Bài giảng Rối loạn cấu tạo máu phần một: Rối loạn cấu tạo hồng cầu

Chia sẻ: Nguyễn Thị Ngọc Lựu | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:61

Thêm vào BST

Báo xấu

175
lượt xem 34
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Rối loạn cấu tạo máu phần một: Rối loạn cấu tạo hồng cầu trình bày về sự sinh máu, dòng hồng cầu, nguồn gốc hồng cầu, chuyển hóa của hồng cầu, kiểm soát sự sinh hồng cầu; sắt vitamin B12 và folic axit; thiếu máu, mất máu, huyết tán, bệnh tiểu huyết sắc tố về đêm, thiếu máu do giảm sản xuất, thiếu máu do thiếu sắt, đa hồng cầu.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Rối loạn cấu tạo máu phần một: Rối loạn cấu tạo hồng cầu

ROÁI LOAÏN CAÁU TAÏO MAÙU PHAÀN I ROÁI LOAÏN CAÁU TAÏO HOÀNG CAÀU
SÖÏ SINH MAÙU Teá baøo goác taïo maùu (hemopoietic stem cell) Laø teá baøo goác vaïn naêng (pluripotential stem cell) Soá löôïng teá baøo oån ñònh vaøo khoaûng 1,7x107 Teá baøo goác ñöôïc duy trì ôû möùc ñoä vöøa phaûi Haøng ngaøy moät soá löôïng nhoû (khoaûng 0,3%) ra maùu ngoaïi vi trong vaøi phuùt roài trôû veà tuûy 2
SÖÏ SINH MAÙU (2) • Teá baøo tieàn thaân doøng tuûy laø teá baøo ña naêng (CFU-GEMM: colony-forming unit)  bieät hoùa thaønh caùc teá baøo ñôn naêng Tieàn thaân doøng hoàng caàu (CFU-E) Tieàn thaân doøng haït (CFU-G) Tieàn thaân doøng tieåu caàu (CFU-Meg) Tieàn thaân doøng ñôn nhaân (CFU-M) • Teá baøo tieàn thaân doøng lympho (CFU-L) 3
CFU-GEMM SÖÏ SINH MAÙU (3) CFU-L 4
DOØNG HOÀNG CAÀU Hoàng caàu mang hemoglobin vôùi noàng ñoä cao löu thoâng trong toaøn cô theå ñeå mang oxy ñöôïc nhaän töø phoåi ñeán moâ Hoàng caàu phaûi di chuyeån 300 daëm, qua tim 5x105 laàn Hoàng caàu phaûi beàn vöõng vaø Hb khoâng bò bieán tính Hình dóa loõm, d= 7-8, qua ñöôïc nôi heïp ñeán 1 HC chuyeån hoùa theo 2 ñöôøng: 5
NGUOÀN GOÁC HOÀNG CAÀU Erythroblast Hoàng caàu coøn nhaân HC löôùi HC löôùi (reticulocyte) 1% soá löôïng HC coøn löôùi RNA, maát löôùi sau 24 -48 giôø Nhuoäm baèng blue cresyl brillant Thôøi gian tröôûng thaønh 7 ngaøy 6
MAØNG HOÀNG CAÀU  Hai lôùp phospholipid goàm phosphatidyl–(ethanolamine, inositol, choline, serine ...)  Sialoprotein cuûa nhoùm maùu gaén vôùi phosphatidyl-inositol glycan anchor (PIG-A)  Bieán dò (acquired somatic mutation) töø teá baøo goác doøng hoàng caàu  thieáu PIG-A gaây tieåu Hb veà ñeâm  Spectrin, actin, protein 4.1, ankyrin taïo thaønh boä xöông cuûa hoàng caàu  Spectrin goàm 2 chuoãi  vaø  xoaén vaøo nhau  dóa loõm 7
MAØNG HOÀNG CAÀU 8
CHUYEÅN HOÙA CUÛA HOÀNG CAÀU  Embden Meyerhoff: glycolytic pathway Taïo NADP: methemoglobin redutase (giöõ Fe ôû daïng Fe++) Men pyruvate kinase  Pentose phosphate pathway Taïo NADPH: choáng goác töï do vaø caùc chaát oxy hoùa. G6PD (glucose-6-phosphate dehydrogenase) Thieáu G6PD: huyeát taùn khi coù chaát oxy hoùa 9
10
HEMOGLOBIN Boán chuoãi globin goàm 2 chuoãi  (NST 16) vaø 2 chuoãi khoâng  (NST 11)  HbA (2, 2)  HbA2 (2, 2) < 3%  HbF (2, 2 ) Moãi chuoãi polypeptid gaén vaøo moät ñôn vò heme boïc quanh moät phaân töû Fe++ 11
HEMOGLOBIN Heme  Nhaân protoporphyrine  Fe++ 12
KIEÅM SOAÙT SÖÏ SINH HOÀNG CAÀU Soá löôïng töông ñoái oån ñònh Soá löôïng hoàng caàu cuûa treû con ít hôn ôû ngöôøi lôùn Soá löôïng hoàng caàu ôû nam cao hôn nöõ Thieáu oxy laø kích thích chính cho söï taïo maùu Erythropoietine:90% saûn xuaát ôû thaän, 5-10% ôû gan vaø caùc moâ khaùc Taêng söï bieät hoùa, taêng toác ñoä tröôûng thaønh vaø ñöa HC löôùi vaøo maùu Androgene cuõng coù theå kích thích söï sinh hoàng caàu moät caùch giaùn tieáp 13
Ñôøi soáng hoàng caàu Haptoglobin 14
Saét, Vitamin B12 vaø folic acid Löôïng saét trong cô theå laø 3-4 g 75% chöùa trong hemoglobin Döï tröû ôû daïng ferritin (hemosiderin) ôû teá baøo gan vaø ñaïi thöïc baøo Vaän chuyeån trong maùu nhôø transferin (siderophilin) Nhu caàu saét haøng ngaøy laø 1mg, nhu caàu cuûa phuï nöõ 2- 3mg/ ngaøy, baøo thai 3-4mg/ngaøy. Nhu caàu thaáp vì ñöôïc taùi söû duïng 15
CHUYEÅN HOÙA SAÉT 16
Roái loaïn toång hôïp Hb khi thieáu saét 17
DNA 5,10-methylene tetrahydrofalate Desoxythymidine triphosphate Vitamin B12 Desoxythymidine diphosphate Tetrahydrofolate Desoxythymidine monophosphate 5,10 methylene tetrahydrofolate polyglutamate Desoxyuridine monophosphate 18
ÑAÙNH GIAÙ DOØNG HOÀNG CAÀU Ñeám HC/mm3; HC löôùi; Dung tích HC; Hb. MCV (theå tích HC): (Hct/HC) HC to, nhoû, hoaëc bình thöôøng. MCH (Hb trong HC): (Hb/HC) HC nhöôïc saéc hay ñaúng saéc. MCHC (Hb trong HC): (Hb/Hct) ít coù coâng duïng trong xeáp loaïi thieáu maùu. RDW (RBC distribution width): (11-15%) cho pheùp ñaùnh giaù tính ñoàng nhaát cuûa MCV Pheát maùu cho pheùp bieát côû khoå, maøu saéc, hình thaùi cuûa hoàng caàu Tuûy ñoà khi caàn thieát. 19
Hoàng caàu bình thöôøng 20