Đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và kết quả điều trị u bao thần kinh ác tính tại Bệnh viện K

Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, MÔ BỆNH HỌC VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ U BAO THẦN KINH ÁC<br /> TÍNH TẠI BỆNH VIỆN K<br /> Đoàn Trọng Tú*, Nguyễn Đại Bình*, Bùi Diệu**<br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Đặc ñiểm lâm sàng, mô bệnh học và kết quả ñiều trị của u bao thần kinh ngoại vi ác tính.<br /> Đối tượng, phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu can thiệp không ñối chứng 102 bệnh nhân u bao thần kinh ngoại vi ác<br /> tính (1 loại ung thư phần mềm) ñược ñiều trị tại Bệnh viện K 1/2002 - 12/2008.<br /> Kết quả và bàn luận: Bệnh hay gặp ở lứa 51 - 60 (23,5%), tỷ lệ nam/nữ là 1,1. Tiền sử liên quan ñến bệnh Von<br /> Recklinghausen là 10,8%. Vị trí u ở chi hay gặp nhất 42,2%, T2 chiếm tỷ lệ cao nhất 59,8%. Tỷ lệ cắt rộng u chiếm<br /> 59,8%. Tỷ lệ sống thêm 5 năm toàn bộ là 60,6% và sống thêm 5 năm không bệnh là 52,8%. Kích thước u lớn, ñộ mô học<br /> cao, thể giải phẫu bệnh u schwann ác và phẫu thuật cắt rìa u là những yếu tố tiên lượng xấu liên quan ñến sống thêm 5<br /> năm. Kích thước u là yếu tố tiên lượng ñộc lập ñến kết quả sống thêm 5 năm.<br /> Kết luận: U bao thần kinh ngoại vi ác tính hay gặp ở lứa 51 - 60 (23,5%), tiền sử bệnh Von Recklinghausen 10,8%,<br /> hay gặp nhất ở chi 42,2%, T2 nhiều nhất 59,8%. Phẫu thuật cắt rộng u 59,8%, sống thêm 5 năm toàn bộ 60,6%, sống<br /> thêm không bệnh 52,8%. Kích thước u lớn, ñộ mô học cao, thể u schwann ác, cắt rìa u là yếu tố tiên lượng xấu liên quan<br /> ñến sống thêm 5 năm. Kích thước u là yếu tố tiên lượng ñộc lập.<br /> Từ khóa: U bao thần kinh ngoại vi ác tính, lâm sàng, mô bệnh học, kết quả ñiều trị.<br /> ABSTRACT<br /> <br /> CLINICAL CHARACTERS, HISTOPATHOLOGY AND TREATMENT RESULT OF<br /> MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEATH TUMORS AT K HOSPITAL<br /> Doan Trong Tu, Nguyen Dai Binh, Bui Dieu<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh – Vol.14 - Supplement of No 4 – 2010: 596 - 603<br /> Aim: To evaluate clinical characters, Histopathology and treatment result of malignant peripheral nerve sheath<br /> tumors.<br /> Methods: A retrospective study on 102 MPNST patients who were treated at K hospital from 1/2002 to 12/2008.<br /> Results and comments: Age from 51 - 60 was the most common (23.5%), male-female ratio was 1,1. Disease that<br /> related to von Recklinghausen was 10.8%. Tumor in extremety was the most common (42.2%), T2 sage was 59.8%. 59.8%<br /> patients was operated by wide tumor resection. The overall 5 year survival rate was 60.6 and disease-free 5 year survival<br /> rate was 52.8%. Five year recurrent rate was 43.5%. Five year survival related to tumor size, grading, pathohistologic<br /> type and marginal surgical procedures.<br /> Conclusions: To evaluate clinical characters, Histopathology and treatment result of malignant peripheral nerve<br /> sheath tumors, the authors remark that the ages the most common were from 51 - 60 was (23.5%), the disease related to<br /> Von Recklinghausen 10.8%. Tumors in extremeties were most common (42.2%), T2 was 59.8%. 59.8% patients underwent<br /> a wide tumor resection. The overall 5 year survival rate was 60,6 and disease-free 5 year survival rate was 52.8%. Five<br /> year recurrent rate was 43.5%. Tumor size, grading, histopatholologic type and marginal surgical procedures were the 5<br /> year survival prognostic factors.<br /> Key words: Malignant peripheral nerve sheath tumors, clinical characters, histopathology, 5 year survival, outcomes.<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> Sacôm mô mềm (SCMM) là ung thư của mô nâng ñỡ<br /> (trừ xương, tạng, võng nội mô) và ung thư mô thần kinh<br /> ngoại vi. Ung thư mô thần kinh ngoại vi chủ yếu là u bao<br /> thần kinh ngoại biên ác tính (UBTKNBA), xuất phát từ<br /> các tế bào của bao thần kinh (tế bào Schwann, tế bào<br /> quanh thần kinh và các tế bào trung mô như nguyên bào<br /> sợi, tế bào biểu mô, tế bào quanh mạch và tế bào mỡ của<br /> bao ngoài bó thần kinh). Bệnh khá hiếm gặp, chiếm tỷ lệ 5<br /> - 10% trong số SCMM(13,1). Khối u thường liên quan ñến<br /> bệnh ña u xơ thần kinh typ 1 (bệnh von Recklinghausen),<br /> <br /> khoảng 4% bệnh nhân ĐUXTK typ 1 mắc UBTKNBA,<br /> trong khi ở dân số bình thường tỷ lệ này chỉ là<br /> 0,001%(1,6,13). Phương pháp ñiều trị quan trọng nhất là<br /> phẫu thuật cắt rộng khối u, phối hợp với tia xạ chống tái<br /> phát. Một số trường hợp giai ñoạn muộn, ñộ mô học cao<br /> ñược ñiều trị hoá chất phối hợp. Tại Bệnh viện K cũng<br /> như khoa Ngoại Tam Hiệp vẫn tiến hành ñiều trị cho một<br /> lượng lớn UTPM trong ñó có u bao thần kinh ngoại vi ác<br /> tính, ñể nghiên cứu sâu hơn về kết quả sống thêm, tỷ lệ tái<br /> phát và các yếu tố liên quan ñến sống thêm của<br /> UBTKNBA chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm<br /> <br /> *<br /> <br /> Bệnh viện K cơ sở Tam Hiệp; ** Bệnh viện K – Hà Nội<br /> Địa chỉ liên lạc: ThS. Đoàn Trọng Tú. Email: khthbvk@gmail.com<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> 596<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> mục tiêu:<br /> Mục tiêu nghiên cứu:<br /> Đặc ñiểm lâm sàng, giải phẫu bệnh của UBTKNBA.<br /> Sống thêm 5 năm và một số yếu tố tiên lượng của<br /> UBTKNBA.<br /> ĐỐI TƯỢNG PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU<br /> Đối tượng nghiên cứu<br /> 102 BN UBTKNBA ñiều trị tại BV K từ 1/2002 12/2008.<br /> Tiêu chuẩn chọn<br /> Có chẩn ñoán giải phẫu bệnh, hóa mô miễn dịch.<br /> <br /> Nội dung nghiên cứu<br /> * Đặc ñiểm lâm sàng, giải phẫu bệnh của<br /> UBTKNBA.<br /> - Dựa vào khai thác thông tin hồ sơ bệnh án về: Tuổi,<br /> giới, liên quan với bệnh von Recklinghausen, kích thước<br /> u, vị trí u và thể giải phẫu bệnh.<br /> * Sống thêm 5 năm và một số yếu tố tiên lượng<br /> - Dựa vào mốc ngày phẫu thuật, ngày nhận thông tin<br /> cuối cùng, ngày tử vong tính ñược thời gian sống thêm 5<br /> năm toàn bộ và sống thêm 5 năm không bệnh (theo<br /> Kaplan Meir).<br /> - Phân tích một số yếu tố liên quan ñến sống thêm 5<br /> năm: Theo kích thước u, ñộ mô học, thể giải phẫu bệnh và<br /> phương pháp phẫu thuật.<br /> Xử lý số liệu: theo SPSS.<br /> KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU<br /> Đặc ñiểm lâm sàng, giải phẫu bệnh<br /> <br /> Hồ sơ bệnh án ñầy ñủ.<br /> Điều trị bằng phẫu thuật.<br /> Tiêu chuẩn loại trừ<br /> GPB là UTPM không phải là UBTKNBA.<br /> BN không ñiều trị PP phẫu thuật.<br /> Bệnh nhân bỏ dỡ ñiều trị.<br /> Phương pháp nghiên cứu<br /> Nghiên cứu mô tả cắt ngang hồi cứu.<br /> 30<br /> 25<br /> <br /> 24<br /> <br /> SốBN<br /> <br /> 20<br /> 18<br /> <br /> 18<br /> <br /> 15<br /> <br /> 15<br /> 12<br /> <br /> 10<br /> 8<br /> <br /> 7<br /> 5<br /> <br /> Biểu ñồ 1. Phân bố theo nhóm tuổi<br /> <br /> 0<br /> < 20<br /> <br /> 20-29<br /> <br /> 30-39<br /> <br /> 40-49<br /> <br /> 50-59<br /> <br /> Nam giới có 53 BN, nữ giới 49 BN. Tỷ lệ nam/nữ:<br /> 1,1.<br /> Không có bệnh<br /> von<br /> Recklinghausen<br /> 89.2%<br /> <br /> Xếp loại T<br /> <br /> Biểu ñồ 2. Liên quan ñến bệnh von Recklinghausen<br /> có bệnh von<br /> Bảng 1. Vị trí u, xếp loại T và mô bệnh học Recklinghausen<br /> 10.8%<br /> <br /> Số bệnh<br /> nhân<br /> <br /> Tỷ lệ<br /> %<br /> <br /> Đầu mặt cổ<br /> <br /> 6<br /> <br /> 5,9<br /> <br /> Thân mình<br /> <br /> 30<br /> <br /> 29,4<br /> <br /> Chi<br /> <br /> 43<br /> <br /> 42,2<br /> <br /> Lâm sàng u và MBH<br /> Vị trí u<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> Loại mô bệnh<br /> học<br /> Độ mô học<br /> <br /> 60-69<br /> <br /> ≥70<br /> <br /> Tuổi<br /> <br /> U sâu<br /> <br /> 23<br /> <br /> 22,5<br /> <br /> Tổng<br /> <br /> 102<br /> <br /> 100<br /> <br /> T1<br /> <br /> 25<br /> <br /> 24,5<br /> <br /> T2<br /> <br /> 61<br /> <br /> 59,8<br /> <br /> T3<br /> <br /> 16<br /> <br /> 15,7<br /> <br /> Tổng<br /> <br /> 102<br /> <br /> 100<br /> <br /> U schwann ác<br /> <br /> 75<br /> <br /> 73,5<br /> <br /> Sacôm xơ TK<br /> <br /> 27<br /> <br /> 26,5<br /> <br /> Tổng<br /> <br /> 102<br /> <br /> 100<br /> <br /> Độ 1<br /> <br /> 45<br /> <br /> 44,1<br /> <br /> Độ 2<br /> <br /> 34<br /> <br /> 33,3<br /> <br /> Độ 3<br /> <br /> 8<br /> <br /> 7,8<br /> <br /> 597<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> Không xếp<br /> loại<br /> <br /> 15<br /> <br /> 14,7<br /> <br /> Tổng<br /> <br /> 102<br /> <br /> 100<br /> <br /> Cắt cụt chi<br /> <br /> 10<br /> <br /> 9,8<br /> <br /> Tổng<br /> <br /> 102<br /> <br /> 100<br /> <br /> PT ñơn thuần<br /> <br /> 68<br /> <br /> 66,7<br /> <br /> PT + TX<br /> <br /> 32<br /> <br /> 31,4<br /> <br /> PT+TX+HC<br /> <br /> 2<br /> <br /> 1,9<br /> <br /> Tổng<br /> <br /> 102<br /> <br /> 100<br /> <br /> Bảng 2. Điều trị phẫu thuật ñơn thuần và có bổ trợ<br /> Phương pháp ñiều trị<br /> Phương pháp PT<br /> <br /> Số BN<br /> <br /> Tỷ lệ %<br /> <br /> Cắt rộng u<br /> <br /> 67<br /> <br /> 65,7<br /> <br /> Cắt rìa u<br /> <br /> 25<br /> <br /> 24,5<br /> <br /> Phương pháp ñiều trị<br /> <br /> * Sống thêm 5 năm toàn bộ và không bệnh.<br /> 1.0<br /> <br /> 0.8<br /> <br /> Tû lÖ %<br /> <br /> 0.6<br /> <br /> 0.4<br /> <br /> 0.2<br /> <br /> 0.0<br /> 0<br /> <br /> 6<br /> <br /> 12<br /> <br /> 18<br /> <br /> 24<br /> 30<br /> 36<br /> Sè th¸ng sèng thªm<br /> <br /> 42<br /> <br /> 48<br /> <br /> 54<br /> <br /> 60<br /> <br /> Biểu ñồ 3. Thời gian sống thêm toàn bộ<br /> 1.0<br /> <br /> Tû lÖ %<br /> <br /> 0.8<br /> <br /> 0.6<br /> <br /> 0.4<br /> <br /> 0.2<br /> <br /> 0.0<br /> 0<br /> <br /> 6<br /> <br /> 12<br /> <br /> 18<br /> <br /> 24<br /> 30<br /> 36<br /> Sè th¸ng sèng thªm<br /> <br /> 42<br /> <br /> 48<br /> <br /> 54<br /> <br /> 60<br /> <br /> Biểu ñồ 4. Thời gian sống thêm không bệnh<br /> * Liên quan sống thêm 5 năm với một số yếu tố.<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> 598<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> 1.0<br /> <br /> Tû lÖ sèng<br /> <br /> 0.8<br /> u ≤5m<br /> 5cm< u ≤10cm<br /> u >10cm<br /> <br /> 0.6<br /> <br /> 0.4<br /> <br /> 0.2<br /> <br /> 0.0<br /> 0<br /> <br /> 6<br /> <br /> 12<br /> <br /> 18<br /> 24<br /> 30<br /> 36<br /> 42<br /> Sè th¸ng sèng thªm<br /> <br /> 48<br /> <br /> 54<br /> <br /> 60<br /> <br /> Biểu ñồ 6. Sống thêm 5 năm theo kích thước u<br /> 1.0<br /> <br /> 0.8<br /> <br /> Tû lÖ sèng<br /> <br /> §é 1<br /> §é 2<br /> §é3<br /> <br /> 0.6<br /> <br /> 0.4<br /> <br /> 0.2<br /> <br /> 0.0<br /> 0<br /> <br /> 6<br /> <br /> 12<br /> <br /> 18 24 30 36 42<br /> Sè th¸ng sèng thªm<br /> <br /> 48<br /> <br /> 54<br /> <br /> 60<br /> <br /> Biểu ñồ 7. Sống thêm 5 năm theo ñộ mô học<br /> 1.0<br /> <br /> 0.8<br /> <br /> Tû lÖ sèng<br /> <br /> U schwann ¸c<br /> Sac«m x¬ TK<br /> <br /> 0.6<br /> <br /> 0.4<br /> <br /> 0.2<br /> <br /> 0.0<br /> 0<br /> <br /> 6<br /> <br /> 12<br /> <br /> 18<br /> 24<br /> 30<br /> 36<br /> 42<br /> Sè th¸ng sèng thªm<br /> <br /> 48<br /> <br /> 54<br /> <br /> 60<br /> <br /> Biểu ñồ 8. Sống thêm 5 năm theo loại mô bệnh học<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> 599<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> 1.0<br /> <br /> 0.8<br /> <br /> Tû lÖ sèng<br /> <br /> C¾t réng u<br /> C¾t r×a u<br /> <br /> 0.6<br /> <br /> 0.4<br /> <br /> 0.2<br /> <br /> 0.0<br /> 0<br /> <br /> 6<br /> <br /> 12<br /> <br /> 18<br /> 24<br /> 30<br /> 36<br /> 42<br /> Sè th¸ng sèng thªm<br /> <br /> 48<br /> <br /> 54<br /> <br /> 60<br /> <br /> Biểu ñồ 9. Sống thêm 5 năm với phương pháp phẫu thuật<br /> <br /> Chuyên ñề Ung Bướu<br /> <br /> 600<br /> <br />