở nhóm phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ. Bài viết báo cáo một trường hợp tăng tiểu cầu tiên phát được theo dõi và điều trị trong suốt thai kỳ.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo ca bệnh tăng tiểu cầu tiên phát ở phụ nữ có thai

KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU BÁO CÁO CA BỆNH TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT Ở PHỤ NỮ CÓ THAI Nguyễn Lan Phương*, Vũ Đức Bình*, Đặng Hoàng Hải**, Nguyễn Thị Minh Nguyệt* TÓM TẮT 15 to report a primary case of thrombocythemia that Trong nhóm bệnh tăng sinh tủy mạn tính ác is monitored and treated throughout pregnancy. tính, tăng tiểu cầu tiên phát là bệnh hay gặp ở Key word: Essential thrombocythemia, nhóm phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ. Do có thể Pregnancy, complication Plateletpheresis xảy ra nhiều biến chứng trong thai kỳ ở những bệnh nhân tăng tiểu cầu tiên phát cũng như việc I. ĐẶT VẤN ĐỀ sử dụng Interferon α còn hạn chế ở Việt Nam, Trong nhóm các bệnh tăng sinh tủy mạn quản lý và điều trị nhóm bệnh nhân này còn tính ác tính theo phân loại của Tổ chức y tế nhiều khó khăn. Chúng tôi xin báo cáo một thế giới năm 2016, tăng tiểu cầu tiên phát có trường hợp tăng tiểu cầu tiên phát được theo dõi tỷ lệ gặp từ 0.2-0.3/100.000 dân, gặp nữ giới và điều trị trong suốt thai kỳ. nhiều hơn nam giới. Độ tuổi thường gặp nhất Từ khóa: Tăng tiểu cầu tiên phát, thai kỳ, là từ trên 60-65 tuổi, tuy nhiên khoảng 20% biến chứng, quản lý và điều trị phụ nữ mắc tăng tiểu cầu tiên phát ở trong độ tuổi sinh sản. Theo thống kê, khoảng 50% số SUMMARY bệnh nhân tăng tiểu cầu tiên phát không có A CASE OF PREGNANCY IN PATIENT biểu hiện triệu chứng lâm sàng, bởi vậy WITH ESSENTIAL nhiều sản phụ không phát hiện ra bệnh cho THROMBOCYTHEMIA tới khi biết mình có thai. Ngoài ra, bản chất The chronic myeloproliferative disorders, ác tính của bệnh sẽ làm cho các bệnh nhân essential thrombocythemia (ET) often present in nữ trẻ tuổi rơi vào trạng thái bi quan về khả patients of childbearing potential. Due to năng mang thai và làm mẹ của bản thân. Nếu possible complications reports of pregnancy quyết định mang thai thì tỷ lệ xảy thai cũng associated with ET have associated with a lên tới trên 70% và tỷ lệ xảy ra các biến significant increase incidence of severe been chứng có khả năng đe dọa tính mạng của sản published and the limited use of interferon α in phụ là 9-11%. Tuy nhiên, bệnh tăng tiểu cầu Vietnam. Management and treatment of this tiên phát không phải là một chống chỉ định group of patients may be difficult. We would like của việc mang thai. Chính bởi những lý do trên, các trường hợp bệnh nhân tăng tiểu cầu *Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương tiên phát trong thai kỳ từ lâu đã được các bác **Đại học Y Hà Nội sĩ chuyên ngành huyết học và sản khoa hết Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Lan Phương sức quan tâm, đặc biệt ở các vấn đề liên quan Email: nguyenlanphuong791977@gmail.com tới quản lý và điều trị trước, trong và sau thai Ngày nhận bài: 21/9/2020 kỳ: nguy cơ xảy thai, nguy cơ gặp các biến Ngày phản biện khoa học: 22/9/2020 chứng ở bệnh nhân, độc tính và các tai biến Ngày duyệt bài: 08/10/2020 1022
Y HỌC VIỆT NAM TẬP 496 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 của các phương pháp điều trị bệnh đối với ương để điều trị. Tại đây, qua thăm khám, thai nhi [1], [2], [3]. Bởi vậy, chúng tôi báo ngoài các triệu chứng cơ năng kể trên, chúng cáo về một thai kỳ của một phụ nữ phát hiện tôi không phát hiện hội chứng huyết, hội mắc tăng tiểu cầu tiên phát từ năm 22 tuổi, chứng thiếu máu, hội chứng màng não, gan, quyết định mang thai lần đầu năm 24 tuổi và lách, các hạch ngoại vi không to và không có thảo luận thêm về cơ hội cũng như các khó các dấu hiệu thần kinh khu trú. Xét nghiệm khăn thách thức có thể gặp trong bệnh cảnh của bệnh nhân có số lượng tiểu cầu tăng rất lâm sàng này, đặc biệt là trong điều kiện, cao 2542 G/L, giảm khả năng ngưng tập tiểu hoàn cảnh ở Việt Nam. cầu với ADP, Collagen và Ristocetin (phương pháp quang học, huyết tương giàu BÁO CÁO CA BỆNH tiểu cầu):, LDH tăng cao 1220 U/L (Giá trị Bệnh nhân nữ, 22 tuổi, tiền sử khỏe mạnh, bình thường: 220-460 U/L), xét nghiệm tủy có biểu hiện đau đầu, buồn nôn, tê bì tay đồ và sinh thiết tủy xương nghĩ nhiều tới hội chân từ tháng 4 năm 2016, đi khám tại phòng chứng tăng sinh tủy ưu thế dòng mẫu tiểu khám tư xét nghiệm có tiểu cầu tăng cao, cầu, xét nghiệm không có đột biến JAK 2 chuyển Viện Huyết học và truyền máu trung V617F, không gen đột biến BCR-ABL 1. Bảng 1: Một số kết quả xét nghiệm khi vào viện Xét nghiệm Chỉ số -Số lượng tiểu cầu 2542 G/L -Lượng huyết sắc tốt 124 g/L, Hematocrit 0.38 L/L Tổng phân tích tế bào máu -Số lượng bạch cầu 16.98 G/L (Tủy bào 1%, hậu tủy bào 1%, bạch cầu đũa 1%, đoạn trung tính 63%, đoạn ưa axit 4%, đoạn ưa bazơ 1%, lymphocyte 15%, monocyte 4%) Sinh hóa máu -LDH 1220 U/L, Creatinin 69 mcm/L, Fibrinogen 3.56 g/L, PT 80%, rAPTT 1.2, rTT 0.89, D- Đông máu Dimer 140 NTTC: Collagen 1%, ADP 14%, Ristocetin 0% Tủy giàu tế bào, phân bố không đều. Dòng hồng cầu tăng sinh, phát triển biệt hóa được, rối loạn hình thái. Dòng Sinh thiết tủy xương BC hạt tăng sinh, gặp đủ lứa tuổi, hình thái biến đổi. Tủy giàu MTC, rối loạn hình thái, nhân xù xì, không gặp ALIP và TB K di căn, xơ rải rác Di truyền JAK 2 V617F (-), BCR- ABL 1 (-) Bệnh nhân được chỉ định gạn tách tiểu đau đầu, buồn nôn, tê bì. cầu kết hợp với aspirin 81 mg/ngày, Bệnh nhân được chẩn đoán xác định là hydroxyurea 2g/ngày và Cytarabine tăng tiểu cầu tiên phát nhóm nguy cơ thấp 50mg/ngày trong 3 ngày để giảm nhanh số theo tiêu chuẩn WHO 2016 [1], tiếp tục điều lượng tiểu cầu, các triệu chứng lâm sàng của trị hydroxyurea 2g/ngày kết hợp aspirin 81 bệnh nhân nhanh chóng được cải thiện: hết mg/ngày, số lượng tiểu cầu duy trì từ 400- 1023
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU 600 G/L đông được sử dụng là Natri Citrat, quá trình - Tháng 10/2018, bệnh nhân có nguyện thực hiện các thủ thuật không xảy ra tai biến. vọng có thai nên đã dừng điều trị Sau mỗi thủ thuật, số lượng tiểu cầu giảm hydroxyurea, chỉ duy trì Aspirin 81 mg/ngày. nhanh xuống mức từ 500 đến 800 G/L nhưng 29/01/2018, bệnh nhân siêu âm kiểm tra sau đó tăng cao trở lại mức >1200 G/L ở được chẩn đoán thai 9 tuần tuổi, xét nghiệm tháng tiếp theo: quý I từ 1300-1500 G/L, sau số lượng tiểu cầu tăng cao từ 2150 G/L vào gạn còn 700-800 G/L), quý II từ 1200-1350 viện điều trị. Bệnh nhân được chỉ điều trị kết G/L, sau gạn còn 600-700 G/L, quý III từ hợp gạn tách tiểu cầu 1-2 lần/tháng kết hợp 1100-1300 G/L, sau gạn còn 500-700 G/L). aspirin 81mg/ngày. Gạn tách tiểu cầu được Về lâm sàng, sản phụ không có biểu hiện của thực hiện bằng máy gạn tách các thành phần xuất huyết, huyết khối/tắc mạch và tiền sản máu Spectra Optia với chương trình được lựa giật trong suốt thai kỳ. Thai phát triển bình chọn là “Platelet Depletion”, thời gian mỗi thường được theo dõi định kỳ bằng siêu âm 1 thủ thuật kéo dài khoảng 150-180 phút, thể tháng/1 lần, ngoài ra không phát hiện biểu tích máu xử lý tương đương khoảng 1,5-2 lần hiện bất thường về rau thai và nước ối. tổng lượng máu của bệnh nhân, chất chống Biểu đồ 1: Sự thay đổi của số lượng tiểu cầu trong thai kỳ 1024
Y HỌC VIỆT NAM TẬP 496 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 29/08/2019: bệnh nhân chuyển dạ sinh thường vào tuần thứ 40 của thai kỳ. Trẻ sinh ra có cân nặng 3,3 Kg, Apgar 1 phút – 5 phút: 8-9 điểm, bú mẹ hoàn toàn, không có biểu hiện bệnh lý. Bệnh nhân sau sinh nuôi còn bằng sữa mẹ hoàn toàn, tiếp tục duy trì aspirin và gạn tách tiểu cầu định kỳ (có biểu hiện tiểu cầu tăng cao hơn quý 2 và quý 3 của thai kỳ), dao động trong khoảng 1600-2200 G/L, tiểu cầu sau gạn giảm xuống còn 800-900 G/L IV. BÀN LUẬN do có số lượng tiểu tăng rất cao >1000G/L Thai kỳ ở các bệnh nhân tăng tiểu cầu tiên [1]. Sự khác biệt này có thể do thang điểm phát là một bệnh cảnh lâm sàng đặc biệt. Về IPSET chưa được nghiên cứu trên nhóm phụ phía thai nhi, sảy thai là biến chứng hay gặp nữ có thai cũng như nhiều yếu tố có thể nhất là 71,1%, trong đó xảy thai ngay trong không gặp ở nhóm đối tượng trẻ tuổi này. quý đầu chiếm phần lớn với tỷ lệ 59,9%, tỷ Vì có thai kỳ có nguy cơ cao và số lượng lệ xảy ra biến chứng ở sản phụ là 9,6%, tiền tiểu cầu cao như vậy, bệnh nhân có chỉ định sản giật là biến chứng hay gặp nhất, sau đó điều trị chống đông và giảm số lượng tiểu là. Cơ chế bệnh sinh hiện nay còn chưa được cầu. Các nghiên cứu đã chứng minh do có sự làm rõ, tuy nhiên huyết khối/tắc mạch và thay đổi về chức năng tiểu cầu trong bệnh chảy máu là những biến chứng thường gặp ở tăng tiểu cầu tiên phát nên khi tiểu cầu quá nhóm bệnh nhân tăng tiểu cầu tiên phát và cao thì nguy cơ xảy ra các biến chứng liên lợi ích của liệu pháp chống huyết khối và quan đến huyết khối/tắc mạch và chảy máu giảm tế bào máu đối với các biến chứng gặp sẽ cao hơn. Trong đó, xu hướng chảy máu có phải trong thai kỳ, các tác giả trên thế giới phần chiếm ưu thế do biểu hiện của bệnh lý cho rằng có sự liên quan giữa 2 hiện tượng Von-Willerbrand mắc phải, nặng hơn khi sử này [4]. Nhiều bằng chứng về các biến dụng các thuốc chống ngưng tập tiểu cầu khi chứng liên quan tới mạch máu của bánh rau chưa kiểm soát được số lượng tiểu cầu [7]. cũng như hệ thống mạch máu của sản phụ đã Tuy vậy, mang thai đã là một tình trạng tăng được báo cáo ở nhiều nghiên cứu [4], [5]. đông sinh lý, do đó việc dự phòng và điều trị Bệnh nhân của chúng tôi phân nhóm nguy cơ huyết khối/tắc mạch cũng hết sức quan trọng theo thang điểm IPSET chỉ thuộc nhóm nguy [8]. Bệnh nhân của chúng tôi có số lượng cơ rất thấp [6] tuy nhiên thai kỳ của bệnh tiểu cầu tăng rất cao 2542 G/L, giảm khả nhân được đánh giá là thai kỳ có nguy cơ cao năng ngưng tập tiểu cầu với các chất đồng 1025
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU vận như ADP, collagen, đặc biệt là ristocetin Thuốc đã được chứng minh là an toàn để sử (0%), kèm theo có một số triệu chứng gợi ý dụng trong thai kỳ, giảm tỷ lệ tiền sản giật và tới sự tồn tại của các biến cố vi mạch như không tăng nguy cơ chảy máu [11]. Theo kết đau đầu, tê bì các đầu ngón tay ngón chân. quả của nghiên cứu phân tích gộp và tổng Do đó, chúng tôi đã quyết định kết hợp việc quan hệ thống từ 11 nghiên cứu, của tác giả sử dụng aspirin liều thấp 81 mg/ngày và gạn Maze D và cộng sự, aspirin giảm tỷ lệ biến tách tiểu cầu định kỳ trong suốt thai kỳ để chứng nói chung, trong đó tỷ lệ thai sống cao điều trị cho bệnh nhân. hơn và không làm gia tăng nguy cơ chảy Dù bệnh nhân đáp ứng và dung nạp rất tốt máu so với nhóm không sử dụng aspirin [3]. với hydroxyurea nhưng nhóm thuốc này Bên cạnh dự phòng bằng aspirin, chúng cùng các thuốc diệt tế bào thường sử dụng ở tôi điều trị giảm số lượng tiểu cầu bằng Việt Nam như Hydroxyurea, anagrelide, phương pháp gạn tách tiểu cầu định kỳ với pipobroman và busulfan đều có chống chỉ mục tiêu đưa số lượng tiểu cầu của bệnh định ở phụ nữ có thai và nuôi con bằng sữa nhân về dưới ngưỡng 1000 G/L trong các mẹ [9]. Hiện nay, trên thế giới chỉ có nhóm tháng của thai kỳ với mục đích dự phòng các thuốc Interferon alpha, chưa đủ dữ liệu biến chứng liên quan tới huyết khối/tắc mạch nghiên cứu để đưa ra khuyên cáo chính thức, cũng như chảy máu trong bệnh cảnh của được nhiều tác giả đồng thuận điều trị cho bệnh Von-Willerbrand mắc phải. Theo nhóm bệnh nhân này sau khi cân nhắc giữa khuyến cáo của Hội gạn tách Mỹ, gạn tiểu lợi ích và nguy cơ tiềm ẩn của thuốc đối với cầu định kỳ có thể được chỉ định ở nhóm thai nhi. Interferon alpha có khối lượng phân bệnh nhân tăng tiểu cầu tiên phát có thai và tử lớn nên không qua được hàng rào rau thai kết hợp với Interferon alpha để kiểm soát số [2], tuy nhiên thuốc vẫn có thể được bài tiết lượng tiểu cầu một cách bền vững. Bởi dù vào sữa mẹ nên không nên sử dụng ở phụ nữ gạn tiểu cầu là phương pháp giảm số lượng có cho con bú. Trong đó ưu tiên hàng đầu là tiểu cầu nhanh nhất tuy tác dụng đạt được Pegylated interferon alfa-2a, với liều khởi không bền vững, có thể cần phải thực hiện đầu thường là 45 mcg và tiêm 1 tuần 1 lần do liên tục nhiều lần trong 1 tháng tủy theo diễn thuốc có thời gian bán hủy dài, chỉnh liều biến của bệnh [7]. Bệnh nhân của chúng tôi dần theo mức độ đáp ứng của người bệnh, đã cần thực hiện gạn tách tiểu cầu 1-2 lần/ 1 với liều tối đa đã được sử dụng trong một số tháng, số lượng tiểu cầu đều tăng cao trở lại nghiên cứu là 270 mcg/tuần [10]. Thuốc ít có trên 1000 G/L trong khoảng thời gian ngắn tác dụng không mong muốn có hại ở mức độ nhưng số lượng tiểu cầu giảm dần theo quý. III/IV, khả năng dung nạp thuốc khá tốt nên Điều nay có thể được giải thích bằng hiện ít có bệnh nhân phải ngưng sử dụng thuốc do tượng giảm tiểu cầu sinh lý trong thai kỳ. lý do này [10]. Tuy nhiên ở Viện Huyết học Thủ thuật này được sử dụng như một phương truyền máu trung ương, Interferon alpha hiện pháp điều trị bắc cầu đi kèm với các phương không có để điều trị cho bệnh nhân mắc các pháp khác trong nhiều nghiên cứu trên giới bệnh tăng sinh tủy mạn tính ác tính nói [7], [11]. Trên thế giới cũng đã có một số chung mà tăng tiểu cầu tiên phát nói riêng. báo cáo ca bệnh về việc điều trị thai kỳ có Aspirin được khuyến cáo sử dụng trong nguy cơ cao bằng gạn tách tiểu cầu định kỳ suốt thai kỳ với liều thấp từ 50-100mg. đơn thuần hoặc kết hợp thêm với aspirin. 1026
Y HỌC VIỆT NAM TẬP 496 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Tác giả Bệnh nhân Kết quả Đẻ mổ, đủ tháng, cân nặng Mercer et al (1988) [6] 30 tuổi, tiểu cầu 1300 G/L lúc sinh 4020g Yamaguchi et al (2006) 31 tuổi, tiểu cầu 1500-2000 Đẻ mổ, 34 tuần tuổi, cân [19] G/L nặng lúc sinh 2074g V. KẾT LUẬN Thrombocythemia Patients: A Report From Đây là bệnh cảnh lâm sàng không phải the Italian Registry. American journal of hematology, 84, hiếm gặp, nếu không được theo dõi sát và , accessed: 07/02/2020. mạng sản phụ và thai nhi. Với sự tiến bộ của 6. Haider M., Gangat N., Lasho T., et al. y học, tăng tiểu cầu tiên phát không còn là (2016). Validation of the revised international rào cản đối với khả năng làm mẹ của các prognostic score of thrombosis for essential bệnh nhân tăng tiểu cầu tiên phát. Bằng thực thrombocythemia (IPSET-thrombosis) in 585 Mayo clinic patients. American Journal of tế quan sát được trên một ca bệnh cụ thể Hematology, 91(4), 390–394. cùng các báo cáo, nghiên cứu của các tác giả 7. Padmanabhan A., Connelly‐Smith L., Aqui trên thế giới, chúng tôi tin rằng gạn tách tiểu N., et al. (2019). Guidelines on the Use of cầu định kỳ kết hợp cùng aspirin làm giảm Therapeutic Apheresis in Clinical Practice – biến chứng trong thai kỳ có nguy cơ cao. Evidence‐Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Eighth Special Issue. Journal TÀI LIỆU THAM KHẢO of Clinical Apheresis, 34(3), 171–354. 1. WHO classification of tumours of 8. Elliott M.A. and Tefferi A. (2003). haematopoietic and lymphoid tissues (2016). Thrombocythaemia and pregnancy. Best 2. Kanellopoulou T. (2017). Patients with Practice & Research Clinical Haematology, essential thrombocytosis during pregnancy: 16(2), 227–242. Challenges and therapeutic dilemmas. Obstet 9. Y A. and A O. (1987). In Utero Gynecol Rep, 1(1). Morphological Effects of Hydroxyurea on the 3. Maze D., Kazi S., Gupta V., et al. (2019). Fetal Development in Sprague-Dawley Rats. Association of Treatments for Jikken dobutsu. Experimental animals, 36, Myeloproliferative Neoplasms During , Pregnancy With Birth Rates and Maternal accessed: 07/02/2020. Outcomes: A Systematic Review and Meta- 10. Beauverd Y., Radia D., Cargo C., et al. analysis. JAMA Network Open, 2(10), (2016). Pegylated interferon alpha-2a for e1912666. essential thrombocythemia during pregnancy: 4. Randi M.L., Bertozzi I., Rumi E., et al. outcome and safety. A case series. (2014). Pregnancy complications predict Haematologica, 101(5), e182–e184. thrombotic events in young women with 11. Xu T., Zhou F., Deng C., et al. (2015). Low- essential thrombocythemia. American Journal Dose Aspirin for Preventing Preeclampsia of Hematology, 89(3), 306–309. and Its Complications: A Meta-Analysis. J 5. L M., A T., A C., et al. (2009). Outcome of Clin Hypertens, 17(7), 567–573. 122 Pregnancies in Essential 1027

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.