zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Báo cáo một trường hợp hiếm gặp: Chuyển dạng ác tính của u quái trưởng thành ở ruột non

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Báo xấu

1
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày U quái trưởng thành là loại u tế bào mầm thường gặp nhất của buồng trứng, chiếm khoảng 20% tổng số các loại u buồng trứng. U quái chuyển dạng ác tính rất hiếm gặp, chỉ dưới 2%. Trong đó, thành phần biểu mô chuyển dạng ác tính thường gặp nhất là carcinôm tế bào gai, chiếm khoảng 80%, tiếp đến là carcinôm tuyến chiếm khoảng 7%.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo một trường hợp hiếm gặp: Chuyển dạng ác tính của u quái trưởng thành ở ruột non

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP: CHUYỂN DẠNG ÁC TÍNH CỦA U QUÁI TRƯỞNG THÀNH Ở RUỘT NON Dương Thu Anh1, Nguyễn Hoàng Vinh2, Trần Hương Giang1,2 TÓM TẮT 31 SUMMARY U quái trưởng thành là loại u tế bào mầm MALIGNANT TRANSFORMATION OF thường gặp nhất của buồng trứng, chiếm khoảng PRIMARY MATURE TERATOMA OF 20% tổng số các loại u buồng trứng. U quái chuyển THE SMALL INTESTINE: A CASE dạng ác tính rất hiếm gặp, chỉ dưới 2%. Trong đó, REPORT thành phần biểu mô chuyển dạng ác tính thường Mature teratomas are the most common gặp nhất là carcinôm tế bào gai, chiếm khoảng ovarian germ cell tumors, accounting for about 80%, tiếp đến là carcinôm tuyến chiếm khoảng 7%. 20% of ovarian tumors. Teratoma-associated U quái nguyên phát ở ruột non là cực kì hiếm gặp, somatic malignancy was only found in less than trên thế giới chỉ ghi nhận 5 trường hợp được báo 2%, which invasive squamous cell carcinoma being cáo trên y văn, tuy nhiên tất cả trong số đó đều là most common – accounting for about 80% follow lành tính. Chúng tôi ghi nhận một trường hợp u by adenocarcinoma – representing for 7%. Primary quái trưởng thành ở ruột non với chuyển dạng ác intestinal teratomas are extremely rare and have tính đồng thời cả thành phần tế bào gai và thành been reported in only five cases without malignant phần tuyến. Bệnh nhân nam 49 tuổi được nhập viện transformation. Here we report a case of primary vì đau bụng hạ sườn trái âm ỉ diễn tiến một tháng mature teratoma of the small intestine with nay. Chụp cắt lớp vi tính có cản quang cho thấy synchronous squamous cell carcinoma and một khối u ở đoạn gần hỗng tràng với kích thước adenocarcinoma components. A 49-year-old man 8x8,5cm với đậm độ không đồng nhất. Vi thể cho was admitted to our hospital due to chronic left thấy các tế bào u gồm cả thành phần carcinôm tế hypochondriac pain persisting a month. Enhanced bào gai và carcinôm tuyến, xâm nhập đến lớp dưới abdominal computed tomography revealed a niêm, xuất phát trên nền u quái trưởng thành ở 8x8,5cm heterogeneous solid mass in the proximal hỗng tràng. jejunum. Histopathological examination Từ khoá: u quái trưởng thành, u quái ruột non, demonstrated that tumor cells had invaded the u quái chuyển dạng ác tính submucosa layer, originating from squamous and gastrointestinal epithelium within mature teratoma. Keywords: mature teratomas, small intestinAL teratomas, malignant transformation 1 Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2 Bệnh viện Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh I. ĐẶT VẤN ĐỀ Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Hoàng Vinh U quái trưởng thành là loại u tế bào mầm ĐT: 0906628422 thường gặp nhất của buồng trứng, chiếm Email: vinh.nh@umc.edu.vn khoảng 20% trong tổng số tân sinh ở buồng Ngày nhận bài: 30/09/2024 trứng [2]. Chúng chứa thành phần mô trưởng Ngày phản biện khoa học: 08/10 và 13/10/2024 thành xuất phát từ ba lá phôi: ngoại bì, trung bì Ngày duyệt bài: 15/10/2024 255
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 và nội bì, trong đó thành phần ngoại bì thường thành phần tuyến. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm của phổ biến hơn. Biểu hiện lâm sàng thường là u quái chuyển dạng ác tính ngoài sinh dục thấp những khối u ở một bên buồng trứng, tuy hơn nhiều so với ở buồng trứng/ tinh hoàn nhiên cũng có 10-15% gặp ở cả hai bên. U (26,8% so với 80,6% ở nam, và 65,6% so với thường không gây triệu chứng, đôi khi các 72,9% ở nữ), việc chẩn đoán chính xác giúp triệu chứng: đau bụng, nặng bụng,.. có thể xuất hướng dẫn điều trị cắt bỏ phối hợp hoá trị hỗ hiện do sự sự tăng dần của kích thước u gây trợ giúp cải thiện hầu hết tiên lượng của bệnh chèn ép vào ổ bụng hoặc mô xung quanh. U nhân [6]. quái trưởng thành thường lành tính, có thể điều trị khỏi bằng phẫu thuật cắt bỏ buồng trứng. II. BÁO CÁO CA BỆNH Tuy nhiên, một số trường hợp hiếm gặp Bệnh nhân nam, 49 tuổi, đến khám Bệnh (khoảng 2%) u quái có thể chuyển dạng ác viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh vì đau tính, thành phần phổ biến nhất là carcinôm tế hạ sườn trái âm ỉ diễn tiến khoảng một tháng bào gai (chiếm khoảng 80%), theo sau là nay. Không ghi nhận tiền căn phẫu thuật hay carcinôm tuyến (chiếm khoảng 7%), carcinôm bệnh lý trước đây. Thăm khám lâm sàng cho tế bào nhỏ, sarcôm và melanôm [3]. U tế bào thấy bệnh nhân tổng trạng trung bình, sinh hiệu mầm ngoài sinh dục tương đối hiếm gặp, chỉ trong giới hạn bình thường, bụng mềm và ấn khoảng 1-5% tổng số u tế bào mầm, bao gồm đau hạ sườn trái. Chụp cắt lớp vi tính có cản một phổ hình thái rộng, trong đó u quái trưởng quang cho thấy tổn thương choán chỗ ở ¼ trên thành ngoài sinh dục là một trong những dạng trái ổ bụng, kích thước 8x8,4x8,2cm, đậm độ thường gặp hơn và có thể gặp ở cả hai giới [4]. hỗn hợp (chứa thành phần đậm độ thấp không Chúng được cho là có nguồn gốc từ những tế bắt thuốc, mỡ đại thể, vôi thô và mô đặc bắt bào mầm tiền thân bị dừng lại trong quá trình thuốc), giới hạn không rõ với tá tràng D4 – di cư ở phôi thai và ở vị trí “lạc chỗ” [5]. đoạn đầu hỗng tràng (Hình 1). Dày thành Những khối u điển hình sẽ xuất phát từ đường không đều đoạn ruột non này, mất cấu trúc lớp, giữa cơ thể như trung thất, ngoài ra còn có thể bề dày ≤1,5cm, thâm nhiễm mỡ xung quanh, gặp ở các vị trí đặc biệt khác, phổ biến nhất là lan ra và dính với mạc thận trước bên trái, dính vùng cùng cụt, vùng cổ, sau phúc mạc,…[5] U và gây dày thành đại tràng xuống lân cận, mất quái nguyên phát ở ruột non là cực kì hiếm lớp mỡ phân cách với động mạch thân tạng và gặp, trên trên thế giới chỉ ghi nhận 5 trường động mạch mạc treo tràng trên, nghĩ khả năng hợp được báo cáo trên y văn, tuy nhiên tất cả u quái không trưởng thành hoặc sarcôm mỡ. trong số đó đều là lành tính [1]. Chúng tôi báo Nhiều hạch quanh tổn thương dày thành ruột, cáo về một trường hợp đầu tiên về u quái hình tròn và bầu dục, kích thước ≤13mm, nghĩ trưởng thành ở hỗng tràng với chuyển dạng ác hạch thứ phát. tính đồng thời cả thành phần tế bào gai và 256
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Hình 1: Chụp cắt lớp vi tính có cản quang vùng bụng chậu cho thấy tổn thương ở đoạn cuối tá tràng và đoạn gần hỗng tràng, chứa thành phần đậm độ thấp không bắt thuốc, mỡ đại thể, vôi thô và mô đặc bắt thuốc Đại thể ghi nhận khối u kích thước 10x8x8 cm dính vào một phần thành ruột, giới hạn tương đối rõ, màu trắng ngà, mềm, bên trong u xen kẽ mô mỡ không đồng nhất. Một phần ruột nằm sát u có dạng thâm nhiễm, cứng, nghĩ xâm lấn ruột non (Hình 2). Hình 2: Hình ảnh đại thể của khối u dính với một phần ruột non. giới hạn tương đối rõ, màu trắng ngà, mềm, bên trong u xen kẽ mô mỡ không đồng nhất Về vi thể, mô u hiện diện thành phần 3 lá đến mô đệm dưới niêm mạc, chưa xâm lấn đến phôi (nội bì, trung bì và ngoại bì) biệt hoá lớp cơ trơn của thành ruột. Ngoài ra một phẩn thành biểu mô gai, tuyến, mô thần kinh trưởng nhỏ u tạo cấu trúc tuyến dị dạng, xâm nhập vào thành và trung mô gồm sụn, xương, mỡ. Các mô đệm (Hình 3,4). Rìa diện cắt không có tế thành phần biểu mô có hình ảnh chuyển dạng bào ác tính và không khảo sát hạch. ác tính, tạo thành các đám tế bào gai xâm lấn 257
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 A B C Hình 3: Mô u chứa thành phần ngoại bì và trung bì trưởng thành (Nhuộm H&E) A: Mô u chứa thành phần biểu mô gai và tạo chất sừng bên trong. Bên cạnh còn có mô sụn trưởng thành (Độ phóng đại 40X). B: Mô u chứa thành phần trung bì: mô xương (Độ phóng đại 100X). C: Mô u chứa thành phần thần kinh trưởng thành (độ phóng đại 100X) A B C Hình 4: Mô u chứa thành phần biểu mô gai và tuyến chuyển dạng ác tính (Nhuộm H&E) A: Các đám tế bào gai dị dạng xâm nhập vào những báo cáo hiếm hoi trước đó chỉ mô tả mô đệm. B,C: Các đám tuyến dị dạng xâm các trường hợp u quái lành tính ở ruột non nhập mô đệm (Độ phóng đại 100X) (Bảng 1). Chẩn đoán này cho thấy tầm quan trọng của việc cân nhắc đến các u tế bào mầm III. BÀN LUẬN trong chẩn đoán phân biệt của các khối u ruột, Chúng tôi báo cáo một trường hợp u quái đặc biệt khi các triệu chứng lâm sàng không trưởng thành ở ruột non chuyển dạng ác tính đặc hiệu so với các bệnh lí khác của đường tiêu với đồng thời hai thành phần là carcinôm tế hoá. Việc phát hiện sớm và can thiệp phẫu bào gai và carcinôm tuyến. Đây là trường hợp thuật kịp thời phối hợp hoá trị hỗ trợ giúp tăng đầu tiên chuyển dạng ác tính đồng thời ở ruột khả năng sống còn cho người bệnh. non được ghi nhận trong y văn, bổ sung thêm Bảng 1: Tóm tắt các trường hợp u quái ở ruột non được báo cáo trên y văn Đặc điểm TH 1 TH 2 TH 3 TH 4 TH 5 Tác giả Joshi et al. Chaudhari et al. Puri et al. Chansoon et al. Bilal Chamaa et al. Năm 2017 2015 2018 2020 2021 Tuổi 7 ngày tuổi 7 ngày tuổi 2 tuổi 31 tuổi 26 tuổi Giới Nữ Nữ Nữ Nam Nam 258
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Đặc điểm TH 1 TH 2 TH 3 TH 4 TH 5 Đau thượng vị, nôn Triệu chứng Tình cờ phát Tắc ruột Tắc ruột Bán tắc ruột sau ăn, tiêu phân lâm sàng hiện khối u đen Khối u giới Khối sờ thấy giới hạn rõ, chắc, Khối sờ thấy ở Thăm khám Thoát vị rốn Thoát vị rốn hạn không rõ vùng di động ở hạ thượng vị bụng bên trái sườn Khối u phức Khối u đặc không U dạng nang đa Hình ảnh Không phát tạp gồm 2 đồng nhất và thành Khối u thuỳ ở sau phúc học hiện khối u thành phần phần nang ở tá mạc đặc – nang tràng Phẫu thuật 2 thì: Cắt bỏ và nối tá – Cắt bỏ bằng Cắt bỏ bằng Phẫu thuật đầu tiên nối dạ hỗng tràng bằng Điều trị phẫu thuật mở phẫu thuật mở cắt bỏ theo dày - hỗng tràng, phẫu thuật mở bụng bụng cấp cứu bụng cấp cứu chương trình sau đó cắt bỏ u chương trình TH: trường hợp Chẩn đoán u quái ngoài sinh dục: Mô u chuyển dạng, tiếp theo là carcinôm tuyến, chỉ chứa thành phần trưởng thành của 3 lá phôi. chiếm khoảng 7%. Trong ca bệnh này, sự kết Gồm ngoại bì (biểu mô gai, tuyến mồ hôi, mô hợp của cả hai loại ác tính là một điểm hiếm thần kinh) và trung bì (sụn, xương và mỡ). U gặp và đặc biệt, minh chứng cho tính đa dạng quái trưởng thành thường xuất hiện ở tuyến của các loại tế bào trong u tế bào mầm, có khả sinh dục như buồng trứng và tinh hoàn. U quái năng biệt hóa thành nhiều loại tế bào biểu mô ngoài sinh dục rất hiếm gặp, nhất là ở đường khác nhau, bao gồm cả những tế bào ác tính. tiêu hóa. Những khối u điển hình sẽ xuất phát Cơ chế chuyển dạng ác tính: Cơ chế từ đường giữa cơ thể như trung thất, ngoài ra chuyển dạng ác tính trong u quái vẫn chưa còn có thể gặp ở các vị trí đặc biệt khác, phổ được hiểu rõ hoàn toàn. Một số nghiên cứu gợi biến nhất là vùng cùng cụt với 67%, vùng cổ, ý rằng quá trình viêm mạn tính, các đột biến sau phúc mạc,…[5]. Chính vì thế, trường hợp gen, hoặc kích thích hormone kéo dài có thể chúng tôi báo cáo là vô cùng hiếm gặp. góp phần vào sự tiến triển từ u lành tính sang Sự chuyển dạng ác tính của u quái: Thông ác tính. Ngoài ra, một số nghiên cứu khác chỉ thường, u quái dạng bọc hầu hết lành tính, còn ra rằng các đột biến trong các gen ức chế khối u quái đặc lại có xu hướng ác tính hơn. Sự u (như p53) và gen sinh ung thư (như c-myc) chuyển dạng ác tính trong u quái trưởng thành cũng có thể đóng vai trò trong quá trình chuyển rất hiếm, chỉ xảy ra ở dưới 2% trường hợp. dạng ác tính. Trong đó, carcinôm tế bào gai là loại ác tính Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán: Việc phổ biến nhất, chiếm đến 80% các trường hợp phân biệt giữa u quái lành và chuyển dạng ác 259
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 tính cần phối hợp dữ kiện lâm sàng, hình ảnh nhiều so với u quái sinh dục. Chẳng hạn, học và các dấu ấn khối u, từ đó hướng dẫn ra nghiên cứu chỉ ra rằng bệnh nhân nam có u quyết định điều trị u quái ngoài sinh dục. Lâm quái ngoài sinh dục chuyển dạng thành sàng của u quái ngoài sinh dục thường không carcinôm tế bào gai có tỷ lệ sống sau 5 năm chỉ có triệu chứng đặc hiệu, đặc biệt khi khối u khoảng 26,8%, trong khi ở nữ giới là 65,6% xuất hiện ở các vị trí hiếm gặp như ruột non. [6]. Do đó, việc theo dõi lâu dài là rất cần thiết Bệnh nhân của chúng tôi xuất hiện các triệu để phát hiện sớm các dấu hiệu tái phát hoặc di chứng đau hạ sườn trái âm ỉ mạn tính, dễ nhầm căn. lẫn với các bệnh lý tiêu hóa phổ biến như viêm Tổng quan y văn: từ năm 2014 đến nay, chỉ - loét dạ dày - tá tràng hoặc viêm ruột do các có 5 ca u quái ở ruột non được báo cáo trên y nguyên nhân khác. Trong các trường hợp như văn [1]. Trong số đó, một nửa trường hợp là u vậy, chẩn đoán hình ảnh, đặc biệt là chụp cắt quái ở người lớn. Tuy nhiên tất cả các ca đều lớp vi tính, có giá trị lớn trong việc phát hiện không ghi nhận tình trạng chuyển dạng ác tính. các khối u hỗn hợp với thành phần mỡ, vôi hoá Trường hợp của chúng tôi báo cáo là ca u quái và mô đặc. Các đặc điểm hình ảnh học gợi ý ác ruột non đầu tiên có chuyển dạng ác tính cả tính trên u quái gồm: phần lớn u dạng đặc với thành phân tế bào gai và thành phần tuyến. dày thành không đều, lan rộng ra mô xung Trên thế giới, cũng ghi nhận một trường hợp quanh, hạch vùng to và có di căn xa. Xét chuyển dạng ác tính đồng thời 2 thành phần nghiệm mô bệnh học là tiêu chuẩn vàng trong trên ở u quái trung thất [7]. Trường hợp của chẩn đoán. Trong trường hợp của bệnh nhân chúng tôi cung cấp thêm thông tin quý giá cho này, mô học cho thấy các tế bào gai và tuyến y văn và cho thấy các bác sĩ cần thận trọng khi xâm nhập đến lớp dưới niêm mạc ruột, xác gặp các khối u phức tạp ở ruột, đặc biệt là khi nhận sự chuyển dạng ác tính. Tuy nhiên cần hình ảnh học cho thấy các thành phần không làm thêm xét nghiệm hoá mô miễn dịch để xác đồng nhất. định nguồn gốc của thành phần tuyến ác tính. Ứng dụng lâm sàng: Ca bệnh này nhấn Điều trị và tiên lượng: Phẫu thuật cắt bỏ là mạnh một số điểm quan trọng trong thực hành phương pháp điều trị chính cho các trường hợp lâm sàng: U quái trưởng thành nên được cân u quái. Trong trường hợp có chuyển dạng ác nhắc trong chẩn đoán phân biệt của các khối u tính, kết hợp hoá trị hỗ trợ với cisplatin, đường tiêu hóa phức tạp, dù rất hiếm gặp ở vị etoposide và bleomycin được khuyến cáo để trí này. Sự chuyển dạng ác tính, dù hiếm, đòi cải thiện tiên lượng cho bệnh nhân [6]. Tuy hỏi phải có kế hoạch phẫu thuật cẩn thận, kết nhiên, tiên lượng cho các bệnh nhân có u quái hợp hoá trị hỗ trợ và xét nghiệm mô học chi chuyển dạng ác tính thường xấu hơn nhiều so tiết để xác định bản chất của khối u, từ đó theo với u lành tính. Tỷ lệ sống sau 5 năm đối với dõi lâu dài bệnh nhân để phát hiện sớm các các u quái ngoài sinh dục, đặc biệt là các trường hợp tái phát hoặc di căn, đặc biệt là trường hợp có thành phần ác tính, thấp hơn trong các u quái chuyển dạng ác tính. 260
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 IV. KẾT LUẬN https://shop.elsevier.com/books/ gynecologic- Tóm lại, trường hợp u quái trưởng thành ở pathology/nucci/978-0-323-35909-2. 4. McKenney JK, Heerema-McKenney A, ruột non với sự hiện diện đồng thời của hai Rouse RV. Extragonadal germ cell tumors: a thành phần ác tính, bao gồm carcinôm tế bào review with emphasis on pathologic features, gai và carcinôm tuyến, là một tình trạng hiếm clinical prognostic variables, and differential gặp và cần được chú ý đặc biệt. Điều này mở diagnostic considerations. Adv Anat Pathol. rộng sự hiểu biết hiện có về bệnh lý hiếm gặp 2007;14(2):69-92. này và nhấn mạnh tầm quan trọng của việc 5. O'Donovan EJ, Thway K, Moskovic EC. nghiên cứu thêm và theo dõi chặt chẽ trong Extragonadal teratomas of the adult abdomen quản lý các trường hợp tương tự. and pelvis: a pictorial review. Br J Radiol. 2014;87(1041):20140116. TÀI LIỆU THAM KHẢO 6. Sun H, Ding H, Wang J, et al. The 1. Chamaa B, Terro J, Mneimneh M, et al. differences between gonadal and extra-gonadal Duodenal teratoma: Rare case of extragonadal malignant teratomas in both genders and the germ cell tumors and review of literature. Int J effects of chemotherapy. BMC Cancer. Surg Case Rep. 2021;86:106377. 2019;19:408. 2. Kurman RJ CM, Herrington CS, Young 7. Yeh KY, You JY, Lin CM, et al. RH. WHO Classification of Tumours, 5th Simultaneous adenocarcinoma and squamous Edition, Female Genital Tumours. 2020; cell carcinoma arising from a mediastinal https://tumourclassification.iarc.who.int. cystic teratoma: Case report and literature 3. Marisa R, Nucci M, Carlos PH. Gynecologic review. Respiratory Medicine Extra. Pathology, 2nd Edition, pp.730. 2020. 2006;3(1):1-5. 261

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.