zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Báo cáo một trường hợp u nguyên bào tạo men răng di căn phổi sau 15 năm phẫu thuật u nguyên phát

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Báo xấu

34
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

U nguyên bào tạo men răng là một u biểu mô của nang răng có độ ác tính thấp và hiếm gặp, u được xác định là ác tính khi có di căn mặc dù hình thái mô học là lành tính. Điều trị khối u nguyên phát hiệu quả nhất là phẫu thuật triệt căn, bổ trợ xạ trị tùy thuộc vào mức độ xâm lấn của khối u.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo một trường hợp u nguyên bào tạo men răng di căn phổi sau 15 năm phẫu thuật u nguyên phát

Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1 BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP U NGUYÊN BÀO TẠO MEN RĂNG DI CĂN PHỔI SAU 15 NĂM PHẪU THUẬT U NGUYÊN PHÁT TRẦN THỊ TUẤN ANH1, DƯƠNG THỊ BÌNH2, LÊ TRUNG THỌ3 TÓM TẮT U nguyên bào tạo men răng là một u biểu mô của nang răng có độ ác tính thấp và hiếm gặp, u được xác định là ác tính khi có di căn mặc dù hình thái mô học là lành tính. Điều trị khối u nguyên phát hiệu quả nhất là phẫu thuật triệt căn, bổ trợ xạ trị tùy thuộc vào mức độ xâm lấn của khối u. Với trường hợp di căn, có thể cân nhắc hóa xạ trị bổ trợ. Báo cáo của chúng tôi là một người bệnh nữ 44 tuổi đã cắt khối u nang răng 15 năm. Hiện tại, người bệnh có các triệu chứng di căn phổi và sinh thiết tổn thương phổi làm mô bệnh học xác định là tổn thương di căn của U nguyên bào tạo men răng, đồng thời khảo sát lại u nguyên phát có biểu hiện xâm lấn trên vỏ nang cũ. Đây là một trường hợp rất hiếm gặp, mặc dù hình thái u trên mô bệnh học là rất đặc trưng, có bổ sung cả hóa mô miễn dịch, nhưng việc nắm bắt tiền sử bệnh lý và kiểm tra tổn thương nguyên phát là rất quan trọng đển chẩn đoán xác định bệnh Từ khóa: U nguyên bào tạo men răng, U nguyên bào tạo men răng di căn phổi. ĐẶT VẤN ĐỀ miễn dịch trong trường hợp u di căn phổi cần phân biệt với các u nguyên phát tại phổi. Đây là những U nguyên bào tạo men răng nguyên phát đặc điểm quan trọng trong chẩn đoán bệnh. thường xuất phát từ xương hàm dưới (khoảng 80%), còn lại là ở xương hàm trên. Về mô bệnh học cho GIỚI THIỆU CA BỆNH thấy hình thái u khá lành tính, tuy nhiên, khi u có di Bệnh nhân nữ, 44 tuổi, mã bệnh án 1903710. căn thì được xác định là U nguyên bào tạo men răng Có biểu hiện ho khạc đờm hơn 1 tháng, khám ở BV ác tính (Malignant Ameloblastoma - MA)[1]. Mặc dù tỉnh viêm phổi theo dõi lao phổi, trong thời gian diễn khả năng xâm lấn tại chỗ và tái phát cao, nhưng di biến bệnh có sốt nhẹ thất thường, gầy sút 2kg, đau căn rất hiếm gặp. Nếu có di căn thường ở các hạch tức ngực, không khó thở, không ho ra máu. Tiền sử lân cận, di căn xa hay gặp nhất là phổi, u vẫn giữ mổ u nang răng năm 2004 (Không còn lưu chẩn nguyên đặc điểm lành tính của u nguyên phát. Đặc đoán), Mẹ đang điều trị lao phổi. Khám vào viện, BN điểm mô bệnh học không giúp dự bào khả năng di có lâm sàng ổn định, xét nghiệm công thức máu có căn, nhưng khi đã có biểu hiện di căn thì u được số lượng bạch cầu tăng, tăng bạch cầu trung tính, xem là ung thư biểu mô nguyên bào tạo men răng, các chỉ số sinh hóa máu, đông máu trong giới hạn và được đánh giá điều trị nhưng các u ác tính khác. bình thường. Không có rối loạn thông khí. Xquang U nguyên phát được điều trị chính bằng phẫu thuật ngực có khối, nốt mờ hai phổi. Chụp CT ngực thấy triệt căn, cân nhắc xạ trị bổ trợ đến giảm thiểu nguy hình ảnh nốt đặc đa hình thái và kích thước lan tỏa cơ tái phát và di căn. Về mặc y văn, điều trị có cả hai bên, ưu thế phần thấp (kiểu thả bóng), sau tiêm, hóa trị, tuy nhiên vẫn chưa được sử dụng rộng rãi để ngấm thuốc mạnh; các vị trí khác trong giới hạn bình điều trị bệnh. thường. Sinh thiết vào nốt tổn thương trên mô bệnh Bài viết của chúng tôi sẽ làm rõ hơn về đặc học (Mã số 2096 - B19) thấy vách phế nang và mô điểm mô bệnh học và bộc lộ các dấu ấn hóa mô u, mô u có hai thành phần, 1 phần có cấu trúc nang tuyến, phần còn lại là các tế bào hình thoi, tạo cuộn Ngày nhận bài: 01/10/2020 Địa chỉ liên hệ: Trần Thị Tuấn Anh Ngày phản biện: 03/11/2020 Email:drtrananhbvp@gmail.com Ngày chấp nhận đăng: 05/11/2020 1 ThS.BS. Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Phổi Trung ương 2 BSCKI. Khoa Ung Bướu - Bệnh viện Phổi Trung ương 3 PGS.TS.BSCKII. Giảng viên cao cấp Bộ môn Giải phẫu bệnh - Trường ĐH Y Hà Nội, Trưởng Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Phổi Trung ương 154
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1 xoáy, nhân kiềm tính. Nhuộm hóa mô miễn dịch, tế đặc, kích thước 25 x 17 x 22mm, đường mờ rõ, bào u dương tính với CK, CK7, CD56, Calretinin, ngấm thuốc mạnh sau tiêm, chèn ép một phần răng ở vị trí tương ứng  Theo dõi u đặc tại vị trí BN đã Vimentine; âm tính với P63, P40, TTF1. Kết phẫu thuật cắt nang chân răng hàm trên phải (ít nghĩ luận Hình ảnh mô bệnh học và sự bộc lộ hóa mô đến khả năng ác tính, nhiều khả năng là khối phát miễn dịch phù hợp với U nguyên bào tạo men răng triển từ phần vỏ nang còn lại). (Ameloblastoma) di căn. Người bệnh được đánh giá toàn bộ tổn thương, Bổ sung xét nghiệm siêu âm vùng đầu mặc cổ xác định là U nguyên bào tại men răng di căn phổi và không phát hiện bất thường. chuyển bệnh viện K Trung ương điều trị hóa xạ trị. Cộng hưởng từ hàm mặt cho thấy vị trí bên phải tương ứng vị trí răng số 12, 13, 14 xuất hiện khối Hình ảnh của ca bệnh Hình ảnh CT ngực với nhiều nốt ở hai phổi Hình ảnh MRI xương hàm mặt, thấy khối u tái phát tại vị trí mũi tên Mô bệnh học và hóa mô miễn dịch CK P63 Hình ảnh Mô bệnh học nhuộm HE x 200 Hình ảnh HMMD nhuộm CK và P63, x 200 BÀN LUẬN khối u nguyên phát. U nguyên bào tạo men răng nguyên phát thường phân bố đồng đều ở hai giới, U nguyên bào tạo men là một khối u biểu mô với tuổi trung bình là 39, độ tuổi mắc bệnh từ xâm lấn tại chỗ với tỷ lệ tái phát cao (50% - 72%) 30 - 49. 80% các trường hợp ở xương hàm dưới, nhưng tỷ lệ di căn chỉ chiếm < 2%, với hơn 75% là di 2/3 trong đó phát triển ở mặt sau, 20% còn lại tổn căn phổi, tiếp đến là di căn hạch cổ, thường sau thương ở xương hàm dưới. Nguyên nhân sinh u còn nhiều năm từ khi phẫu thuật u nguyên phát. Di căn đang tranh cãi, được nhắc đến nhiều nhất là do tàng phổi thể hiện giai đoạn bệnh lý muộn, hiếm gặp, hầu dư của lớp đáy của răng và lớp niêm mạc miệng; chỉ như chưa có phác đồ cụ thể điều trị, chỉ thể hiện ở y có một phần nhỏ phát sinh từ u nang răng khác văn qua các báo cáo ca bệnh[2]. trước đó. Người bệnh thường không biểu hiện triệu Về mặt mô bệnh học, u nguyên bào tạo men chứng, hoặc chỉ có khối sưng đơn thuần mà các xét răng di căn không có gì khác biệt với đặc điểm của nghiệm chẩn đoán hình ảnh vùng hàm mặt chỉ cho hình ảnh u nang lành tính, có thể có dạng khối đặc, 155
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1 ranh giới rõ, giai đoạn đầu hầu như không có xâm - Biến thể xơ dính: Mô đệm giàu collagen với lấn. Theo dõi kích thước u thường tăng chậm[3]. các đảo tế bào hình đa diện của biểu mô tạo men răng. Theo phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới năm 2005 thì các u này phân thành 4 biến thể: Đặc/ đa Nhuộm hóa mô miễn dịch dương tính với CK5, nang; ngoài xương hoặc ngoại vi; xơ dính; nang đơn CK6, CK13, CK14, CK19, Calretinin, CD56. CK13 và độc. U được xếp vào loại lành tính (Không ác tính). CD56 ưu thế dương tính ở tế bào dạng lưới hình Trường hợp u di căn thì được gọi là U nguyên bào sao. CK19 thường dương tính ở tất cả tế bào, CK14 tạo men răng ác tính (MA). Chẩn đoán xác định dựa và CD56 thường dương tính ở các tế bào ngoại vi[1]. trên sự tương quan của lâm sàng, chẩn đoán hình Về mặt sinh học phân tử: Các đột biến soma ảnh và giải phẫu bệnh. Khả năng tái phát là theo đường Hedgehog và MAPK đã được xác định. 25 - 55%, có thể phụ thuộc vào phương án điều trị, Theo các nghiên cứu cho thấy khoảng 40% có đột với biến thể nang đơn độc thì tỷ lệ tái phát chỉ chiếm biến SMO, khoảng 45% có đột biến BRAF. Hầu hết từ 5 - 10%[4]. thể mắt sàng có đột biến SMO, phần lớn thể nang và Theo đặc điểm chẩn đoán hình ảnh, u phân xơ dính đều có đột biến SMO hoặc BRAF. Các đột thành thể thông thường và thể xơ dính. biến KRAS và FGFR2 cũng được tìm thấy. Kết quả đột biến BRAF thì phù hợp hoàn toàn giữa sinh học Về đại thể thường có ranh giới rõ, xen lẫn cấu phân tử và hóa mô miễn dịch. trúc đặc và nang, có thể là đa nang, trong xoang mạch hoặc ngoài xương[1]. Các chẩn đoán phân biệt là cần thiết đưa ra, với khối u nguyên phát thì cần phân biệt với hầu hết các Về vi thể: u xuất phát từ men răng, mầm răng lành tính và - Các đám tế bào biểu mô bao gồm: hiếm gặp: Các đặc điểm để phân biệt dựa vào tính chất lành tính của tế bào, mô đệm xơ collagen và + Các tế bào trụ ở ngoại vi tạo lớp hàng rào, các tế bào dạng lưới hình sao[5]. nhân tăng sắc. Khi u di căn thì được gọi là u nguyên bào tạo + Các tế bào có sự phân cực ngược ra khỏi men răng ác tính, về mô học thì không có sự khác màng đáy (Biến đổi Vickers = Gorlin). biệt giữa khối u di căn và khối u nguyên phát. Vị trí di + Các tế bào dạng lưới hình sao, các tế bào cận căn hay gặp nhất là phổi, theo y văn thì tỷ lệ di căn ở đáy gồm các tế bào góc sắp xếp lỏng lẻo. đây khá cao, ước tính 75 - 88%. Thời gian tiến triển không bệnh sau phẫu thuật khối u nguyên phát từ 2 + Không có sự hình thành ngà răng. tháng đến 45 năm, trung bình từ 14 - 18 năm. - Có nhiều dưới típ được phân loại cho u Trường hợp của chúng tôi là sau 15 năm. U di căn nguyên bào tạo men răng thông thường (không theo các đường máu, bạch huyết hoặc thông qua mang ý nghĩa tiên lượng). chọc hút. U có thể phát triển ở phế quản, tiểu phế quản, ở một phổi hoặc cả hai phổi. Nhuộm hóa mô + Nang: Là dưới típ hay gặp nhất, các đám tế miễn dịch, u dương tính với các dấu ấn của u bào biểu mô tạo men răng trong mô liên kết xơ, hay nguyên bào tạo men răng nêu trên. Âm tính với các gặp nang hóa. dấu ấn của phổi TTF1 hoặc NapsinA, loại trừ được + U gai: Hình ảnh dị sản vảy và sừng hóa của tổn thương ác tính nguyên phát phổi[1],[6]. các tế bào dạng lưới hình sao. Về ca bệnh chúng tôi đưa ra, chẩn đoán đều + Mắt sàng: Hình thành dây và tấm của các tế phù hợp từ thời gian tái phát và di căn của bệnh đến bào biểu mô tạo men răng chuyển tiếp. đặc điểm tổn thương trên chẩn đoán hình ảnh và mô bệnh học. Với kết quả nhuộm hóa mô miễn dịch thì + Tế bào hạt: Tế bào hạt với bào tương ưa loại trừ được khối u nguyên phát phổi, hình thái tế toan nằm cùng với tế bào dạng lưới hình sao. bào và cấu trúc mô giúp khẳng định là u nguyên bào + Dạng đáy: Biến thể ít gặp nhất, các đảo tế tạo men răng di căn phổi. Với trường hợp bệnh biến bào đáy tăng sắc không có dạng lới hình sao. chuyển ác tính ở giai đoạn muộn, nên các biện pháp điều trị toàn thân được sử dụng để điều trị, bao gồm - Thoái hóa tạo các nang lớn của các đám tế cả xạ trị và hóa trị. Đây là một trường hợp hiếm gặp, bào u có thể gặp nên khi sinh thiết nhỏ có thể chỉ nếu không kết hợp cả tiền sử bệnh và tầm soát cả chẩn đoán là u nang, hoặc u khác không phải u tổn thương nguyên phát thì có thể không định nguyên bào tạo men. Do vậy cần đưa ra nhiều chẩn hướng được chẩn đoán cho người bệnh. đoán phân biệt. 156
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1 KẾT LUẬN carboplatin and paclitaxel: long survival and prolonged stable disease". ecancer (7:323 DOI: U nguyên bào tạo men rang di căn là một bệnh 10.3332/ecancer.2013.323). hiếm gặp. Đây là diễn biến ác tính của 1 u có tính chất lành tính, với tỷ lệ di căn dưới 2%. 3. Ivan Valkadinov N C, Dian Dzhenkov, Ivan Donev (2017). "Rare case of ameloblastoma Đặc điểm mô bệnh học và bộc lộ hóa mô miễn with pulmonary metastases". Intractable & Rare dịch của u thứ phát và nguyên phát là giống nhau, Diseases Research, 6(3) 211-214. dựa vào đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, mô bệnh học, hóa mô miễn dịch sẽ chẩn đoán được 4. Justin Iohanne Siy Rabo A B C, Eutrapio S. bệnh. Guevara Jr., Joel A. Romualdez, Mandibular (2016). "Ameloblastoma with Lung Metastasis 10 Điều trị phẫu thuật triệt căn khối u ban đầu kết Years after Resection". PhiliPPine Journal of hợp với xạ trị bổ trợ là liệu pháp hữu hiệu để hạn otolaryngology-head and neck Surgery, Vol. 31 chế u di căn. no. 1. TÀI LIỆU THAM KHẢO 5. G. H. J. Jephcote B D s (1981). "Ameloblastoma 1. Al B e (2015). "Malignant ameloblastoma with pulmonary metastases: A case report". (metastatic ameloblastoma) in the lung: 3 cases British Journal of Oral Surgery 19 38-42. of misdiagnosis as primary lung tumor with a 6. Kelly Magliocca D D S, M.P.H., Anthony unique growth pattern". Diagnostic Pathology Martinez, M.D. (2016). "Malignant tumors: (10:123, DOI 10.1186/s13000-015-0367-0). Malignant ameloblastoma". Pathology 2. AF Ghiam A A Z a R F (2013). "A case of Outlinescom, Inc. recurrent metastatic ameloblastoma and hypercalcaemia successfully treated with 157
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5 - 2020 - Tập 1 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5 - 2020 - Vol 1 ABSTRACT Case report: Lung metastasis of ameloblastoma after 15 years surgery primary tumor Ameloblastoma is a epithelial tumor of rare low - grade odontogenic tumor, has defined malignant ameloblastoma (MA) in spite of benign histological characteristic. Treatment of the primary ameloblastoma consists of radical excision of the tumor, adjuvant radiotherapy depends on the invasion of tumor. With metastasis cases, we can adjuvant chemical therapy. Our case is a 44 years old female, she has dissected her ondogenic cyst for 15 years. Now, she has lung metastasis and the biopsy of the lung lesion showed the Ameloblastoma metastasis in Histology. We also check the primary tumor and see the location invasion. This is a rare case, has the specific histology and immunohistochemistry, but we need ask the medical history of the patient, exam the primay lesion, it is very important for making a diagnosing. Keywords: Ameloblastoma, Lung metastasis ameloblastoma. 158

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.