Đặc điểm hội chứng thận hư ở trẻ trên 10 tuổi tại Bệnh viện Nhi Đồng 2

Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 11 * Phuï baûn Soá 1* 2007<br /> <br /> ÑAËC ÑIEÅM HOÄI CHÖÙNG THAÄN HÖ ÔÛ TREÛ TREÂN 10 TUOÅI<br /> TAÏI BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2<br /> Huyønh Minh Thu*- Leâ Thò Ngoïc Dung**<br /> <br /> TOÙM TAÉT<br /> Ñaët vaán ñeà: nguyeân nhaân, bieåu hieän cuûa hoäi chöùng thaän hö khôûi phaùt ôû treû treân 10 tuoåi khaùc vôùi caùc löùa<br /> tuoåi nhoû hôn vaø ñieàu trò, tieân löôïng cuõng coù nhieàu khaùc bieät.<br /> Phöông phaùp nghieân cöùu: tieàn cöùu, moâ taû haøng loaït ca treû bò thaän hö treân 10 tuoåi nhaäp khoa toång hôïp 4<br /> töø 10 – 2004 ñeán 12- 2005.<br /> Keát quaû: thaän hö ôû treû treân 10 tuoåi chieám 32% toång soá beänh thaân hö, sang thöông trung moâ chieám tæ leä<br /> 52,3% vaø ñaùp öùng keùm vôùi corticoid, nguyeân nhaân thöù phaùt chuû yeáu laø Lupus ñoû heä thoáng<br /> Keát luaän: taàm soaùt nguyeân nhaân thöù phaùt vaø nghieân cöùu sang thöông moâ hoïc coù yù nghóa quan troïng ñoái<br /> vôùi thaän hö khôûi phaùt ôû treû treân 10 tuoåi.<br /> <br /> SUMMARY<br /> THE FEATURES OF NEPHROTIC SYNDROME IN CHILDREN ABOVE AGE 10 AT CHILDREN’S<br /> HOSPITAL N02.<br /> Huyønh Minh Thu, Leâ Thò Ngoïc Dung<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 1 - 2007: 63 – 66<br /> Objective: to describe the epidemic, manifestation, laboratory test, complication and evaluate the<br /> response to treatment of nephrotic syndrome of children above age 10.<br /> Method: cases report.<br /> Result: the ratio of nephrotic syndrome of children above 10 years old was 32%, mesangial<br /> proliferative was found in 53.2% of the biopsy cases, and poorly respond to steroids. The second cause of<br /> the nephrotic syndrome is Lupus Erythromatous Systemic..<br /> Conclusion: Screening the cause of nephrotic syndrome and using renal biopsy is nessessary for<br /> nephrotic syndrome of children above age 10.<br /> saøng, nhöõng nguyeân nhaân thöù phaùt vaø sang thöông<br /> ÑAËT VAÁN ÑEÀ<br /> giaûi phaãu beänh cuûa HCTH ôû löùa tuoåi naøy.<br /> Thaän hö ôû treû em ña soá laø nguyeân phaùt, bieåu<br /> Muïc tieâu nghieân cöùu<br /> hieän sôùm tröôùc 10 tuoåi, dieãn tieán maõn tính vôùi<br /> Muïc tieâu toång quaùt<br /> nhieàu ñôït taùi phaùt vaø phaàn lôùn laø sang thöông toái<br /> thieåu neân ñaùp öùng toát vôùi steroids. ÔÛ treû treân 10<br /> Moâ taû ñaëc ñieåm cuûa HCTH ôû treû treân 10 tuoåi.<br /> tuoåi, hoäi chöùng thaän hö coù nhöõng ñaëc ñieåm khaùc<br /> Muïc tieâu chuyeân bieät<br /> bieät nhö tieåu maùu, cao huyeát aùp, suy thaän, hoaëc<br /> - Xaùc ñònh tæ leä phaân boá theo tuoåi, giôùi, nôi cö nguï.<br /> caùc trieäu chöùng ngoaøi thaän nhö hoàng ban, ñau<br /> khôùp, vaø giaûm boå theå trong maùu. Sang thöông toái<br /> - Xaùc ñònh tæ leä caùc ñaëc ñieåm laâm saøng, caän laâm saøng.<br /> thieåu chæ chieám khoaûng 50%. Nhöõng ñaëc ñieåm<br /> - Xaùc ñònh tæ leä phaân boá theo nguyeân nhaân vaø<br /> naøy ñöa ñeán söï khaùc nhau veà dieãn tieán, ñieàu trò vaø<br /> sang thöông moâ hoïc.<br /> tieân löôïng beänh cuûa hoäi chöùng thaän hö ôû 2 nhoùm<br /> tuoåi. Chuùng toâi thöïc hieän ñeà taøi naøy nhaèm khaûo<br /> - Xaùc ñònh tæ leä phaân boá theo ñaùp öùng ñieàu trò.<br /> saùt nhöõng ñaëc ñieåm veà dòch teã, laâm saøng, caän laâm<br /> - Xaùc ñònh tæ leä caùc bieán chöùng.<br /> * BV Nhi Ñoàng 2.TP. Hoà Chí Minh<br /> Boä Moân Nhi- Ñaïi hoïc Y Döôïc TP. Hoà Chí Minh<br /> <br /> Nhi Khoa<br /> <br /> 63<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 11 * Phuï baûn Soá 1* 2007<br /> ÑOÁI TÖÔÏNG - PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN<br /> CÖÙU<br /> Thieát keá nghieân cöùu<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Ñaëc ñieåm caän laâm saøng<br /> Chæ soá A/G<br /> (4%)<br /> <br /> Tieàn cöùu, moâ taû haøng loaït ca.<br /> <br /> 2<br /> <br /> 6,3<br /> <br /> 5<br /> <br /> 15,6<br /> <br /> (8%)<br /> <br /> > 20%<br /> <br /> 27<br /> <br /> 84,4<br /> <br /> Tieâu chí choïn beänh<br /> <br /> HCTH laàn ñaàu theo tieâu chuaån: Phuø, Tieåu ñaïm<br /> >50 mg/ kg/ngaøy. Ñaïm maùu < 55 g/l, albumin<br /> maùu < 25 g/l. Cholesterol maùu > 220 mg%.<br /> <br /> globulin<br /> (16%)<br /> <br /> KEÁT QUAÛ<br /> Khaûo saùt 32 tröôøng hôïp HCTH khôûi phaùt ôû treû<br /> treân 10 tuoåi cho thaáy<br /> <br /> Ñaëc ñieåm dòch teã hoïc<br /> Tuoåi thaáp nhaát 10 tuoåi, tuoåi cao nhaát 15 tuoåi.<br /> Tuoåi trung bình 12,9<br /> <br /> 1,5 tuoåi. Ñoä tuoåi 14 chieám<br /> <br /> tæ leä cao nhaát: 37,5%. Nam chieám 62,5%, nöõ<br /> chieám 37,5%, tæ leä nam:nöõ laø 1,6:1. Tæ leä treû ôû caùc<br /> tænh 62,5%, thaønh phoá 37,5%.<br /> Ñaêc ñieåm laâm saøng<br /> Möùc ñoä phuø<br /> <br /> Tæ leä %<br /> <br /> Nheï<br /> <br /> 16<br /> <br /> 50,0<br /> <br /> Trung bình<br /> <br /> 9<br /> <br /> 28,1<br /> <br /> Naëng<br /> <br /> 7<br /> <br /> 21,9<br /> <br /> Tieåu ít<br /> <br /> Tieåu ít<br /> <br /> 20<br /> <br /> 62,5<br /> <br /> Tieåu maùu ñaïi theå<br /> <br /> Coù<br /> <br /> 2<br /> <br /> 6,3<br /> <br /> Huyeát aùp<br /> <br /> Cao<br /> <br /> 7<br /> <br /> 21,9<br /> <br /> Taàn soá<br /> <br /> Tæ leä %<br /> <br /> Ñaëc ñieåm caän laâm saøng<br /> Tieåu caàu<br /> <br /> Taêng<br /> <br /> 12<br /> <br /> 37,5<br /> <br /> Toác ñoä laéng maùu<br /> <br /> Taêng nheï<br /> <br /> 4<br /> <br /> 12,5<br /> <br /> Taêng trung bình<br /> <br /> 23<br /> <br /> 71,9<br /> <br /> Taêng cao<br /> <br /> 5<br /> <br /> 15,6<br /> <br /> Taêng<br /> <br /> 29<br /> <br /> 90,6<br /> <br /> Fibrinogen<br /> <br /> 64<br /> <br /> 0<br /> 100<br /> <br /> 16%<br /> <br /> 20<br /> <br /> 62,5<br /> <br /> 16-20%<br /> <br /> 9<br /> <br /> 28,1<br /> <br /> > 20%<br /> <br /> 3<br /> <br /> 9,4<br /> <br /> Taêng<br /> <br /> 10<br /> <br /> 31,2<br /> <br /> Taêng<br /> <br /> 5<br /> <br /> 15,6<br /> <br /> Ñoä loïc caàu thaän<br /> <br /> Bình thöôøng<br /> <br /> 25<br /> <br /> 78,1<br /> <br /> Giaûm<br /> <br /> 7<br /> <br /> 21,9<br /> <br /> Taêng ít (< 4g/l)<br /> <br /> 9<br /> <br /> 28,1<br /> <br /> Taêng vöøa (46g/l)<br /> <br /> 15<br /> <br /> 46,9<br /> <br /> Taêng cao (><br /> 6g/l)<br /> <br /> 8<br /> <br /> 25<br /> <br /> Triglycerid<br /> <br /> Taêng<br /> <br /> 29<br /> <br /> 90,6<br /> <br /> LDL – cholesterol<br /> <br /> 93,8<br /> <br /> HDL – cholesterol<br /> <br /> Taêng<br /> <br /> 30<br /> 15<br /> <br /> 46,9<br /> <br /> Taêng<br /> HBsAg<br /> <br /> Döông tính<br /> <br /> 5<br /> <br /> 15,6<br /> <br /> CMV<br /> <br /> Döông tính<br /> <br /> 4<br /> <br /> 12,5<br /> <br /> EBV<br /> <br /> Döông tính<br /> <br /> 3<br /> <br /> 9,4<br /> <br /> Boå theå C3<br /> <br /> Giaûm<br /> <br /> 5<br /> <br /> 15,6<br /> <br /> ANA<br /> <br /> Döông tính<br /> <br /> 2<br /> <br /> 6,3<br /> <br /> AÂm tính<br /> <br /> 30<br /> <br /> 93,8<br /> <br /> LE cell<br /> Anti dsDNA<br /> <br /> Taàn soá<br /> <br /> 0<br /> 32<br /> <br /> Ureâ<br /> <br /> Caùc beänh nhi khoâng coù ñuû xeùt nghieäm hoaëc<br /> boû taùi khaùm trong 5 thaùng ñaàu ñieàu trò.<br /> <br /> 12%<br /> > 12%<br /> <br /> Creatinin<br /> <br /> Cholesterol toaøn<br /> phaàn<br /> <br /> Tieâu chí loaïi tröø<br /> <br /> 93,8<br /> <br /> > 4%<br /> <br /> (12%)<br /> <br /> 4 töø 01/10/2004 ñeán 31/01/2006 ñöôïc chaån ñoaùn<br /> <br /> 93,8<br /> <br /> 30<br /> <br /> 8 - 20%<br /> <br /> globulin<br /> <br /> 10 tuoåi nhaäp khoa Noäi Toång Hôïp<br /> <br /> 30<br /> <br /> 4%<br /> <br /> globulin<br /> <br /> Ñoái töôïng nghieân cöùu<br /> Beänh nhaân<br /> <br /> Tæ leä %<br /> <br /> 4 tuaàn<br /> <br /> 7<br /> <br /> 23,4<br /> <br /> Thôøi gian taán coâng<br /> <br /> Chuyeân Ñeà Söùc Khoûe Baø Meï – Treû Em<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 11 * Phuï baûn Soá 1* 2007<br /> <br /> Möùc ñoä ñaùp öùng<br /> Ñaùp öùng<br /> <br /> 25<br /> <br /> 83,8<br /> <br /> Khaùng<br /> <br /> 5<br /> <br /> 16,7<br /> <br /> Bieán chöùng<br /> Giaûm Calci ion<br /> <br /> 25<br /> <br /> 78,1<br /> <br /> Giaûm Calci toaøn phaàn<br /> <br /> 22<br /> <br /> 68,8<br /> <br /> Vieâm phuùc maïc nguyeân phaùt<br /> <br /> 1<br /> <br /> 3,1<br /> <br /> Suy thaän caáp<br /> <br /> 2<br /> <br /> 6,3<br /> <br /> Soác giaûm theå tích<br /> <br /> 1<br /> <br /> 3,1<br /> <br /> Vieâm moâ teá baøo<br /> <br /> 1<br /> <br /> 3,1<br /> <br /> BAØN LUAÄN<br /> Dòch teã hoïc<br /> Tæ leä treû treân 10 tuoåi bò hoäi chöùng thaän hö laàn<br /> ñaàu laø 32%, gaàn gioáng vôùi tæ leä cuûa caùc taùc giaû Leâ<br /> Thò Ngoïc Dung, Vuõ Huy Truï, Karl S. Roth(2,4,8). Tæ<br /> leä nam/nöõ vaø tænh/thaønh phoá khoâng coù gì khaùc bieät<br /> so vôùi Vuõ Huy Truï, Alexandru(4,5).<br /> <br /> Laâm saøng – caän laâm saøng<br /> Ña soá coù phuø nheï vaø giaûm löôïng nöôùc tieåu<br /> nhöõng ngaøy ñaàu. Tæ leä tieåu maùu ñaïi theå, cao huyeát<br /> aùp cao hôn so vôùi nhöõng nghieân cöùu veà löùa tuoåi<br /> chung, coù theå do khaùc bieät veà daân soá nghieân cöùu.<br /> Thôøi gian naèm vieän 15,5 5,9 ngaøy.<br /> 37,5% coù taêng tieåu caàu, 87,5% taêng toác ñoä<br /> laéng maùu giôø ñaàu > 50mm, 90,6% taêng<br /> fibrinogen, 93,8% coù ñaûo ngöôïc chæ soá A/G. Caùc tæ<br /> leä naøy ñeàu cao hôn so vôùi keát quaû nghieân cöùu veà<br /> löùa tuoåi chung cuûa caùc taùc giaû khaùc, gôïi yù raèng<br /> thaän hö khôûi phaùt ôû treû treân 10 tuoåi coù phaûn öùng<br /> vieâm taêng maïnh hôn.<br /> Taêng 2 globulin vaø globulin gaëp ôû taát caû<br /> caùc tröôøng hôïp. Nghieân cöùu cuûa Leâ Thò Ngoïc<br /> Dung vaø Vuõ Huy Truï coù tæ leä globulin khoâng<br /> taêng hoaëc taêng ít hôn(2,4). Keát quaû naøy coù theå do<br /> globulin bao goàm caû fibrinogen vaø -lipoproteincholesterol. Ñaëc bieät, tæ leä taêng globulin cuûa<br /> chuùng toâi khoâng cao nhö nhöõng nghieân cöùu khaùc,<br /> gôïi yù tieåu ñaïm khoâng choïn loïc hoaëc do roái loaïn<br /> chöùc naêng ñieàu hoøa cuûa lympho T(7). Caàn noùi<br /> <br /> Nhi Khoa<br /> <br /> theâm raèng khi globulin taêng gôïi yù ñeán nguyeân<br /> nhaân thöù phaùt, töông öùng vôùi treân giaûi phaãu beänh,<br /> phöùc hôïp khaùng nguyeân khaùng theå löu haønh (beänh<br /> caàu thaän thöù phaùt) laéng ñoïng ôû trung moâ nhieàu<br /> hôn laø phöùc hôïp khaùng nguyeân khaùng theå hình<br /> thaønh taïi choã (beänh caàu thaän nguyeân phaùt).<br /> Tæ leä taêng ureâ maùu vaø creatinin maùu cao hôn<br /> so vôùi taùc giaû Vuõ Huy Truï. Nhöõng tröôøng hôïp taêng<br /> creatinin keùo daøi gaëp ôû treû ñaùp öùng keùm vôùi<br /> steroids. Roái loaïn ñieän giaûi gaëp nhieàu nhaát laø haï<br /> canxi maùu. Taêng cholesterol maùu do taêng caû<br /> triglycerid vaø LDL-cholesterol gaëp nhieàu nhaát, coù<br /> theå taêng moät trong hai thaønh phaàn noùi treân, ñaëc<br /> bieät taêng caû HDL-cholesterol.<br /> 37,5% coù huyeát thanh chaån ñoaùn (+) vôùi 1<br /> trong HBV, CMV hoaëc EBV. Tuy nhieân laâm saøng<br /> khoâng coù baèng chöùng cuõng nhö caùc caän laâm saøng<br /> khoâng ñuû ñeå keát luaän nhieãm sieâu vi laø nguyeân<br /> nhaân gaây ra hoäi chöùng thaän hö(6). 25% tröôøng hôïp<br /> coù xeùt nghieäm mieãn dòch baát thöôøng vôùi giaûm boå<br /> theå, anti dsDNA (+), LE cell (+). Tæ leä thaän hö<br /> khoâng thuaàn tuyù laø 52,3%, khaù cao so vôùi caùc taùc<br /> giaû khaùc.<br /> <br /> Sang thöông moâ hoïc, nguyeân nhaân<br /> 19/32 (59,4%) tröôøng hôïp ñöôïc sinh thieát<br /> thaän. Taêng sinh trung moâ chieám öu theá vôùi 15/19<br /> tröôøng hôïp (78,9%), 1 tröôøng hôïp sang thöông<br /> toái thieåu, 1 tröôøng hôïp xô hoaù caàu thaän khu truù<br /> töøng phaàn, 2 tröôøng hôïp Lupus. Tæ leä taêng sinh<br /> trung moâ cao hôn so vôùi tæ leä ISKDC ñöa ra vaøo<br /> naêm 1978 (2,5%)(9). Theo Gulati(10) (1990 –<br /> 1996), tæ leä moâ hoïc ôû löùa tuoåi 8-16 coù sang<br /> thöông toái thieåu, xô hoùa caàu thaän khu truù töøng<br /> phaàn cao hôn baùo caùo cuûa chuùng toâi, coøn taêng<br /> sinh trung moâ thaáp hôn. Coù leõ do daân soá nghieân<br /> cöùu cuûa chuùng toâi chuû yeáu ôû treû treân 10 tuoåi vaø<br /> thôøi gian nghieân cöùu ngaén hôn.<br /> <br /> Ñieàu trò<br /> ÔÛ löùa tuoåi 10, chöa coù taøi lieäu naøo ghi nhaän<br /> söï khaùc bieät veà ñaùp öùng ñieàu trò so vôùi nhoùm nhoû<br /> <br /> 65<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 11 * Phuï baûn Soá 1* 2007<br /> tuoåi hôn. Tæ leä khaùng corticoid trong nghieân cöùu<br /> cuûa chuùng toâi laø 16,7 % so vôùi Vuõ Huy Truï laø<br /> 6/52 (11,53%)(4), Leâ Thò Ngoïc Dung laø 11/100<br /> (11%)(2), Nguyeãn Thò Ngoïc Dung laø 8,6%(3).<br /> <br /> hôn nhaèm coù keá hoaïch ñieàu trò vaø tieân löôïng sôùm<br /> cho beänh nhaân thaän hö.<br /> <br /> TAØI LIEÄU THAM KHAÛO<br /> 1.<br /> <br /> Bieán chöùng<br /> Nhieàu nhaát laø haï canxi maùu khoâng trieäu<br /> chöùng 78,1%, caùc bieán chöùng coøn laïi laø nhieãm<br /> truøng 6,3%, soác giaûm theå tích 3,1%, suy thaän caáp<br /> 6,3%. Khoâng coù söï khaùc bieät so vôùi Leâ Thò Ngoïc<br /> Dung, Traàn Phaåm Dieäu(1,2).<br /> <br /> KEÁT LUAÄN – KIEÁN NGHÒ<br /> HCTH khoâng thuaàn tuùy coù tæ leä khaù cao ôû treû<br /> 10 tuoåi, vaø laø moät trong nhöõng daáu hieäu giaùn<br /> tieáp tieân löôïng möùc ñoä ñaùp öùng ñoái vôùi steroids.<br /> Veà moâ hoïc, daïng sang thöông taêng sinh trung moâ<br /> coù tæ leä cao vaø tæ leä ñaùp öùng steroids thaáp. Taàm<br /> soaùt nguyeân nhaân thöù phaùt vaø nghieân cöùu sang<br /> thöông moâ hoïc coù yù nghóa quan troïng ñoái vôùi thaän<br /> hö khôûi phaùt ôû treû treân 10 tuoåi. Do ñoù caàn coù söï<br /> phoái hôïp cuûa nhaø thaän hoïc vôùi caùc ngaønh coù lieân<br /> quan khaùc: mieãn dòch, di truyeàn, nhieãm, giaûi phaãu<br /> beänh ... ñeå coù nhöõng coâng trình nghieân cöùu saâu<br /> <br /> 66<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> 2.<br /> <br /> 3.<br /> <br /> 4.<br /> 5.<br /> <br /> 6.<br /> <br /> 7.<br /> <br /> 8.<br /> <br /> 9.<br /> <br /> 10.<br /> <br /> Alexandru R. Constantinescu, Hetal B. Shah, et al., (2000),<br /> "Predicting First-Year Relapses in Children With Nephrotic<br /> Syndrome," American Academy of Pediatrics 105:pp. 492-5.<br /> Choukair M. K., et al, (2000), "Blood chemistries/Body<br /> fluids," The Harriet Lane Handbook. 15th ed by Mosby:pp.<br /> 119-130.<br /> Dennis A. Clement, (1997), "Viral hepatitis: A, B, C, D and<br /> E," Infectious disease of children.9th ed by Mosby:pp. 143174.<br /> Feinstein E.I, Chesney R.W., et al., (1988), "Peritonitis in<br /> childhood renal disease," Am J Nephrol 8:pp 147-165.<br /> Karl S. Roth, Barbara H. Amaker, et al., (2002), "Nephrotic<br /> Syndrome: Pathogenesis and Management," Pediatrics in<br /> Review 23 (7):pp 219-223.<br /> Leâ Thò Ngoïc Dung, (1996), “Goùp phaàn nghieân cöùu dieãn tieán<br /> vaø bieán chöùng cuûa hoäi chöùng thaän hö ôû treû em”, Luaän aùn phoù<br /> tieán só, Ñaïi hoïc Y Döôïc TP. Hoà Chí Minh.<br /> Nguyeãn Thò Ngoïc Dung, (2005), “Caùc yeáu toá nguy cô taùi phaùt<br /> trong 6 thaùng ñaàu ôû treû hoäi chöùng thaän hö laàn ñaàu”, Luaän vaên<br /> toát nghieäp baùc só noäi truù, Ñaïi hoïc Y Döôïc TP. Hoà Chí Minh.<br /> Sanjeev Gulati, Ajay P. Sharma, et al., (1999), "Changing<br /> Trends of Histopathology in Childhood Nephrotic<br /> Syndrome.," American Journal of Kidney Diseases. 34.<br /> Traàn Phaåm Dieäu, (2005), “Bieán chöùng cuûa hoäi chöùng thaän hö<br /> taïi beänh vieän Nhi Ñoàng 2”, Luaän aùn baùc só chuyeân khoa caáp<br /> II, Ñaïi hoïc Y Döôïc TP. Hoà Chí Minh.<br /> Vuõ Huy Truï, (1996), “Goùp phaàn nghieân cöùu hoäi chöùng thaän hö ôû treû<br /> em”, Luaän aùn phoù tieán só, Ñaïi hoïc Y Döôïc TP. Hoà Chí Minh.<br /> <br /> Chuyeân Ñeà Söùc Khoûe Baø Meï – Treû Em<br /> <br />