Luận án Tiến sĩ Y học: Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:170

Thêm vào BST

Báo xấu

10
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Luận án Tiến sĩ Y học "Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi" trình bày các nội dung chính sau: Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi được phẫu thuật sửa toàn bộ tại Bệnh viện Tim Hà Nội và Bệnh viện Nhi Thanh Hóa; Đánh giá kết quả sớm và trung hạn phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội và Bệnh viện Nhi Thanh Hóa.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Luận án Tiến sĩ Y học: Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÕNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƢỢC LÂM SÀNG 108 ========== NGUYỄN HỮU THÀNH KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT Ở TRẺ DƢỚI 1 TUỔI LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2023
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÕNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƢỢC LÂM SÀNG 108 ========== NGUYỄN HỮU THÀNH KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT Ở TRẺ DƢỚI 1 TUỔI Ngành/Chuyên ngành: Ngoại khoa/Ngoại lồng ngực Mã số: 9720104 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: 1. PGS.TS. Nguyễn Sinh Hiền 2. PGS.TS. Mai Văn Viện HÀ NỘI - 2023
LỜI CẢM ƠN Với tất cả lòng kính trọng và biết ơn, tôi xin gửi lời cảm ơn đến: Ban giám đốc, Phòng sau đại học và Bộ môn Ngoại lồng ngực Viện nghiên cứu khoa học Y Dƣợc lâm sàng 108, nơi tôi học tập và nghiên cứu. PGS.TS Nguyễn Sinh Hiền, ngƣời thầy đƣa tôi đến với chuyên ngành phẫu thuật tim bẩm sinh, ngƣời thầy tâm huyết và độ lƣợng, tấm gƣơng sáng về chuyên môn cũng nhƣ đạo đức, ngƣời thầy đã tận tình hƣớng dẫn và giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu và hoàn thành cuốn luận án này. PGS.TS Mai Văn Viện ngƣời đã dìu dắt tôi từ những bƣớc đi đầu tiên cũng nhƣ trong suốt quá trình học tập, đã tận tình hƣớng dẫn và giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu và hoàn thành cuốn luận án này. PGS.TS Nguyễn Hữu Ƣớc và các thầy cô trong hội đồng thông qua đề cƣơng và hội đồng thông qua luận án, đã cho tôi những ý kiến quý báu giúp tôi hoàn thành luận án này. Tôi xin đƣợc gửi lời cảm ơn tới các anh chị đồng nghiệp khoa Tim mạch- lồng ngực, phòng lƣu trữ hồ sơ và một số khoa phòng khác tại BV Nhi Thanh Hóa. Tôi xin chân thành cảm ơn các bác sỹ, điều dƣỡng và cán bộ nhân viên khoa phẫu thuật tim trẻ em, phòng kế hoạch tổng hợp Bệnh viện Tim Hà Nội đã tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu. Và cuối cùng, tôi xin đƣợc nói lời cảm ơn với tất cả tình yêu thƣơng đến bố mẹ, anh chị em và những ngƣời thân của tôi, những ngƣời đã luôn luôn và sẽ mãi mãi ở bên cạnh tôi. Nguyễn Hữu Thành
LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đề tài luận án này là công trình nghiên cứu của riêng tôi, do chính bản thân tôi thực hiện, tất cả số liệu trong luận án này là trung thực, khách quan và chƣa từng đƣợc công bố trong bất kỳ công trình nào khác. Nếu có gì sai trái tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm. Hà Nội ngày tháng năm 2023 Ngƣời cam đoan Nguyễn Hữu Thành
MỤC LỤC Trang phụ bìa Lời cảm ơn Lời cam đoan Mục lục Danh mục các chữ viết tắt Danh mục các bảng Danh mục các biểu đồ Danh mục các hình ĐẶT VẤN ĐỀ .................................................................................................. 1 CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN........................................................................... 3 1.1. TỔN THƢƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT ..................... 3 1.1.1. Hẹp đƣờng ra thất phải .................................................................... 4 1.1.2. Thông liên thất ................................................................................ 6 1.1.3. Động mạch chủ cƣỡi ngựa .............................................................. 6 1.1.4. Thất phải ......................................................................................... 7 1.1.5. Đƣờng dẫn truyền ........................................................................... 7 1.1.6. Những tổn thƣơng phối hợp khác ................................................... 7 1.2. SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT........................................................ 8 1.3. CHẨN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT ........................................................... 9 1.3.1. Lâm sàng ......................................................................................... 9 1.3.2. Cân lâm sàng ................................................................................. 11 1.4. ĐIÊU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT .................................................................17 1.4.1. Điều trị tạm thời ............................................................................ 17 1.4.2. Phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot......................................... 19 1.4.3. Biến chứng sau phẫu thuật sửa toàn bộ ........................................ 29 1.5. NGHIÊN CỨU PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ TỨ CHỨNG FALLOT ...31 1.5.1. Thế giới ......................................................................................... 31 1.5.2. Việt Nam ....................................................................................... 34
CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU......... 37 2.1. ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU ........................................................................37 2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn ...................................................................... 37 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ ........................................................................ 37 2.2. THỜI GIAN VÀ ĐỊA ĐIỂM NGHIÊN CỨU...............................................38 2.2.1. Địa điểm nghiên cứu ..................................................................... 38 2.2.2. Thời gian nghiên cứu .................................................................... 38 2.3. PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ..................................................................38 2.3.1. Mẫu nghiên cứu............................................................................. 38 2.3.2. Các bƣớc tiến hành nghiên cứu ..................................................... 39 2.3.3. Phƣơng tiện nghiên cứu ................................................................ 40 2.3.4. Qui trình điều trị bằng phƣơng pháp phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Tim Hà Nội và Bệnh viện Nhi Thanh Hóa ....... 41 2.3.5. Các chỉ tiêu nghiên cứu ................................................................. 47 2.3.6. Phƣơng pháp xử lý số liệu ............................................................ 54 2.3.7. Đạo đức nghiên cứu ...................................................................... 55 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ................................................... 57 3.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG Ở TRẺ DƢỚI 1 TUỔI MẮC BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT ĐƢỢC PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ 57 3.1.1. Đặc điểm chung ............................................................................ 57 3.1.2. Đặc điểm lâm sàng ........................................................................ 59 3.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng ................................................................. 61 3.2. KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT Ở TRẺ DƢỚI 1 TUỔI TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI VÀ BỆNH VIỆN NHI THANH HÓA...................................................................66 3.2.1. Kết quả trong mổ........................................................................... 66 3.2.2. Kết quả sau mổ .............................................................................. 73 3.2.3. Kết quả khi ra viện ........................................................................ 81 3.2.4. Theo dõi kết quả phẫu thuật theo thời gian................................... 83
CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN ............................................................................ 88 4.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG Ở TRẺ DƢỚI 1 TUỔI ĐƢỢC PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ TỨ CHỨNG FALLOT .............88 4.1.1. Đặc điểm chung ............................................................................ 88 4.1.2. Đặc điểm lâm sàng ........................................................................ 91 4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng ................................................................. 93 4.2. KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT Ở TRẺ DƢỚI 1 TUỔI TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI VÀ BỆNH VIỆN NHI THANH HÓA.................................................................100 4.2.1. Đặc điểm kỹ thuật ....................................................................... 100 4.2.2. Kết quả trong mổ ......................................................................... 108 4.2.3. Kết quả sau mổ ............................................................................ 112 4.2.4. Kết quả khi ra viện ...................................................................... 124 4.2.5. Theo dõi kết quả phẫu thuật theo thời gian................................. 127 KẾT LUẬN .................................................................................................. 133 KHUYẾN NGHỊ.......................................................................................... 135 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT BN : Bệnh nhân BSA : Body Surface Area Diện tích bề mặt cơ thể ĐMC : Động mạch chủ ĐMP : Động mạch phổi ĐMV : Động mạch vành ĐRTP : Đƣờng ra thất phải ECMO : Ectracorporeal membrane oxygention Biện pháp trao đổi oxy qua màng ngoài cơ thể EF : Ejection fraction Phân suất tống máu (thất trái) Hb : Hemoglobin HC : Hồng cầu Hct : Hematocrit JET : Junctional Ectopic Tachycardia Nhịp nhanh bộ nối lạc chỗ MSCT : Multislice Computer Tomography Chụp cắt lớp vi tính đa dãy NYHA : New York Heart Association Hiệp hội tim mạch New York ÔĐM : Ống động mạch PFO : Patent Foramen Ovale Lỗ bầu dục THBH : Tuần hoàn bàng hệ THNCT : Tuần hoàn ngoài cơ thể TOF : Tetralogy of Fallot Tứ chứng Fallot
TLT : Thông liên thất TMC : Tĩnh mạch chủ TP : Thất phải TT : Thất trái
DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng Tên bảng Trang Bảng 3.1. Đặc điểm về tuổi của nhóm nghiên cứu ......................................... 57 Bảng 3.2. Đặc điểm về cân nặng của nhóm nghiên cứu ................................. 58 Bảng 3.3. Tiền sử sức khỏe ............................................................................. 58 Bảng 3.4. Độ bão hòa oxy qua da .................................................................. 59 Bảng 3.5. Triệu chứng lâm sàng trƣớc phẫu thuật ......................................... 60 Bảng 3.6. Chỉ số huyết học ............................................................................. 61 Bảng 3.7. Kết quả chụp X-quang ngực thẳng, điện tâm đồ ........................... 62 Bảng 3.8. Đặc điểm thông liên thất và động mạch chủ trên siêu âm tim ...... 62 Bảng 3.9. Đặc điểm hệ động mạch phổi trên siêu âm .................................... 63 Bảng 3.10. Các tổn thƣơng phối hợp ............................................................. 64 Bảng 3.11. Các chỉ số khác trên siêu âm ........................................................ 64 Bảng 3.12. Một số kết quả trên thông tim, chụp MSCT ................................. 65 Bảng 3.13. Kích thƣớc hệ động mạch phổi trong phẫu thuật ......................... 66 Bảng 3.14. So sánh kích thƣớc hệ ĐMP xác định qua siêu âm và phẫu thuật ... 66 Bảng 3.15. Kỹ thuật vá thông liên thất .......................................................... 67 Bảng 3.16. Kỹ thuật mở rộng đƣờng ra thất phải ........................................... 68 Bảng 3.17. Các kỹ thuật kèm theo ................................................................. 69 Bảng 3.18. Thời gian cặp động mạch chủ và THNCT ................................... 70 Bảng 3.19. Các yếu tố liên quan đến thời gian cặp ĐMC và THNCT ........... 71 Bảng 3.20. Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng THNCT ........................... 72 Bảng 3.23. Áp lực các buồng tim ở nhóm có mở rộng qua vòng van và bảo tồn vòng van .................................................................................. 73 Bảng 3.22. Các yếu tố ảnh hƣởng đến thời gian thở máy ............................... 74 Bảng 3.23. Các yếu tố ảnh hƣởng đến thời gian thở máy .............................. 75
Bảng Tên bảng Trang Bảng 3.24. Điều trị hồi sức sau mổ ................................................................ 76 Bảng 3.25. Các yếu tố nguy cơ dùng thuốc vận mạch ................................... 77 Bảng 3.26. Biến chứng sớm sau phẫu thuật .................................................... 78 Bảng 3.27. Các yếu tố nguy cơ của hội chứng cung lƣợng tim thấp .............. 79 Bảng 3.28. Mức độ suy tim theo Ross trƣớc phẫu thuật và khi ra viện .......... 81 Bảng 3.29. Kết quả siêu âm tim khi ra viện .................................................... 82 Bảng 3.30. Sự thay đổi một số thông số trƣớc và sau khi ra viện .................. 83 Bảng 3.31. Thông liên thất tồn lƣu sau phẫu thuật ......................................... 83 Bảng 3.32. Mức độ hở van ba lá sau phẫu thuật ............................................. 84 Bảng 3.33. Mức độ hở van động mạch phổi sau phẫu thuật ........................... 84 Bảng 3.34. Mức độ hở van động mạch phổi và can thiệp vòng van ĐMP trong phẫu thuật ............................................................................ 85 Bảng 3.35. Mức độ hở van động mạch phổi và chỉ số giãn thất phải ................. 85 Bảng 4.1. So sánh tỷ lệ mở rộng qua vòng van ĐMP ở một số nghiên cứu . 103 Bảng 4.2. So sánh thời gian cặp ĐMC và THNCT ở một số nghiên cứu ..... 110 Bảng 4.3. So sánh tỷ lệ dùng thuốc vận mạch ở một số nghiên cứu ............ 115 Bảng 4.4. Các biến chứng sau mổ tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa ................ 121 Bảng 4.5. So sánh tỷ lệ tử vong ở một số nghiên cứu .................................. 123
DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ Biểu đồ Tên biểu đồ Trang Biểu đồ 3.1. Phân bố về giới .......................................................................... 57 Biểu đồ 3.2. Mức độ suy tim theo Ross ......................................................... 59 Biểu đồ 3.3. Hình thái van ĐMP trong phẫu thuật ......................................... 67 Biểu đồ 3.4. Thời gian thở máy ..................................................................... 73 Biểu đồ 3.5. Biến chứng sớm sau mổ ............................................................. 78 Biểu đồ 3.6. Mổ lại trong thời gian nằm viện ................................................. 80 Biểu đồ 3.7. Chênh áp qua van ĐMP theo dõi theo thời gian ........................ 86 Biểu đồ 3.8. Chỉ số giãn thất phải theo dõi theo thời gian .............................. 86
DANH MỤC CÁC HÌNH Hình Tên hình Trang Hình 1.1. Tổn thƣơng chính của tứ chứng Fallot .............................................. 3 Hình 1.2. Các hình thái tổn thƣơng hẹp van ĐMP trong TOF ......................... 5 Hình 1.3. Tim hình hia .................................................................................... 12 Hình 1.4. Hẹp đƣờng ra thất phải trên siêu âm ............................................... 13 Hình 1.5. Thông liên thất lớn, ĐMC lệch phải 50% trên siêu âm .................. 14 Hình 1.6. Các loại phẫu thuật tạm thời ........................................................... 18 Hình 1.7. Phƣơng pháp phẫu thuật sửa toàn bộ TOF có mở thất phải ........... 24 Hình 1.8. Phƣơng pháp phẫu thuật sửa toàn bộ TOF không mở thất phải ..... 26 Hình 1.9. Kỹ thuật tạo hình van động mạch phổi một lá ................................ 28 Hình 2.1. Thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể ..................................................... 42 Hình 2.2. Loại bỏ tắc nghẽn qua van 3 lá và qua đƣờng mở ĐMP ................ 43 Hình 2.3. Bộc lộ và vá lỗ thông liên thất qua van 3 lá .................................... 44 Hình 2.4. Tạo hình thân động mạch phổi ........................................................ 45
1 ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot) là bệnh tim bẩm sinh có tím thƣờng gặp nhất, chiếm khoảng 5-8% các bệnh tim bẩm sinh. Bệnh đặc trƣng bởi 4 tổn thƣơng chính: hẹp phổi, thông liên thất (TLT) lớn, động mạch chủ (ĐMC) cƣỡi ngựa trên vách liên thất và phì đại thất phải. Trong bệnh cảnh tứ chứng Fallot, do tổn thƣơng TLT lớn và hẹp đƣờng ra thất phải dẫn đến hậu quả xuất hiện luồng shunt phải - trái: lƣợng máu lên phổi ít, có sự pha trộn giữa máu nghèo oxy và máu giàu oxy trong tâm thất dẫn đến làm giảm độ bão hoà oxy máu động mạch. Bệnh thƣờng biểu hiện tím sớm ngay từ những tháng đầu sau sinh với diễn biến nặng dần theo tuổi. Theo Kirklin, nếu không đƣợc phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh tử vong trong năm đầu, 40% tử vong trƣớc 3 tuổi và 70 % tử vong dƣới 10 tuổi. Nếu đƣợc phẫu thuật sửa toàn bộ kịp thời, ngƣời bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần nhƣ bình thƣờng [1]. Phẫu thuật sớm đƣợc chỉ định bởi mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng lâm sàng và tổn thƣơng giải phẫu. Tuy nhiên, các cơn thiếu oxy xảy ra thƣờng xuyên hơn ở trẻ từ 3 tháng tuổi có thể dẫn đến di chứng phát triển thần kinh và tâm thần vận động và thậm chí tử vong. Do đó, có một xu hƣớng hiện nay là ƣu tiên phẫu thuật sửa toàn bộ trong các trƣờng hợp tứ chứng Fallot có giải phẫu tốt trong năm đầu đời, nhằm giảm tác hại của tình trạng thiếu oxy máu, hạn chế các tổn thƣơng thứ phát, đồng thời giúp trẻ kịp đà phát triển tăng trƣởng đặc biệt là sự phát triển của cơ tim, nhu mô và giƣờng mao mạch phổi [2]. Tuy nhiên, thời điểm tốt nhất để thực hiện phẫu thuật sửa toàn bộ vẫn còn nhiều bàn luận khác nhau [3], [4]. Tuổi, cân nặng, tình trạng lâm sàng của bệnh nhân, có hay không có các dị tật ngoài tim liên quan và kinh nghiệm của các trung tâm phẫu thuật sẽ đƣợc thực hiện cùng với việc đánh giá cẩn thận tổn thƣơng giải phẫu tim của từng bệnh nhân (đặc điểm của đƣờng ra thất phải, bất
2 thƣờng động mạch vành) là những yếu tố phải đƣợc xem xét để đƣa ra chỉ định về thời điểm tốt nhất để phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh này [5], [6]. Phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot đƣợc triển khai tại nhiều trung tâm tại Việt Nam. Với sự tiến bộ vƣợt bậc của gây mê – hồi sức sau mổ và ngành tim mạch nhi khoa, trong vài năm gần đây tại Việt Nam có xu hƣớng đƣợc tiến hành phẫu thuật sớm trong năm đầu tiên [7], [8]. Tại Bệnh viện Tim Hà Nội, phẫu thuật sửa toàn bộ TOF ở trẻ dƣới 1 tuổi đã đƣợc chỉ định và tiến hành với số lƣợng tăng dần qua từng năm, tuy nhiên hiện tại chƣa có một nghiên cứu riêng biệt đánh giá kết quả của phẫu thuật này. Bệnh viện Nhi Thanh Hóa là bệnh viện tuyến tỉnh đầu tiên triển khai phẫu thuật tim hở từ năm 2010 và cũng bắt đầu phẫu thuật sửa toàn bộ TOF trong thời gian này. Tuy nhiên tuổi trung bình trong giai đoạn này còn tƣơng đối cao dẫn đến kết quả phẫu thuật còn một số hạn chế. Để bắt kịp với xu thế phát triển của các trung tâm phẫu thuật tim mạch trong nƣớc và trên thế giới và nhằm nâng cao hơn nữa chất lƣợng điều trị bệnh TOF. Việc hạ tuổi phẫu thuật sửa toàn bộ TOF xuống dƣới 1 tuổi tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa là cần thiết. Xuất phát từ thực tế trên, chúng tôi tiến hành đề tài “Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dƣới 1 tuổi” nhằm hai mục tiêu: 1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi được phẫu thuật sửa toàn bộ tại Bệnh viện Tim Hà Nội và Bệnh viện Nhi Thanh Hóa. 2. Đánh giá kết quả sớm và trung hạn phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 1 tuổi tại Bệnh viện Tim Hà Nội và Bệnh viện Nhi Thanh Hóa.
3 CHƢƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1. TỔN THƢƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT Tứ chứng Fallot là dị tật thƣờng gặp nhất trong số các dị tật ở vùng thân nón. Cấu trúc giải phẫu trong tim rất thay đổi với tổn thƣơng chính là sự di lệch ra trƣớc, lên trên của vách nón đã dẫn đến một loạt các bất thƣờng khác: vách nón lệch sang một bên làm hẹp đƣờng ra TP trong khi đƣờng ra TT rộng, bờ dƣới của vách nón không tiếp nối đƣợc với vách liên thất phần cơ vì chúng không cùng nằm trên một mặt phẳng dẫn đến hình thành lỗ TLT lớn ngay dƣới van ĐMC, ĐMC bị lệch sang phải cƣỡi ngựa lên vách liên thất ngay trên lỗ TLT và nhận máu từ cả 2 thất. Thất phải phì đại là hệ quả của tăng áp lực trong buồng thất gây ra bởi hẹp đƣờng ra TP. Hiện tƣợng phì đại TP thƣờng hình thành và phát triển sau khi trẻ ra đời [9], [10], [11]. Hình 1.1. Tổn thƣơng chính của tứ chứng Fallot Nguồn: Bailliard và Anderson (2009) [9]
4 1.1.1. Hẹp đƣờng ra thất phải * Hẹp phễu Theo Kirklin, hẹp phễu cùng sự thay đổi vị trí vách nón là một tiêu chẩn của tứ chứng Fallot [1]. Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di lệch và thiểu sản vách nón là nguyên nhân hay gặp nhất, ngoài ra còn do phì đại phần cơ thành bên đƣờng ra TP. Hẹp phễu có thể gặp ở những vị trí khác nhau - Hẹp thấp: hẹp ở góc thấp của vách nón trên mặt phẳng nằm ngang. Trong trƣờng hợp này, vách nón phát triển tốt và buồng tống TP rộng. Sự quá sản vách nón thƣờng kèm theo sự quá sản dải vách. Van ĐMP bình thƣờng trong đa số các trƣờng hợp. - Hẹp giữa: vách nón ngắn, có một buồng tống TP nhỏ nằm giữa vùng hẹp và vòng van ĐMP. Thƣờng có hẹp van ĐMP đi kèm. - Hẹp cao: Vùng phễu thƣờng dài (tƣơng đối) so với chiều dài toàn bộ TP. Khi vách nón ngắn (thiểu sản), đƣờng ra TP hẹp tới tận vòng van ĐMP, không có một buồng đệm giữa vùng hẹp và vòng van ĐMP. Khi không có vách nón, TLT nằm ngay dƣới đại động mạch, bờ trên của TLT liên tiếp với vòng van ĐMP. Khi đó, vùng nón không còn hẹp và thành sau của buồng tống TP chính là lỗ TLT. Van ĐMP và đôi khi vòng van ĐMP là thành phần chính tạo nên sự hẹp nhẹ ở những bệnh nhân này. Tuy nhiên, trong phẫu thuật sửa toàn bộ, khi miếng vá TLT đƣợc khâu vào, kết hợp với ĐMC lệch phải và phì đại thành TP sẽ tạo ra sự hẹp khít dƣới van ĐMP. - Hẹp lan toả (khoảng 25% các trƣờng hợp): vùng phễu thiểu sản và hẹp lan toả, thƣờng kèm giảm sản vòng van ĐMP. Những biểu hiện lâm sàng nặng thƣờng xuất hiện sớm trong vòng 6 tháng sau sinh. * Hẹp van động mạch phổi Theo Kirklin, 75% bệnh nhân tứ chứng Fallot có hẹp van ĐMP, trong đó 2/3 các trƣờng hợp là van ĐMP hai lá van. Van ĐMP ba lá van thƣờng ít khi gây hẹp tại van [1]. Cơ chế hẹp van là do các mép van dính vào nhau, bờ tự do của mép van bị dính sẽ nhỏ hơn đƣờng kính thân ĐMP dẫn đến hậu quả van sẽ
5 không mở đƣợc tối đa. Trong nhiều trƣờng hợp các mép van dính nhiều dẫn đếu hậu quả hẹp khít van ĐMP [12]. Hình 1.2. Các hình thái tổn thƣơng hẹp van ĐMP trong TOF Nguồn: Choi (2020) [12] * Hẹp vòng van động mạch phổi Hay gặp trong tứ chứng Fallot, thƣờng kết hợp với hẹp – thiểu sản phễu và thân ĐMP. Theo Hirsch JC, Bove EL ở bệnh nhân tứ chứng Fallot, vòng van ĐMP thƣờng nhỏ hơn vòng van ĐMC [13]. Vòng van ít khi hẹp nếu vùng hẹp của phễu ngắn. Ngƣợc lại, nó có thể hẹp do tổ chức xơ từ phễu lan tới. Khi phễu TP thiểu sản nặng, sẽ dẫn tới hẹp nặng vòng van ĐMP [1]. * Thân động mạch phổi Hẹp thân ĐMP thƣờng gặp ở khoảng 50% bệnh nhân tứ chứng Fallot. Thân ĐMP thƣờng nhỏ hơn thân ĐMC, hẹp từ vòng van tới chỗ chia đôi ĐMP, mức độ hẹp càng nhiều nếu phễu thất phải thiểu sản lan toả. ĐMP thƣờng ngắn, lệch sang trái và ra sau. Có thể xuất hiện hẹp trên van do sự co kéo của xơ vùng mép van.
6 * Chỗ chia nhánh động mạch phổi. Hiếm gặp hẹp nặng chỗ chia ĐMP, đa số hẹp nhẹ hoặc bình thƣờng. Nếu hẹp nặng tại vị trí này, thân và hai nhánh ĐMP tạo nên hình chữ Y. * Nhánh động mạch phổi phải và trái. Hai nhánh ĐMP phải và trái thƣờng thiểu sản nặng trong trƣờng hợp tứ chứng Fallot thể không lỗ van ĐMP nhƣng hiếm khi thiểu sản nặng với thể tứ chứng Fallot hẹp đƣờng ra TP thông thƣờng. Tỷ lệ hẹp nhánh ĐMP là từ 2- 10% tuỳ thống kê [1], [14]. 1.1.2. Thông liên thất Trong tứ chứng Fallot, lỗ TLT nằm ngay dƣới van ĐMC lan rộng tới phần vách màng. Đặc điểm luôn kèm theo là lỗ TLT rộng và di lệch vách nón bởi cơ chế hình thành lỗ TLT là do sự di lệch và thiểu sản vách nón. Vì dải cơ hƣớng thành của vách nón bị lệch sang trái và ra trƣớc, góc sau trên của thông liên thất lan lên cao hơn so với thông liên thất đơn thuần và có thể gây ra khó khăn trong việc bộc lộ lúc phẫu thuật, đặc biệt khi dải cơ này chƣa đƣợc cắt và giải phóng hoàn toàn. Khi vách nón bị thiểu sản, thông liên thất lớn hơn và lan đến gần van động mạch phổi. Khi không có vách nón (atresia), thông liên thất trở thành thông liên thất dƣới hai van động mạch [1], [9], [13]. 1.1.3. Động mạch chủ cƣỡi ngựa Mức độ lệch phải và xoay của gốc ĐMC liên quan tới mức độ kém phát triển của đƣờng ra TP và độ di lệch của vách nón [1]. Khi độ di lệch ít, hẹp chỉ khu trú ở phần thấp của vách nón, ĐMC thay đổi không đáng kể (tứ chứng Fallot thể nhẹ). Khi đƣờng ra TP giảm sản lan toả phối hợp với sự di lệch nhiều của vách nón, gốc ĐMP lệch sang trái, ra sau thì gốc ĐMC quay và cƣỡi ngựa rõ (tứ chứng Fallot thể nặng). Khi đó, ĐMC cƣỡi ngựa lệch phải > 50%, nhƣng luôn có sự liên tục giữa mô xơ lá trƣớc van hai lá với thành sau van ĐMC. Đây là đặc điểm chính để phân biệt giữa tứ chứng Fallot và bệnh thất phải hai đƣờng ra.
7 1.1.4. Thất phải Nghiên cứu mô phôi chứng minh thƣơng tổn này là thứ phát. Thƣơng tổn này không có sau sinh, nhƣng xuất hiện và nặng dần theo tuổi của bệnh nhân. Theo Kirklin, TP phì đại do quá tải về áp lực. Hẹp đƣờng ra TP cùng lỗ TLT lớn dẫn tới sự cân bằng áp lực giữa hai buồng thất [1], [15]. 1.1.5. Đƣờng dẫn truyền Trong tứ chứng Fallot, nút xoang và nút nhĩ thất nằm ở vị trí bình thƣờng. Bó His trong 80% các trƣờng hợp nằm lệch ở bờ trái mào vách liên thất. 20% trƣờng hợp còn lại lệch về phía bên phải. Trong tứ chứng Fallot, gốc ĐMC quay theo chiều kim đồng hồ và cƣỡi ngựa lệch phải nên tam giác xơ phải (bao gồm phần bó His xuyên qua) sẽ lệch hơn về phía bên phải và nông hơn trên bờ của TLT. Do đó khi khâu vá TLT ở góc sau dƣới có thể làm tổn thƣơng bó His. Ngƣợc lại, khi bờ dƣới của TLT dày do có một bờ cơ đi ra từ phía trên của tam giác xơ phải thì việc khâu vá TLT ở vị trí này sẽ có ít nguy cơ làm tổn thƣơng bó His [1], [13], [16]. 1.1.6. Những tổn thƣơng phối hợp khác * Còn ống động mạch: ÔĐM thực sự (tồn tại ngoài 8 tuần sau sinh) ở bệnh nhân tứ chứng Fallot khoảng 1-8% tuỳ theo thống kê. Tỷ lệ này cao hơn ở bệnh nhân tứ chứng Fallot kèm thiểu sản van ĐMP so với tứ chứng Fallot kèm hẹp đƣờng ra thất phải. Khi ÔĐM đóng có thể gây hẹp, tắc nơi xuất phát ĐMP trái [16]. * Động mạch vành (ĐMV) Bệnh nhân tứ chứng Fallot thƣờng có ĐMV giãn và xoắn. Các bất thƣờng về vị trí xuất phát và đƣờng đi của ĐMV gặp ở 3- 12% bệnh nhân tứ chứng Fallot tuỳ từng thống kê [17], [18], [19], [20]. Những bất thƣờng ĐMV cần xác định rõ trƣớc và trong phẫu thuật vì đó là trở ngại lớn nếu phải mở TP khi sửa toàn bộ tứ chứng Fallot. Phƣơng pháp không mở thất phải là sự lựa chọn tốt nhất và an toàn cho bệnh nhân trong nhiều trƣờng hợp [21].