intTypePromotion=1

Luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật Nuss trong điều trị lõm ngực bẩm sinh

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:175

0
4
lượt xem
0
download

Luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật Nuss trong điều trị lõm ngực bẩm sinh

Mô tả tài liệu
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Mục tiêu nghiên cứu chính của luận án là: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và xây dựng bảng phân loại lõm ngực tại bệnh viện Chợ Rẫy, đánh giá kết quả phẫu thuật Nuss trong điều trị lõm ngực bẩm sinh. Mời các bạn tham khảo!

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật Nuss trong điều trị lõm ngực bẩm sinh

  1. BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH LÂM VĂN NÚT NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG PHẪU THUẬT NUSS TRONG ĐIỀU TRỊ LÕM NGỰC BẨM SINH Chuyên ngành: NGOẠI LỒNG NGỰC Mã số: 62.72.07.05 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: 1. PGS.TS. TRẦN QUYẾT TIẾN 2. TS.BS. VŨ HỮU VĨNH TP. Hồ Chí Minh – Năm 2014
  2. LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số liệu kết quả nêu trong luận án là trung thực và chưa từng được ai công bố trong bất cứ một công trình nào khác. Tác giả LÂM VĂN NÚT
  3. MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ ............................................................................................... 1 Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU ......................................................... 4 1.1. Sơ lược giải phẫu lồng ngực ................................................................... 4 1.2. Các dị dạng thành ngực trước ................................................................. 5 1.3. Phôi thai học xương ức và xương sườn ................................................ 12 1.4. Nguyên nhân và sinh lý bệnh lõm ngực................................................ 13 1.5. Phân loại lõm ngực ................................................................................ 14 1.6. Những ảnh hưởng của bệnh lõm ngực .................................................. 19 1.7. Lịch sử ngoại khoa điều trị lõm ngực ................................................... 27 1.8. Các phương pháp điều trị lõm ngực hiện nay. ...................................... 30 Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .......... 43 2.1. Đối tượng nghiên cứu............................................................................ 43 2.2. Phương pháp thu thập số liệu ................................................................ 44 2.3. Quản lý và phân tích số liệu .................................................................. 57 2.4. Liệt kê và định nghĩa các biến số .......................................................... 58 2.5. Y đức trong nghiên cứu......................................................................... 62 Chƣơng 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CƢ́U ..................................................... 63 3.1. Đặc tính nhóm nghiên cứu .................................................................... 63 3.2. Tiền sử và bệnh kết hợp ........................................................................ 64 3.3. Phân loại lõm ngực................................................................................ 65 3.4. Đặc điểm lâm sàng ................................................................................ 67 3.5. Đặc điểm cận lâm sàng ......................................................................... 68 3.6. Kết quả phẫu thuật ................................................................................ 70 3.7. Biến chứng sớm..................................................................................... 72 3.8. Phẫu thuật có nội soi hỗ trợ................................................................... 75
  4. 3.9. Kết quả theo dõi trung hạn .................................................................... 77 3.10. Kết quả sau rút thanh........................................................................... 79 3.11. So sánh kết quả theo dõi sau rút thanh, trung hạn với trước phẫu thuật ..................................................................................... 80 Chƣơng 4. BÀN LUẬN .............................................................................. 91 4.1. Đặc điểm dịch tễ học ............................................................................. 91 4.2. Tiền sử và bệnh kết hợp ........................................................................ 94 4.3. Phân loại lõm ngực ................................................................................ 95 4.4. Lâm sàng ............................................................................................... 99 4.5. Kết quả phẫu thuật .............................................................................. 104 4.5.1. Biến chứng sớm ............................................................................... 107 4.5.2. Biến chứng muộn ............................................................................. 110 4.5.3. Nội soi lồng ngực hỗ trợ .................................................................. 115 4.5.4. Số lượng thanh ................................................................................. 117 4.5.5. Cố định thanh ................................................................................... 120 4.5.6. Đánh giá HI, EF, chức năng hô hấp trước, sau phẫu thuật và sau khi rút thanh .................................................................... 123 4.6. Đánh giá kết quả sau rút thanh ........................................................... 127 KẾT LUẬN ............................................................................................... 133 KIẾN NGHỊ .............................................................................................. 135 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC
  5. DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT VIẾT TẮT TIẾNG ANH TIẾNG VIỆT FEF Forced expiratory flow Lưu lượng thở ra gắng sức FEF 25-75 Forced expiratory flow 25-75% Lưu lượng thở ra gắng sức 25% – 75% FEV1 Forced Expiratory Volume in Thể tích khí thở ra gắng 1st Second sức trong 1 giây đầu tiên FRC Functional Residual Capacity Dung tích khí cặn chức năng FVC Force vital capacity Dung tích sống gắng sức HI Haller CT Index Chỉ số Haller Index trên chụp điện toán cắt lớp MVV Maximum Voluntary Thông khí tự ý tối đa Ventilation PEF Peak Expiratory Flow Lưu lượng đỉnh thở ra TLC Total Lung Capacity Tổng dung tích phổi Tp.HCM Thành phố Hồ Chí Minh VC Vital Capacity Dung tích sống
  6. DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1. Giới (n=229) ................................................................................ 63 Bảng 3.2. Phân bố theo nhóm tuổi (n=229) ................................................. 63 Bảng 3.3. Thời gian phát hiện bệnh (n=229) ............................................... 64 Bảng 3.4. Bệnh kết hợp (n=229) .................................................................. 64 Bảng 3.5. Hình dạng lõm ngực (n=229) ...................................................... 65 Bảng 3.6. Độ sâu hố lõm (n=229) ................................................................ 65 Bảng 3.7. Độ sâu hố lõm theo nhóm tuổi (n=229)....................................... 66 Bảng 3.8. Tính đối xứng của hố lõm (n=229).............................................. 66 Bảng 3.9. Độ dài hố lõm tính theo chiều dài xương ức (n=229) ................. 67 Bảng 3.10. Triệu chứng lâm sàng (n=229) .................................................. 67 Bảng 3.11. Kết quả chụp cắt lớp điện toán (n=229) .................................... 68 Bảng 3.12. ECG trước phẫu thuật (n=229) .................................................. 68 Bảng 3.13. Kết quả siêu âm tim trước phẫu thuật (n=229).......................... 69 Bảng 3.14. Chức năng hô hấp trước phẫu thuật (n=229)............................. 69 Bảng 3.15. Tiền căn phẫu thuật (n=229)...................................................... 69 Bảng 3.16. Đặc điểm phẫu thuật (n=229) .................................................... 70 Bảng 3.17. Dẫn lưu màng phổi trong lúc phẫu thuật (n=229) ..................... 70 Bảng 3.18. Phẫu thuật kết hợp (n=229) ....................................................... 71 Bảng 3.19. Thời gian và biến chứng phẫu thuật liên quan đến loại dụng cụ cố đị nh thanh (n=229) ...................................................................... 71 Bảng 3.20. Biến chứng sớm (n=229) ........................................................... 72 Bảng 3.21. Biến chứng muộn (n=229) ......................................................... 74 Bảng 3.22. Liên quan giữa lệch thanh và số lượng thanh đặt (n=229) ........ 74 Bảng 3.23. Liên quan giữa lệch thanh và dụng cụ cố định thanh (n=229) .. 75 Bảng 3.24. Tiền căn phẫu thuật và bệnh kết hợp (n=8) ............................... 75
  7. Bảng 3.25. Vị trí đặt trocar (n=8)................................................................. 76 Bảng 3.26. So sánh kết quả có nội soi và không nội soi lồng ngực............. 76 Bảng 3.27. Đặc điểm lâm sàng trung hạn (n=127) ...................................... 77 Bảng 3.28. HI trung hạn (n=127) ................................................................. 78 Bảng 3.29. Chức năng hô hấp trung hạn (n=127) ........................................ 78 Bảng 3.30. Siêu âm tim trung hạn (n=127) .................................................. 78 Bảng 3.31. Đặc điểm bệnh nhân (n=28) ...................................................... 79 Bảng 3.32. HI, EF, chức năng hô hấp sau rút thanh (n=28) ........................ 80 Bảng 3.33. So sánh HI, EF%, chức năng hô hấp trung hạn với trước phẫu thuật (n=127). ...................................................................... 80 Bảng 3.34. So sánh HI, EF, chức năng hô hấp trước phẫu thuật, trung hạn và sau rút thanh (n=28) ................................................................ 84 Bảng 3.35. Đánh giá kết quả lâm sàng sau rút thanh (n=28) ....................... 88 Bảng 4.36. So sánh phân loại lõm ngực....................................................... 98 Bảng 4.37. Kết quả phẫu thuật. .................................................................. 106 Bảng 4.38. Chức năng hô hấp .................................................................... 126
  8. DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1. Trung bì nh HI của 127 bệnh nhân trước phẫu thuật và theo dõi trung hạn (6 - 30 tháng) ............................................................... 81 Biểu đồ 3.2. Trung bì nh FVC của 127 bệnh nhân trước phẫu thuật và theo dõi trung hạn (6 - 30 tháng) ......................................................... 81 Biểu đồ 3.3. Trung bì nh FEV1 của 127 bệnh nhân trước phẫu thuật và theo dõi trung hạn (6 - 30 tháng) ......................................................... 82 Biểu đồ 3.4. Trung bì nh FEF25-75 của 127 bệnh nhân trước phẫu thuật và theo dõi trung hạn (6 - 30 tháng) ......................................................... 82 Biểu đồ 3.5. Trung bì nh MVV của 127 bệnh nhân trước phẫu thuật và theo dõi trung hạn (6 - 30 tháng) ......................................................... 83 Biểu đồ 3.6. Trung bì nh EF của 127 bệnh nhân trước phẫu thuật và theo dõi trung hạn (6 - 30 tháng) ............................................................... 83 Biểu đồ 3.7. HI trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thuật, theo dõi trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng) ......................... 85 Biểu đồ 3.8. FVC trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thuật, theo dõi trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). ............... 85 Biểu đồ 3.9. FEV1 trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thuật, theo dõi trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). ............... 86 Biểu đồ 3.10. FEF25-75 trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thuật, theo dõi trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng).......... 86 Biểu đồ 3.11. MVV trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thuật, theo dõi trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). ............... 87 Biểu đồ 3.12. EF trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thuật, theo dõi trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). ............... 87
  9. Biểu đồ 4.13. Giới ........................................................................................ 91 Biểu đồ 4.14. Tuổi phẫu thuật (*10 năm đầu, ** 11 năm sau) .................... 93 Biểu đồ 4.16. Tỉ lệ đặt 1, 2, 3 thanh. .......................................................... 120 Biểu đồ 4.17. FVC trước và sau phẫu thuật (n=127) ................................. 125 Biểu đồ 4.18. FVC trước và sau rút thanh (n=28) ..................................... 128 Biểu đồ 4.19. Kết quả sau rút thanh (n=28). .............................................. 132
  10. DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: Lồng ngực bình thường ................................................................. 4 Hình 1.2: Giải phẫu xương lồng ngực ........................................................... 5 Hình 1.3: A-Lồng ngực bình thường; B-Lõm ngực; C-Ngực ức gà ............. 6 Hình 1.4: D-Ngực ức bồ câu; E-Hội chứng Poland; F-Khe hở ức ................ 7 Hình 1.5: Lõm ngực không đối xứng ............................................................ 8 Hình 1.6: Ngực ức gà. .................................................................................... 8 Hình 1.7: Bệnh nhân có hội chứng Poland. ................................................... 9 Hình 1.8: Các dạng khe hở xương ức .......................................................... 11 Hình 1.9: Phát triển xương ức và xương sườn ............................................. 13 Hình 1.10: Lõm ngực kèm hội chứng Marfan ............................................. 14 Hình 1.11: Lõm ngực hình chén .................................................................. 15 Hình 1.12: Lõm ngực hình dĩa ..................................................................... 16 Hình 1.13: Lõm ngực dạng Grand Canyon .................................................. 16 Hình 1.14: Lõm ngực loại 1A ...................................................................... 17 Hình 1.15: Lõm ngực loại 2A1 .................................................................... 18 Hình 1.16: Lõm ngực loại 2A3 .................................................................... 18 Hình 1.17: Lõm ngực loại 2B ...................................................................... 19 Hình 1.18: Lõm ngực dạng Grand Canyon .................................................. 21 Hình 1.19: X quang ngực thẳng – nghiêng ................................................. 22 Hình 1.20: Tim bị chèn ép lệch sang trái .................................................... 22 Hình 1.21: Lõm ngực không đối xứng ........................................................ 23 Hình 1.22: Phẫu thuật Ravitch cải biên ....................................................... 31 Hình 1.23: Cắt xương ức ............................................................................. 32 Hình 1.24: Hình ảnh sau mổ ....................................................................... 33 Hình 1.25: Donald Nuss, MD ..................................................................... 33
  11. Hình 1.26: Kỹ thuật xâm lấn tối thiểu của Nuss D. ..................................... 34 Hình 1.27: Nâng xương ức bằng thanh kim loại .......................................... 35 Hình 1.28: Tạo đường hầm xuyên trung thất có nội soi hỗ trợ ................... 36 Hình 1.29: Tràn khí màng phổi hai bên ...................................................... 37 Hình 1.30: Tràn máu màng phổi bên phải ................................................... 38 Hình 1.31: Nhiễm trùng vết mổ ................................................................... 39 Hình 1.32: Lệch thanh kim loại .................................................................. 41 Hình 1.33: Dị ứng thanh kim loại ............................................................... 42 Hình 2.34: Đo độ sâu hố lõm ..................................................................... 46 Hình 2.35: Bộ dụng cụ phẫu thuật .............................................................. 47 Hình 2.36: Tư thế bệnh nhân........................................................................ 48 Hình 2.37: Treo xương ức trước khi phẫu thuật ......................................... 49 Hình 2.38: Vị trí rạch da ............................................................................. 50 Hình 2.39: Xoay thanh nâng ngực .............................................................. 51 Hình 2.40: Bệnh nhân trước và sau phẫu thuật ............................................ 56 Hình 3.41: Tràn máu màng phổi hai bên ..................................................... 73 Hình 3.42: Nhiễm trùng vết mổ ................................................................... 73 Hình 3.43: A: Lõm ngực dạng thung lũng kèm HC Marfan........................ 89 Hình 3.44: Tạo đường hầm dưới da ............................................................. 90 Hình 3.45: Bệnh nhân lõm ngực trước và sau phẫu thuật............................ 90 Hình 4.46. Tạo hình thanh kim loại theo hình dáng hố lõm ....................... 97 Hình 4.47: Cố định thanh kim loại ............................................................ 121 Hình 4.48: Tạo hình thanh kim loại .......................................................... 123
  12. 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng thành ngực được chia thành 2 nhóm, dị dạng thành ngực trước và dị dạng thành ngực sau. Dị dạng thành ngực sau gồm gù, vẹo cột sống. Dị dạng thành ngực trước gồm lõm ngực, ngực ức gà, hội chứng Poland, khe hở xương ức, tim ngoài lồng ngực… Trong đó, lõm ngực chiếm tỉ lệ đa số các dị dạng thành ngực trước [22], [51], [67], [70]. Lõm ngực là do sự quá phát của các sụn sườn đẩy xương ức vào bên trong tạo thành ngực lõm. Theo thống kê ở Mỹ trong 1000 trẻ sinh ra thì có 1 trẻ bị lõm ngực, tỉ lệ nam : nữ là 4 : 1. Lõm ngực chiếm 87% trong tất cả biến dạng lồng ngực. Dị tật này ít xảy ra ở người châu Phi [18], [34], [70]. Trẻ bị lõm ngực thường có tâm lý không ổn định, hay mặc cảm và xấu hổ với bạn bè cùng trang lứa, ngày càng xa lánh các hoạt động xã hội, thể dục thể thao: tập thể dục, điền kinh, bơi lội. Đặc biệt, khi trẻ bị lõm ngực nặng sẽ ảnh hưởng đến chức năng hô hấp - tim mạch, đối với trẻ lớn và người lớn thì ảnh hưởng đến tâm lý – thẩm mỹ. Do đó, những bệnh nhân này cần phải can thiệp bằng phẫu thuật [41], [51], [52], [68]. Trước đây, trên thế giới có nhiều tác giả cố gắng phẫu thuật chỉnh sửa dị tật lõm ngực nhưng kết quả còn hạn chế, những di chứng để lại nặng nề [27], [68], [98]. Năm 1949, Ravitch công bố nghiên cứu tám bệnh nhân lõm ngực được phẫu thuật bằng cách cắt các sụn sườn quá phát để lại màng xương, đồng thời cắt và chỉnh lại trục xương ức về vị trí mong muốn sau khi bị tách rời khỏi tất cả các thành phần bám vào, sau đó dùng lực kéo xương ức từ bên ngoài [8], [68]. Năm 1961, Adkins và Blades đưa ra khái niệm giá đỡ, nhưng
  13. 2 tiến bộ hơn trước đó bằng cách luồn thanh thép không rỉ phía sau xương ức, kỹ thuật này gọi là kỹ thuật Ravitch cải biên và được xem là phẫu thuật chuẩn mực nhất được áp dụng cho mọi lứa tuổi cho đến gần 40 năm sau [8], [74]. Nhược điểm của phư ơng pháp này là xâm lấn và tàn phá vì cắt xương ức và các sụn sườn, do đó thời gian nằm viện lâu, bệnh nhân hồi phục chậm. Mặt khác, vết mổ ở thành ngực trước nên k hông có tí nh thẫm mỹ và dễ để lại sẹo xấu. Năm 1986, trong khi phẫu thuật 1 trường hợp trẻ bị lõm ngực, Nuss D. phát hiện ra khả năng uốn cong của sụn sườn, tác giả tự hỏi: “Tại sao phải cắt bỏ các sụn sườn trong khi có thể uốn cong chúng theo ý muốn? Xuất phát từ ý nghĩ đó, phẫu thuật Nuss ra đời” [74]. Năm 1998, Nuss D. công bố tổng quan 10 năm kinh nghiệm phẫu thuật điều trị lõm ngực bẩm sinh bằng kỹ thuật xâm lấn tối thiểu nâng ngực lõm bằng thanh kim loại [74]. Hiện nay, kỹ thuật này đã được phẫu thuật viên lồng ngực khắp nơi trên thế giới áp dụng để thay thế những phương pháp trước đây xâm lấn và tàn phá hơn vì phải cắt xương ức, sụn sườn. Phẫu thuật Nuss (phẫu thuật xâm lấn tối thiểu ) cho thời gian hồi phục nhanh và ít biến chứng hơn vì khi phẫu thuật chỉ cần rạch da ở 2 bên đường nách giữa của lồng ngực ngang qua nơi lõm nhất, mỗi đường dài khoảng 2 cm, đặc biệt không cần phải mở xương ức và cắt các sụn sườn. Trước tháng 9 năm 2007, phòng khám Ngoại Lồng ngực – Mạch máu, bệnh viện Chợ Rẫy, Tp.HCM khi khám những bệnh nhân lõm ngực nhưng chỉ tư vấn tập thở và theo dõi. Đến tháng 9 năm 2007, cùng với sự giúp đỡ của giáo sư Park Hyung Joo từ Hàn Quốc, khoa Ngoại Lồng ngực – Mạch máu, bệnh viện Chợ Rẫy, Tp.HCM đã tiến hành phẫu thuật điều trị lõm ngực
  14. 3 đầu tiên ở Việt Nam cho 3 bệnh nhân bằng phẫu thuật xâm lấn tối thiểu cho kết quả tốt [4]. Từ đầu năm 2008 đến nay, khoa Ngoại Lồng ngực - Mạch máu, bệnh viện Chợ Rẫy đã triển khai phẫu thuật thường quy điều trị lõm ngực bẩm sinh bằng phẫu thuật xâm lấn tối thiểu của Nuss, bước đầu cho kết quả rất tốt. Năm 2009, bắt đầu triển khai nội soi lồng ngực hỗ trợ trong một số trường hợp lõm ngực tái phát do những lần phẫu thuật trước. Chúng tôi nhận thấy rằng đây là phẫu thuật an toàn, hiệu quả, thời gian hồi phục nhanh và ít biến chứng. Số lượng bệnh nhân lõm ngực đến khám và điều trị tại bệnh viện Chợ Rẫy ngày càng tăng [4]. Phương pháp phẫu thuật xâm lấn tối thiểu trong điều trị lõm ngực còn đang trong giai đoạn bắt đầu, vừa làm vừa tích lũy kinh nghiệm và có ít công trình nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, phân loại lõm ngực, kết quả điều trị ở trong nước. Do đó, câu hỏi đặt ra là có gì giống nhau hay khác nhau về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, phân loại lõm ngực cũng như kết quả ứng dụng phẫu thuật xâm lấ n tối thiểu điều trị lõm ngực ở Việt Nam so với các nước khác? Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật xâm lấn tối thiểu điều trị lõm ngực bẩm sinh với mục tiêu sau đây: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và xây dựng bảng phân loại lõm ngực tại bệnh viện Chợ Rẫy. 2. Đánh giá kết quả ph ẫu thuật Nuss trong điều trị lõm ngực bẩm sinh. 3. Đánh giá vai trò nội soi lồng ngực hỗ trợ trong phẫu thuật Nuss.
  15. 4 Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Sơ lƣợc giải phẫu lồng ngực Lồng ngực là phần cơ thể nằm giữa cổ và bụng. Giới hạn trên của lồng ngực gồm có: bờ trên đốt sống ngực 1 ở sau; bờ trên cán xương ức phía trước, cùng đôi xương sườn 1 và các s ụn sườn hai bên. Giới hạn dưới là cơ hoành [2], [3]. Xương ức là một xương dẹt nằm ở thành ngực trước, gồm 3 phần: cán ức, thân ức và mũi kiếm. Cán ức và thân ức hợp nhau thành góc ức lồi ra trước. Xương ức có hai mặt trước và sau, hai bờ bên và hai đầu: đầu trên hay đáy, đầu dưới hay đỉnh. Mặt trước hơi cong và lồi ra trước có những mào ngang là vết tích của chỗ nối của hai đốt ức với nhau. Mặt sau nhẵn và cong lõm ra sau. Bờ bên có 7 khuyết sườn để khớp với 7 sụn sườn [2], [3]. Hình 1.1: Lồng ngực bình thường “Nguồn: http://www.healthhype.com” [121]
  16. 5 Các xương sườn bám vào xương ức bằng các sụn sườn, nơi các sụn sườn bám xương ức gọi là khớp ức – sườn, chỉ có 7 sụn sườn đầu khớp vào xương ức; từ sụn sườn thứ 8 đến 10 nối với xương ức gián tiếp qua sụn sườn thứ 7. Hai xương sườn 11 và 12 không có sụn mà lơ lửng nên còn được gọi là xương sườn cụt [2], [3]. Xương ức Xương sườn Sụn sườn Hình 1.2: Giải phẫu xương lồng ngực “Nguồn: Skandalakis L.J, et al, 2004” [107] 1.2. Các dị dạng thành ngực trƣớc Dị dạng thành ngực trước chiếm đa số trong các dị dạng của lồng ngực nói chung. Lõm ngực là dị tật phổ biến nhất, chiếm khoảng 87% các dị dạng thành ngực trước, còn được gọi là ngực phễu với tần xuất 1:400 trẻ sinh ra. Ngực ức gà là dị dạng lồng ngực phổ biến thứ 2 chiếm 5% các dị dạng thành ngực. Ngoài ra còn có 1 số biến dạng thành ngực hiếm gặp hơn như: ngực ức bồ câu, khe hở xương ức, hội chứng Poland, tim ngoài lồng ngực,… [98], [99], [107]. Dị tật lõm ngực thường kết hợp với suy nhược toàn thân trong một s ố bệnh như rối loạn mô liên kết hay do kém phát triển các cơ vùng bụng, ngực
  17. 6 và cột sống. Do đó, lõm ngực hay kết hợp với hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos, vẹo cột sống… [41], [70], [98]. Các kiểu dị dạng thành ngực trước theo tác gi ả Alexander A.Fokin và cộng sự (2009) [34]: - Lõm ngực. - Ngực ức gà: tác giả còn chia nhỏ thành 3 loại o Ngực lồi kiểu sống tàu. o Ngực lồi lệch bên. o Ngực ức bồ câu. - Hội chứng Poland. - Khe hở xương ức. Hình 1.3: A-Lồng ngực bình thường; B-Lõm ngực; C-Ngực ức gà “Nguồn: Fokin A.A., et al, 2009” [34]
  18. 7 Hình 1.4: D-Ngực ức bồ câu; E-Hội chứng Poland; F-Khe hở xương ức “Nguồn: Fokin A.A., et al, 2009”[34] 1.2.1. Lõm ngực Những đặc trưng chủ yếu của lõm ngực là xương ức và sụn sườn kế cận bị lệch vào bên trong lồng ngực. Lõm ngực là dị dạng thành ngực phổ biến nhất, ước tính khoảng 1/400–1/1000 trẻ sinh ra sống. Tỉ lệ nam nhiều hơn nữ khoảng từ 3 đến 5 lần. Lõm ngực chiếm gần 90% của dị dạng thành ngực. Yếu tố gia đình đã được ghi nhận có liên quan trong bệnh lõm ngực, trong 40% bệnh nhân lõm ngực có yếu tố gia đình, gợi ý xu hướng biến đổi gene có thể xảy ra ở dị tật này. Vẹo cột sống xuất hiện trong 21% ở bệnh nhân lõm ngực. Xuất hiện cùng với lõm ngực là một số bất thường hệ cơ xương như trong hội chứng Marfan [68], [69], [93], [98].
  19. 8 Hình 1.5: Lõm ngực không đối xứng “Nguồn: Schwabegger A.H., 2011” [98] 1.2.2. Ngực ức gà Hình 1.6: Ngực ức gà “Nguồn: Shamberger R.C. 2009” [101] Ngực ức gà là loại dị dạng lồng ngực bẩm sinh phổ biến thứ hai. Ngực ức gà chiếm khoảng 5% của tất cả các dị dạng thành ngực trước, thường xuất hiện ở nam nhiều hơn nữ với tỉ lệ 4:1. Dị tật này xuất hiện từ khi mới sinh nhưng có xu hướng xuất hiện rõ hơn khi trẻ đến tuổi dậy thì [68], [98], [100].
  20. 9 Ngực ức gà là sự biểu hiện nhô ra của lồng ngực (ngược lại với lõm ngực). Có thể biểu hiện nhô ra phần trên hoặc phần dưới của xương ức. Dị tật ngực ức gà có thể đối xứng hoặc không đối xứng do nguyên nhân của xoay xương ức kết hợp với lõm một bên và lồi bên đối diện. Liên quan có khi một bên hoặc hai bên của sụn sườn [98], [101]. Giống như lõm ngực, ngực ức gà cũng không rõ cơ chế bệnh sinh và được xem như là sự quá phát của sụn sườn. Ngực ức gà có liên quan đến yếu tố di truyền, tỉ lệ này được một số tác giả ghi nhận là 26%. Gần 15% bệnh nhân ngực ức gà k ết hợp với: vẹo cột sống, bệnh tim bẩm sinh, hội chứng Marfan hoặc bất thường mô liên kết [98], [101]. 1.2.3. Hội chứng Poland Hình 1.7: Bệnh nhân có hội chứng Poland “Nguồn: Shamberger R.C. 2009” [101] Hội chứng Poland được đặt tên theo tác giả Albert Poland, là người đầu tiên đã mô tả toàn bộ hình ảnh bất thường của hiện tượng thiểu sản thành ngực. Khiếm khuyết thành ngực bao gồm cơ ngực lớn, cơ ngực nhỏ, cơ răng trước, xương sườn và mô mềm. Kèm theo có thể có dị dạng cánh tay và bàn tay. Tỉ lệ mắc hội chứng Poland chiếm gần 1/32000 trẻ sinh ra. Bệnh ít khi
ADSENSE
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2