zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Báo cáo một trường hợp hiếm: Lymphôm tế bào diệt tự nhiên T/týp mũi nguyên phát ở da

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Báo xấu

5
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Lymphôm tế bào diệt tự nhiên/T týp mũi là một thực thể lymphôm không Hodgkin không thường gặp, liên quan đến nhiễm EBV. Bài viết báo cáo một trường hợp hiếm lymphôm tế bào diệt tự nhiên T týp mũi nguyên phát ở da.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo một trường hợp hiếm: Lymphôm tế bào diệt tự nhiên T/týp mũi nguyên phát ở da

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM: LYMPHÔM TẾ BÀO DIỆT TỰ NHIÊN/T TÝP MŨI NGUYÊN PHÁT Ở DA Trần Hương Giang*, Lê Ngọc Quỳnh Thơ*, Lê Phương Thảo** TÓM TẮT 35 toả với CD3, CD56, âm tính với CD20, CD4, Mở đầu:Lymphôm tế bào diệt tự nhiên/T týp CD8, CD30. Chỉ số tăng trưởng (Ki-67) rất cao mũi là một thực thể lymphôm không Hodgkin (80%) và EBER dương tính lan toả. Kết quả không thường gặp, liên quan đến nhiễm EBV. chụp cộng hưởng tử (MRI) đầu mặt cổ và nội soi Mặc dù 60-90% biểu hiện với một khối u ở vùng mũi họng không ghi nhận bất thường. Bệnh nhân đường giữa mặt, phá huỷ các cấu trúc xung được chẩn đoán xác định lymphôm tế bào diệt tự quanh, nhưng cũng có thể biểu hiện nguyên phát nhiên/T týp mũi nguyên phát ở da. Đây là trường hay thứ phát ở các vị trí khác ngoài vùng mũi, hợp hiếm gặp, tiến triển lâm sàng nhanh và tiên trong đó thường gặp nhất là da. Đây là loại lượng xấu. lymphôm hiếm gặp với tiên lượng xấu, không Kết luận: Lymphôm tế bào diệt tự nhiên/T đáp ứng hoá trị và bệnh nhân thường tử vong týp mũi nguyên phát ở da là loại ung thư hiếm trong vòng vài tháng sau chẩn đoán. gặp, tiến triển nhanh và tiên lượng xấu. Chẩn Báo cáo trường hợp đoán phân biệt bao gồm lymphôm tế bào diệt tự Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nhiên/T týp mũi di căn da, lymphôm T gamma nữ 67 tuổi đến khám với nhiều vết loét sâu ở delta nguyên phát ở da, u sùi dạng nấm, mông và chân hai bên kích thước từ 2-5 cm xuất lymphôm T dạng viêm mỡ dưới da, lymphôm tế hiện và diễn tiến nhanh trong 3 tháng, không đáp bào to thoái sản nguyên phát ở da, lymphôm T ứng với điều trị kháng sinh. Bệnh nhân không có ngoại biên không đặc hiệu. Cần phải kết hợp lâm các triệu chứng mũi hầu hay toàn thân nào khác. sàng, hình ảnh học với hình ảnh vi thể cũng như Tổn thương này được sinh thiết và làm giải phẫu hoá mô miễn dịch để chẩn đoán xác định bệnh lý. Hình ảnh vi thể ghi nhận sự thâm nhiễm Từ khoá: lymphôm, tế bào diệt tự nhiên/T của tế bào dòng lympho không điển hình, kích ngoài hạch, da thước nhỏ đến trung bình viền xung quanh các tế bào mỡ trưởng thành của mô mỡ dưới da, có tính SUMMARY hướng thượng bì rõ, hướng mạch máu và phá PRIMARY CUTANEOUS huỷ mạch máu, phân bào nhiều và hoại tử lan EXTRANODAL NATURAL KILLER/T- rộng. Hoá mô miễn dịch cho thấy dương tính lan CELL NASAL TYPE LYMPHOMA: A CASE REPORT *Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh Introduction: Extranodal natural killer/T-cell **Bệnh viện Truyền Máu – Huyết Học TP. Hồ lymphoma nasal type (ENKL-NT), which is an Chí Minh uncommon non-Hodgkin lymphoma, is Chịu trách nhiệm chính: Lê Ngọc Quỳnh Thơ associated with latent EBV infection. Email: quynhthohvt@gmail.com Approximately 60-90% of cases present as a Ngày nhận bài: 15.10.2020 midline face mass with surrounding architecture Ngày phản biện khoa học: 2.11.2020 destruction. Moreover, this entity is also reported Ngày duyệt bài: 6.11.2020 279
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX in extra-nasal sites and skin is the most common. lymphoma, anaplastic large cell lymphoma and Primary cutaneous ENKL-NT is a relatively rare peripheral T-cell lymphoma not otherwise disease associated with aggressive tumor cell specified. behavior and poor prognosis despite high-dose Keywords: lymphoma, extranodal natural chemotherapy and radiotherapy. According to killer/T-cell, skin previous studies, the majority of patients succumbed within a short time (
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Trên mẫu sinh thiết da, hình thái học cho Hoá mô miễn dịch cho thấy dương tính thấy sự thâm nhiễm của tế bào dòng lympho lan toả với CD3, CD56 (Hình 3), âm tính với không điển hình, kích thước nhỏ đến trung CD20, CD4, CD8, CD30 (Hình 4). Chỉ số bình viền xung quanh các tế bào mỡ trưởng tăng trưởng (Ki-67) rất cao (80%) và EBER thành của mô mỡ dưới da, có tính hướng dương tính lan toả (Hình 5). Những đặc thượng bì rõ, hướng mạch máu và phá huỷ điểm này giúp chúng tôi chẩn đoán trường mạch máu, phân bào nhiều và hoại tử lan hợp này là lymphôm tế bào diệt tự nhiên/T rộng. Tính hướng thượng bì biểu hiện bằng ngoài hạch (ENKTL) týp mũi ở da. Các xét thâm nhiễm các lympho bào không điển hình nghiệm kiểm tra khác trên lâm sàng cũng tạo các vi áp xe ở thượng bì. Tính hướng được thực hiện như CTScan vùng ngực, mạch máu biều hiện bằng thâm nhiễm bụng, chậu, chụp cộng hưởng từ (MRI) vùng lympho bào quanh mạch máu, phá huỷ mạch sọ hầu, nội soi vùng mũi hầu đều không phát máu, tạo các chất dạng fibrin trong lòng và hiện bất thường gì khác. Vì vậy chẩn đoán xung quanh mạch máu hoại tử (Hình 2). cuối cùng của trường hợp này là ENKTL týp mũi nguyên phát ở da. Hình 1: Lymphôm tế bào diệt tự nhiên/T ngoài hạch, týp mũi: vết loét giới hạn rõ, đáy sâu, có viêm xung quanh, ở cẳng chân của bệnh nhân nữ 67 tuổi 281
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX Hình 2: Ở độ phóng đại nhỏ (4x), các tế bào u thâm nhiễm ở lớp bì và thượng bì (A). Ở độ phóng đại lớn hơn (10x), các tế bào u thâm nhiễm ở lớp mỡ dưới da, tạo viền xung quanh các tế bào mỡ trưởng thành (B), và các mạch máu, hoại tử mạch máu, tạo fibrin (C). Hoại tử, thể tự thực, phân bào nhiều (D) Bệnh nhân được điều trị với phác đồ DeVIC trong 3 tháng, diễn tiến nặng, xuất hiện thêm nhiều vết loét ở vùng miệng và tử vong do nhiễm trùng nặng. Hình 3: Các tế bào u dương tính lan toả với CD3, làm nổi bật lên các tế bào xung quanh mạch máu hoại tử (A,B); dương tính với CD56 lan toả (C,D) 282
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 A B C D Hình 4: CD4 và CD8 dương tính trên các lympho bào T phản ứng (A,B); và âm tính với CD20 và CD30 (C,D) Hình 5: Các tế bào u dương tính lan toả với EBER-ish, gợi ý một diễn tiến bệnh sinh liên quan đến nhiễm EBV mạn tính 283
HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX IV. BÀN LUẬN với CD3, âm tính với CD8 nhưng u sùi dạng ENKTL týp mũi nguyên phát ở da thường nấm thường dương tính với CD4 và âm tính xảy ra ở người lớn, chủ yếu là nam giới. Đặc với CD56 và EBER(2). Hơn nữa, khi tế bào u điểm lâm sàng đa dạng, nhưng các tổn lan rộng ở lớp bì đến mô mỡ dưới da thì lâm thương thường gặp nhất gồm mảng hồng sàng thường ở giai đoạn u, và rất hiếm khi ban, khối u, ổ loét(1). Đường hô hấp trên cần loét. được kiểm tra và theo dõi kỹ vì xuất hiện Lymphôm T gamma delta nguyên phát ở thêm khối u ở đây cũng thường gặp. Trong da có nhiều đặc điểm chồng lấp về hình thái một số trường hợp, ENKTL týp mũi ở da có học và hoá mô miễn dịch như biểu hiện có các đặc điểm giống như u sùi dạng nấm. thể là ổ loét ở chi, các tế bào u lan rộng ở Hiện nay, chẩn đoán ENKTL týp mũi chủ thượng bì đến lớp mỡ dưới da, dương tính yếu dựa vào giải phẫu bệnh gồm các lympho với CD3, CD56, âm tính với CD4, CD8(2). bào dị dạng thâm nhiễm lan rộng, phá huỷ Tuy nhiên thực thể này trên lâm sàng bệnh mạch máu là điểm đặc trưng. Tế bào u nhân có biểu hiện triệu chứng B khá rõ trong thường có CD3 và CD56 dương tính trong hầu hết các trường hợp và âm tính với phần lớn các trường hợp. Các phân tử gây EBER. độc như granzyme B, perforin, TIA-1 cũng Đối với chẩn đoán lymphôm T dạng viêm thường dương tính. Ngoài ra, RNA nhỏ mã mỡ dưới da, mặc dù có hình thái học là các hoá sớm của EBV (EBER) cũng dương tính lympho bào không điển hình thâm nhiễm ở trong hầu hết các trường hợp và là tiêu chuẩn lớp mỡ dưới da, viền xung quanh các tế bào quan trọng trong chẩn đoán ENKTL týp mỡ trưởng thành, có thể xâm nhập mạch mũi(2). Trong trường hợp này, chúng tôi kết máu, có nhiều mảnh vỡ tế bào, hoại tử hợp các yếu tố lâm sàng, hình thái học và thường gặp nhưng chủ yếu là hoại tử điểm, hoá mô miễn dịch để có được chẩn đoán phù không phải hoại tử dạng bản đồ và không hợp nhất là ENKTL týp mũi nguyên phát ở thâm nhiễm lên lớp bì và thượng bì, hoá mô da. miễn dịch biểu hiện dương tính với CD8, và Chẩn đoán phân biệt bao gồm u sùi dạng âm tính với CD56 và EBER(2). Mặt khác, nấm, lymphôm T gamma delta nguyên phát lâm sàng thường biểu hiện là những nốt dưới ở da, lymphôm T dạng viêm mỡ dưới da, da, có thể hoại tử khi nốt lớn nhưng rất hiếm lymphôm tế bào to thoái sản nguyên phát ở khi loét, nên chẩn đoán này được chúng tôi da, lymphôm T ngoại biên không đặc hiệu. loại trừ. Đối với chẩn đoán u sùi dạng nấm, tuy có Điều trị của bệnh này chủ yếu là hoá trị một số đặc điểm hình thái phù hợp như tính toàn thân, kể cả những trường hợp chỉ giới hướng thượng bì của tế bào u, nhưng lại hạn ở da. Tuy nhiên, ENKTL týp mũi có tiến không phù hợp về lâm sàng cũng như hoá triển rất nhanh và nhìn chung không đáp ứng mô miễn dịch. Cụ thể là, mặc dù dương tính với hoá trị liệu. 284
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Tiên lượng của ENKTL týp mũi rất xấu, TÀI LIỆU THAM KHẢO đặc biệt là đối với các vị trí ngoài vùng mũi 1. Lee WJ, Jung JM, Won CH, Chang SE, hầu và hầu hết bệnh nhân tử vong trong vòng Choi JH, Chan Moon K, et al. (2014) “Cutaneous extranodal natural killer/T-cell vài tháng sau chẩn đoán, tỷ lệ sống 5 năm là lymphoma: a comparative 0%(3). Có nghiên cứu cho thấy tiên lượng clinicohistopathologic and survival outcome sống của bệnh nhân nguyên phát ở da tốt hơn analysis of 45 cases according to the primary so với thứ phát(3). tumor site”. J Am Acad Dermatol.70:1002– 1009. V. KẾT LUẬN 2. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe Lymphôm tế bào diệt tự nhiên/T ngoài ES, Pileri SA, Stein H. (2008) “WHO hạch týp mũi nguyên phát ở da là một thực classification of tumours of haematopoietic thể hiếm gặp, chẩn đoán cần kết hợp lâm and lymphoid tissues, fourth edition”. Lyon, France: IARC. sàng và loại trừ nhiều chẩn đoán phân biệt. 3. Vasconcelos, Pedro de et al. (2016) Điều trị chủ yếu là hoá trị toàn thân. Tuy “Multifocal primary cutaneous extranodal nhiên, thường không đáp ứng hoá trị và tử NK/T lymphoma nasal type”. Anais vong trong vòng vài tháng sau khi chẩn brasileiros de dermatologia vol. 91,2:219-21. đoán. 285

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.