237
Chương VI
CÁC BỆNH MIỄN DỊCH,
TỰ MIỄN, BỆNH HỆ THỐNG
238
BỆNH LUPUT ĐỎ
(Lupus erythematosus)
Bệnh lupút đỏ gồm hai thể chính: lupút đỏ mạn (chronic discoid lupus
erythematosus), lupút đỏ cấp hay hệ thống (systemic lupus erythematosus- SLE),
239
còn thể bán cấp nằm giữa hai thể trên cũng đang được nhiều tác giả bàn cãi, nó là
một thể riêng biệt hoặc biểu hiện lâm sàng chỉ thoáng qua.
Triệu chứng chung của cả ba thể là đỏ da, ở thể mạn thì còn có dầy sừng và
teo da, ở thể cấp thì hầu như chỉ có đỏ da.
Nguyên nhân của bệnh được bàn cãi nhiều, hiện nay có xu hướng chung là:
xếp lupút đỏ vào loại bệnh của chất tạo keo nhưng chưa thống nhất về vấn đề có
phải cả hai thể đều cùng một nguyên nhân không ? nhất là lupút đỏ mạn có phải
cũng là một loại bệnh chất tạo keo không ?
1. Luput đỏ mạn (Chronic discoid lupus erythematosus).
1.1. Căn nguyên bệnh học:
1. 1. 1. Yếu tố thuận lợi:
Dưới tác động của ánh sáng mặt trời, các rối loạn mạch máu tại chỗ, các
trạng thái xung huyết ở mặt có thể làm bệnh vượng lên. Ở phụ nữ, đôi khi hoóc
môn sinh dục cũng có vai trò nhất định trong bệnh này.
1.1.2. Căn nguyên dị ứng:
Trước kia Rost (Berlin)và một số tác giả khác cho rằng các vi khuẩn: lao, liên
cầu,các ổ nhiễm trùng cấp hoặc nhiễm trùng mạn đóng một vai trò kháng
nguyên. Còn các yếu tố: lạnh, ánh sáng mặt trời, sự cọ sát và thuốc là các yếu tố
khởi động làm cho bệnh phát triển.
1.1.3. Thuyết chất tạo keo:
Lúc đầu quan niệm chỉ có lupút đỏ cấp được xếp vào bệnh chất tạo keo. Sau
này, Klemperer mở rộng khái niệm bệnh chất tạo keo phải có tổn thương thoái
hoá fibrin của tổ chức liên kết. Lupút đỏ mạn có liên quan với lupút đỏ cấp hay
không thì còn đang được bàn cãi. Nhiều khi danh từ bệnh chất tạo keo
(collagènnose) bị lạm dụng, nó chỉ còn cho ta một sự liên tưởng tới một số
bệnh: lupút đỏ, xơ cứng bì, viêm bì cơ, viêm quanh mạch nút, viêm đa khớp dạng
thấp....Căn sinh bệnh học của các bệnh tạo keo chủ yếu nói tới lupút đỏ cấp tính,
còn lupút đỏ mạn có liên quan khi ta công nhận sự nhất nguyên của hai thể bệnh
này. Căn nguyên chính của các bệnh chất tạo keo và lupút đỏ cấp là vấn đề rối
loạn tự miễn. Sự có mặt của kháng thể kháng nhân (phát hiện bằng phương pháp
miễn dịch huỳnh quang) ở 40% trường hợp lupút đỏ mãn, chứng tỏ rằng lupút
đỏ mạn cũng được xếp vào nhóm này là thoả đáng.
Một số tác giả khác còn quan sát thấy lupút đỏ mạn có yếu tố gia đình, thể
địa di truyền (có những gia đình có nhiều anh chị em bị lupút đỏ mạn, hoặc
người này cấp , người kia mạn, hoặc một người lupút đỏ mạn kèm với các
thành viên khác trong gia đình bị một bệnh tạo keo nào đó).
1.2. Lâm sàng:
1. 2.1. Triệu chứng :
240
+ Thể lupút đỏ mạn gặp ở nữ nhiều hơn nam, tổn thương phần lớn đơn thuần
ở da (mặt, sau tai...), hiếm có tổn thương nội tạng. Bệnh có ba triệu chứng cơ
bản: đỏ da, dầy sừng từng điểm và teo da.
- Đỏ da: đám đỏ da kiểu xung huyết, to bằng đồng xu , ấn kính mất màu,
đồng đều, đôi khi có vài chỗ dãn mao mạch lăn tăn ở trên vùng đỏ da. Nhiều khi
đỏ da chỉ còn là một viền đỏ ở vùng ngoại vi còn ở trung tâm bị đám dầy sừng
che khuất.
- Dầy sừng: dầy sừng chỉ có ở lỗ chân lông dãn rộng nên gọi là dày sừng từng
đám , từng điểm. Khi chỉ có dầy sừng ở từng điểm thì mắt thường cũng thấy rõ
một số chấm trắng, ở sát nhau, sờ ram ráp, ở trên một nền đỏ da. Các chấm trắng
đó là do các nón sừng ăn sâu vào làm các lỗ chân lông doãng rộng.
Khi dầy sừng nhiều thì có hình ảnh của một lớp vẩy da, vẩy tiết chồng lên
nhau theo lớp, thường khô, mầu xám bẩn, đặc biệt là rất dính. Có khi làm thành
một lớp sừng dầy rắn như một cái vỏ mầu trắng, xám bẩn rất khó cậy và nếu cậy
được sẽ làm chảy máu. Có khi vẩy da mầu hơi vàng , mềm hơn , hơi mỡ , kiểu da
dầu và dễ cậy ra: thường gặp ở mũi, và rãnh mũi- má. Khi cậy được thường thấy
ở dưới vẩy có một cái chân hình nón: đó chính là do sự dầy sừng chấm ăn sâu
vào các lỗ chân lông doãng rộng, và đó là nguyên nhân của việc khó cậy vẩy.
- Teo da và sẹo: hình thành dần dần, không có tổn thương loét trước. Có khi
teo da xuất hiện sau vài tháng hoặc vài năm sau khi có dầy sừng.
Ba yếu tố này (đỏ da, dầy sừng, teo da), nếu điển hình, sẽ thấy hình ảnh:
đỏ da ở rìa ngoài, dầy sừng ở vòng thứ hai và teo da ở giữa. Thường một trong
ba yếu tố trên nổi bật lên và sẽ tạo thành các hình ảnh lâm sàng khác nhau.
+ Một số biểu hiện tổn thương thường gặp:
- Những đám đỏ da xung huyết, phẳng hoặc gờ cao, có phủ vẩy da dầy vừa
phải, khô hoặc mỡ , vảy da cậy lên tương đối dễ , có chân.
- Những đám chủ yếu là dầy sừng như có một cái vỏ phủ ở trên gồm vẩy da
khô, rất dính. Trường hợp đặc biệt , ta sẽ thấy một mảng sẹo ở giữa, hơi lõm, có
một bờ con chạch bao quanh, dầy, đỏ có một lớp vẩy da trắng hơi vàng phủ lên
trên, rất dính, đôi khi gồm những gờ nhỏ kiểu trứng cá, da vụn thành bụi như
vẩy phấn khi cạo.
- Những đám chủ yếu là teo da và sẹo: thường trên đám này có những vết xẫm
mầu, hoặc vàng nâu nâu. Có những vết nhỏ trông tưởng là củ lao nhưng khi ấn
kính không thấy tổn thương mầu sôcôla. Có khi vết xẫm mầu làm thành một viền
xung quanh đám teo da. Các tổn thương này hơi cộm, ấn hoặc cạo hơi đau.
- Ở mặt: tổn thương hay có ở mũi, hai gò má, vùng trước tai. Thường đối
xứng, trông như con bướm xoè hai cánh. Vành tai cũng hay bị.
- Ở da đầu, luput đỏ xuất hiện đầu tiên bằng các đám đỏ, có hoặc không có
vẩy da khô, dính , phủ ở trên hoặc có những điểm dầy sừng xít nhau- các đám
này to dần đến đâu thì teo da ở giữa đến đấy và tóc rụng vĩnh viễn. Đám luput
nhiễm cộm và dính ít nhiều với lớp sâu, nhất là ở vùng teo da. Có khi chỉ có
luput đỏ ở da đơn độc.
- Ở bàn tay, ngón tay, tổn thương luput đỏ chỉ có ở mặt mu bàn tay, nếu
không có tổn thương ở nơi khác thì thường khó chẩn đoán. Số lượng tổn thương
241
thường nhiều, kích thước nhỏ, cần chú ý tới vẩy mỏng, dính ở rìa, trên một nền
da đỏ đất hoặc đỏ tím tím, ở giữa da teo, lõm, mầu xám xám.
- Các vùng da khác hiếm khi có tổn thương trong luput đỏ mạn- trừ khi có
đợt tiến triển sang thể cấp.
- Niêm mạc môi: nhất là môi dưới cũng hay bị, biểu hiện bằng một hoặc
nhiều vết, ranh giới khá rõ rệt, phần giữa lõm , niêm mạc teo, đỏ tím hoặc có
chấm trắng, viền có nhiều gân trắng. Có khi chỉ là trên một vết niêm mạc hơi teo,
có một số đường gân trăng trắng.
- Niêm mạc miệng cũng hay bị tổn thương, thường ở ngang tầm cổ răng
(articulé dentaire) có một dải trung tâm đỏ tươi và lõm, có một viền trắng
bọc quanh, có khi chỉ có một số chấm hoặc vạch trắng, rất khó phân biệt
với liken phẳng.
Luput đỏ mạn không có tổn thương nội tạng hoặc cơ quan khác.
1.2. 2. Các thể lâm sàng.
+ Luput đỏ phù nề: một hoặc nhiều mảng gờ cao rõ rệt, hơi tròn hoặc bầu
dục, mầu đỏ tím, bờ rõ, nắn vào thấy nề.
- Bề mặt trơn bóng, đôi khi có một vài vẩy dính.
- Nhìn bằng mắt thường không có dầy sừng ở lỗ chân lông.
- Mảng to thì lõm ở giữa và biến thành một hình vành gờ cao rõ, mầu đỏ
tím- có khi nhiều mảng tụ lại với nhau.
Sở dĩ thể này được xếp vào luput đỏ vì tổn thương này thường có trước
hoặc cùng một lúc với một luput đỏ điển hình (hình ảnh vi thể có dày sừng lỗ chân
lông).
+ Luput đỏ thể đỏ da đơn thuần.
Chỉ gồm các vết đỏ có ranh giới rõ rệt, không dầy sừng, không bong vẩy hoặc
chỉ có vài cái vẩy thông thường. Ít hoặc không nhiễm cộm. Khi khỏi không để
lại sẹo. Lâm sàng khó mà nghĩ tới một luput đỏ nếu không được chẩn đoán bằng
mô bệnh học.
+ Luput đỏ dạng đỏ mũi và dãn mao mạch li ti: thể này khu trú ở đầu mũi
hoặc hai gò má.
1. 2.3. Tiến triển: rất thất thường.
+ Đối với loại có xung huyết và ít dầy sừng thì điều trị khỏi rất nhanh nhưng
cũng tái phát rất dễ, ngay tại chỗ cũ hoặc nơi khác, có khi chịu ảnh hưởng của
thời tiết, nhất là ánh nắng.
+ Loại dầy sừng mạnh, thể này rất khó điều trị, phát triển từ từ hoặc cố định
vĩnh viễn, để lại sẹo sâu, xấu, đôi khi có thể gây khuyết tật (méo mũi, tai). Hay
có đợt vượng bệnh (mùa xuân-thu) hoặc do ánh sáng mặt trời hoặc do lạnh
nhiều, do điều trị bằng muối vàng, điều trị chống lao. Biến chứng thực sự của
một luput đỏ mạn rất hiếm.
1. 2. 4. Mô bệnh học:
