Đánh giá mức độ hoạt tính của bệnh lupus đỏ hệ thống ở trẻ em theo thang điểm SLEDAI và ECLAM

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 3 * 2011<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ HOẠT TÍNH CỦA BỆNH LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG<br /> Ở TRẺ EM THEO THANG ĐIỂM SLEDAI VÀ ECLAM<br /> Nguyễn Thị Ngọc Dung*, Huỳnh Thoại Loan*, Lê Khánh Diệu*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Đặt vấn đề: Lupus đỏ hệ thống (SLE: Systemic Lupus Erythematosus) là bệnh mạn tính, tổn thương nhiều<br /> tạng trong cơ thể. Thang điểm SLEDAI và ECLAM giúp đánh giá mức độ hoạt tính của bệnh, góp phần chọn lựa<br /> phương pháp điều trị thích hợp.<br /> Phương pháp nghiên cứu: mô tả tiến cứu<br /> Kết quả: Trong thời gian nghiên cứu có 85 bệnh nhân. Thang điểm SLEDAI trung bình 20,9±10; 94,1% ở<br /> mức độ hoạt tính cao và rất cao. SLEDAI ở nhóm viêm thận 22,5±9,5 cao hơn nhóm không viêm thận 14,8±9,7 (p<br /> = 0,03). Thang điểm ECLAM trung bình: 5,6±2,3. Thang điểm ECLAM trung bình ở nhóm viêm thận là<br /> 5,9±2,4, ở nhóm không viêm thận là 4,9±1,7 (p=0,11). Sự khác biệt về thang điểm SLEDAI và ECLAM trung<br /> bình ở từng mức độ nặng của tổn thương thận trên giải phẫu bệnh không có ý nghĩa thống kê.<br /> Kết luận: Theo thang điểm SLEDAI và ECLAM, bệnh nhi lupus đỏ hệ thống có mức độ hoạt tính bệnh cao.<br /> Tuy nhiên, thang điểm này không tương ứng với mức độ nặng của tổn thương thận trên giải phẫu bệnh.<br /> Từ khóa: lupus đỏ hệ thống, trẻ em, sledal, eclam.<br /> <br /> ABSTRACT<br /> THE VALIDITY OF THE ECLAM AND SLAEDAI INDEX FOR THE EVALUATION OF DISEASE<br /> ACTIVITY IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS<br /> Nguyen Thi Ngoc Dung, Huynh Thoai Loan, Le Khanh Dieu<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 3 - 2011: 45 - 49<br /> Objective: Systemic lupus erythematosus (SLE: Systemic lupus erythematosus) is a chronic autoimmune<br /> disease, multisystem in the body may be affected. Both the ECLAM and SLEDAI have been validated for the<br /> evaluation of disease activity, the appropriate treatment strategy.<br /> Methods: Prospective descriptive study.<br /> Results: During the period July 2008 - December 2010, 85 patients were diagnosed SLE. The average<br /> SLEDAI scores 20.9 ± 10, 94.1% pateints had high and very high activity. SLEDAI scores in nephritis group:<br /> 22.5 ± 9.5 higher than non-nephritis group 14.8 ± 9.7 (p=0.03). The average ECLAM scores: 5.6 ± 2.3. ECLAM<br /> scores in nephritis group: 5.9 ± 2.4, in non-nephritis group: 4.9 ± 1.7 (p=0.11). There was no correlation between<br /> SLEDAI, ECLAM scores and the severity of renal pathology.<br /> Conclusion: According to SLEDAI and ECLAM scores, the disease activity in childhood systemic lupus<br /> erythematosus patients was high. However, those scores did not correlate to the severity of renal pathology.<br /> Key words: systemic lupus erythematosus, children, sledal, eclam.<br /> nhiều tạng trong cơ thể, diễn tiến mạn tính với<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> những đợt bùng phát, biểu hiện từ nhẹ đến rất<br /> Lupus đỏ hệ thống (SLE: Systemic Lupus<br /> nặng và có thể dẫn đến tử vong. Việc đánh giá<br /> Erythematosus) là bệnh tự miễn, tổn thương<br /> * Khoa thận Bệnh viện Nhi Đồng 1<br /> Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Thị Ngọc Dung,<br /> ngocdungag78@yahoo.com<br /> <br /> ĐT: 0914010914<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Nhi Đồng 1 - Năm 2011<br /> <br /> Email:<br /> <br /> 45<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 3 * 2011<br /> <br /> toàn diện mức độ nặng của bệnh, phân biệt tổn<br /> thương hoạt tính với tổn thương mạn tính, tình<br /> trạng nhiễm trùng và những bệnh kết hợp có vai<br /> trò rất quan trọng trong việc điều trị và theo dõi<br /> bệnh. Hiện tại có khá nhiều thang điểm đánh giá<br /> mức độ hoạt tính của bệnh SLE như: BILAG,<br /> LAI, SLAM, SLEDAI, ECLAM. Mỗi thang điểm<br /> có những ưu và khuyết điểm khác nhau. Tuy<br /> nhiên cho đến nay chưa có thang điểm nào được<br /> thống nhất sử dụng trên toàn thế giới(3). Trong<br /> số những thang điểm đó, hai thang điểm<br /> SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus<br /> Disease Activity Index) và ECLAM (European<br /> Consensus Lupus Activity Measurement) tương<br /> đối phổ biến trong đánh giá hoạt tính bệnh do<br /> tính đơn giản và hiệu quả đánh giá của nó.<br /> Thang điểm SLEDAI được đưa ra năm 1992<br /> đánh giá 24 triệu chứng của 9 tạng trong cơ thể<br /> nhằm đánh giá mức độ nặng của bệnh. Mức độ<br /> hoạt tính của bệnh thay đổi từ 0 – 105 (SLEDAI =<br /> 0: không hoạt tính; 1 – 5: hoạt tính nhẹ; 6 – 10:<br /> hoạt tính trung bình; 11 – 19: hoạt tính cao; ≥ 20<br /> hoạt tính rất cao)(1). Đánh giá bao gồm hỏi bệnh<br /> sử và khám lâm sàng, ghi nhận các triệu chứng<br /> xuất hiện trong vòng 10 ngày.<br /> Thang điểm ECLAM được đưa ra năm 1991<br /> gồm 33 triệu chứng được phân thành 12 nhóm<br /> (10 nhóm triệu chứng lâm sàng của 10 tạng và 2<br /> cận lâm sàng: tốc độ lắng máu, nồng độ bổ thể)<br /> thang điểm từ 0 – 17,5. Đánh giá bao gồm hỏi<br /> bệnh sử và khám lâm sàng, ghi nhận các triệu<br /> chứng xuất hiện trong vòng 1 tháng.<br /> Chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm<br /> đánh giá mức độ hoạt tính của bệnh ở trẻ SLE tại<br /> khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng 1 theo thang<br /> điểm SLEDAI và ECLAM.<br /> <br /> ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU<br /> Đối tượng nghiên cứu<br /> Chọn bệnh<br /> Tất cả những bệnh nhi được chẩn đoán SLE<br /> lần đầu theo tiêu chuẩn của American<br /> Rheumatism Association năm 1997(4) nhập khoa<br /> Thận Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 07/2008<br /> <br /> 46<br /> <br /> đến tháng 12/2010.<br /> <br /> Loại trừ<br /> Những trường hợp không được thực hiện<br /> đủ các xét nghiệm cần thiết để đánh giá theo<br /> thang điểm SLEDAI và ECLAM.<br /> <br /> Phương pháp nghiên cứu<br /> Mô tả tiến cứu<br /> Ở thời điểm chẩn đoán bệnh nhân được ghi<br /> nhận: thời gian từ khi khởi phát bệnh đến thời<br /> điểm chẩn đoán.<br /> Đặc điểm lâm sàng: cân nặng, chiều cao,<br /> huyết áp, hồng ban cánh bướm ở má, hồng<br /> ban lupus dạng đĩa, nhạy cảm ánh sáng, rụng<br /> tóc, loét mũi miệng, viêm khớp, viêm màng<br /> thanh dịch, viêm thận, tổn thương thần kinh,<br /> bất thường huyết học. Cận lâm sàng: công<br /> thức máu, coomb’s test nếu có thiếu máu, ure,<br /> creatinine, albumin máu, ANA, C3, C4, antids DNA, tổng phân tích nước tiểu, đạm niệu<br /> 24 giờ nếu có tiểu đạm, trụ niệu nếu có viêm<br /> thận. Sinh thiết thận: tất cả những bệnh nhân<br /> viêm thận sẽ được sinh thiết thận và phân loại<br /> tổn thương giải phẫu bệnh theo ISN/RPS 2003<br /> (International Society of Nephrology/ Renal<br /> Pathology Society)(8). Tất cả bệnh nhân được<br /> đánh giá theo thang đểm SLEDAI phiên bản<br /> SLEDAI 2000(3) và ECLAM(3).<br /> <br /> KẾT QUẢ<br /> Trong thời gian nghiên cứu có 85 bệnh nhân<br /> thỏa tiêu chuẩn chọn bệnh.<br /> Tuổi khởi phát bệnh trung bình 12,3±2,1<br /> (nhỏ nhất 5 tuổi, lớn nhất 15 tuổi), 16 nam 18,8%, 69 nữ - 81,2%, tỷ lệ nam/nữ: 1/ 4,3.<br /> Thời gian khởi phát bệnh trung bình<br /> 11,1±16,4 tuần (từ 1 đến 100 tuần)<br /> Tỷ lệ các triệu chứng lâm sàng và cận lâm<br /> sàng theo tiêu chuẩn của ACR 1997: tổn thương:<br /> thận 78,8%, huyết học 75,3%, hồng ban da<br /> 71,8%, viêm khớp 55,3%, nhạy cảm ánh sáng<br /> 54,1%, loét miệng 43%, viêm màng thanh dịch<br /> 29,5%, hồng ban đĩa 12,9%, tổn thương thần<br /> kinh 8,2%.<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Nhi Đồng 1 - Năm 2011<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 3 * 2011<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Tỷ lệ xuất hiện các triệu chứng<br /> 100<br /> 50<br /> 0<br /> <br /> A<br /> <br /> A<br /> <br /> )<br /> (+<br /> <br /> N<br /> <br /> m<br /> iê<br /> <br /> m<br /> <br /> g<br /> àn<br /> <br /> a..<br /> th<br /> <br /> V<br /> <br /> Tổn thương thận: có 67 trường hợp viêm<br /> thận (78,8%), trong đó 64 trường hợp được sinh<br /> thiết thận, 3 trường hợp tử vong không thực<br /> hiện được sinh thiết. Số bệnh nhân theo sang<br /> thương giải phẫu bệnh ở nhóm II: 3, nhóm III<br /> (A): 12, nhóm: III (A/C): 12, nhóm IV S (A): 5,<br /> nhóm IV G (A): 8, nhóm IV S (A/C): 12, nhóm IV<br /> <br /> Thang điểm SLEDAI trung bình 20,9 ± 10<br /> (từ 4 đến 57):<br /> Thang Không Hoạt<br /> điểm<br /> hoạt<br /> tính<br /> SLEDAI tính<br /> nhẹ<br /> <br /> Hoạt<br /> Hoạt<br /> tính<br /> Hoạt<br /> tính rất<br /> trung tính cao<br /> cao<br /> bình<br /> <br /> p<br /> <br /> Số bệnh 0 (0%)<br /> 1<br /> 4<br /> 38<br /> 42<br /> nhân<br /> (1,2%) (4,7%) (44,7%) (49,4%)<br /> Tuổi<br /> <br /> 10<br /> <br /> 12,5<br /> <br /> 11,9<br /> <br /> 12,6<br /> <br /> 0,59<br /> <br /> 3<br /> <br /> 6,6<br /> <br /> 9,7<br /> <br /> 13,1<br /> <br /> 0,70<br /> <br /> Bất thường huyết học có 64 trường hợp<br /> <br /> T.gian<br /> khởi phát<br /> bệnh<br /> <br /> (75,3%). Trong số tổn thương huyết học: 52<br /> <br /> C3 (mg/l)<br /> <br /> 40<br /> <br /> 103,9<br /> <br /> 84,4<br /> <br /> 72,3<br /> <br /> 0,30<br /> <br /> trường hợp (81,2%) thiếu máu tán huyết, 46<br /> <br /> C4 (mg/l)<br /> <br /> 8<br /> <br /> 17,6<br /> <br /> 14,2<br /> <br /> 16,8<br /> <br /> 0,61<br /> <br /> G (A/C): 9, nhóm V: 3.<br /> <br /> trường hợp (71,9%) giảm lymphocyte máu, giảm<br /> bạch cầu máu 22 trường hợp (43,3%), 21 trường<br /> hợp (32,8%) giảm tiểu cầu.<br /> <br /> So sánh thang điểm SLEDAI ở nhóm có và<br /> không có viêm thận: SLEDAI trung bình ở<br /> nhóm viêm thận 22,5±9,5, ở nhóm không viêm<br /> <br /> Xét nghiệm miễn dịch học: Có 52 trường<br /> <br /> thận 14,8±9,7, sự khác biệt này có ý nghĩa thống<br /> <br /> hợp ANA (+) (61,2%), trong đó tỷ lệ ANA(+) ở<br /> <br /> kê với p=0,033, hoạt tính của bệnh còn tồn tại khi<br /> SLEDAI dao động ±1 – 3, bệnh tái phát khi<br /> SLEDAI tăng >3 điểm. Thời gian trung bình để<br /> hoàn thành bảng đánh giá