Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 3: Hội chứng thực bào máu

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:4

Thêm vào BST

Báo xấu

42
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là tình trạng rối loạn điều hòa miễn dịch hiếm gặp, do dòng thác cytokine hoạt hóa quá mức, đặc trưng bởi thực bào các thành phần máu như thực bào hồng cầu, tiểu cẩu, bạch cầu và tế bào đầu dòng, ở trong tủy và các mô cơ quan khác, tỷ lệ tử vong 15 - 60%. Trong đó có 2 thể: tiên phát (thể gia đình) và thứ phát. Mời các bạn cùng tham khảo bài giảng để biết thêm chi tiết.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 3: Hội chứng thực bào máu

HOÄI CHÖÙNG THÖÏC BAØO MAÙU I. KHAÙI NIEÄM: Hoäi chöùng thöïc baøo maùu (HCTBM) maùu laø moät nhoùm caùc roái loaïn coù bieåu hieän chung laøsöï taêng sinh baát thöôøng vaø gia taêng hoaït tính tieâu huûy caùc teá baøo maùu cuûa caùc ñaïi thöïc baøo histiocytes. Bieåu hieän laâm saøng bao goàm soát keùo daøi, laùch to hoaëc /vaø gan to vaø giaûm caùc doøng maùu ngoaïi vi. HCTBM coù hai theå tieân phaùt vaø thöù phaùt. Theå tieân phaùt (hay HCTBM theå gia ñình) di truyeàn theo tính traïng laën vôùi gene gaây beänh naèm treân nhieãm saéc theå soá 9 vaø 10. Theå thöù phaùt hay phaûn öùng, xaûy ra sau hay phoái hôïp cuøng vôùi moät soá beänh lyù nhö sieâu vi (EBV, CMV, Parvovirus B19, Adenovirus, HBV…), vi truøng (Salmonella typhi, E. Coli, Staph. Aureus, Streptococcus, Acinetobacter, Chlamidia, Mycoplasma peumonia, M. tuberculosis…), kyù sinh truøng (Leishmania spp., Plasmodium falciparum, P. Vivax…), naám (Aspergillus, Candida albicans), beänh aùc tính (leucemie, lymphoma), beänh heä thoáng (Lupus, vieâm khôùp thieáu nieân). Trong soá caùc taùc nhaân gaây HCTBM thöù phaùt thì nhieãm sieâu vi truøng, ñaët bieät laø EBV, chieám vò trí haøng ñaàu. Hai theå naøy khoù phaân bieät treân laâm saøng. Phaân vieát sau ñaây chæ ñeà caäp ñeán theå thöù phaùt. II. CHAÅN ÑOAÙN: 1. Coâng vieäc chaån ñoaùn: a) Hoûi beänh:  Thôøi gian soát, daáu hieäu thieáu maùu (xanh xao, meät moûi, keùm aên), daáu hieäu xuaát huyeát, thuoác ñaõ ñieàu trò.  Tieàn söû: baûn thaân ñaõ coù nhöõng ñôït beänh töông töï. b) Khaùm laâm saøng:  Ñaùnh giaù caùc daáu hieäu sinh toàn: trí giaùc, nhieät ñoä, maïch, huyeát aùp, nhòp thôû.  Tìm daáu hieäu thieáu maùu: Da nieâm nhôït nhaït, nhòp tim nhanh, suy tim.  Tìm caùc daáu hieäu xuaát huyeát da, nieâm, muõi hoïng, tieâu hoaù.  Tìm caùc daáu hieäu nhieãm truøng: nhieãm truøng da, phoåi, nhieãm truøng huyeát.  Tìm gan laùch to, vaøng da, rash.  Daáu hieäu thaàn kinh: kinh: lieät daây thaàn kinh soá 6, 7, thaát ñieàu, lieät nöûa ngöôøi, roái loaïn tri giaùc.  Caùc daáu hieäu khaùc: vieâm tuyeán mang tai, phuø chaân, traøn dòch maøng phoåi, traøn dòch oå buïng. c) Xeùt nghieäm ñeà nghò:  XN luùc nhaäp vieän: coâng thöùc maùu, tieåu caàu ñeám, daïng huyeát caàu  XN giuùp chaån ñoaùn: tuûy ñoà, sinh thieát haïch, laùch, triglycerides, chöùc naêng ñoâng maùu toaøn boä, ferritin.  XN xaùc ñònh möùc ñoä toån thöông: chöùc naêng gan thaän, chöùc naêng ñoâng maùu, ion ñoà, TPTNT, X-q tim phoåi, EHO buïng, ngöïc.
 XN xaùc ñònh nguyeân nhaân vaø nhieãm truøng keøm theo: Taùc nhaân nghi ngôø Xeùt nghieäm Vi truøng: Nhieãm truøng huyeát Caáy maùu, caáy nöôùc tieåu, choïc doø tuûy soáng, caáy DNT, CRP… Soát reùt KSTSR Thöông haøn Caáy maùu, Widal Giang mai VDRL Lao IDR, VS, tìm BK trong dòch daï daøy, dòch huùt muõi haàu Sieâu vi: EBV EBV IgG, IgM CMV CMV IgG, IgM HBV HbsAg, Anti Hbs HIV Test nhanh HIV, P24 Naám Caáy maùu, tuûy xöông treân moâi tröôøng naám Beänh heä thoáng Ñaïm maùu, ñieän di ñaïm, ANA, LE cells, RF Beänh aùc tính Sinh thieát haïch, hoaù moâ mieãn dòch 2. Chaån ñoaùn xaùc ñònh a. Tieâu chuaån chaån ñoaùn Laâm saøng:  Soát  7 ngaøy  Laùch vaø/ hoaëc gan to Xeùt nghieäm:  Giaûm  2 trong 3 doøng maùu ngoaïi vi (Hb < 90g/L; Tieåu caàu < 100  109/L;Neutrophils < 1,0  109/L)  Taêng triglyceride maùu khi ñoùi  3 mmol/L ( 265 mg/dL) vaø/ hoaëc giaûm fibrinogen (
1. Söû duïng khaùng sinh: Vieäc söû duïng khaùng sinh töông töï nhö ôû beänh nhaân bò nhieãm truøng huyeát treân cô ñòa giaûm baïch caàu haït. Khi HCTBM môùi chaån ñoaùn, chöa xaùc ñònh ñöôïc taùc nhaân nhieãm truøng, khaùng sinh cho nhö sau: - Cefotaxime / Ceftriaxone hoaëc - Ceftazidime / Ciprofloxacin / Pefloxacin ± Amikacin - Neáu nghi ngôø coù nhieãm tuï caàu: Cefotaxime + Oxacillin ± Gentamicin - Theâm Vancomycin neáu coù soác. Sau 2 –3 ngaøy ñaùnh giaù laïi:  Neáu caûi thieän thì tieáp tuïc khaùng sinh ñang söû duïng.  Neáu khoâng caûi thieän thì ñieàu chænh khaùng sinh theo khaùng sinh ñoà neáu coù. Neáu khoâng coù khaùng sinh ñoà thì coù theå thay ñoåi khaùng sinh nhö sau: - Ciprofloxacin/ Pefloxacin (neáu chöa duøng) - Cefepim / Imipenem + Amikacin - Nghi tuï caàu khaùng Methicillin theâm Vancomycin; nghi naám theâm Fluconazole hoaëc Amphotericin B. Thôøi gian ñieàu trò thöôøng laø 14 ngaøy 2. Ñieàu trò öùc cheá mieãn dòch: Khi beänh khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò khaùng sinh trong 2- 3 ngaøy vaø chöa xaùc ñònh ñöôïc taùc nhaân nhieãm truøng cuõng nhö khoâng coù baèng chöùng aùc tính thì coù theå xem xeùt ñieàu trò öùc cheá mieãn dòch vôùi steroids vaø Cyclosporin A:  Dexamethasone 0,3 mg/kg/ngaøy (TM, khi tình traïng caûi thieän coù theå chuyeån sang ñöôøng uoáng) trong 2 tuaàn; sau ñoù 0,15 mg/kg/ngaøy trong 2 tuaàn keá tieáp (tuaàn 3-4); 0,075mg/kg/ngaøy cho 2 tuaàn 5-6; 0,0375 mg/kg/ngaøy cho tuaàn 7; sau ñoù tieáp tuïc giaûm lieàu vaø ngöng ôû cuoái tuaàn thöù 8. Baûo veä daï daøy vôùi Ranitidine hay loaïi khaùc coù taùc duïng töông töï.  Cyclosporin A: 6 mg/kg/ngaøy, chia laøm 2 cöû uoáng. Neáu coù xuaát huyeát tieâu hoaù thì duøng ñöôøng TM. Ñieàu trò öùc cheá mieãn dòch 8 tuaàn leã vaø ñaùnh giaù laïi: neáu laø theå phaûn öùng vaø ñaït ñöôïc lui beänh thì ngöng thuoác. Neáu beänh vaãn coøn dieãn tieán thì tieáp tuïc ñieàu trò. 3. Ñieàu trò hoã trôï:  Truyeàn maùu, hoàng caàu laéng (xem baøi suy tuûy)  Truyeàn huyeát töông ñoâng laïnh khi coù roái loaïn ñoâng maùu: laâm saøng coù xuaát huyeát vaø xeùt nghieäm ñoâng maùu coù TQ, TCK keùo daøi, Fibrinogen giaûm. Lieàu 10 – 15ml huyeát töông ñoâng laïnh/ kg caân naëng IV THEO DOÕI VAØ ÑAÙNH GIAÙ Moãi tuaàn kieåm tra: CTM, Hb, tieåu caàu Moãi 2 tuaàn kieåm tra: chöùc naêng gan, thaän, Ferritin, Triglycerides, chöùc naêng ñoâng maùu toaøn boä.
Caùc xeùt nghieäm kieåm tra caàn laøm laïi baát cöù khi naøo thaáy caàn thieát cho coâng taùc ñieàu trò. LÖU ÑOÀ XÖÛ TRÍ HOÄI CHÖÙNG THÖÏC BAØO MAÙU  Soát  7 ngaøy, VAØ  Gan vaø/ hoaëc laùch to, VAØ  Giaûm  2 doøng maùu ngoaïi vi. Duøng khaùng sinh: nhö trong  Tuûy ñoà nhieãm truøng huyeát ôû beänh  Sinh thieát haïch, laùch nhaân giaûm baïch caàu haït Laøm laïi tuûy ñoà Hình aûnh thöïc baøo maùu sau 5-7 ngaøy (+) (-) Neáu chöa loaïi HCTBM Corticoides + Cyclosporin A Neáu xaùc ñònh ñöôïc taùc (Neáu laâm saøng khoâng ñaùp nhaân thì ñieàu trò ñaëc öùng vôùi khaùng sinh. Khoâng hieäu theo taùc nhaân phaân laäp ñöôïc taùc nhaân gaây beänh vaø khoâng coù baèng chöùng aùc tính)