intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Báo cáo một trường hợp u tuyến vỏ kết hợp u tủy mỡ ở tuyến thượng thận và hồi cứu y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

4
lượt xem
2
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết ghi nhận những trường hợp UTM kết hợp UTV được báo cáo trước đây trong y văn, đa số bệnh nhân đều có biểu hiện rối loạn chuyển hóa như hội chứng Cushing. Nhân trường hợp này, chúng tôi bàn luận về bàn luận về mô bệnh học và điểm lại y văn.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Báo cáo một trường hợp u tuyến vỏ kết hợp u tủy mỡ ở tuyến thượng thận và hồi cứu y văn

  1. HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP U TUYẾN VỎ KẾT HỢP U TỦY MỠ Ở TUYẾN THƯỢNG THẬN VÀ HỒI CỨU Y VĂN Bùi Thị Thanh Tâm*, Nguyễn Ngọc Minh Tâm** TÓM TẮT 37 Từ khóa: Tuyến thượng thận, u tủy mỡ, U tủy mỡ (UTM) ở tuyến thượng thận (TTT) không rối loạn chuyển hóa, tình cờ, u tuyến vỏ. vốn là loại u lành tính rất hiếm gặp, đa số bệnh nhận được phát hiện tình cờ. Do đó, UTM kết SUMMARY hợp u tuyến vỏ (UTV) của TTT lại cực kì hiếm, SYNCHRONOUS MYELOLIPOMA đặc biệt khi hai loại u này xuất hiện trên cùng WITHIN A NON-FUNCTIONAL TTT. Chúng tôi chia sẻ một trường hợp bệnh ARENAL CORTICAL ADENOMA: A nhân nam 51 tuổi nhập viện vì đau vùng hông RARE CASE REPORT AND lưng phải, không có tiền căn tăng huyết áp hay LITERATURE REVIEW tăng lipid máu. Bệnh sử, khám lâm sàng và các Adrenal myelolipoma by itself is a rare xét nghiệm ghi nhận bệnh nhân này không bị các benign tumor which is generally detected rối loạn chuyển hóa như hội chứng Cushing, incidentally. Thus, the coexistence of two cường aldosterol hay tăng tiết catecholamin. separate tumours, adrenal myelolipoma and Hình ảnh MRI ghi nhận TTT phải có cấu trúc mô adrenal adenoma, within the same adrenal gland, đậm độ không đồng nhất 35x30x27 mm, trong đó is exceedingly unusual. We report a 51-year-old có ít thành phần mỡ. Bệnh nhân được phẫu thuật Vietnamese man who represented with right- cắt TTT phải. Trên vi thể, phần UTM nằm ở sided back pain, without neither a history of trung tâm, bao gồm các tế bào mỡ trưởng thành hypertension nor hyperlipidaemia. Clinical và các tế bào đầu dòng tạo máu được bao xung history, physical examination and laboratory quanh bởi các tế bào UTV. Chúng tôi ghi nhận results did not show any evidence to suggest những trường hợp UTM kết hợp UTV được báo metabolic disorder such as Cushing's syndrome, cáo trước đây trong y văn, đa số bệnh nhân đều hyperaldosteronism or catecholamine có biểu hiện rối loạn chuyển hóa như hội chứng hypersecretion. The patient underwent MRI Cushing. Nhân trường hợp này, chúng tôi bàn which revealed a 35 by 30 by 27 mm luận về bàn luận về mô bệnh học và điểm lại y heterogeneously -enhancing mass with a fat văn. component in the right suprarenal region. The patient underwent a right adrenalectomy. Microscopically, in the central of the tumor, *Bộ môn Giải phẫu bệnh - Đại học Y dược there was a myelolipomatous area composed of Thành phố Hồ Chí Minh adipocytes and hematopoietic cells surrounded **Khoa Giải phẫu bệnh - Bệnh viện Bình Dân by sheets of adenoma cells. To the best of our Chịu trách nhiệm chính: Bùi Thị Thanh Tâm knowledge, almost cases of myelolipoma within Email: buithithanhtamyds@ump.edu.vn an adrenal cortical adenoma reported previously, Ngày nhận bài: 18.9.2020 all the patients had Cushing's syndrome. The Ngày phản biện khoa học: 22.10.2020 literature on synchronous myelolipoma with Ngày duyệt bài: 29.10.2020 294
  2. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 adrenal adenoma, and myelolipoma within non- − Ionogramme (07/09/2019): functional adrenal adenoma, is reviewed Aldosterone máu 6,11 ng/dL (bình thường); Keyword: Adrenal, myelolipoma, non- Active Renin máu 0,73 ng/L (bình thường); functional; incidentaloma; arenal cortical Metanephrine huyết tương 31,71 pg/mL adenoma. (bình thường); Metanephrine niệu 104,86 μg/24h (bình thường); Cortisol máu 18,92 GIỚI THIỆU μg/dL (bình thường); Cortisol niệu 24h 299,6 U tủy mỡ (UTM) là loại u lành tính của μg/dL (tăng). tuyến thượng thận (TTT), hiếm gặp, hiện chỉ − Na+ 140 mmol/L; K+ 3,8 mmol/L; Cl- có khoảng 200 trường hợp được báo cáo 99 mmol/L; Ca++ 1,17 mmol/L (bình trong y văn và đa số phát hiện tình cờ trên thường). hình ảnh học ở những bệnh nhân tăng huyết − Glucose 4,9 mmol/L (bình thường). áp, béo phì, xơ vữa động mạch, ung thư hay − Tổng phân tích nước tiểu bệnh lý nội tiết [6], [16]. UTM kết hợp u (03/09/2019): Creatinin 1g/L (tăng). tuyến vỏ (UTV) của TTT lại cực kì hiếm, − Công thức máu và các chỉ số sinh đặc biệt khi hai loại u này xuất hiện trên hóa khác trong giới hạn bình thường. cùng TTT, hiện nay trong y văn chỉ ghi nhận − MRI 24/06/2019: Thận hai bên không dưới 20 trường hợp và đa số đều có biểu hiện sỏi, không ứ nước, bài tiết bình thường. rối loạn chuyển hóa [6]. Nhân trường hợp Tuyến thượng thận phải có cấu trúc mô đậm hiếm gặp này, chúng tôi báo cáo và hồi cứu y độ không đồng nhất #20HU d#35x30x27 văn các tiêu chuẩn chẩn đoán, chẩn đoán mm, trong đó có ít thành phần mỡ, tăng phân biệt, tiên lượng UTM và UTV của quang kém sau tiêm cản quang thì động TTT. mạch tăng dần trong thì tĩnh mạch và thì muộn, giới hạn rõ, bờ đều. Bàng quang CA LÂM SÀNG không sỏi, thành không dày. Tuyến tiền liệt Bệnh nhân nam, Lê Ngọc E, 51 tuổi, địa không to, cấu trúc đồng dạng. Gan-lách-tụy chỉ ở Long An, đến khám vì đau hông lưng trong giới hạn bình thường. Đường mật trong kéo dài vào 03/09/2019 tại Bệnh viện Bình và ngoài gan không dãn, không sỏi. Ống mật Dân (Mã nhập viện: 19038981). Bệnh sử chủ không dãn. Túi mật không căng, không không rõ khoảng thời gian bệnh diễn tiến, sỏi cản quang, thành không dày. Không dịch bệnh nhân đau hông lưng phải ngày càng ổ bụng. Động mạch chủ bụng không phình. tăng, đi khám phát hiện bướu thượng thận Các quai ruột và khung đại tràng không dãn, phải nên nhập viện. Khám lâm sàng cho thấy thành không dày. Không tổn thương nhu mô bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt, sinh hiệu ổn, hai đáy phổi. Không tràn dịch màng phổi hai huyết áp 120/80mmHg. Tim đều rõ; phổi bên. trong, không rale; bụng mềm, gan lách Kết luận: Bướu tuyến thượng thận phải không sờ chạm. có ít thành phần mỡ, chưa rõ bản chất. Các kết quả cận lâm sàng chính: 295
  3. HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX Đại thể: Khối u giới hạn rõ, kích thước ở trung tâm, 2 vùng ngăn cách rõ bởi vỏ xơ 4x3 cm, có vỏ bao, dạng đặc, mặt cắt màu dày. vàng sậm ở ngoại vi, màu nâu đen xuất huyết Hình 1: Đại thể khối u giới hạn rõ, kích thước 4x3 cm, có vỏ bao, dạng đặc, mặt cắt màu vàng sậm ở ngoại vi, rải rác các ổ màu nâu đen xuất huyết (mũi tên đỏ) Trên vi thể, khối u giới hạn rõ bởi vỏ bao quang trường lớn: 0 điểm x2; Dưới 25% sợi mỏng. Phần UTM nằm ở trung tâm, bao thành phần tế bào sáng: 0 điểm x2; Phân bào gồm các tế bào mỡ trưởng thành và các tế bất thường: 0 điểm x1; Hoại tử: 0 điểm x1; bào đầu dòng tạo máu, bao gồm các dòng Xâm lấn vỏ bao: 0 điểm x1. mẫu hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu (Hình 2, Kết quả giải phẫu bệnh: U tuyến vỏ của 3). Bao xung quanh là các tế bào UTV với tuyến thượng thận (0/7 điểm theo Hệ thống bào tương nhiều, sáng, xếp thành từng dây, Weiss cải tiến) kết hợp u tủy mỡ tuyến bè (Hình 1, 4). Thang điểm Weiss cải tiến thượng thận (Adrenal myelolipoma 0/7 điểm bao gồm: Trên 5 phân bào/50 associated with corticoadenoma) 296
  4. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Hình 1. Phần UTM nằm ở trung tâm, bao xung quanh là các tế bào UTV với bào tương nhiều, sáng, xếp thành từng dây, bè. Hình 2. Tế bào gốc dòng mẫu tiểu cầu trong phần UTM ở trung tâm (mũi tên đỏ), xung quanh là các tế bào dòng mẫu hồng cầu và bạch cầu. 297
  5. HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX Hình 3. Các tế bào dòng mẫu hồng cầu (mũi tên xanh) và bạch cầu (mũi tên vàng) trong phần UTM ở trung tâm Hình 4. Các tế bào UTV với bào tương nhiều, sáng, xếp thành từng dây, bè 298
  6. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 IV. BÀN LUẬN trường hợp bệnh nhân này, không có các đặc U tủy mỡ được mô tả đầu tiên bởi tác giả điểm vi thể đặc trưng cho ung thư như xâm Gierke và Oberling vào năm 1905 [6]. Đây là lấn vỏ bao, xâm lấn mạch máu, hoại tử, loại u lành tính của TTT, hiếm gặp (5-15%), nhiều phân bào, phân bào bất thường, ít bao gồm mô mỡ trưởng thành xen lẫn các tế thành phần tế bào sáng (loại trừ chẩn đoán bào dòng tạo máu [2]. Đa số bệnh nhân được carcinôm tuyến vỏ TTT - Thang điểm Weiss phát hiện tình cờ qua CT scan, MRI. Trên cải tiến 0/7 điểm). hình ảnh học, UTM chia thành ba nhóm hình Đa số các trường hợp UTM nhỏ và không thái, bao gồm UTM TTT đơn độc, UTM kèm có triệu chứng, nếu kích thước
  7. HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX Bảng 1: Đối chiếu các đặc điểm của bệnh nhân và y văn Kích thước u Kích thước Cân Rối loạn Nghiên cứu Tuổi Giới Vị trí (cm) UTM nặng chức năng Nghiên cứu này 51 Nam 3,5x3,0x2,7 Nhiều ổ nhỏ Phải K Không Cannan và cs [2] 62 Nữ 5,0x4,0x3,5 Trái 52g Không Ong và cs [14] 66 Nữ 12,0x4,5x4,0 Trái 116g Không Hongsheng L và 32 Nữ 5,0x4,5x2,0 1,2x1,0x1,0 Trái 56,3g HC Cohn cs [6] Murayama và cs 69 Nam K Phải K [15] HC Cho và cs [4] 50 Nữ K Trái Cushing HC Fujita và cs [7] 30 Nữ K Trái Cushing HC Vyberg và cs [20] 31 Nữ K Trái Cushing HC Saito và cs [18] 34 Nữ K Trái Cushing HC Miyake và cs [10] 42 Nữ 0,6x0,5x0,5 Phải Cushing Cormio và cs [3] 62 Nữ 0,15 Trái HC Cohn HC Han và cs [8] 26 Nữ 2,3 Trái Cushing HC Matsuda và cs [13] 29 Nữ 0,1 cm Phải Cushing Jiang và cs [11] 38 Nữ 0,3 cm Phải Không HC Vrezas và cs [19] 60 Nam 2,5 cm Phải Cushing Francesca và cs 64 Nữ 8,5x7,5x7,0 K Trái Không [5] Hisamatsu và cs HC 67 Nữ K Trái [9] Cushing HC Armand và cs [2] 58 Nam Ổ nhỏ Phải Cushing HC Ammour và cs [1] 16 Nam Ổ ngoại vi Phải Cushing Ong và cs [16] 66 Nữ 1,5x1,0x1,0 Trái Không K: Không ghi nhận; HC: Hội chứng; cs: cộng sự 300
  8. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 497 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Theo bảng 1, có tất cả 5 nam và 15 nữ, tỉ học có thành phần hoại tử, xuất huyết) hoặc lệ nam:nữ là 1:3. Tuổi mắc bệnh thay đổi từ sarcôm mỡ (trên hình ảnh học có thành phần 16 đến 69 tuổi (trung bình 45,5 tuổi). Có 13 mỡ). Chẩn đoán xác định u cần dựa trên hình bệnh nhân bị rối loạn chuyển hóa, trong đó ảnh học vi thể, kết hợp các đặc điểm lâm có 11 bệnh nhân mắc hội chứng Cushing và sàng và cận lâm sàng khác. 2 bệnh nhân mắc hội chứng Cohn. Phần lớn trường hợp u ở TTT trái. Hầu hết các ổ UTM TÀI LIỆU THAM KHẢO có kích thước nhỏ hơn 2,5cm. Như vậy, theo 1. Ammoury RF, Heptulla RA et al (2006), bảng 1, đa số UTM kết hợp UTV TTT “Laparscopic adrenalectomy of an adrenal thường xảy ra trên bệnh nhân nữ, ở TTT bên adenoma with myelolipoma relieves severe hypertension in a 16-year-old patient”, trái nhiều hơn, hầu hết bệnh nhân đều có Pediatr. Nephrol., 21(3):433-436. biểu hiện rối loạn chuyển hóa như Hội chứng [doi:10.1007/s00467-005-2114-3] Cushing và Hội chứng Cohn. 2. Armand R, Cappola AR et al (2004), Cơ chế tại sao UTM xuất hiện kết hợp “Adrenal cortical adenoma with excess black UTV TTT hiện nay chưa được biết rõ. Tuy pigment deposition, combined with nhiên, một số tác giả đưa ra 4 giả thuyết về myelolipoma and clinical Cushing’s xuất nguồn UTM TTT, bao gồm: (1) hiện syndrome”, Int. J. Surg. Pathol., 12(1):57-61. tượng hoại tử và xuất huyết đã kích thích các [doi:10.1177/106689690401200111] tế bào dòng tạo máu hóa hướng động và di 3. Canan F, Seda E, Serkan Y, et al (2019), chuyển đến tuyến thượng thận; (2) huyết “Myelolipomatous changes within khối tủy xương; (3) tế bào dòng tạo máu bị adrenocortical adenoma ”, Cukurova Med J; lạc chỗ trong quá trình tạo phôi; (4) hiện 44(3):1135-1138. tượng chuyển sản của mô đệm TTT [17], 4. Cho T, Kitazono S et al (1984), “Cortical [22]. adenoma of the adrenal gland assiciated with multiple tumors”, Byorito. Risho., 21(2):101- V. KẾT LUẬN 107 (in Japanese). UTM kết hợp UTV trên cùng một TTT rất 5. Cormio L, Ruutu M, Giardina C, Selvaggi FP (1992), “Combined adrenal adenoma and hiếm gặp, đặc biệt trên bệnh nhân không rối yelolipoma in a patient with Conn syndrome. loạn chuyển hóa. Cơ chế phát sinh hai loại u Case report”, Panminerva Med; 34: 209–12. này hiện nay vẫn chưa được hiểu rõ. Mặc dù 6. Francesca M, Giorgio P et al (2004), lành tính, UTM kết hợp UTV có thể gây rối “Adrenal myelolipoma associated with loạn chuyển hóa nặng cho bệnh nhân như adenoma”, International Journal of Urology, Hội chứng Cushing, Hội chứng Cohn, do đó 11,326–328 cần phát hiện và can thiệp sớm. UTM kết 7. Fujita Y, Amemiya H et al (1985), “Adrenal hợp UTV trên bệnh nhân không có triệu calcification and myelolipoma associated with chứng rối loạn chuyển hóa đôi khi bị chẩn Cushing’s syndrome”, Jikerkai Med. J., đoán nhầm là một khối u ác tính như 32(9):495-501. carcinôm tuyến vỏ TTT (do trên hình ảnh 8. Han M, Burnett AL et al (1997), “The natural history and treatment of adrenal 301
  9. HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ IX myelolipoma”, J. Urol., 157(4):1213-1216. 15. Murayama H, Kikuchi M at al (1979), [doi:10.1016/S0022-5347(01)64926-7] “Myelolipoma in adenoma of accessory 9. Hisamatsu H, Sakai H et al (2004), adrenal gland”, Pathol. Res. Pract., “Combined adrenal adenoma and 164(2):207-213. myelolipoma in a patient with Cushing’s 16. Ong K, Tan KB, Putti TC (2007), syndrome: case report and review of the “Myelolipoma within a non-functional literature”, Int. J. Urol., 11(6):416-418. adrenal cortical adenoma”, Singapore Med J; [doi:10.1111/j.1442-2042.2004.00815.x] 48(7) : e200. 10. Hongsheng L, Meifu G, Hansong C, 17. Pasimeni G, Rossi F, Ragazzo M et al Shanqiang H (2008), “Adrenal myelolipoma (2000), “Adrenal adenoma and myelolipoma within myxoid cortical adenoma associated in an elderly patient with Conn's syndrome”. with Conn’s syndrome”, J Zhejiang Univ Sci Recenti Prog Med; 91:116-8. B; 9(6): 500–505. 18. Saito Y, Hayasaka K et al (1988), “A case 11. Jiang HF, Huang XH (2002), of comined adrenal myelolipoma and “Myelolipomatous nodules within a myxoid adenoma”, Rinshogazo, 4(1):88-92 (in adrenal cortical adenoma” , J. Clin. Japanese). Exp.Pathol., 18(4):449-450 (in Chinese). 19. Vrezas I, Wentworth P et al (2003), 12. Manassero F, Pomara G et al (2004), “Myelolipomatous foci in an adrenal adenoma “Adrenal myelolipoma associated with causing Cushing’s syndrome”, Endocr. Res., adenoma”, Int. J. Urol., 11(5):326-328. 29(1):67-71. [doi:10.1081/ERC-120018677] [doi:10.1111/j.1442-2042.2004.00793.x] 20. Vyberg M, Sestoft L (1986), “Combined 13. Matsuda T, Abe H et al (2004), “Case of adrenal myelolipoma and adenoma associated combined adrenal cortical adenoma and with Cushing’s syndrome”, Am. J.Clin. myelolipoma. Pathology International, Pathol., 86(4):541-545. 54(9):725-729. [doi:10.1111/j.1440- 21. Yamada TA, Wang KY, Ding Y, Guo X, 1827.2004.01686.x] Shimajiri S et al (2011), “Non-functional 14. Miyake O, Hara T, Matsumiya K, Oka T, adrenocortical adenoma: a unique case of Takaha M, Kurata A (1992), “Adrenal combination with myelolipoma, endothelial myelolipoma associated with Cushing’s cysts”, Pathol Res Pract; 207(3):192-6. syndrome: a case report”, Hinyokika Kiyo; 22. Yildiz L, Akpolat I et al (2000), “Giant 38: 681–4. adrenal myelolipoma: case report and review of the literature”, Pathol. Int; 50: 502–4. 302
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2