intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu kết quả sớm và trung hạn của phương pháp bít thông liên thất phần quanh màng qua ống thông bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm

Chia sẻ: Cothumenhmong6 Cothumenhmong6 | Ngày: | Loại File: DOCX | Số trang:210

17
lượt xem
3
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Luận án trình bày đặc điểm của điện tim đồ, X quang tim phổi thẳng trước thủ thuật; Đặc điểm của điện tim đồ, X quang tim phổi thẳng trước thủ thuật; lỗ thông liên thất trên siêu âm tim qua thành ngực. Mời các bạn cùng tham khảo luận án để nắm chi tiết nội dung nghiên cứu.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu kết quả sớm và trung hạn của phương pháp bít thông liên thất phần quanh màng qua ống thông bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm

  1. BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO                             BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN CÔNG HÀ nghiªn cøu kÕt qu¶ sím vµ trung h¹n cña  ph¬ng ph¸P BÝT th«ng liªn thÊt phÇn quanh mµng quA  èNG TH¤NG b»ng dông cô hai ®Üa ®ång t©m LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC
  2. HÀ NỘI ­ 2020 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO                                  BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN CÔNG HÀ nghiªn cøu kÕt qu¶ sím vµ trung h¹n cña  ph¬ng ph¸P BÝT th«ng liªn thÊt phÇn quanh mµng quA  èNG TH¤NG b»ng dông cô hai ®Üa ®ång t©m Chuyên ngành : Nội Tim mạch Mã số : 62720141 LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học:  GS.TS. NGUYỄN LÂN VIỆT
  3. HÀ NỘI ­ 2020 LỜI CẢM ƠN Để hoàn thành luận án này, bên cạnh sự cố gắng nỗ lực của bản   thân, tôi cũng nhận được sự  giúp đỡ  của nhiều cá nhân và tập thể.   Nhân dịp hoàn thành công trình này, với lòng kính trọng và biết ơn sâu   sắc, tôi xin chân thành cảm ơn tới: GS.TS. Nguyễn Lân Việt, người thầy đã tận tình giúp đỡ, động viên  hướng dẫn, tạo mọi điều kiện, luôn chỉ bảo, giúp đỡ tôi trưởng thành trong   công tác nghiên cứu khoa học và hoàn thành luận án này.  Tiếp theo, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới PGS.TS. Nguyễn Lân Hiếu,  thầy đã dẫn dắc, hướng dẫn tôi từ khi bắt đầu làm các thủ thuật can thiệp   tim bẩm sinh đặt biệt là kỹ thuật bít thông liên thất.  Tôi cũng xin gửi lời cảm  ơn chân thành tới  GS.TS Đỗ  Doãn Lợi,  PGS. TS Phạm Mạnh Hùng, PGS. TS Trương Thanh Hương, PGS. TS  Hồ  Sỹ  Hà, TS Phan Đình Phong, cùng các thầy cô trong hội đồng chấm  luận án cấp cơ  sở, các thầy cô phản biện, bộ  môn Tim mạch, trường Đại   học Y Hà nội, những người thầy, cô đã giúp đỡ, đóng góp ý kiến cho luận  án, truyền nhiệt huyết và sự đam mê cho tôi để hoàn thành luận án này.  Tôi xin trân trọng cảm  ơn Ban lãnh đạo Bệnh viện Tim Hà Nội, đặc   biệt  PGS.TS Nguyễn Sinh Hiền  anh đã luôn động viên, giúp đỡ  và tạo  điều kiện cho tôi trong suốt quá trình công tác và thực hiện luận án.  Tôi cũng xin được gửi lời cảm  ơn sâu sắc nhất tới Ban lãnh đạo và  tập thể nhân viên Trung tâm tim mạch can thiệp – cấp cứu, Khoa tim mạch   Nhi, Khoa khám bệnh, Phòng Kế  hoạch tổng hợp Bv Tim Hà Nội, những  người đồng nghiệp luôn sát cánh bên tôi,  ủng hộ  và giúp đỡ  tôi trong suốt   quá trình nghiên cứu.  Tôi cũng xin gửi lời cảm ơn sâu sắc tới Ban giám hiệu, Phòng đào tạo  Sau đại học, Trường Đại học Y Hà Nội, đã tạo mọi điều kiện cho tôi được   học tập và hoàn thành luận án tại ngôi trường giàu truyền thống này.
  4. Cuối cùng, tôi xin gửi lời cảm  ơn vô hạn tới bố  mẹ, vợ, các con và   toàn bộ anh chị em, bạn bè thân yêu đã ủng hộ, chia sẻ và đồng hành cùng  tôi trong suốt thời gian qua. Hà Nội, ngày 09 tháng 06 năm 2020 Nguyễn Công Hà LỜI CAM ĐOAN          Tôi tên là Nguyễn Công Hà, nghiên cứu sinh khóa 31 Trường Đại học   Y Hà Nội, chuyên ngành Nội tim mạch, xin cam đoan: 1.  Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự  hướng   dẫn của thầy GS.TS. Nguyễn Lân Việt. 2.  Công trình này không trùng lặp với bất kỳ  nghiên cứu nào khác đã  được công bố tại Việt Nam. 3.  Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung  thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở  nơi   nghiên cứu. Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.                                                           Hà Nội, ngày 09 tháng 06 năm 2020 Tác giả Nguyễn Công Hà Nguyễn Công Hà
  5. CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN ÁN Amplatzer (AVSO) Dụng cụ đóng thông liên thất của AGA (dù) BAV Block nhĩ thất BN Bệnh nhân Catheter Ống thông CI Khoảng tin cậy Cs Cộng sự Delivery Hệ thống thả dù ĐK Đường kính ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi DO Dụng cụ dóng ống động mạch ĐTĐ Điện tim đồ HoBL Hở van ba lá HoC Hở van động mạch chủ KT Kích thước Lê VSD Coils Nit­Occlud ® Lê VSD­Coils n Số lượng bệnh nhân, cỡ mẫu NLH Nguyễn Lân Hiếu p Giá trị p Pigtail Ống thông hình đuôi lợn PT Phẫu thuật Qp/Qs Cung lượng phổi/cung lượng chủ  SA Siêu âm Độ lệch chuẩn SD Shunt Luồng thông (dòng thông) Snare Dụng cụ bắt dị vật TBS Tim bẩm sinh TLT Thông liên thất TP Thất phải TTr Thất trái VBL Van ba lá VHL Van hai lá VLT Vách liên thất Giá trị trung bình Wire Dây dẫn đường cho ống thông
  6. MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG
  7. DANH MỤC BIỂU ĐỒ
  8. DANH MỤC HÌNH
  9. 10 ĐẶT VẤN ĐỀ Thông liên thất (TLT) là khi có sự thông thương giữa buồng th ất trái   (TTr) và thất phải (TP) với nhau, có thể  TLT đơn thuần hoặc phối hợp  với các tổn thương tim khác [2  ,  3  ]. Thông liên thất là một trong những  bệnh tim bẩm sinh (TBS) hay g ặp nh ất chi ếm kho ảng 20 ­ 30%, là bệnh  TBS mà các bác sĩ tim mạch nhi và phẫu thuật viên TBS gặp thường   xuyên nhất [4  ]. Có nhiều thể  TLT khác nhau, một số  thể TLT có thể  tự  bít kín và một số  khác lại có thể  gây suy tim, tăng áp lực động mạch   phổi sớm. Vì vậy quyết định khó khăn nhất đối với các bác sĩ tim mạch   nhi, bác sỹ  can thiệp cũng như  các phẫu thuật viên là thời điểm nào cần  điều trị, đặc biệt là chỉ  định can thiệp qua da hay ph ẫu thu ật (PT) ho ặc   theo dõi nội khoa [5  , 6  ]. Can thiệp phẫu thuật bệnh TLT bắt đầu từ  năm 1952, khi Muller và  Dammann thắt hẹp (banding) thân động mạch phổi (ĐMP) lại với mục đích  để  hạn chế  dòng máu lên phổi  ở  bệnh nhân TLT lỗ  lớn [ 7]. Bệnh nhân  (BN) đầu tiên được phẫu thuật vá TLT do Lillehei và cộng sự  (cs) thực   hiện vào năm 1954, sử dụng tuần hoàn chéo với một người lớn đóng vai trò   như  một bơm ôxy [8]. Sau đó sự  phát triển của tim phổi máy đã được áp   dụng rất rộng rãi và cho kết quả lâm sàng rất tốt. Dushane và cs năm 1956   đã báo cáo phương pháp vá TLT qua mở thất với tỷ lệ tử vong chấp nhận   được. Trong khi đó Stirling và cs báo cáo PT vá TLT qua đường mở nhĩ để  tránh đường mở  thất. Năm 1961, Kirklin và cs   rồi sau đó là Sigmann báo  cáo phẫu thuật vá TLT ở trẻ  nhỏ  thành công. Tiếp đó, những tác giả  khác  như Okamoto (1969), Barratt­Boyes (1976) đã áp dụng PT vá TLT ở trẻ nhỏ  dùng phương pháp hạ  thân nhiệt sâu và ngừng tuần hoàn. Từ  đó rất nhiều   tiến bộ  trong kỹ  thuật chạy tim phổi máy, bảo vệ  tim đã cho phép phẫu 
  10. 11 thuật viên phẫu thuật vá TLT với kết quả  rất khả  quan và tỷ  lệ  tai biến  giảm dần khi theo dõi cả trong thời gian ngắn và dài hạn [9­14].  Trong điều trị bệnh TLT, phương pháp kinh điển là phẫu thuật tim hở  với sự hỗ trợ của tuần hoàn ngoài cơ thể để vá lỗ TLT, được cho là phương   pháp chuẩn vàng, nhưng vẫn còn những tai biến của chạy tuần hoàn ngoài  cơ thể, tai biến gây mê hồi sức, nhiễm trùng xương ức, tai biến thần kinh... [15­17].  Trong những thập kỉ gần đây có rất nhiều tiến bộ trong điều trị  bệnh  TLT, trong đó phương pháp bít TLT qua da bằng dụng cụ hiện đang thu hút   sự quan tâm lớn của các bác sĩ can thiệp bệnh TBS bởi tính khả thi về mặt   kỹ thuật cũng như kết quả tốt của phương pháp can thiệp bít TLT qua da,  nhất là thể TLT phần cơ, TLT phần quanh màng [5, 18, 19]. Từ  năm 1987 các dụng cụ  (Rashkind và Button) được thiết kế  để  bít  ống động mạch và thông liên nhĩ nhưng đã được sử dụng để bít TLT phần  quanh màng [20­24]. Trở ngại lớn nhất của các dụng cụ này là phải dùng bộ  thả dù (delivery) lớn (11F), không thu dụng cụ lại được, tỷ lệ thông (shunt)   tồn lưu cao (25­60%) và có thể ảnh hưởng đến cấu trúc xung quanh như van  động mạch chủ (ĐMC) và  van ba lá (VBL) [22].  Dụng cụ  đầu tiên được thiết kế  để  bít TLT phần quanh màng ra đời  gọi là Amplatzer đóng vách (AVSO) do hãng AGA sản xuất, là hãng do một   bác sỹ  người Áo có tên là Kurt Amplazt thành lập năm 1995. Năm 2002,  Hijazi và cs báo cáo dụng cụ này được sử dụng bít cho 6 BN với kết quả là  không có trường hợp nào còn shunt tồn lưu và tai biến ý nghĩa [25, 26]. Sau  đó có nhiều nghiên cứu áp dụng cụ  Amplatzer nhưng c òn nhiều bàn cãi về  tính an toàn của dụng cụ này như  gây hở  van ĐMC, tan máu, rơi dụng cụ,   HoBL, viêm nội tâm mạc và BAV. Tai biến BAV có nghiên cứu là 5,7% cao 
  11. 12 hơn nhiều so với phẫu thuật do vậy hiện tại dụng cụ Amplatzer đóng vách  này đã dừng áp dụng do những tai biến nêu trên đặc biệt là tỷ lệ BAV cao  [16, 17, 27­30].   Với mục đích tăng hiệu quả  và giảm thiểu các tai biến, gần đây một  số dụng cụ mới ra đời hứa hẹn khắc phục được nhược điểm của dụng cụ  Amplatzer. Nit­Occlud ® Lê VSD­Coils (Lê VSD Coils) của hãng PFM đã  được áp dụng và cho kết quả thành công cao, tuy có giảm được các tai biến   như BAV, HoC nhưng tỷ lệ shunt tồn lưu và tan máu còn cao [31]. Tác giả  Nguyễn Lân Hiếu và một số  tác giả  khác cũng đã dùng dụng cụ  bít  ống   động mạch để bít TLT cho kết quả ngắn và trung hạn tốt, tỷ lệ thành công  khoảng 96% nhưng vẫn còn một số tai biến [18, 32]. Dụng cụ  hai đĩa đồng tâm ra đời cũng nhằm mục đích trên, dụng cụ  này đã cải tiến thiết kế của dụng cụ Amplatzer là 2 đĩa đồng tâm và đĩa trái   nhỏ  hơn (từ  6mm xuống còn 4mm) và chiều dày lớn hơn (từ  1,5mm lên  3mm). Dụng cụ này đã được nghiên cứu, áp dụng lâm sàng và báo cáo, đăng  tải trên nhiều Tạp chí tim mạch lớn trên thế  giới với kết quả  thành công   cao và tai biến thấp trong theo dõi trong dài hạn [19, 33, 34]. Ở Việt Nam, tác giả Nguyễn Lân Hiếu và các đồng nghiệp khác ở các  Trung tâm Tim mạch  đã áp dụng nhiều  loại  dụng cụ  để  bít  TLT  phần  quanh màng như Lê VSD Coils, dụng cụ  bít  ống động và đã có một số báo  cáo cho kết quả  ngắn và trung hạn tốt [32, 35]. Với dụng cụ  hai đĩa đồng  tâm cũng đã được sử dụng cho kết quả lâm sàng tốt nhưng chưa có nghiên   cứu cụ thể nào về tính an toàn và hiệu quả của dụng cụ này tại Việt Nam. Vì vậy, để góp phần tìm hiểu kết quả của  bít TLT phần quanh màng  bằng  dụng  cụ  hai   đĩa   đồng  tâm,   chúng  tôi   tiến  hành   thực  hiện   đề   tài:  “Nghiên cứu kết quả  sớm và trung hạn của phương pháp bít thông liên   thất phần quanh màng qua  ống thông bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm" 
  12. 13 nhằm 02 mục tiêu sau: 1.  Đánh giá  tính khả  thi, kết quả  sớm và trung hạn của phương   pháp bít TLT phần quanh màng qua ống thông bằng dụng cụ hai   đĩa đồng tâm tại Bệnh viện Tim Hà Nội. 2.  Tìm hiểu một số yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của thủ thuật   này.
  13. 14 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Đại cương về bệnh thông liên thất 1.1. Tỷ lệ bệnh Thông liên thất là bệnh TBS phổ  biến nhất nếu không tính dị  tật van   ĐMC có hai lá van và sa van hai lá bẩm sinh [2, 36, 37]. Thực ra rất khó biết  chính xác là tỷ  lệ  thật TLT chiếm bao nhiêu vì phần lớn TLT là lỗ  nhỏ  không có triệu chứng, vì vậy trước đây không có một số  liệu thống kê nào   về  tỷ  lệ  bệnh này, từ  khi có siêu âm (SÂ) 2D và Doppler màu thì người ta  mới thống kê được tỷ lệ bệnh TLT tương đối chính xác [ 38]. Hơn nữa một  số TLT đã tự bít kín thể hiện qua mổ tử thi thấy di tích lỗ TLT. Do vậy các   dữ  liệu cho thấy tỷ  lệ  bệnh này còn cao hơn các số  liệu thống kê [2, 39].  Tác giả Hoffman  phân tích gộp 22 thống kê thấy tỷ lệ TLT là 31% trong các   bệnh TBS. Sự ra đời của S đã làm thay đổi thống kê bệnh TLT, điều này  lại được khẳng định chắc chắn hơn  ở  nghiên cứu Baltimore – Washington  khi dùng siêu âm để chẩn đoán TLT, số liệu cho thấy tỷ lệ TLT phần cơ cao   gấp 10 lần so với các thống kê trước đây và tỷ lệ TLT chiếm 1/ 3 tất cả các   dị  tật TBS, tương đương nghiên cứu Malta. Thông liên thất có tỷ  lệ  cao  ở  nhóm trẻ  đẻ  non thiếu tháng, nhẹ  cân nhưng không liên quan ý nghĩa đến   giới, chủng tộc, tuổi mẹ, số lần sinh hay điều kiện kinh tế xã hội [2, 40, 41].  1.2. Bào thai học Sau khi tạo thành  ống tim nguyên thủy theo tư  thế  bình thường hay   đảo ngược trong tuần thứ  tư  của bào thai, các thành phần vách liên thất  (VLT) của  ống tim bắt đầu phần cuối cùng của phần hoành và phần dưới  của tim. Phần cơ  của vách thất được thành lập bởi nếp gấp cơ  thất, nó 
  14. 15 thường thẳng hàng với vách nón ngăn cách đường ra TP với đường ra TTr.  Van Praagh đã mô tả  sự  hình thành VLT phần cơ  từ  sự  đan chéo với vách  nón tạo hình chữ Y mà ngã ba là dải vách (septal band) [ 42]. Phần vách cuối  cùng hình thành là VLT phần màng gần phần mép trước vách của VBL.  Vách màng nằm phía dưới của nửa trước lá không vành van  ĐMC và phía  dưới mép lá không vành và lá vành phải của van ĐMC. Vách hình thành đầy  đủ vào ngày thứ 38 đến 45 của quá trình bào thai [3, 4, 37, 43]. 1.3. Giải phẫu học Đặc điểm giải phẫu quan trọng là VLT không thẳng hàng như  một  bức tường để  ngăn cách hai buồng thất, VLT mô tả  như  hình không gian   hai chiều. VLT có cấu trúc hình cong bởi vì hình tròn của TTr và hình lưỡi  liềm của TP ôm mặt trước bên phải của thất trái (hình 1.1). Cũng phải nhớ  rằng cấu  trúc của VLT thay đổi theo từng vị  trí của vách. Ví dụ  như  VLT nhìn từ  phía TTr thì cấu trúc bề mặt rất nhẵn đều, bè cơ nhỏ gọn ở các thành khác  của thất trái.  Ở  mỏm thất phải VLT rất nhiều bè cơ  nhưng vùng phễu  đường ra TP thì nhẵn hơn nhất là phần vách nón. Dải vách trải dài xuống  dưới từ vách nón tới và liên tục như dải điều hòa rồi nối vào trụ  cơ  trước   VBL, các trụ cơ này xuất phát từ vách, mỏm hay thành tự do TP. Dải vách   chia phần vách cơ  phía trước và đường ra của vách từ  buồng nhận của  vách liên thất. Phần giữa của vách thất rất khó xác định ranh giới, là phần  giữa mỏm TP với van ĐMP [4, 44].
  15. 16 Hình 1.1: Hình minh họa nhìn từ phía TP thể hiện cấu trúc các thành phần   của VLT.(PA: ĐMP; Ao: ĐMC; RA: Nhĩ phải) [4]. 1.1.3.1. Thông liên thất phần quanh màng    Thông liên thất  phần quanh màng là khi phần màng của vách thất  không hình thành đầy đủ, lỗ  thông gần mép lá trước và lá vách của VBL   được hình thành [45]. Không chỉ  lỗ  thông  ở  phần màng mà nó dường như  bao quanh bởi tổ chức xơ sợi, màng, nó là tổ chức xơ sợi có xu hướng đóng   dần lại (hình 1.2). Tổ  chức xơ  sợi này cũng được gọi là tổ  chức phụ  trợ  VBL (accessory tricuspid valve tisue), nhiều khi nó tạo nên cấu trúc túi   phình. Van Praagh đã phân biệt TLT phần màng thực sự, chỉ là phần lỗ nhỏ  giới hạn  ở  vách thất phần màng mà thôi. Gọi TLT phần quanh màng thì   chính xác hơn vì một số phân tích thực tế TLT cho rằng phần màng nguyên  vẹn nhưng lỗ  thông lại xung quanh vùng màng [46], do vậy tên gọi TLT  phần quanh màng được sử  dụng nhiều hơn. TLT phần này liên quan mật   thiết với đường dẫn truyền nhĩ thất, đường dẫn truyền này đi qua vòng  VBL rồi theo bờ  sau dưới của lỗ thông sau đó chia ra nhánh trái và nhánh  phải. Do liên quan trực tiếp đến đường dẫn truyền nên khi PT vá hay can   thiệp bít lỗ  thông bằng dụng cụ  thì có nguy cơ  tổn thương đường dẫn   truyền này (hình 1.3, 1.4) [45].
  16. 17 Hình 1.2: Hình minh họa các vị trí giải phẫu TLT. Danh pháp sử dụng tại   bệnh viện Nhi Boston chia TLT thành các thể như sau: phần màng   (membranous), vách nón (conoventricular), buồng nhận (inlet), dưới van   ĐMP (subpulmonary) và phần cơ (muscular) [4]. Hình 1.3: Hình minh họa đường đi của đường dẫn truyền nhĩ thất. Mặt nhĩ   (mặt nhĩ hình a), bó His (Bundle of His) xuất phát từ nút nhĩ thất (AV node)   ở tam giác Koch (Triangle of Kock), được bao xung quanh bởi dải Todaro   (Tendon of Todaro), vòng VBL và xoang vành (Ostium of coronary sinus). Bó  His xuyên qua thân xơ gần mép lá trước. (b) mặt thất thấy TLT phần màng   liên quan mật thiết với đường dẫn truyền nhĩ thất [4].
  17. 18 Hình 1.4: Minh hoa liên quan của đường dẫn truyền nhĩ thất với van ĐMC,   VBL và TLT phần cơ lan đến phần màng và phần phễu [2  ]. 1.1.3.2. Thông liên thất thể dưới van ĐMC Thông liên thất thể này được Van Praaghs mô tả là lỗ thông nằm ở giữa   chóp nón và vách cơ  (hình 1.2) [46, 47]. Lỗ  thông thể  này thường kèm theo  không thẳng hàng giữa vách nón và vách cơ. Không giống như  TLT phần   quanh màng, TLT thể này thường lỗ thông rộng, không hạn chế, nó không có  bờ màng xơ mà là chủ yếu bờ cơ. Chỉ có màng xơ liên tục giữa van ĐMC và  VBL. Bờ trên của lỗ thông liên quan trực tiếp đến lá vành phải van ĐMC. Lỗ  thông thường lan rộng xuống phần trên và trước hơn là phần quanh màng.  Cũng giống như phần quanh màng, đường dẫn truyền đi phía sau dưới của lỗ  thông nhưng khác phần quanh màng là được bảo vệ bởi dải cơ vách [2, 4, 42,  45]. 1.1.3.3. Thông liên thất dưới van ĐMP
  18. 19 Thể  thông liên thất dưới van ĐMP phổ  biến  ở  người Châu Á hơn là   Châu Âu [48]. Như  tên gọi lỗ  thông kiểu này nằm ngay dưới van ĐMP   (hình   1.2).   Nó   luôn   nằm   ở   vách   nón   nên   còn   gọi   là   TLT   vách   nón  (intraconal). Bởi vì lỗ  thông cũng nằm ngay dưới lá vành phải của van  ĐMC do vậy có nguy cơ  gây sa hoặc hở  van ĐMC (HoC). Lỗ  thông kiểu   này xa đường dẫn truyền nên rất hiếm khi bị  block nhĩ thất (BAV) khi   phẫu thuật [2, 4]. 1.1.3.4. Thông liên thất phần buồng nhận Vách thất buồng nhận hay là vách kênh nhĩ thất được hình thành từ tổ  chức đệm nội tâm mạc. Khi có sự  khiếm khuyết tổ  chức này thì sẽ  tạo  thành TLT ngay dưới lá vách VBL (hình 1.2). Không có tổ chức cơ giữa lỗ  thông và vòng VBL. Thể  này hay có kèm bắt chéo dây chằng van nhĩ thất   (straddling). Thông liên thất thể này cũng thường lan rộng ra phần dưới van ĐMC,  quanh màng và có một dải cơ nối giữa hai phần và dải này là đường đi của   đường dẫn truyền [4, 42]. 1.1.3.5. Thông liên thất phần cơ  TLT phần cơ  là lỗ  thông có thể  ở  bất kỳ vị  trí nào của vách cơ  (hình  1.2) nhưng hay gặp nhất là lỗ thông ở giữa vách. Lỗ thông thường liên quan  với dải điều hòa mà nó xuất phát từ dải vách. Do vậy có thể đưa dụng cụ  qua lỗ  thông  ở  phía trước hay phía sau dải điều hòa khi lỗ  thông  ở  giữa   vách. Vị trí lỗ  thông hay gặp nữa là  ở phía trước ngay trước dải vách chia   ba để bao quanh vách nón. TLT phần cơ là một thử thách lớn khi can thiệp   cũng như khi vá lỗ thông vì nó nằm ẩn trong phần mỏm dày đặc bè cơ TP. 
  19. 20 Van Praaghs đã mô tả  ngách hốc phần mỏm TP như là nhiều TLT đổ  vào  [49­51]. 1.1.3.6. Các dị tật kèm theo Thông liên thất là một thành phần trong nhiều bệnh TBS khác nhau  bao gồn tứ  chứng Fallot, thất phải hai đường ra, kênh nhĩ thất toàn phần,   đứt đoạn quai động mạch chủ... Khoảng 1/3 trường hợp đảo gốc động  mạch có TLT, có thể  có  ở  dị  tật TBS mà có shunt trái phải lớn, thiểu sản  quai, eo ĐMC hay hẹp eo ĐMC. Nếu TLT lỗ lớn thì lưu lượng lớn máu về  nhĩ trái do vậy vách liên nhĩ bị căng ra gây tồn tại lỗ bầu dục tạo shunt trái  phải ở tầng nhĩ cũng như tầng thất. Cũng có thể kèm thông liên nhĩ hay còn   ống động mạch [2, 3]. 1.2. Sinh lý bệnh và đặc điểm lâm sàng Thông liên thất đơn thuần gây ra shunt trái phải  ở  tầng thất làm tăng  tuần hoàn lên phổi, tăng gánh thể tích tim trái... cũng có thể gây tăng áp lực  ĐMP. Mức độ shunt phụ thuộc vào đường kính lỗ TLT và sức cản ĐMP [ 2,  4]. Khi trẻ  sơ  sinh, sức cản ĐMP tương đối cao và giảm dần từ  những   ngày đầu sau sinh và giảm nhanh trong 4­6 tuần đầu và trở về bình thường   2­3 tháng sau đó. Tuy nhiên do sức cản ĐMP cao nên thường không phát hiện  bằng khám lâm sàng ở những tháng đầu do shunt trái phải không đủ lớn để  tạo tiếng thổi tâm thu cũng như các triệu chứng lâm sàng khác. Sau sinh 4­6   tuần sức cản ĐMP giảm, shunt sẽ lớn dần khi ấy tiếng thổi và triệu chứng  suy tim rõ ràng hơn. Trẻ sẽ biểu hiện khó thở, ra mồ hôi nhất là khi cho ăn,   bú mẹ, trẻ  chậm lớn, khám thực thể có thể  thấy gan to. Thông thường suy  tim có thể  khống chế  bằng điều trị  nội khoa, tuy nhiên nếu khi sức cản  
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2