Xơ cứng bè

Chia sẻ: Lanh Nguyen | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:15

Thêm vào BST

Báo xấu

71
lượt xem 7
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

- Nguyên nhân chưa rõ ràng. - Tự miễn/Collagenosis. - Xơ tắc mao mạch. - Da: Mất T/c chun → thay bằng xơ. - Nội tạng: Bị - Toàn thân: Nặng, tử vong.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Xơ cứng bè

XƠ CỨNG BÈ (SCLERODERMA) PGS. TS. Trần Hậu Khang Viện Da Liễu Quốc gia
Đ¹i c ¬ng - Nguyên nhân chưa rõ ràng. - Tự miễn/Collagenosis. - Xơ tắc mao mạch. - Da: Mất T/c chun → thay bằng xơ. - Nội tạng: Bị - Toàn thân: Nặng, tử vong.
PHÂN LOẠI 1. Khu trú (Localized scleroderma). a) Morphe. b) Generalized morphea. c) Linera scleroderma. 2. Toàn thể (systemic scleroderma) a) Limited scleroderma (lSSc). b) Diffuse scleroderma (dSSc)
DỊCH TỄ - Loại khu trú: + ít gặp + Nữ > Nam (3 lần). + Người da trắng > da đen. - Toàn thể: + Nữ > Nam (4 lần). + Người da đen > da trắng. + Tuổi: 30-50. + Tỷ lệ mắc: 2,7/106.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Localized morphea - Không có hiện tượng Raynand. - Không có thương tổn nội tạng. - Bắt đầu là mảng phù đỏ, phù sau trung tâm trở nên ngà, trắng. + Số lượng ít. + Rụng lông, bài tiết mồ hôi. + Nổi cao hay trũng xuống. + Hơi thâm nhiễm. + Kích thước 1-30 cm Φ
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Generalize porphea - Thương tổn đối xứng. - Không có thương tổn nội tạng và hiện tượng Raynand. - Đây là hỡnh thái nặng của thể khu trú. - Mảng da lúc đầu có thể phù nề, đỏ; sau cứng, tăng sắc tố. + Số lượng nhiều, lan tỏa. + Kích thước lớn. + Vị trí: Bụng, mông, chân. + Teo da (giai đoạn cuối). Xét nghiệm:ANF, yếu tố dạng thấp (+).
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Guttate morphea Là một hỡnh thái biến tướng của localized morphea hay lichen sclerosis et atrophicus. - Nhiều chấm đỏ màu trắng. - Vị trí ở cổ, mỡnh.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Linear scleroderma (xơ cứng bì hình thái) - Thương tổn hỡnh dải, dài, ở 1 bên tay hoặc chân. - Lớp sâu của da có thể bị. - Hay gặp ở tuổi 20. - Có thể tàn phế. Cơ chế bệnh sinh của localized scleroderma: - Chưa rõ. - Có liên quan tới bệnh lyme. - Phối hợp với Acrodermatitis Chronica Atrophicans. - Kháng thể chống ss DNA (+) 50%.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Xơ cứng bỡ toàn thể - Có thể 1 vùng da rộng bị viêm, phù nề ở giai đoạn đầu, sau đó tiến triển cứng, xơ. - Hiện tượng Raynand. - Viêm nhiều khớp. - Giãn mạch xung quanh móng. - Ngón tay bị xơ, teo, loét, cụt. - Thực quản, thanh quản: Nuốt, nói khó. - Nội tạng bị: Tim, phổi, thận, cơ quan tiêu hóa. + Phổi: Xơ, khó thở. + Tim: Xơ cơ tim, co thắt mạch vành, suy tim. + Thận: Suy do tăng HA.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Hội chứng CREST Một hỡnh thái tiến triển của xơ cứng bỡ toàn thể: - Giãn mạch ở mặt, tay, chân, ống tiêu hóa. - Có thể có đỏ da toàn thân. - Chảy máu tiêu hóa. - Cơ thực quản bị. - Xơ phổi, gan. Xét nghiệm: KT IgG chống a34 kDa của protein: Liên quan tới tht da và nội tạng, giãn mạch lan rộng.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Phối hợp với các bệnh tổ chức liên kết • Mixed connective tissue disease (SLE, Scleroderma, Dermatomyosis). • Có kháng thể chống chất triệt hút từ nhân: Ribonucleoprotein. • Trong SSc: không có kháng thể này.
SINH BỆNH HỌC - Rối loạn miễn dịch. - Tự miễn. - Cytokin đóng vai trò quan trọng trong tạo Fibroblast: IL2, Solube IL2 receptor, IL1-α, IL1-β, TNF. - Tế bào Mast Cell. - Histamin. - Heparin.
TIẾN TRIỂN 1) Loại khu trú - Một vài tháng/năm. - 1/2 tự khỏi. - Không ảnh hưởng toàn thân. 2) Toàn thể - Lâu dài. - Nội tạng → chết.
ĐIỀU TRỊ Khu trú - Có thể không cần điều trị. - Corticoid: + Bôi tại chỗ. + Tiêm vào thương tổn. + Uống (Generalized morphea). - Thuốc chống sốt rét. - Kháng sinh: Penicillin. - Phisiotherapy.
ĐiÒu trÞ Toàn thể - Corticoid. - Thuốc ức chế miễn dịch. - Colchicine. - Kháng sinh. - Vitamin E. - Điều trị triệu chứng rối loạn chức năng các cơ quan.