Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của cộng hưởng từ trong chẩn đoán một số u não hố sau ở trẻ em

Chia sẻ: Co Ti Thanh | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:153

Thêm vào BST

Báo xấu

68
lượt xem 8
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Mục đích nghiên cứu của luận án nhằm nghiên cứu đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ một số u não vùng hố sau ở trẻ em. Đánh giá giá trị của cộng hưởng từ trong chẩn đoán một số u não vùng hố sau ở trẻ em.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Luận án tiến sĩ Y học: Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của cộng hưởng từ trong chẩn đoán một số u não hố sau ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN PHAN NINH NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH VÀ GIÁ TRỊ CỦA CỘNG HƯỞNG TỪ TRONG CHẨN ĐOÁN MỘT SỐ U NÃO HỐ SAU Ở TRẺ EM LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2018
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ======= TRẦN PHAN NINH NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH VÀ GIÁ TRỊ CỦA CỘNG HƯỞNG TỪ TRONG CHẨN ĐOÁN MỘT SỐ U NÃO HỐ SAU Ở TRẺ EM Chuyên ngành: Chẩn đoán hình ảnh Mã số : 62720166 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: 1. GS.TS. Hoàng Đức Kiệt 2. PGS.TS. Ninh Thị Ứng HÀ NỘI - 2018
LỜI CAM ĐOAN Tôi là Trần Phan Ninh, nghiên cứu sinh khóa 30, Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành: Chẩn đoán hình ảnh, xin cam đoan. 1. Đây là Luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của GS.TS. Hoàng Đức Kiệt và PGS.TS Ninh Thị Ứng. 2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam. 3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp nhận của cơ sở nơi nghiên cứu. Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này. Hà Nội, ngày tháng năm 2018 Người viết cam đoan Trần Phan Ninh
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ADC : Hệ số khuyếch tán biểu kiến CHT : Cộng hưởng từ CLVT : Cắt lớp vi tính GPB : Giải phẫu bệnh UNBT : U nguyên bào tuỷ USBL : U sao bào lông UMNT : U màng não thất Se : Sensitivity (độ nhạy) Sp : Specificity (độ đặc hiệu) PPV : Positive Predictive Value (giá trị dự báo dương tính) NPV : Negative Predictive Value (giá trị dự báo âm tính) AC : Accuracy (độ chính xác) ROC : Đường cong đặc tính hoạt động tiếp nhận (đường cong ROC) ROI : Vùng quan tâm T1W : T1 weighted (chuỗi xung T1) T2W : T2 weighted (chuỗi xung T2) WHO : Tổ chức y tế thế giới
MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ .................................................................................................. 1 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN .......................................................................... 3 1.1. Phân loại u não ....................................................................................... 3 1.2. Đặc điểm dịch tễ u não hố sau ở trẻ em ................................................. 4 1.2.1. U sao bào lông ................................................................................ 4 1.2.2. U nguyên bào tuỷ............................................................................ 5 1.2.3. U màng não thất.............................................................................. 5 1.2.4. U khác ............................................................................................. 6 1.3. Đặc điểm lâm sàng u não hố sau ở trẻ em ............................................. 6 1.4. Đặc điểm giải phẫu bệnh một số u não hố sau ở trẻ em. ....................... 7 1.4.1. U sao bào lông ................................................................................ 7 1.4.2. U nguyên bào tuỷ............................................................................ 8 1.4.3. U màng não thất.............................................................................. 9 1.5. Các phương pháp chẩn đoán u não hố sau ........................................... 10 1.5.1. XQ thường quy ............................................................................. 10 1.5.2. Siêu âm ......................................................................................... 10 1.5.3. Chụp mạch .................................................................................... 10 1.5.4. Cắt lớp vi tính ............................................................................... 11 1.5.5. Cộng hưởng từ .............................................................................. 13 1.5.6. Y học hạt nhân .............................................................................. 20 1.6. Hình ảnh CHT một số u não hố sau ở trẻ em....................................... 20 1.6.1. U sao bào lông .............................................................................. 20 1.6.2. U màng não thất............................................................................ 22 1.6.3. U nguyên bào tuỷ.......................................................................... 24 1.6.4. U khác ........................................................................................... 27
1.7. Tình hình nghiên cứu ........................................................................... 32 1.7.1. Trên thế giới ................................................................................. 32 1.7.2. Trong nước ................................................................................... 33 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ......... 35 2.1. Đối tượng nghiên cứu .......................................................................... 35 2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân .......................................................... 35 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ ........................................................................ 35 2.2. Phương pháp nghiên cứu ..................................................................... 35 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu ...................................................................... 35 2.2.2. Cách chọn mẫu và cỡ mẫu nghiên cứu ......................................... 35 2.2.3. Phương tiện nghiên cứu ................................................................ 36 2.2.4. Phương pháp thu thập thông tin.................................................... 37 2.2.5. Nội dung nghiên cứu .................................................................... 37 2.3. Các bước tiến hành .............................................................................. 45 2.3.1. Quy trình chụp CHT ..................................................................... 45 2.3.2. Xử lý hình ảnh .............................................................................. 47 2.3.3. Phân tích và xử lý số liệu.............................................................. 48 2.4. Đạo đức y học của đề tài ...................................................................... 50 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ................................................... 52 3.1 Đặc điểm đối tượng nghiên cứu ............................................................ 52 3.1.1. Tuổi............................................................................................... 52 3.1.2. Giới ............................................................................................... 53 3.1.3. Đặc điểm giải phẫu bệnh .............................................................. 54 3.1.4. Một số đặc điểm lâm sàng ............................................................ 55 3.2. Mục tiêu 1: Đặc điểm hình ảnh CHT u hố sau. ................................... 55 3.2.1. Vị trí.............................................................................................. 55 3.2.2. Kích thước .................................................................................... 57
3.2.3. Cấu trúc ........................................................................................ 57 3.2.4. Đặc điểm tín hiệu trên ảnh CHT thường quy ............................... 60 3.2.5. Các thành phần khác ..................................................................... 62 3.2.6. Đặc điểm ngấm thuốc đối quang từ các u hố sau ......................... 64 3.2.7. Đặc điểm xâm lấn, di căn ............................................................. 65 3.2.8. Các dấu hiệu gián tiếp .................................................................. 67 3.2.9. Đặc điểm CHT khuyếch tán các u hố sau..................................... 68 3.3. Mục tiêu 2: Giá trị của CHT trong chẩn đoán một số u hố sau thường gặp ở trẻ em. ......................................................................................... 71 3.3.1. Đường cong ROC tìm giá trị ngưỡng ADC ................................. 71 3.3.2. Phân tích hồi quy logistic ............................................................. 73 3.3.3. Đối chiếu chẩn đoán loại mô học u hố sau trên CHT với GPB. .. 79 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN ............................................................................ 82 4.1. Đặc điểm mẫu nghiên cứu ................................................................... 82 4.1.1. Tuổi............................................................................................... 82 4.1.2. Giới ............................................................................................... 83 4.1.3. Đặc điểm lâm sàng ....................................................................... 84 4.1.4. Đặc điểm GPB các u hố sau trong nghiên cứu. ............................ 85 4.2. Đặc điểm hình ảnh u hố sau ................................................................. 86 4.2.1. Vị trí u........................................................................................... 86 4.2.2. Kích thước u ................................................................................. 89 4.2.3. Cấu trúc ........................................................................................ 90 4.2.4. Đặc điểm tín hiệu trên ảnh CHT thường quy ................................. 92 4.2.5. Các thành phần khác ..................................................................... 95 4.2.6. Đặc điểm ngấm thuốc ................................................................... 97 4.2.7. Vị trí xâm lấn và di căn. ............................................................... 98 4.2.8. Các dấu hiệu gián tiếp ................................................................ 103
4.2.9. Đặc điểm trên CHT khuyếch tán các u hố sau ........................... 104 4.3. Giá trị của CHT trong chẩn đoán u hố sau......................................... 107 4.3.1. Đường cong ROC tìm giá trị ngưỡng ADC phân biệt các u hố sau. 107 4.3.2. Mô hình hồi quy logistic đa biến liên quan giữa chẩn đoán u hố sau với các dấu hiệu trên CHT.................................................... 109 4.3.3. Đối chiếu kết quả CHT dự báo u hố sau với kết quả GPB. ........ 110 KẾT LUẬN .................................................................................................. 117 KHUYẾN NGHỊ ......................................................................................... 119 DANH MỤC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC
DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1. So sánh đặc điểm ba loại u thường gặp vùng hố sau ...................... 31 Bảng 2.1 Phân độ tín hiệu T1W và T2W trên ảnh CHT ................................. 39 Bảng 3.1. Đặc điểm tuổi theo nhóm u ............................................................ 52 Bảng 3.2. Phân bố u hố sau theo giới và nhóm u. ........................................... 53 Bảng 3.3. Phân bố u hố sau hiếm gặp trong nghiên cứu. ................................ 54 Bảng 3.4. Triệu chứng lâm sàng bệnh nhân u hố sau ..................................... 55 Bảng 3.5. Phân bố các nhóm u hố sau theo vị trí trên CHT............................ 55 Bảng 3.6. So sánh tỷ lệ các u hố sau theo vị trí trên CHT .............................. 56 Bảng 3.7. Kích thước u hố sau theo trên CHT ................................................ 57 Bảng 3.8. Cấu trúc các u hố sau trên CHT...................................................... 57 Bảng 3.9. So sánh tỷ lệ cấu trúc các u trên CHT ........................................... 58 Bảng 3.10. Phân bố USBL theo cấu trúc và theo vị trí ................................... 58 Bảng 3.11. Phân bố UNBT theo cấu trúc và theo vị trí .................................. 59 Bảng 3.12. Phân bố UMNT theo cấu trúc và theo vị trí ................................. 59 Bảng 3.13. Đặc điểm tín hiệu trên ảnh T1W các u hố sau . ............................ 60 Bảng 3.14. So sánh tỷ lệ giảm tín hiệu T1W giữa các nhóm u hố sau. .......... 61 Bảng 3.15. Đặc điểm tín hiệu ảnh T2W các u hố sau ..................................... 61 Bảng 3.16. So sánh tỷ lệ tăng tín hiệu trên ảnh T2W giữa các u hố sau. ........ 62 Bảng 3.17. Đặc điểm hoại tử trong u. ............................................................. 63 Bảng 3.18. Đặc điểm xuất huyết trong các u hố sau. ...................................... 63 Bảng 3.19. Đặc điểm ngấm thuốc đối quang từ các u hố sau ......................... 64 Bảng 3.20. Các dạng ngấm thuốc đối quang từ u hố sau ................................ 64 Bảng 3.21. Vị trí xâm lấn của các u hố sau trên CHT .................................... 65 Bảng 3.22. So sánh đặc điểm xâm lấn lỗ Luschka hoặc Magendie các u hố sau ... 65 Bảng 3.23. Vị trí di căn màng não tuỷ các u hố sau trên CHT ....................... 66
Bảng 3.24. So sánh tỷ lệ di căn màng não tuỷ các nhóm u hố sau ................. 66 Bảng 3.25. Dấu hiệu phù quanh u ................................................................... 67 Bảng 3.26. Dấu hiệu giãn não thất. ................................................................. 67 Bảng 3.27. Đặc điểm tín hiệu khuyếch tán các u hố sau ................................ 68 Bảng 3.28. So sánh tỷ lệ tăng tín hiệu trên ảnh CHT khuyếch tán các u hố sau . 68 Bảng 3.29. Giá trị ADC vùng mô não bình thường ở 3 nhóm u ..................... 69 Bảng 3.30. Giá trị ADC vùng u theo GPB ...................................................... 69 Bảng 3.31. Tỷ lệ ADCr theo GPB .................................................................. 70 Bảng 3.32. Liên quan đặc điểm di căn màng não tuỷ với chẩn đoán UNBT.. 73 Bảng 3.33. Liên quan đặc điểm tăng tín hiệu trên ảnh khuyếch tán với chẩn đoán UNBT ..................................................................................... 73 Bảng 3.34. Liên quan vị trí bán cầu tiểu não với USBL ................................. 74 Bảng 3.35. Liên quan đặc điểm cấu trúc u dạng nang với chẩn đoán USBL. 74 Bảng 3.36. Liên quan đặc điểm hoại tử trong u với chẩn đoán UMNT.......... 75 Bảng 3.37. Liên quan đặc điểm xuất huyết trong u với chẩn đoán UMNT. ... 75 Bảng 3.38. Liên quan đặc điểm xâm lấn lỗ Luschka hoặc Magendie với chẩn đoán UMNT .................................................................................... 75 Bảng 3.39. Mô hình hồi quy logistic đa biến liên quan giữa chẩn đoán UNBT với các dấu hiệu trên CHT. ............................................................. 76 Bảng 3.40: Mô hình hồi quy logistic đa biến liên quan giữa chẩn đoán USBL với các dấu hiệu CHT. .................................................................... 77 Bảng 3.41. Mô hình hồi quy logistic đa biến liên quan giữa chẩn đoán UMNT với các dấu hiệu CHT. .................................................................... 78 Bảng 3.42. Đối chiếu kết quả chẩn đoán các u hố sau trên CHT với GPB..... 79 Bảng 3.43. Giá trị của CHT chẩn đoán các u hố sau ..................................... 80
DANH MỤC HÌNH Hình 1.1. Hình ảnh vi thể USBL, nhuộm HE ................................................... 8 Hình 1.2. Hình ảnh vi thể UNBT, nhuộm HE .................................................. 9 Hình 1.3. Hình ảnh vi thể UMNT, nhuộm HE................................................ 10 Hình 1.4. Tăng sinh mạch máu trong u ........................................................... 11 Hình 1.5. Hình ảnh UNBT trên chụp CLVT .................................................. 12 Hình 1.6. Hình ảnh CHT điển hình USBL...................................................... 21 Hình 1.7. Hình ảnh CHT khuyếch tán USBL. ................................................ 22 Hình 1.8. Các dạng hình ảnh CHT của UMNT. ............................................ 23 Hình 1.9. Hình ảnh CHT khuyếch tán UMNT................................................ 24 Hình 1.10. Hình ảnh CHT điển hình UNBT .................................................. 25 Hình 1.11. Các dạng hình ảnh CHT của UNBT. ............................................ 26 Hình 1.12. Hình ảnh U thân não trên CHT .................................................... 27 Hình 1.13. Hình ảnh u quái dạng vân không điển hình trên CHT .................. 28 Hình 1.14. Hình ảnh u nguyên bào mạch trên CHT ....................................... 29 Hình 1.15. U nhú đám rối mạch mạc trên CHT .............................................. 30 Hình 1.16. Phân biệt UNBT và UMNT trên ảnh CHT ................................... 32 Hình 2.1. Vị trí u hố sau ở thuỳ nhộng ........................................................... 38 Hình 2.2. Mật độ u hố sau trên CHT............................................................... 38 Hình 2.3. Các dạng ngấm thuốc u hố sau ....................................................... 40 Hình 2.4. Hình ảnh CHT xuất huyết trong u................................................... 41 Hình 2.5. Đường kính ngang giữa hai sừng trán não thất bên ........................ 42 Hình 2.6. Vị trí xâm lấn của u hố sau trên CHT ............................................. 42 Hình 2.7. Di căn màng não tuỷ trên CHT ....................................................... 43 Hình 2.8. Đo giá trị ADC trên CHT khuyếch tán. .......................................... 48
Hình 3.1. UNBT thể tăng sinh nốt. ................................................................. 56 Hình 3.2. Hình ảnh CHT một số UNBT trong nghiên cứu. ........................... 60 Hình 3.3. Một số hình ảnh CHT của USBL trong nghiên cứu. ...................... 62 Hình 3.4. CHT khuyếch tán UNBT ................................................................ 81 Hình 4.1. USBL vị trí trên đường giữa ........................................................... 89 Hình 4.2 USBL dạng nang .............................................................................. 92 Hình 4.3 UMNT trên ảnh T1W và T2W......................................................... 93 Hình 4.4 UMNT có hoại tử trong u ................................................................ 96 Hình 4.5 UMNT xâm lấn lỗ Luschka .......................................................... 100 Hình 4.6. USBL trên ảnh bản đồ ADC ......................................................... 106
DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1. Phân bố tuổi đối tượng nghiên cứu theo nhóm u. ...................... 53 Biểu đồ 3.2. Phân bố u hố sau theo GPB. ....................................................... 54 Biểu đồ 3.3. Phân bố giá trị ADC vùng u theo GPB. ..................................... 70 Biểu đồ 3.4. Đường cong ROC với ngưỡng giá trị ADC phân biệt UNBT .... 71 Biểu đồ 3.5. Đường cong ROC với ngưỡng giá trị ADC phân biệt USBL .... 72
1 ĐẶT VẤN ĐỀ U não là một trong các khối u đặc hay gặp nhất ở trẻ em đứng hàng thứ hai trong các khối u ác tính ở trẻ em sau bạch cầu cấp. U não trẻ em thường xuất hiện ở vùng hố sau nhất là sau 4 tuổi và chiếm khoảng 45% đến 60% các trường hợp u não [1]. Ngày nay đã có nhiều tiến bộ trong việc chẩn đoán và điều trị nhưng u não vẫn là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu trong các bệnh lý ung thư ở trẻ em [2], [3]. Cộng hưởng từ là kỹ thuật được lựa chọn trong chẩn đoán hình ảnh các u não ở trẻ em do đây là phương pháp không sử dụng tia X trong khi đối tượng nhi khoa nhạy cảm với tia xạ hơn so với người lớn. Trừ các trường hợp cấp cứu, kỹ thuật cộng hưởng từ được lựa chọn đầu tiên đánh giá bệnh lý thần kinh. Ngoài ra cộng hưởng từ còn giúp phát hiện di căn theo dịch não tuỷ, một yếu tố quan trọng trong đánh giá giai đoạn và tiên lượng bệnh cũng như lập kế hoạch điều trị phù hợp [4], [5], . CHT thường quy có thể định hướnghướng được bản chất u não hố sau trong trường hợp u có hình ảnh điển hình. Tuy nhiên trên thực tế có một số trường hợp u không điển hình, việc tiếp cận chẩn đoán gặp khó khăn và các kỹ thuật CHT đặc biệt như kỹ thuật khuyếch tán, kỹ thuật phổ hoặc tưới máu có thể giúp định hướng chẩn đoán tốt hơn [6]. Thái độ điều trị đối với mỗi loại u về cơ bản là khác nhau cũng như tiến triển và tiên lượng. Chẩn đoán xác định bản chất mô bệnh học cuối cùng vẫn phải dựa trên xét nghiệm GPB sau mổ hoặc sinh thiết u, tuy nhiên để có thái độ sử trí phù hợp trong giai đoạn đầu việc dự báo bản chất mô bệnh học của u bằng cộng hưởng từ vẫn có vai trò rất quan trọng. Trước tiên, CĐHA giúp phân biệt các tổn thương u với các tổn thương không phải u như áp xe,
2 viêm…mà có thể có cùng biểu hiện lâm sàng nhưng cách điều trị khác hẳn nhau. Ngoài ra việc biết trước loại mô bệnh học và độ ác của khối u giúp bác sỹ ngoài khoa thần kinh lập kế hoạch, lựa chọn vị trí để sinh thiết ở phần có đặc điểm ác tính nhất của khối u. Hơn nữa trong trường hợp u lành tính, việc can thiệp phẫu thuật ở một số vị trí sẽ không cần thiết phải lấy hết u một cách triệt để nhằm ưu tiên bảo tồn tối đa chức năng thần kinh của trẻ sau này. Trong một số trường hợp khối u không có chỉ định phẫu thuật hoặc đôi khi không sinh thiết do vị trí đặc thù như ở dây thần kinh thị giác, thân não thì việc chẩn đoán và điều trị hoàn toàn dựa trên định hướng của CĐHA [7]. Tại Việt nam đã có một số đề tài nghiên cứu về u não hố sau, nhưng các nghiên cứu này tập trung từng khối u riêng lẻ mà chưa có đề tài nào nghiên cứu chung về các u não hố sau ở trẻ em trên hình ảnh cộng hưởng từ. Vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài này nhằm mục tiêu. 1- Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ một số u não vùng hố sau ở trẻ em. 2- Đánh giá giá trị của cộng hưởng từ trong chẩn đoán một số u não vùng hố sau ở trẻ em.
3 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1. Phân loại u não Năm 1979, Tổ chức y tế thế giới (WHO) thống nhất bảng phân loại u não lần I [8]. Năm 1993, WHO phát hành phiên bản II có sửa đổi bảng phân loại năm 1979 dựa trên phân loại của Kleihues và cộng sự trong đó có bổ xung các tiến bộ về phương pháp nhuộm hoá mô miễn dịch [8]. Năm 2000, WHO phát hành phiên bản III do các tác giả Kleihues và Cavenee biên tập trong đó có bổ xung các tiến bộ về gene trong ung thư [8]. Năm 2007, WHO phát hành phiên bản IV với một số sửa đổi bổ sung trong đó có thêm một số loại u mới và bảng phân loại này đang được áp dụng cho đến nay (Phụ lục 1) [8]. Phân loại u não theo vị trí: Các khối u khác nhau có thể nằm ở các vị trí khác nhau trong nhu mô não và điều này rất quan trọng vì nó có liên quan đến chẩn đoán và tiên lượng bệnh [2]. Các u trên lều (nằm phía trên của lều tiểu não): Các u thuỳ não: u thùy trán, u thùy đỉnh, u thùy thái dương hoặc thùy chẩm. Các khối u vùng trung tâm (u nhân xám trung ương, u não thất bên, u thể trai, u hố yên, u não thất III, u tuyến tùng). Các u dưới lều (u hố sau): Bán cầu tiểu não (khu vực phụ trách phối hợp động tác và thăng bằng), thân não (kiểm soát các chức năng sống quan trọng như huyết áp, nhịp thở, nhịp tim), thuỳ nhộng, góc cầu tiểu não và trong não thất IV [2] .
4 1.2. Đặc điểm dịch tễ u não hố sau ở trẻ em U não ở trẻ em chiếm khoảng 15% đến 20% các u não nguyên phát. Chúng là các khối u đặc thường gặp nhất ở trẻ em và là khối u ác tính thường gặp đứng hàng thứ hai ở trẻ em sau bạch cầu cấp. Theo y văn, số lượng ca mới hàng năm khoảng từ 2 đến 5 trường hợp/100000 trẻ [1]. Có mối tương quan giữa vị trí của các khối u và lứa tuổi. Các khối u vùng trên lều tiểu não hay gặp hơn trong 2 năm đầu sau đẻ, trong khi đó các u vùng dưới lều tiểu não chiếm ưu thế từ 3 đến 11 tuổi. Từ 11 tuổi trở lên, các u não vùng trên lều lại có xu hướng gặp nhiều hơn [1], [9]. Có một sự khác biệt nữa giữa đặc điểm u não ở trẻ em và người lớn đó là ở trẻ em phần lớn là các u nguyên phát và nằm trong trục trong khi đó ở người lớn các khối u chủ yếu là ngoài trục hoặc u di căn [2], . Một số loại u hay gặp vùng hố sau ở trẻ em bao gồm: UNBT, UMNT và USBL. Một số u não hố sau ít gặp ở trẻ em (chiếm khoảng 10% các u não hố sau) bao gồm u quái dạng vân không điển hình, u nhú đám rối mạch mạc, u màng não và u nguyên bào mạch….[1], 1.2.1. U sao bào lông (USBL) Các u sao bào ở tiểu não chiếm tỷ lệ 10-17% các trường hợp u não nói chung trong đó đại đa số (80%) là các USBL (độ I theo WHO). Khoảng 15% các u sao bào còn lại thuộc loại lan toả (độ II theo WHO). Các u sao bào bất thục sản (độ III theo WHO) rất hiếm gặp ở trẻ em mà chủ yếu gặp ở trẻ lớn và người lớn. Ở vùng hố sau trẻ em, USBL là u hay gặp nhất chiếm tỷ lệ khoảng 30-35%. Khoảng từ 60% đến 80% USBL nằm ở trong bán cầu tiểu não. Không có sự khác biệt về tỷ lệ nam và nữ. USBL thường gặp nhất ở trẻ từ 5 đến 13 tuổi [10], [11]. USBL thường xuất hiện đơn độc hoặc có thể phối hợp với NF1, hội chứng Turcot, hội chứng PHACE(S) và bệnh Olliver . USBL rất hiếm khi có di căn. Tiên lượng bệnh thường tốt với tỷ lệ sống sau 5 năm là 90% [12].
5 1.2.2. U nguyên bào tuỷ (UNBT) UNBT là u thuộc bào thai ác tính của tiểu não và được xếp độ IV theo WHO. U hay gặp ở nam với tỷ lệ 65%. UNBT chiếm khoảng 20% các u não nói chung ở trẻ em, đứng hàng thứ hai sau USBL. Trong số các u vùng dưới lều ở trẻ em, UNBT chiếm khoảng 43% [10], [13] Khoảng 70% các UNBT xuất hiện trước 16 tuổi, độ tuổi hay gặp nhất là quanh 7 tuổi. Tổn thương xuất hiện ở thuỳ nhộng khoảng 75% các trường hợp. Trẻ càng lớn, UNBT có xu hướng lệch sang bên và thường thuộc dạng tăng sinh xơ. Khoảng 30% các trường hợp UNBT có di căn tại thời điểm chẩn đoán. Tỷ lệ sống sau 5 năm là 60-70% [10] 1.2.3. U màng não thất (UMNT) Là u thần kinh đệm phát triển chậm (xếp độ II theo WHO). U xuất phát từ các tế bào lót mặt trong các não thất và ống tuỷ. Khoàng 70% UMNT nằm ở vùng dưới lều vị trí não thất IV và lỗ Luschka. U xuất hiện ở nam nhiều hơn nữ. UMNT chiếm 9% các u não ở trẻ em nói chung và khoảng 30% các u não ở trẻ dưới 3 tuổi. UMNT hay gặp đứng hàng thứ ba trong các u não vùng hố sau ở trẻ em (chiếm khoảng 10%). UMNT có thể xuất hiện ở trẻ em và ở cả người lớn tuy nhiên khi u xuất hiện ở hố sau thì chủ yếu gặp ở trẻ em [14] UMNT thể bất thục sản xếp độ III theo WHO hay gặp hơn ở trẻ em đặc biệt các khối u nằm ở vùng hố sau. Những trường hợp này có tiên lượng xấu hơn và thường có di căn tại thời điểm chẩn đoán. UMNT ở trẻ em có tiên lượng xấu hơn ở người lớn do dạng bất thục sản hay gặp hơn. Mặt khác u vùng hố sau cạnh não thất IV có tiên lượng xấu hơn do có nguy cơ cao di căn theo dịch não tuỷ [15]. Ngoài ra UMNT có vị trí trên đường giữa có tiên lượng tốt hơn u nằm lệch sang bên góc cầu tiểu não do nguy cơ xấm lấn các mạch máu tại vị trí này [16].
6 1.2.4. U khác o U thân não: Chiếm 10% -15% tất cả các u não và 25% các u hố sau ở trẻ em. Tỷ lệ nam nhiều hơn nữ [17]. o U quái dạng vân không điển hình (Atypical teratoid rhabdoid tumor): Là u não hiếm gặp và có độ ác tính rất cao, tiên lượng xấu dù được điều trị thích hợp. Được xếp vào nhóm u bào thai theo phân loại của tổ chức y tế thế giới. U thường gặp ở trẻ dưới 3 tuổi [17]. o U nguyên bào mạch: rất hiếm gặp ở trẻ em. U chiếm 1%-2,5% các u não. Chỉ có khoảng 20% các u nguyên bào mạch xuất hiện ở trẻ em. Thường nằm trong bệnh cảnh của bệnh von Hippel-Lindau [17]. 1.3. Đặc điểm lâm sàng u não hố sau ở trẻ em Hố sau được giới hạn bởi lều tiểu não ở trên và lỗ chẩm ở dưới. Đây là khoang ít có khả năng giãn nở trong đó có chứa thân não nơi xuất phát của các đôi dây thần kinh sọ não và bán cầu tiểu não hai bên. Dòng chảy dịch não tuỷ ở khu vực này qua 2 vị trí chủ yếu là cống Sylvius và não thất IV. Các biểu hiện lâm sàng của u não hố sau bao gồm các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ hậu quả do u gây bít tắc dòng chảy dịch não tuỷ và các dấu hiệu do u chèn ép hoặc phá huỷ các cấu trúc thần kinh tại chỗ như các đôi dây thần kinh sọ não, các sợi trục dài chay qua thân não, đặc biệt là bó tháp và cuối cùng là hai bán cầu tiểu não. Ở trẻ bú mẹ các đường khớp sọ còn chưa liền, cản trở dòng chảy dịch não tuỷ và giãn các não thất thường dẫn đến tăng kích thước hộp sọ từ đó làm giảm áp lực nội sọ và do vậy các triệu chứng của tăng áp lực nội sọ ở trẻ nhỏ sẽ không rõ rệt như ở trẻ lớn hoặc người lớn [18]. Các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ bao gồm: + Nếu ở trẻ nhỏ có thể xuất hiện đầu to, bỏ bú, buồn nôn, nôn và mệt mỏi. + Nếu ở trẻ lớn biểu hiện co giật và các dấu hiệu thần kinh khu trú. Nói chung các triệu chứng lâm sàng tương tự ở người lớn.
7 Các dấu hiệu thần kinh khu trú bao gồm: + Hội chứng tiểu não: Rối loạn thăng bằng, Rối loạn phối hợp động tác, ngoài ra có thể thấy rung giật nhãn cầu, múa vờn. Các tổn thương nằm trên đường giữa thường có đặc điểm lâm sàng bao gồm hội chứng tiểu não cổ điển và nếu ở thuỳ nhộng thì thiên về rối loạn tư thế, tổn thương các dây thần kinh sọ cả hai bên, tăng áp lực nội sọ sớm. + Tổn thương góc cầu tiểu não có thể gây tổn thương dây VIII ngoại biên, liệt một bên dây thần kinh số V, VII và VIII hoặc hội chứng tiểu não 1 bên. Trên thực tế việc chẩn đoán định khu thường rất khó khăn và điều quan trọng là hướng đến chẩn đoán khối u vùng hố sau và từ đó nhanh chóng tiến hành các thăm khám chẩn đoán hình ảnh thần kinh . Khám đáy mắt để tìm dấu hiệu phù gai thị cần thực hiện hệ thống. Tuy nhiên không có phù gai thị ở trẻ em cũng không loại trừ có tăng áp lực nội sọ. Ngoài ra ở trẻ em, trẻ u não có thể có tình trạng suy kiệt và mất nước trong trường hợp trẻ nôn nhiều và kéo dài [18]. 1.4. Đặc điểm giải phẫu bệnh một số u não hố sau ở trẻ em. 1.4.1. U sao bào lông (USBL) USBL dạng cổ điển có đặc điểm mô bệnh học dạng hai pha trong đó những vùng dày đặc các tế bào hình sao có dạng dẹt giống sợi lông xen lẫn những vùng thưa tế bào. Các ổ vi hoại tử nằm rải rác ở vùng thưa tế bào. Các sợi Rosenthan và các thể hạt ưa a xít là hình ảnh đặc trưng, khi xuất hiện trên vi trường là các yếu tố giúp hướng tới chẩn đoán USBL [19]