Luận án Tiến sĩ Y học: Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:215

Thêm vào BST

Báo xấu

19
lượt xem 6
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Mục đích nghiên cứu của luận án "Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em" nhằm xác định đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đặc điểm giải phẫu của hai tật ngay trước điều trị (phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp). Xác định đặc điểm điều trị và tỉ lệ các biến chứng lúc phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Luận án Tiến sĩ Y học: Kết quả ngắn và trung hạn điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN MINH HẢI KẾT QUẢ NGẮN VÀ TRUNG HẠN ĐIỀU TRỊ BẤT THƯỜNG KẾT NỐI ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI - ĐỘNG MẠCH PHỔI VÀ DÒ ĐỘNG MẠCH VÀNH BẨM SINH Ở TRẺ EM LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC TP. HỒ CHÍ MINH, Năm 2022
BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN MINH HẢI KẾT QUẢ NGẮN VÀ TRUNG HẠN ĐIỀU TRỊ BẤT THƯỜNG KẾT NỐI ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI - ĐỘNG MẠCH PHỔI VÀ DÒ ĐỘNG MẠCH VÀNH BẨM SINH Ở TRẺ EM NGÀNH: NHI KHOA MÃ SỐ: 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: 1. PGS.TS. VŨ MINH PHÚC 2. PGS.TS. NGUYỄN THỊ THANH LAN TP. HỒ CHÍ MINH, Năm 2022
i LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi, các kết quả nghiên cứu được trình bày trong luận án là trung thực, khách quan và chưa từng được công bố ở bất kỳ nơi nào. Tác giả luận án Nguyễn Minh Hải
ii MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN ....................................................................................................... i MỤC LỤC ...............................................................................................................ii DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT VÀ THUẬT NGỮ ANH - VIỆT .................. v DANH MỤC CÁC BẢNG ......................................................................................vii DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ ......................................................................... xi DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ.................................................................................xii MỞ ĐẦU ............................................................................................................... 1 Chương 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU ...................................................................... 4 1.1. Đặc điểm giải phẫu hệ động mạch vành và các bất thường động mạch vành bẩm sinh: bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ............................................................................. 4 1.2. Đặc điểm lâm sàng của tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ................................................ 11 1.3. Đặc điểm cận lâm sàng của tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ................................................ 13 1.4. Điều trị tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ........................................................................... 20 1.5. Kết quả ngắn hạn và trung hạn sau điều trị tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ..................... 28 1.6. Liên quan giữa kết quả điều trị ngắn hạn, trung hạn với đặc điểm bệnh nhân tại thời điểm ngay trước điều trị .................................................................. 38 1.7. Tình hình nghiên cứu tại Việt Nam tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh .............................. 43 Chương 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ....................... 46
iii 2.1. Thiết kế nghiên cứu: .................................................................................... 46 2.2. Đối tượng nghiên cứu .................................................................................. 46 2.3. Thời gian và địa điểm nghiên cứu ............................................................... 46 2.4. Cỡ mẫu......................................................................................................... 47 2.5. Xác định các biến số .................................................................................... 47 2.6. Phương pháp và công cụ đo lường, thu thập số liệu .................................... 57 2.7. Quy trình và các bước tiến hành nghiên cứu ............................................... 58 2.8. Phương pháp phân tích dữ liệu .................................................................... 60 2.9. Đạo đức trong nghiên cứu ........................................................................... 63 Chương 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .................................................................. 65 3.1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đặc điểm giải phẫu trước điều trị...... 67 3.2. Đặc điểm điều trị của tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ......................................................... 78 3.3. Kết quả điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh qua theo dõi ngắn hạn và trung hạn ............. 83 3.4. Liên quan giữa đặc điểm của bệnh nhi trước phẫu thuật hoặc thông tim thiệp với tỉ lệ các biến chứng qua theo dõi ngắn hạn và trung hạn ...................... 97 Chương 4. BÀN LUẬN......................................................................................... 103 4.1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh trước điều trị ........................................................................................................... 103 4.2. Đặc điểm điều trị tật bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh ....................................................... 112
iv 4.3. Kết quả ngắn hạn và trung hạn sau điều trị bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh và các yếu tố liên quan .................................................................................................... 119 4.4. Liên quan giữa đặc điểm của bệnh nhi trước phẫu thuật hoặc thông tim thiệp với tỉ lệ các biến chứng qua theo dõi ngắn hạn và trung hạn .................... 133 4.5. Điểm mạnh của đề tài ................................................................................ 139 4.6. Hạn chế của đề tài ...................................................................................... 140 KẾT LUẬN ........................................................................................................... 141 KIẾN NGHỊ .......................................................................................................... 144 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH ĐÃ CÔNG BỐ PHỤ LỤC
v DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT VÀ THUẬT NGỮ ANH - VIỆT Từ viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt ALCAPA Anomalous origin of the left Bất thường kết nối động coronary artery from the mạch vành trái - động mạch pulmonary artery phổi BV Bệnh viện CCAF Congenital coronary artery fistula Dò động mạch vành bẩm sinh CMR Cardiac magnetic resonance Cộng hưởng từ tim imaging CCTA Cororary computed tomography Chụp cắt lớp điện toán mạch angiography vành CNTT Chức năng thất trái ĐK Đường kính ĐM Động mạch ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi ĐMV Động mạch vành ECG Electrocardiogram Điện tâm đồ ECMO Extracorporeal membrane Oxy hoá qua màng ngoài cơ oxygenation thể HCCLTT Hội chứng cung lượng tim thấp ICA Invasive coronary angiography Chụp mạch vành xâm lấn LAD Left anterior descending Động mạch xuống trước trái LCx Left circumflex Động mạch mũ trái LMCA Left main coronary artery Động mạch vành trái chính LV Left ventricle Thất trái
vi LVEDD Left ventricle end-diastolic Đường kính cuối tâm trương dimension thất trái LVEF Left ventricular ejection fraction Phân suất tống máu thất trái LVFS Left ventricular fractional Phân suất co rút thất trái shortening PT Phẫu thuật RCA Right coronary artery Động mạch vành phải RLCNTT Rối loạn chức năng thất trái RV Right ventricle Thất phải TBS Tim bẩm sinh TG Thời gian THBH Tuần hoàn bàng hệ THNCT Tuần hoàn ngoài cơ thể TM Tĩnh mạch TTE Transthoracic echocardiography Siêu âm tim qua thành ngực
vii DANH MỤC CÁC BẢNG STT Tên bảng Trang Bảng 1.1. Các phương pháp phẫu thuật ALCAPA .................................................. 21 Bảng 1.2. Chỉ định thông tim can thiệp và phẫu thuật CCAF.................................. 25 Bảng 1.3. Tóm tắt các nghiên cứu kết quả điều trị ALCAPA .................................. 32 Bảng 1.4. Tóm tắt các nghiên cứu kết quả điều trị CCAF bằng phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp ............................................................................................ 37 Bảng 1.5. Yếu tố nguy cơ phẫu thuật ALCAPA ...................................................... 38 Bảng 1.6. Yếu tố nguy cơ biến chứng sau phẫu thuật ALCAPA ............................. 39 Bảng 1.7. Yếu tố liên quan tử vong của phẫu thuật ALCAPA ................................ 40 Bảng 2.1. Các biến số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đặc điểm giải phẫu trước điều trị ..................................................................................................... 47 Bảng 2.2. Các biến số đặc điểm điều trị và biến chứng trong phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp ............................................................................................ 52 Bảng 2.3. Các biến số theo dõi kết quả sau điều trị, biến chứng sớm và kết quả ngắn và trung hạn ............................................................................................. 54 Bảng 3.1. Thời điểm thu thập số liệu và số lượng bệnh nhân trong từng thời điểm 66 Bảng 3.2. Đặc điểm bệnh nhân ALCAPA trước phẫu thuật .................................... 67 Bảng 3.3. Đặc điểm điện tâm đồ, X quang ngực của bệnh nhân ALCAPA trước phẫu thuật ........................................................................................................ 68 Bảng 3.4. Đặc điểm siêu âm tim của bệnh nhân ALCAPA trước phẫu thuật ......... 69 Bảng 3.5. Đặc điểm CCTA và ICA của bệnh nhân ALCAPA trước phẫu thuật ..... 70 Bảng 3.6. Đặc điểm giải phẫu vị trí xuất phát ĐMV trái từ ĐMP ........................... 70 Bảng 3.7. Đặc điểm bệnh nhân CCAF trước điều trị .............................................. 71
viii Bảng 3.8. Đặc điểm điện tâm đồ, X quang ngực của bệnh nhân CCAF trước điều trị ................................................................................................................. 72 Bảng 3.9. Đặc điểm siêu âm tim qua thành ngực của bệnh nhân CCAF trước điều trị ................................................................................................................. 73 Bảng 3.10. Đặc điểm ĐMV dò qua kết quả TTE, CCTA, ICA và phẫu thuật ......... 74 Bảng 3.11. Đặc điểm vị trí dò của CCAF qua kết quả TTE, CCTA, ICA và phẫu thuật ................................................................................................................. 75 Bảng 3.12. Đặc điểm túi phình ĐMV của CCAF qua TTE, CCTA, ICA và phẫu thuật ................................................................................................................. 76 Bảng 3.13. Phân loại Sakakibara của CCAF qua kết quả chụp mạch vành xâm lấn76 Bảng 3.14. Liên quan giải phẫu giữa ĐMV dò và vị trí tận của CCAF trên chụp mạch vành xâm lấn .......................................................................................... 77 Bảng 3.15. So sánh độ chính xác của siêu âm tim, CCTA với ICA ........................ 78 Bảng 3.16. Đặc điểm phẫu thuật ALCAPA ............................................................. 79 Bảng 3.17. Đặc điểm hồi sức sau phẫu thuật ALCAPA .......................................... 80 Bảng 3.18. Đặc điểm phẫu thuật, thông tim can thiệp đóng CCAF và hậu phẫu .... 81 Bảng 3.19. Đặc điểm thông tim can thiệp đóng CCAF ........................................... 82 Bảng 3.20. Biến chứng lúc thông tim can thiệp đóng CCAF .................................. 83 Bảng 3.21. Tỉ lệ sóng Q bệnh lý sau phẫu thuật ALCAPA...................................... 84 Bảng 3.22. Kết quả siêu âm tim theo dõi chức năng thất trái sau phẫu thuật ALCAPA ................................................................................................................. 85 Bảng 3.23. Thời gian phục hồi LVEF sau phẫu thuật ALCAPA thể nhũ nhi .......... 88 Bảng 3.24. Diễn tiến hở van hai lá và cấu trúc van hai lá sau phẫu thuật ALCAPA ................................................................................................................. 88
ix Bảng 3.25. Diễn tiến động mạch vành phải sau phẫu thuật ALCAPA qua siêu âm tim ................................................................................................................. 89 Bảng 3.26. Hẹp trên van ĐMP sau phẫu thuật tật ALCAPA ................................... 89 Bảng 3.27. Các trường hợp tử vong sau phẫu thuật ALCAPA ................................ 90 Bảng 3.28. Diễn tiến suy tim sau điều trị phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp CCAF ................................................................................................................. 91 Bảng 3.29. Diễn tiến sóng Q bệnh lý sau điều trị CCAF ......................................... 91 Bảng 3.30. Kết quả siêu âm tim theo dõi chức năng thất trái sau điều trị CCAF .... 92 Bảng 3.31. Diễn tiến hở van hai lá trên siêu âm tim sau điều trị CCAF .................. 93 Bảng 3.32. Diễn tiến hở van động mạch chủ trên siêu âm tim sau điều trị CCAF .. 93 Bảng 3.33. Diễn tiến của ĐMV dò trên siêu âm tim sau điều trị CCAF .................. 93 Bảng 3.34. Kết quả chụp CCTA sau can thiệp đóng CCAF bằng dụng cụ ............. 95 Bảng 3.35. So sánh các đặc điểm CCAF trước và sau điều trị trên CCTA ............. 96 Bảng 3.36. Diễn tiến dò ĐMV tồn lưu trên siêu âm tim sau thông tim can thiệp .... 97 Bảng 3.37. Phân tích hồi quy đơn biến các đặc điểm bệnh nhân trước phẫu thuật với thời gian dùng vận mạch kéo dài sau phẫu thuật ALCAPA .................. 98 Bảng 3.38. Phân tích hồi quy đơn biến các đặc điểm của bệnh nhân trước phẫu thuật với thời gian dùng thở máy kéo dài sau phẫu thuật ALCAPA ............... 99 Bảng 3.39. Phân tích hồi quy đơn biến các đặc điểm của bệnh nhân trước phẫu thuật với hội chứng cung lượng tim thấp hậu phẫu ALCAPA ...................... 100 Bảng 3.40. Liên quan giữa đặc điểm bệnh nhi ALCAPA trước phẫu thuật với tử vong sau phẫu thuật ALCAPA ....................................................................... 101 Bảng 3.41. Liên quan giữa biến chứng lúc thông tim can thiệp đóng dò ĐMV và đặc điểm giải phẫu CCAF trước can thiệp................................................... 102
x Bảng 3.42. Liên quan giữa tỉ lệ luồng thông tồn lưu sau thông tim can thiệp CCAF với đặc điểm giải phẫu ĐMV dò trước can thiệp .................................. 102 Bảng 4.1. So sánh đặc điểm bệnh nhân ALCAPA trước phẫu thuật với các nghiên cứu khác ................................................................................................ 103 Bảng 4.2. So sánh đặc điểm siêu âm tim ALCAPA trước điều trị với nghiên cứu khác ............................................................................................................... 105 Bảng 4.3. Đặc điểm giải phẫu ALCAPA qua kết quả phẫu thuật .......................... 107 Bảng 4.4. So sánh diễn tiến triệu chứng suy tim sau phẫu thuật ALCAPA giữa các nghiên cứu ............................................................................................. 119 Bảng 4.5. So sánh diễn tiến chức năng thất trái sau phẫu thuật ALCAPA ............ 120 Bảng 4.6. Thời gian LVEF phục hồi sau phẫu thuật ALCAPA ............................. 122 Bảng 4.7. So sánh kết quả hở van hai lá sau phẫu thuật ALCAPA ....................... 123 Bảng 4.8. So sánh tỉ lệ tử vong qua các nghiên cứu............................................... 127 Bảng 4.9. So sánh kích thước ĐMV dò trên siêu âm tim giữa các nghiên cứu trước và sau can thiệp .................................................................................... 129
xi DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ STT Tên hình, sơ đồ Trang Hình 1.1. Giải phẫu ĐMV bình thường với ĐMV phải/trái ưu thế .......................... 5 Hình 1.2. Vị trí ĐMV bình thường và cách đếm số xoang ở ALCAPA. ................... 7 Hình 1.3. Phân loại Sakakibara ................................................................................. 9 Hình 1.4. Phân loại CCAF dựa vào vị trí xuất phát của nhánh dò ........................... 10 Hình 1.5a. Phẫu thuật chuyển nút ĐMV. ................................................................. 22 Hình 1.5b. Phẫu thuật chuyển nút ĐMV kèm cuộn vạt mô ĐMP. .......................... 22 Hình 1.6. Kỹ thuật đóng CCAF qua thông tim can thiệp......................................... 26 Sơ đồ 2.1. Các bước thực hiện nghiên cứu............................................................... 59 Sơ đồ 3.1. Sơ đồ kết quả nghiên cứu ........................................................................ 65
xii DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ STT Tên biểu đồ Trang Biểu đồ 3.1. Diễn tiến tỉ lệ triệu chứng suy tim sau phẫu thuật ALCAPA .............. 84 Biểu đồ 3.2. Diễn tiến Z score LVEDD sau phẫu thuật ALCAPA .......................... 86 Biểu đồ 3.3. Diễn tiến LVFS sau phẫu thuật ALCAPA ........................................... 86 Biểu đồ 3.4. Diễn tiến LVEF sau phẫu thuật ALCAPA .......................................... 87 Biểu đồ 3.5. Diễn tiến đường kính ĐMV dò sau điều trị CCAF.............................. 94 Biểu đồ 3.6. Diễn tiến Z score ĐMV dò sau điều trị CCAF .................................... 95
1 MỞ ĐẦU Bất thường động mạch vành (ĐMV) bẩm sinh là những dị tật hiếm gặp, chiếm 1 - 3% các tật tim bẩm sinh và khoảng 0,2 - 1,2% các bệnh nhân được chụp mạch máu [156], trong đó, bất thường kết nối ĐMV trái - động mạch phổi (Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: ALCAPA) chiếm khoảng 0,25 - 0,5% và dò ĐMV bẩm sinh (Congenital coronary artery fistula: CCAF) chiếm 0,2 - 0,4% trong tất cả các tật tim bẩm sinh [15],[190]. ALCAPA được Brooks mô tả đầu tiên năm 1886. Đến năm 1933, Bland và cộng sự đã mô tả đầy đủ triệu chứng lâm sàng, điện tâm đồ, X quang ngực và đặc điểm bệnh học qua tử thiết, do đó tật này còn được gọi là hội chứng Bland - White - Garland [49],[145]. ALCAPA tuy hiếm gặp nhưng là tật tim bẩm sinh nặng và là nguyên nhân hàng đầu của thiếu máu cơ tim và nhồi máu cơ tim trẻ em [193]. Hội chứng này là hậu quả của hiện tượng “cướp máu mạch vành” làm cho vùng cơ tim được nuôi dưỡng bởi ĐMV trái thiếu máu nuôi nghiêm trọng, cơ tim bị hoại tử và xơ hóa nội mạc, suy chức năng thất trái, thiếu máu nuôi bộ máy van 2 lá gây hở 2 lá nặng, dẫn tới 90% bệnh nhi tử vong sớm trong năm đầu sau sinh nếu không được phẫu thuật sớm [48],[114],[145]. Vào những năm từ 1975 - 1980, bệnh nhân thường được chẩn đoán và nhập viện trễ với bệnh cảnh quá nặng để có thể phẫu thuật, dẫn tới tỉ lệ tử vong sớm lên đến 75% [84]. Từ năm 1995 trở lại đây, tiên lượng bệnh cải thiện đáng kể khi được chẩn đoán sớm dựa vào các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại và phẫu thuật kịp thời với phương pháp tái lập hệ thống hai ĐMV, tỉ lệ tử vong giảm còn 0 - 14% [84],[104],[107],[145],[190]. Dò động mạch vành bẩm sinh (CCAF) được Krause mô tả đầu tiên năm 1865. Đến năm 1958, Fell báo cáo trường hợp đầu tiên được chẩn đoán chính xác trước mổ [84]. Khoảng 80% bệnh nhân không xuất hiện triệu chứng trước 20 tuổi, tuy nhiên, sau lứa tuổi này, hơn 60% bệnh nhân dần xuất hiện các triệu
2 chứng và biến chứng nguy hiểm như nhồi máu cơ tim, suy tim, cao áp phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, rối loạn nhịp tim, vỡ phình mạch hoặc thuyên tắc mạch vành [84],[86],[148],[151],[169]. Năm 1947, Bjork và Crafoord lần đầu tiên báo cáo trường hợp phẫu thuật cột đường dò ĐMV. Đến năm 1983, trường hợp đóng dò ĐMV qua da lần đầu tiên được báo cáo [151],[205]. Hiện nay, với sự phát triển của tim mạch can thiệp và phẫu thuật, kết quả điều trị rất tốt và tử vong trong can thiệp và phẫu thuật gần như bằng 0% với tỉ lệ bít đường dò thành công qua thông tim can thiệp là 81-100% [15],[91],[151],[169],[191]. Theo các nghiên cứu về kết quả ngắn hạn trong điều trị ALCAPA cho thấy nguyên nhân tử vong sớm chủ yếu là hội chứng cung lượng tim thấp, hở van 2 lá nặng, rối loạn nhịp thất. Kết quả trung hạn cho thấy chức năng thất trái cải thiện chậm và hở van 2 lá tồn tại sau phẫu thuật. Thời gian điều trị càng sớm thì tiên lượng bệnh càng tốt [84],[190]. Đối với CCAF, biến chứng sớm trong can thiệp là rối loạn nhịp, thuyên tắc dụng cụ vào các mạch máu lớn hoặc dụng cụ trôi ngược bít các ĐMV lớn gây nhồi máu cơ tim cấp và có thể đột tử. Biến chứng muộn là nhồi máu cơ tim và huyết khối ở hệ thống ĐMV và các mạch máu hay buồng tim thông nối. Kết quả điều trị thông tim can thiệp phụ thuộc vào đặc điểm hình thái học đường dò, vị trí và kích thước lỗ dò, tuổi bệnh nhân và kỹ thuật thực hiện [31],[41],[46],[61],[89],[145]. Tại BV Nhi đồng 1 Tp. HCM, bệnh viện nhi tuyến cuối của các tỉnh phía nam, chúng tôi thường tiếp nhận những bệnh nhi mắc hai tật này khi trẻ đã lớn hơn độ tuổi lý tưởng để can thiệp điều trị, khiến nhiều trẻ chưa kịp can thiệp đã tử vong vì suy tim nặng do thiếu máu cơ tim, những trẻ may mắn hơn được can thiệp kịp thời nhưng hình thái và chức năng tim sau đó không hồi phục hoàn toàn. Điều này khiến nhiều trẻ không có được chất lượng cuộc sống bình thường. Ở Việt Nam, có một số nghiên cứu trên bệnh nhân ALCAPA và CCAF về áp dụng các phương tiện chẩn đoán hình ảnh để phát hiện bệnh, một số kinh nghiệm sau điều trị, chưa có nghiên cứu nào theo dõi kết quả ngắn và trung hạn sau điều trị. Chúng tôi tiến hành nghiên cứu này để đánh giá kết quả điều trị
3 ngắn và trung hạn trên hai nhóm bệnh nhi mắc hai tật này trong bối cảnh Việt nam, với mong muốn cung cấp cho các bác sĩ tim mạch nhi và phẫu thuật viên tim mạch những thông tin về đặc điểm bệnh nhân trước điều trị và kết quả sau điều trị, nhằm góp phần giúp chẩn đoán và điều trị sớm hơn, cải thiện tỉ lệ tử vong và biến chứng của bệnh, tăng chất lượng cuộc sống của bệnh nhi sau can thiệp điều trị. Câu hỏi nghiên cứu: Kết quả ngắn hạn sau điều trị bằng phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp tật ALCAPA và CCAF ở trẻ em tại BV Nhi Đồng 1 Thành phố Hồ Chí Minh là như thế nào? Qua theo dõi trung hạn, tỉ lệ các biến chứng và diễn tiến hồi phục các biến chứng như thế nào (suy tim, sóng Q bệnh lý, chức năng thất trái, hở van 2 lá, hở van ĐMC, động mạch vành, hẹp trên van động mạch phổi, luồng thông tồn lưu)? MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Nghiên cứu trên các bệnh nhi có tật tim ALCAPA hoặc CCAF tại BV. Nhi đồng 1 Tp. HCM, chúng tôi mong muốn đạt được những mục tiêu sau: 1. Xác định đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đặc điểm giải phẫu của hai tật ngay trước điều trị (phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp). 2. Xác định đặc điểm điều trị và tỉ lệ các biến chứng lúc phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp. 3. Xác định kết quả điều trị hai tật qua theo dõi ngắn và trung hạn: tỉ lệ tử vong, tỉ lệ các biến chứng (suy tim, sóng Q bệnh lý, chức năng thất trái, hở van 2 lá, hở van ĐMC, động mạch vành, hẹp trên van động mạch phổi, luồng thông tồn lưu). 4. Xác định mối liên quan giữa đặc điểm của bệnh nhi ngay trước phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp với tỉ lệ các biến chứng qua theo dõi ngắn và trung hạn.
4 Chương 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Đặc điểm giải phẫu hệ động mạch vành và các bất thường động mạch vành bẩm sinh: bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi và dò động mạch vành bẩm sinh 1.1.1. Đặc điểm giải phẫu hệ động mạch vành Toàn bộ máu nuôi cơ tim bắt nguồn từ hai ĐMV chính xuất phát từ xoang Valsava bên trái và bên phải của động mạch chủ (ĐMC). ĐMV trái chính (left main coronary artery, LMCA) chia 2 nhánh: động mạch mũ trái (left circumflex artery, LCx) và động mạch xuống trước trái hay còn gọi động mạch gian thất trước (left anterior descending, LAD). ĐMV phải (right coronary artery, RCA) chia các nhánh nhỏ rồi đi ra sau theo hướng ngược lại dọc theo rãnh nhĩ thất. Mỗi nhánh của mạch vành cung cấp máu cho các vùng cơ tim khác nhau. Do đó, các nhánh ĐMV thường được gọi tên theo các vùng cơ tim cấp máu hơn là dựa trên vị trí xuất phát. Vách liên thất được cung cấp máu từ các nhánh xuyên xuất phát từ ĐMV xuống trước và sau [38],[84],[119],[146],[201] (Hình 1.1). 1.1.2. Bất thường động mạch vành bẩm sinh Bất thường ĐMV bẩm sinh được phân loại theo các nhóm: bất thường xuất phát và đường đi, bất thường giải phẫu nội tại ĐMV và bất thường tận cùng ĐMV [84]. Những bất thường quan trọng là: (1) ALCAPA, (2) CCAF lớn và (3) bất thường xuất phát ĐMV từ xoang valsava đối diện. Cả 3 tật đều cần được điều trị bằng phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp [84],[114]. ALCAPA và CCAF thường gặp nhất, các nhóm còn lại rất hiếm gặp [84],[114].
5 Hình 1.1. Giải phẫu ĐMV bình thường với ĐMV phải/trái ưu thế Hình A: ĐMV phải và trái chính nối với gốc động mạch chủ (AO). Các ĐMV phải (RCA) và ĐMV trái (LCA) chạy trong rãnh nhĩ thất chia các nhánh cấp máu cho các nhĩ và thất. Các nhánh xuống chính chạy dưới lớp thượng tâm mạc trong các rãnh gian thất (ĐM xuống trước trái - LAD từ LCA và ĐM xuống sau - PDA). ĐM mũ (CX) xuất phát từ ĐMV trái chính, chạy dưới tiểu nhĩ trái rồi vào rãnh nhĩ thất trái. Hình B: ĐMV phải ưu thế: Nhánh PDA xuất phát từ RCA (69 - 90% trường hợp); ĐMV trái ưu thế: nhánh PDA xuất phát từ CX (10 - 11% trường hợp); Hai ĐMV cân bằng: nhánh PDA xuất phát từ cả hai ĐMV chính (khoảng 20% trường hợp); RCA: right coronary artery, ĐMV phải; LCA: left coronary artery, ĐMV trái; AO: aorta, ĐMC; LAD: left anterior descending, ĐM xuống trước trái; PDA: posterior descending artery, ĐM xuống sau; CX: circumflex, ĐM mũ; PU: pulmonary artery, ĐMP “Nguồn: Perez-Pomares J. M., 2016” [146]. 1.1.2.1. Bất thường kết nối động mạch vành trái - động mạch phổi ALCAPA là một hội chứng trong đó ĐMV chính trái hoặc động mạch (ĐM) xuống trước trái hoặc ĐM mũ nối với thân động mạch phổi (ĐMP) hoặc đầu gần của các nhánh ĐMP. ĐMV phải xuất phát bình thường từ ĐMC và có các nhánh bình thường. ALCAPA hiếm gặp, khoảng 1/300.000 trẻ sơ sinh sống và chiếm 0,25 - 0,5% các tật tim bẩm sinh [56],[145].
6 Hội chứng ALCAPA là kết quả của hiện tượng “cướp máu mạch vành”, trong đó luồng thông trái - phải từ ĐMV phải qua các nhánh THBH đến ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP và đổ vào ĐMP, dẫn đến bất thường tưới máu thất trái [145]. Hội chứng ALCAPA là nguyên nhân hàng đầu gây thiếu máu cơ tim và nhồi máu cơ tim ở trẻ em [145]. Nếu không điều trị, khoảng 65 - 90% bệnh nhi tử vong trong năm đầu tiên [84],[114]. Khoảng 15% bệnh nhân có hệ thống THBH đủ sống đến giai đoạn thiếu niên và trưởng thành mà không cần phẫu thuật. Tuy nhiên, những bệnh nhân này có thể bị nhồi máu cơ tim, rối loạn chức năng thất trái, hở van 2 lá, thiếu máu cơ tim im lặng và có thể đột tử [48],[114],[145]. Chẩn đoán và điều trị phẫu thuật sớm, khôi phục hệ thống tuần hoàn 2 ĐMV cho kết quả rất tốt và cơ tim phục hồi dần [84]. Trong hệ thống phân loại chung các bất thường ĐMV, Ogden phân loại ALCAPA thuộc nhóm dị tật ĐMV chính với gốc ĐMV không bắt nguồn từ ĐMC [137]. Sau đó, Smith đề xuất danh pháp các xoang của gốc ĐMV bất thường [176]. Sử dụng ký hiệu chuẩn là xoang #1 là xoang xuất phát của ĐMV phải, xoang #2 là xoang xuất phát của ĐMV trái bình thường, xoang đối diện của ĐMP được đánh số ngược lại theo thứ tự là xoang #2 và xoang #1 (Hình 1.2). Do đó, xoang mà ALCAPA bắt nguồn được quy ước là tính vị trí đứng của xoang không đối diện của thân ĐMP (nonfacing sinus of the pulmonary trunk) nhìn về phía ĐMC. Hầu hết các trường hợp, ALCAPA xuất phát từ xoang ĐMP bên tay phải (xoang #1 của ĐMP), vị trí này đối diện với xoang ĐMC bình thường cho ra ĐMV trái (xoang #2 của ĐMC). Các vị trí nguyên uỷ của ALCAPA hiếm gặp hơn là từ xoang 2 (xoang bên tay trái) của ĐMP, hoặc trên mép giữa hai lá van của xoang bên tay phải và xoang không đối diện, hoặc mặt sau của đoạn gần ĐMP phải hay trái [176]. Ít gặp hơn là chỉ có nhánh động mạch mũ hoặc động mạch xuống trước trái nối với thân ĐMP. Trường hợp hiếm hơn nữa là nhánh ĐMV trái hoặc chỉ nhánh mũ nối với ĐMP phải hoặc cả 2 nhánh ĐMV phải và trái nối với thân ĐMP [114].